Demijelinacijska bolezen CNS

Demijelinacijske bolezni možganov in hrbtenjače so patološki procesi, ki vodijo do uničenja mielinskega ovoja nevronov, motenega prenosa impulzov med živčnimi celicami možganov. Menijo, da je osnova etiologije bolezni interakcija genetske predispozicije organizma in določenih okoljskih dejavnikov. Slab prenos impulzov vodi do patološkega stanja osrednjega živčnega sistema.

Demijelinacijske bolezni živčnega sistema

Obstajajo naslednje vrste demielinizirajočih bolezni: t

• Multipla skleroza se nanaša na demielinizacijske bolezni centralnega živčnega sistema. Najpogostejša patologija je multipla skleroza demielinizirajoča bolezen. Za multiplo sklerozo so značilni različni simptomi. Prvi simptomi se pojavijo v starosti 20-30 let, pogosteje so ženske bolne. Multiplo sklerozo diagnosticiramo po prvih znakih, ki jih je prvi opisal psihiater Charcot - nenamerni nihajni gibi oči, tresenje, petje govora. Tudi bolniki imajo zastajanje urina ali zelo pogosto uriniranje, brez trebušnih refleksov, bledice časovnih polovic diskov optičnega živca;
• ODEM ali akutni razširjeni encefalomielitis. Začne se akutno, skupaj s hudimi možganskimi motnjami in manifestacijami okužbe. Bolezen se pogosto pojavi po izpostavljenosti bakterijski ali virusni okužbi, lahko se razvije spontano;
• difuzna diseminirana skleroza. Zanj so značilne lezije hrbtenjače in možganov, ki se kažejo kot konvulzivni sindrom, apraksija in duševne motnje. Smrt nastopi v obdobju od 3 do 6-7 let od trenutka diagnoze bolezni;
• Devicova bolezen ali akutna opticoneuroma. Bolezen se začne kot akutni proces, trdi, napreduje, prizadene optične živce, kar povzroči popolno ali delno izgubo vida. V večini primerov se zgodi smrt;
• Balojeva bolezen ali koncentrična skleroza, periaksialni koncentrični encefalitis. Začetek bolezni je akuten, spremlja ga vročina. Patološki proces poteka s paralizo, motnjami vida, epileptičnimi napadi. Potek bolezni je hiter - smrt se pojavi v nekaj mesecih;
• leukodistrofije - v tej skupini so bolezni, za katere je značilna poškodba bele snovi v možganih. Leukodistrofije so dedne bolezni, zaradi genetske okvare je motena tvorba mielinske ovojnice živcev;
• Za progresivno multifokalno levkoencefalopatijo je značilna zmanjšana inteligenca, napadi, razvoj demence in druge motnje. Pričakovana življenjska doba bolnika ne presega 1 leta. Bolezen se razvije kot posledica zmanjšane imunosti, aktivacije JC virusa (humani poliomavirus 2), ki se pogosto pojavi pri bolnikih z okužbo s HIV, po presaditvi kostnega mozga, pri bolnikih z malignimi boleznimi krvi (kronična limfocitna levkemija, Hodgkinova bolezen);
• difuzni periaksialni levkoencefalitis. Dedna bolezen pogosto prizadene dečke. Povzroča motnje vida, sluh, govor in druge motnje. Hitro napredovanje - pričakovana življenjska doba je nekaj več kot eno leto;
• osmotski demielinizacijski sindrom - je zelo redka, nastane zaradi neravnovesja elektrolitov in številnih drugih razlogov. Hitro povečanje ravni natrija vodi do izgube vode in različnih snovi v možganskih celicah, kar povzroča uničenje mielinskih ovojnic živčnih celic možganov. Prizadeta je ena od posteriornih regij možganov - ponsi, ki so najbolj občutljivi na mielinolizo;
• Mielopatija je splošni izraz za lezije hrbtenjače, katerih vzroki so različni. V to skupino spadajo: hrbtenica, Canavanova bolezen in druge bolezni. Canavanova bolezen je genetska, nevrodegenerativna, avtosomno recesivna motnja, ki prizadene otroke in povzroča poškodbe živčnih celic v možganih. Bolezen se najpogosteje diagnosticira pri aškenaznih Judih, ki živijo v vzhodni Evropi. Hrbtna korita (lokomotorna ataksija) so pozna oblika nevrosifilis. Za bolezen je značilna poškodba zadnjega stebra hrbtenjače in korenin hrbtnega živca. Bolezen ima tri stopnje razvoja s postopnim povečevanjem simptomov poškodbe živčnih celic. Koordinacija je motena pri hoji, pacient zlahka izgubi ravnotežje, mehur je pogosto moten, bolečina se pojavi v spodnjem ali spodnjem delu trebuha, ostrina vida se zmanjša. Za najtežjo tretjo stopnjo je značilna izguba občutljivosti mišic in sklepov, arefleksija tetiv nog, razvoj astereognoze, pacient se ne more premakniti;
• Guillain-Barrejev sindrom - pojavlja se v kateri koli starosti, se nanaša na redko patološko stanje, za katerega je značilen poraz perifernih živcev telesa z lastnim imunskim sistemom. V hudih primerih pride do popolne paralize. V večini primerov se bolniki popolnoma ozdravijo z ustreznim zdravljenjem;
• živčna amiotrofija Charcot-Marie-Tuta. Kronična dedna bolezen, za katero je značilno napredovanje, vpliva na periferni živčni sistem. V večini primerov se mielinska ovojnica živčnih vlaken uniči, obstajajo oblike bolezni, pri katerih se patologija aksialnih valjev nahaja v središču živčnih vlaken. Zaradi poraza perifernih živcev izginjajo tanki refleksi, mišice atrofirajo spodnji in nato zgornji udi. Bolezen je progresivna kronična dedna polinevropatija. V to skupino spadajo: bolezen Refsum, Russi-Levi sindrom, hipertrofična nevropatija Dejerine-Sott in druge redke bolezni.

Genetske demielinizacijske bolezni

Ko pride do poškodbe živčnega tkiva, se telo odzove z reakcijo - uničenjem mielina. Bolezni, ki jih spremlja uničenje mielina, so razdeljene v dve skupini - mielinoplastika in mielinopatija. Mielinoklazija je uničenje membrane pod vplivom zunanjih dejavnikov. Mielinopatija je genetsko opredeljeno uničenje mielina, povezano z biokemično napako v strukturi ovojnice nevronov. Hkrati se takšna porazdelitev v skupine šteje za pogojno - prve manifestacije mielinoklazme lahko kažejo na dovzetnost osebe za bolezen, prve manifestacije mielinopatije pa so lahko povezane s poškodbami, ki jih povzročajo zunanji dejavniki. Multipla skleroza se šteje za bolezen ljudi z genetsko predispozicijo za uničenje ovojnice nevronov, s kršitvijo presnove, pomanjkanjem imunskega sistema in prisotnostjo počasne okužbe. Genetske demielinizirajoče bolezni vključujejo: živčno amiotropijo Charcot-Marie-Tut, Dejerin-Sottovo hipertrofično nevropatijo, difuzni periaksialni levkoencefalitis, Canavanovo bolezen in mnoge druge bolezni. Genetske demielinizacijske bolezni so manj pogoste kot demielinizirajoče bolezni z avtoimunskim značajem.

