Kaj pomeni diagnoza - demielinizacijska bolezen možganov

Uničenje mielinske ovojnice živčnih celic (nevronov) CNS ali perifernega živčnega sistema se imenuje demielinizacija. Demielinacijske bolezni se pojavljajo kot manifestacija genetskih motenj ali avtoimunskih bolezni.

Zdravljenje demielinizirajočih bolezni je kompleksno, odvisno od stopnje bolezni in posameznih značilnosti organizma. Popolnoma je nemogoče ozdraviti, v primeru poslabšanja in napredovanja bolezni pa je predpisana terapija z zdravili. V bolnišnici Yusupov lahko pacient opravi fizioterapevtske postopke, masaže in se vključi v terapevtsko gimnastiko s strokovnjaki bolnišnice.

Zdravljenje demielinizirajočih bolezni možganov

Demijelinske bolezni so dveh vrst: uničenje nevronske membrane zaradi genetske pomanjkljivosti biokemijske strukture mielina in uničenje nevronske membrane zaradi vpliva zunanjih in notranjih dejavnikov, odziv imunskega sistema na beljakovine, ki so del nevronske membrane. Imunski sistem jih zaznava kot tujca in napada, uničuje nevronsko membrano. Ta vrsta bolezni se razvija z revmatskimi boleznimi, multiplo sklerozo, kroničnimi okužbami in drugimi motnjami. Nekatere virusne okužbe uničijo tudi mielinsko ovojnico, kar povzroča demielinizacijo možganov. Diabetes mellitus, bolezni ščitnice pogosto povzročijo uničenje mielinske ovojnice nevronov. Patološki učinki na lupini imajo tumorske procese v telesu bolnika, kemično zastrupitev.

Potek demielinizirajoče bolezni je lahko akutna monofazna, progresivna, remitentna. Vrsta bolezni pri uničenju membran živčnih celic centralnega živčnega sistema (centralni živčni sistem) je monofokalna in difuzna. Pri monofokalni bolezni odkrijejo eno lezijo, pri difuznem tipu bolezni opazimo več žarišč poškodb živčnega tkiva.

Zdravljenje demielinizirajočih bolezni možganov se izvaja v nevrološkem oddelku bolnišnice Yusupov v bolnišnici. Nevrolog predpiše zdravljenje glede na vrsto bolezni in resnost bolnikovega stanja. Zdravljenje poteka z uporabo zdravil, ki vplivajo na aktivnost bolnikovega imunskega sistema. Bolniki v hudem stanju so podvrženi likvidaciji, ki zmanjša intenzivnost uničenja nevronske membrane. Za zdravljenje demielinizirajočih bolezni možganov, hormonske terapije, zdravil za izboljšanje možganske cirkulacije, citostatikov, nootropov, mišičnih relaksantov, nevroprotektorjev in drugih zdravil. Pri diagnosticiranju demielinizirajoče bolezni je lahko zdravljenje specifično ali simptomatsko.

Demijelinska bolezen: simptomi

Simptomi demielinizirajočih bolezni so odvisni od strukture, v kateri se pojavi uničenje mielinskih ovojnic - v osrednjem živčevju ali perifernem živčnem sistemu. Obstajajo naslednje demielinizacijske bolezni, ki spadajo v skupino CNS: t

• opticoneuromaitis (Devicova bolezen). Zanj je značilna poškodba optičnih živcev, poškodbe živčnih tkiv hrbtenjače. Pogosteje so ženske bolne kot moški. Ko je bolezen diagnosticirana okužba, vročina in avtoimunska stanja pred pojavom nevroloških simptomov. S porazom optičnih živcev se razvije začasna ali trajna slepota (eno ali obe očesi), izguba občutljivosti, disfunkcija mehurja, črevesja, pareza ali paraliza okončin. Povečanje resnosti simptomov se pojavi v dveh mesecih;
• multipla skleroza. Za multiplo sklerozo so značilne žariščne lezije možganov in hrbtenjače. Bolezen se kaže v zmanjšanju mišične moči okončin, paralizi lobanjskega živca, tremorju, motnji občutljivosti, koordinaciji, nestabilnosti pri hoji, disfunkciji medeničnih organov, motnji vida, spolni funkciji, intelektualni prizadetosti, spremembah vedenja. Bolnik lahko čuti stalno občutek pečenja v okončinah in trupu. Zelo pogosto so bolniki depresivni. Multipla skleroza pogosto prizadene ženske;
• akutni razširjeni encefalomielitis. Pojavi se kot akutna ali subakutna vnetna demielinizacijska bolezen centralnega živčnega sistema zaradi okužbe ali po cepljenju. Zanj je značilna monofazna poškodba živčnega sistema z okrevanjem v večini primerov.

Etiologija demielinizirajočih bolezni še vedno ni jasna, pogosto pa imajo bolezni mešano etiologijo. Kako zdraviti demijelinizirajočo bolezen možganov, lahko zdravnik po opravljenem popolnem pregledu bolnika pove, glede na resnost bolezni.

Diagnoza demielinizirajočih bolezni

Najbolj informativna metoda za diagnosticiranje demielinizirajočih bolezni je MRI hrbtenjače in možganov, študija bolnikove cerebrospinalne tekočine za prisotnost oligoklonskih imunoglobulinov. Za diagnozo demielinizirajočih bolezni je bila izvedena študija z metodo evociranih potencialov. Z oceno slušnih, vizualnih in somatosenzoričnih indikatorjev ugotavljamo stopnjo okvarjene funkcije živčnega tkiva - prenos impulzov v možgansko deblo, hrbtenjačo, v organ vida.

Diagnoza multiple skleroze povzroča težave zaradi podobnosti simptomov s simptomi drugih bolezni. Za diagnozo multiple skleroze, laboratorijske in radiološke študije uporabljamo klinično sliko bolezni, pregledujemo cerebrospinalno tekočino in večkrat izvedemo magnetnoresonančno slikanje, ker pri enem pregledu ni vedno mogoče postaviti diagnoze.

