Demijelinacijska možganska bolezen

Uničenje mielinske ovojnice živčnih celic (nevronov) CNS ali perifernega živčnega sistema se imenuje demielinizacija. Demielinacijske bolezni se pojavljajo kot manifestacija genetskih motenj ali avtoimunskih bolezni.

Zdravljenje demielinizirajočih bolezni je kompleksno, odvisno od stopnje bolezni in posameznih značilnosti organizma. Popolnoma je nemogoče ozdraviti, v primeru poslabšanja in napredovanja bolezni pa je predpisana terapija z zdravili. V bolnišnici Yusupov lahko pacient opravi fizioterapevtske postopke, masaže in se vključi v terapevtsko gimnastiko s strokovnjaki bolnišnice.

Zdravljenje demielinizirajočih bolezni možganov

Demijelinske bolezni so dveh vrst: uničenje nevronske membrane zaradi genetske pomanjkljivosti biokemijske strukture mielina in uničenje nevronske membrane zaradi vpliva zunanjih in notranjih dejavnikov, odziv imunskega sistema na beljakovine, ki so del nevronske membrane. Imunski sistem jih zaznava kot tujca in napada, uničuje nevronsko membrano. Ta vrsta bolezni se razvija z revmatskimi boleznimi, multiplo sklerozo, kroničnimi okužbami in drugimi motnjami. Nekatere virusne okužbe uničijo tudi mielinsko ovojnico, kar povzroča demielinizacijo možganov. Diabetes mellitus, bolezni ščitnice pogosto povzročijo uničenje mielinske ovojnice nevronov. Patološki učinki na lupini imajo tumorske procese v telesu bolnika, kemično zastrupitev.

Potek demielinizirajoče bolezni je lahko akutna monofazna, progresivna, remitentna. Vrsta bolezni pri uničenju membran živčnih celic centralnega živčnega sistema (centralni živčni sistem) je monofokalna in difuzna. Pri monofokalni bolezni odkrijejo eno lezijo, pri difuznem tipu bolezni opazimo več žarišč poškodb živčnega tkiva.

Zdravljenje demielinizirajočih bolezni možganov se izvaja v nevrološkem oddelku bolnišnice Yusupov v bolnišnici. Nevrolog predpiše zdravljenje glede na vrsto bolezni in resnost bolnikovega stanja. Zdravljenje poteka z uporabo zdravil, ki vplivajo na aktivnost bolnikovega imunskega sistema. Bolniki v hudem stanju so podvrženi likvidaciji, ki zmanjša intenzivnost uničenja nevronske membrane. Za zdravljenje demielinizirajočih bolezni možganov, hormonske terapije, zdravil za izboljšanje možganske cirkulacije, citostatikov, nootropov, mišičnih relaksantov, nevroprotektorjev in drugih zdravil. Pri diagnosticiranju demielinizirajoče bolezni je lahko zdravljenje specifično ali simptomatsko.

Demijelinska bolezen: simptomi

Simptomi demielinizirajočih bolezni so odvisni od strukture, v kateri se pojavi uničenje mielinskih ovojnic - v osrednjem živčevju ali perifernem živčnem sistemu. Obstajajo naslednje demielinizacijske bolezni, ki spadajo v skupino CNS: t

  • opticoneuromaitis (Devicova bolezen). Zanj je značilna poškodba optičnih živcev, poškodbe živčnih tkiv hrbtenjače. Pogosteje so ženske bolne kot moški. Ko je bolezen diagnosticirana okužba, vročina in avtoimunska stanja pred pojavom nevroloških simptomov. S porazom optičnih živcev se razvije začasna ali trajna slepota (eno ali obe očesi), izguba občutljivosti, disfunkcija mehurja, črevesja, pareza ali paraliza okončin. Povečanje resnosti simptomov se pojavi v dveh mesecih;
  • multipla skleroza. Za multiplo sklerozo so značilne žariščne lezije možganov in hrbtenjače. Bolezen se kaže v zmanjšanju mišične moči okončin, paralizi lobanjskega živca, tremorju, motnji občutljivosti, koordinaciji, nestabilnosti pri hoji, disfunkciji medeničnih organov, motnji vida, spolni funkciji, intelektualni prizadetosti, spremembah vedenja. Bolnik lahko čuti stalno občutek pečenja v okončinah in trupu. Zelo pogosto so bolniki depresivni. Multipla skleroza pogosto prizadene ženske;
  • akutni razširjeni encefalomielitis. Pojavi se kot akutna ali subakutna vnetna demielinizacijska bolezen centralnega živčnega sistema zaradi okužbe ali po cepljenju. Zanj je značilna monofazna poškodba živčnega sistema z okrevanjem v večini primerov.

Etiologija demielinizirajočih bolezni še vedno ni jasna, pogosto pa imajo bolezni mešano etiologijo. Kako zdraviti demijelinizirajočo bolezen možganov, lahko zdravnik po opravljenem popolnem pregledu bolnika pove, glede na resnost bolezni.

Diagnoza demielinizirajočih bolezni

Najbolj informativna metoda za diagnosticiranje demielinizirajočih bolezni je MRI hrbtenjače in možganov, študija bolnikove cerebrospinalne tekočine za prisotnost oligoklonskih imunoglobulinov. Za diagnozo demielinizirajočih bolezni je bila izvedena študija z metodo evociranih potencialov. Z oceno slušnih, vizualnih in somatosenzoričnih indikatorjev ugotavljamo stopnjo okvarjene funkcije živčnega tkiva - prenos impulzov v možgansko deblo, hrbtenjačo, v organ vida.

Diagnoza multiple skleroze povzroča težave zaradi podobnosti simptomov s simptomi drugih bolezni. Za diagnozo multiple skleroze, laboratorijske in radiološke študije uporabljamo klinično sliko bolezni, pregledujemo cerebrospinalno tekočino in večkrat izvedemo magnetnoresonančno slikanje, ker pri enem pregledu ni vedno mogoče postaviti diagnoze.

Diagnozo opticoneuromelitisa izvajamo z uporabo MRI, laboratorijskih preiskav in posvetovanja z nevro-oftalmologom.

Diagnoza akutnega razširjenega encefalomielitisa se izvede z uporabo študije cerebrospinalne tekočine, pri kateri je bolniku diagnosticirana pleocitoza, visoka koncentracija bazičnih mielinskih beljakovin. MRI kaže obsežne poškodbe v možganih in hrbtenjači.

Demijelinacijska možganska bolezen: prognoza

Demielinizirajoče bolezni niso primerne za zdravljenje, mehanizem razvoja bolezni še ni znan. Prognoza je odvisna od oblike bolezni. Najbolj nevarna in maligna oblika bolezni, ki vodi do invalidnosti, katere stopnja razvoja je nepredvidljiva, je primarna progresivna multipla skleroza. Prvič demielia-znižanja možganske bolezni se najpogosteje pojavi po 40 letih, po 7 letih, 25% bolnikov potrebuje podporo, podporo med gibanjem.

Sekundarna progresivna multipla skleroza se pojavi pri bolnikih z remitentno multiplo sklerozo. Bolezen začne napredovati, če se bolnik po nekaj letih znajde v invalidskem vozičku, nato pa v petih do desetih letih, če ni ustreznega zdravljenja, pride do smrti.

