Kako prepoznati demielinizacijo možganov

Demielinizacija možganov je patološki proces, za katerega je značilno uničenje mielinske ovojnice okrog nevronov in poti.

Mielin je snov, ki obdaja dolge in kratke procese živčnih celic. Z njim električni impulz doseže hitrost 100 m / s. Proces demielinizacije ovira prevodnost signala in povzroči zmanjšanje prenosa živčnih impulzov.

Demijelinacija je pogost proces, ki združuje skupino demielinizirajočih bolezni živčnega sistema, ki vključuje:

• mielopatija;
• multipla skleroza;
• Guillain-Barrejev sindrom;
• Devicove bolezni;
• progresivna multifokalna levkoencefalopatija;
• Skleroza Balo;
• spinalni tinder;
• Charcotova amiotrofija.

Uničenje mielinskih ovojnic je dveh vrst:

1. Mielinopatija je uničenje že obstoječih mielinskih proteinov na podlagi biokemičnih motenj mielina. To pomeni, da so patološki elementi v mielinu uničeni. Najpogosteje ima genetsko naravo.
2. Mielinoklasti - uničenje normalno nastalega mielina pod vplivom zunanjih in notranjih dejavnikov.

Druga razvrstitev se določi glede na lokacijo poškodbe:

• Uničenje mielina v centralnem živčnem sistemu.
• Uničenje mielina v perifernem živčnem sistemu.

Razlogi

Vse bolezni, ki temeljijo na demielinizaciji, so pretežno avtoimunske. To pomeni, da imuniteta bolnega človeka obravnava mielin kot sovražno sredstvo (antigen) in z njim proizvaja protitelesa (mielin je beljakovina). Kompleks antigen-protiteles se odlaga na površini mielinskega proteina, po katerem ga zaščitne celice imunskega sistema uničijo.

Obstajajo tudi drugi vzroki za patološki proces:

1. Nevroinfekcije, ki povzročajo vnetje možganov in hrbtenjače: herpes encefalitis, spalna bolezen, gobavost, otroška paraliza, steklina.
2. Bolezni endokrinega sistema, ki jih spremljajo presnovne motnje: diabetes, hiper- in hipotiroidizem.
3. Akutna in kronična zastrupitev z zdravili, alkoholom, strupenimi snovmi (svinec, živo srebro, aceton). Intoksikacija se pojavi tudi v ozadju notranjih bolezni, pri katerih se razvije sindrom zastrupitve: gripa, pljučnica, hepatitis in ciroza.
4. Zapletena rast tumorjev, ki vodi do razvoja paraneoplastičnih procesov.

Dejavniki, ki vodijo k verjetnosti razvoja hudih bolezni: pogosta hipotermija, slaba prehrana, stres, kajenje in alkohol, delo v onesnaženih in težkih razmerah.

Simptomi

Klinična slika demielinizacije možganov ne daje posebnih simptomov. Znake patološkega procesa določa lokalizacija žarišča, del možganov, kjer je mielin uničen.

Ko govorimo o običajnih boleznih, pri katerih je demielinizacija vodilni sindrom, lahko ločimo naslednje bolezni in njihovo klinično sliko:

Prizadeta je piramidalna pot: povečuje se razdražljivost refleksov tetive, zmanjšuje se mišična moč do paralize, hitra utrujenost v mišicah.

Mali možgani so prizadeti: moteno je usklajevanje gibov simetričnih mišic, pojavil se je tresenje okončin in moteno je usklajevanje višjih motoričnih dejanj.

Prvi simptom je prizadetost vida: njegova natančnost se zmanjša (do izgube). V hujših primerih so medenični organi okrnjeni: umiranje in iztrebljanje ni več pod nadzorom uma.

Motnje gibanja: parapareza - zmanjšanje mišične moči v rokah ali nogah, tetrapareza - zmanjšanje mišične moči vseh 4 udov. Kasneje se možgani raznesejo, pojavijo se žarišča subkortikalne demielinizacije, ki vodijo do razpada duševnih funkcij: zmanjšane inteligence, hitrosti reakcije, pozornosti. Z zapleteno dinamiko je hrbtenjača nekrotizirana, kar se kaže v obliki popolnega izginotja gibov in občutljivosti na ravni prizadetega segmenta.

Slabost mišic v nogah se poveča. Oslabitev moči se začne z mišicami nog blizu telesa (kvadriceps, gastrocnemius mišica). Postopoma mlahava paraliza preide v roke. Pojavijo se parestezije - bolniki občutijo mravljinčenje, otrplost in plazenje gosjih izboklin.

Diagnostika

Magnetna resonanca je glavni način za odkrivanje demielinizacije. Na ploskovnih slikah možganov se vidijo žarišča poškodb mielinskih ovojnic.

Druga diagnostična metoda je metoda evociranih potencialov. S svojo pomočjo se določi hitrost odziva živčnega sistema na vhodni dražljaj slušne, vizualne in taktilne modalitete.

Pomožna metoda je punkcija hrbtenjače in študija cerebrospinalne cerebrospinalne tekočine. Z njim se identificirajo vnetni procesi v cerebrospinalni tekočini.

Prognoza bolezni je relativno neugodna - odvisna je od pravočasnosti diagnoze.

Demijelinizacija možganov

Demijelinacijski proces je patološko stanje, pri katerem uniči mielin bele snovi živčnega sistema, osrednjega ali perifernega. Mielin se nadomesti z vlaknastim tkivom, kar vodi do motenj v prenosu impulzov vzdolž prevodnih poti možganov. Ta bolezen spada v avtoimunsko, v zadnjih letih pa se pojavlja težnja po povečanju njene pogostnosti. Tudi število primerov odkrivanja te bolezni pri otrocih in osebah, starejših od 45 let, se povečuje, v geografskih regijah, ki za njih niso značilne, je opaziti vedno več bolezni. Raziskave, ki so jih izvedli vodilni znanstveniki na področju imunologije, nevrogenetike, molekularne biologije in biokemije, so naredili razvoj te bolezni bolj razumljiv, kar omogoča razvoj novih tehnologij za njegovo zdravljenje.

Vzroki

Demijelinacijska možganska bolezen se lahko razvije iz več razlogov, najpomembnejši pa so navedeni spodaj.

1. Imunska reakcija na beljakovine, ki so del mielina. Ti proteini imunski sistem začne zaznati kot tuje in napadene, kar povzroča njihovo uničenje. To je najnevarnejši vzrok bolezni. Sprožilec za sprožitev takšnega mehanizma je lahko okužba ali prirojene značilnosti imunskega sistema: multiple encefalomielitis, multipla skleroza, Guillain-Barréjev sindrom, revmatične bolezni in okužbe v kronični obliki.
2. Nevroinfekcija: Nekateri virusi lahko okužijo mielin, kar povzroči demielinizacijo možganov.
3. Neuspeh v mehanizmu presnove. Ta proces lahko spremlja podhranjenost mielina in njegova kasnejša smrt. To je značilno za patologije, kot so bolezni ščitnice, diabetes.
4. Intoksikacija s kemikalijami drugačne narave: močne alkoholne, narkotične, psihotropne, strupene snovi, izdelki za proizvodnjo barv in lakov, aceton, sušilno olje ali zastrupitev s telesnimi aktivnostmi: peroksidi, prosti radikali.
5. Paraneoplastični procesi so patologije, ki so zaplet tumorskih procesov.
   Nedavne študije potrjujejo, da pri uvajanju mehanizma te bolezni pomembno vlogo igra interakcija okoljskih dejavnikov in dedne predispozicije. Razmerje med geografsko lokacijo in verjetnostjo pojava bolezni. Poleg tega igrajo pomembno vlogo virusi (rdečke, ošpice, Epstein-Barr, herpes), bakterijske okužbe, prehranjevalne navade, stres, ekologija.

Razvrstitev te bolezni poteka v dveh vrstah: t

• mielinoklast - genetska predispozicija za pospešeno uničenje mielinske ovojnice;
• mielinopatija - uničenje mielinske ovojnice, ki je že nastala zaradi kakršnih koli razlogov, ki niso povezani z mielinom.