Diagnozo opticoneuromelitisa izvajamo z uporabo MRI, laboratorijskih preiskav in posvetovanja z nevro-oftalmologom.

Diagnoza akutnega razširjenega encefalomielitisa se izvede z uporabo študije cerebrospinalne tekočine, pri kateri je bolniku diagnosticirana pleocitoza, visoka koncentracija bazičnih mielinskih beljakovin. MRI kaže obsežne poškodbe v možganih in hrbtenjači.

Demijelinacijska možganska bolezen: prognoza

Demielinizirajoče bolezni niso primerne za zdravljenje, mehanizem razvoja bolezni še ni znan. Prognoza je odvisna od oblike bolezni. Najbolj nevarna in maligna oblika bolezni, ki vodi do invalidnosti, katere stopnja razvoja je nepredvidljiva, je primarna progresivna multipla skleroza. Prvič demielia-znižanja možganske bolezni se najpogosteje pojavi po 40 letih, po 7 letih, 25% bolnikov potrebuje podporo, podporo med gibanjem.

Sekundarna progresivna multipla skleroza se pojavi pri bolnikih z remitentno multiplo sklerozo. Bolezen začne napredovati, če se bolnik po nekaj letih znajde v invalidskem vozičku, nato pa v petih do desetih letih, če ni ustreznega zdravljenja, pride do smrti.

Devika sindrom pogosto vodi v smrt. Akutni demijelinizacijski encefalomielitis je lahko v hudih primerih usoden, pri določenem deležu bolnikov konča s skoraj popolnim okrevanjem, včasih pa ostanejo rezidualni učinki.

Možno je dokončati diagnozo bolezni na visokotehnološki diagnostični opremi znanih svetovnih proizvajalcev v bolnišnici Yusupov.

Profesorji, nevrologi najvišje kategorije po diagnozi, bodo predpisali ustrezno in učinkovito zdravljenje. Prijavite se za posvetovanje po telefonu.

Demijelinacijske bolezni možganov

Demielinacijske bolezni živčnega sistema so skupina bolezni, ki vodijo do uničenja bele snovi v hrbtenjači in možganih.

Trenutno so bolezni centralnega živčnega sistema tako pogoste kot patologija kardiovaskularnega, dihalnega in drugih sistemov človeškega telesa. In če se je prej demijelinacijski proces možganov štel za čisto senilno patologijo, so zdaj ljudje zrele in mlajše starosti bolj verjetno zboleli. Vzroki bolezni centralnega živčnega sistema so več kot dovolj, vendar so bili prisotni že pred mnogimi leti, ko se je demielinizacija nanašala predvsem na starejše ljudi. Ali je res, da se je pojavnost povečala zaradi izpostavljenosti škodljivim dejavnikom? Ali so diagnostične metode pregleda dosegle novo raven, kar je omogočilo pravočasno odkrivanje patoloških sprememb v možganih? Vse bolezni centralnega živčnega sistema, tako kot druga patološka stanja, imajo v mednarodni klasifikaciji bolezni lastno nomenklaturo: ICD-10 / G00-G99, kjer je blok od G35 do G37 kar 15! bolezni, povezane z demielinizacijo. Ti zapisi so razvidni iz bolnikove anamneze s posebno motnjo CNS.

Zakaj pride do demielinizacije

Proces demielinizacije ima enak mehanizem pojavljanja kot druge avtoimunske bolezni. Pod vplivom dejavnika od zunaj (npr. Stres) se začnejo tvoriti protitelesa, ki imajo uničujoč učinek na živčno tkivo. Na mestu reakcije protitelesa in antigena (v tem primeru bele snovi v možganih ali hrbtenjači) se začne vnetje, ki vodi do redčenja in nato popolnega uničenja mielinske ovojnice, kar povzroči moteno prenos živčnih impulzov. Ta vrsta reakcije je opažena v pravem avtoimunskem procesu.

Med infekcijskim procesom nastane kompleks AT + AG zaradi podobnosti proteinske komponente mikroorganizma in človeka, zaradi česar se uničijo ne samo bakterije, temveč tudi lastne celice telesa.

Če se avtoimunski proces odkrije pravočasno in je predpisano ustrezno zdravljenje, se lahko proces demielinizacije upočasni in prepreči nevrološki primanjkljaj zaradi nepopolne delitve mieliniziranih vlaken.

Etiologija

Vzroki bolezni centralnega živčnega sistema so različni in se pogosto med seboj povezujejo: t

• Genetska predispozicija za mutacijo mutin, avtoimunske reakcije;
• Prenesena virusna okužba (CMV, virus herpesa simpleksa, rdečka);
• Sočasna patologija;
• Kronična žarišča okužbe (sinusitis, vnetje srednjega ušesa, tonzilitis);
• Vdihavanje strupenih hlapov;
• Prisotnost slabih navad;
• Zloraba drog;
• Dolgotrajne stresne situacije;
• Iracionalen vnos hrane (visoka vsebnost beljakovin v dnevni prehrani);
• Slaba socialna in okoljska situacija.

Seveda lahko vsi ti dejavniki sprožijo razvoj demielinizacije, vendar ne vedno zboli oseba. To je posledica posebnosti telesa, da se upre infekcijskim in stresnim dejavnikom, resnosti poteka okužbe, njenemu trajanju. In če je obremenjena dednost, je treba spremljati njihovo zdravje, da bi se izognili nadaljnjim zapletom.

Simptomatologija

Klinična slika ni vedno takoj očitna, znaki bolezni so lahko zabrisani, zaradi česar je težko diagnosticirati.

