Kaj pomeni diagnoza - demielinizacijska bolezen možganov

Uničenje mielinske ovojnice živčnih celic (nevronov) CNS ali perifernega živčnega sistema se imenuje demielinizacija. Demielinacijske bolezni se pojavljajo kot manifestacija genetskih motenj ali avtoimunskih bolezni.

Zdravljenje demielinizirajočih bolezni je kompleksno, odvisno od stopnje bolezni in posameznih značilnosti organizma. Popolnoma je nemogoče ozdraviti, v primeru poslabšanja in napredovanja bolezni pa je predpisana terapija z zdravili. V bolnišnici Yusupov lahko pacient opravi fizioterapevtske postopke, masaže in se vključi v terapevtsko gimnastiko s strokovnjaki bolnišnice.

Zdravljenje demielinizirajočih bolezni možganov

Demijelinske bolezni so dveh vrst: uničenje nevronske membrane zaradi genetske pomanjkljivosti biokemijske strukture mielina in uničenje nevronske membrane zaradi vpliva zunanjih in notranjih dejavnikov, odziv imunskega sistema na beljakovine, ki so del nevronske membrane. Imunski sistem jih zaznava kot tujca in napada, uničuje nevronsko membrano. Ta vrsta bolezni se razvija z revmatskimi boleznimi, multiplo sklerozo, kroničnimi okužbami in drugimi motnjami. Nekatere virusne okužbe uničijo tudi mielinsko ovojnico, kar povzroča demielinizacijo možganov. Diabetes mellitus, bolezni ščitnice pogosto povzročijo uničenje mielinske ovojnice nevronov. Patološki učinki na lupini imajo tumorske procese v telesu bolnika, kemično zastrupitev.

Potek demielinizirajoče bolezni je lahko akutna monofazna, progresivna, remitentna. Vrsta bolezni pri uničenju membran živčnih celic centralnega živčnega sistema (centralni živčni sistem) je monofokalna in difuzna. Pri monofokalni bolezni odkrijejo eno lezijo, pri difuznem tipu bolezni opazimo več žarišč poškodb živčnega tkiva.

Zdravljenje demielinizirajočih bolezni možganov se izvaja v nevrološkem oddelku bolnišnice Yusupov v bolnišnici. Nevrolog predpiše zdravljenje glede na vrsto bolezni in resnost bolnikovega stanja. Zdravljenje poteka z uporabo zdravil, ki vplivajo na aktivnost bolnikovega imunskega sistema. Bolniki v hudem stanju so podvrženi likvidaciji, ki zmanjša intenzivnost uničenja nevronske membrane. Za zdravljenje demielinizirajočih bolezni možganov, hormonske terapije, zdravil za izboljšanje možganske cirkulacije, citostatikov, nootropov, mišičnih relaksantov, nevroprotektorjev in drugih zdravil. Pri diagnosticiranju demielinizirajoče bolezni je lahko zdravljenje specifično ali simptomatsko.

Demijelinska bolezen: simptomi

Simptomi demielinizirajočih bolezni so odvisni od strukture, v kateri se pojavi uničenje mielinskih ovojnic - v osrednjem živčevju ali perifernem živčnem sistemu. Obstajajo naslednje demielinizacijske bolezni, ki spadajo v skupino CNS: t

• opticoneuromaitis (Devicova bolezen). Zanj je značilna poškodba optičnih živcev, poškodbe živčnih tkiv hrbtenjače. Pogosteje so ženske bolne kot moški. Ko je bolezen diagnosticirana okužba, vročina in avtoimunska stanja pred pojavom nevroloških simptomov. S porazom optičnih živcev se razvije začasna ali trajna slepota (eno ali obe očesi), izguba občutljivosti, disfunkcija mehurja, črevesja, pareza ali paraliza okončin. Povečanje resnosti simptomov se pojavi v dveh mesecih;
• multipla skleroza. Za multiplo sklerozo so značilne žariščne lezije možganov in hrbtenjače. Bolezen se kaže v zmanjšanju mišične moči okončin, paralizi lobanjskega živca, tremorju, motnji občutljivosti, koordinaciji, nestabilnosti pri hoji, disfunkciji medeničnih organov, motnji vida, spolni funkciji, intelektualni prizadetosti, spremembah vedenja. Bolnik lahko čuti stalno občutek pečenja v okončinah in trupu. Zelo pogosto so bolniki depresivni. Multipla skleroza pogosto prizadene ženske;
• akutni razširjeni encefalomielitis. Pojavi se kot akutna ali subakutna vnetna demielinizacijska bolezen centralnega živčnega sistema zaradi okužbe ali po cepljenju. Zanj je značilna monofazna poškodba živčnega sistema z okrevanjem v večini primerov.

Etiologija demielinizirajočih bolezni še vedno ni jasna, pogosto pa imajo bolezni mešano etiologijo. Kako zdraviti demijelinizirajočo bolezen možganov, lahko zdravnik po opravljenem popolnem pregledu bolnika pove, glede na resnost bolezni.

Diagnoza demielinizirajočih bolezni

Najbolj informativna metoda za diagnosticiranje demielinizirajočih bolezni je MRI hrbtenjače in možganov, študija bolnikove cerebrospinalne tekočine za prisotnost oligoklonskih imunoglobulinov. Za diagnozo demielinizirajočih bolezni je bila izvedena študija z metodo evociranih potencialov. Z oceno slušnih, vizualnih in somatosenzoričnih indikatorjev ugotavljamo stopnjo okvarjene funkcije živčnega tkiva - prenos impulzov v možgansko deblo, hrbtenjačo, v organ vida.

Diagnoza multiple skleroze povzroča težave zaradi podobnosti simptomov s simptomi drugih bolezni. Za diagnozo multiple skleroze, laboratorijske in radiološke študije uporabljamo klinično sliko bolezni, pregledujemo cerebrospinalno tekočino in večkrat izvedemo magnetnoresonančno slikanje, ker pri enem pregledu ni vedno mogoče postaviti diagnoze.