Simptomi

Sam proces demielinizacije možganov ne daje jasnih simptomov. Popolnoma so odvisne od tega, katere strukture centralnega ali perifernega živčnega sistema lokalizirajo to patologijo. Obstajajo tri glavne demielinizacijske bolezni: multipla skleroza, progresivna multifokalna levkoencefalopatija in akutni razširjeni encefalomielitis.

Za multiplo sklerozo, ki je med njimi najpogostejša bolezen, je značilen poraz več delov centralnega živčnega sistema. To spremlja širok razpon simptomov. Začetek bolezni se kaže v mladosti - približno 25 let in je pogostejši pri ženskah. Moški redkeje zbolijo, vendar se bolezen manifestira v bolj progresivni obliki. Simptomi multiple skleroze so pogojno razdeljeni v 7 glavnih skupin.

1. Poraz piramidalne poti: pareza, klonus, oslabitev kože in povečani refleksi tetive, spastični mišični tonus, patološki znaki.
2. Poškodbe možganskega debla in živcev lobanje: vodoravni, navpični ali večkratni nistagmus, oslabitev mišic obraza, med-jedrna oftalmoplegija, bulbarni sindrom.
3. Disfunkcija medeničnih organov: urinska inkontinenca, nagon za uriniranjem, zaprtje, oslabljena moč.
4. Poškodba možganov: nistagmus, ataksija trupa, okončine, asinergija, mišična hipotenzija, dismetrija.
5. Slabljenje vida: izguba ostrine, skotomi, oslabljeno zaznavanje barv, spremembe vidnih polj, oslabljena svetlost, kontrast.
6. Senzorične okvare: izkrivljanje temperature, disestezija, občutljiva ataksija, občutek pritiska v okončinah, izkrivljanje občutljivosti na vibracije.
7. Nevropsihološke motnje: hipohondrija, depresija, evforija, astenija, intelektualne motnje, vedenjske motnje.

Diagnostika

Najbolj ilustrativna raziskovalna metoda, ki lahko razkrije žarišča demielinizacije možganov, je slikanje z magnetno resonanco. Značilna slika za to bolezen je identifikacija ovalnih ali okroglih žarišč velikosti od 3 mm do 3 cm v katerem koli delu možganov. Za lokalizacijo pri tej patologiji je značilno območje subkortikalnih in periventrikularnih območij. Če bolezen traja dolgo časa, se lahko lezije združijo. MRI kaže tudi spremembe v subarahnoidnih prostorih, povečanje ventrikularnega sistema zaradi možganske atrofije.

Pred kratkim se je začela uporabljati metoda evociranih potencialov za diagnosticiranje dimeilizirajočih bolezni. Ocenjeni so trije kazalci: somatosenzorični, vizualni in slušni. Tako je mogoče oceniti okvare v prevajanju impulzov v možganskem deblu, organih za vid in hrbtenjači.

Elektroneuromiografija kaže prisotnost aksonske degeneracije in vam omogoča, da določite uničenje mielina. Tudi z uporabo te metode dobimo kvantitativno oceno stopnje avtonomnih motenj.

Imunološki načrt je podvržen oligoklonskim imunoglobulinom, ki jih vsebuje cerebrospinalna tekočina. Če je njihova koncentracija visoka, kaže na aktivnost patološkega procesa.

Zdravljenje

Zdravljenje demielinizirajočih bolezni je specifično in simptomatsko. Nove študije v medicini so dobro napredovale pri posebnih metodah zdravljenja. Beta-interferoni veljajo za eno izmed najučinkovitejših zdravil: med njimi so Rebife, Betaferon, Avanex. Klinične študije betaferona so pokazale, da njegova uporaba zmanjšuje stopnjo napredovanja bolezni za 30%, preprečuje razvoj invalidnosti in zmanjšuje pogostost poslabšanj.

Strokovnjaki vedno bolj raje metodo intravenskega dajanja imunoglobulinov (bioven, sandoglobulin, venoglobulin). Tako je zdravljenje poslabšanja bolezni. Pred več kot 20 leti je bila razvita nova, dokaj učinkovita metoda za zdravljenje demielinizacijskih bolezni - imunofiltracija cerebrospinalne tekočine. Trenutno potekajo raziskave o zdravilih, katerih delovanje je namenjeno ustavitvi procesa demielinizacije.

Kot sredstvo za posebno zdravljenje uporabljamo kortikosteroidi, plazmaferezo, citotoksične droge. Široko se uporabljajo tudi nootropiki, nevroprotektorji, aminokisline, mišični relaksanti.

Simptomi demielinizirajoče možganske bolezni

Za normalno medsebojno delovanje nevronov (živčnih celic) med seboj in z drugimi telesnimi strukturami je zelo pomembno ne le njihova notranja vsebina, ampak tudi membrana, ki vsebuje snov mielin. Sestavine so lipidi in beljakovine.

Če je takšen "ovoj" nevronov iz kakršnega koli razloga uničen, je prenos živčnih impulzov nemogoč. Te posledice lahko vodijo v demijelinizacijo možganske bolezni, ki lahko močno vpliva na um in celo na sposobnost preživetja posameznika.

Bistvo patologije

Večina ljudi ne ve, kaj je, kaj je demielinacija možganov. Vendar pa se demielinizirajoče bolezni živčnega sistema pojavljajo tako pri otrocih kot pri odraslih. Zanimivo je, da je pogostost njihovega pojava povezana z geografsko lokacijo in raso: največje število bolnikov s takšno diagnozo se nanaša na belce in je opaziti v Evropi in Ameriki.

Nevroni imajo posebno obliko, ki jih razlikuje od vseh drugih vrst celic. Imajo zelo dolge procese, od katerih so nekateri prekriti z mielinsko ovojnico, ki omogoča prenos živčnih impulzov in hitrejši proces. Če se mielin zruši, dodatek bodisi ne bo mogel komunicirati z drugimi nevroni s pomočjo elektrofizioloških impulzov ali pa bo ta proces zelo težak.

Nato bo trpela struktura človeškega telesa, čigar inervacija je povezana s poškodovanim živcem. To pomeni, da ima lahko izginotje mielinskega ovoja različne simptome in posledice. Bolniki s podobnimi diagnozami, vendar z različno lokalizacijo nidusov lahko živijo drugačno časovno obdobje, prognoza pa je odvisna od pomembnosti prizadete strukture.

Zelo pomembno vlogo pri uničenju lupine ima imunski sistem, ki nenadoma napade žive strukture telesa.

V mnogih primerih je to posledica dejstva, da se imunski sistem zelo hitro odziva na infekcijske patogene v medulli in hkrati na strukturne komponente centralnega živčnega sistema; razvije se tako imenovana avtoimunska reakcija. Vendar obstajajo tudi drugi, nenalezljivi vzroki za takšne napake.

Razlogi

Nekateri vzroki za to boleznijo CNS niso odvisni od življenjskega sloga (na primer dednost), drugi pa so povezani z negibnim odnosom osebe do lastnega zdravja.

Najverjetneje se proces demijelinizacije možganov odvija pod vplivom več dejavnikov hkrati.

Razvoj te bolezni je lahko povezan z naslednjimi dejavniki:

1. Pomanjkljivosti dednih informacij, povezanih z nastankom mielinske ovojnice.
2. Slabe navade, ki povzročajo zastrupitev nevrona z dimom, narkotičnimi spojinami in alkoholom.
3. Dolgotrajna izpostavljenost stresu.
4. Virusi (rdečke, herpesne bolezni, ošpice)
5. Nevroinfekcije, ki vplivajo na živčne celice.
6. Cepljenje proti hepatitisu.
7. Avtoimunska bolezen, proti kateri se uniči mielinska ovojnica.
8. Napake presnove.
9. Paraneoplastični proces, ki se razvija zaradi rasti tumorjev.
10. Intoksikacija z vsemi močnimi škodljivimi snovmi (vključno s tistimi, ki se uporabljajo v vsakdanjem življenju - barve, aceton, laneno olje), pa tudi toksični produkti presnove.
11. Nekatere prirojene nepravilnosti, kot je "prazno turško sedlo" (več tukaj).