Demielinacijske bolezni centralnega živčnega sistema: koda ICD 10

ICD 10 demielinizirajoče možganske bolezni imajo kode:

• G35-G37 - demielinizacijske bolezni centralnega živčnega sistema;
• G35 - multipla skleroza;
• G37 - druge demielinizacijske bolezni centralnega živčnega sistema. Bolezni so različne;
• G37.9 - Nespecifična demielinizacijska bolezen centralnega živčnega sistema.

Bolezni živčnega sistema so v ICD 10 pod kodo G00-G99. Strokovnjaki menijo, da klasifikacija po ICD 10 ni dovolj popolna. Nastala je še ena lestvica invalidnosti, ki se uporablja pri multipli sklerozi - EDSS. Ta lestvica ocenjuje vsa stanja pri multipli sklerozi - hojo, ravnotežje, paralizo, samooskrbo in druge dejavnike. Če želite uporabiti lestvico, zdravnik oceni stanje pacienta in opravi poseben izpit.

Demijelinacijske bolezni živčevja: klasifikacija

Demielinacijske bolezni (DZH) norice, druge bolezni).

Subakutne oblike bolezni se kažejo kot bolezni:

• multipla skleroza. Klinične oblike - cerebrospinalni in spinalni, optični, možganski, stebrni, cerebelarni;
• kronične oblike DZ - Dawsonov encefalitis, Dering, Petta, Van Bogart, Schilder's periaksialni difuzni levkoencefalitis;
• DZ s pretežno periferno okvaro živcev - infekcijska polradikuloneuropatija, infektivno-alergijski primarni poliradikuloneuritis Guillain-Barre, toksična polinevropatija, diabetična in dismetabolična polinevropatija.

Zdravljenje demielinizirajočih bolezni živčnega sistema

Zdravljenje demielinizirajoče bolezni je odvisno od vrste bolezni in stopnje njene resnosti, je dolg in zapleten proces. Poleg zdravljenja je bolniku predpisana tudi prehrana, priporočljivo je, da sledi strogi dnevni rutini, spanju in budnosti, redno se izvaja masaža, fizikalna terapija. Vsak bolnik z demielinizirajočo boleznijo potrebuje individualni pristop, podporno zdravljenje bolnikov z demielinizirajočo boleznijo traja več let.

Kaj bo zdravnik Yusupovskogo bolnišnici

Oddelek za nevrologijo bolnišnice Yusupov zaposluje visoko usposobljene zdravnike, ki so specializirani za zdravljenje demielinizirajočih bolezni. Zdravniki stalno izmenjujejo znanje s strokovnjaki iz drugih klinik tako doma kot v tujini. Udeležijo se konferenc, kjer se seznanijo s sodobnimi metodami zdravljenja multiple skleroze in drugih bolezni demielinizacijske skupine.

Strokovnjaki bolnišnice Yusupov bodo diagnosticirali demielinizacijske bolezni hrbtenjače, možganov, predpisali učinkovito zdravljenje z drogami. V bolnišnici lahko dobite tečaj masaže, opravite terapevtske vaje s strokovnjakom. Psihologi bolnišnice delajo z bolnikom in njegovimi sorodniki. V bolnišnici Yusupov lahko bolnika opazujemo že več let, pravočasno dobimo potrebno zdravstveno oskrbo. Prijavite se za posvetovanje po telefonu.

Simptomi demielinizirajoče možganske bolezni

Za normalno medsebojno delovanje nevronov (živčnih celic) med seboj in z drugimi telesnimi strukturami je zelo pomembno ne le njihova notranja vsebina, ampak tudi membrana, ki vsebuje snov mielin. Sestavine so lipidi in beljakovine.

Če je takšen "ovoj" nevronov iz kakršnega koli razloga uničen, je prenos živčnih impulzov nemogoč. Te posledice lahko vodijo v demijelinizacijo možganske bolezni, ki lahko močno vpliva na um in celo na sposobnost preživetja posameznika.

Bistvo patologije

Večina ljudi ne ve, kaj je, kaj je demielinacija možganov. Vendar pa se demielinizirajoče bolezni živčnega sistema pojavljajo tako pri otrocih kot pri odraslih. Zanimivo je, da je pogostost njihovega pojava povezana z geografsko lokacijo in raso: največje število bolnikov s takšno diagnozo se nanaša na belce in je opaziti v Evropi in Ameriki.

Nevroni imajo posebno obliko, ki jih razlikuje od vseh drugih vrst celic. Imajo zelo dolge procese, od katerih so nekateri prekriti z mielinsko ovojnico, ki omogoča prenos živčnih impulzov in hitrejši proces. Če se mielin zruši, dodatek bodisi ne bo mogel komunicirati z drugimi nevroni s pomočjo elektrofizioloških impulzov ali pa bo ta proces zelo težak.

Nato bo trpela struktura človeškega telesa, čigar inervacija je povezana s poškodovanim živcem. To pomeni, da ima lahko izginotje mielinskega ovoja različne simptome in posledice. Bolniki s podobnimi diagnozami, vendar z različno lokalizacijo nidusov lahko živijo drugačno časovno obdobje, prognoza pa je odvisna od pomembnosti prizadete strukture.

Zelo pomembno vlogo pri uničenju lupine ima imunski sistem, ki nenadoma napade žive strukture telesa.

V mnogih primerih je to posledica dejstva, da se imunski sistem zelo hitro odziva na infekcijske patogene v medulli in hkrati na strukturne komponente centralnega živčnega sistema; razvije se tako imenovana avtoimunska reakcija. Vendar obstajajo tudi drugi, nenalezljivi vzroki za takšne napake.

Razlogi

Nekateri vzroki za to boleznijo CNS niso odvisni od življenjskega sloga (na primer dednost), drugi pa so povezani z negibnim odnosom osebe do lastnega zdravja.

Najverjetneje se proces demijelinizacije možganov odvija pod vplivom več dejavnikov hkrati.

Razvoj te bolezni je lahko povezan z naslednjimi dejavniki:

1. Pomanjkljivosti dednih informacij, povezanih z nastankom mielinske ovojnice.
2. Slabe navade, ki povzročajo zastrupitev nevrona z dimom, narkotičnimi spojinami in alkoholom.
3. Dolgotrajna izpostavljenost stresu.
4. Virusi (rdečke, herpesne bolezni, ošpice)
5. Nevroinfekcije, ki vplivajo na živčne celice.
6. Cepljenje proti hepatitisu.
7. Avtoimunska bolezen, proti kateri se uniči mielinska ovojnica.
8. Napake presnove.
9. Paraneoplastični proces, ki se razvija zaradi rasti tumorjev.
10. Intoksikacija z vsemi močnimi škodljivimi snovmi (vključno s tistimi, ki se uporabljajo v vsakdanjem življenju - barve, aceton, laneno olje), pa tudi toksični produkti presnove.
11. Nekatere prirojene nepravilnosti, kot je "prazno turško sedlo" (več tukaj).