Diagnozo opticoneuromelitisa izvajamo z uporabo MRI, laboratorijskih preiskav in posvetovanja z nevro-oftalmologom.

Diagnoza akutnega razširjenega encefalomielitisa se izvede z uporabo študije cerebrospinalne tekočine, pri kateri je bolniku diagnosticirana pleocitoza, visoka koncentracija bazičnih mielinskih beljakovin. MRI kaže obsežne poškodbe v možganih in hrbtenjači.

Demijelinacijska možganska bolezen: prognoza

Demielinizirajoče bolezni niso primerne za zdravljenje, mehanizem razvoja bolezni še ni znan. Prognoza je odvisna od oblike bolezni. Najbolj nevarna in maligna oblika bolezni, ki vodi do invalidnosti, katere stopnja razvoja je nepredvidljiva, je primarna progresivna multipla skleroza. Prvič demielia-znižanja možganske bolezni se najpogosteje pojavi po 40 letih, po 7 letih, 25% bolnikov potrebuje podporo, podporo med gibanjem.

Sekundarna progresivna multipla skleroza se pojavi pri bolnikih z remitentno multiplo sklerozo. Bolezen začne napredovati, če se bolnik po nekaj letih znajde v invalidskem vozičku, nato pa v petih do desetih letih, če ni ustreznega zdravljenja, pride do smrti.

Devika sindrom pogosto vodi v smrt. Akutni demijelinizacijski encefalomielitis je lahko v hudih primerih usoden, pri določenem deležu bolnikov konča s skoraj popolnim okrevanjem, včasih pa ostanejo rezidualni učinki.

Možno je dokončati diagnozo bolezni na visokotehnološki diagnostični opremi znanih svetovnih proizvajalcev v bolnišnici Yusupov.

Profesorji, nevrologi najvišje kategorije po diagnozi, bodo predpisali ustrezno in učinkovito zdravljenje. Prijavite se za posvetovanje po telefonu.

Demielinacijska bolezen možganov in centralnega živčnega sistema: vzroki za razvoj in prognozo

Vsaka demielinizirajoča bolezen je resna patologija, pogosto vprašanje življenja in smrti. Neupoštevanje prvih simptomov vodi v razvoj paralize, številnih težav v možganih, notranjih organih in pogosto smrti.

Da bi izključili neugodno prognozo, je priporočljivo, da upoštevate vse predpise zdravnika, da opravite pravočasno preiskavo.

Demijelinacija

Kaj je demielinizacija možganov bo postala jasna, če na kratko govorimo o anatomiji in fiziologiji živčne celice.

Živčni impulzi potujejo od enega nevrona do drugega, do organov skozi dolg proces, imenovan akson. Mnoge od njih so prekrite z mielinskim ovojem (mielinom), ki zagotavlja hiter prenos impulzov. Na 30% je sestavljen iz beljakovin, ostalo v njegovi sestavi - lipidi.

Razvojni mehanizem

V nekaterih primerih pride do uničenja mielinske ovojnice, kar kaže na demielinizacijo. Dva glavna dejavnika vodita k razvoju tega procesa. Prva je povezana z genetsko predispozicijo. Brez vpliva kakršnihkoli očitnih dejavnikov nekateri geni sprožijo sintezo protiteles in imunskih kompleksov. Proizvedena protitelesa lahko prodrejo v hemato-encefalitsko pregrado in povzročijo uničenje mielina.

V središču drugega procesa je okužba. Telo začne proizvajati protitelesa, ki uničujejo beljakovine mikroorganizmov. V nekaterih primerih pa se beljakovine patoloških bakterij in živčnih celic dojemajo kot identične. Pojavi se zmeda in telo okuži svoje nevrone.

V začetnih fazah poraza se proces lahko ustavi in ​​obrne. Sčasoma uničenje lupine pride v tolikšni meri, da popolnoma izgine, ne da bi se pojavili aksoni. Snov za prenos impulzov izgine.

Razlogi

Osnove demijelinizacijskih patologij so naslednji glavni razlogi:

• Genetsko. Pri nekaterih bolnikih je opaziti mutacijo genov, ki so odgovorni za beljakovine mielinskega ovoja, imunoglobulinov in šesti kromosom.
• Nalezljivi procesi. Izpuščajo jo lymske bolezni, rdečke, okužbe s citomegalovirusom.
• Intoksikacija. Dolgotrajna uporaba alkohola, drog, psihotropnih snovi, izpostavljenost kemičnim elementom.
• Presnovne motnje. Zaradi sladkorne bolezni je prišlo do okvare živčnih celic, kar vodi do smrti mielinske ovojnice.
• Neoplazma.
• Stres.

V zadnjem času vedno več znanstvenikov verjame, da je mehanizem izvora in razvoja kombiniran. Na podlagi dedne pogojenosti pod vplivom okolja in patologij se razvijejo demijelinacijske bolezni možganov.

Ugotovljeno je, da se najpogosteje pojavljajo v Evropejcih, v nekaterih delih ZDA, v središču Rusije in Sibirije. Manj pogosti so med prebivalci Azije, Afrike in Avstralije.

Razvrstitev

Opisujejo demielinizacijo, zdravniki govorijo o mielinoklaziji, motnjah nevronske membrane zaradi genskih faktorjev.

Lezija, ki se pojavi zaradi bolezni drugih organov, kaže na mielinopatijo.

Pojavijo se patološke žarišča v možganih, hrbtenici, perifernih delih živčnega sistema. Lahko imajo generaliziran značaj - v tem primeru poškodbe vplivajo na membrane v različnih delih telesa. Pri izolirani leziji, ugotovljeni na omejenem območju.

Bolezni

V medicinski praksi obstaja več bolezni, za katere so značilni demielinizacijski procesi v možganih.

Ti vključujejo multiplo sklerozo - v tej obliki se pojavljajo najpogosteje. Druge manifestacije vključujejo patologije Marburga, Devika, progresivno multifokalno levkoencefalopatijo, Guillain-Barréjev sindrom.