Sorte bolezni

Razvrstitev te bolezni temelji na dodelitvi temeljnih vzrokov bolezni:

1. Če se mielin v telesu uniči zaradi dednih razlogov, govorijo o mielinoklaziji.
2. Če se lupina proizvaja in deluje pravilno, potem pa izgine zaradi delovanja dejavnikov tretjih oseb, pravijo o mielinopatiji.

Poleg tega obstajajo hude bolezni, ki so vključene v koncept „demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema“:

1. Najpogostejša patologija te vrste - multipla skleroza - prizadene vse dele centralnega živčnega sistema. Značilni simptomi so zelo raznoliki.
2. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija.
3. Marburgska bolezen.
4. Akutni diseminacijski encefalomielitis.
5. Devikova bolezen.

Simptomatologija

Simptomi so odvisni od vrste bolezni in od tega, kje se nahajajo žarišča demielinizacije možganov.

Zlasti je za multiplo sklerozo značilno naslednje:

1. Spremembe v razmerju intenzivnosti tetive in nekaterih kožnih refleksov, pareza, mišičnih krčev.
2. Spremembe v značilnostih vida (popačenje polja, jasnost, kontrast, videz goveda).
3. Spremembe občutljivosti različnih analizatorjev.
4. Znaki disfunkcije možganskega debla in živcev, anatomsko povezani z možgani (bulbarni sindrom, disfunkcija mimičnih mišic, nistagmus).
5. Disfunkcija medeničnih organov (impotenca, zaprtje, urinska inkontinenca).
6. Nevropsihološke spremembe (zmanjšanje inteligence, depresivna stanja, evforija).

Marburgova bolezen (razširjeni encefalomielitis) je prehodna, smrtonosna bolezen, ki lahko v nekaj mesecih ubije osebo. Obstaja razvrstitev, po kateri ta bolezen spada v obliko multiple skleroze. Podobno je nalezljivi bolezni, pri kateri se pojavijo naslednji simptomi:

1. Hitro razvijajoča se demielinacijska patologija vpliva na možgansko deblo in z njim povezane živce.
2. Povišan intrakranialni tlak.
3. Okvarjena motorična funkcija in občutljivost.
4. Pogosto je glavobol, ki ga spremlja bruhanje.
5. So krči.

Devikova bolezen je demijelinizacijski proces, ki večinoma pokriva optične živce, kot tudi snov hrbtenjače. Bolezen je za odrasle bolj nevarna in za otroke manj nevarna, še posebej, če začnete zdravljenje s hormonskimi zdravili začeti pravočasno. Manifestacije te patologije so naslednje:

1. Težave z vidom, ki povzročajo popolno slepoto.
2. Paraliza.
3. Disfunkcija medeničnih organov.

Za drugo patologijo, progresivno multifokalno levkoencefalopatijo, je značilna kombinacija imunskih sprememb, ki jih povzročajo zunanji dejavniki in pojav demieliniziranih žarišč. Osumljenec take bolezni je lahko na podlagi naslednjih razlogov:

1. Zmanjšana vizualna zmogljivost.
2. Zmanjšana inteligenca.
3. Izguba usklajevanja
4. Krči.
5. Pares

Kot veste, takšne težave močno zmanjšajo kakovost življenja.

Diagnostika

Le glede na klinične simptome zdravnik ne bo mogel določiti natančne diagnoze in še bolj - izbrati pravilno zdravljenje. Zato so potrebne takšne diagnostične študije, ki omogočajo identifikacijo patoloških procesov, ki se pojavljajo v možganih.

1. Magnetna resonanca je zelo informativna. Zagotavlja priložnost, da se ugotovi, ali obstajajo posamezne žariščne točke ali več njihovih lokacij. Zelo pogosto slike MRI kažejo spremembe v čelnih režah, lokaliziranih periventrikularno ali subkortikalno.
2. Elektroneuromiografija ne omogoča le določanja lokalizacije žarišč, temveč tudi stopnjo razpadanja živčne strukture.
3. V zadnjem času je bila razvita metoda evociranih potencialov, ki omogoča ovrednotenje procesa vodenja živčnih impulzov s snemanjem električne aktivnosti možganskih struktur.

Metode zdravljenja

Zdravljenje takšnih kompleksnih bolezni vključuje dva glavna pristopa: nadzor patoloških pojavov v centralnem živčnem sistemu in boj proti avtoimunskim procesom (patogenetska terapija) in lajšanje simptomov.

Interferon

Prva smer zdravljenja vključuje imenovanje zdravil, ki vsebujejo interferon. Vpliv na imuniteto vključuje odstranitev tistih imunskih kompleksov in protiteles, ki so v krvi bolnika.

Zdravila se lahko dajejo intravensko, subkutano in v primeru njihove dolgotrajne uporabe se tveganje za nenadno napredovanje resnično zmanjša.

Zamenjava plazme

Drug način za odpravo mielinsko nevarnih protiteles je filtriranje cerebrospinalne tekočine. Med vsakim od osmih zaporednih postopkov poteka skozi posebne filtre približno 150 mg CSF. Z istim namenom se plazmaferezo uporablja tudi za odstranitev protiteles, ki krožijo v bolnikovem žilju in se usmerijo v možgane.

Hormoni

Tudi hormonska terapija pomaga odstraniti agresivne biokemične spojine iz krvi, ki uničijo nevronsko membrano. Če je avtoimunizacija izrazita, je priporočljivo uporabiti citostatike.

Nootropi

Simptomatsko zdravljenje vključuje uporabo nootropnih zdravil, ki ščitijo živčni sistem pred patološkimi učinki bolezni. Ta zdravila se jemljejo dolgo časa, vendar nimajo škodljivega vpliva na telo.

Nootropiki ne samo spodbujajo razmišljanje in optimizirajo osnovne miselne procese, ampak tudi preprečujejo smrt nevronov in sorodnih celic zaradi pomanjkanja kisika. Pod njihovim vplivom se izboljša venski krvni obtok in pravočasen odtok krvi iz možganov, zmanjša se občutljivost možganskih struktur na strupene snovi.

Kljub številnim pozitivnim učinkom imajo nootropi še vedno kontraindikacije: ne morejo se jemati v srpasto-celični anemiji, zasvojenosti z drogami, nevrozi, cerebrovaskularni insuficienci in nekaterih drugih boleznih.

Mišični relaksanti

Pri teh boleznih se lahko pojavi situacija, ko nevroni z uničeno membrano prenehajo pošiljati signale, da bi sprostili mišice, in so v nenehnem napetosti. Da bi odpravili ta problem, so predpisani mišični relaksanti.

Protivnetna zdravila

Da bi zmanjšali intenzivnost vnetja in upočasnili nasilno reakcijo telesa na lastna vnetna tkiva, so potrebna protivnetna zdravila. Pod njihovim vplivom vaskularno omrežje v CNS preneha biti tako prepustno za avtoprotitelesa in imunske komplekse.

Narodne metode

Zdravljenje z uporabo priljubljenih, netradicionalnih metod je lahko le pomožno. Takšnih bolezni ni mogoče premagati s pomočjo zelišč, domačih postopkov. Toda nekateri načini za okrepitev imunskega sistema so lahko primerni. V tem primeru se morate posvetovati z zdravnikom o vseh predpisanih zdravilih.

Zaključek

Takšne patološke spremembe v centralnem živčnem sistemu lahko sprožijo številne dejavnike, vendar se mora oseba spomniti, da lahko v nekaterih primerih prepreči razvoj nevarne bolezni. Na primer, izogibanje hipotermiji in komunikacija z okuženimi z okužbo lahko zmanjša tveganje za nasilne imunske reakcije, ki lahko povzročijo uničenje struktur njihovega telesa. Z uveljavljanjem utrjevanja telesa in osnovnih telesnih vaj lahko včasih povečamo odpornost na številne negativne učinke.

