Kako prepoznati demielinizacijo možganov

Demielinizacija možganov je patološki proces, za katerega je značilno uničenje mielinske ovojnice okrog nevronov in poti.

Mielin je snov, ki obdaja dolge in kratke procese živčnih celic. Z njim električni impulz doseže hitrost 100 m / s. Proces demielinizacije ovira prevodnost signala in povzroči zmanjšanje prenosa živčnih impulzov.

Demijelinacija je pogost proces, ki združuje skupino demielinizirajočih bolezni živčnega sistema, ki vključuje:

• mielopatija;
• multipla skleroza;
• Guillain-Barrejev sindrom;
• Devicove bolezni;
• progresivna multifokalna levkoencefalopatija;
• Skleroza Balo;
• spinalni tinder;
• Charcotova amiotrofija.

Uničenje mielinskih ovojnic je dveh vrst:

1. Mielinopatija je uničenje že obstoječih mielinskih proteinov na podlagi biokemičnih motenj mielina. To pomeni, da so patološki elementi v mielinu uničeni. Najpogosteje ima genetsko naravo.
2. Mielinoklasti - uničenje normalno nastalega mielina pod vplivom zunanjih in notranjih dejavnikov.

Druga razvrstitev se določi glede na lokacijo poškodbe:

• Uničenje mielina v centralnem živčnem sistemu.
• Uničenje mielina v perifernem živčnem sistemu.

Razlogi

Vse bolezni, ki temeljijo na demielinizaciji, so pretežno avtoimunske. To pomeni, da imuniteta bolnega človeka obravnava mielin kot sovražno sredstvo (antigen) in z njim proizvaja protitelesa (mielin je beljakovina). Kompleks antigen-protiteles se odlaga na površini mielinskega proteina, po katerem ga zaščitne celice imunskega sistema uničijo.

Obstajajo tudi drugi vzroki za patološki proces:

1. Nevroinfekcije, ki povzročajo vnetje možganov in hrbtenjače: herpes encefalitis, spalna bolezen, gobavost, otroška paraliza, steklina.
2. Bolezni endokrinega sistema, ki jih spremljajo presnovne motnje: diabetes, hiper- in hipotiroidizem.
3. Akutna in kronična zastrupitev z zdravili, alkoholom, strupenimi snovmi (svinec, živo srebro, aceton). Intoksikacija se pojavi tudi v ozadju notranjih bolezni, pri katerih se razvije sindrom zastrupitve: gripa, pljučnica, hepatitis in ciroza.
4. Zapletena rast tumorjev, ki vodi do razvoja paraneoplastičnih procesov.

Dejavniki, ki vodijo k verjetnosti razvoja hudih bolezni: pogosta hipotermija, slaba prehrana, stres, kajenje in alkohol, delo v onesnaženih in težkih razmerah.

Simptomi

Klinična slika demielinizacije možganov ne daje posebnih simptomov. Znake patološkega procesa določa lokalizacija žarišča, del možganov, kjer je mielin uničen.

Ko govorimo o običajnih boleznih, pri katerih je demielinizacija vodilni sindrom, lahko ločimo naslednje bolezni in njihovo klinično sliko:

Prizadeta je piramidalna pot: povečuje se razdražljivost refleksov tetive, zmanjšuje se mišična moč do paralize, hitra utrujenost v mišicah.

Mali možgani so prizadeti: moteno je usklajevanje gibov simetričnih mišic, pojavil se je tresenje okončin in moteno je usklajevanje višjih motoričnih dejanj.

Prvi simptom je prizadetost vida: njegova natančnost se zmanjša (do izgube). V hujših primerih so medenični organi okrnjeni: umiranje in iztrebljanje ni več pod nadzorom uma.

Motnje gibanja: parapareza - zmanjšanje mišične moči v rokah ali nogah, tetrapareza - zmanjšanje mišične moči vseh 4 udov. Kasneje se možgani raznesejo, pojavijo se žarišča subkortikalne demielinizacije, ki vodijo do razpada duševnih funkcij: zmanjšane inteligence, hitrosti reakcije, pozornosti. Z zapleteno dinamiko je hrbtenjača nekrotizirana, kar se kaže v obliki popolnega izginotja gibov in občutljivosti na ravni prizadetega segmenta.

Slabost mišic v nogah se poveča. Oslabitev moči se začne z mišicami nog blizu telesa (kvadriceps, gastrocnemius mišica). Postopoma mlahava paraliza preide v roke. Pojavijo se parestezije - bolniki občutijo mravljinčenje, otrplost in plazenje gosjih izboklin.

Diagnostika

Magnetna resonanca je glavni način za odkrivanje demielinizacije. Na ploskovnih slikah možganov se vidijo žarišča poškodb mielinskih ovojnic.

Druga diagnostična metoda je metoda evociranih potencialov. S svojo pomočjo se določi hitrost odziva živčnega sistema na vhodni dražljaj slušne, vizualne in taktilne modalitete.

Pomožna metoda je punkcija hrbtenjače in študija cerebrospinalne cerebrospinalne tekočine. Z njim se identificirajo vnetni procesi v cerebrospinalni tekočini.

Prognoza bolezni je relativno neugodna - odvisna je od pravočasnosti diagnoze.

Demijelinizacija možganov

Demijelinacijski proces je patološko stanje, pri katerem uniči mielin bele snovi živčnega sistema, osrednjega ali perifernega. Mielin se nadomesti z vlaknastim tkivom, kar vodi do motenj v prenosu impulzov vzdolž prevodnih poti možganov. Ta bolezen spada v avtoimunsko, v zadnjih letih pa se pojavlja težnja po povečanju njene pogostnosti. Tudi število primerov odkrivanja te bolezni pri otrocih in osebah, starejših od 45 let, se povečuje, v geografskih regijah, ki za njih niso značilne, je opaziti vedno več bolezni. Raziskave, ki so jih izvedli vodilni znanstveniki na področju imunologije, nevrogenetike, molekularne biologije in biokemije, so naredili razvoj te bolezni bolj razumljiv, kar omogoča razvoj novih tehnologij za njegovo zdravljenje.

Vzroki

Demijelinacijska možganska bolezen se lahko razvije iz več razlogov, najpomembnejši pa so navedeni spodaj.