Multipla skleroza

Približno 2 milijona ljudi trpi za multiplo sklerozo. V več kot polovici primerov se patologija razvije pri ljudeh, starih od 20 do 40 let. Postopoma napreduje, zato se prvi znaki pojavijo šele po nekaj letih. V zadnjem času je diagnosticirana pri otrocih od 10 do 12 let. Pojavlja se pogosteje pri ženskah, prebivalcih mest. Bolečim več ljudi, ki živijo daleč od ekvatorja.

Diagnozo bolezni izvajamo z uporabo magnetne resonance. Istočasno se odkrijejo več žarišč demielinizacije. Večinoma jih najdemo v beli snovi možganov. Istočasno obstajajo sveže in stare plošče. To je znak stalnega procesa, ki pojasnjuje progresivno naravo patologije.

Bolniki razvijejo paralizo, povecajo se refleksi tetive, pojavijo se lokalni napadi. Fino motorično obolenje trpi, požiranje, glas, govor, občutljivost, sposobnost ohranjanja ravnotežja so moteni. Če je prizadet vidni živec, se zmanjša vid, barvno zaznavanje.

Oseba postane razdražljiva, nagnjena k depresiji, apatiji. Včasih, nasprotno, obstajajo napadi evforije. Bolezni kognitivne sfere se postopoma povečujejo.

Prognoza velja za relativno ugodno, če bolezen v začetnih fazah vpliva le na senzorične in optične živce. Poraz motornih nevronov vodi do razpada funkcij možganov in njegovih oddelkov: malih možganov, piramidnega in ekstrapiramidnega sistema.

Marburgova bolezen

Akutni potek demielinizacije, ki vodi v smrt, označuje Marburgovo bolezen. Po mnenju nekaterih raziskovalcev je patologija različica multiple skleroze. V prvih fazah nastanejo poškodbe predvsem možganskega stebla, pa tudi prehodne poti, kar je posledica njegove prehodnosti.

Bolezen se začne manifestirati kot normalno vnetje, ki ga spremlja vročina. Pojavijo se lahko napadi. V kratkem času na prizadetem območju je mielinska snov. Pojavijo se gibalne motnje, občutljivost je občutljiva, intrakranialni tlak se poveča, proces spremlja bruhanje. Bolnik se pritožuje zaradi hudih glavobolov.

Devikova bolezen

Patologija je povezana z demielinizacijo hrbtenjače in procesi vidnega živca. Paraliza se hitro razvije, pojavijo se motnje občutljivosti in moteni so organi v predelu medenice. Poškodba vidnega živca vodi v slepoto.

Napoved je slaba, zlasti za odrasle.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Večinoma pri starejših ljudeh obstajajo znaki demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema, ki označuje progresivno multifokalno levkoencefalopatijo.

Poškodba živčnih vlaken vodi do pareze, pojav nehotenih gibov, slabše koordinacije, zmanjšanja inteligence v kratkem času. V hujših primerih se razvije demenca.

Guillain-Barrejev sindrom

Guillain-Barrejev sindrom ima podoben razvoj. Vpliva na več perifernih živcev. Bolniki, predvsem moški, imajo parezo. Imajo hude bolečine v mišicah, kosteh in sklepih. Znaki aritmije, spremembe tlaka, pretirano znojenje govorijo o disfunkciji vegetativnega sistema.

Simptomi

Glavne manifestacije demielinizirajočih bolezni živčnega sistema so:

• Motnje gibanja. Obstajajo pareza, tremor, nehoteni gibi, povečana mišična togost. Opažena koordinacija koordinacije, požiranje.
• Nevrološki. Pojavijo se lahko epileptični napadi.
• Izguba občutka Pacient zaznava temperaturo, vibracije, pritisk nepravilno.
• Notranji organi. Obstaja urinska inkontinenca, gibanje črevesja.
• Psiho-čustvene motnje. Bolniki so opazili zoženje intelekta, halucinacije, povečano pozabljivost.
• Vizualije Zaznano je prizadetost vida, moteno je zaznavanje barv in svetlost. Pogosto se pojavijo prvi.
• Splošno dobro počutje. Oseba se hitro utrudi, postane zaspana.

Diagnostika

Glavna metoda za odkrivanje žarišč demielinizacije možganov je slikanje z magnetno resonanco. Omogoča vam natančno sliko bolezni. Uvedba kontrastnega sredstva jih jasno opiše, kar vam omogoča, da izolirate nove lezije bele snovi v možganih.

Druge metode pregleda vključujejo vzorce krvi, študijo cerebrospinalne tekočine.

Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja je upočasnitev uničenja mielinskih ovojnic živčnih celic, normalizacija delovanja imunskega sistema, boj proti protitelesom, ki okužijo mielin.

Imunostimulativni in protivirusni učinki imajo interferone. Aktivirajo fagocitozo, naredijo telo odpornejše na okužbe. Dodeljen Copaxonu, Betaferonu. Intramuskularno dajanje je indicirano.

Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) nadomestijo naravna človeška protitelesa, povečajo bolnikovo sposobnost, da se upre virusom. Imenovan predvsem v obdobju poslabšanja, intravensko.

Deksametazon in Prednisalon se predpisujeta za hormonsko terapijo. Privedejo do zmanjšanja proizvodnje antimijelinskih proteinov in preprečijo razvoj vnetja.

Za zatiranje imunskih procesov v hudih primerih se uporabljajo citostatiki. Ta skupina vključuje, na primer, Ciklofosfamid.

Poleg zdravljenja z zdravili se uporablja tudi plazmafereza. Namen tega postopka je prečiščevanje krvi, odstranjevanje protiteles in toksinov iz njega.

Čiščenje hrbtenične tekočine. Med postopkom se tekočina prenaša skozi filtre, da se očisti protiteles.