Demielinacijska bolezen možganov in centralnega živčnega sistema: vzroki za razvoj in prognozo

Vsaka demielinizirajoča bolezen je resna patologija, pogosto vprašanje življenja in smrti. Neupoštevanje prvih simptomov vodi v razvoj paralize, številnih težav v možganih, notranjih organih in pogosto smrti.

Da bi izključili neugodno prognozo, je priporočljivo, da upoštevate vse predpise zdravnika, da opravite pravočasno preiskavo.

Demijelinacija

Kaj je demielinizacija možganov bo postala jasna, če na kratko govorimo o anatomiji in fiziologiji živčne celice.

Živčni impulzi potujejo od enega nevrona do drugega, do organov skozi dolg proces, imenovan akson. Mnoge od njih so prekrite z mielinskim ovojem (mielinom), ki zagotavlja hiter prenos impulzov. Na 30% je sestavljen iz beljakovin, ostalo v njegovi sestavi - lipidi.

Razvojni mehanizem

V nekaterih primerih pride do uničenja mielinske ovojnice, kar kaže na demielinizacijo. Dva glavna dejavnika vodita k razvoju tega procesa. Prva je povezana z genetsko predispozicijo. Brez vpliva kakršnihkoli očitnih dejavnikov nekateri geni sprožijo sintezo protiteles in imunskih kompleksov. Proizvedena protitelesa lahko prodrejo v hemato-encefalitsko pregrado in povzročijo uničenje mielina.

V središču drugega procesa je okužba. Telo začne proizvajati protitelesa, ki uničujejo beljakovine mikroorganizmov. V nekaterih primerih pa se beljakovine patoloških bakterij in živčnih celic dojemajo kot identične. Pojavi se zmeda in telo okuži svoje nevrone.

V začetnih fazah poraza se proces lahko ustavi in ​​obrne. Sčasoma uničenje lupine pride v tolikšni meri, da popolnoma izgine, ne da bi se pojavili aksoni. Snov za prenos impulzov izgine.

Razlogi

Osnove demijelinizacijskih patologij so naslednji glavni razlogi:

• Genetsko. Pri nekaterih bolnikih je opaziti mutacijo genov, ki so odgovorni za beljakovine mielinskega ovoja, imunoglobulinov in šesti kromosom.
• Nalezljivi procesi. Izpuščajo jo lymske bolezni, rdečke, okužbe s citomegalovirusom.
• Intoksikacija. Dolgotrajna uporaba alkohola, drog, psihotropnih snovi, izpostavljenost kemičnim elementom.
• Presnovne motnje. Zaradi sladkorne bolezni je prišlo do okvare živčnih celic, kar vodi do smrti mielinske ovojnice.
• Neoplazma.
• Stres.

V zadnjem času vedno več znanstvenikov verjame, da je mehanizem izvora in razvoja kombiniran. Na podlagi dedne pogojenosti pod vplivom okolja in patologij se razvijejo demijelinacijske bolezni možganov.

Ugotovljeno je, da se najpogosteje pojavljajo v Evropejcih, v nekaterih delih ZDA, v središču Rusije in Sibirije. Manj pogosti so med prebivalci Azije, Afrike in Avstralije.

Razvrstitev

Opisujejo demielinizacijo, zdravniki govorijo o mielinoklaziji, motnjah nevronske membrane zaradi genskih faktorjev.

Lezija, ki se pojavi zaradi bolezni drugih organov, kaže na mielinopatijo.

Pojavijo se patološke žarišča v možganih, hrbtenici, perifernih delih živčnega sistema. Lahko imajo generaliziran značaj - v tem primeru poškodbe vplivajo na membrane v različnih delih telesa. Pri izolirani leziji, ugotovljeni na omejenem območju.

Bolezni

V medicinski praksi obstaja več bolezni, za katere so značilni demielinizacijski procesi v možganih.

Ti vključujejo multiplo sklerozo - v tej obliki se pojavljajo najpogosteje. Druge manifestacije vključujejo patologije Marburga, Devika, progresivno multifokalno levkoencefalopatijo, Guillain-Barréjev sindrom.

Multipla skleroza

Približno 2 milijona ljudi trpi za multiplo sklerozo. V več kot polovici primerov se patologija razvije pri ljudeh, starih od 20 do 40 let. Postopoma napreduje, zato se prvi znaki pojavijo šele po nekaj letih. V zadnjem času je diagnosticirana pri otrocih od 10 do 12 let. Pojavlja se pogosteje pri ženskah, prebivalcih mest. Bolečim več ljudi, ki živijo daleč od ekvatorja.

Diagnozo bolezni izvajamo z uporabo magnetne resonance. Istočasno se odkrijejo več žarišč demielinizacije. Večinoma jih najdemo v beli snovi možganov. Istočasno obstajajo sveže in stare plošče. To je znak stalnega procesa, ki pojasnjuje progresivno naravo patologije.

Bolniki razvijejo paralizo, povecajo se refleksi tetive, pojavijo se lokalni napadi. Fino motorično obolenje trpi, požiranje, glas, govor, občutljivost, sposobnost ohranjanja ravnotežja so moteni. Če je prizadet vidni živec, se zmanjša vid, barvno zaznavanje.

Oseba postane razdražljiva, nagnjena k depresiji, apatiji. Včasih, nasprotno, obstajajo napadi evforije. Bolezni kognitivne sfere se postopoma povečujejo.

Prognoza velja za relativno ugodno, če bolezen v začetnih fazah vpliva le na senzorične in optične živce. Poraz motornih nevronov vodi do razpada funkcij možganov in njegovih oddelkov: malih možganov, piramidnega in ekstrapiramidnega sistema.

Marburgova bolezen

Akutni potek demielinizacije, ki vodi v smrt, označuje Marburgovo bolezen. Po mnenju nekaterih raziskovalcev je patologija različica multiple skleroze. V prvih fazah nastanejo poškodbe predvsem možganskega stebla, pa tudi prehodne poti, kar je posledica njegove prehodnosti.

Bolezen se začne manifestirati kot normalno vnetje, ki ga spremlja vročina. Pojavijo se lahko napadi. V kratkem času na prizadetem območju je mielinska snov. Pojavijo se gibalne motnje, občutljivost je občutljiva, intrakranialni tlak se poveča, proces spremlja bruhanje. Bolnik se pritožuje zaradi hudih glavobolov.

Devikova bolezen

Patologija je povezana z demielinizacijo hrbtenjače in procesi vidnega živca. Paraliza se hitro razvije, pojavijo se motnje občutljivosti in moteni so organi v predelu medenice. Poškodba vidnega živca vodi v slepoto.

Napoved je slaba, zlasti za odrasle.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Večinoma pri starejših ljudeh obstajajo znaki demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema, ki označuje progresivno multifokalno levkoencefalopatijo.

Poškodba živčnih vlaken vodi do pareze, pojav nehotenih gibov, slabše koordinacije, zmanjšanja inteligence v kratkem času. V hujših primerih se razvije demenca.

Guillain-Barrejev sindrom

Guillain-Barrejev sindrom ima podoben razvoj. Vpliva na več perifernih živcev. Bolniki, predvsem moški, imajo parezo. Imajo hude bolečine v mišicah, kosteh in sklepih. Znaki aritmije, spremembe tlaka, pretirano znojenje govorijo o disfunkciji vegetativnega sistema.

Simptomi

Glavne manifestacije demielinizirajočih bolezni živčnega sistema so:

• Motnje gibanja. Obstajajo pareza, tremor, nehoteni gibi, povečana mišična togost. Opažena koordinacija koordinacije, požiranje.
• Nevrološki. Pojavijo se lahko epileptični napadi.
• Izguba občutka Pacient zaznava temperaturo, vibracije, pritisk nepravilno.
• Notranji organi. Obstaja urinska inkontinenca, gibanje črevesja.
• Psiho-čustvene motnje. Bolniki so opazili zoženje intelekta, halucinacije, povečano pozabljivost.
• Vizualije Zaznano je prizadetost vida, moteno je zaznavanje barv in svetlost. Pogosto se pojavijo prvi.
• Splošno dobro počutje. Oseba se hitro utrudi, postane zaspana.