1. Imunska reakcija na beljakovine, ki so del mielina. Ti proteini imunski sistem začne zaznati kot tuje in napadene, kar povzroča njihovo uničenje. To je najnevarnejši vzrok bolezni. Sprožilec za sprožitev takšnega mehanizma je lahko okužba ali prirojene značilnosti imunskega sistema: multiple encefalomielitis, multipla skleroza, Guillain-Barréjev sindrom, revmatične bolezni in okužbe v kronični obliki.
2. Nevroinfekcija: Nekateri virusi lahko okužijo mielin, kar povzroči demielinizacijo možganov.
3. Neuspeh v mehanizmu presnove. Ta proces lahko spremlja podhranjenost mielina in njegova kasnejša smrt. To je značilno za patologije, kot so bolezni ščitnice, diabetes.
4. Intoksikacija s kemikalijami drugačne narave: močne alkoholne, narkotične, psihotropne, strupene snovi, izdelki za proizvodnjo barv in lakov, aceton, sušilno olje ali zastrupitev s telesnimi aktivnostmi: peroksidi, prosti radikali.
5. Paraneoplastični procesi so patologije, ki so zaplet tumorskih procesov.
   Nedavne študije potrjujejo, da pri uvajanju mehanizma te bolezni pomembno vlogo igra interakcija okoljskih dejavnikov in dedne predispozicije. Razmerje med geografsko lokacijo in verjetnostjo pojava bolezni. Poleg tega igrajo pomembno vlogo virusi (rdečke, ošpice, Epstein-Barr, herpes), bakterijske okužbe, prehranjevalne navade, stres, ekologija.

Razvrstitev te bolezni poteka v dveh vrstah: t

• mielinoklast - genetska predispozicija za pospešeno uničenje mielinske ovojnice;
• mielinopatija - uničenje mielinske ovojnice, ki je že nastala zaradi kakršnih koli razlogov, ki niso povezani z mielinom.

Simptomi

Sam proces demielinizacije možganov ne daje jasnih simptomov. Popolnoma so odvisne od tega, katere strukture centralnega ali perifernega živčnega sistema lokalizirajo to patologijo. Obstajajo tri glavne demielinizacijske bolezni: multipla skleroza, progresivna multifokalna levkoencefalopatija in akutni razširjeni encefalomielitis.

Za multiplo sklerozo, ki je med njimi najpogostejša bolezen, je značilen poraz več delov centralnega živčnega sistema. To spremlja širok razpon simptomov. Začetek bolezni se kaže v mladosti - približno 25 let in je pogostejši pri ženskah. Moški redkeje zbolijo, vendar se bolezen manifestira v bolj progresivni obliki. Simptomi multiple skleroze so pogojno razdeljeni v 7 glavnih skupin.

1. Poraz piramidalne poti: pareza, klonus, oslabitev kože in povečani refleksi tetive, spastični mišični tonus, patološki znaki.
2. Poškodbe možganskega debla in živcev lobanje: vodoravni, navpični ali večkratni nistagmus, oslabitev mišic obraza, med-jedrna oftalmoplegija, bulbarni sindrom.
3. Disfunkcija medeničnih organov: urinska inkontinenca, nagon za uriniranjem, zaprtje, oslabljena moč.
4. Poškodba možganov: nistagmus, ataksija trupa, okončine, asinergija, mišična hipotenzija, dismetrija.
5. Slabljenje vida: izguba ostrine, skotomi, oslabljeno zaznavanje barv, spremembe vidnih polj, oslabljena svetlost, kontrast.
6. Senzorične okvare: izkrivljanje temperature, disestezija, občutljiva ataksija, občutek pritiska v okončinah, izkrivljanje občutljivosti na vibracije.
7. Nevropsihološke motnje: hipohondrija, depresija, evforija, astenija, intelektualne motnje, vedenjske motnje.

Diagnostika

Najbolj ilustrativna raziskovalna metoda, ki lahko razkrije žarišča demielinizacije možganov, je slikanje z magnetno resonanco. Značilna slika za to bolezen je identifikacija ovalnih ali okroglih žarišč velikosti od 3 mm do 3 cm v katerem koli delu možganov. Za lokalizacijo pri tej patologiji je značilno območje subkortikalnih in periventrikularnih območij. Če bolezen traja dolgo časa, se lahko lezije združijo. MRI kaže tudi spremembe v subarahnoidnih prostorih, povečanje ventrikularnega sistema zaradi možganske atrofije.

Pred kratkim se je začela uporabljati metoda evociranih potencialov za diagnosticiranje dimeilizirajočih bolezni. Ocenjeni so trije kazalci: somatosenzorični, vizualni in slušni. Tako je mogoče oceniti okvare v prevajanju impulzov v možganskem deblu, organih za vid in hrbtenjači.

Elektroneuromiografija kaže prisotnost aksonske degeneracije in vam omogoča, da določite uničenje mielina. Tudi z uporabo te metode dobimo kvantitativno oceno stopnje avtonomnih motenj.

Imunološki načrt je podvržen oligoklonskim imunoglobulinom, ki jih vsebuje cerebrospinalna tekočina. Če je njihova koncentracija visoka, kaže na aktivnost patološkega procesa.

Zdravljenje

Zdravljenje demielinizirajočih bolezni je specifično in simptomatsko. Nove študije v medicini so dobro napredovale pri posebnih metodah zdravljenja. Beta-interferoni veljajo za eno izmed najučinkovitejših zdravil: med njimi so Rebife, Betaferon, Avanex. Klinične študije betaferona so pokazale, da njegova uporaba zmanjšuje stopnjo napredovanja bolezni za 30%, preprečuje razvoj invalidnosti in zmanjšuje pogostost poslabšanj.

Strokovnjaki vedno bolj raje metodo intravenskega dajanja imunoglobulinov (bioven, sandoglobulin, venoglobulin). Tako je zdravljenje poslabšanja bolezni. Pred več kot 20 leti je bila razvita nova, dokaj učinkovita metoda za zdravljenje demielinizacijskih bolezni - imunofiltracija cerebrospinalne tekočine. Trenutno potekajo raziskave o zdravilih, katerih delovanje je namenjeno ustavitvi procesa demielinizacije.

Kot sredstvo za posebno zdravljenje uporabljamo kortikosteroidi, plazmaferezo, citotoksične droge. Široko se uporabljajo tudi nootropiki, nevroprotektorji, aminokisline, mišični relaksanti.

Simptomi in zdravljenje demielinizirajočih bolezni možganov

Ena od najbolj nevarnih patologij, ki prizadene živčni sistem, je demielinizacijska bolezen možganov. Posledica tega je uničenje mielina z njegovo zamenjavo z vlaknastim tkivom. Lahko se zgodi v katerem koli delu možganov (prednji, okcipitalni, časovni režnji). Takšni procesi vodijo do tega, da je prenos živčnih impulzov oslabljen. Demijelinacija se nanaša na bolezni avtoimunske narave, v zadnjem času pa se je ta patologija povečala pri otrocih in ljudeh, starejših od 45 let. Kakšni so vzroki, narava in zdravljenje te patologije možganov?