Zgodnje manifestacije so lahko stalna utrujenost, neupravičena z eno ali drugo vajo. Oseba se utrudi tudi, ko počiva, kar mora opozoriti nevrologa. Seveda, če oseba že dolgo ni dovolj spala, je jedla in slabo delala, to ne pomeni posebnega primera demielinizacije živčnih struktur. Toda, če po normalizaciji dnevnega režima utrujenost ne mine dalj časa, to lahko nakazuje drugače.

Simptomi lahko spominjajo na vegetativno-vaskularno distonijo, pri kateri se opazujejo funkcionalne motnje prebavnega trakta, srčno-žilni sistem, izguba spomina in druge kognitivne funkcije. Poleg tega je treba omeniti, da IRR ni diagnoza, temveč kompleks kompleksnih simptomov, ki lahko kažejo na progresivno bolezen mielinskega tkiva, lahko pa je posledica nevrotičnega stanja (nevroza).

V položaju Romberg se pogosto ziblje od ene strani do druge, test prstov podoben pa se izvede z rahlim porazom. Včasih - konvulzije, halucinacije, dodatek duševnih motenj.

V nadaljevanju bomo obravnavali najpogostejše oblike demielinizacijskih bolezni osrednjega živčnega sistema.

Multipla skleroza

Multipla skleroza je kronična avtoimunska bolezen, ki prizadene belo snov hrbtenjače in možganov.

Osebe, mlajše in zrele, se večinoma obolijo. Najpogosteje, patologija je opaziti pri ženskah, in prvi prvenec bolezni pade na 20-25 let. Razlogi za to so obremenjena dednost, okužba, neugodne socialne in okoljske razmere. Zanimivo je, da pomanjkanje sončne svetlobe prispeva k razvoju multiple skleroze (MS).

Prvi simptomi so lahko motnje vida (zlasti dvojni vid), nestrpnost zaradi toplote (bolniki se ne počutijo dobro v vročih kopelih), popačenje občutljivosti (manjše dražilne snovi lahko povzročijo hude bolečine), šibkost mišic, otrplost okončine, tresenje hoje, pekoč občutek v hrbtenici. V nekaterih primerih opazimo inkontinenco blata in urina. Čim hitreje se pojavijo žarišča, tem več bolnikov je nagnjenih k depresiji, njihove kognitivne funkcije se zmanjšajo, njihova duševna aktivnost se upočasni.

Slika MRI kaže žarišča demielinizacije, z MS pa so večkratna, stare žarišča so sklerozirana (mielinsko tkivo je bilo nadomeščeno z veznim tkivom). S pomočjo kontrastnega sredstva najdete "mlade" žarke demieliniziranega tkiva, ki bodo bolje absorbirali kontrast, kar bo prikazano na sliki kot izboljšano slikanje posameznih možganskih regij.

Prognoza je ugodna, če se bolezen začne z motnjo psiho-emocionalnega ozadja in motnjo v vizualnem področju, to kaže, da ima MS počasi progresivno obliko.

Multipla skleroza zaradi podobnosti manifestacij se mora razlikovati od akutnega razširjenega encefalomielitisa.

Akutno razširjeni encefalomielitis

V nasprotju z multiplo sklerozo je encefalomijelitis prehoden, pri kompetentni terapiji pa so žarišča demielinizacije podvržena obratnemu procesu. Glavni vzrok za nastanek bolezni je prenesena virusna okužba, na MRI pa bodo opazili žarišča demielinizacije brez sprememb vezivnega tkiva. Če se magnetno resonančno slikanje opravi v pol leta, potem ne bo prišlo do poškodb ali pa bodo ostale, kar kaže na nov prvenec encefalomielitisa, in ne na multiplo sklerozo, saj se po tem času v MS pojavijo brazgotine. Za zanesljivost MRI se ponovi po nekaj mesecih. V prid encefalomielitisu je velika količina beljakovin v cerebrospinalni tekočini in nepravilna količina limfocitov v njem.

Marburgova bolezen

To je najbolj nevarna oblika, nekateri znanstveniki verjamejo, da je to fulminantna oblika multiple skleroze. Simptomatologija se hitro povečuje in vključuje motorične in senzorične motnje, spremembe v zavesti. Pogosto opazimo mrzlico, zvišano telesno temperaturo, krče, hud glavobol in bruhanje. Vpliva na možgansko steblo, ki po določenem času od začetka bolezni vodi do smrti (približno nekaj mesecev).

Devikova bolezen

Pri tej bolezni so prizadeti hrbtenjača in optični živci. Ko oseba napreduje, se pojavi slepota, paraliza in druge motnje centralnega živčnega sistema. Vse te manifestacije so možne v roku enega meseca po začetku bolezni. Prognoza je v glavnem neugodna zaradi toka strele. Zdravljenje je simptomatsko.

Guillain-Barrejev sindrom

Vključuje polineuropatijo, bolečine v mišicah in sklepih, parezo, paralizo. Izrazita vegetativno-žilna distonija v obliki nihanj krvnega tlaka, znojenja, aritmij. Pogosteje moški zbolijo, zdravljenje pa odpravlja negativne simptome in vam omogoča, da se vrnete v polno življenje.

Zdravljenje

Lahko je simptomatsko in patogenetsko.

Patogenetska terapija temelji na načelu upočasnitve in zadrževanja uničenja mielina, uničenja protiteles in nastanka imunskih kompleksov. Za ta namen se uporablja skupina interferona, eden od njenih predstavnikov je Betaferon. Njegova uporaba je upravičena pri osebah z multiplo sklerozo, saj zmanjšuje tveganje za invalidnost, podaljšuje remisijo in zmanjšuje verjetnost novega nastopa bolezni. Kompleks je dodeljeval imunoglobuline (Sandoglobulin) 5 dni. Uporablja se tudi filtracija cerebrospinalne tekočine, ki omogoča odstranitev avtoprotiteles, plazmafereze, hormonske terapije in citostatičnih zdravil (metotreksat) iz človeškega telesa. Glukokortikoidi, kot so prednizon ali deksametazon, imajo močan protivnetni učinek, zavirajo nastajanje protiteles za možgansko tkivo.