Devika sindrom pogosto vodi v smrt. Akutni demijelinizacijski encefalomielitis je lahko v hudih primerih usoden, pri določenem deležu bolnikov konča s skoraj popolnim okrevanjem, včasih pa ostanejo rezidualni učinki.

Možno je dokončati diagnozo bolezni na visokotehnološki diagnostični opremi znanih svetovnih proizvajalcev v bolnišnici Yusupov.

Profesorji, nevrologi najvišje kategorije po diagnozi, bodo predpisali ustrezno in učinkovito zdravljenje. Prijavite se za posvetovanje po telefonu.

Kaj so demielinacijske bolezni?

Demijelinske bolezni tvorijo veliko skupino nevroloških bolezni. Diagnosticiranje in zdravljenje podatkov o boleznih je precej zapleteno, toda rezultati številnih raziskovalcev lahko napredujejo v smeri povečanja učinkovitosti. Uspeh je bil dosežen pri metodah zgodnje diagnostike, sodobne sheme in metode zdravljenja pa ponujajo upanje za podaljšanje življenja, za popolno ali delno okrevanje.

Vzroki in mehanizmi demielinizacije

V človeškem telesu se živčni sistem oblikuje iz dveh delov - osrednjega (možganskega in hrbtnega mozga) in perifernega (več živčnih vej in vozlišč). Prilagojen mehanizem regulacije deluje na ta način: impulz, ki nastaja v receptorjih perifernega sistema pod vplivom zunanjih dejavnikov, se prenaša v živčne centre hrbtenjače, od koder se pošljejo v živčne centre možganov. Kontrolni impulz po obdelavi signala v možganih se spet spušča po spuščeni črti v hrbtenjačo, od koder se razdeli v delovne organe.

Normalno delovanje celotnega organizma je v veliki meri odvisno od hitrosti in kakovosti prenosa električnih signalov vzdolž živčnih vlaken, tako v naraščajočih kot po padajočih smereh. Da bi zagotovili električno izolacijo, so aksoni večine nevronov pokriti z lipidno proteinsko mielinsko ovojnico. Oblikujejo ga glijalne celice, v perifernem odseku iz Schwannovih celic, v CNS - oligodendrocite.

Poleg električnih izolacijskih funkcij zagotavlja mielinska ovojnica tudi povečano hitrost prenosa pulzov zaradi prisotnosti Ranvierjevih prestrezanj v njej za kroženje ionskega toka. Na koncu se hitrost signalov v mieliniziranih vlaknih poveča za 7-9 krat.

Kaj je proces demielinacije?

Pod vplivom številnih dejavnikov se lahko začne proces uničenja mielina, ki se imenuje demielinizacija. Zaradi poškodbe zaščitnega ovoja postanejo živčna vlakna prazna, hitrost prenosa signala upočasni. Ko se patologija razvije, se živci začnejo zrušiti, kar povzroči popolno izgubo prenosne zmogljivosti. Če se v začetku bolezen lahko zdravi in ​​se mielinacija aksona obnovi, se v napredni fazi oblikuje ireverzibilna napaka, čeprav nam nekatere sodobne tehnike omogočajo, da s tem mnenjem argumentiramo.

Etiološki mehanizem demielinizacije je povezan z anomalijami v delovanju avtoimunskega sistema. V določenem trenutku začne zaznati beljakovino mielina kot tuje, ki proizvaja protitelesa. Z lomljenjem hemato-encefalične pregrade ustvarjajo vnetni proces na mielinskem plašču, ki vodi do njegovega uničenja.

V etiologiji procesa sta dve glavni področji:

  1. Myelinoclasia - kršitev avtoimunskega sistema se pojavi pod vplivom zunanjih dejavnikov. Mielin se uniči zaradi delovanja ustreznih protiteles, ki so se pojavila v krvi.
  2. Mielinopatija - kršitev proizvodnje mielina, določena na genetski ravni. Prirojena anomalija biokemične strukture snovi vodi do dejstva, da je zaznana kot patogeni element? in povzroči aktivni odziv imunskega sistema.

Poudarjeni so naslednji razlogi, ki lahko sprožijo proces demielinizacije:

  • Poškodbe imunskega sistema, ki jih lahko povzroči bakterijska in virusna okužba (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rdečka), prekomerni psihološki stres in hud stres, zastrupitev telesa, kemična zastrupitev, okoljski dejavniki, slaba prehrana.
  • Nevroinfekcija. Nekateri patogeni (pogosto virusni), ki prodirajo v mielin, vodijo k dejstvu, da mielinski proteini sami postanejo tarča imunskega sistema.
  • Motnje presnove, ki lahko motijo ​​strukturo mielina. Ta pojav povzročajo sladkorna bolezen in anomalije ščitnice.
  • Paraneoplastične motnje. Pojavijo se kot posledica razvoja rakavih tumorjev.

HELP! Posebej je treba omeniti mehanizem demielinizacije, povezanega z infekcijsko lezijo. Običajno je reakcija imunskega sistema usmerjena v zatiranje samo patogenih organizmov. Vendar pa imajo nekateri od njih visoko stopnjo podobnosti z beljakovinami mielina in avtoimunski sistem jih zmede, pri čemer se začnejo boriti proti lastnim celicam in uničujejo mielinski ovoj.

Vrste demielinizirajočih bolezni

Glede na strukturiranje človeškega živčnega sistema se razlikujejo dve vrsti patologij:

  1. Demijelinska bolezen centralnega živčnega sistema. Takšne bolezni imajo kodo ICD 10 od G35 do G37. Vključujejo poškodbe organov osrednjega živčnega sistema, t.j. možganov in hrbtenjače. Tovrstna patologija povzroča manifestacijo skoraj vseh variant nevrološkega tipa simptomov. Njegovo odkrivanje ovira odsotnost kakršnega koli dominantnega simptoma, kar povzroči zamegljeno klinično sliko. Etiološki mehanizem se najpogosteje opira na principe mielinoklasta, lezija pa je po naravi difuzna z nastankom več lezij. Hkrati je razvoj območij počasen, kar povzroča postopno povečevanje simptomov. Najbolj značilen primer je multipla skleroza.
  2. Demielinacijska bolezen perifernega sistema. Ta vrsta patologije se razvije s porazom živčnih procesov in vozlišč. Najpogosteje so povezane s težavami hrbtenice, napredovanje bolezni pa opazimo, ko so vlakna stisnjena s hrbtenico (zlasti z medvretenčno kilo). Pri kršitvah živcev je moten njihov promet, kar povzroči smrt malih nevronov, ki so odgovorni za bolečino. Do smrti alfa nevronov so periferne lezije reverzibilne in jih je mogoče obnoviti.

Razvrstitev bolezni vzdolž tečaja vključuje akutno, remitentno in akutno monofazno obliko. Glede na stopnjo poškodbe se razlikujejo monofokalne (enkratne lezije), multifokalne (številne lezije) in difuzne (obsežne lezije brez jasnih mej lezij).