Sorte bolezni

Razvrstitev te bolezni temelji na dodelitvi temeljnih vzrokov bolezni:

1. Če se mielin v telesu uniči zaradi dednih razlogov, govorijo o mielinoklaziji.
2. Če se lupina proizvaja in deluje pravilno, potem pa izgine zaradi delovanja dejavnikov tretjih oseb, pravijo o mielinopatiji.

Poleg tega obstajajo hude bolezni, ki so vključene v koncept „demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema“:

1. Najpogostejša patologija te vrste - multipla skleroza - prizadene vse dele centralnega živčnega sistema. Značilni simptomi so zelo raznoliki.
2. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija.
3. Marburgska bolezen.
4. Akutni diseminacijski encefalomielitis.
5. Devikova bolezen.

Simptomatologija

Simptomi so odvisni od vrste bolezni in od tega, kje se nahajajo žarišča demielinizacije možganov.

Zlasti je za multiplo sklerozo značilno naslednje:

1. Spremembe v razmerju intenzivnosti tetive in nekaterih kožnih refleksov, pareza, mišičnih krčev.
2. Spremembe v značilnostih vida (popačenje polja, jasnost, kontrast, videz goveda).
3. Spremembe občutljivosti različnih analizatorjev.
4. Znaki disfunkcije možganskega debla in živcev, anatomsko povezani z možgani (bulbarni sindrom, disfunkcija mimičnih mišic, nistagmus).
5. Disfunkcija medeničnih organov (impotenca, zaprtje, urinska inkontinenca).
6. Nevropsihološke spremembe (zmanjšanje inteligence, depresivna stanja, evforija).

Marburgova bolezen (razširjeni encefalomielitis) je prehodna, smrtonosna bolezen, ki lahko v nekaj mesecih ubije osebo. Obstaja razvrstitev, po kateri ta bolezen spada v obliko multiple skleroze. Podobno je nalezljivi bolezni, pri kateri se pojavijo naslednji simptomi:

1. Hitro razvijajoča se demielinacijska patologija vpliva na možgansko deblo in z njim povezane živce.
2. Povišan intrakranialni tlak.
3. Okvarjena motorična funkcija in občutljivost.
4. Pogosto je glavobol, ki ga spremlja bruhanje.
5. So krči.

Devikova bolezen je demijelinizacijski proces, ki večinoma pokriva optične živce, kot tudi snov hrbtenjače. Bolezen je za odrasle bolj nevarna in za otroke manj nevarna, še posebej, če začnete zdravljenje s hormonskimi zdravili začeti pravočasno. Manifestacije te patologije so naslednje:

1. Težave z vidom, ki povzročajo popolno slepoto.
2. Paraliza.
3. Disfunkcija medeničnih organov.

Za drugo patologijo, progresivno multifokalno levkoencefalopatijo, je značilna kombinacija imunskih sprememb, ki jih povzročajo zunanji dejavniki in pojav demieliniziranih žarišč. Osumljenec take bolezni je lahko na podlagi naslednjih razlogov:

1. Zmanjšana vizualna zmogljivost.
2. Zmanjšana inteligenca.
3. Izguba usklajevanja
4. Krči.
5. Pares

Kot veste, takšne težave močno zmanjšajo kakovost življenja.

Diagnostika

Le glede na klinične simptome zdravnik ne bo mogel določiti natančne diagnoze in še bolj - izbrati pravilno zdravljenje. Zato so potrebne takšne diagnostične študije, ki omogočajo identifikacijo patoloških procesov, ki se pojavljajo v možganih.

1. Magnetna resonanca je zelo informativna. Zagotavlja priložnost, da se ugotovi, ali obstajajo posamezne žariščne točke ali več njihovih lokacij. Zelo pogosto slike MRI kažejo spremembe v čelnih režah, lokaliziranih periventrikularno ali subkortikalno.
2. Elektroneuromiografija ne omogoča le določanja lokalizacije žarišč, temveč tudi stopnjo razpadanja živčne strukture.
3. V zadnjem času je bila razvita metoda evociranih potencialov, ki omogoča ovrednotenje procesa vodenja živčnih impulzov s snemanjem električne aktivnosti možganskih struktur.

Metode zdravljenja

Zdravljenje takšnih kompleksnih bolezni vključuje dva glavna pristopa: nadzor patoloških pojavov v centralnem živčnem sistemu in boj proti avtoimunskim procesom (patogenetska terapija) in lajšanje simptomov.

Interferon

Prva smer zdravljenja vključuje imenovanje zdravil, ki vsebujejo interferon. Vpliv na imuniteto vključuje odstranitev tistih imunskih kompleksov in protiteles, ki so v krvi bolnika.

Zdravila se lahko dajejo intravensko, subkutano in v primeru njihove dolgotrajne uporabe se tveganje za nenadno napredovanje resnično zmanjša.

Zamenjava plazme

Drug način za odpravo mielinsko nevarnih protiteles je filtriranje cerebrospinalne tekočine. Med vsakim od osmih zaporednih postopkov poteka skozi posebne filtre približno 150 mg CSF. Z istim namenom se plazmaferezo uporablja tudi za odstranitev protiteles, ki krožijo v bolnikovem žilju in se usmerijo v možgane.

Hormoni

Tudi hormonska terapija pomaga odstraniti agresivne biokemične spojine iz krvi, ki uničijo nevronsko membrano. Če je avtoimunizacija izrazita, je priporočljivo uporabiti citostatike.

Nootropi

Simptomatsko zdravljenje vključuje uporabo nootropnih zdravil, ki ščitijo živčni sistem pred patološkimi učinki bolezni. Ta zdravila se jemljejo dolgo časa, vendar nimajo škodljivega vpliva na telo.

Nootropiki ne samo spodbujajo razmišljanje in optimizirajo osnovne miselne procese, ampak tudi preprečujejo smrt nevronov in sorodnih celic zaradi pomanjkanja kisika. Pod njihovim vplivom se izboljša venski krvni obtok in pravočasen odtok krvi iz možganov, zmanjša se občutljivost možganskih struktur na strupene snovi.

Kljub številnim pozitivnim učinkom imajo nootropi še vedno kontraindikacije: ne morejo se jemati v srpasto-celični anemiji, zasvojenosti z drogami, nevrozi, cerebrovaskularni insuficienci in nekaterih drugih boleznih.

Mišični relaksanti

Pri teh boleznih se lahko pojavi situacija, ko nevroni z uničeno membrano prenehajo pošiljati signale, da bi sprostili mišice, in so v nenehnem napetosti. Da bi odpravili ta problem, so predpisani mišični relaksanti.

Protivnetna zdravila

Da bi zmanjšali intenzivnost vnetja in upočasnili nasilno reakcijo telesa na lastna vnetna tkiva, so potrebna protivnetna zdravila. Pod njihovim vplivom vaskularno omrežje v CNS preneha biti tako prepustno za avtoprotitelesa in imunske komplekse.