Diagnostika

Glavna metoda za odkrivanje žarišč demielinizacije možganov je slikanje z magnetno resonanco. Omogoča vam natančno sliko bolezni. Uvedba kontrastnega sredstva jih jasno opiše, kar vam omogoča, da izolirate nove lezije bele snovi v možganih.

Druge metode pregleda vključujejo vzorce krvi, študijo cerebrospinalne tekočine.

Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja je upočasnitev uničenja mielinskih ovojnic živčnih celic, normalizacija delovanja imunskega sistema, boj proti protitelesom, ki okužijo mielin.

Imunostimulativni in protivirusni učinki imajo interferone. Aktivirajo fagocitozo, naredijo telo odpornejše na okužbe. Dodeljen Copaxonu, Betaferonu. Intramuskularno dajanje je indicirano.

Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) nadomestijo naravna človeška protitelesa, povečajo bolnikovo sposobnost, da se upre virusom. Imenovan predvsem v obdobju poslabšanja, intravensko.

Deksametazon in Prednisalon se predpisujeta za hormonsko terapijo. Privedejo do zmanjšanja proizvodnje antimijelinskih proteinov in preprečijo razvoj vnetja.

Za zatiranje imunskih procesov v hudih primerih se uporabljajo citostatiki. Ta skupina vključuje, na primer, Ciklofosfamid.

Poleg zdravljenja z zdravili se uporablja tudi plazmafereza. Namen tega postopka je prečiščevanje krvi, odstranjevanje protiteles in toksinov iz njega.

Čiščenje hrbtenične tekočine. Med postopkom se tekočina prenaša skozi filtre, da se očisti protiteles.

Sodobni raziskovalci obravnavajo matične celice in poskušajo uporabiti znanje in izkušnje genske biologije. V večini primerov pa je nemogoče popolnoma ustaviti demielinizacijo.

Pomemben del zdravljenja je simptomatski. Terapija je namenjena izboljšanju kakovosti in trajanja bolnikovega življenja. Predpišejo se nootropna zdravila (Piracetam). Njihovo delovanje je povezano s povečano duševno aktivnostjo, izboljšano pozornostjo in spominom.

Antikonvulzivna zdravila zmanjšujejo mišične krče in z njimi povezane bolečine. To so Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Za lajšanje togosti so predpisani mišični relaksanti (Mydocalm).

Značilni psiho-čustveni simptomi so oslabljeni pri jemanju antidepresivov, sedativov.

Napoved

Demijelinske bolezni, ki se pojavljajo v začetnih fazah razvoja, je mogoče ustaviti ali upočasniti. Procesi, ki globoko vplivajo na centralni živčni sistem, imajo manj ugodno smer in prognozo. V primeru patologij Marburga in Devika se smrt zgodi v nekaj mesecih. V Guillain-Barrejevem sindromu je prognoza precej dobra.

Dedna predispozicija, okužbe in presnovne motnje povzročijo poškodbe mielinskega ovoja v možganskih celicah, hrbtenjači in perifernih živcih. Proces spremlja razvoj hudih bolezni, od katerih so mnoge smrtne. Da bi preprečili poškodbe možganov predpisanih zdravil, ki so namenjeni za zmanjšanje hitrosti in razvoj demielinizacije. Glavni cilj simptomatskega zdravljenja je lajšanje simptomov, izboljšanje duševne aktivnosti, zmanjšanje bolečin, nehotenih gibov.

Za pripravo članka so bili uporabljeni naslednji viri:

Ponomarev V.V. Demijelinacijske bolezni živčevja: klinika, diagnostika in sodobne tehnologije zdravljenja // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demijelinacijske bolezni živčnega sistema in možnosti diferencialne terapije v akutnih in subakutnih obdobjih // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Zgodnja diagnoza demielinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema na osnovi optične koherentne tomografije fundusa // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika in diferencialna diagnostika idiopatskih vnetnih demijelinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema // Knjižnica elektronskih disertacij - 2004.

Demielinacija možganov: simptomi, zdravljenje

Mielin je maščobna snov, ki tvori ovojnico živčnih vlaken. Ta lupina deluje kot izolacija, ki ne dopušča širjenja navdušenja na sosednja vlakna. Hkrati pa so v mielinskem ovoju - prostorih, kjer mielin ni prisoten - posebna okna. Njihova prisotnost močno pospeši prenos živčnih impulzov. Če pride do motenj mielinacije živčnih vlaken, je motena prevodnost živčnega tkiva in pojavijo se različne nevrološke motnje.

Ko se v možganih pojavijo demielinizacijski procesi, se motijo ​​zaznavanje, koordinacija gibov in duševne funkcije. V hujših primerih lahko ta proces vodi do invalidnosti in smrti pacienta. Trenutno so znane tri demielinizacijske bolezni možganov:

• Multipla skleroza.
• Progresivna multifokalna levkoencefalopatija.
• Akutni diseminacijski encefalomielitis.

Vzroki procesov demielinizacije

Demijelinacijski procesi so avtoimunske poškodbe možganov. Med razlogi, zakaj imunski sistem zaznava lastno tkivo, je lahko:

• Revmatične bolezni.
• Prirojene motnje v strukturi mielina.
• Prirojena ali pridobljena patologija imunskega sistema.
• Infekcijske lezije živčnega sistema.
• Bolezni presnove.
• Tumorski in paraneoplastični procesi.
• Intoksikacija.

Pri vseh teh boleznih se mielinska ovojnica živčnega tkiva uniči in nadomesti z tvorbami vezivnega tkiva.

Multipla skleroza

To je najpogostejša demielinizacijska bolezen. Njegova posebnost je, da se žarišča demielinizacije nahajajo v več delih centralnega živčnega sistema naenkrat, zato so simptomi različni. Prvi znaki bolezni se pojavijo pri starosti približno 25 let, pogosteje pri ženskah. Pri moških je multipla skleroza manj pogosta, vendar napreduje hitreje.

Simptomi

Simptomi multiple skleroze so odvisni od tega, kateri deli centralnega živčnega sistema so najbolj prizadeti zaradi bolezni. V zvezi s tem obstaja več skupin:

• Piramidni simptomi vključujejo pareze okončin, mišične krče, konvulzije, povečane reflekse tetive in oslabitev kože.
• Simptomi stebla - nistagmus (trepetanje oči) v različnih smereh, zmanjšanje resnosti izrazov obraza, težave pri fokusiranju oči.
• Simptomi medenice - disfunkcija medeničnih organov se pojavi s poškodbo jedra hrbtenjače.
• Cerebelarni simptomi - neusklajenost, nestalen hod, omotica.
• Vizualno - izguba vidnih polj, zmanjšana občutljivost za rože, zmanjšanje kontrastnega zaznavanja, skotomi (temne lise pred očmi).
• Senzorične motnje - parestezije (gosebumps), motnje vibracij in temperaturne občutljivosti, občutek pritiska v okončinah.
• Duševni simptomi - hipohondrija, apatija, slabo razpoloženje.

Ti simptomi se redko pojavljajo skupaj, ker se bolezen postopoma razvija že več let.

Diagnostika

Najpogostejša metoda za diagnosticiranje multiple skleroze je MRI. Omogoča identifikacijo žarišč demijelinizacije možganov. Na slikah izgledajo kot svetlejše ovalne madeže na ozadju možganov. Tipična lokacija je blizu možganskih prekatov in nižja v bližini možganske skorje. Z dolgim ​​potekom bolezni se lezije združijo, poveča se velikost prekatov možganov (znak atrofije).

Metoda evociranih potencialov omogoča ugotavljanje stopnje motnje prevoda živcev. Hkrati se ovrednotijo ​​kožni, vizualni in slušni potenciali.