Vzroki za patologijo

Demijelinacijske bolezni povzročajo poškodbe mielinske ovojnice živčnih aksonov. Zgornji endogeni in eksogeni dejavniki, ki povzročajo demielinizacijski proces, postanejo glavni vzroki bolezni. Zaradi narave izzivalnih dejavnikov so bolezni razdeljene na primarno (polencefalitis, encefalomialo-polradikuloneuritis, opticomyelitis, mielitis, opticoencefalomielitis) in sekundarno (cepilno, parainfektivno po gripi, ošpici in nekatere druge bolezni).

Simptomi

Simptomi bolezni in MR znaki so odvisni od lokalizacije lezije. Na splošno lahko simptome razdelimo v več kategorij:

  • Motnje motoričnih funkcij - pareza in paraliza, nenormalni refleksi.
  • Znaki poškodbe majhnega mozga so kršitev orientacije in koordinacije, paraliza spastične narave.
  • Poškodbe možganskega stebla - kršitev govora in sposobnosti požiranja, nepremičnost zrkla.
  • Kršitev občutljivosti kože.
  • Spremembe v delovanju urogenitalnega sistema in medeničnih organov - urinska inkontinenca, urinarni problemi.
  • Oftalmološke težave - delna ali popolna izguba vida, poslabšanje vidne ostrine.
  • Kognitivne motnje - izguba spomina, zmanjšana hitrost razmišljanja in pozornosti.

Demijelinska bolezen možganov povzroča nenehno naraščajočo nevrološko napako, ki vodi do spremembe človeškega vedenja, poslabšanja splošnega počutja, zmanjšane učinkovitosti. Zapostavljena faza je polna tragičnih posledic (srčno popuščanje, zastoj dihanja).

Najpogostejše bolezni, ki jih povzroči demielinizacijski proces

Razlikujemo naslednje skupne demielinizacijske patologije:

  • Multipla skleroza. To je glavni predstavnik demenizirajočih bolezni centralnega živčnega sistema. Bolezen ima obsežno simptomatologijo, prvi znaki pa so mladi (22-25 let). Pogosteje najdemo pri ženskah. Začetni znaki so tresenje oči, motnje govora, težave z uriniranjem.
  • Akutni difuzni encefalomielitis (ODEM). Zanj so značilne cerebralne motnje. Najpogostejši vzrok je virusna okužba.
  • Difuzna diseminirana skleroza. Možgani in hrbtenjača so prizadeti. Smrt nastopi po 5-8 letih bolezni.
  • Akutna opticoneuroma (Devicova bolezen). Ima akutni potek z okvaro oči. Ima veliko tveganje za smrt.
  • Koncentrična skleroza (Balo bolezen). Zelo akutno seveda s paralizo in epilepsijo. Smrt je določena po 6-9 mesecih.
  • Leukodistrofija - skupina patologij zaradi razvoja procesa v belem medulemu. Mehanizem je povezan z mielinopatijo.
  • Leukoencefalopatija. Prognoza preživetja je 1-1,5 let. Razvija se z znatnim zmanjšanjem imunosti, zlasti pri virusu HIV.
  • Periaksialni levkoencefalitis difuzni tip. Nanaša se na dedne patologije. Bolezen hitro napreduje in pričakovana življenjska doba ne presega dveh let.
  • Mielopatija - hrbtenica, Canavanova bolezen in nekatere druge bolezni s poškodbami hrbtenjače.
  • Guillain-Barrejev sindrom. To je predstavnik bolezni perifernega sistema. Lahko povzroči paralizo. S pravočasnim odkrivanjem je mogoče zdraviti.
  • Amiotrofija Charcot-Marie-Tuta je bolezen kroničnega tipa s poškodbo perifernega sistema. Privede do mišične distrofije.
  • Polinereopatija - Refsumska bolezen, Russi-Levyjev sindrom, Dejerine-Sottova nevropatija. To skupino sestavljajo bolezni z dedno etiologijo.

Te bolezni ne izčrpajo obsežnega seznama demielinacijskih patologij. Vsi so zelo nevarni za ljudi in zahtevajo učinkovite ukrepe za podaljšanje njihovega življenja.

Sodobne diagnostične metode

Glavna metoda diagnostičnih študij za odkrivanje demielinizirajočih bolezni je slikanje z magnetno resonanco (MRI). Tehnika je popolnoma neškodljiva in se lahko uporablja za bolnike vseh starosti. Z nego, MRI se uporablja za debelost in duševne motnje. Povečanje kontrasta se uporablja za pojasnitev aktivnosti patologije (nedavna žarišča hitreje nabirajo kontrastno snov).

Prisotnost procesa demielonizacije se lahko ugotovi z izvajanjem imunoloških študij. Za določitev stopnje prevodne disfunkcije se uporabljajo posebne tehnike slikanja.

Ali obstaja učinkovito zdravljenje?

Učinkovitost zdravljenja demieliniziranih bolezni je odvisna od vrste patologije, lokalizacije in razširjenosti lezije, zanemarjanja bolezni. S pravočasno zdravljenje lahko zdravnik doseže pozitivne rezultate. V nekaterih primerih je zdravljenje namenjeno upočasnitvi procesa in podaljšanju življenja.

Metode zdravljenja tradicionalne medicine

Zdravljenje z zdravili temelji na teh tehnikah:

  • Preprečiti uničenje mielina z blokiranjem tvorbe protiteles in citokinov z uporabo interferonov. Glavna zdravila - Betaferon, Relief.
  • Učinki na receptorje, da bi upočasnili nastajanje protiteles z uporabo imunoglobulinov (Bioven, Venoglobulin). Ta tehnika se uporablja pri zdravljenju akutne stopnje bolezni.
  • Instrumentalne metode - čiščenje krvne plazme in izločanje z uporabo imunske filtracije.
  • Simptomatsko zdravljenje - zdravila iz skupine nootropic, nevroprotektorji, antioksidanti, mišični relaksanti so predpisani.

Tradicionalna medicina za demielinizacijo bolezni

Tradicionalna medicina za zdravljenje patologije ponuja takšna sredstva: mešanico čebule in medu v razmerju ran; sok črnega ribeza; alkoholna tinktura propolisa; Česno olje; semena mordovnika; medicinska zbirka cvetov in listov gloga, korenine baldrijana, rut. Seveda, sami folk pravna sredstva ne morejo resno vplivati ​​na patološki proces, ampak skupaj z zdravili, pomagajo povečati učinkovitost kompleksne terapije.

Protokol Coimbra za avtoimunske demijelinizacijske bolezni

Treba je omeniti še en način zdravljenja zadevnih bolezni, zlasti multipla skleroza.

POMEMBNO! Ta metoda se uporablja samo za avtoimunske bolezni!

Ta metoda je sestavljena iz jemanja velikih odmerkov vitamina D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Ta metoda je poimenovana po imenu znanega brazilskega znanstvenika, profesorja nevrologije, vodje raziskovalnega inštituta v mestu São Paulo (Brazilija) Sisero Galli Coimbra. Številne študije avtorja metode so dokazale, da lahko ta vitamin oziroma hormon ustavi uničenje mielinske ovojnice. Dnevni odmerki vitamina se določajo individualno, upoštevajoč odpornost telesa. Povprečni začetni odmerek se izbere za približno 1000 ie / dan za vsak kilogram telesne teže. Skupaj z vitaminom D3 se jemlje vitamin B2, magnezij, omega-3, holin in druge dodatke. Obvezna hidracija (vnos tekočine) do 2,5-3 litre na dan in prehrana, ki izključuje živila z visoko vsebnostjo kalcija (zlasti mlečne izdelke). Odmerke vitamina D periodično prilagaja zdravnik, odvisno od ravni obščitničnega hormona.

