Kaj pomeni diagnoza - demielinizacijska bolezen možganov

Demijelinacijski proces je patološko stanje, pri katerem uniči mielin bele snovi živčnega sistema, osrednjega ali perifernega. Mielin se nadomesti z vlaknastim tkivom, kar vodi do motenj v prenosu impulzov vzdolž prevodnih poti možganov. Ta bolezen spada v avtoimunsko, v zadnjih letih pa se pojavlja težnja po povečanju njene pogostnosti. Tudi število primerov odkrivanja te bolezni pri otrocih in osebah, starejših od 45 let, se povečuje, v geografskih regijah, ki za njih niso značilne, je opaziti vedno več bolezni. Raziskave, ki so jih izvedli vodilni znanstveniki na področju imunologije, nevrogenetike, molekularne biologije in biokemije, so naredili razvoj te bolezni bolj razumljiv, kar omogoča razvoj novih tehnologij za njegovo zdravljenje.

Vzroki

Demijelinacijska možganska bolezen se lahko razvije iz več razlogov, najpomembnejši pa so navedeni spodaj.

1. Imunska reakcija na beljakovine, ki so del mielina. Ti proteini imunski sistem začne zaznati kot tuje in napadene, kar povzroča njihovo uničenje. To je najnevarnejši vzrok bolezni. Sprožilec za sprožitev takšnega mehanizma je lahko okužba ali prirojene značilnosti imunskega sistema: multiple encefalomielitis, multipla skleroza, Guillain-Barréjev sindrom, revmatične bolezni in okužbe v kronični obliki.
2. Nevroinfekcija: Nekateri virusi lahko okužijo mielin, kar povzroči demielinizacijo možganov.
3. Neuspeh v mehanizmu presnove. Ta proces lahko spremlja podhranjenost mielina in njegova kasnejša smrt. To je značilno za patologije, kot so bolezni ščitnice, diabetes.
4. Intoksikacija s kemikalijami drugačne narave: močne alkoholne, narkotične, psihotropne, strupene snovi, izdelki za proizvodnjo barv in lakov, aceton, sušilno olje ali zastrupitev s telesnimi aktivnostmi: peroksidi, prosti radikali.
5. Paraneoplastični procesi so patologije, ki so zaplet tumorskih procesov.
   Nedavne študije potrjujejo, da pri uvajanju mehanizma te bolezni pomembno vlogo igra interakcija okoljskih dejavnikov in dedne predispozicije. Razmerje med geografsko lokacijo in verjetnostjo pojava bolezni. Poleg tega igrajo pomembno vlogo virusi (rdečke, ošpice, Epstein-Barr, herpes), bakterijske okužbe, prehranjevalne navade, stres, ekologija.

Razvrstitev te bolezni poteka v dveh vrstah: t

• mielinoklast - genetska predispozicija za pospešeno uničenje mielinske ovojnice;
• mielinopatija - uničenje mielinske ovojnice, ki je že nastala zaradi kakršnih koli razlogov, ki niso povezani z mielinom.

Simptomi

Sam proces demielinizacije možganov ne daje jasnih simptomov. Popolnoma so odvisne od tega, katere strukture centralnega ali perifernega živčnega sistema lokalizirajo to patologijo. Obstajajo tri glavne demielinizacijske bolezni: multipla skleroza, progresivna multifokalna levkoencefalopatija in akutni razširjeni encefalomielitis.

Za multiplo sklerozo, ki je med njimi najpogostejša bolezen, je značilen poraz več delov centralnega živčnega sistema. To spremlja širok razpon simptomov. Začetek bolezni se kaže v mladosti - približno 25 let in je pogostejši pri ženskah. Moški redkeje zbolijo, vendar se bolezen manifestira v bolj progresivni obliki. Simptomi multiple skleroze so pogojno razdeljeni v 7 glavnih skupin.

1. Poraz piramidalne poti: pareza, klonus, oslabitev kože in povečani refleksi tetive, spastični mišični tonus, patološki znaki.
2. Poškodbe možganskega debla in živcev lobanje: vodoravni, navpični ali večkratni nistagmus, oslabitev mišic obraza, med-jedrna oftalmoplegija, bulbarni sindrom.
3. Disfunkcija medeničnih organov: urinska inkontinenca, nagon za uriniranjem, zaprtje, oslabljena moč.
4. Poškodba možganov: nistagmus, ataksija trupa, okončine, asinergija, mišična hipotenzija, dismetrija.
5. Slabljenje vida: izguba ostrine, skotomi, oslabljeno zaznavanje barv, spremembe vidnih polj, oslabljena svetlost, kontrast.
6. Senzorične okvare: izkrivljanje temperature, disestezija, občutljiva ataksija, občutek pritiska v okončinah, izkrivljanje občutljivosti na vibracije.
7. Nevropsihološke motnje: hipohondrija, depresija, evforija, astenija, intelektualne motnje, vedenjske motnje.