Sodobni raziskovalci obravnavajo matične celice in poskušajo uporabiti znanje in izkušnje genske biologije. V večini primerov pa je nemogoče popolnoma ustaviti demielinizacijo.

Pomemben del zdravljenja je simptomatski. Terapija je namenjena izboljšanju kakovosti in trajanja bolnikovega življenja. Predpišejo se nootropna zdravila (Piracetam). Njihovo delovanje je povezano s povečano duševno aktivnostjo, izboljšano pozornostjo in spominom.

Antikonvulzivna zdravila zmanjšujejo mišične krče in z njimi povezane bolečine. To so Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Za lajšanje togosti so predpisani mišični relaksanti (Mydocalm).

Značilni psiho-čustveni simptomi so oslabljeni pri jemanju antidepresivov, sedativov.

Napoved

Demijelinske bolezni, ki se pojavljajo v začetnih fazah razvoja, je mogoče ustaviti ali upočasniti. Procesi, ki globoko vplivajo na centralni živčni sistem, imajo manj ugodno smer in prognozo. V primeru patologij Marburga in Devika se smrt zgodi v nekaj mesecih. V Guillain-Barrejevem sindromu je prognoza precej dobra.

Dedna predispozicija, okužbe in presnovne motnje povzročijo poškodbe mielinskega ovoja v možganskih celicah, hrbtenjači in perifernih živcih. Proces spremlja razvoj hudih bolezni, od katerih so mnoge smrtne. Da bi preprečili poškodbe možganov predpisanih zdravil, ki so namenjeni za zmanjšanje hitrosti in razvoj demielinizacije. Glavni cilj simptomatskega zdravljenja je lajšanje simptomov, izboljšanje duševne aktivnosti, zmanjšanje bolečin, nehotenih gibov.

Za pripravo članka so bili uporabljeni naslednji viri:

Ponomarev V.V. Demijelinacijske bolezni živčevja: klinika, diagnostika in sodobne tehnologije zdravljenja // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demijelinacijske bolezni živčnega sistema in možnosti diferencialne terapije v akutnih in subakutnih obdobjih // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Zgodnja diagnoza demielinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema na osnovi optične koherentne tomografije fundusa // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika in diferencialna diagnostika idiopatskih vnetnih demijelinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema // Knjižnica elektronskih disertacij - 2004.

Demielinacijska bolezen centralnega živčnega sistema: klasifikacija, simptomi in vzroki

1. Definicija 2. Domače analogije 3. Etiologija in vzroki procesa 4. Razvrstitev 5. Patogeneza 6. Klinika 7. Multipla skleroza 8. Devičova opticomyelitis 9. Balo koncentrična skleroza ali periaksialni koncentrični leukoencefalitis 10. OREM, znan tudi kot akutni diseminirani encefalomijelitis, ali Marburška bolezen 11. Guillain-Barrejev sindrom 12. Zdravljenje

Zgodovina študije o demielinizacijskih boleznih sega v čas izjemnega francoskega nevrologa Jean-Martina Charcota. Malo pred ukinitvijo tlačanstva v ruskem imperiju, leta 1856, je izpostavil posebne znake bolezni, ki se je imenovala "multipla skleroza". Kasneje se je izkazalo, da so osnova za to in številne druge bolezni specifične spremembe bele snovi.

Ta poraz se je imenoval demielinacija. Kaj je to? To je patološki proces, pri katerem se začne uničevanje mielinske ovojnice poti centralnega živčnega sistema. Multipla skleroza je bila in ostaja glavna bolezen v tej skupini z največjo pogostnostjo pojavljanja. Njegova razširjenost v svetu in narava poškodbe živčnega sistema sta predmet študij v mnogih državah. Govorili bomo o tem, kakšna je demijelinacijska patologija osrednjega živčnega sistema, kako se začne, kakšne bolezni predstavlja pri odraslih in otrocih in kako se zdravi.

Opredelitev

Kot smo že omenili, so demielinizacijske bolezni skupina bolezni, ki jih povzroča uničenje bele snovi v možganih in hrbtenjači (natančneje, mielinska ovojnica živčnih celic) in s tem povezana raznolikost kliničnih znakov, ki jih povzroča poslabšanje živčnih impulzov.

Te spremembe se nanašajo samo na mielinsko ovojnico živčnih vlaken. Ne smemo pozabiti, da so poti možganov in hrbtenjače v resnici - to so biološke žice. Potrebujejo zanesljivo izolacijo.

Analogija gospodinjstva

Predstavljajte si, da je debel kabel, sestavljen iz več sto posameznih žic, ki napaja celoten blok ali sosesko, izgubil izolacijo na več mestih, npr. Posledica tega je, da bodo v mnogih stanovanjih različni "simptomi" lezije. Včasih bo ugasnila luč, izklopila televizorje, hladilnike, klimatske naprave. V drugih stanovanjih bo preprosto temna, električne peči in grelniki se ne bodo vklopili. V kleti se dvigne voda, ko je črpalka izklopljena, in iz transformatorske škatle se sliši pisk, in vonjate kot ozon.

Ti večkratni znaki, ki na prvi pogled niso med seboj povezani in pravočasno povezani, imajo vseeno skupno naravo in natančno lokalizacijo lezije, ki je sestavljena iz "žariščne" odsotnosti izolacije v enem kablu. To je prav patologija centralnega živčnega sistema, ki se v naravi demielinira.

Proces disociacije znakov bolezni v kraju in času se imenuje »diseminacija«. Ta izraz je uvedel tudi Charcot, ki je poskušal razumeti, kako se pri multipli sklerozi razvijejo poškodbe živčnega sistema. Zato je sodobno ime za multiplo sklerozo - SD (sclerosis spreadinatus). Prisotnost diseminacije je zelo pomembna, saj pomaga pri pravilni diagnozi.