HELP! Več o delovanju protokola preberite tukaj.

Demielinacijske bolezni so trdi testi za ljudi. Težko jih je diagnosticirati in jih je še težje zdraviti. V nekaterih primerih se bolezen šteje za neozdravljivo in zdravljenje je namenjeno le podaljšanju življenjske dobe. S pravočasnim in ustreznim zdravljenjem je napoved preživetja v večini primerov ugodna.

Demielinacijska bolezen možganov in centralnega živčnega sistema: vzroki za razvoj in prognozo

Vsaka demielinizirajoča bolezen je resna patologija, pogosto vprašanje življenja in smrti. Neupoštevanje prvih simptomov vodi v razvoj paralize, številnih težav v možganih, notranjih organih in pogosto smrti.

Da bi izključili neugodno prognozo, je priporočljivo, da upoštevate vse predpise zdravnika, da opravite pravočasno preiskavo.

Demijelinacija

Kaj je demielinizacija možganov bo postala jasna, če na kratko govorimo o anatomiji in fiziologiji živčne celice.

Živčni impulzi potujejo od enega nevrona do drugega, do organov skozi dolg proces, imenovan akson. Mnoge od njih so prekrite z mielinskim ovojem (mielinom), ki zagotavlja hiter prenos impulzov. Na 30% je sestavljen iz beljakovin, ostalo v njegovi sestavi - lipidi.

Razvojni mehanizem

V nekaterih primerih pride do uničenja mielinske ovojnice, kar kaže na demielinizacijo. Dva glavna dejavnika vodita k razvoju tega procesa. Prva je povezana z genetsko predispozicijo. Brez vpliva kakršnihkoli očitnih dejavnikov nekateri geni sprožijo sintezo protiteles in imunskih kompleksov. Proizvedena protitelesa lahko prodrejo v hemato-encefalitsko pregrado in povzročijo uničenje mielina.

V središču drugega procesa je okužba. Telo začne proizvajati protitelesa, ki uničujejo beljakovine mikroorganizmov. V nekaterih primerih pa se beljakovine patoloških bakterij in živčnih celic dojemajo kot identične. Pojavi se zmeda in telo okuži svoje nevrone.

V začetnih fazah poraza se proces lahko ustavi in ​​obrne. Sčasoma uničenje lupine pride v tolikšni meri, da popolnoma izgine, ne da bi se pojavili aksoni. Snov za prenos impulzov izgine.

Razlogi

Osnove demijelinizacijskih patologij so naslednji glavni razlogi:

  • Genetsko. Pri nekaterih bolnikih je opaziti mutacijo genov, ki so odgovorni za beljakovine mielinskega ovoja, imunoglobulinov in šesti kromosom.
  • Nalezljivi procesi. Izpuščajo jo lymske bolezni, rdečke, okužbe s citomegalovirusom.
  • Intoksikacija. Dolgotrajna uporaba alkohola, drog, psihotropnih snovi, izpostavljenost kemičnim elementom.
  • Presnovne motnje. Zaradi sladkorne bolezni je prišlo do okvare živčnih celic, kar vodi do smrti mielinske ovojnice.
  • Neoplazma.
  • Stres.

V zadnjem času vedno več znanstvenikov verjame, da je mehanizem izvora in razvoja kombiniran. Na podlagi dedne pogojenosti pod vplivom okolja in patologij se razvijejo demijelinacijske bolezni možganov.

Ugotovljeno je, da se najpogosteje pojavljajo v Evropejcih, v nekaterih delih ZDA, v središču Rusije in Sibirije. Manj pogosti so med prebivalci Azije, Afrike in Avstralije.

Razvrstitev

Opisujejo demielinizacijo, zdravniki govorijo o mielinoklaziji, motnjah nevronske membrane zaradi genskih faktorjev.

Lezija, ki se pojavi zaradi bolezni drugih organov, kaže na mielinopatijo.

Pojavijo se patološke žarišča v možganih, hrbtenici, perifernih delih živčnega sistema. Lahko imajo generaliziran značaj - v tem primeru poškodbe vplivajo na membrane v različnih delih telesa. Pri izolirani leziji, ugotovljeni na omejenem območju.

Bolezni

V medicinski praksi obstaja več bolezni, za katere so značilni demielinizacijski procesi v možganih.

Ti vključujejo multiplo sklerozo - v tej obliki se pojavljajo najpogosteje. Druge manifestacije vključujejo patologije Marburga, Devika, progresivno multifokalno levkoencefalopatijo, Guillain-Barréjev sindrom.

Multipla skleroza

Približno 2 milijona ljudi trpi za multiplo sklerozo. V več kot polovici primerov se patologija razvije pri ljudeh, starih od 20 do 40 let. Postopoma napreduje, zato se prvi znaki pojavijo šele po nekaj letih. V zadnjem času je diagnosticirana pri otrocih od 10 do 12 let. Pojavlja se pogosteje pri ženskah, prebivalcih mest. Bolečim več ljudi, ki živijo daleč od ekvatorja.

Diagnozo bolezni izvajamo z uporabo magnetne resonance. Istočasno se odkrijejo več žarišč demielinizacije. Večinoma jih najdemo v beli snovi možganov. Istočasno obstajajo sveže in stare plošče. To je znak stalnega procesa, ki pojasnjuje progresivno naravo patologije.

Bolniki razvijejo paralizo, povecajo se refleksi tetive, pojavijo se lokalni napadi. Fino motorično obolenje trpi, požiranje, glas, govor, občutljivost, sposobnost ohranjanja ravnotežja so moteni. Če je prizadet vidni živec, se zmanjša vid, barvno zaznavanje.

Oseba postane razdražljiva, nagnjena k depresiji, apatiji. Včasih, nasprotno, obstajajo napadi evforije. Bolezni kognitivne sfere se postopoma povečujejo.

Prognoza velja za relativno ugodno, če bolezen v začetnih fazah vpliva le na senzorične in optične živce. Poraz motornih nevronov vodi do razpada funkcij možganov in njegovih oddelkov: malih možganov, piramidnega in ekstrapiramidnega sistema.

Marburgova bolezen

Akutni potek demielinizacije, ki vodi v smrt, označuje Marburgovo bolezen. Po mnenju nekaterih raziskovalcev je patologija različica multiple skleroze. V prvih fazah nastanejo poškodbe predvsem možganskega stebla, pa tudi prehodne poti, kar je posledica njegove prehodnosti.

Bolezen se začne manifestirati kot normalno vnetje, ki ga spremlja vročina. Pojavijo se lahko napadi. V kratkem času na prizadetem območju je mielinska snov. Pojavijo se gibalne motnje, občutljivost je občutljiva, intrakranialni tlak se poveča, proces spremlja bruhanje. Bolnik se pritožuje zaradi hudih glavobolov.