Narodne metode

Zdravljenje z uporabo priljubljenih, netradicionalnih metod je lahko le pomožno. Takšnih bolezni ni mogoče premagati s pomočjo zelišč, domačih postopkov. Toda nekateri načini za okrepitev imunskega sistema so lahko primerni. V tem primeru se morate posvetovati z zdravnikom o vseh predpisanih zdravilih.

Zaključek

Takšne patološke spremembe v centralnem živčnem sistemu lahko sprožijo številne dejavnike, vendar se mora oseba spomniti, da lahko v nekaterih primerih prepreči razvoj nevarne bolezni. Na primer, izogibanje hipotermiji in komunikacija z okuženimi z okužbo lahko zmanjša tveganje za nasilne imunske reakcije, ki lahko povzročijo uničenje struktur njihovega telesa. Z uveljavljanjem utrjevanja telesa in osnovnih telesnih vaj lahko včasih povečamo odpornost na številne negativne učinke.

Kako narediti žarišča demielinizacije možganov

Demijelinacijska bolezen možganov se v večini primerov razvije v otroštvu in pri ljudeh, starih 40 let. Za ta patološki proces je značilna poškodba bele snovi in ​​hrbtenjače, ki povzroča trajne nevrološke motnje, v nekaterih primerih pa je nezdružljiva z življenjem.

Sodobni znanstveni in medicinski dosežki so omogočili določitev vzrokov problema in priložnost za odkrivanje kršitev v zgodnjih fazah razvoja.

Procesna etiologija

Kaj je demielinizacija? Proces se razvije kot posledica negativnih učinkov beljakovinskih protiteles na živčno tkivo. To spremlja razvoj vnetne reakcije, poškodbe nevronov, uničenje mielinske ovojnice in moteno prenašanje živčnih impulzov.

Lupine živčnih vlaken poškodujejo:

1. Dedna predispozicija.
2. Nalezljive virusne bolezni.
3. Kronična žarišča bakterijske okužbe.
4. Zastrupitev s težkimi kovinami, bencin, topilo.
5. Močan in dolgotrajen stres.
6. Prekomerna poraba živalskih beljakovin in maščob.
7. Neugodne okoljske razmere.

Vsi ti neugodni pogoji vodijo v razvoj avtoimunskega procesa, toda genetska predispozicija ima najpomembnejšo vlogo. Nekateri geni in njihove mutacije vodijo do razvoja nenormalnih protiteles, ki prodrejo v pregrado med krvjo in živčnim tkivom ter tako zaščitijo možgane pred poškodbami. Posledično se proteinski mijelin uniči pod vplivom vnetnega procesa.

Drugi sprožilni dejavnik so nalezljive bolezni. Uničenje normalnega mielina se pojavi nekoliko drugače. V normalnem stanju imunski sistem, ko vstopi v telo, začne proizvajati protitelesa, s katerimi se bojuje. Ampak včasih so proteini patogena tako podobni beljakovinam v tkivih človeškega telesa, da jih protitelesa zmedejo in skupaj z bakterijami uničijo svoje lastne celice.

V začetnih fazah poškodbe živčnih vlaken, ko se je vnetni avtoimunski proces šele začel razvijati, se lahko patološke spremembe še vedno obrnejo. Obstaja možnost za delno okrevanje mielina, ki bo nevronim omogočil opravljanje določenega dela svojih funkcij. Toda z razvojem bolezni se živčne membrane vse bolj uničujejo, živčna vlakna so izpostavljena in izgubijo sposobnost prenosa signalov. Na tej stopnji je nemogoče odpraviti pomanjkanje živcev in vrniti izgubljene funkcije v možgane.

Potek bolezni

Pojavi demielinizacijskih procesov so odvisni od dela možganov, v katerem se je začel patološki proces, in stopnje poškodbe. Na začetku razvoja patologije pride do okvarjene vidne funkcije. Najprej pacient meni, da je preprosto utrujen, vendar postopoma ne more prezreti manifestacij in gre k zdravniku.

Določanje vrste demielinizacije samo na podlagi simptomov je težko. Zato so potrebni dodatni pregledi. Manifestacije so odvisne od oblike patoloških sprememb.

Multipla skleroza

Ostanki demielinizacije možganov se najpogosteje pojavljajo pri multipli sklerozi. Bolezen spremlja avtoimunizacija, poškodbe živčnih vlaken, razpadanje mielinskih ovojnic in zamenjava poškodovanih območij s vezivnim tkivom.

Procesi demielinizacije in skleroze najdemo v različnih delih možganov, zato jih je najprej težko povezati.

Za popolno določitev vzrokov kršitev še ni bilo mogoče. Menijo, da so možgani najbolj prizadeti zaradi slabe dednosti, zunanjih stanj, okužbe z virusi in bakterijami. Možgani in hrbtenjača so običajno prizadeti.

Patologija se lahko manifestira:

• pareza in paraliza, povečani refleksi tetive, mišični krči;
• neravnovesje in fine motorične sposobnosti;
• oslabitev obraznih mišic, refleks požiranja, govorna funkcija;
• sprememba občutljivosti;
• impotenca, zaprtje, inkontinenca ali zadrževanje urina;
• zmanjšanje vidljivosti, zoženje njenih polj, motnje svetlosti in zaznavanje barve.

Opisane simptome lahko spremlja depresija, zmanjšanje čustvenega ozadja, evforija ali odvračanje. Če se pojavi več žarišč, se inteligenca in razmišljanje zmanjšata.

Marburgova bolezen

To je najbolj nevarna oblika poškodbe snovi v možganih. Patologija se močno pojavi in ​​jo spremlja hitro naraščanje simptomov. To se najbolj negativno odraža v bolnikovem stanju. Oseba lahko umre v nekaj mesecih.

Bolezen najprej spominja na okužbo in jo spremlja vročina, konvulzije. Z uničenjem mielina so motene motorične funkcije, občutljivost in zavest. Značilen je pojav hude bolečine v glavi in ​​bruhanje, povečan intrakranialni pritisk. V primeru malignega poteka je prizadet možganski steber, v katerem se zbirajo jedra lobanjskih živcev.

Devikova bolezen

Če se to zgodi, poškoduje optične živce in hrbtenjačo. Akutni razvoj patološkega procesa vodi v popolno slepoto. Ker bolezen prizadene hrbtenjačo, oseba trpi zaradi pareze, paralize, motenj v delovanju medeničnega organa, motenj občutljivosti.

Živahne manifestacije pacienta se pojavijo v dveh mesecih od začetka razvoja patologije. Pri odraslih ni nobene možnosti za ugoden izid. Pri otrocih s patologijo se lahko zaradi uporabe imunosupresivov in glukokortikosteroidov stanje izboljša.

Multifokalna encefalopatija

Ta vrsta demielinizacije se pojavi pri starejših ljudeh. Bolnik trpi zaradi konvulzij, pareze, paralize, motenj vida, zmanjšanja intelektualnih sposobnosti, možnega razvoja demence.