Etiologija in vzroki procesa

Vzroki za demielinizacijske bolezni niso popolnoma razumljivi. Glavni »steber«, multipla skleroza, je lahko posledica tako imunskih motenj in različnih okužb, ekološke situacije, geografske širine prebivališča kot tudi genetske predispozicije za »neuspehe« v imunskem sistemu, ko je prizadeta »dedna koda«.

Zanimivo je, da takšna patologija kot multipla skleroza »ljubi« severne zemljepisne širine. Dlje od ekvatorja, višja je stopnja pojavnosti. Včasih se izzivalni dejavnik imenuje močan in dolgotrajen stres, dolgoletne izkušnje s kajenjem in celo cepljenje proti virusnemu hepatitisu.

Včasih pride do sprememb bele snovi v starosti, glede na vrsto demence. V drugih primerih je lahko prvi korak bolezni avtoimunska bolezen, v tem primeru pride do sekundarne demielinizacije, kot pri Devicovi bolezni.

Bolj očitna je povezava s preneseno okužbo (črevesno, dihalno) v primeru hude poškodbe celotnega živčnega sistema - naraščajočega akutnega encefalomieloradikuloneuritisa ali Guillain-Barrejevega sindroma, ki se lahko pojavi v vzponu Landryjeve paralize.

Pogostost te bolezni se je povečala pri osebah s kroničnim alkoholizmom, očitno zaradi toksičnih poškodb živcev.

Nazadnje, obstajajo bolezni, pri katerih se uničenje vlaken bele snovi pojavi brez očitnega razloga, na primer pri Balojevi koncentrični sklerozi.

Poleg tega se proces uničenja mielina aktivno pojavlja v času terciarnega obdobja sifilisa, v primeru hrbtnega mozga in progresivne paralize.

Iz tega lahko sklepamo, da je diagnoza demielinizirajočih bolezni po anamnestičnih podatkih skoraj nemogoča in se lahko osredotočite le na simptome, naravo poškodbe živčnega sistema in instrumentalne metode. In samo v redkih primerih lahko okužba ali imunske motnje prispevajo k razvoju teh polietioloških in multifaktoričnih bolezni.

Razvrstitev

Številni, vključno z multifokalnimi lezijami mielina v različnih oddelkih, kot tudi številni klinični znaki, so zahtevali nov pristop. Sedanja klasifikacija ICD-10 ima to skupino v delu živčnih bolezni, vendar izpostavlja multiplo sklerozo »G35«, ki je najpogostejša bolezen, ki se uporablja tudi pogosteje kot druge. Preostali del bolezni ICD ima v ločeni podskupini, vendar se tudi v specializiranih nevroloških bolnišnicah te diagnoze uporabljajo zelo redko. In na splošno strokovnjaki vedo, da je ICD-10 precej nepopolna.

Ločena klasifikacija glavnega "predstavnika" - multipla skleroza - je tudi zelo obsežna. Toliko, da obstaja klasifikacija klasifikacij, namenjenih samo tej bolezni. Presodite sami: lahko najdete podobne skupine znakov o morfologiji in lokalizaciji sprememb v snovi v možganih, stopnji uničenja mielinske ovojnice (stopnja resnosti). Lahko se razvrsti glede na tok (vračanje, intermitentne, progresivne, druge vrste). Nazadnje obstaja zelo velik obseg EDSS pri multipli sklerozi, ki ocenjuje skoraj vse (ravnotežje, samooskrba, paraliza, hoja, motnje v medenici), in za delo s to lestvico mora zdravnik opraviti poseben izpit.

Patogeneza

Uničenje mielina je osnova patogeneze vseh bolezni. Te spremembe se postopno kopičijo, kar vodi do kliničnih manifestacij. Kljub temu obstajajo določene in obvezne povezave v razvoju vseh bolezni te skupine, vendar bomo upoštevali patogenezo na primeru MS:

Zanimivo je, da je pri teh boleznih možen obratni proces proizvodnje mielina - remielinizacija ali postopna obnova plašča živčnih vlaken. Vendar se zgodi zelo počasi in se med dolgotrajnim zdravljenjem popolnoma ustavi.

Klinika

Simptomi demielinizirajočih bolezni so tako raznoliki, da bo njihova podrobna predstavitev zelo velika. Poleg tega se pri odraslih in otrocih lahko pojavijo pomembne razlike v naravi poteka bolezni. Zato se omejimo na preprosto štetje skupin simptomov, značilnih za različne bolezni.

Multipla skleroza

Začetni znaki so opredelili "odkritelja" bolezni. Znani so kot "Charcotova triada": nistagmus, pevski govor, namerni tresenje. Okulomotorni simptomi v obliki duhov v očeh, zunanji in notranji oftalmoplegiji so že opazni v zgodnjih fazah bolezni. Bolniki opazijo spremembe v funkciji medeničnih organov: obstajajo nujne želje ali zadrževanje urina.

Tudi v nevrološki klasiki je dodatek k "Charcot triadi" - blanširanje temporalnih polovic optičnih živčnih diskov in odsotnost abdominalnih refleksov.

Z nadaljnjim razvojem se pojavljajo različni znaki:

• pareza obraznega živca ali trigeminalna nevralgija;
• motnje ravnovesja, sluha, omotice;
• cerebelarne motnje: asinergija Babinskega, adiadokokineza, namerni tresenje, motnje v položaju Romberga,
• piramidni simptomi: različne paralize in pareze, šibkost v okončinah, povečan ton piramidnega tipa;
• motnje občutljivosti (otipljive, bolečine, temperatura).

Duševne motnje, v obliki evforije, solzavosti, se redko opazijo. Pogosto se razvije depresija, ki bistveno poslabša potek bolezni.

Pomembno je, da se s porazom bele snovi nikoli ne pojavijo epipripsi. Če ima bolnik z demielinizirajočo boleznijo epizindrom, lahko pride do sekundarnega encefalitisa, ki vključuje možgansko skorjo.

V tomogramu MRI je prikazana značilna slika demielinacijskih žarišč, v skladu s katerim se določi končna diagnoza. Opazimo značilno periventrikularno lokacijo (v bližini prekatov).