Devikova bolezen

Patologija je povezana z demielinizacijo hrbtenjače in procesi vidnega živca. Paraliza se hitro razvije, pojavijo se motnje občutljivosti in moteni so organi v predelu medenice. Poškodba vidnega živca vodi v slepoto.

Napoved je slaba, zlasti za odrasle.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Večinoma pri starejših ljudeh obstajajo znaki demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema, ki označuje progresivno multifokalno levkoencefalopatijo.

Poškodba živčnih vlaken vodi do pareze, pojav nehotenih gibov, slabše koordinacije, zmanjšanja inteligence v kratkem času. V hujših primerih se razvije demenca.

Guillain-Barrejev sindrom

Guillain-Barrejev sindrom ima podoben razvoj. Vpliva na več perifernih živcev. Bolniki, predvsem moški, imajo parezo. Imajo hude bolečine v mišicah, kosteh in sklepih. Znaki aritmije, spremembe tlaka, pretirano znojenje govorijo o disfunkciji vegetativnega sistema.

Simptomi

Glavne manifestacije demielinizirajočih bolezni živčnega sistema so:

  • Motnje gibanja. Obstajajo pareza, tremor, nehoteni gibi, povečana mišična togost. Opažena koordinacija koordinacije, požiranje.
  • Nevrološki. Pojavijo se lahko epileptični napadi.
  • Izguba občutka Pacient zaznava temperaturo, vibracije, pritisk nepravilno.
  • Notranji organi. Obstaja urinska inkontinenca, gibanje črevesja.
  • Psiho-čustvene motnje. Bolniki so opazili zoženje intelekta, halucinacije, povečano pozabljivost.
  • Vizualije Zaznano je prizadetost vida, moteno je zaznavanje barv in svetlost. Pogosto se pojavijo prvi.
  • Splošno dobro počutje. Oseba se hitro utrudi, postane zaspana.

Diagnostika

Glavna metoda za odkrivanje žarišč demielinizacije možganov je slikanje z magnetno resonanco. Omogoča vam natančno sliko bolezni. Uvedba kontrastnega sredstva jih jasno opiše, kar vam omogoča, da izolirate nove lezije bele snovi v možganih.

Druge metode pregleda vključujejo vzorce krvi, študijo cerebrospinalne tekočine.

Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja je upočasnitev uničenja mielinskih ovojnic živčnih celic, normalizacija delovanja imunskega sistema, boj proti protitelesom, ki okužijo mielin.

Imunostimulativni in protivirusni učinki imajo interferone. Aktivirajo fagocitozo, naredijo telo odpornejše na okužbe. Dodeljen Copaxonu, Betaferonu. Intramuskularno dajanje je indicirano.

Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) nadomestijo naravna človeška protitelesa, povečajo bolnikovo sposobnost, da se upre virusom. Imenovan predvsem v obdobju poslabšanja, intravensko.

Deksametazon in Prednisalon se predpisujeta za hormonsko terapijo. Privedejo do zmanjšanja proizvodnje antimijelinskih proteinov in preprečijo razvoj vnetja.

Za zatiranje imunskih procesov v hudih primerih se uporabljajo citostatiki. Ta skupina vključuje, na primer, Ciklofosfamid.

Poleg zdravljenja z zdravili se uporablja tudi plazmafereza. Namen tega postopka je prečiščevanje krvi, odstranjevanje protiteles in toksinov iz njega.

Čiščenje hrbtenične tekočine. Med postopkom se tekočina prenaša skozi filtre, da se očisti protiteles.

Sodobni raziskovalci obravnavajo matične celice in poskušajo uporabiti znanje in izkušnje genske biologije. V večini primerov pa je nemogoče popolnoma ustaviti demielinizacijo.

Pomemben del zdravljenja je simptomatski. Terapija je namenjena izboljšanju kakovosti in trajanja bolnikovega življenja. Predpišejo se nootropna zdravila (Piracetam). Njihovo delovanje je povezano s povečano duševno aktivnostjo, izboljšano pozornostjo in spominom.

Antikonvulzivna zdravila zmanjšujejo mišične krče in z njimi povezane bolečine. To so Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Za lajšanje togosti so predpisani mišični relaksanti (Mydocalm).

Značilni psiho-čustveni simptomi so oslabljeni pri jemanju antidepresivov, sedativov.

Napoved

Demijelinske bolezni, ki se pojavljajo v začetnih fazah razvoja, je mogoče ustaviti ali upočasniti. Procesi, ki globoko vplivajo na centralni živčni sistem, imajo manj ugodno smer in prognozo. V primeru patologij Marburga in Devika se smrt zgodi v nekaj mesecih. V Guillain-Barrejevem sindromu je prognoza precej dobra.

Dedna predispozicija, okužbe in presnovne motnje povzročijo poškodbe mielinskega ovoja v možganskih celicah, hrbtenjači in perifernih živcih. Proces spremlja razvoj hudih bolezni, od katerih so mnoge smrtne. Da bi preprečili poškodbe možganov predpisanih zdravil, ki so namenjeni za zmanjšanje hitrosti in razvoj demielinizacije. Glavni cilj simptomatskega zdravljenja je lajšanje simptomov, izboljšanje duševne aktivnosti, zmanjšanje bolečin, nehotenih gibov.

Za pripravo članka so bili uporabljeni naslednji viri:

Ponomarev V.V. Demijelinacijske bolezni živčevja: klinika, diagnostika in sodobne tehnologije zdravljenja // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demijelinacijske bolezni živčnega sistema in možnosti diferencialne terapije v akutnih in subakutnih obdobjih // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Zgodnja diagnoza demielinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema na osnovi optične koherentne tomografije fundusa // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika in diferencialna diagnostika idiopatskih vnetnih demijelinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema // Knjižnica elektronskih disertacij - 2004.

Kaj pomeni diagnoza - demielinizacijska bolezen možganov

Vse o demielinizacijskem procesu v možganih

Demijelinacijski proces možganov je bolezen, pri kateri se plašč živčnih vlaken atrofira. Hkrati se nevronske povezave uničijo, motene so funkcije možganskega prevodnika.

Sprejemljivo je, da se nanaša na patološke procese tega tipa - multipla skleroza, Alexanderova bolezen, encefalitis, polradikuloneuritis, panencefalitis in druge bolezni.

Kaj lahko povzroči demielinizacijo

Vzroki demielinizacije še niso popolnoma opredeljeni. Sodobna medicina omogoča identifikacijo treh glavnih katalizatorjev, ki povečujejo tveganje za razvoj bolezni.

Domneva se, da se demielinizacija pojavi kot posledica:

  • Genetski dejavnik - bolezen se razvija na podlagi bolezni, ki se prenašajo z dedovanjem. Patološke motnje se pojavijo v ozadju aminoacidurije, levkodistrofije itd.
  • Pridobljeni faktor - mielinske ovojnice so poškodovane zaradi vnetnih bolezni, ki jih povzroča okužba v krvi. Lahko je posledica cepljenja.
    Manj pogosto, patološke spremembe povzročijo poškodbe, po odstranitvi tumorja pride do demielinizacije.
  • V ozadju bolezni - kršitev strukture živčnih vlaken, zlasti mielinske ovojnice, se pojavi kot posledica akutnega prečnega mielitisa, difuzne in multiple skleroze.
    Težave s presnovo, pomanjkanje vitaminov določene skupine, mielinoza in druga stanja so katalizatorji za poškodbe.