Diagnostika

Najbolj ilustrativna raziskovalna metoda, ki lahko razkrije žarišča demielinizacije možganov, je slikanje z magnetno resonanco. Značilna slika za to bolezen je identifikacija ovalnih ali okroglih žarišč velikosti od 3 mm do 3 cm v katerem koli delu možganov. Za lokalizacijo pri tej patologiji je značilno območje subkortikalnih in periventrikularnih območij. Če bolezen traja dolgo časa, se lahko lezije združijo. MRI kaže tudi spremembe v subarahnoidnih prostorih, povečanje ventrikularnega sistema zaradi možganske atrofije.

Pred kratkim se je začela uporabljati metoda evociranih potencialov za diagnosticiranje dimeilizirajočih bolezni. Ocenjeni so trije kazalci: somatosenzorični, vizualni in slušni. Tako je mogoče oceniti okvare v prevajanju impulzov v možganskem deblu, organih za vid in hrbtenjači.

Elektroneuromiografija kaže prisotnost aksonske degeneracije in vam omogoča, da določite uničenje mielina. Tudi z uporabo te metode dobimo kvantitativno oceno stopnje avtonomnih motenj.

Imunološki načrt je podvržen oligoklonskim imunoglobulinom, ki jih vsebuje cerebrospinalna tekočina. Če je njihova koncentracija visoka, kaže na aktivnost patološkega procesa.

Zdravljenje

Zdravljenje demielinizirajočih bolezni je specifično in simptomatsko. Nove študije v medicini so dobro napredovale pri posebnih metodah zdravljenja. Beta-interferoni veljajo za eno izmed najučinkovitejših zdravil: med njimi so Rebife, Betaferon, Avanex. Klinične študije betaferona so pokazale, da njegova uporaba zmanjšuje stopnjo napredovanja bolezni za 30%, preprečuje razvoj invalidnosti in zmanjšuje pogostost poslabšanj.

Strokovnjaki vedno bolj raje metodo intravenskega dajanja imunoglobulinov (bioven, sandoglobulin, venoglobulin). Tako je zdravljenje poslabšanja bolezni. Pred več kot 20 leti je bila razvita nova, dokaj učinkovita metoda za zdravljenje demielinizacijskih bolezni - imunofiltracija cerebrospinalne tekočine. Trenutno potekajo raziskave o zdravilih, katerih delovanje je namenjeno ustavitvi procesa demielinizacije.

Kot sredstvo za posebno zdravljenje uporabljamo kortikosteroidi, plazmaferezo, citotoksične droge. Široko se uporabljajo tudi nootropiki, nevroprotektorji, aminokisline, mišični relaksanti.

Demielinacija možganov: simptomi, zdravljenje

Mielin je maščobna snov, ki tvori ovojnico živčnih vlaken. Ta lupina deluje kot izolacija, ki ne dopušča širjenja navdušenja na sosednja vlakna. Hkrati pa so v mielinskem ovoju - prostorih, kjer mielin ni prisoten - posebna okna. Njihova prisotnost močno pospeši prenos živčnih impulzov. Če pride do motenj mielinacije živčnih vlaken, je motena prevodnost živčnega tkiva in pojavijo se različne nevrološke motnje.

Ko se v možganih pojavijo demielinizacijski procesi, se motijo ​​zaznavanje, koordinacija gibov in duševne funkcije. V hujših primerih lahko ta proces vodi do invalidnosti in smrti pacienta. Trenutno so znane tri demielinizacijske bolezni možganov:

• Multipla skleroza.
• Progresivna multifokalna levkoencefalopatija.
• Akutni diseminacijski encefalomielitis.

Vzroki procesov demielinizacije

Demijelinacijski procesi so avtoimunske poškodbe možganov. Med razlogi, zakaj imunski sistem zaznava lastno tkivo, je lahko:

• Revmatične bolezni.
• Prirojene motnje v strukturi mielina.
• Prirojena ali pridobljena patologija imunskega sistema.
• Infekcijske lezije živčnega sistema.
• Bolezni presnove.
• Tumorski in paraneoplastični procesi.
• Intoksikacija.

Pri vseh teh boleznih se mielinska ovojnica živčnega tkiva uniči in nadomesti z tvorbami vezivnega tkiva.

Multipla skleroza

To je najpogostejša demielinizacijska bolezen. Njegova posebnost je, da se žarišča demielinizacije nahajajo v več delih centralnega živčnega sistema naenkrat, zato so simptomi različni. Prvi znaki bolezni se pojavijo pri starosti približno 25 let, pogosteje pri ženskah. Pri moških je multipla skleroza manj pogosta, vendar napreduje hitreje.