Simptomatsko predpisani antidepresivi (amitriptilin), nootropi (Piracetam), antikonvulzivi (zdravila na osnovi valprojske kisline), nevroprotektorji (glicin), mišični relaksanti (mydocalm). Dodatno - vitaminski kompleksi z visoko vsebnostjo vitaminov B.

Demielinacijska bolezen možganov in centralnega živčnega sistema: vzroki za razvoj in prognozo

Vsaka demielinizirajoča bolezen je resna patologija, pogosto vprašanje življenja in smrti. Neupoštevanje prvih simptomov vodi v razvoj paralize, številnih težav v možganih, notranjih organih in pogosto smrti.

Da bi izključili neugodno prognozo, je priporočljivo, da upoštevate vse predpise zdravnika, da opravite pravočasno preiskavo.

Demijelinacija

Kaj je demielinizacija možganov bo postala jasna, če na kratko govorimo o anatomiji in fiziologiji živčne celice.

Živčni impulzi potujejo od enega nevrona do drugega, do organov skozi dolg proces, imenovan akson. Mnoge od njih so prekrite z mielinskim ovojem (mielinom), ki zagotavlja hiter prenos impulzov. Na 30% je sestavljen iz beljakovin, ostalo v njegovi sestavi - lipidi.

Razvojni mehanizem

V nekaterih primerih pride do uničenja mielinske ovojnice, kar kaže na demielinizacijo. Dva glavna dejavnika vodita k razvoju tega procesa. Prva je povezana z genetsko predispozicijo. Brez vpliva kakršnihkoli očitnih dejavnikov nekateri geni sprožijo sintezo protiteles in imunskih kompleksov. Proizvedena protitelesa lahko prodrejo v hemato-encefalitsko pregrado in povzročijo uničenje mielina.

V središču drugega procesa je okužba. Telo začne proizvajati protitelesa, ki uničujejo beljakovine mikroorganizmov. V nekaterih primerih pa se beljakovine patoloških bakterij in živčnih celic dojemajo kot identične. Pojavi se zmeda in telo okuži svoje nevrone.

V začetnih fazah poraza se proces lahko ustavi in ​​obrne. Sčasoma uničenje lupine pride v tolikšni meri, da popolnoma izgine, ne da bi se pojavili aksoni. Snov za prenos impulzov izgine.

Razlogi

Osnove demijelinizacijskih patologij so naslednji glavni razlogi:

• Genetsko. Pri nekaterih bolnikih je opaziti mutacijo genov, ki so odgovorni za beljakovine mielinskega ovoja, imunoglobulinov in šesti kromosom.
• Nalezljivi procesi. Izpuščajo jo lymske bolezni, rdečke, okužbe s citomegalovirusom.
• Intoksikacija. Dolgotrajna uporaba alkohola, drog, psihotropnih snovi, izpostavljenost kemičnim elementom.
• Presnovne motnje. Zaradi sladkorne bolezni je prišlo do okvare živčnih celic, kar vodi do smrti mielinske ovojnice.
• Neoplazma.
• Stres.

V zadnjem času vedno več znanstvenikov verjame, da je mehanizem izvora in razvoja kombiniran. Na podlagi dedne pogojenosti pod vplivom okolja in patologij se razvijejo demijelinacijske bolezni možganov.

Ugotovljeno je, da se najpogosteje pojavljajo v Evropejcih, v nekaterih delih ZDA, v središču Rusije in Sibirije. Manj pogosti so med prebivalci Azije, Afrike in Avstralije.

Razvrstitev

Opisujejo demielinizacijo, zdravniki govorijo o mielinoklaziji, motnjah nevronske membrane zaradi genskih faktorjev.

Lezija, ki se pojavi zaradi bolezni drugih organov, kaže na mielinopatijo.

Pojavijo se patološke žarišča v možganih, hrbtenici, perifernih delih živčnega sistema. Lahko imajo generaliziran značaj - v tem primeru poškodbe vplivajo na membrane v različnih delih telesa. Pri izolirani leziji, ugotovljeni na omejenem območju.

Bolezni

V medicinski praksi obstaja več bolezni, za katere so značilni demielinizacijski procesi v možganih.

Ti vključujejo multiplo sklerozo - v tej obliki se pojavljajo najpogosteje. Druge manifestacije vključujejo patologije Marburga, Devika, progresivno multifokalno levkoencefalopatijo, Guillain-Barréjev sindrom.

Multipla skleroza

Približno 2 milijona ljudi trpi za multiplo sklerozo. V več kot polovici primerov se patologija razvije pri ljudeh, starih od 20 do 40 let. Postopoma napreduje, zato se prvi znaki pojavijo šele po nekaj letih. V zadnjem času je diagnosticirana pri otrocih od 10 do 12 let. Pojavlja se pogosteje pri ženskah, prebivalcih mest. Bolečim več ljudi, ki živijo daleč od ekvatorja.

Diagnozo bolezni izvajamo z uporabo magnetne resonance. Istočasno se odkrijejo več žarišč demielinizacije. Večinoma jih najdemo v beli snovi možganov. Istočasno obstajajo sveže in stare plošče. To je znak stalnega procesa, ki pojasnjuje progresivno naravo patologije.

Bolniki razvijejo paralizo, povecajo se refleksi tetive, pojavijo se lokalni napadi. Fino motorično obolenje trpi, požiranje, glas, govor, občutljivost, sposobnost ohranjanja ravnotežja so moteni. Če je prizadet vidni živec, se zmanjša vid, barvno zaznavanje.

Oseba postane razdražljiva, nagnjena k depresiji, apatiji. Včasih, nasprotno, obstajajo napadi evforije. Bolezni kognitivne sfere se postopoma povečujejo.