Opticomyelitis Devika

Simptomi pri tej bolezni kažejo, da se poškodba plašča živčnih vlaken pojavi v območju optičnega živca. Na začetku se zmanjša ostrina vida, morda celo do popolne izgube. Po določenem času (leto ali dve) se pojavijo hude poškodbe hrbtenjače v obliki mielitisa, paraliza pod poškodbo, medenične motnje in globoka invalidnost. V redkih primerih se lahko pojavi nekroza hrbtenjače brez možnosti okrevanja. Bolezen je redka, diagnosticirana le pri odraslih, ni bilo primerov otrok.

Balo koncentrična skleroza ali periaksialni koncentrični levkoencefalitis

V nasprotju z Devikovo boleznijo so vlakna v polobli poškodovana, bolezen poteka zlovešč in hitro vodi v smrt. Bolni malci, Filipinci. V celotni zgodovini ni bilo več kot 70 primerov. Zanimivo je, da to ne vpliva na možgansko deblo.

Začne akutno z vročino. Nato se hitro razvije paraliza in pareza, epilepsija, duševne motnje, zmanjša se ostrina vida, pojavita slepota in velike spremembe osebnosti. Smrt prihaja čez nekaj mesecev. Koda ICD-10 G37.5

MRI jasno kaže koncentrične kroge, podobne rezu lesenega vozla.

WECM, je akutno razširjen encefalomielitis ali Marburgova bolezen.

V nekaterih primerih se OREM in Marburgova bolezen štejeta za različne bolezni: OREM je lahko bolj ugoden, vendar ima kronično povratno naravo.

Kot je vidno na MRI, so vidne velike konfluentne lezije z dobrim kopičenjem kontrasta. Pri multipli sklerozi jih ponavadi ni težko spojiti. Diagnostika temelji na tem pojavu, pa tudi na poteku bolezni.

Guillainov sindrom - Barre

Zdravljenje

Terapija teh bolezni je zapletena in dolga. Tako zdravljenje Guillainovega sindroma - Barre vključuje plazmaferezo, uvedbo imunoglobulinov. Najbolj razvito zdravljenje za multiplo sklerozo. Uporabljajo se naslednje terapije:

Poleg tega je potrebno simptomatsko zdravljenje: paraliza in pareza, motnje spastičnosti, zdravljenje in preprečevanje motenj uriniranja in okužbe sečil. Pomembno vlogo ima rehabilitacija, revitalizacija pacienta.

Sodobni koncept multiple skleroze je bolezen, ki neizogibno vodi do invalidnosti. Toda obdobje dolgotrajne remisije, ki lahko odloži razvoj invalidnosti, če se ustrezno zdravljenje začne pravočasno, je lahko deset let. To pomeni, da se lahko z razvojem znakov bolezni v 20 letih včasih ohrani aktivno in polno življenje do 60 let z minimalnimi znaki invalidnosti (npr. Nezmožnost hitrega teka).

Skratka, lahko rečemo, da je skupina demielinizirajočih bolezni zelo raznolika. Zelo zanimiv pogled na revitalizacijo procesa remielinacije z uporabo celičnih tehnologij. Torej, v skladu s sodobnimi raziskavami, lahko avtotransplantacija matičnih celic popolnoma ozdravi laboratorijsko žival pred znaki multiple skleroze. Čas je za ljudi.

Kaj so demielinacijske bolezni?

Demijelinske bolezni tvorijo veliko skupino nevroloških bolezni. Diagnosticiranje in zdravljenje podatkov o boleznih je precej zapleteno, toda rezultati številnih raziskovalcev lahko napredujejo v smeri povečanja učinkovitosti. Uspeh je bil dosežen pri metodah zgodnje diagnostike, sodobne sheme in metode zdravljenja pa ponujajo upanje za podaljšanje življenja, za popolno ali delno okrevanje.

Vzroki in mehanizmi demielinizacije

V človeškem telesu se živčni sistem oblikuje iz dveh delov - osrednjega (možganskega in hrbtnega mozga) in perifernega (več živčnih vej in vozlišč). Prilagojen mehanizem regulacije deluje na ta način: impulz, ki nastaja v receptorjih perifernega sistema pod vplivom zunanjih dejavnikov, se prenaša v živčne centre hrbtenjače, od koder se pošljejo v živčne centre možganov. Kontrolni impulz po obdelavi signala v možganih se spet spušča po spuščeni črti v hrbtenjačo, od koder se razdeli v delovne organe.

Normalno delovanje celotnega organizma je v veliki meri odvisno od hitrosti in kakovosti prenosa električnih signalov vzdolž živčnih vlaken, tako v naraščajočih kot po padajočih smereh. Da bi zagotovili električno izolacijo, so aksoni večine nevronov pokriti z lipidno proteinsko mielinsko ovojnico. Oblikujejo ga glijalne celice, v perifernem odseku iz Schwannovih celic, v CNS - oligodendrocite.

Poleg električnih izolacijskih funkcij zagotavlja mielinska ovojnica tudi povečano hitrost prenosa pulzov zaradi prisotnosti Ranvierjevih prestrezanj v njej za kroženje ionskega toka. Na koncu se hitrost signalov v mieliniziranih vlaknih poveča za 7-9 krat.

Kaj je proces demielinacije?

Pod vplivom številnih dejavnikov se lahko začne proces uničenja mielina, ki se imenuje demielinizacija. Zaradi poškodbe zaščitnega ovoja postanejo živčna vlakna prazna, hitrost prenosa signala upočasni. Ko se patologija razvije, se živci začnejo zrušiti, kar povzroči popolno izgubo prenosne zmogljivosti. Če se v začetku bolezen lahko zdravi in ​​se mielinacija aksona obnovi, se v napredni fazi oblikuje ireverzibilna napaka, čeprav nam nekatere sodobne tehnike omogočajo, da s tem mnenjem argumentiramo.