Simptomi

Simptomi multiple skleroze so odvisni od tega, kateri deli centralnega živčnega sistema so najbolj prizadeti zaradi bolezni. V zvezi s tem obstaja več skupin:

• Piramidni simptomi vključujejo pareze okončin, mišične krče, konvulzije, povečane reflekse tetive in oslabitev kože.
• Simptomi stebla - nistagmus (trepetanje oči) v različnih smereh, zmanjšanje resnosti izrazov obraza, težave pri fokusiranju oči.
• Simptomi medenice - disfunkcija medeničnih organov se pojavi s poškodbo jedra hrbtenjače.
• Cerebelarni simptomi - neusklajenost, nestalen hod, omotica.
• Vizualno - izguba vidnih polj, zmanjšana občutljivost za rože, zmanjšanje kontrastnega zaznavanja, skotomi (temne lise pred očmi).
• Senzorične motnje - parestezije (gosebumps), motnje vibracij in temperaturne občutljivosti, občutek pritiska v okončinah.
• Duševni simptomi - hipohondrija, apatija, slabo razpoloženje.

Ti simptomi se redko pojavljajo skupaj, ker se bolezen postopoma razvija že več let.

Diagnostika

Najpogostejša metoda za diagnosticiranje multiple skleroze je MRI. Omogoča identifikacijo žarišč demijelinizacije možganov. Na slikah izgledajo kot svetlejše ovalne madeže na ozadju možganov. Tipična lokacija je blizu možganskih prekatov in nižja v bližini možganske skorje. Z dolgim ​​potekom bolezni se lezije združijo, poveča se velikost prekatov možganov (znak atrofije).

Metoda evociranih potencialov omogoča ugotavljanje stopnje motnje prevoda živcev. Hkrati se ovrednotijo ​​kožni, vizualni in slušni potenciali.

Elektroneuromiografija - metoda, podobna EKG, vam omogoča, da določite fokus uničenja mielina, vidite njihove meje in ocenite stopnjo poškodbe živcev.

Imunološke metode določajo prisotnost protiteles v cerebrospinalni tekočini in virusnih antigenih.

Poleg teh metod se lahko uporabijo tudi druge, na primer, da se ugotovi prisotnost zastrupitve.

Zdravljenje

Popolno zdravilo za multiplo sklerozo je nemogoče, vendar obstajajo zelo učinkovite metode patogenetskega in simptomatskega zdravljenja. Zlasti se je dobro izkazala uporaba interferona - Rebifa, Betaferona. Na podlagi teh zdravil se stopnja napredovanja bolezni upočasni, pogostost poslabšanj se zmanjša, pogoji, ki vodijo do invalidnosti, se redko razvijejo.

Za odstranitev patoloških kompleksov antigen-protiteles uporabljamo plazmaferezo in imunofiltracijo cerebrospinalne tekočine.

Za vzdrževanje kognitivnih funkcij so predpisana nootropna zdravila (piracetam), nevroprotektorji, aminokisline (glicin), sedativi.

Bolnikom se priporoča upoštevanje dnevnega režima, zmerna telesna aktivnost na prostem, zdravljenje v zdravilišču.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Za razliko od multiple skleroze se razvije z znatno zmanjšanjem imunskega sistema. Njegov vzrok je aktivacija poliomavirusa (razdeljena pri 80% ljudi). Poškodbe možganov so asimetrične, med simptomi - izguba občutljivosti, zmanjšano gibanje okončin, do hemipareze, hemianopija (izguba vida na enem očesu). Kršitve se vedno razvijajo na eni strani. Značilen je hiter razvoj demence in osebnostnih sprememb. Bolezen velja za neozdravljivo.

Akutno širjenje encefalomielitisa

Je polietiološka bolezen, ki prizadene možgane in hrbtenjačo. Demijelinacijski žarki so razpršeni v mnogih delih centralnega živčnega sistema. Simptomi - zaspanost, glavobol, konvulzivni sindrom, motnje, ki jih povzroči poraz določenega območja centralnega živčnega sistema. Zdravljenje bolezni je odvisno od razloga, ki ga je povzročil v tem primeru. Po okrevanju lahko ostanejo nevrološke napake - pareza, paraliza, motnje vida, sluh, koordinacija.

Demijelinska bolezen možganov - simptomi, vrste in zdravljenje

Demijelinacija je patološki proces, ko se deformira mielinska ovojnica, ki deformira živčna vlakna.

Ker ta membrana opravlja funkcijo zaščite živčnih vlaken, vzdrževanje električne ekscitacije skozi vlakno brez izgube, demielinizacija vodi do kršitve.

Funkcionalnost živčnih vlaken in patologij centralnega (CNS) in perifernega živčnega sistema in možganov.

Če so ta vlakna poškodovana, se lahko razvijejo številni patološki procesi, katerih splošno ime je demielinizacijska bolezen možganov.

Uničenje lupine lahko sprožijo posamezne virusne ali nalezljive bolezni ter alergijski procesi v človeškem telesu.

V večini primerov proces demielinizacije vodi do nadaljnje invalidnosti.

Takšno patološko stanje telesa, najpogosteje, je diagnosticirano v otroštvu in pri ljudeh do 45 let. Bolezen ima naravo aktivnega napredovanja tudi na tistih geografskih območjih, kjer ni bila značilna.

V veliki večini primerov se proces prenosa demielinizirajočih bolezni pojavi z dedno predispozicijo.