Prognoza velja za relativno ugodno, če bolezen v začetnih fazah vpliva le na senzorične in optične živce. Poraz motornih nevronov vodi do razpada funkcij možganov in njegovih oddelkov: malih možganov, piramidnega in ekstrapiramidnega sistema.

Marburgova bolezen

Akutni potek demielinizacije, ki vodi v smrt, označuje Marburgovo bolezen. Po mnenju nekaterih raziskovalcev je patologija različica multiple skleroze. V prvih fazah nastanejo poškodbe predvsem možganskega stebla, pa tudi prehodne poti, kar je posledica njegove prehodnosti.

Bolezen se začne manifestirati kot normalno vnetje, ki ga spremlja vročina. Pojavijo se lahko napadi. V kratkem času na prizadetem območju je mielinska snov. Pojavijo se gibalne motnje, občutljivost je občutljiva, intrakranialni tlak se poveča, proces spremlja bruhanje. Bolnik se pritožuje zaradi hudih glavobolov.

Devikova bolezen

Patologija je povezana z demielinizacijo hrbtenjače in procesi vidnega živca. Paraliza se hitro razvije, pojavijo se motnje občutljivosti in moteni so organi v predelu medenice. Poškodba vidnega živca vodi v slepoto.

Napoved je slaba, zlasti za odrasle.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Večinoma pri starejših ljudeh obstajajo znaki demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema, ki označuje progresivno multifokalno levkoencefalopatijo.

Poškodba živčnih vlaken vodi do pareze, pojav nehotenih gibov, slabše koordinacije, zmanjšanja inteligence v kratkem času. V hujših primerih se razvije demenca.

Guillain-Barrejev sindrom

Guillain-Barrejev sindrom ima podoben razvoj. Vpliva na več perifernih živcev. Bolniki, predvsem moški, imajo parezo. Imajo hude bolečine v mišicah, kosteh in sklepih. Znaki aritmije, spremembe tlaka, pretirano znojenje govorijo o disfunkciji vegetativnega sistema.

Simptomi

Glavne manifestacije demielinizirajočih bolezni živčnega sistema so:

• Motnje gibanja. Obstajajo pareza, tremor, nehoteni gibi, povečana mišična togost. Opažena koordinacija koordinacije, požiranje.
• Nevrološki. Pojavijo se lahko epileptični napadi.
• Izguba občutka Pacient zaznava temperaturo, vibracije, pritisk nepravilno.
• Notranji organi. Obstaja urinska inkontinenca, gibanje črevesja.
• Psiho-čustvene motnje. Bolniki so opazili zoženje intelekta, halucinacije, povečano pozabljivost.
• Vizualije Zaznano je prizadetost vida, moteno je zaznavanje barv in svetlost. Pogosto se pojavijo prvi.
• Splošno dobro počutje. Oseba se hitro utrudi, postane zaspana.

Diagnostika

Glavna metoda za odkrivanje žarišč demielinizacije možganov je slikanje z magnetno resonanco. Omogoča vam natančno sliko bolezni. Uvedba kontrastnega sredstva jih jasno opiše, kar vam omogoča, da izolirate nove lezije bele snovi v možganih.

Druge metode pregleda vključujejo vzorce krvi, študijo cerebrospinalne tekočine.

Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja je upočasnitev uničenja mielinskih ovojnic živčnih celic, normalizacija delovanja imunskega sistema, boj proti protitelesom, ki okužijo mielin.

Imunostimulativni in protivirusni učinki imajo interferone. Aktivirajo fagocitozo, naredijo telo odpornejše na okužbe. Dodeljen Copaxonu, Betaferonu. Intramuskularno dajanje je indicirano.

Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) nadomestijo naravna človeška protitelesa, povečajo bolnikovo sposobnost, da se upre virusom. Imenovan predvsem v obdobju poslabšanja, intravensko.

Deksametazon in Prednisalon se predpisujeta za hormonsko terapijo. Privedejo do zmanjšanja proizvodnje antimijelinskih proteinov in preprečijo razvoj vnetja.

Za zatiranje imunskih procesov v hudih primerih se uporabljajo citostatiki. Ta skupina vključuje, na primer, Ciklofosfamid.

Poleg zdravljenja z zdravili se uporablja tudi plazmafereza. Namen tega postopka je prečiščevanje krvi, odstranjevanje protiteles in toksinov iz njega.

Čiščenje hrbtenične tekočine. Med postopkom se tekočina prenaša skozi filtre, da se očisti protiteles.

Sodobni raziskovalci obravnavajo matične celice in poskušajo uporabiti znanje in izkušnje genske biologije. V večini primerov pa je nemogoče popolnoma ustaviti demielinizacijo.

Pomemben del zdravljenja je simptomatski. Terapija je namenjena izboljšanju kakovosti in trajanja bolnikovega življenja. Predpišejo se nootropna zdravila (Piracetam). Njihovo delovanje je povezano s povečano duševno aktivnostjo, izboljšano pozornostjo in spominom.

Antikonvulzivna zdravila zmanjšujejo mišične krče in z njimi povezane bolečine. To so Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Za lajšanje togosti so predpisani mišični relaksanti (Mydocalm).

Značilni psiho-čustveni simptomi so oslabljeni pri jemanju antidepresivov, sedativov.

Napoved

Demijelinske bolezni, ki se pojavljajo v začetnih fazah razvoja, je mogoče ustaviti ali upočasniti. Procesi, ki globoko vplivajo na centralni živčni sistem, imajo manj ugodno smer in prognozo. V primeru patologij Marburga in Devika se smrt zgodi v nekaj mesecih. V Guillain-Barrejevem sindromu je prognoza precej dobra.