Glavni vzroki demielinizirajoče bolezni

Med glavnimi razlogi, zaradi katerih se v telesu začne razvijati demijelinizacija možganov, lahko pripišemo:

1. Reakcija človeškega imunskega sistema na beljakovine, ki tvorijo mielin. Kot posledica ireverzibilnih procesov, ki se pojavljajo v telesu, imunski sistem takšen protein začne zaznati kot tuje. Celice ga začnejo napadati in postopoma uničujejo. Ta razlog je najbolj nevaren. Ta mehanizem lahko sproži zaužitje organizma ali značilnosti imunitete osebe, ki so dedne. Med njimi so multipla skleroza, multipli encefalomielitis itd.
2. Proces demielinizacije se lahko začne kot odgovor na prisotnost nevroinfekcije, ki specifično cilja mielin.

1. Kršitev presnovnih procesov v telesu. Posledica tega je, da mielin začne trpeti zaradi pomanjkanja snovi, ki jih potrebuje, in se postopoma sesuje. To je mogoče pri bolnikih, ki imajo v preteklosti sladkorno bolezen, in težave, povezane z delom ščitnice.
2. Učinek na telo toksinov in kemikalij, vključno z: alkoholom, psihotropnimi zdravili, acetonom, odpadnimi produkti telesa.
3. Paraneoplastični procesi, ki se pojavijo kot zaplet raka.

Kot rezultat znanstvenih raziskav je bilo mogoče ugotoviti, da imajo dednost in neugodne okoljske razmere posebno vlogo pri poškodbi mielina (plašč živčnih vlaken). Obstajajo tudi informacije o razmerju med verjetnostjo pojava te bolezni in geografskim položajem osebe, kjer obstajajo žarišča demielinizacije.

Obstajata dve vrsti demielinizacije možganov:

1. Myelinoplasty - značilna dedna predispozicija za hitro uničenje lupine mielinske snovi.
2. Mielinopatija je proces uničenja mielinske ovojnice, ki ima druge vzroke.

Simptomi

Nekateri posebni simptomi demielinizirajoče bolezni možganov se ne razlikujejo. Vsi so neposredno povezani s tistimi deli živčnega sistema, v katerih so lokalizirani, in krajem, kjer se nahajajo žarišča za demielinizacijo. V medicini so 3 glavne demielinizacijske bolezni: t

1. Akutna diseminacijska encefalomielitisna distrofična narava.
2. Multipla skleroza (v kakršni koli obliki).
3. Multifokalna levkoencefalopatija.

Najpogostejša od teh bolezni je multipla skleroza, ki lahko v nasprotju z drugimi boleznimi hkrati vpliva na več delov centralnega živčnega sistema. Obseg simptomov te bolezni je precej obsežen. Prvi znaki bolezni se začnejo pojavljati pri mladih, starih od 20 do 25 let. Najpogosteje je bolezen diagnosticirana pri ženskah, starih približno 25 let. Med moškimi je število bolnikov manjše, vendar je bolezen napredujoča. Vse simptome, značilne za bolezen, lahko razdelimo v 7 skupin:

1. Nevropsihološke motnje: vedenjske motnje, občutki evforije, depresija, astenija, hipohondrija.
2. Poraz piramidalne poti distrofne narave. To so spastični mišični tonus, zmanjšani refleksi kože, pareza, povečanje refleksov tetive.
3. Distrofne lezije lobanjskih živcev in možganskega stebla: oslabitev mišic obraza, horizontalni nistagmus.

1. Kršitev medeničnih organov: oslabljena moč, pogosto uriniranje, mnogi imajo urinsko inkontinenco.
2. Desenzibilizacija kot posledica demielinizacije: disestezija, motnje, ki so povezane z občutljivostjo na vibracije, bolnik ne zazna visoke ali nizke temperature, občutek zoženja okončin.
3. Slabost vida: spremembe vidnega kota, barvna slepota, nezmožnost zaznavanja podrobnosti svetlosti in kontrasta.
4. Distrofna lezija malih možganov: dismetrija, asinergija, nistagmus, mišična hipotonija, telesna ataksija.

Več o ataksiji in njenem zdravljenju izkušenega nevrologa Mikhail Moiseyevich Shperling v našem videu:

Diagnoza demielinizacije možganov

Najučinkovitejša metoda diagnosticiranja patologije danes je uporaba magnetnoresonančnega slikanja. Možno je identificirati žarišča dimelinizatsii, ki so lahko ovalne ali okrogle. Njihov premer se lahko giblje od 3 mm do 3 cm, lahko pa se nahajajo v katerem koli delu možganov, vendar se najpogosteje diagnosticirajo v čelnem režnju. Če je bolezen dovolj dolga in se zdravljenje ne izvede, se lahko takšna žarišča sčasoma združijo. Tomografija razkriva prisotnost sprememb v subarahnoidnih prostorih, povečanih prekatih, kar je možno zaradi možganske atrofije.

Relativno nov način diagnosticiranja demielinizacije je metoda evociranih potencialov. Ta študija omogoča kvalitativno oceno zvočnih, vizualnih in somatosenzoričnih parametrov ter obravnavo kršitev pri izvajanju živčnih impulzov.

Elektroneuromiografija pomaga videti prisotnost aksonske degeneracije in oceniti stopnjo oslabljenosti.

Kako diagnosticirati multiplo sklerozo in druge demielinizacijske bolezni z uporabo MRI: Kapitonov Ivan Vladimirovič - zdravnik centra MRT24:

Imunološke študije se izvajajo na oligoklonskih imunoglobulinih, ki so v cerebrospinalni tekočini. Če se ugotovi, da so visoko koncentrirani, se naredi sklep o aktivnosti demielinizacije možganov.

Tradicionalni tretmaji

Za zdravljenje patoloških procesov se uporabljajo zdravila, katerih delovanje je usmerjeno v izboljšanje funkcij živčnih impulzov in blokiranje sprememb v možganih. Najtežje je zdraviti staro demielinizacijo.

Beta-interferoni lahko bistveno zmanjšajo tveganje za razvoj patologije in pojavnost zapletov za približno 30%. Poleg tega se bolniku predpišejo naslednja zdravila:

• Mišični relaksanti, katerih delovanje je namenjeno ponovni vzpostavitvi bolnikove motorične funkcije.

• Protivnetna zdravila so potrebna za zaustavitev poškodbe živčnih vlaken, ki se je pojavila zaradi razvoja vnetnega procesa nalezljive narave. Skupaj s temi zdravili je prikazana uporaba antibiotikov.
• Nootropna zdravila so indicirana za kronično demielinizacijo. Takšna zdravila imajo pozitiven učinek na obnovitev prevodne dejavnosti in dela možganov kot celote. Hkrati je priporočljivo uporabiti nevroprotektorje in kompleks aminokislin.

Če se zdravljenje ni začelo pravočasno, je skoraj nemogoče obnoviti normalno delovanje možganov in izgubljene funkcije telesa.