Razvojni mehanizem demielinizacije

Osnovni mehanizem za razvoj demielinizacije je avtoimunski proces, ko se v zdravem organizmu začnejo sintetizirati protitelesa proti celicam živčnega tkiva.

Posledica tega je vnetni proces, ki vodi do nepovratnih motenj nevronov in vodi do uničenja mielinske ovojnice živca.

Ta proces vodi do motenj v prenosu živčnih vzbujanj vzdolž živčnih vlaken, kar moti normalne procese v telesu.

Osrednji živčni sistem

Razvrstitev

Razvrstitev med demielinizacijo poteka v dveh vrstah:

• Poraz mielina, posledica kršenja genov, imenovane mielinoklazija;
• Deformacija celovitosti mielinskih ovojnic pod vplivom dejavnikov, ki niso povezani z mielinom (mielinopatija).

Postopek razvrščanja poteka tudi glede na lokacijo patološkega procesa.

Med njimi izstopajo:

• Deformacija membran v centralnem živčnem sistemu;
• Uničenje mielinskih ovojnic v perifernih strukturah živčnega sistema.

Končna delitev demielinizacije se pojavi v razširjenosti.

Razlikujejo se naslednje podvrste: t

• Izolirana, kadar se na enem mestu pojavi kršitev mielinskih ovojnic;
• Posplošeno, kadar se demielinizirajoča bolezen nanaša na številne membrane v različnih delih živčnega sistema.

Vzroki demielinizacije

Ugotovljeno je, da ima demielinizacija večje število evidentiranih lezij glede na geografsko lokacijo in raso. Bolezen je zabeležena predvsem pri ljudeh kavkaške rase kot pri črncih in drugih rasnih predstavnikih.

Kar zadeva geografijo, je demielinizacija registrirana predvsem v Sibiriji, osrednjem delu Ruske federacije, v osrednjem in severnem delu Združenih držav Amerike, Evropi.

Spodaj so navedeni najpogostejši vzroki tveganja:

• Dedna predispozicija;
• Pomanjkanje mielinske ovojnice z avtoimunskimi sredstvi;
• Neuspeh pri izmenjavi;
• Močan in dolgotrajen psiho-emocionalni stres;
• Strupene lezije telesa v parih bencina, topila ali težkih kovin;
• Poraz telesnih bolezni virusnega izvora, ki vplivajo na celice, ki prispevajo k nastanku mielinske ovojnice;
• Bakteriološke okužbe;
• Slabo ekološko stanje okolja;
• Z visokim vnosom beljakovin in živalskih maščob;
• Primarne tumorske tvorbe živčnega sistema in metastaze v živčnih tkivih.

Napredovanje avtoimunskega procesa se lahko začne sam, v slabih okoljskih razmerah. V tem primeru je dednost prvotni dejavnik.

Če ima oseba določene gene ali mutirajo normalni geni, lahko pride do velikega števila sintetiziranih protiteles, ki prodrejo v krvno-možgansko pregrado in vodijo do vnetnih procesov in mielinske deformacije.

Eden najbolj razvitih načinov napredovanja demielinizacije je nalezljiva lezija telesa.

V prisotnosti infekcijskih povzročiteljev v človeškem telesu pride do nastanka protiteles proti virusu, kar je normalna reakcija zdravega organizma. Včasih so parazitske bakterije podobne mielinskemu plašču in telo napade oboje.

Motnje vodenja živčnih ekscitacij, ki se lahko nadaljujejo, povzročajo vnetne avtoimunske bolezni.

Delno uničenje mielinske ovojnice povzroči stanje, v katerem impulzi niso v celoti izvedeni, vendar opravljajo del njihovih funkcij.

Če tega stanja ne zdravimo, bo pomanjkanje mielina povzročilo popolno uničenje membrane in nezmožnost prenosa signalov skozi živčna vlakna.

Demielinacija možganov - simptomi

Klinične manifestacije demielinizacije so odvisne od lokacije lezije, stopnje njenega razvoja in sposobnosti telesa, da neodvisno obnavlja mielinski ovoj.

Pri delni paralizi se ugotovi deformacija mielinske ovojnice v nekaterih krajih. Pri delni demielinizaciji je prišlo do kršitve občutljivosti območja, na katerega je vodil prizadeti živec.

Ko se mielinska ovojnica generaliziranega tipa uniči, so opaženi naslednji simptomi:

• Stalna utrujenost;
• Nizka fizična vzdržljivost;
• Zaspanost;
• Odstopanja v delovanju intelekta;
• Osebi je težko pogoltniti;
• Nestabilna hoja, možno posnemanje;
• Razpad vida;
• Tresenje roke - tresenje z raztegnjenimi rokami lahko kaže na napredovanje žarišč za demielinizacijo;
• Težave s prebavnim traktom - inkontinenca fekalij, nekontrolirano izločanje urina;
• Oslabitev spomina;
• Pojav halucinacij je možen;
• Krči;
• Nenavadni občutki v nekaterih delih telesa.

Če najdete enega od zgoraj navedenih simptomov, se morate takoj posvetovati z usposobljenim nevrologom.