Elektroneuromiografija - metoda, podobna EKG, vam omogoča, da določite fokus uničenja mielina, vidite njihove meje in ocenite stopnjo poškodbe živcev.

Imunološke metode določajo prisotnost protiteles v cerebrospinalni tekočini in virusnih antigenih.

Poleg teh metod se lahko uporabijo tudi druge, na primer, da se ugotovi prisotnost zastrupitve.

Zdravljenje

Popolno zdravilo za multiplo sklerozo je nemogoče, vendar obstajajo zelo učinkovite metode patogenetskega in simptomatskega zdravljenja. Zlasti se je dobro izkazala uporaba interferona - Rebifa, Betaferona. Na podlagi teh zdravil se stopnja napredovanja bolezni upočasni, pogostost poslabšanj se zmanjša, pogoji, ki vodijo do invalidnosti, se redko razvijejo.

Za odstranitev patoloških kompleksov antigen-protiteles uporabljamo plazmaferezo in imunofiltracijo cerebrospinalne tekočine.

Za vzdrževanje kognitivnih funkcij so predpisana nootropna zdravila (piracetam), nevroprotektorji, aminokisline (glicin), sedativi.

Bolnikom se priporoča upoštevanje dnevnega režima, zmerna telesna aktivnost na prostem, zdravljenje v zdravilišču.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Za razliko od multiple skleroze se razvije z znatno zmanjšanjem imunskega sistema. Njegov vzrok je aktivacija poliomavirusa (razdeljena pri 80% ljudi). Poškodbe možganov so asimetrične, med simptomi - izguba občutljivosti, zmanjšano gibanje okončin, do hemipareze, hemianopija (izguba vida na enem očesu). Kršitve se vedno razvijajo na eni strani. Značilen je hiter razvoj demence in osebnostnih sprememb. Bolezen velja za neozdravljivo.

Akutno širjenje encefalomielitisa

Je polietiološka bolezen, ki prizadene možgane in hrbtenjačo. Demijelinacijski žarki so razpršeni v mnogih delih centralnega živčnega sistema. Simptomi - zaspanost, glavobol, konvulzivni sindrom, motnje, ki jih povzroči poraz določenega območja centralnega živčnega sistema. Zdravljenje bolezni je odvisno od razloga, ki ga je povzročil v tem primeru. Po okrevanju lahko ostanejo nevrološke napake - pareza, paraliza, motnje vida, sluh, koordinacija.

Demijelinizacija možganov

Statistike kažejo, da se je v zadnjih letih povečalo širjenje bolezni, povezanih z uničenjem mielina v tkivih človeškega telesa. To se dogaja povsod, in če so bili prej na nekaterih področjih takšni primeri bolj verjetno izjema, zdaj velja, da je demielinizacija možganov najpogostejša bolezen. Stopnja pojavnosti se povečuje tudi v starostnih skupinah: vedno več mladih predstavnikov človeštva spada v ogroženo skupino.

Posebne lastnosti

Doslej ni bilo najdenih dovolj učinkovitih metod za identifikacijo in zdravljenje degenerativnih procesov v mielinskih plasteh v začetnih fazah demielinizacije možganov. Vendar pa znanost še naprej išče rešitev tega problema. V zadnjem stoletju je človeštvo na tem področju bistveno napredovalo.

Trenutno so znane osnovne ideje o tem, kako potekajo destruktivni procesi, ugotovljeni so bili vzroki, obstajajo številni recepti in priporočila za zdravljenje - to je res samo za določene bolezni.

Potek bolezni

Opis poteka bolezni bo pomagal razumeti, kaj je demielinizacija možganov.

Demilinizacija možganov se začne z nastajanjem velikih količin protiteles v telesu - ta proces se imenuje tudi avtoimunizacija. Protitelesa v krvi - to je posebna vrsta beljakovinskih tvorb, v tem primeru začnejo napadati dele živčnega tkiva, kar povzroča začetek procesa vnetja v njih.

Zaradi tega se svetovna škoda začne s procesi živčnih celic - nevronov. Živčno vlakno v normalnem stanju je prekrito z zaščitnim plaščem mielina, vendar takšne okoliščine vodijo v njegovo uničenje in zmanjšanje prevodnosti živčnih impulzov.

Razlogi

Glavni vzroki demielinizacije v možganih:

• Predispozicija, ki je del človeškega genotipa;
• Virusne in nalezljive bolezni;
• Prisotnost kroničnih bakterijskih okužb, na primer oseba, ki je nosilec H. pylori;
• Kemična zastrupitev s težkimi kovinami, bencinom in drugimi snovmi;
• Dolgotrajno bivanje v stanju močne anksioznosti, stresa;
• Vsebina zelo velikega odstotka živalskih proizvodov
• Onesnaženo okolje.

Poleg tega obstajajo nekateri zakoni geografske porazdelitve odstotka obolevnosti. Prebivalstvo držav Evrope in ZDA je najbolj izpostavljeno, ljudje iz osrednje Rusije in Sibirije pa so v manjši nevarnosti. Toda prebivalci toplih celin in vzhodnih držav jih skoraj ne vpliva.

Če iščete vzrok v dirki, potem je evropska dirka v največji nevarnosti.

Povzročitelj nastopa avtoimunskega procesa je lahko naraven, zaradi naslednih reakcij na spremembe v okolju ali v notranjem okolju: nekateri mutirani geni povzročajo sintezo protiteles.

Uničenje mielina, ki se je zgodilo v ozadju okužb, se pojavi na naslednji način: če telo, ki je nevarno, vstopi v telo, posebni organi izločijo določeno vrsto protiteles, ki jo uničijo, ki je namenjena nevtralizaciji določene vrste telesa. Toda med njimi so tudi tiste, ki so po strukturi zelo podobne celicam telesa. V skladu s tem protitelesa delujejo na njih, začne se samouničenje.

Če so v začetnih fazah posledice, ki jih je demielinizacija možganskih vzrokov reverzibilne, potem v prihodnosti, v bolj naprednih pogojih, takšne možnosti ne bo.

Simptomi

Glavni simptomi demielinizacije možganov so znaki nevroloških motenj. Njihova manifestacija se začne z vizualnimi motnjami. Sčasoma pride pacient do spoznanja, da je v telesu prišlo do nekaterih težav in da gre na sestanek pri specialistu.

Težava pa je v tem, da verbalni opisi simptomov sami po sebi niso dovolj za postavitev diagnoze, ki zahteva temeljitejši pregled.

Nevrološke motnje so lahko znak demielinizacije možganov.

Demielinacijske bolezni

Za zdravstvene delavce je najpomembnejše razumeti vzroke in na podlagi njih izbrati metode zdravljenja. Trajanje nadaljnjega življenja je odvisno tudi od provokatorja bolezni. Z nekaterimi lahko živite več deset let, prisotnost drugih pa lahko privede do smrti v dveh letih.

Glavne demielinizacijske bolezni:

Diagnostika

Diagnoza demielinizacije možganov se praviloma začne z magnetno resonančno slikanje, saj je trenutno ena izmed najbolj učinkovitih in zanesljivih metod za odkrivanje demielinizacijskih žarišč. Običajno jih najdemo v beli snovi možganov. Poleg tega je varna za nosečnice in otroke.

MRI Demielinizacijske luknje

Zdravljenje

Cilji zdravljenja demielinacije v možganih: ustavitev procesov uničenja mielinskih vlaken, ki zahteva nevtralizacijo nevarnih protiteles. Takšna zdravila kot betaferon, avonex, Copaxone bodo v tem primeru služila kot dobro sredstvo.

Pripravki Betaferona se uporabljajo za zdravljenje multiple skleroze. Sposobni so bistveno zmanjšati verjetnost zapletov, kot so invalidnost in povečana pojavnost najbolj akutnih pojavov. Smrtna nevarnost se zmanjša.

Imunoglobulini in njihova zdravila lahko zmanjšajo nastajanje imunoprotektivnih kompleksov - protiteles. Uporabljajo se med poslabšanjem bolezni, ki jih povzroča demielinizacija. Tečaj je zasnovan za pet dni. Zdravilo se injicira pod kožo intravensko.