Dedna predispozicija, okužbe in presnovne motnje povzročijo poškodbe mielinskega ovoja v možganskih celicah, hrbtenjači in perifernih živcih. Proces spremlja razvoj hudih bolezni, od katerih so mnoge smrtne. Da bi preprečili poškodbe možganov predpisanih zdravil, ki so namenjeni za zmanjšanje hitrosti in razvoj demielinizacije. Glavni cilj simptomatskega zdravljenja je lajšanje simptomov, izboljšanje duševne aktivnosti, zmanjšanje bolečin, nehotenih gibov.

Za pripravo članka so bili uporabljeni naslednji viri:

Ponomarev V.V. Demijelinacijske bolezni živčevja: klinika, diagnostika in sodobne tehnologije zdravljenja // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demijelinacijske bolezni živčnega sistema in možnosti diferencialne terapije v akutnih in subakutnih obdobjih // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Zgodnja diagnoza demielinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema na osnovi optične koherentne tomografije fundusa // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika in diferencialna diagnostika idiopatskih vnetnih demijelinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema // Knjižnica elektronskih disertacij - 2004.

Klasifikacija demielinizirajočih bolezni

Demijelinska bolezen tvori raznoliko klinično in morfološko skupino, katere glavni predstavnik je multipla skleroza. Bolezen prizadene predvsem mlade in ima progresivni, pretežno dolgotrajni kronični potek. Glavna morfološka značilnost je demielinizacija, ki je posledica oligodendroglijskih lezij ali neposredne poškodbe mielina.

Kaj je to?

Demielinizirajoča bolezen možganov nastane sekundarno zaradi okužb - vnetnih, virusnih bolezni ali cepljenja, včasih pa je posledica presnovne ali genetsko določene kršitve metabolizma mielina. Drugi vzroki so hipoksično-ishemična poškodba, zastrupitev.

Dejavnik tveganja za demielinizacijo možganov je febrilna bolezen, simptomi bolezni so lahko zelo resni. Pri teh boleznih se mielin postopoma uniči (= lipoprotein, ki nastane s pomočjo beljakovin in maščobnih snovi, katerih naloga je pospešiti prevodnost kisika). Demijelinska bolezen je relativno dolga in se postopoma izboljšuje. Demielinacijske bolezni se pojavijo kot posledica uničenja mielina, tako v osrednjem živčevju kot v PNS.

Najpogostejše bolezni so demielinizirajoče bolezni:

• multipla skleroza;
• difuzna skleroza, znana tudi kot Schilderjeva bolezen;
• polinevropatija, ki vpliva na PNS;
• amiotrofična lateralna skleroza;
• ODEM = akutni diseminirani encefalomielitis.

V skladu z ICD-10 so demielinizacijske bolezni opredeljene z naslednjo kodo: G00-G99 - bolezni živčevja → G35-G37 - demielinizacijske bolezni centralnega živčnega sistema.

Multipla skleroza

Skleroza multipleks cerebrospinalis (multipla cerebrospinalna skleroza, multipla skleroza) je kronična demielinizacijska bolezen, pri kateri imunski sistem napada na osrednji živčni sistem. V naših geografskih razmerah je precej pogosta bolezen. MS prizadene okoli 60-100 / 100.000 (in še več) ljudi, zlasti mladih in ljudi srednjih let. Včasih se lahko razvije v nasprotju - pri otroku (MRI kaže manifestacije nepopolne mielinacije) ali, nasprotno, v starosti. Bolezen je pogostejša v starosti 20-40 let, prizadene več žensk (razmerje med ženskami in moškimi je 2: 1). Natančen vzrok demielinizirajoče bolezni je še vedno nedoločen, vendar se trenutno MS smatra za kronično vnetno avtoimunsko motnjo, ki izvira iz kršitve celične imunosti. Na razvoj demielinizirajoče bolezni vplivajo številni dejavniki - genetski, okoljski.

Myelinacija je proces tvorbe mielinskih lupin na živčnih vlaknih. Myelin se začne kopičiti v predporodnem obdobju - približno 5 mesecev razvoja, konča - do 2. leta življenja.

Simptomi

Multipla skleroza je nepredvidljiva, manifestira se individualno v vsaki osebi. Z blažjo obliko lahko znaki izginejo za nekaj časa. V drugih primerih se demielinizirajoča bolezen hitro napade, kar povzroči trajne učinke. Prevladujoči klinični znaki so odvisni od lokacije žarišč demielinizacije možganov. Na začetku bolezni se pojavi naslednja klinična slika:

• Optični retrobulbarni nevritis je enostranska prizadetost vida, ki se običajno hitro in popolnoma popravi. Včasih ostane osrednje govedo (mesto na mrežnici, ki se fiziološko ne odziva na vpadno svetlobo, znano tudi kot slepa pega).
• Občutljivi simptomi - predvsem parestezije (neprijeten mravljinčenje, srbenje, pekoča koža brez trajnih učinkov) v zgornjih in spodnjih okončinah, večinoma asimetrični. Slabost ali otrplost enega ali več udov je prvi znak te bolezni pri približno polovici bolnikov. Pri mlajših bolnikih je lahko sekundarni simptom nevralgija trigeminusa.
• Vestibularni sindrom (neravnovesje vestibularnega aparata) - v glavnem centralni, včasih s hudo omotičnostjo. Nistagmus (oscilacijsko gibanje očesnih žarnic) je pogost tudi brez subjektivnih vestibularnih simptomov. Pogosti simptomi so diplopija (dvojni vid) in internuklearna oftalmoplegija (poškodbe živcev v materničnem vratu - okcipitalno). Včasih se lahko MS začne s sliko akutnega razširjenega encefalitisa (akutnega vnetja možganov).
• Spastični motorični simptomi - ni opazne paralize ali spastičnosti na začetku bolezni (povečana napetost mišičnih vlaken z bolj ali manj pogostim trzanjem mišic). Simptome spremlja povečana utrujenost, negotovost pri hoji, šibkost, nerodnost. Med pregledom zaznamo hiperrefleksijo (povišane reflekse) s spazmodičnimi piramidnimi pojavi, pogosto pa tudi rdeče trebušne reflekse.
• Cerebelarne motnje so običajen cerebralni simptom, ki se razlikuje po intenzivnosti, od blage ataksije (izguba koordinacije) ene okončine do hude hodne ataksije, ravnovesnih motenj, ki so lahko povezane tudi z spinalno ataksijo (ravnotežno neravnovesje se poslabša v temi in z zaprtimi očmi).
• Motnje sfinkterjev, zlasti sečnice, pogosto uriniranje, ki ga je treba opraviti takoj (mehur ima nizko kapaciteto, pogosto se krči, ko se vsebina kopiči). Kasneje se doda zadrževanje ali inkontinenca. Pojavijo se lahko tudi spolne motnje (impotenca).
• Duševni simptomi - afektivnost, depresivni sindromi, evforija. Intelekt ni poškodovan. Skupna utrujenost.