O tem, kako nootropne droge vplivajo na naše možgane, pravi nevrolog, profesor, MD Snaider Natalia Alekseevna:

Zdravljenje demielinizacijo folk pravna sredstva

Uporaba folk metod za demielinizacijo pomaga ublažiti nekatere simptome in pomaga pri preprečevanju bolezni. Za to se običajno uporabljajo naslednje naprave:

• Koren kavkaškega Dioscorea. Pol čajne žličke zdrobljenega in posušenega korena nalijemo s kozarcem vrele vode in hranimo v vodni kopeli vsaj 15 minut. Po tem se juha filtrira in vzame pred jedjo 1 žlico.

• Anise lofant Iz nje pripravijo tudi decoction, za katerega 1 žlico posušenih listov, cvetov in drugih delov rastline se vlije z 1 skodelico ne-tople vode in kuhamo 10 minut. Po ohlajanju se juha filtrira in ji doda 1 čajna žlička medu. Juha vzamemo na prazen želodec 2 žlici.

Preden začnete z zdravljenjem z demielinizacijo s tradicionalnimi metodami in sredstvi, se posvetujte s svojim zdravnikom, saj obstajajo kontraindikacije za uporabo teh receptov.

• Kakšne so vaše možnosti za hitro okrevanje po kapi - da opravite test;
• Ali lahko glavobol povzroči kap - opravi test;
• Imate migreno? - opraviti preskus.

Video

Kako odstraniti glavobol - 10 hitrih metod za odpravo migrene, vrtoglavice in lumbaga

Demielinacija možganov: simptomi, zdravljenje

Mielin je maščobna snov, ki tvori ovojnico živčnih vlaken. Ta lupina deluje kot izolacija, ki ne dopušča širjenja navdušenja na sosednja vlakna. Hkrati pa so v mielinskem ovoju - prostorih, kjer mielin ni prisoten - posebna okna. Njihova prisotnost močno pospeši prenos živčnih impulzov. Če pride do motenj mielinacije živčnih vlaken, je motena prevodnost živčnega tkiva in pojavijo se različne nevrološke motnje.

Ko se v možganih pojavijo demielinizacijski procesi, se motijo ​​zaznavanje, koordinacija gibov in duševne funkcije. V hujših primerih lahko ta proces vodi do invalidnosti in smrti pacienta. Trenutno so znane tri demielinizacijske bolezni možganov:

• Multipla skleroza.
• Progresivna multifokalna levkoencefalopatija.
• Akutni diseminacijski encefalomielitis.

Vzroki procesov demielinizacije

Demijelinacijski procesi so avtoimunske poškodbe možganov. Med razlogi, zakaj imunski sistem zaznava lastno tkivo, je lahko:

• Revmatične bolezni.
• Prirojene motnje v strukturi mielina.
• Prirojena ali pridobljena patologija imunskega sistema.
• Infekcijske lezije živčnega sistema.
• Bolezni presnove.
• Tumorski in paraneoplastični procesi.
• Intoksikacija.

Pri vseh teh boleznih se mielinska ovojnica živčnega tkiva uniči in nadomesti z tvorbami vezivnega tkiva.

Multipla skleroza

To je najpogostejša demielinizacijska bolezen. Njegova posebnost je, da se žarišča demielinizacije nahajajo v več delih centralnega živčnega sistema naenkrat, zato so simptomi različni. Prvi znaki bolezni se pojavijo pri starosti približno 25 let, pogosteje pri ženskah. Pri moških je multipla skleroza manj pogosta, vendar napreduje hitreje.

Simptomi

Simptomi multiple skleroze so odvisni od tega, kateri deli centralnega živčnega sistema so najbolj prizadeti zaradi bolezni. V zvezi s tem obstaja več skupin:

• Piramidni simptomi vključujejo pareze okončin, mišične krče, konvulzije, povečane reflekse tetive in oslabitev kože.
• Simptomi stebla - nistagmus (trepetanje oči) v različnih smereh, zmanjšanje resnosti izrazov obraza, težave pri fokusiranju oči.
• Simptomi medenice - disfunkcija medeničnih organov se pojavi s poškodbo jedra hrbtenjače.
• Cerebelarni simptomi - neusklajenost, nestalen hod, omotica.
• Vizualno - izguba vidnih polj, zmanjšana občutljivost za rože, zmanjšanje kontrastnega zaznavanja, skotomi (temne lise pred očmi).
• Senzorične motnje - parestezije (gosebumps), motnje vibracij in temperaturne občutljivosti, občutek pritiska v okončinah.
• Duševni simptomi - hipohondrija, apatija, slabo razpoloženje.

Ti simptomi se redko pojavljajo skupaj, ker se bolezen postopoma razvija že več let.

Diagnostika

Najpogostejša metoda za diagnosticiranje multiple skleroze je MRI. Omogoča identifikacijo žarišč demijelinizacije možganov. Na slikah izgledajo kot svetlejše ovalne madeže na ozadju možganov. Tipična lokacija je blizu možganskih prekatov in nižja v bližini možganske skorje. Z dolgim ​​potekom bolezni se lezije združijo, poveča se velikost prekatov možganov (znak atrofije).

Metoda evociranih potencialov omogoča ugotavljanje stopnje motnje prevoda živcev. Hkrati se ovrednotijo ​​kožni, vizualni in slušni potenciali.

Elektroneuromiografija - metoda, podobna EKG, vam omogoča, da določite fokus uničenja mielina, vidite njihove meje in ocenite stopnjo poškodbe živcev.

Imunološke metode določajo prisotnost protiteles v cerebrospinalni tekočini in virusnih antigenih.

Poleg teh metod se lahko uporabijo tudi druge, na primer, da se ugotovi prisotnost zastrupitve.

Zdravljenje

Popolno zdravilo za multiplo sklerozo je nemogoče, vendar obstajajo zelo učinkovite metode patogenetskega in simptomatskega zdravljenja. Zlasti se je dobro izkazala uporaba interferona - Rebifa, Betaferona. Na podlagi teh zdravil se stopnja napredovanja bolezni upočasni, pogostost poslabšanj se zmanjša, pogoji, ki vodijo do invalidnosti, se redko razvijejo.

Za odstranitev patoloških kompleksov antigen-protiteles uporabljamo plazmaferezo in imunofiltracijo cerebrospinalne tekočine.

Za vzdrževanje kognitivnih funkcij so predpisana nootropna zdravila (piracetam), nevroprotektorji, aminokisline (glicin), sedativi.

Bolnikom se priporoča upoštevanje dnevnega režima, zmerna telesna aktivnost na prostem, zdravljenje v zdravilišču.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Za razliko od multiple skleroze se razvije z znatno zmanjšanjem imunskega sistema. Njegov vzrok je aktivacija poliomavirusa (razdeljena pri 80% ljudi). Poškodbe možganov so asimetrične, med simptomi - izguba občutljivosti, zmanjšano gibanje okončin, do hemipareze, hemianopija (izguba vida na enem očesu). Kršitve se vedno razvijajo na eni strani. Značilen je hiter razvoj demence in osebnostnih sprememb. Bolezen velja za neozdravljivo.