Kako ustaviti demielinizacijo?

Popolnoma ustavite proces demielinizacije je praktično nemogoče, lahko pa preprečite napredovanje bolezni.

Dijagnosticiranje in zdravljenje takšnih patoloških stanj je do sedaj zapleten in praktično neizkušen proces. Vendar pa je bil dosežen velik napredek pri raziskavah na področju imunologije, biologije in molekularne genetike, ki so se izvajale že dolgo časa.

Velika prizadevanja znanstvenikov so omogočila preučitev osnovnih mehanizmov napredovanja demielinizacijskih bolezni in dejavnikov, ki izzovejo njen začetek.

Zahvaljujoč temu so izumili nove metode zdravljenja.

Glavni način za diagnosticiranje bolezni je bila študija organizma na MRI, ki pomaga identificirati žarišča demielinizacije tudi v začetnih fazah razvoja.

Značilnosti multiple skleroze

Posebnost multiple skleroze je posledica dejstva, da je pogosto registrirana oblika uničenja mielinske ovojnice. Ta oblika skleroze ni povezana z običajnim izrazom “skleroza”, ki kaže na slabitev spomina in intelektualne aktivnosti.

Po statističnih podatkih ta bolezen prizadene približno dva milijona ljudi na planetu. Večina bolnikov spada v mlado skupino in v srednjo starostno skupino (od dvajsetih do štirideset let), predvsem ženske.

Glavni mehanizem je uničenje živčnih vlaken s protitelesi, ki jih proizvaja telo.

Posledica tega je razgradnja mielinskih ovojnic z njeno nadaljnjo zamenjavo z vezivnim tkivom. »Razpršeno« označuje dejstvo, da lahko demielinizacija napreduje v vseh delih živčnega sistema, ne da bi sledila jasni odvisnosti lokacije lezije.

Dejavniki, ki izzovejo to bolezen, niso dokončno določeni.

Zdravniki kažejo, da na njegov razvoj vpliva kompleks dejavnikov, med drugim: genetska predispozicija, zunanji dejavniki, pa tudi poraz telesa z virusnimi ali bakteriološkimi boleznimi.

Ugotovljeno je, da je prevladujoča registracija multiple skleroze večja v državah, kjer je manj sončne svetlobe.

Najpogosteje se prizadene več lokacij živčnega sistema, procesi pa se razvijejo tudi v hrbtenjači in v možganih. Značilna značilnost multiple skleroze je fiksacija plakov različnih stopenj predpisovanja med pregledom na magnetno resonančno slikanje (MRI).

Odkrivanje mladih in starih plakov kaže na progresivno vnetje in pojasnjuje razlike v simptomih, ki jih nadomešča stopnja razvoja bolezni.

Za bolnike z multiplo sklerozo z progresivno demijelinizacijo je značilna depresija, zmanjšano čustveno ozadje, nagnjenost k žalosti ali popolnoma nasprotni občutek evforije.

Ker število žarišč in njihova dimenzija narašča, pride do sprememb v motornem aparatu in občutljivosti, pa tudi v upadu intelektualne aktivnosti in razmišljanja.

Napoved pri multipli sklerozi je bolj ugodna, če se patologija prvič pojavi z odstopanji v občutljivosti in slabovidnosti.

Če se najprej pojavijo motnje gibalnega sistema, izguba koordinacije, se napoved poslabša, kar kaže na poraz subkortikalnih traktov in malih možganov.

Devikova bolezen

Z napredovanjem te bolezni opazimo demielinizacijo, ki vpliva na vidni aparat in hrbtenjačo. Ta bolezen se začne razvijati hitro in hitro, kar vodi do resnih motenj vida in popolne slepote.

Poškodba hrbtenjače se kaže v izgubi občutljivosti, okvarjenem delovanju medeničnih organov, delni ali popolni paralizi.

V dveh mesecih se lahko pojavijo popolni simptomi.

Napoved Devicove bolezni je neugodna, zlasti za odraslo starostno skupino.

Ugodna prognoza pri otrocih, s pravočasnim imenovanjem imunosupresivov in glukokortikosteroidov.

Natančne metode zdravljenja za danes niso dokončane. Glavni cilj terapije je lajšanje simptomov, uporaba hormonov in vzdrževalna terapija.

Kaj je posebni Guillain-Barrejev sindrom?

Za ta sindrom je značilna značilna lezija perifernega živčnega sistema, podobna progresivnemu poškodovanju več živcev. Ta bolezen prizadene predvsem moške brez starostne omejitve.

Simptomi se lahko zmanjšajo na bolečine v okončinah, sklepih, bolečinah v hrbtu, popolni ali delni paralizi.

Obstaja pogosto kršitev ritma srčnih kontrakcij, povečano znojenje, odstopanja v krvnem tlaku, kar kaže na kršitev vaskularnega sistema.

Predvidevanje s tem sindromom je ugodno, vendar pa petina bolnikov še vedno kaže znake poškodbe živčnega sistema.