Proces uničenja mielinskih ovojnic spremlja kršitev imunskega sistema.

Guillain-Barrejev sindrom

Hkrati pa so možganske funkcije motene zaradi poškodbe perifernih živcev. Pogosto patologija vpliva na moškega. Pri bolnikih hkrati obstajajo pareza, mišice, bolečine v sklepih, moten srčni ritem, poveča se diaforeza, dramatično se spremeni arterijski tlak.

Diagnostične metode

Diagnozo v prisotnosti demijeliniziranih motenj v možganih lahko naredimo le s pomočjo magnetnoresonančnega slikanja. To je zelo informativna in varna tehnika, ki ima najmanj kontraindikacij. To ni mogoče storiti le s klavstrofobijo, debelostjo, duševnimi motnjami, prisotnostjo kovinskih struktur v telesu, saj je tomograf velik magnet.

S pomočjo slikanja z magnetno resonanco bomo zaznali patološke žarišča na beli snovi in ​​okrog prekatov. So ovalne oblike, merijo do tri centimetre in razpršene.

Za potrditev prisotnosti formacij lahko postopek izvedemo z izboljšanjem kontrasta. Hkrati se v novih žariščih kontrastno sredstvo kopiči bolje kot v starih.

V procesu diagnosticiranja bolezni najprej določimo obliko demielinizacije. To je potrebno za izbiro taktike zdravljenja.

Prognoza za takšen patološki proces je lahko drugačna. Če uničenje mielina povzroči multiplo sklerozo, potem lahko bolnik živi več kot deset let, v drugih primerih pa pričakovana življenjska doba ne presega enega leta.

Tradicionalni tretmaji

Metode zdravljenja za demielinizacijsko bolezen se lahko razlikujejo. Ponavadi izvajajo patogenetsko terapijo. S pomočjo posebnih pripravkov upočasnijo proces uničenja mielina, odpravijo napačna protitelesa in normalizirajo delovanje imunskega sistema. Podoben učinek običajno dosežemo z:

• interferoni v obliki Betaferona, Avonexa, Copaxona. Prvo zdravilo pomaga pri zdravljenju multiple skleroze. Dokazano je, da zaradi dolgotrajne uporabe Betaferona bolezen napreduje počasneje, zmanjšuje tveganje za invalidnost in pogostost poslabšanj. Zdravilo se daje intramuskularno vsak drugi dan;
• imunoglobulini. Z njihovo pomočjo se v manjših količinah proizvajajo protitelesa in imunski kompleksi. To se doseže z uporabo Sandoglobulina ali ImBio. Ta zdravila se predpisujejo v obdobjih poslabšanj. Vbrizgamo jih v veno in odmerek izračunamo glede na težo bolnika. V odsotnosti želenega učinka se zdravljenje nadaljuje po poslabšanju;
• filtracijo tekočine. Med postopkom odstranitev protiteles. Če želite doseči želeni rezultat, morate opraviti vsaj osem sej. Med zdravljenjem se cerebrospinalna tekočina prehaja skozi posebne filtre;
• plazmafereza. Odstrani protitelesa in imunske komplekse iz krvi;
• hormonsko terapijo. Zdravljenje vključuje uporabo glukokortikoidnih zdravil. S pomočjo prednizolona in deksametazona se antimijelinski proteini proizvajajo v manjših količinah, vnetni proces pa se ne razvije. Običajno so predpisani veliki odmerki takšnih zdravil, ki jih lahko vzamete največ v enem tednu;
• citostatiki. Če je bolezen resna, se uporablja metotreksat in ciklofosfamid.

Potrebno je tudi simptomatsko zdravljenje. Zmanjšanje manifestacij patološkega procesa se doseže s pomočjo nootropnih zdravil v obliki piracetama, proti bolečinam, antikonvulzantov, nevroprotektorjev, mišičnih relaksantov, ki lajšajo paralizo.

Prenos živčnih impulzov se normalizira s pomočjo vitaminov B in depresija se izloči z antidepresivi.

Zdravljenje z zdravili in druge metode patologije ne odpravijo popolnoma. Vsi terapevtski ukrepi samo ustavijo uničenje mielinskih ovojnic, izboljšajo kakovost življenja in podaljšajo njegovo trajanje.

Narodne metode

Odstranite neprijetne manifestacije patologije in preprečite razvoj drugih motenj lahko s pomočjo ljudskih sredstev. Za izboljšanje stanja možganov lahko uporabite:

• anise lofanta. Iz te zdravilne rastline je pripravljen decoction. Listi, stebla in cvetovi se zdrobi in v eni žlici polijemo kozarec vode po majhnem ognju deset minut. Ko se zdravilo ohladi, dodajo žlico medu in popijejo dve žlici vsakič pred jedjo;
• Kavkaški diaskorei. Koren rastline je zdrobljen in v višini pol čajne žličke nalijte kozarec vrele vode. Orodje se hrani v vodni kopeli za četrt ure in porabi v žlici pred spanjem.

Ta sredstva prispevajo k izboljšanju presnovnih procesov in krvnega obtoka. Ko uporabljate decoctions, se morate posvetovati s strokovnjaki, ker v kombinaciji z nekaterimi zdravili lahko povzročijo neželene stranske reakcije.

Kaj pomeni diagnoza - demielinizacijska bolezen možganov

Vse o demielinizacijskem procesu v možganih

Demijelinacijski proces možganov je bolezen, pri kateri se plašč živčnih vlaken atrofira. Hkrati se nevronske povezave uničijo, motene so funkcije možganskega prevodnika.

Sprejemljivo je, da se nanaša na patološke procese tega tipa - multipla skleroza, Alexanderova bolezen, encefalitis, polradikuloneuritis, panencefalitis in druge bolezni.

Kaj lahko povzroči demielinizacijo

Vzroki demielinizacije še niso popolnoma opredeljeni. Sodobna medicina omogoča identifikacijo treh glavnih katalizatorjev, ki povečujejo tveganje za razvoj bolezni.

Domneva se, da se demielinizacija pojavi kot posledica:

• Genetski dejavnik - bolezen se razvija na podlagi bolezni, ki se prenašajo z dedovanjem. Patološke motnje se pojavijo v ozadju aminoacidurije, levkodistrofije itd.
  
• Pridobljeni faktor - mielinske ovojnice so poškodovane zaradi vnetnih bolezni, ki jih povzroča okužba v krvi. Lahko je posledica cepljenja.
  Manj pogosto, patološke spremembe povzročijo poškodbe, po odstranitvi tumorja pride do demielinizacije.
  
• V ozadju bolezni - kršitev strukture živčnih vlaken, zlasti mielinske ovojnice, se pojavi kot posledica akutnega prečnega mielitisa, difuzne in multiple skleroze.
  Težave s presnovo, pomanjkanje vitaminov določene skupine, mielinoza in druga stanja so katalizatorji za poškodbe.
  