Akutno širjenje encefalomielitisa

Je polietiološka bolezen, ki prizadene možgane in hrbtenjačo. Demijelinacijski žarki so razpršeni v mnogih delih centralnega živčnega sistema. Simptomi - zaspanost, glavobol, konvulzivni sindrom, motnje, ki jih povzroči poraz določenega območja centralnega živčnega sistema. Zdravljenje bolezni je odvisno od razloga, ki ga je povzročil v tem primeru. Po okrevanju lahko ostanejo nevrološke napake - pareza, paraliza, motnje vida, sluh, koordinacija.

Demielinacijska bolezen možganov in centralnega živčnega sistema: vzroki za razvoj in prognozo

Vsaka demielinizirajoča bolezen je resna patologija, pogosto vprašanje življenja in smrti. Neupoštevanje prvih simptomov vodi v razvoj paralize, številnih težav v možganih, notranjih organih in pogosto smrti.

Da bi izključili neugodno prognozo, je priporočljivo, da upoštevate vse predpise zdravnika, da opravite pravočasno preiskavo.

Demijelinacija

Kaj je demielinizacija možganov bo postala jasna, če na kratko govorimo o anatomiji in fiziologiji živčne celice.

Živčni impulzi potujejo od enega nevrona do drugega, do organov skozi dolg proces, imenovan akson. Mnoge od njih so prekrite z mielinskim ovojem (mielinom), ki zagotavlja hiter prenos impulzov. Na 30% je sestavljen iz beljakovin, ostalo v njegovi sestavi - lipidi.

Razvojni mehanizem

V nekaterih primerih pride do uničenja mielinske ovojnice, kar kaže na demielinizacijo. Dva glavna dejavnika vodita k razvoju tega procesa. Prva je povezana z genetsko predispozicijo. Brez vpliva kakršnihkoli očitnih dejavnikov nekateri geni sprožijo sintezo protiteles in imunskih kompleksov. Proizvedena protitelesa lahko prodrejo v hemato-encefalitsko pregrado in povzročijo uničenje mielina.

V središču drugega procesa je okužba. Telo začne proizvajati protitelesa, ki uničujejo beljakovine mikroorganizmov. V nekaterih primerih pa se beljakovine patoloških bakterij in živčnih celic dojemajo kot identične. Pojavi se zmeda in telo okuži svoje nevrone.

V začetnih fazah poraza se proces lahko ustavi in ​​obrne. Sčasoma uničenje lupine pride v tolikšni meri, da popolnoma izgine, ne da bi se pojavili aksoni. Snov za prenos impulzov izgine.

Razlogi

Osnove demijelinizacijskih patologij so naslednji glavni razlogi:

• Genetsko. Pri nekaterih bolnikih je opaziti mutacijo genov, ki so odgovorni za beljakovine mielinskega ovoja, imunoglobulinov in šesti kromosom.
• Nalezljivi procesi. Izpuščajo jo lymske bolezni, rdečke, okužbe s citomegalovirusom.
• Intoksikacija. Dolgotrajna uporaba alkohola, drog, psihotropnih snovi, izpostavljenost kemičnim elementom.
• Presnovne motnje. Zaradi sladkorne bolezni je prišlo do okvare živčnih celic, kar vodi do smrti mielinske ovojnice.
• Neoplazma.
• Stres.

V zadnjem času vedno več znanstvenikov verjame, da je mehanizem izvora in razvoja kombiniran. Na podlagi dedne pogojenosti pod vplivom okolja in patologij se razvijejo demijelinacijske bolezni možganov.

Ugotovljeno je, da se najpogosteje pojavljajo v Evropejcih, v nekaterih delih ZDA, v središču Rusije in Sibirije. Manj pogosti so med prebivalci Azije, Afrike in Avstralije.

Razvrstitev

Opisujejo demielinizacijo, zdravniki govorijo o mielinoklaziji, motnjah nevronske membrane zaradi genskih faktorjev.

Lezija, ki se pojavi zaradi bolezni drugih organov, kaže na mielinopatijo.

Pojavijo se patološke žarišča v možganih, hrbtenici, perifernih delih živčnega sistema. Lahko imajo generaliziran značaj - v tem primeru poškodbe vplivajo na membrane v različnih delih telesa. Pri izolirani leziji, ugotovljeni na omejenem območju.

Bolezni

V medicinski praksi obstaja več bolezni, za katere so značilni demielinizacijski procesi v možganih.

Ti vključujejo multiplo sklerozo - v tej obliki se pojavljajo najpogosteje. Druge manifestacije vključujejo patologije Marburga, Devika, progresivno multifokalno levkoencefalopatijo, Guillain-Barréjev sindrom.

Multipla skleroza

Približno 2 milijona ljudi trpi za multiplo sklerozo. V več kot polovici primerov se patologija razvije pri ljudeh, starih od 20 do 40 let. Postopoma napreduje, zato se prvi znaki pojavijo šele po nekaj letih. V zadnjem času je diagnosticirana pri otrocih od 10 do 12 let. Pojavlja se pogosteje pri ženskah, prebivalcih mest. Bolečim več ljudi, ki živijo daleč od ekvatorja.

Diagnozo bolezni izvajamo z uporabo magnetne resonance. Istočasno se odkrijejo več žarišč demielinizacije. Večinoma jih najdemo v beli snovi možganov. Istočasno obstajajo sveže in stare plošče. To je znak stalnega procesa, ki pojasnjuje progresivno naravo patologije.

Bolniki razvijejo paralizo, povecajo se refleksi tetive, pojavijo se lokalni napadi. Fino motorično obolenje trpi, požiranje, glas, govor, občutljivost, sposobnost ohranjanja ravnotežja so moteni. Če je prizadet vidni živec, se zmanjša vid, barvno zaznavanje.

Oseba postane razdražljiva, nagnjena k depresiji, apatiji. Včasih, nasprotno, obstajajo napadi evforije. Bolezni kognitivne sfere se postopoma povečujejo.

Prognoza velja za relativno ugodno, če bolezen v začetnih fazah vpliva le na senzorične in optične živce. Poraz motornih nevronov vodi do razpada funkcij možganov in njegovih oddelkov: malih možganov, piramidnega in ekstrapiramidnega sistema.

Marburgova bolezen

Akutni potek demielinizacije, ki vodi v smrt, označuje Marburgovo bolezen. Po mnenju nekaterih raziskovalcev je patologija različica multiple skleroze. V prvih fazah nastanejo poškodbe predvsem možganskega stebla, pa tudi prehodne poti, kar je posledica njegove prehodnosti.

Bolezen se začne manifestirati kot normalno vnetje, ki ga spremlja vročina. Pojavijo se lahko napadi. V kratkem času na prizadetem območju je mielinska snov. Pojavijo se gibalne motnje, občutljivost je občutljiva, intrakranialni tlak se poveča, proces spremlja bruhanje. Bolnik se pritožuje zaradi hudih glavobolov.