Etiološki mehanizem demielinizacije je povezan z anomalijami v delovanju avtoimunskega sistema. V določenem trenutku začne zaznati beljakovino mielina kot tuje, ki proizvaja protitelesa. Z lomljenjem hemato-encefalične pregrade ustvarjajo vnetni proces na mielinskem plašču, ki vodi do njegovega uničenja.

V etiologiji procesa sta dve glavni področji:

1. Myelinoclasia - kršitev avtoimunskega sistema se pojavi pod vplivom zunanjih dejavnikov. Mielin se uniči zaradi delovanja ustreznih protiteles, ki so se pojavila v krvi.
2. Mielinopatija - kršitev proizvodnje mielina, določena na genetski ravni. Prirojena anomalija biokemične strukture snovi vodi do dejstva, da je zaznana kot patogeni element? in povzroči aktivni odziv imunskega sistema.

Poudarjeni so naslednji razlogi, ki lahko sprožijo proces demielinizacije:

• Poškodbe imunskega sistema, ki jih lahko povzroči bakterijska in virusna okužba (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rdečka), prekomerni psihološki stres in hud stres, zastrupitev telesa, kemična zastrupitev, okoljski dejavniki, slaba prehrana.
• Nevroinfekcija. Nekateri patogeni (pogosto virusni), ki prodirajo v mielin, vodijo k dejstvu, da mielinski proteini sami postanejo tarča imunskega sistema.
• Motnje presnove, ki lahko motijo ​​strukturo mielina. Ta pojav povzročajo sladkorna bolezen in anomalije ščitnice.
• Paraneoplastične motnje. Pojavijo se kot posledica razvoja rakavih tumorjev.

HELP! Posebej je treba omeniti mehanizem demielinizacije, povezanega z infekcijsko lezijo. Običajno je reakcija imunskega sistema usmerjena v zatiranje samo patogenih organizmov. Vendar pa imajo nekateri od njih visoko stopnjo podobnosti z beljakovinami mielina in avtoimunski sistem jih zmede, pri čemer se začnejo boriti proti lastnim celicam in uničujejo mielinski ovoj.

Vrste demielinizirajočih bolezni

Glede na strukturiranje človeškega živčnega sistema se razlikujejo dve vrsti patologij:

1. Demijelinska bolezen centralnega živčnega sistema. Takšne bolezni imajo kodo ICD 10 od G35 do G37. Vključujejo poškodbe organov osrednjega živčnega sistema, t.j. možganov in hrbtenjače. Tovrstna patologija povzroča manifestacijo skoraj vseh variant nevrološkega tipa simptomov. Njegovo odkrivanje ovira odsotnost kakršnega koli dominantnega simptoma, kar povzroči zamegljeno klinično sliko. Etiološki mehanizem se najpogosteje opira na principe mielinoklasta, lezija pa je po naravi difuzna z nastankom več lezij. Hkrati je razvoj območij počasen, kar povzroča postopno povečevanje simptomov. Najbolj značilen primer je multipla skleroza.
2. Demielinacijska bolezen perifernega sistema. Ta vrsta patologije se razvije s porazom živčnih procesov in vozlišč. Najpogosteje so povezane s težavami hrbtenice, napredovanje bolezni pa opazimo, ko so vlakna stisnjena s hrbtenico (zlasti z medvretenčno kilo). Pri kršitvah živcev je moten njihov promet, kar povzroči smrt malih nevronov, ki so odgovorni za bolečino. Do smrti alfa nevronov so periferne lezije reverzibilne in jih je mogoče obnoviti.

Razvrstitev bolezni vzdolž tečaja vključuje akutno, remitentno in akutno monofazno obliko. Glede na stopnjo poškodbe se razlikujejo monofokalne (enkratne lezije), multifokalne (številne lezije) in difuzne (obsežne lezije brez jasnih mej lezij).

Vzroki za patologijo

Demijelinacijske bolezni povzročajo poškodbe mielinske ovojnice živčnih aksonov. Zgornji endogeni in eksogeni dejavniki, ki povzročajo demielinizacijski proces, postanejo glavni vzroki bolezni. Zaradi narave izzivalnih dejavnikov so bolezni razdeljene na primarno (polencefalitis, encefalomialo-polradikuloneuritis, opticomyelitis, mielitis, opticoencefalomielitis) in sekundarno (cepilno, parainfektivno po gripi, ošpici in nekatere druge bolezni).

Simptomi

Simptomi bolezni in MR znaki so odvisni od lokalizacije lezije. Na splošno lahko simptome razdelimo v več kategorij:

• Motnje motoričnih funkcij - pareza in paraliza, nenormalni refleksi.
• Znaki poškodbe majhnega mozga so kršitev orientacije in koordinacije, paraliza spastične narave.
• Poškodbe možganskega stebla - kršitev govora in sposobnosti požiranja, nepremičnost zrkla.
• Kršitev občutljivosti kože.
• Spremembe v delovanju urogenitalnega sistema in medeničnih organov - urinska inkontinenca, urinarni problemi.
• Oftalmološke težave - delna ali popolna izguba vida, poslabšanje vidne ostrine.
• Kognitivne motnje - izguba spomina, zmanjšana hitrost razmišljanja in pozornosti.

Demijelinska bolezen možganov povzroča nenehno naraščajočo nevrološko napako, ki vodi do spremembe človeškega vedenja, poslabšanja splošnega počutja, zmanjšane učinkovitosti. Zapostavljena faza je polna tragičnih posledic (srčno popuščanje, zastoj dihanja).