Marburgova bolezen

Ta bolezen je ena najbolj nevarnih oblik demielinizacije. To je posledica dejstva, da začne nepričakovano napredovati, simptomi se pospešijo in intenzivirajo, kar v nekaj mesecih vodi v smrt.

Začetek bolezni spominja na enostaven poraz telesa z nalezljivo boleznijo, lahko se pojavi vročina in telo bo imelo konvulzije.

Lezije se hitro razvijejo, kar povzroča resne poškodbe gibalnega sistema, izgubo občutka in izgubo zavesti. Inherentni meningealni sindrom z rakom in nasilnimi glavoboli. Pogosto se poveča pritisk v lobanji.

Ne ugodna prognoza zaradi poraza velikega dela možganskega debla, ki se osredotoča na glavne poti in jedrne živce lobanje.

V nekaj mesecih pride do smrti.

Kaj je posebno pri progresivni multifokalni levkoencefalopatiji?

Zmanjšanje te bolezni zveni kot PMLE, značilno pa je tudi za demielinizacijo možganov, ki se pogosteje zabeleži pri ljudeh v starosti in jo spremlja veliko število centralnega živčnega sistema.

Simptomatologija se kaže v parezi, konvulzijah, izgubi prostora, izgubi vida in intelektualnih aktivnostih, kar vodi do demence hude oblike.

Posebnost te bolezni je dejstvo, da obstaja demielinizacija skupaj s poškodbami imunskega sistema.

Demijelinacijske lezije bele snovi v možganih s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo

Diagnostika

Prvi znak, ki se lahko odkrije med začetnim pregledom, je kršitev govornega aparata, kršitev motorične koordinacije in občutljivosti.

Za končno diagnozo se uporablja magnetna resonanca (MRI). Samo na podlagi te študije lahko zdravnik dokončno postavi diagnozo. MRI je najbolj natančna metoda za diagnosticiranje mnogih bolezni.

Tudi v laboratoriju se opravi krvni test. Odstopanja v številu limfocitov ali trombocitov lahko kažejo na poslabšanje bolezni.

Najbolj natančna metoda diagnoze je MRI z uvedbo kontrastnega sredstva.

S pomočjo teh raziskav lahko ugotovimo, da je mogoče identificirati en sam fokus demijelinizacije in več poškodb možganov in živcev.

Ali lahko žarišča na MRI izginejo?

Če se pri prvem slikanju z magnetno resonanco odkrijejo žarišča in se pri naslednjem prehodu ugotovi, da je eno izmed žarišč izginilo, je to značilno za multiplo sklerozo.

Na zaslonu MRI so žarišča prikazana kot bele lise, ki jih ni mogoče uporabiti za določanje vnetnega procesa, demielinizacije, remijelinacije ali katerega drugega postopka v tkivih.

Če žarišče med ponovnim pregledom izgine, to pomeni, da ni prišlo do poškodb globokih tkiv, kar je dober znak.

Zdravljenje bolezni demijelinacije možganov

Za zdravljenje bolezni v tej skupini uporabljamo dve metodi: patogenetsko zdravljenje in simptomatsko zdravljenje.

Pojavi se simptomatsko zdravljenje za odpravo bolnikovih motečih simptomov.

Sestavljen je iz nootropov (Piracetam), zdravil proti bolečinam, zdravil proti spazmu, nevroprotektorjev (Semax, Glycine), pa tudi mišičnih relaksantov (Mydocalm).

Vitamini B se uporabljajo za izboljšanje prenosa živčnih vzburjenosti. Morda imenovanje antidepresivov za depresijo.

Zdravljenje, katerega cilj je preprečiti nadaljnje uničenje mielinskega ovoja, se imenuje patogenetsko. Prav tako odpravlja protitelesa in imunske komplekse, ki vplivajo na membrano.

Najpogostejša zdravila so:

• Betaferon. To je interferon, ki se aktivno uporablja pri zdravljenju multiple skleroze. Študije so pokazale, da se s podaljšano terapijo tveganje za napredovanje multiple skleroze zmanjša trikrat, tveganje za invalidnost, število recidivov pa se zmanjša. Zdravilo se uporablja subkutano dnevno, vsak drugi dan. Podobna zdravila so Avonex in Copaxone;
• Citostatiki. (Ciklofosfamid, Metotreksat) - uporablja se v obdobju hudih oblik patološkega procesa z izrazito lezijo avtoimunskih kompleksov;
• Filtracija ravnotežja (cerebrospinalna tekočina). Ta postopek odstrani protitelesa. Potek terapije je sestavljen iz osmih postopkov, pri katerih skozi specializirane filtre preide do sto petdeset mililitrov tekočine;
• Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) uporabljamo za zmanjšanje produkcije avtoimunskih protiteles in zmanjšanje tvorbe imunskih kompleksov. Pripravki se uporabljajo za poslabšanje demielinizacije pet dni. Zdravila se dajejo intravensko, v odmerku 0,4 grama na kilogram telesne mase pacienta. Če rezultat ni, se zdravljenje nadaljuje z odmerkom 0,2 grama na kilogram telesne mase;
• Plasmophoresis. Pomaga odstraniti protitelesa in imunske komplekse iz krvnega obtoka;
• Glukokortikoidi (deksametazon, prednizolon) - pomagajo zmanjšati aktivnost imunskega sistema, zavirajo nastajanje protiteles proti mielinskim proteinom in pomagajo pri lajšanju vnetnega procesa. Nanesite največ sedem dni v velikih odmerkih.