Devikova bolezen

Patologija je povezana z demielinizacijo hrbtenjače in procesi vidnega živca. Paraliza se hitro razvije, pojavijo se motnje občutljivosti in moteni so organi v predelu medenice. Poškodba vidnega živca vodi v slepoto.

Napoved je slaba, zlasti za odrasle.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Večinoma pri starejših ljudeh obstajajo znaki demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema, ki označuje progresivno multifokalno levkoencefalopatijo.

Poškodba živčnih vlaken vodi do pareze, pojav nehotenih gibov, slabše koordinacije, zmanjšanja inteligence v kratkem času. V hujših primerih se razvije demenca.

Guillain-Barrejev sindrom

Guillain-Barrejev sindrom ima podoben razvoj. Vpliva na več perifernih živcev. Bolniki, predvsem moški, imajo parezo. Imajo hude bolečine v mišicah, kosteh in sklepih. Znaki aritmije, spremembe tlaka, pretirano znojenje govorijo o disfunkciji vegetativnega sistema.

Simptomi

Glavne manifestacije demielinizirajočih bolezni živčnega sistema so:

• Motnje gibanja. Obstajajo pareza, tremor, nehoteni gibi, povečana mišična togost. Opažena koordinacija koordinacije, požiranje.
• Nevrološki. Pojavijo se lahko epileptični napadi.
• Izguba občutka Pacient zaznava temperaturo, vibracije, pritisk nepravilno.
• Notranji organi. Obstaja urinska inkontinenca, gibanje črevesja.
• Psiho-čustvene motnje. Bolniki so opazili zoženje intelekta, halucinacije, povečano pozabljivost.
• Vizualije Zaznano je prizadetost vida, moteno je zaznavanje barv in svetlost. Pogosto se pojavijo prvi.
• Splošno dobro počutje. Oseba se hitro utrudi, postane zaspana.

Diagnostika

Glavna metoda za odkrivanje žarišč demielinizacije možganov je slikanje z magnetno resonanco. Omogoča vam natančno sliko bolezni. Uvedba kontrastnega sredstva jih jasno opiše, kar vam omogoča, da izolirate nove lezije bele snovi v možganih.

Druge metode pregleda vključujejo vzorce krvi, študijo cerebrospinalne tekočine.

Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja je upočasnitev uničenja mielinskih ovojnic živčnih celic, normalizacija delovanja imunskega sistema, boj proti protitelesom, ki okužijo mielin.

Imunostimulativni in protivirusni učinki imajo interferone. Aktivirajo fagocitozo, naredijo telo odpornejše na okužbe. Dodeljen Copaxonu, Betaferonu. Intramuskularno dajanje je indicirano.

Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) nadomestijo naravna človeška protitelesa, povečajo bolnikovo sposobnost, da se upre virusom. Imenovan predvsem v obdobju poslabšanja, intravensko.

Deksametazon in Prednisalon se predpisujeta za hormonsko terapijo. Privedejo do zmanjšanja proizvodnje antimijelinskih proteinov in preprečijo razvoj vnetja.

Za zatiranje imunskih procesov v hudih primerih se uporabljajo citostatiki. Ta skupina vključuje, na primer, Ciklofosfamid.

Poleg zdravljenja z zdravili se uporablja tudi plazmafereza. Namen tega postopka je prečiščevanje krvi, odstranjevanje protiteles in toksinov iz njega.

Čiščenje hrbtenične tekočine. Med postopkom se tekočina prenaša skozi filtre, da se očisti protiteles.

Sodobni raziskovalci obravnavajo matične celice in poskušajo uporabiti znanje in izkušnje genske biologije. V večini primerov pa je nemogoče popolnoma ustaviti demielinizacijo.

Pomemben del zdravljenja je simptomatski. Terapija je namenjena izboljšanju kakovosti in trajanja bolnikovega življenja. Predpišejo se nootropna zdravila (Piracetam). Njihovo delovanje je povezano s povečano duševno aktivnostjo, izboljšano pozornostjo in spominom.

Antikonvulzivna zdravila zmanjšujejo mišične krče in z njimi povezane bolečine. To so Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Za lajšanje togosti so predpisani mišični relaksanti (Mydocalm).

Značilni psiho-čustveni simptomi so oslabljeni pri jemanju antidepresivov, sedativov.

Napoved

Demijelinske bolezni, ki se pojavljajo v začetnih fazah razvoja, je mogoče ustaviti ali upočasniti. Procesi, ki globoko vplivajo na centralni živčni sistem, imajo manj ugodno smer in prognozo. V primeru patologij Marburga in Devika se smrt zgodi v nekaj mesecih. V Guillain-Barrejevem sindromu je prognoza precej dobra.

Dedna predispozicija, okužbe in presnovne motnje povzročijo poškodbe mielinskega ovoja v možganskih celicah, hrbtenjači in perifernih živcih. Proces spremlja razvoj hudih bolezni, od katerih so mnoge smrtne. Da bi preprečili poškodbe možganov predpisanih zdravil, ki so namenjeni za zmanjšanje hitrosti in razvoj demielinizacije. Glavni cilj simptomatskega zdravljenja je lajšanje simptomov, izboljšanje duševne aktivnosti, zmanjšanje bolečin, nehotenih gibov.

Za pripravo članka so bili uporabljeni naslednji viri:

Ponomarev V.V. Demijelinacijske bolezni živčevja: klinika, diagnostika in sodobne tehnologije zdravljenja // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demijelinacijske bolezni živčnega sistema in možnosti diferencialne terapije v akutnih in subakutnih obdobjih // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Zgodnja diagnoza demielinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema na osnovi optične koherentne tomografije fundusa // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika in diferencialna diagnostika idiopatskih vnetnih demijelinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema // Knjižnica elektronskih disertacij - 2004.

Demijelinacijske bolezni, žarišča demielinizacije v možganih: diagnoza, vzroki in zdravljenje

Vsako leto narašča število bolezni živčnega sistema, ki jih spremlja demielinizacija. Ta nevaren in večinoma nepopravljiv proces vpliva na belo snov v možganih in hrbtenjači, vodi do trajnih nevroloških motenj, posamezne oblike pa pacientu ne dopuščajo življenja.

Demielinacijske bolezni se vedno pogosteje pojavljajo pri otrocih in relativno mladih ljudeh v starosti od 40 do 45 let, nagnjenost k atipičnemu poteku patologije, njihovo širjenje na geografska območja, kjer je bila incidenca zelo nizka.

Vprašanje diagnoze in zdravljenja demielinizirajočih bolezni je še vedno težko in slabo preučeno, vendar so nam raziskave na področju molekularne genetike, biologije in imunologije, ki se aktivno izvajajo od konca prejšnjega stoletja, omogočile korak naprej v tej smeri.