Druge manifestacije so zelo raznolike. Obstajajo različne variante nevarne maligne oblike, pri kateri je pacient več let v postelji. Smrt lahko pride. Pri dolgotrajnih benignih oblikah je bolnik mobilen, ima le manjše simptome. Vendar pa se v večini primerov dinamika postopoma zmanjšuje več let, pri čemer lahko prevladujejo spastični in cerebelarni simptomi s hudo ataksijo, namernim tremorjem in kombiniranimi spastično-ataksičnimi manifestacijami.

Spremembe in motnje vaskularne geneze pogosto vodijo v duševne motnje. Vendar subkortikalne lokalizacije nimajo nujno simptomov - lahko se pojavijo v latentnem stanju. Discikulacijska žarišča (multifokalne lezije) imajo izrazite simptome.

Diagnostika

Proces demielinizacije možganov zahteva temeljito diagnozo:

• Magnetna magnetna magnetna slika prikazuje hipersignalne žariščne točke v beli snovi možganov in hrbtenjače v T2 slikah in hipo-signalne žarišča na T1 (število korelira z resnostjo bolezni);
• pregled cerebrospinalne tekočine - intratekalna sinteza IgG, prisotnost vsaj 2 oligoklonskih pasov v alkalnem delu spektra, ki niso prisotni v serumu, pleiocitoza mononuklearnih celic (do 100/3), prevalenca limfocitov;
• študija evociranih potencialov (vizualni in somatosenzorični) - povečanje latence valovanja;
• oftalmološki pregled (v primeru retrobulbarnega nevritisa) - v akutni fazi je edem papilitisa, kasneje - začasno bledenje (manifestacija atrofije);
• Histologija - kaže na prisotnost vnetnih sprememb v glavi, degenerativne procese, degeneracijo nevronov (glioza).

Zdravljenje

Terapija se osredotoča na učinek na imunoreaktivni proces. Na žalost vzroka multiple skleroze ni mogoče odpraviti. Zato je zdravljenje namenjeno izboljšanju bolnikovega zdravja, lajšanju njegovega stanja. Uporabljene metode lahko razdelimo v tri skupine:

• Kortikoid - prevladujoče sredstvo v obdobju poslabšanja. Uporabljajo se večinoma med napadom, večinoma intravensko v infuzijah. Uporablja se metilprednizolon. Če je terapevtski učinek nezadosten, lahko uporabimo ciklofosfamid enkrat.
• V obdobju profilakse relapsa se vzdrževalni odmerki Prednisona ali drugih imunosupresivov (Azathioprine, Cyclophosphamide) uporabljajo za upočasnitev nadaljnjega napada in stabilizacijo procesa. Ta vrsta zdravljenja se večinoma uporablja v zgodnjih fazah paroksizmalne oblike. Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov je preobremenjena s številnimi možnimi stranskimi učinki, zato se vedno dajejo v enkratnem dnevnem odmerku vsak drugi dan (alternativna metoda).
• Simptomatsko zdravljenje temelji na kliničnih manifestacijah. Pri spastičnosti se uporabljajo mišični relaksanti (baklofen, tizanidin, tetrazepam). Cerebralni simptomi izboljšajo fizostigmin, tremor - klonazepam, včasih v kombinaciji s trimepranolom. Parestezije lahko olajšajo karbamazepin, amitriptilin ali hidantoini. Melipramin ali Ditropan se lahko uporabljata proti motnjam uriniranja. Del zdravljenja je dobro izbrana rehabilitacija. Redno usmerjeno zdravljenje je pomembno, če obstajajo določeni provokativni dejavniki in izboljšana prognoza.

Schilderjeva difuzna skleroza

Demielinacijska bolezen je znana tudi kot Schilderjeva bolezen. Vpliva na otroke in mlade, ima ne-dedni, progresivni (hitro razvijajoči se) potek. Najdaljši čas preživetja je 10 let.

Osnova demielinizirajoče bolezni je pomemben poudarek uničenja mielina, po vsem cerebralnem režnju, praviloma se razprostira nad corpus callosum (kaudalno telo, ki je odgovorno za pritrditev na možganske poloble). Poleg tega so v deblu, hrbtenjači in optičnih živcih številne posamezne majhne demijelinacijske lezije.

Simptomi

Razvoj Schilderjeve bolezni vodi do naslednjih pojavov:

• hemiplegija (paraliza celotne leve ali desne strani telesa) ali kvadriplegija (popolna ali delna paraliza vseh 4 udov in trupa);
• enakozvočna hemianopsija (zatemnitev polovice vidnega polja);
• kortikalna slepota, gluhost;
• pseudobulbarni sindrom.

Diagnoza in zdravljenje sta enaka kot pri multipli sklerozi.

Polinevropatija, ki vpliva na PNS

Polineuropatija je skupina demielinizirajočih bolezni perifernih živcev, ki prizadenejo oba spola. Vpliv endogenih in eksogenih dejavnikov je vključen v pojav bolezni:

• vnetje;
• presnovne motnje;
• toksični, imunopatogeni učinki;
• pomanjkanje vitaminov, hranil;
• degenerativne, paraneoplastične dejavnike itd.