Najpogostejše bolezni, ki jih povzroči demielinizacijski proces

Razlikujemo naslednje skupne demielinizacijske patologije:

• Multipla skleroza. To je glavni predstavnik demenizirajočih bolezni centralnega živčnega sistema. Bolezen ima obsežno simptomatologijo, prvi znaki pa so mladi (22-25 let). Pogosteje najdemo pri ženskah. Začetni znaki so tresenje oči, motnje govora, težave z uriniranjem.
• Akutni difuzni encefalomielitis (ODEM). Zanj so značilne cerebralne motnje. Najpogostejši vzrok je virusna okužba.
• Difuzna diseminirana skleroza. Možgani in hrbtenjača so prizadeti. Smrt nastopi po 5-8 letih bolezni.
• Akutna opticoneuroma (Devicova bolezen). Ima akutni potek z okvaro oči. Ima veliko tveganje za smrt.
• Koncentrična skleroza (Balo bolezen). Zelo akutno seveda s paralizo in epilepsijo. Smrt je določena po 6-9 mesecih.
• Leukodistrofija - skupina patologij zaradi razvoja procesa v belem medulemu. Mehanizem je povezan z mielinopatijo.
• Leukoencefalopatija. Prognoza preživetja je 1-1,5 let. Razvija se z znatnim zmanjšanjem imunosti, zlasti pri virusu HIV.
• Periaksialni levkoencefalitis difuzni tip. Nanaša se na dedne patologije. Bolezen hitro napreduje in pričakovana življenjska doba ne presega dveh let.
• Mielopatija - hrbtenica, Canavanova bolezen in nekatere druge bolezni s poškodbami hrbtenjače.
• Guillain-Barrejev sindrom. To je predstavnik bolezni perifernega sistema. Lahko povzroči paralizo. S pravočasnim odkrivanjem je mogoče zdraviti.
• Amiotrofija Charcot-Marie-Tuta je bolezen kroničnega tipa s poškodbo perifernega sistema. Privede do mišične distrofije.
• Polinereopatija - Refsumska bolezen, Russi-Levyjev sindrom, Dejerine-Sottova nevropatija. To skupino sestavljajo bolezni z dedno etiologijo.

Te bolezni ne izčrpajo obsežnega seznama demielinacijskih patologij. Vsi so zelo nevarni za ljudi in zahtevajo učinkovite ukrepe za podaljšanje njihovega življenja.

Sodobne diagnostične metode

Glavna metoda diagnostičnih študij za odkrivanje demielinizirajočih bolezni je slikanje z magnetno resonanco (MRI). Tehnika je popolnoma neškodljiva in se lahko uporablja za bolnike vseh starosti. Z nego, MRI se uporablja za debelost in duševne motnje. Povečanje kontrasta se uporablja za pojasnitev aktivnosti patologije (nedavna žarišča hitreje nabirajo kontrastno snov).

Prisotnost procesa demielonizacije se lahko ugotovi z izvajanjem imunoloških študij. Za določitev stopnje prevodne disfunkcije se uporabljajo posebne tehnike slikanja.

Ali obstaja učinkovito zdravljenje?

Učinkovitost zdravljenja demieliniziranih bolezni je odvisna od vrste patologije, lokalizacije in razširjenosti lezije, zanemarjanja bolezni. S pravočasno zdravljenje lahko zdravnik doseže pozitivne rezultate. V nekaterih primerih je zdravljenje namenjeno upočasnitvi procesa in podaljšanju življenja.

Metode zdravljenja tradicionalne medicine

Zdravljenje z zdravili temelji na teh tehnikah:

• Preprečiti uničenje mielina z blokiranjem tvorbe protiteles in citokinov z uporabo interferonov. Glavna zdravila - Betaferon, Relief.
• Učinki na receptorje, da bi upočasnili nastajanje protiteles z uporabo imunoglobulinov (Bioven, Venoglobulin). Ta tehnika se uporablja pri zdravljenju akutne stopnje bolezni.
• Instrumentalne metode - čiščenje krvne plazme in izločanje z uporabo imunske filtracije.
• Simptomatsko zdravljenje - zdravila iz skupine nootropic, nevroprotektorji, antioksidanti, mišični relaksanti so predpisani.

Tradicionalna medicina za demielinizacijo bolezni

Tradicionalna medicina za zdravljenje patologije ponuja takšna sredstva: mešanico čebule in medu v razmerju ran; sok črnega ribeza; alkoholna tinktura propolisa; Česno olje; semena mordovnika; medicinska zbirka cvetov in listov gloga, korenine baldrijana, rut. Seveda, sami folk pravna sredstva ne morejo resno vplivati ​​na patološki proces, ampak skupaj z zdravili, pomagajo povečati učinkovitost kompleksne terapije.

Protokol Coimbra za avtoimunske demijelinizacijske bolezni

Treba je omeniti še en način zdravljenja zadevnih bolezni, zlasti multipla skleroza.

POMEMBNO! Ta metoda se uporablja samo za avtoimunske bolezni!

Ta metoda je sestavljena iz jemanja velikih odmerkov vitamina D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Ta metoda je poimenovana po imenu znanega brazilskega znanstvenika, profesorja nevrologije, vodje raziskovalnega inštituta v mestu São Paulo (Brazilija) Sisero Galli Coimbra. Številne študije avtorja metode so dokazale, da lahko ta vitamin oziroma hormon ustavi uničenje mielinske ovojnice. Dnevni odmerki vitamina se določajo individualno, upoštevajoč odpornost telesa. Povprečni začetni odmerek se izbere za približno 1000 ie / dan za vsak kilogram telesne teže. Skupaj z vitaminom D3 se jemlje vitamin B2, magnezij, omega-3, holin in druge dodatke. Obvezna hidracija (vnos tekočine) do 2,5-3 litre na dan in prehrana, ki izključuje živila z visoko vsebnostjo kalcija (zlasti mlečne izdelke). Odmerke vitamina D periodično prilagaja zdravnik, odvisno od ravni obščitničnega hormona.

HELP! Več o delovanju protokola preberite tukaj.

Demielinacijske bolezni so trdi testi za ljudi. Težko jih je diagnosticirati in jih je še težje zdraviti. V nekaterih primerih se bolezen šteje za neozdravljivo in zdravljenje je namenjeno le podaljšanju življenjske dobe. S pravočasnim in ustreznim zdravljenjem je napoved preživetja v večini primerov ugodna.