Vsako zdravljenje za demielinizacijo predpiše zdravnik na podlagi individualnih indikatorjev pacienta.

Kakšen način življenja po diagnozi?

Pri diagnosticiranju demielinizacije, da bi se izognili obremenitvam, morate slediti naslednjemu seznamu dejanj:

• Izogibajte se nalezljivim boleznim in skrbno spremljajte svoje zdravje. Z boleznijo vztrajno in učinkovito zdravimo;
• Vodite aktivnejši življenjski slog. Za šport, fizično kulturo, več časa za hojo, za utrjevanje. Naredite vse za krepitev telesa;
• Jejte pravilno in uravnoteženo. Za povečanje količine zaužite sveže zelenjave in sadja, morskih sadežev, rastlinskih sestavin in vsega, kar je nasičeno z veliko količino vitaminov in mineralov;
• Izključiti alkoholne pijače, cigarete in droge;
• Izogibajte se stresnim situacijam in psiho-emocionalnemu stresu.

Kakšna je napoved?

Predvidevanje med demijelinizacijo ni ugodno. Če ne izvajate pravočasnega zdravljenja, lahko bolezen napreduje v kronično obliko, ki vodi do paralize, atrofije mišic in demence. Slednje je lahko usodno.

Z rastjo žarišč v možganih, bo prišlo do kršitve delovanja telesa, in sicer kršitev dihalnih procesov, požiranja in govornega aparata.

Poraz multiple skleroze vodi do invalidnosti. Pomembno je razumeti, da je nemogoče ozdraviti multiplo sklerozo, mogoče je le preprečiti njen razvoj.

Če opazite znake demielinizacije, se posvetujte s svojim zdravnikom.

Ne zdravite se in bodite zdravi!

Demijelinacijske bolezni, žarišča demielinizacije v možganih: diagnoza, vzroki in zdravljenje

Vsako leto narašča število bolezni živčnega sistema, ki jih spremlja demielinizacija. Ta nevaren in večinoma nepopravljiv proces vpliva na belo snov v možganih in hrbtenjači, vodi do trajnih nevroloških motenj, posamezne oblike pa pacientu ne dopuščajo življenja.

Demielinacijske bolezni se vedno pogosteje pojavljajo pri otrocih in relativno mladih ljudeh v starosti od 40 do 45 let, nagnjenost k atipičnemu poteku patologije, njihovo širjenje na geografska območja, kjer je bila incidenca zelo nizka.

Vprašanje diagnoze in zdravljenja demielinizirajočih bolezni je še vedno težko in slabo preučeno, vendar so nam raziskave na področju molekularne genetike, biologije in imunologije, ki se aktivno izvajajo od konca prejšnjega stoletja, omogočile korak naprej v tej smeri.

Zahvaljujoč prizadevanjem znanstvenikov so osvetlili osnovne mehanizme demielinizacije in njenih vzrokov, razvili sheme za zdravljenje posameznih bolezni in MRI kot glavno diagnostično metodo omogočili določitev patološkega procesa, ki se je že začel v zgodnjih fazah.

Vzroki in mehanizmi demielinizacije

Razvoj demielinizacijskega procesa temelji na avtoimunizaciji, ko se v telesu oblikujejo specifične beljakovine-protitelesa, ki napadajo komponente celic živčnega tkiva. Razvoj v odgovor na to vnetno reakcijo vodi do nepopravljive poškodbe procesov nevronov, uničenja njihove mielinske ovojnice in motenega prenosa živčnih impulzov.

Dejavniki tveganja za demielinizacijo:

• Dedna predispozicija (povezana z genoma šestega kromosoma, kot tudi mutacije genov citokinov, imunoglobulinov, mielinskega proteina);
• Virusna okužba (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rdečka);
• Kronična žarišča bakterijske okužbe, prevoz H. pylori;
• Zastrupitev s težkimi kovinami, bencinskimi hlapi, topili;
• Močan in dolgotrajen stres;
• Značilnosti prehrane s prevlado beljakovin in maščob živalskega izvora;
• Neugodne okoljske razmere.

Opažamo, da imajo demielinizacijske lezije določeno geografsko odvisnost. Največ primerov je zabeleženih v osrednjih in severnih delih Združenih držav Amerike, v Evropi, kar je precej visoka incidenca v Sibiriji, v osrednji Rusiji. Nasprotno pa so med ljudmi v afriških državah, Avstralija, Japonska in Kitajska, demielinizacijske bolezni zelo redke. Rasa ima prav tako pomembno vlogo: belci so prevladujoči med demielinacijskimi bolniki.