Simptomi demielinizacije možganov glave

Znaki demielinizacijskega procesa se pojavijo skoraj takoj na začetni stopnji motnje. Simptomi lahko določajo prisotnost težav pri delu centralnega živčnega sistema. Dodaten pregled z MRI pomaga natančno diagnozo.

Za bolezni, za katere so značilni naslednji simptomi:

  • Povečana in kronična utrujenost.
  • Motnje gibalnih sposobnosti - tremor, izguba občutljivosti udov rok.
  • Težave pri delu notranjih organov - pogosto trpijo zaradi medeničnih organov. Bolnik ima fekalno inkontinenco, prostovoljno uriniranje.
  • Čustvene motnje - multifokalna poškodba možganov, ki ima demielinacijsko naravo, pogosto spremljajo težave v duševnem stanju pacienta: pozabljivost, halucinacije, zmanjšanje intelektualnih sposobnosti.
    Dokler niso bile uporabljene natančne instrumentalne metode za diagnozo, so se pojavili primeri, ko so se bolniki začeli zdraviti zaradi demence in drugih psiholoških patologij.
  • Nevrološke motnje - žariščne spremembe v snovi v možganih z demijelinizacijsko naravo se kažejo v kršitvah motoričnih funkcij telesa in gibljivosti, pareza, epileptičnih napadih. Simptomi so odvisni od tega, kateri del možganov je poškodovan.

Kaj se zgodi med procesom demielinizacije

Demijelinacijski žarki v možganski skorji, v beli in sivi snovi, vodijo k izgubi pomembnih telesnih funkcij. Glede na lokalizacijo lezij obstajajo specifične manifestacije in motnje.

Napoved bolezni je neugodna. Pogosto se demielinizacija, ki je posledica sekundarnih dejavnikov: operacije in / ali vnetja, razvije v kronično obliko. Z razvojem bolezni se postopoma razvije progresivna atrofija mišičnega tkiva, paraliza okončin in izguba najpomembnejših funkcij telesa.

Enotna žarišča demielinizacije v beli snovi možganov se nagibajo k rasti. Posledično lahko postopno napredujoča bolezen pripelje do stanja, v katerem bolnik ne more lastno pogoltniti, govoriti ali dihati. Najhujša oblika poškodbe plašča živčnih vlaken je usodna.

Kako ravnati z demielinizacijo možganov

Do danes ni ene same terapije, ki bi bila enako učinkovita za vsakega bolnika z demielinizacijo možganov. Čeprav vsako leto obstajajo vsa nova zdravila, sposobnost zdravljenja bolezni, preprosto predpisovanje določene vrste zdravil ne obstaja. V večini primerov je potrebna konzervativna kombinirana terapija.

Za namene zdravljenja je treba predhodno ugotoviti stopnjo patoloških motenj in vrsto bolezni.

MRI pri diagnozi demielinizacije

Človeški možgani ščitijo lobanjo, močne kosti ne poškodujejo možganskega tkiva. Anatomska struktura onemogoča izvedbo pregleda bolnikovega stanja in natančno diagnozo z običajnim vizualnim pregledom. V ta namen je predviden postopek slikanja z magnetno resonanco.

Skeniranje na skenerju je varno in pomaga videti nepravilnosti pri delu različnih delov polobel. Metoda MRI je še posebej učinkovita, če je treba poiskati področja demielinizacije prednjega režnja možganov, kar ni mogoče s pomočjo drugih diagnostičnih postopkov.

Rezultati ankete so popolnoma natančni. Nevrologu ali nevrokirurgu pomagajo ugotoviti ne le motnje v aktivnosti nevronske vezi, ampak tudi ugotoviti vzrok takšnih sprememb. MRI diagnostika demielinizirajočih bolezni je »zlati standard« v raziskavah patoloških motenj pri delu živčnih vlaken.

Metode zdravljenja tradicionalne medicine

Tradicionalna medicina uporablja droge, ki izboljšujejo dirigentske funkcije in blokirajo razvoj degenerativnih sprememb v možganih. Starejši proces demijelinizacije je najtežje obdelati.

Pri tej diagnozi imenovanje beta-interferona zmanjša tveganje za nadaljnji razvoj patoloških sprememb in zmanjša verjetnost zapletov za približno 30%. Poleg tega so predpisana naslednja zdravila:

  • Mišični relaksanti - neaktivni žarki demielinizacije ne vplivajo na delovanje mišičnega tkiva. Vendar pa lahko pride do refleksne napetosti. Mišični relaksanti sprostijo mišični steznik in pomagajo pri obnovi motoričnih funkcij telesa.
  • Protivnetna zdravila - so predpisana za pravočasno prenehanje poškodbe živčnih vlaken zaradi infekcijskega vnetnega procesa. Hkrati imenovan kompleks antibiotikov.
  • Nootropna zdravila - pomagajo pri kronični demielinizaciji. Pozitiven učinek na delovanje možganov in obnovo delovanja živčnih vodnikov. Skupaj z nootropnimi zdravili se priporoča uporaba aminokislinskih kompleksov in nevroprotektorjev.

Tradicionalna medicina za demielinizacijo bolezni

Tradicionalne metode zdravljenja so usmerjene v lajšanje neprijetnih simptomov in imajo koristen preventivni učinek.

Tradicionalno se za zdravljenje možganskih bolezni uporabljajo naslednje rastline: t

  • Anise lofant - rastlina, ki se pogosto uporablja v tibetanski medicini, skupaj z ginsengom. Prednost anis lofante je dolgotrajen učinek odvzema. Sestavek pripravimo kot sledi. 1 žlica. l Vlijemo 250 ml zdrobljenih listov, pecljev ali cvetov. vode.
    Nastali sestavek se postavi na majhen ogenj približno 10 minut. V ohlajeno juho dodamo žličko medu. Vzemite sestavo janeža lofanta na 2 žlici. l pred vsakim obrokom.
  • Kavkaška Diaskorea - korenina se uporablja. Lahko kupite že pripravljeno talno sestavo ali jo pripravite sami. Uporablja se v obliki čaja. 0,5 čajne žličke kavkaškega diaskoreja se vlije s kozarcem vrele vode in nato še 15 minut obdeluje v vodni kopeli. Vzemite pred jedjo 1 žlica. l

Folk zdravila iz demielinizacijskega procesa izboljšajo prekrvavitev in stabilizirajo telesno presnovo. Nekaterih zdravil ni dovoljeno jemati hkrati z decoctions nekaterih rastlin, boste morali posvetovati z zdravnikom pred uporabo.

Demijelinacijske bolezni, žarišča demielinizacije v možganih: diagnoza, vzroki in zdravljenje

Vsako leto narašča število bolezni živčnega sistema, ki jih spremlja demielinizacija. Ta nevaren in večinoma nepopravljiv proces vpliva na belo snov v možganih in hrbtenjači, vodi do trajnih nevroloških motenj, posamezne oblike pa pacientu ne dopuščajo življenja.