• dedna: motorična in senzorična nevropatija;
• presnovne: sladkorna bolezen, uremija, jetrne motnje, porfirija, hipotiroidizem;
• prehranska pomanjkljivost: pomanjkanje vitaminov B12, B1, alkohola, podhranjenosti, malabsorpcije;
• strupene: alkohol, droge, organske industrijske snovi (benzen, toluen, akrilamid, ogljikov disulfid), kovine (živo srebro, svinec);
• vnetna in avtoimunska: Guillain-Barrejev sindrom, akutne in kronične vnetne demijelinacijske nevropatije, lymska bolezen;
• avtoimunske bolezni: poliarteritis nodosa, revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, sarkoidoza;
• paraneoplastični: rak, limfoproliferativne motnje, mielom, gamopatija.

V glavnem so prizadeti dolgi živci, v distalnih udih (na nasprotni strani lezije) prevladujejo klinične manifestacije. Simptomi so lahko simetrični in asimetrični. Pogosto so simptomi pretežno občutljivi, motorični, vegetativni glede na tri glavne vrste živčnih vlaken.

Simptomi

Prvi simptomi so pekoč občutek, mravljinčenje, občutek tesnosti, mraz, bolečina in zmanjšanje občutljivosti. Ti znaki se običajno začnejo na nogah, od koder segajo do gležnjev. Kasneje, ko se lezije povečajo v prostornini, se pojavijo v predelu golenice, ki se pojavi na prstih.

Med motoričnimi manifestacijami so najpogostejše konvulzije, mišični tremor (trzanje), šibkost mišic, atrofija, povečana utrujenost in nestabilen hod.

Motnja avtonomnih živcev povzroča kršenje potenja, krvnega obtoka, srčnega ritma. Obstaja zmanjšanje refleksov, oslabljen vonj, poraz globoke občutljivosti itd.

Diagnostika

Polineuropatija se lahko razvije akutno in kronično. Demijelinska bolezen zahteva popoln strokovni pregled. Potrebno je pregledati kri, urin (izključiti je treba vzroke za sladkorno bolezen, motnje jeter, ledvic itd.). Izvajajo se rentgenski pregled prsnega koša, EMG, študija cerebrospinalne tekočine (lumbalna punkcija), pregled družinskih članov ter živčno in mišična biopsija.

Zdravljenje

Po določitvi vzroka je možno zdravljenje polinevropatije. Osnova terapije je odprava vzročnega faktorja. Pomemben del procesa zdravljenja je podpora, ki je namenjena obnavljanju perifernih živcev, vendar ne vpliva na osnovne vzroke in ne zdravi demielinizirajoče bolezni. Neprijetne težave odpravljajo antidepresivi, sedativi. Za zmanjšanje živčnega draženja se uporablja karbamazepin ali fenitoin.

Amiotrofična lateralna skleroza (las)

Bolezen je znana tudi kot bolezen Lou Gehrig ali motorični nevron.

LAS se začne tiho. Bolnik ima težave z običajnimi dejanji (pisanje, zapenjanje). Kasneje, težave s hojo, mišični krči, težave s požiranjem. Na koncu je bolnik popolnoma paraliziran, odvisen od umetnega dihanja, prehrane. S smrtonosnim LAS-om bolnik postopoma izgubi živčne celice. V 5-10% primerov ima bolezen dedno obliko.

Za demielinizirajočo bolezen je značilna selektivna motnja osrednjih in perifernih motoričnih nevronov (motorični nevron je živčna celica, ki neposredno obnavlja skeletne mišice). Govorimo o postopnem izginotju motoneuronov hrbtenjače, v območju možganskega debla, degeneracije kortikospinalne poti. Za pozitiven zaključek pri odkrivanju bolezni je potrebna izguba približno 40% motoričnih živcev. Do takrat bolezen nima očitnih simptomov. Na žalost vzrok motnje še ni znan. To je kombinirana lezija motoričnih nevronov I in II.

Simptomi

Tipične manifestacije: mišična atrofija, fascija, tendinokokna hiperrefleksija, spastičnost. Bolezen se prične okrog 40-50 let (pogosteje - do 60 let). Nerodna roka se razvije, kasneje se dodajajo težave s hojo. Kmalu pride do atrofije mišic. Lahko se pojavijo mišični krči, bolečina. Včasih se bolezen začne z bulbarnim sindromom, težavami z govorom, požiranjem.

Zdravljenje

Zdravljenja za demielinizacijsko motnjo ni, zdravljenje je le simptomatsko, vendar ne zelo učinkovito, ni usmerjeno. Z uporabo zdravila Riluzole (Rilutek) je bilo dokazano nekaj zamud pri poteku bolezni. Napredovanje je zelo hitro, običajno v 5 letih po začetku bolezni.

ODEM = akutni diseminirani encefalomielitis

Demielinizirajoča bolezen možganov in hrbtenjače, ki se pojavi po akutnih virusnih okužbah (ošpice, rdečke, itd.) Ali določene vrste cepljenja (na primer proti steklini, črnim kozam itd.). To je bolj imunološki zaplet okužbe kot neposredna škoda za virus CNS.

Klinična slika se ne razlikuje od druge encefalomielitisa. Likrološki podatki so bodisi normalni bodisi kažejo disociacijo citoloških beljakovin.

Zaključek

Tema demielinizirajočih bolezni odraža medicinski in družbeni pomen teh bolezni, pasti diagnoze, nove trende zdravljenja v razmerah stalnega naraščanja števila bolnikov s takšnimi težavami. To je stalna tema večine kongresov, saj so demielinacijske motnje ena najhujših bolezni centralnega živčnega sistema, s hudimi posledicami, ki zahtevajo specializiran pristop in ne vključujejo uporabe tradicionalnih terapevtskih metod.