Zahvaljujoč prizadevanjem znanstvenikov so osvetlili osnovne mehanizme demielinizacije in njenih vzrokov, razvili sheme za zdravljenje posameznih bolezni in MRI kot glavno diagnostično metodo omogočili določitev patološkega procesa, ki se je že začel v zgodnjih fazah.

Vzroki in mehanizmi demielinizacije

Razvoj demielinizacijskega procesa temelji na avtoimunizaciji, ko se v telesu oblikujejo specifične beljakovine-protitelesa, ki napadajo komponente celic živčnega tkiva. Razvoj v odgovor na to vnetno reakcijo vodi do nepopravljive poškodbe procesov nevronov, uničenja njihove mielinske ovojnice in motenega prenosa živčnih impulzov.

Dejavniki tveganja za demielinizacijo:

• Dedna predispozicija (povezana z genoma šestega kromosoma, kot tudi mutacije genov citokinov, imunoglobulinov, mielinskega proteina);
• Virusna okužba (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rdečka);
• Kronična žarišča bakterijske okužbe, prevoz H. pylori;
• Zastrupitev s težkimi kovinami, bencinskimi hlapi, topili;
• Močan in dolgotrajen stres;
• Značilnosti prehrane s prevlado beljakovin in maščob živalskega izvora;
• Neugodne okoljske razmere.

Opažamo, da imajo demielinizacijske lezije določeno geografsko odvisnost. Največ primerov je zabeleženih v osrednjih in severnih delih Združenih držav Amerike, v Evropi, kar je precej visoka incidenca v Sibiriji, v osrednji Rusiji. Nasprotno pa so med ljudmi v afriških državah, Avstralija, Japonska in Kitajska, demielinizacijske bolezni zelo redke. Rasa ima prav tako pomembno vlogo: belci so prevladujoči med demielinacijskimi bolniki.

Avtoimunski proces se lahko začne v neugodnih razmerah, dednost pa ima primarno vlogo. Prevoz določenih genov ali mutacij v njih povzroči neustrezno proizvodnjo protiteles, ki prodrejo v hemato-encefalično pregrado in povzročijo vnetje z uničenjem mielina.

Drug pomemben patogenetski mehanizem je demielinizacija proti okužbam. Pot vnetja je v tem primeru nekoliko drugačna. Običajna reakcija na prisotnost okužbe je tvorba protiteles proti beljakovinskim komponentam mikroorganizmov, vendar se zgodi, da so proteini bakterij in virusov tako podobni tistim v tkivu bolnika, da telo začne "zamenjati" svoje in druge, napadajo mikrobe in njihove lastne celice.

Vnetni avtoimunski procesi v zgodnjih fazah bolezni vodijo do reverzibilnih motenj prevajanja impulzov, delno okrevanje mielina pa omogoča, da nevroni delujejo vsaj delno. Sčasoma se uničuje membrana živcev, procesi nevronov »postanejo goli« in signalov ni mogoče posredovati. V tej fazi se pojavi vztrajni in nepovratni nevrološki deficit.

Na poti k diagnozi

Simptomatologija demielinizacije je izjemno raznolika in je odvisna od lokacije lezije, poteka določene bolezni, stopnje napredovanja simptomov. Bolnik običajno razvije nevrološke motnje, ki so pogosto prehodne narave. Prvi simptomi so lahko motnje vida.

Ko pacient meni, da je nekaj narobe, vendar mu ne uspe več opravičiti sprememb z utrujenostjo ali stresom, gre k zdravniku. Izjemno problematično je sumiti na določeno vrsto demielinizacijskega procesa le na podlagi klinike, strokovnjak pa nima vedno jasnega zaupanja v demielinizacijo, zato dodatne raziskave niso potrebne.

primer demielinizacijskih žarišč pri multipli sklerozi

Glavni in zelo informativen način za diagnosticiranje demielinizacijskega procesa se tradicionalno šteje za MRI. Ta metoda je neškodljiva, se lahko uporablja za bolnike različnih starosti, nosečnice in kontraindikacije so prekomerna teža, strah pred zaprtimi prostori, prisotnost kovinskih struktur, ki reagirajo na močno magnetno polje, duševne bolezni.

Okrogla ali ovalna hiperintenzivna žarišča demielinizacije na MRI se večinoma nahajajo v belih snoveh pod kortikalnim slojem, okoli prekatov možganov (periventrikularni), difuzno razpršeni, imajo različne velikosti - od nekaj milimetrov do 2-3 cm. to bolj "mlada" polja demielinizacije zbirajo kontrastno sredstvo bolje kot dolgo obstoječe.

Glavna naloga nevrologa pri odkrivanju demielinizacije je določiti specifično obliko patologije in izbrati ustrezno zdravljenje. Napoved je dvoumna. Na primer, možno je živeti ducat ali več let z multiplo sklerozo, pri drugih sortah pa je pričakovana življenjska doba lahko leto ali manj.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je najpogostejša oblika demielinizacije, ki prizadene približno 2 milijona ljudi na Zemlji. Med bolniki prevladujejo mladi in osebe srednjih let, stare od 20 do 40 let, ženske so pogosteje bolne. V pogovornem govoru ljudje, ki so daleč od medicine, pogosto uporabljajo izraz "skleroza" v povezavi s starostnimi spremembami, povezanimi s slabšim spominom in miselnimi procesi. MS s to "sklerozo" nima nič opraviti.

Bolezen temelji na avtoimunizaciji in poškodbi živčnih vlaken, razgradnji mielina in kasnejši zamenjavi teh žarišč z vezivnim tkivom (torej "sklerozo"). Značilnost difuzne narave sprememb je demielinizacija in skleroza v različnih delih živčnega sistema, ki ne kažejo jasnega vzorca v njegovi porazdelitvi.

Vzroki bolezni niso bili rešeni do konca. Predpostavlja se kompleksen učinek dednosti, zunanjih pogojev, okužbe z bakterijami in virusi. Opazili smo, da je PC frekvenca višja tam, kjer je manj sončne svetlobe, torej dlje od ekvatorja.

Običajno je prizadetih več delov živčnega sistema in možno je vpletanje možganov in hrbtenjače. Posebna značilnost je odkrivanje na MRI plakovov različnih receptov: od zelo svežih do sklerotičnih. To kaže na kronično, vztrajno naravo vnetja in pojasnjuje različne simptome s spremembo simptomov, ko napreduje demielinizacija.

Simptomi MS so zelo raznoliki, saj lezija prizadene več delov živčnega sistema hkrati. Možno:

• Pares in paraliza, povečani refleksi tetive, konvulzivne kontrakcije nekaterih mišičnih skupin;
• Ravnotežne motnje in fine motorične sposobnosti;
• Slabost mišic obraza, spremembe govora, požiranje, ptoza;
• Patologija občutljivosti, površna in globoka;
• Na strani medeničnih organov - zamuda ali inkontinenca, zaprtje, impotenca;
• Z vključitvijo optičnih živcev - zmanjšana ostrina vida, zoženje polj, oslabljeno zaznavanje barve, kontrast in svetlost.