Simptomi demielinizacije možganov glave

Znaki demielinizacijskega procesa se pojavijo skoraj takoj na začetni stopnji motnje. Simptomi lahko določajo prisotnost težav pri delu centralnega živčnega sistema. Dodaten pregled z MRI pomaga natančno diagnozo.

Za bolezni, za katere so značilni naslednji simptomi:

• Povečana in kronična utrujenost.
  
• Motnje gibalnih sposobnosti - tremor, izguba občutljivosti udov rok.
  
• Težave pri delu notranjih organov - pogosto trpijo zaradi medeničnih organov. Bolnik ima fekalno inkontinenco, prostovoljno uriniranje.
  
• Čustvene motnje - multifokalna poškodba možganov, ki ima demielinacijsko naravo, pogosto spremljajo težave v duševnem stanju pacienta: pozabljivost, halucinacije, zmanjšanje intelektualnih sposobnosti.
  Dokler niso bile uporabljene natančne instrumentalne metode za diagnozo, so se pojavili primeri, ko so se bolniki začeli zdraviti zaradi demence in drugih psiholoških patologij.
  
• Nevrološke motnje - žariščne spremembe v snovi v možganih z demijelinizacijsko naravo se kažejo v kršitvah motoričnih funkcij telesa in gibljivosti, pareza, epileptičnih napadih. Simptomi so odvisni od tega, kateri del možganov je poškodovan.
  

Kaj se zgodi med procesom demielinizacije

Demijelinacijski žarki v možganski skorji, v beli in sivi snovi, vodijo k izgubi pomembnih telesnih funkcij. Glede na lokalizacijo lezij obstajajo specifične manifestacije in motnje.

Napoved bolezni je neugodna. Pogosto se demielinizacija, ki je posledica sekundarnih dejavnikov: operacije in / ali vnetja, razvije v kronično obliko. Z razvojem bolezni se postopoma razvije progresivna atrofija mišičnega tkiva, paraliza okončin in izguba najpomembnejših funkcij telesa.

Enotna žarišča demielinizacije v beli snovi možganov se nagibajo k rasti. Posledično lahko postopno napredujoča bolezen pripelje do stanja, v katerem bolnik ne more lastno pogoltniti, govoriti ali dihati. Najhujša oblika poškodbe plašča živčnih vlaken je usodna.

Kako ravnati z demielinizacijo možganov

Do danes ni ene same terapije, ki bi bila enako učinkovita za vsakega bolnika z demielinizacijo možganov. Čeprav vsako leto obstajajo vsa nova zdravila, sposobnost zdravljenja bolezni, preprosto predpisovanje določene vrste zdravil ne obstaja. V večini primerov je potrebna konzervativna kombinirana terapija.

Za namene zdravljenja je treba predhodno ugotoviti stopnjo patoloških motenj in vrsto bolezni.

MRI pri diagnozi demielinizacije

Človeški možgani ščitijo lobanjo, močne kosti ne poškodujejo možganskega tkiva. Anatomska struktura onemogoča izvedbo pregleda bolnikovega stanja in natančno diagnozo z običajnim vizualnim pregledom. V ta namen je predviden postopek slikanja z magnetno resonanco.

Skeniranje na skenerju je varno in pomaga videti nepravilnosti pri delu različnih delov polobel. Metoda MRI je še posebej učinkovita, če je treba poiskati področja demielinizacije prednjega režnja možganov, kar ni mogoče s pomočjo drugih diagnostičnih postopkov.

Rezultati ankete so popolnoma natančni. Nevrologu ali nevrokirurgu pomagajo ugotoviti ne le motnje v aktivnosti nevronske vezi, ampak tudi ugotoviti vzrok takšnih sprememb. MRI diagnostika demielinizirajočih bolezni je »zlati standard« v raziskavah patoloških motenj pri delu živčnih vlaken.

Metode zdravljenja tradicionalne medicine

Tradicionalna medicina uporablja droge, ki izboljšujejo dirigentske funkcije in blokirajo razvoj degenerativnih sprememb v možganih. Starejši proces demijelinizacije je najtežje obdelati.

Pri tej diagnozi imenovanje beta-interferona zmanjša tveganje za nadaljnji razvoj patoloških sprememb in zmanjša verjetnost zapletov za približno 30%. Poleg tega so predpisana naslednja zdravila:

• Mišični relaksanti - neaktivni žarki demielinizacije ne vplivajo na delovanje mišičnega tkiva. Vendar pa lahko pride do refleksne napetosti. Mišični relaksanti sprostijo mišični steznik in pomagajo pri obnovi motoričnih funkcij telesa.
  
• Protivnetna zdravila - so predpisana za pravočasno prenehanje poškodbe živčnih vlaken zaradi infekcijskega vnetnega procesa. Hkrati imenovan kompleks antibiotikov.
  
• Nootropna zdravila - pomagajo pri kronični demielinizaciji. Pozitiven učinek na delovanje možganov in obnovo delovanja živčnih vodnikov. Skupaj z nootropnimi zdravili se priporoča uporaba aminokislinskih kompleksov in nevroprotektorjev.
  

Tradicionalna medicina za demielinizacijo bolezni

Tradicionalne metode zdravljenja so usmerjene v lajšanje neprijetnih simptomov in imajo koristen preventivni učinek.

Tradicionalno se za zdravljenje možganskih bolezni uporabljajo naslednje rastline: t

• Anise lofant - rastlina, ki se pogosto uporablja v tibetanski medicini, skupaj z ginsengom. Prednost anis lofante je dolgotrajen učinek odvzema. Sestavek pripravimo kot sledi. 1 žlica. l Vlijemo 250 ml zdrobljenih listov, pecljev ali cvetov. vode.
  Nastali sestavek se postavi na majhen ogenj približno 10 minut. V ohlajeno juho dodamo žličko medu. Vzemite sestavo janeža lofanta na 2 žlici. l pred vsakim obrokom.
  
• Kavkaška Diaskorea - korenina se uporablja. Lahko kupite že pripravljeno talno sestavo ali jo pripravite sami. Uporablja se v obliki čaja. 0,5 čajne žličke kavkaškega diaskoreja se vlije s kozarcem vrele vode in nato še 15 minut obdeluje v vodni kopeli. Vzemite pred jedjo 1 žlica. l
  

Folk zdravila iz demielinizacijskega procesa izboljšajo prekrvavitev in stabilizirajo telesno presnovo. Nekaterih zdravil ni dovoljeno jemati hkrati z decoctions nekaterih rastlin, boste morali posvetovati z zdravnikom pred uporabo.

Demijelinacijske bolezni, žarišča demielinizacije v možganih: diagnoza, vzroki in zdravljenje

Vsako leto narašča število bolezni živčnega sistema, ki jih spremlja demielinizacija. Ta nevaren in večinoma nepopravljiv proces vpliva na belo snov v možganih in hrbtenjači, vodi do trajnih nevroloških motenj, posamezne oblike pa pacientu ne dopuščajo življenja.

Demielinacijske bolezni se vedno pogosteje pojavljajo pri otrocih in relativno mladih ljudeh v starosti od 40 do 45 let, nagnjenost k atipičnemu poteku patologije, njihovo širjenje na geografska območja, kjer je bila incidenca zelo nizka.