Zelo učinkovita metoda je filtracija tekočin. Ta postopek je sestavljen iz prehoda hrbtenične tekočine skozi posebno napravo za čiščenje protiteles. Zajamčeno, da se jih znebim.

Izmenjava krvne plazme, ena od tradicionalnih metod zdravljenja, prav tako odstrani imunske snovi in ​​protitelesa.

Druga taka metoda so glukokortikoidi, ki zavirajo delovanje imunskega sistema, sintezo anti-mielinskih teles, oslabijo vnetje, ki ga povzročajo.

Zdravljenje simptomov je v zdravljenju nootropnih zdravil, zdravil proti bolečinam, antikonvulzivov in nevro-zaščitnih zdravil. Za povečanje prenosa živčnih impulzov so predpisani vitamini B. V nekaterih primerih so predpisani antidepresivi.

V večini primerov popolno zdravljenje demielinizacije možganov ni povsem mogoče. Glavna naloga zdravnikov je oslabiti nadaljnji učinek protiteles na živčni sistem z uporabo terapevtskih sredstev in naprav. Da bi našli nove, bolj uporabne rešitve za ta problem, zdaj delujejo skupine znanstvenikov po vsem svetu.

Demijelinacijske bolezni, žarišča demielinizacije v možganih: diagnoza, vzroki in zdravljenje

Vsako leto narašča število bolezni živčnega sistema, ki jih spremlja demielinizacija. Ta nevaren in večinoma nepopravljiv proces vpliva na belo snov v možganih in hrbtenjači, vodi do trajnih nevroloških motenj, posamezne oblike pa pacientu ne dopuščajo življenja.

Demielinacijske bolezni se vedno pogosteje pojavljajo pri otrocih in relativno mladih ljudeh v starosti od 40 do 45 let, nagnjenost k atipičnemu poteku patologije, njihovo širjenje na geografska območja, kjer je bila incidenca zelo nizka.

Vprašanje diagnoze in zdravljenja demielinizirajočih bolezni je še vedno težko in slabo preučeno, vendar so nam raziskave na področju molekularne genetike, biologije in imunologije, ki se aktivno izvajajo od konca prejšnjega stoletja, omogočile korak naprej v tej smeri.

Zahvaljujoč prizadevanjem znanstvenikov so osvetlili osnovne mehanizme demielinizacije in njenih vzrokov, razvili sheme za zdravljenje posameznih bolezni in MRI kot glavno diagnostično metodo omogočili določitev patološkega procesa, ki se je že začel v zgodnjih fazah.

Vzroki in mehanizmi demielinizacije

Razvoj demielinizacijskega procesa temelji na avtoimunizaciji, ko se v telesu oblikujejo specifične beljakovine-protitelesa, ki napadajo komponente celic živčnega tkiva. Razvoj v odgovor na to vnetno reakcijo vodi do nepopravljive poškodbe procesov nevronov, uničenja njihove mielinske ovojnice in motenega prenosa živčnih impulzov.

Dejavniki tveganja za demielinizacijo:

• Dedna predispozicija (povezana z genoma šestega kromosoma, kot tudi mutacije genov citokinov, imunoglobulinov, mielinskega proteina);
• Virusna okužba (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rdečka);
• Kronična žarišča bakterijske okužbe, prevoz H. pylori;
• Zastrupitev s težkimi kovinami, bencinskimi hlapi, topili;
• Močan in dolgotrajen stres;
• Značilnosti prehrane s prevlado beljakovin in maščob živalskega izvora;
• Neugodne okoljske razmere.

Opažamo, da imajo demielinizacijske lezije določeno geografsko odvisnost. Največ primerov je zabeleženih v osrednjih in severnih delih Združenih držav Amerike, v Evropi, kar je precej visoka incidenca v Sibiriji, v osrednji Rusiji. Nasprotno pa so med ljudmi v afriških državah, Avstralija, Japonska in Kitajska, demielinizacijske bolezni zelo redke. Rasa ima prav tako pomembno vlogo: belci so prevladujoči med demielinacijskimi bolniki.

Avtoimunski proces se lahko začne v neugodnih razmerah, dednost pa ima primarno vlogo. Prevoz določenih genov ali mutacij v njih povzroči neustrezno proizvodnjo protiteles, ki prodrejo v hemato-encefalično pregrado in povzročijo vnetje z uničenjem mielina.

Drug pomemben patogenetski mehanizem je demielinizacija proti okužbam. Pot vnetja je v tem primeru nekoliko drugačna. Običajna reakcija na prisotnost okužbe je tvorba protiteles proti beljakovinskim komponentam mikroorganizmov, vendar se zgodi, da so proteini bakterij in virusov tako podobni tistim v tkivu bolnika, da telo začne "zamenjati" svoje in druge, napadajo mikrobe in njihove lastne celice.

Vnetni avtoimunski procesi v zgodnjih fazah bolezni vodijo do reverzibilnih motenj prevajanja impulzov, delno okrevanje mielina pa omogoča, da nevroni delujejo vsaj delno. Sčasoma se uničuje membrana živcev, procesi nevronov »postanejo goli« in signalov ni mogoče posredovati. V tej fazi se pojavi vztrajni in nepovratni nevrološki deficit.

Na poti k diagnozi

Simptomatologija demielinizacije je izjemno raznolika in je odvisna od lokacije lezije, poteka določene bolezni, stopnje napredovanja simptomov. Bolnik običajno razvije nevrološke motnje, ki so pogosto prehodne narave. Prvi simptomi so lahko motnje vida.

Ko pacient meni, da je nekaj narobe, vendar mu ne uspe več opravičiti sprememb z utrujenostjo ali stresom, gre k zdravniku. Izjemno problematično je sumiti na določeno vrsto demielinizacijskega procesa le na podlagi klinike, strokovnjak pa nima vedno jasnega zaupanja v demielinizacijo, zato dodatne raziskave niso potrebne.

primer demielinizacijskih žarišč pri multipli sklerozi

Glavni in zelo informativen način za diagnosticiranje demielinizacijskega procesa se tradicionalno šteje za MRI. Ta metoda je neškodljiva, se lahko uporablja za bolnike različnih starosti, nosečnice in kontraindikacije so prekomerna teža, strah pred zaprtimi prostori, prisotnost kovinskih struktur, ki reagirajo na močno magnetno polje, duševne bolezni.

Okrogla ali ovalna hiperintenzivna žarišča demielinizacije na MRI se večinoma nahajajo v belih snoveh pod kortikalnim slojem, okoli prekatov možganov (periventrikularni), difuzno razpršeni, imajo različne velikosti - od nekaj milimetrov do 2-3 cm. to bolj "mlada" polja demielinizacije zbirajo kontrastno sredstvo bolje kot dolgo obstoječe.

Glavna naloga nevrologa pri odkrivanju demielinizacije je določiti specifično obliko patologije in izbrati ustrezno zdravljenje. Napoved je dvoumna. Na primer, možno je živeti ducat ali več let z multiplo sklerozo, pri drugih sortah pa je pričakovana življenjska doba lahko leto ali manj.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je najpogostejša oblika demielinizacije, ki prizadene približno 2 milijona ljudi na Zemlji. Med bolniki prevladujejo mladi in osebe srednjih let, stare od 20 do 40 let, ženske so pogosteje bolne. V pogovornem govoru ljudje, ki so daleč od medicine, pogosto uporabljajo izraz "skleroza" v povezavi s starostnimi spremembami, povezanimi s slabšim spominom in miselnimi procesi. MS s to "sklerozo" nima nič opraviti.

Bolezen temelji na avtoimunizaciji in poškodbi živčnih vlaken, razgradnji mielina in kasnejši zamenjavi teh žarišč z vezivnim tkivom (torej "sklerozo"). Značilnost difuzne narave sprememb je demielinizacija in skleroza v različnih delih živčnega sistema, ki ne kažejo jasnega vzorca v njegovi porazdelitvi.