Opisani simptomi so povezani s spremembami v duševni sferi. Bolniki so depresivni, čustveno ozadje se običajno zmanjša, obstaja nagnjenost k depresiji ali, nasprotno, evforija. Ker se število in velikost demielinizacijskih žarišč v beli snovi možganov povečata, je zmanjšanje inteligence in kognitivne aktivnosti povezano s spremembami v motoričnih in občutljivih območjih.

Pri multipli sklerozi bo napoved ugodnejša, če se bolezen začne z motnjo občutljivosti ali z vidnimi simptomi. V primeru, da se pojavijo prve motnje gibanja, ravnotežja in koordinacije, je napoved slabša, saj ti znaki kažejo na poškodbe malih možganov in subkortikalnih prevodnih poti.

Video: MRI pri diagnozi demielinizacijskih sprememb v MS

Marburgova bolezen

Marburgova bolezen je ena najnevarnejših oblik demielinizacije, saj se nenadoma razvije, simptomi se hitro povečujejo, kar povzroči smrt bolnika v nekaj mesecih. Nekateri znanstveniki jo pripisujejo oblikam multiple skleroze.

Začetek bolezni je podoben splošnemu infekcijskemu procesu, povišana telesna temperatura, možne so generalizirane konvulzije. Hitro tvorjenje žarišč uničenja mielina vodi do različnih hudih motoričnih motenj, motenj občutljivosti in zavesti. Značilen meningealni sindrom s hudim glavobolom, bruhanjem. Pogosto poveča intrakranialni tlak.

Malignost Marburgove bolezni je povezana s prevladujočo lezijo možganskega debla, kjer so koncentrirane glavne poti in jedra lobanjskih živcev. Smrt bolnika se pojavi v nekaj mesecih od nastopa bolezni.

Devikova bolezen

Devikina bolezen je demielinizacijski proces, pri katerem prizadenejo optični živci in hrbtenjača. Po akutni spremembi se patologija hitro razvija, kar vodi do hudih motenj vida in slepote. Vpletenost hrbtenjače se vzpenja in jo spremljajo pareza, paraliza, oslabljena občutljivost in motnje medeničnega organa.

Razporejeni simptomi se lahko pojavijo v približno dveh mesecih. Napoved bolezni je slaba, zlasti pri odraslih bolnikih. Pri otrocih je nekoliko boljši s pravočasnim imenovanjem glukokortikosteroidov in imunosupresivov. Sheme zdravljenja še niso bile razvite, zato je zdravljenje omejeno na lajšanje simptomov, predpisovanje hormonov, podporne dejavnosti.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demielinizirajoča možganska bolezen, ki se pogosteje diagnosticira pri starejših ljudeh in jo spremljajo številne poškodbe osrednjega živčnega sistema. V kliniki so pareza, konvulzije, neravnovesja in koordinacija, motnje vida, za katere je značilno zmanjšanje inteligence, do hude demence.

Demijelinacijske lezije bele snovi v možganih s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo

Značilna značilnost te patologije je kombinacija demielinizacije z okvarami pridobljene imunosti, ki je verjetno glavni dejavnik v patogenezi.

Guillain-Barrejev sindrom

Za Guillain-Barrejev sindrom so značilne lezije perifernih živcev vrste progresivne polinevropatije. Med bolniki s takšno diagnozo je dvakrat več moških, patologija nima starostne meje.

Simptomi so zmanjšani na parezo, paralizo, bolečine v hrbtu, sklepih, mišicah okončin. Pogoste aritmije, znojenje, nihanja krvnega tlaka, kar kaže na avtonomno disfunkcijo. Prognoza je ugodna, v petem delu pa ostanejo ostanki znakov poškodbe živčnega sistema.

Značilnosti zdravljenja demielinizirajočih bolezni

Za zdravljenje demielinizacije se uporabljata dva pristopa:

• Simptomatsko zdravljenje;
• Patogenetsko zdravljenje.

Patogenetska terapija je namenjena omejevanju procesa uničenja mielinskih vlaken, izločanju krožečih avtoprotiteles in imunskih kompleksov. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - so splošno znani kot izbrana zdravila.

Zdravilo Betaferon se aktivno uporablja pri zdravljenju multiple skleroze. Dokazano je, da se z dolgotrajnim imenovanjem v višini 8 milijonov enot tveganje za napredovanje bolezni zmanjša za eno tretjino, verjetnost invalidnosti in pogostost poslabšanj. Zdravilo se injicira pod kožo vsak drugi dan.

Imunoglobulinski pripravki (sandoglobulin, ImBio) so namenjeni zmanjšanju produkcije avtoprotiteles in zmanjšanju tvorbe imunskih kompleksov. Uporabljajo se pri poslabšanju mnogih demielinizirajočih bolezni v petih dneh, ki se dajejo intravensko s hitrostjo 0,4 g / kg telesne teže. Če želenega učinka ne dosežemo, lahko zdravljenje nadaljujemo pri polovici odmerka.

Konec prejšnjega stoletja je bila razvita metoda filtriranja tekočine, v kateri se odstranijo avtoprotitelesa. Potek zdravljenja vključuje do osem postopkov, med katerimi skozi posebne filtre prehaja do 150 ml cerebrospinalne tekočine.

Tradicionalno se za demielinizacijo uporabljajo plazmafereza, hormonska terapija in citostatiki. Namen plazmafereze je odstranjevanje krožečih protiteles in imunskih kompleksov iz krvnega obtoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) zmanjšujejo delovanje imunosti, zavirajo nastajanje antimijelinskih proteinov in imajo protivnetni učinek. Predpišejo se do en teden v velikih odmerkih. Citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid) se uporabljajo pri hudih oblikah patologije s hudo avtoimunizacijo.

Simptomatsko zdravljenje vključuje nootropna zdravila (piracetam), zdravila proti bolečinam, antikonvulzive, nevroprotektorje (glicin, semaks), mišične relaksante (mydocalms) za spastično paralizo. Za izboljšanje prenosa živcev so predpisani vitamini B, v depresivnih stanjih pa so predpisani antidepresivi.

Zdravljenje demielinizacijske patologije ni namenjeno popolni razbremenitvi pacienta zaradi bolezni zaradi posebnosti patogeneze teh bolezni. Namenjen je odvračanju destruktivnega delovanja protiteles, podaljšanju življenja in izboljšanju njegove kakovosti. Ustanovljene so bile mednarodne skupine za nadaljnje proučevanje demielinizacije, prizadevanja znanstvenikov iz različnih držav pa že zagotavljajo učinkovito pomoč bolnikom, čeprav je napoved v mnogih oblikah še vedno zelo resna.