Vprašanje diagnoze in zdravljenja demielinizirajočih bolezni je še vedno težko in slabo preučeno, vendar so nam raziskave na področju molekularne genetike, biologije in imunologije, ki se aktivno izvajajo od konca prejšnjega stoletja, omogočile korak naprej v tej smeri.

Zahvaljujoč prizadevanjem znanstvenikov so osvetlili osnovne mehanizme demielinizacije in njenih vzrokov, razvili sheme za zdravljenje posameznih bolezni in MRI kot glavno diagnostično metodo omogočili določitev patološkega procesa, ki se je že začel v zgodnjih fazah.

Vzroki in mehanizmi demielinizacije

Razvoj demielinizacijskega procesa temelji na avtoimunizaciji, ko se v telesu oblikujejo specifične beljakovine-protitelesa, ki napadajo komponente celic živčnega tkiva. Razvoj v odgovor na to vnetno reakcijo vodi do nepopravljive poškodbe procesov nevronov, uničenja njihove mielinske ovojnice in motenega prenosa živčnih impulzov.

Dejavniki tveganja za demielinizacijo:

• Dedna predispozicija (povezana z genoma šestega kromosoma, kot tudi mutacije genov citokinov, imunoglobulinov, mielinskega proteina);
• Virusna okužba (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rdečka);
• Kronična žarišča bakterijske okužbe, prevoz H. pylori;
• Zastrupitev s težkimi kovinami, bencinskimi hlapi, topili;
• Močan in dolgotrajen stres;
• Značilnosti prehrane s prevlado beljakovin in maščob živalskega izvora;
• Neugodne okoljske razmere.

Opažamo, da imajo demielinizacijske lezije določeno geografsko odvisnost. Največ primerov je zabeleženih v osrednjih in severnih delih Združenih držav Amerike, v Evropi, kar je precej visoka incidenca v Sibiriji, v osrednji Rusiji. Nasprotno pa so med ljudmi v afriških državah, Avstralija, Japonska in Kitajska, demielinizacijske bolezni zelo redke. Rasa ima prav tako pomembno vlogo: belci so prevladujoči med demielinacijskimi bolniki.

Avtoimunski proces se lahko začne v neugodnih razmerah, dednost pa ima primarno vlogo. Prevoz določenih genov ali mutacij v njih povzroči neustrezno proizvodnjo protiteles, ki prodrejo v hemato-encefalično pregrado in povzročijo vnetje z uničenjem mielina.

Drug pomemben patogenetski mehanizem je demielinizacija proti okužbam. Pot vnetja je v tem primeru nekoliko drugačna. Običajna reakcija na prisotnost okužbe je tvorba protiteles proti beljakovinskim komponentam mikroorganizmov, vendar se zgodi, da so proteini bakterij in virusov tako podobni tistim v tkivu bolnika, da telo začne "zamenjati" svoje in druge, napadajo mikrobe in njihove lastne celice.

Vnetni avtoimunski procesi v zgodnjih fazah bolezni vodijo do reverzibilnih motenj prevajanja impulzov, delno okrevanje mielina pa omogoča, da nevroni delujejo vsaj delno. Sčasoma se uničuje membrana živcev, procesi nevronov »postanejo goli« in signalov ni mogoče posredovati. V tej fazi se pojavi vztrajni in nepovratni nevrološki deficit.

Na poti k diagnozi

Simptomatologija demielinizacije je izjemno raznolika in je odvisna od lokacije lezije, poteka določene bolezni, stopnje napredovanja simptomov. Bolnik običajno razvije nevrološke motnje, ki so pogosto prehodne narave. Prvi simptomi so lahko motnje vida.

Ko pacient meni, da je nekaj narobe, vendar mu ne uspe več opravičiti sprememb z utrujenostjo ali stresom, gre k zdravniku. Izjemno problematično je sumiti na določeno vrsto demielinizacijskega procesa le na podlagi klinike, strokovnjak pa nima vedno jasnega zaupanja v demielinizacijo, zato dodatne raziskave niso potrebne.

primer demielinizacijskih žarišč pri multipli sklerozi

Glavni in zelo informativen način za diagnosticiranje demielinizacijskega procesa se tradicionalno šteje za MRI. Ta metoda je neškodljiva, se lahko uporablja za bolnike različnih starosti, nosečnice in kontraindikacije so prekomerna teža, strah pred zaprtimi prostori, prisotnost kovinskih struktur, ki reagirajo na močno magnetno polje, duševne bolezni.

Okrogla ali ovalna hiperintenzivna žarišča demielinizacije na MRI se večinoma nahajajo v belih snoveh pod kortikalnim slojem, okoli prekatov možganov (periventrikularni), difuzno razpršeni, imajo različne velikosti - od nekaj milimetrov do 2-3 cm. to bolj "mlada" polja demielinizacije zbirajo kontrastno sredstvo bolje kot dolgo obstoječe.

Glavna naloga nevrologa pri odkrivanju demielinizacije je določiti specifično obliko patologije in izbrati ustrezno zdravljenje. Napoved je dvoumna. Na primer, možno je živeti ducat ali več let z multiplo sklerozo, pri drugih sortah pa je pričakovana življenjska doba lahko leto ali manj.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je najpogostejša oblika demielinizacije, ki prizadene približno 2 milijona ljudi na Zemlji. Med bolniki prevladujejo mladi in osebe srednjih let, stare od 20 do 40 let, ženske so pogosteje bolne. V pogovornem govoru ljudje, ki so daleč od medicine, pogosto uporabljajo izraz "skleroza" v povezavi s starostnimi spremembami, povezanimi s slabšim spominom in miselnimi procesi. MS s to "sklerozo" nima nič opraviti.

Bolezen temelji na avtoimunizaciji in poškodbi živčnih vlaken, razgradnji mielina in kasnejši zamenjavi teh žarišč z vezivnim tkivom (torej "sklerozo"). Značilnost difuzne narave sprememb je demielinizacija in skleroza v različnih delih živčnega sistema, ki ne kažejo jasnega vzorca v njegovi porazdelitvi.

Vzroki bolezni niso bili rešeni do konca. Predpostavlja se kompleksen učinek dednosti, zunanjih pogojev, okužbe z bakterijami in virusi. Opazili smo, da je PC frekvenca višja tam, kjer je manj sončne svetlobe, torej dlje od ekvatorja.

Običajno je prizadetih več delov živčnega sistema in možno je vpletanje možganov in hrbtenjače. Posebna značilnost je odkrivanje na MRI plakovov različnih receptov: od zelo svežih do sklerotičnih. To kaže na kronično, vztrajno naravo vnetja in pojasnjuje različne simptome s spremembo simptomov, ko napreduje demielinizacija.