Vzroki bolezni niso bili rešeni do konca. Predpostavlja se kompleksen učinek dednosti, zunanjih pogojev, okužbe z bakterijami in virusi. Opazili smo, da je PC frekvenca višja tam, kjer je manj sončne svetlobe, torej dlje od ekvatorja.

Običajno je prizadetih več delov živčnega sistema in možno je vpletanje možganov in hrbtenjače. Posebna značilnost je odkrivanje na MRI plakovov različnih receptov: od zelo svežih do sklerotičnih. To kaže na kronično, vztrajno naravo vnetja in pojasnjuje različne simptome s spremembo simptomov, ko napreduje demielinizacija.

Simptomi MS so zelo raznoliki, saj lezija prizadene več delov živčnega sistema hkrati. Možno:

• Pares in paraliza, povečani refleksi tetive, konvulzivne kontrakcije nekaterih mišičnih skupin;
• Ravnotežne motnje in fine motorične sposobnosti;
• Slabost mišic obraza, spremembe govora, požiranje, ptoza;
• Patologija občutljivosti, površna in globoka;
• Na strani medeničnih organov - zamuda ali inkontinenca, zaprtje, impotenca;
• Z vključitvijo optičnih živcev - zmanjšana ostrina vida, zoženje polj, oslabljeno zaznavanje barve, kontrast in svetlost.

Opisani simptomi so povezani s spremembami v duševni sferi. Bolniki so depresivni, čustveno ozadje se običajno zmanjša, obstaja nagnjenost k depresiji ali, nasprotno, evforija. Ker se število in velikost demielinizacijskih žarišč v beli snovi možganov povečata, je zmanjšanje inteligence in kognitivne aktivnosti povezano s spremembami v motoričnih in občutljivih območjih.

Pri multipli sklerozi bo napoved ugodnejša, če se bolezen začne z motnjo občutljivosti ali z vidnimi simptomi. V primeru, da se pojavijo prve motnje gibanja, ravnotežja in koordinacije, je napoved slabša, saj ti znaki kažejo na poškodbe malih možganov in subkortikalnih prevodnih poti.

Video: MRI pri diagnozi demielinizacijskih sprememb v MS

Marburgova bolezen

Marburgova bolezen je ena najnevarnejših oblik demielinizacije, saj se nenadoma razvije, simptomi se hitro povečujejo, kar povzroči smrt bolnika v nekaj mesecih. Nekateri znanstveniki jo pripisujejo oblikam multiple skleroze.

Začetek bolezni je podoben splošnemu infekcijskemu procesu, povišana telesna temperatura, možne so generalizirane konvulzije. Hitro tvorjenje žarišč uničenja mielina vodi do različnih hudih motoričnih motenj, motenj občutljivosti in zavesti. Značilen meningealni sindrom s hudim glavobolom, bruhanjem. Pogosto poveča intrakranialni tlak.

Malignost Marburgove bolezni je povezana s prevladujočo lezijo možganskega debla, kjer so koncentrirane glavne poti in jedra lobanjskih živcev. Smrt bolnika se pojavi v nekaj mesecih od nastopa bolezni.

Devikova bolezen

Devikina bolezen je demielinizacijski proces, pri katerem prizadenejo optični živci in hrbtenjača. Po akutni spremembi se patologija hitro razvija, kar vodi do hudih motenj vida in slepote. Vpletenost hrbtenjače se vzpenja in jo spremljajo pareza, paraliza, oslabljena občutljivost in motnje medeničnega organa.

Razporejeni simptomi se lahko pojavijo v približno dveh mesecih. Napoved bolezni je slaba, zlasti pri odraslih bolnikih. Pri otrocih je nekoliko boljši s pravočasnim imenovanjem glukokortikosteroidov in imunosupresivov. Sheme zdravljenja še niso bile razvite, zato je zdravljenje omejeno na lajšanje simptomov, predpisovanje hormonov, podporne dejavnosti.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demielinizirajoča možganska bolezen, ki se pogosteje diagnosticira pri starejših ljudeh in jo spremljajo številne poškodbe osrednjega živčnega sistema. V kliniki so pareza, konvulzije, neravnovesja in koordinacija, motnje vida, za katere je značilno zmanjšanje inteligence, do hude demence.

Demijelinacijske lezije bele snovi v možganih s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo

Značilna značilnost te patologije je kombinacija demielinizacije z okvarami pridobljene imunosti, ki je verjetno glavni dejavnik v patogenezi.

Guillain-Barrejev sindrom

Za Guillain-Barrejev sindrom so značilne lezije perifernih živcev vrste progresivne polinevropatije. Med bolniki s takšno diagnozo je dvakrat več moških, patologija nima starostne meje.

Simptomi so zmanjšani na parezo, paralizo, bolečine v hrbtu, sklepih, mišicah okončin. Pogoste aritmije, znojenje, nihanja krvnega tlaka, kar kaže na avtonomno disfunkcijo. Prognoza je ugodna, v petem delu pa ostanejo ostanki znakov poškodbe živčnega sistema.

Značilnosti zdravljenja demielinizirajočih bolezni

Za zdravljenje demielinizacije se uporabljata dva pristopa:

• Simptomatsko zdravljenje;
• Patogenetsko zdravljenje.

Patogenetska terapija je namenjena omejevanju procesa uničenja mielinskih vlaken, izločanju krožečih avtoprotiteles in imunskih kompleksov. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - so splošno znani kot izbrana zdravila.

Zdravilo Betaferon se aktivno uporablja pri zdravljenju multiple skleroze. Dokazano je, da se z dolgotrajnim imenovanjem v višini 8 milijonov enot tveganje za napredovanje bolezni zmanjša za eno tretjino, verjetnost invalidnosti in pogostost poslabšanj. Zdravilo se injicira pod kožo vsak drugi dan.

Imunoglobulinski pripravki (sandoglobulin, ImBio) so namenjeni zmanjšanju produkcije avtoprotiteles in zmanjšanju tvorbe imunskih kompleksov. Uporabljajo se pri poslabšanju mnogih demielinizirajočih bolezni v petih dneh, ki se dajejo intravensko s hitrostjo 0,4 g / kg telesne teže. Če želenega učinka ne dosežemo, lahko zdravljenje nadaljujemo pri polovici odmerka.

Konec prejšnjega stoletja je bila razvita metoda filtriranja tekočine, v kateri se odstranijo avtoprotitelesa. Potek zdravljenja vključuje do osem postopkov, med katerimi skozi posebne filtre prehaja do 150 ml cerebrospinalne tekočine.

Tradicionalno se za demielinizacijo uporabljajo plazmafereza, hormonska terapija in citostatiki. Namen plazmafereze je odstranjevanje krožečih protiteles in imunskih kompleksov iz krvnega obtoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) zmanjšujejo delovanje imunosti, zavirajo nastajanje antimijelinskih proteinov in imajo protivnetni učinek. Predpišejo se do en teden v velikih odmerkih. Citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid) se uporabljajo pri hudih oblikah patologije s hudo avtoimunizacijo.

Simptomatsko zdravljenje vključuje nootropna zdravila (piracetam), zdravila proti bolečinam, antikonvulzive, nevroprotektorje (glicin, semaks), mišične relaksante (mydocalms) za spastično paralizo. Za izboljšanje prenosa živcev so predpisani vitamini B, v depresivnih stanjih pa so predpisani antidepresivi.

Zdravljenje demielinizacijske patologije ni namenjeno popolni razbremenitvi pacienta zaradi bolezni zaradi posebnosti patogeneze teh bolezni. Namenjen je odvračanju destruktivnega delovanja protiteles, podaljšanju življenja in izboljšanju njegove kakovosti. Ustanovljene so bile mednarodne skupine za nadaljnje proučevanje demielinizacije, prizadevanja znanstvenikov iz različnih držav pa že zagotavljajo učinkovito pomoč bolnikom, čeprav je napoved v mnogih oblikah še vedno zelo resna.