Demielinacijske bolezni se vedno pogosteje pojavljajo pri otrocih in relativno mladih ljudeh v starosti od 40 do 45 let, nagnjenost k atipičnemu poteku patologije, njihovo širjenje na geografska območja, kjer je bila incidenca zelo nizka.

Vprašanje diagnoze in zdravljenja demielinizirajočih bolezni je še vedno težko in slabo preučeno, vendar so nam raziskave na področju molekularne genetike, biologije in imunologije, ki se aktivno izvajajo od konca prejšnjega stoletja, omogočile korak naprej v tej smeri.

Zahvaljujoč prizadevanjem znanstvenikov so osvetlili osnovne mehanizme demielinizacije in njenih vzrokov, razvili sheme za zdravljenje posameznih bolezni in MRI kot glavno diagnostično metodo omogočili določitev patološkega procesa, ki se je že začel v zgodnjih fazah.

Vzroki in mehanizmi demielinizacije

Razvoj demielinizacijskega procesa temelji na avtoimunizaciji, ko se v telesu oblikujejo specifične beljakovine-protitelesa, ki napadajo komponente celic živčnega tkiva. Razvoj v odgovor na to vnetno reakcijo vodi do nepopravljive poškodbe procesov nevronov, uničenja njihove mielinske ovojnice in motenega prenosa živčnih impulzov.

Dejavniki tveganja za demielinizacijo:

  • Dedna predispozicija (povezana z genoma šestega kromosoma, kot tudi mutacije genov citokinov, imunoglobulinov, mielinskega proteina);
  • Virusna okužba (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rdečka);
  • Kronična žarišča bakterijske okužbe, prevoz H. pylori;
  • Zastrupitev s težkimi kovinami, bencinskimi hlapi, topili;
  • Močan in dolgotrajen stres;
  • Značilnosti prehrane s prevlado beljakovin in maščob živalskega izvora;
  • Neugodne okoljske razmere.

Opažamo, da imajo demielinizacijske lezije določeno geografsko odvisnost. Največ primerov je zabeleženih v osrednjih in severnih delih Združenih držav Amerike, v Evropi, kar je precej visoka incidenca v Sibiriji, v osrednji Rusiji. Nasprotno pa so med ljudmi v afriških državah, Avstralija, Japonska in Kitajska, demielinizacijske bolezni zelo redke. Rasa ima prav tako pomembno vlogo: belci so prevladujoči med demielinacijskimi bolniki.

Avtoimunski proces se lahko začne v neugodnih razmerah, dednost pa ima primarno vlogo. Prevoz določenih genov ali mutacij v njih povzroči neustrezno proizvodnjo protiteles, ki prodrejo v hemato-encefalično pregrado in povzročijo vnetje z uničenjem mielina.

Drug pomemben patogenetski mehanizem je demielinizacija proti okužbam. Pot vnetja je v tem primeru nekoliko drugačna. Običajna reakcija na prisotnost okužbe je tvorba protiteles proti beljakovinskim komponentam mikroorganizmov, vendar se zgodi, da so proteini bakterij in virusov tako podobni tistim v tkivu bolnika, da telo začne "zamenjati" svoje in druge, napadajo mikrobe in njihove lastne celice.

Vnetni avtoimunski procesi v zgodnjih fazah bolezni vodijo do reverzibilnih motenj prevajanja impulzov, delno okrevanje mielina pa omogoča, da nevroni delujejo vsaj delno. Sčasoma se uničuje membrana živcev, procesi nevronov »postanejo goli« in signalov ni mogoče posredovati. V tej fazi se pojavi vztrajni in nepovratni nevrološki deficit.

Na poti k diagnozi

Simptomatologija demielinizacije je izjemno raznolika in je odvisna od lokacije lezije, poteka določene bolezni, stopnje napredovanja simptomov. Bolnik običajno razvije nevrološke motnje, ki so pogosto prehodne narave. Prvi simptomi so lahko motnje vida.

Ko pacient meni, da je nekaj narobe, vendar mu ne uspe več opravičiti sprememb z utrujenostjo ali stresom, gre k zdravniku. Izjemno problematično je sumiti na določeno vrsto demielinizacijskega procesa le na podlagi klinike, strokovnjak pa nima vedno jasnega zaupanja v demielinizacijo, zato dodatne raziskave niso potrebne.

primer demielinizacijskih žarišč pri multipli sklerozi

Glavni in zelo informativen način za diagnosticiranje demielinizacijskega procesa se tradicionalno šteje za MRI. Ta metoda je neškodljiva, se lahko uporablja za bolnike različnih starosti, nosečnice in kontraindikacije so prekomerna teža, strah pred zaprtimi prostori, prisotnost kovinskih struktur, ki reagirajo na močno magnetno polje, duševne bolezni.

Okrogla ali ovalna hiperintenzivna žarišča demielinizacije na MRI se večinoma nahajajo v belih snoveh pod kortikalnim slojem, okoli prekatov možganov (periventrikularni), difuzno razpršeni, imajo različne velikosti - od nekaj milimetrov do 2-3 cm. to bolj "mlada" polja demielinizacije zbirajo kontrastno sredstvo bolje kot dolgo obstoječe.

Glavna naloga nevrologa pri odkrivanju demielinizacije je določiti specifično obliko patologije in izbrati ustrezno zdravljenje. Napoved je dvoumna. Na primer, možno je živeti ducat ali več let z multiplo sklerozo, pri drugih sortah pa je pričakovana življenjska doba lahko leto ali manj.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je najpogostejša oblika demielinizacije, ki prizadene približno 2 milijona ljudi na Zemlji. Med bolniki prevladujejo mladi in osebe srednjih let, stare od 20 do 40 let, ženske so pogosteje bolne. V pogovornem govoru ljudje, ki so daleč od medicine, pogosto uporabljajo izraz "skleroza" v povezavi s starostnimi spremembami, povezanimi s slabšim spominom in miselnimi procesi. MS s to "sklerozo" nima nič opraviti.

Bolezen temelji na avtoimunizaciji in poškodbi živčnih vlaken, razgradnji mielina in kasnejši zamenjavi teh žarišč z vezivnim tkivom (torej "sklerozo"). Značilnost difuzne narave sprememb je demielinizacija in skleroza v različnih delih živčnega sistema, ki ne kažejo jasnega vzorca v njegovi porazdelitvi.

Vzroki bolezni niso bili rešeni do konca. Predpostavlja se kompleksen učinek dednosti, zunanjih pogojev, okužbe z bakterijami in virusi. Opazili smo, da je PC frekvenca višja tam, kjer je manj sončne svetlobe, torej dlje od ekvatorja.

Običajno je prizadetih več delov živčnega sistema in možno je vpletanje možganov in hrbtenjače. Posebna značilnost je odkrivanje na MRI plakovov različnih receptov: od zelo svežih do sklerotičnih. To kaže na kronično, vztrajno naravo vnetja in pojasnjuje različne simptome s spremembo simptomov, ko napreduje demielinizacija.