Simptomi MS so zelo raznoliki, saj lezija prizadene več delov živčnega sistema hkrati. Možno:

• Pares in paraliza, povečani refleksi tetive, konvulzivne kontrakcije nekaterih mišičnih skupin;
• Ravnotežne motnje in fine motorične sposobnosti;
• Slabost mišic obraza, spremembe govora, požiranje, ptoza;
• Patologija občutljivosti, površna in globoka;
• Na strani medeničnih organov - zamuda ali inkontinenca, zaprtje, impotenca;
• Z vključitvijo optičnih živcev - zmanjšana ostrina vida, zoženje polj, oslabljeno zaznavanje barve, kontrast in svetlost.

Opisani simptomi so povezani s spremembami v duševni sferi. Bolniki so depresivni, čustveno ozadje se običajno zmanjša, obstaja nagnjenost k depresiji ali, nasprotno, evforija. Ker se število in velikost demielinizacijskih žarišč v beli snovi možganov povečata, je zmanjšanje inteligence in kognitivne aktivnosti povezano s spremembami v motoričnih in občutljivih območjih.

Pri multipli sklerozi bo napoved ugodnejša, če se bolezen začne z motnjo občutljivosti ali z vidnimi simptomi. V primeru, da se pojavijo prve motnje gibanja, ravnotežja in koordinacije, je napoved slabša, saj ti znaki kažejo na poškodbe malih možganov in subkortikalnih prevodnih poti.

Video: MRI pri diagnozi demielinizacijskih sprememb v MS

Marburgova bolezen

Marburgova bolezen je ena najnevarnejših oblik demielinizacije, saj se nenadoma razvije, simptomi se hitro povečujejo, kar povzroči smrt bolnika v nekaj mesecih. Nekateri znanstveniki jo pripisujejo oblikam multiple skleroze.

Začetek bolezni je podoben splošnemu infekcijskemu procesu, povišana telesna temperatura, možne so generalizirane konvulzije. Hitro tvorjenje žarišč uničenja mielina vodi do različnih hudih motoričnih motenj, motenj občutljivosti in zavesti. Značilen meningealni sindrom s hudim glavobolom, bruhanjem. Pogosto poveča intrakranialni tlak.

Malignost Marburgove bolezni je povezana s prevladujočo lezijo možganskega debla, kjer so koncentrirane glavne poti in jedra lobanjskih živcev. Smrt bolnika se pojavi v nekaj mesecih od nastopa bolezni.

Devikova bolezen

Devikina bolezen je demielinizacijski proces, pri katerem prizadenejo optični živci in hrbtenjača. Po akutni spremembi se patologija hitro razvija, kar vodi do hudih motenj vida in slepote. Vpletenost hrbtenjače se vzpenja in jo spremljajo pareza, paraliza, oslabljena občutljivost in motnje medeničnega organa.

Razporejeni simptomi se lahko pojavijo v približno dveh mesecih. Napoved bolezni je slaba, zlasti pri odraslih bolnikih. Pri otrocih je nekoliko boljši s pravočasnim imenovanjem glukokortikosteroidov in imunosupresivov. Sheme zdravljenja še niso bile razvite, zato je zdravljenje omejeno na lajšanje simptomov, predpisovanje hormonov, podporne dejavnosti.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demielinizirajoča možganska bolezen, ki se pogosteje diagnosticira pri starejših ljudeh in jo spremljajo številne poškodbe osrednjega živčnega sistema. V kliniki so pareza, konvulzije, neravnovesja in koordinacija, motnje vida, za katere je značilno zmanjšanje inteligence, do hude demence.

Demijelinacijske lezije bele snovi v možganih s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo

Značilna značilnost te patologije je kombinacija demielinizacije z okvarami pridobljene imunosti, ki je verjetno glavni dejavnik v patogenezi.

Guillain-Barrejev sindrom

Za Guillain-Barrejev sindrom so značilne lezije perifernih živcev vrste progresivne polinevropatije. Med bolniki s takšno diagnozo je dvakrat več moških, patologija nima starostne meje.

Simptomi so zmanjšani na parezo, paralizo, bolečine v hrbtu, sklepih, mišicah okončin. Pogoste aritmije, znojenje, nihanja krvnega tlaka, kar kaže na avtonomno disfunkcijo. Prognoza je ugodna, v petem delu pa ostanejo ostanki znakov poškodbe živčnega sistema.

Značilnosti zdravljenja demielinizirajočih bolezni

Za zdravljenje demielinizacije se uporabljata dva pristopa:

• Simptomatsko zdravljenje;
• Patogenetsko zdravljenje.

Patogenetska terapija je namenjena omejevanju procesa uničenja mielinskih vlaken, izločanju krožečih avtoprotiteles in imunskih kompleksov. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - so splošno znani kot izbrana zdravila.

Zdravilo Betaferon se aktivno uporablja pri zdravljenju multiple skleroze. Dokazano je, da se z dolgotrajnim imenovanjem v višini 8 milijonov enot tveganje za napredovanje bolezni zmanjša za eno tretjino, verjetnost invalidnosti in pogostost poslabšanj. Zdravilo se injicira pod kožo vsak drugi dan.

Imunoglobulinski pripravki (sandoglobulin, ImBio) so namenjeni zmanjšanju produkcije avtoprotiteles in zmanjšanju tvorbe imunskih kompleksov. Uporabljajo se pri poslabšanju mnogih demielinizirajočih bolezni v petih dneh, ki se dajejo intravensko s hitrostjo 0,4 g / kg telesne teže. Če želenega učinka ne dosežemo, lahko zdravljenje nadaljujemo pri polovici odmerka.

Konec prejšnjega stoletja je bila razvita metoda filtriranja tekočine, v kateri se odstranijo avtoprotitelesa. Potek zdravljenja vključuje do osem postopkov, med katerimi skozi posebne filtre prehaja do 150 ml cerebrospinalne tekočine.

Tradicionalno se za demielinizacijo uporabljajo plazmafereza, hormonska terapija in citostatiki. Namen plazmafereze je odstranjevanje krožečih protiteles in imunskih kompleksov iz krvnega obtoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) zmanjšujejo delovanje imunosti, zavirajo nastajanje antimijelinskih proteinov in imajo protivnetni učinek. Predpišejo se do en teden v velikih odmerkih. Citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid) se uporabljajo pri hudih oblikah patologije s hudo avtoimunizacijo.

Simptomatsko zdravljenje vključuje nootropna zdravila (piracetam), zdravila proti bolečinam, antikonvulzive, nevroprotektorje (glicin, semaks), mišične relaksante (mydocalms) za spastično paralizo. Za izboljšanje prenosa živcev so predpisani vitamini B, v depresivnih stanjih pa so predpisani antidepresivi.

Zdravljenje demielinizacijske patologije ni namenjeno popolni razbremenitvi pacienta zaradi bolezni zaradi posebnosti patogeneze teh bolezni. Namenjen je odvračanju destruktivnega delovanja protiteles, podaljšanju življenja in izboljšanju njegove kakovosti. Ustanovljene so bile mednarodne skupine za nadaljnje proučevanje demielinizacije, prizadevanja znanstvenikov iz različnih držav pa že zagotavljajo učinkovito pomoč bolnikom, čeprav je napoved v mnogih oblikah še vedno zelo resna.