Simptomi MS so zelo raznoliki, saj lezija prizadene več delov živčnega sistema hkrati. Možno:

  • Pares in paraliza, povečani refleksi tetive, konvulzivne kontrakcije nekaterih mišičnih skupin;
  • Ravnotežne motnje in fine motorične sposobnosti;
  • Slabost mišic obraza, spremembe govora, požiranje, ptoza;
  • Patologija občutljivosti, površna in globoka;
  • Na strani medeničnih organov - zamuda ali inkontinenca, zaprtje, impotenca;
  • Z vključitvijo optičnih živcev - zmanjšana ostrina vida, zoženje polj, oslabljeno zaznavanje barve, kontrast in svetlost.

Opisani simptomi so povezani s spremembami v duševni sferi. Bolniki so depresivni, čustveno ozadje se običajno zmanjša, obstaja nagnjenost k depresiji ali, nasprotno, evforija. Ker se število in velikost demielinizacijskih žarišč v beli snovi možganov povečata, je zmanjšanje inteligence in kognitivne aktivnosti povezano s spremembami v motoričnih in občutljivih območjih.

Pri multipli sklerozi bo napoved ugodnejša, če se bolezen začne z motnjo občutljivosti ali z vidnimi simptomi. V primeru, da se pojavijo prve motnje gibanja, ravnotežja in koordinacije, je napoved slabša, saj ti znaki kažejo na poškodbe malih možganov in subkortikalnih prevodnih poti.

Video: MRI pri diagnozi demielinizacijskih sprememb v MS

Marburgova bolezen

Marburgova bolezen je ena najnevarnejših oblik demielinizacije, saj se nenadoma razvije, simptomi se hitro povečujejo, kar povzroči smrt bolnika v nekaj mesecih. Nekateri znanstveniki jo pripisujejo oblikam multiple skleroze.

Začetek bolezni je podoben splošnemu infekcijskemu procesu, povišana telesna temperatura, možne so generalizirane konvulzije. Hitro tvorjenje žarišč uničenja mielina vodi do različnih hudih motoričnih motenj, motenj občutljivosti in zavesti. Značilen meningealni sindrom s hudim glavobolom, bruhanjem. Pogosto poveča intrakranialni tlak.

Malignost Marburgove bolezni je povezana s prevladujočo lezijo možganskega debla, kjer so koncentrirane glavne poti in jedra lobanjskih živcev. Smrt bolnika se pojavi v nekaj mesecih od nastopa bolezni.

Devikova bolezen

Devikina bolezen je demielinizacijski proces, pri katerem prizadenejo optični živci in hrbtenjača. Po akutni spremembi se patologija hitro razvija, kar vodi do hudih motenj vida in slepote. Vpletenost hrbtenjače se vzpenja in jo spremljajo pareza, paraliza, oslabljena občutljivost in motnje medeničnega organa.

Razporejeni simptomi se lahko pojavijo v približno dveh mesecih. Napoved bolezni je slaba, zlasti pri odraslih bolnikih. Pri otrocih je nekoliko boljši s pravočasnim imenovanjem glukokortikosteroidov in imunosupresivov. Sheme zdravljenja še niso bile razvite, zato je zdravljenje omejeno na lajšanje simptomov, predpisovanje hormonov, podporne dejavnosti.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demielinizirajoča možganska bolezen, ki se pogosteje diagnosticira pri starejših ljudeh in jo spremljajo številne poškodbe osrednjega živčnega sistema. V kliniki so pareza, konvulzije, neravnovesja in koordinacija, motnje vida, za katere je značilno zmanjšanje inteligence, do hude demence.

Demijelinacijske lezije bele snovi v možganih s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo

Značilna značilnost te patologije je kombinacija demielinizacije z okvarami pridobljene imunosti, ki je verjetno glavni dejavnik v patogenezi.

Guillain-Barrejev sindrom

Za Guillain-Barrejev sindrom so značilne lezije perifernih živcev vrste progresivne polinevropatije. Med bolniki s takšno diagnozo je dvakrat več moških, patologija nima starostne meje.

Simptomi so zmanjšani na parezo, paralizo, bolečine v hrbtu, sklepih, mišicah okončin. Pogoste aritmije, znojenje, nihanja krvnega tlaka, kar kaže na avtonomno disfunkcijo. Prognoza je ugodna, v petem delu pa ostanejo ostanki znakov poškodbe živčnega sistema.

Značilnosti zdravljenja demielinizirajočih bolezni

Za zdravljenje demielinizacije se uporabljata dva pristopa:

  • Simptomatsko zdravljenje;
  • Patogenetsko zdravljenje.

Patogenetska terapija je namenjena omejevanju procesa uničenja mielinskih vlaken, izločanju krožečih avtoprotiteles in imunskih kompleksov. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - so splošno znani kot izbrana zdravila.

Zdravilo Betaferon se aktivno uporablja pri zdravljenju multiple skleroze. Dokazano je, da se z dolgotrajnim imenovanjem v višini 8 milijonov enot tveganje za napredovanje bolezni zmanjša za eno tretjino, verjetnost invalidnosti in pogostost poslabšanj. Zdravilo se injicira pod kožo vsak drugi dan.

Imunoglobulinski pripravki (sandoglobulin, ImBio) so namenjeni zmanjšanju produkcije avtoprotiteles in zmanjšanju tvorbe imunskih kompleksov. Uporabljajo se pri poslabšanju mnogih demielinizirajočih bolezni v petih dneh, ki se dajejo intravensko s hitrostjo 0,4 g / kg telesne teže. Če želenega učinka ne dosežemo, lahko zdravljenje nadaljujemo pri polovici odmerka.

Konec prejšnjega stoletja je bila razvita metoda filtriranja tekočine, v kateri se odstranijo avtoprotitelesa. Potek zdravljenja vključuje do osem postopkov, med katerimi skozi posebne filtre prehaja do 150 ml cerebrospinalne tekočine.

Tradicionalno se za demielinizacijo uporabljajo plazmafereza, hormonska terapija in citostatiki. Namen plazmafereze je odstranjevanje krožečih protiteles in imunskih kompleksov iz krvnega obtoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) zmanjšujejo delovanje imunosti, zavirajo nastajanje antimijelinskih proteinov in imajo protivnetni učinek. Predpišejo se do en teden v velikih odmerkih. Citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid) se uporabljajo pri hudih oblikah patologije s hudo avtoimunizacijo.

Simptomatsko zdravljenje vključuje nootropna zdravila (piracetam), zdravila proti bolečinam, antikonvulzive, nevroprotektorje (glicin, semaks), mišične relaksante (mydocalms) za spastično paralizo. Za izboljšanje prenosa živcev so predpisani vitamini B, v depresivnih stanjih pa so predpisani antidepresivi.

Zdravljenje demielinizacijske patologije ni namenjeno popolni razbremenitvi pacienta zaradi bolezni zaradi posebnosti patogeneze teh bolezni. Namenjen je odvračanju destruktivnega delovanja protiteles, podaljšanju življenja in izboljšanju njegove kakovosti. Ustanovljene so bile mednarodne skupine za nadaljnje proučevanje demielinizacije, prizadevanja znanstvenikov iz različnih držav pa že zagotavljajo učinkovito pomoč bolnikom, čeprav je napoved v mnogih oblikah še vedno zelo resna.

Ti Je Všeč O Epilepsiji