Avtoimunski proces se lahko začne v neugodnih razmerah, dednost pa ima primarno vlogo. Prevoz določenih genov ali mutacij v njih povzroči neustrezno proizvodnjo protiteles, ki prodrejo v hemato-encefalično pregrado in povzročijo vnetje z uničenjem mielina.

Drug pomemben patogenetski mehanizem je demielinizacija proti okužbam. Pot vnetja je v tem primeru nekoliko drugačna. Običajna reakcija na prisotnost okužbe je tvorba protiteles proti beljakovinskim komponentam mikroorganizmov, vendar se zgodi, da so proteini bakterij in virusov tako podobni tistim v tkivu bolnika, da telo začne "zamenjati" svoje in druge, napadajo mikrobe in njihove lastne celice.

Vnetni avtoimunski procesi v zgodnjih fazah bolezni vodijo do reverzibilnih motenj prevajanja impulzov, delno okrevanje mielina pa omogoča, da nevroni delujejo vsaj delno. Sčasoma se uničuje membrana živcev, procesi nevronov »postanejo goli« in signalov ni mogoče posredovati. V tej fazi se pojavi vztrajni in nepovratni nevrološki deficit.

Na poti k diagnozi

Simptomatologija demielinizacije je izjemno raznolika in je odvisna od lokacije lezije, poteka določene bolezni, stopnje napredovanja simptomov. Bolnik običajno razvije nevrološke motnje, ki so pogosto prehodne narave. Prvi simptomi so lahko motnje vida.

Ko pacient meni, da je nekaj narobe, vendar mu ne uspe več opravičiti sprememb z utrujenostjo ali stresom, gre k zdravniku. Izjemno problematično je sumiti na določeno vrsto demielinizacijskega procesa le na podlagi klinike, strokovnjak pa nima vedno jasnega zaupanja v demielinizacijo, zato dodatne raziskave niso potrebne.

primer demielinizacijskih žarišč pri multipli sklerozi

Glavni in zelo informativen način za diagnosticiranje demielinizacijskega procesa se tradicionalno šteje za MRI. Ta metoda je neškodljiva, se lahko uporablja za bolnike različnih starosti, nosečnice in kontraindikacije so prekomerna teža, strah pred zaprtimi prostori, prisotnost kovinskih struktur, ki reagirajo na močno magnetno polje, duševne bolezni.

Okrogla ali ovalna hiperintenzivna žarišča demielinizacije na MRI se večinoma nahajajo v belih snoveh pod kortikalnim slojem, okoli prekatov možganov (periventrikularni), difuzno razpršeni, imajo različne velikosti - od nekaj milimetrov do 2-3 cm. to bolj "mlada" polja demielinizacije zbirajo kontrastno sredstvo bolje kot dolgo obstoječe.

Glavna naloga nevrologa pri odkrivanju demielinizacije je določiti specifično obliko patologije in izbrati ustrezno zdravljenje. Napoved je dvoumna. Na primer, možno je živeti ducat ali več let z multiplo sklerozo, pri drugih sortah pa je pričakovana življenjska doba lahko leto ali manj.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je najpogostejša oblika demielinizacije, ki prizadene približno 2 milijona ljudi na Zemlji. Med bolniki prevladujejo mladi in osebe srednjih let, stare od 20 do 40 let, ženske so pogosteje bolne. V pogovornem govoru ljudje, ki so daleč od medicine, pogosto uporabljajo izraz "skleroza" v povezavi s starostnimi spremembami, povezanimi s slabšim spominom in miselnimi procesi. MS s to "sklerozo" nima nič opraviti.

Bolezen temelji na avtoimunizaciji in poškodbi živčnih vlaken, razgradnji mielina in kasnejši zamenjavi teh žarišč z vezivnim tkivom (torej "sklerozo"). Značilnost difuzne narave sprememb je demielinizacija in skleroza v različnih delih živčnega sistema, ki ne kažejo jasnega vzorca v njegovi porazdelitvi.

Vzroki bolezni niso bili rešeni do konca. Predpostavlja se kompleksen učinek dednosti, zunanjih pogojev, okužbe z bakterijami in virusi. Opazili smo, da je PC frekvenca višja tam, kjer je manj sončne svetlobe, torej dlje od ekvatorja.

Običajno je prizadetih več delov živčnega sistema in možno je vpletanje možganov in hrbtenjače. Posebna značilnost je odkrivanje na MRI plakovov različnih receptov: od zelo svežih do sklerotičnih. To kaže na kronično, vztrajno naravo vnetja in pojasnjuje različne simptome s spremembo simptomov, ko napreduje demielinizacija.

Simptomi MS so zelo raznoliki, saj lezija prizadene več delov živčnega sistema hkrati. Možno:

• Pares in paraliza, povečani refleksi tetive, konvulzivne kontrakcije nekaterih mišičnih skupin;
• Ravnotežne motnje in fine motorične sposobnosti;
• Slabost mišic obraza, spremembe govora, požiranje, ptoza;
• Patologija občutljivosti, površna in globoka;
• Na strani medeničnih organov - zamuda ali inkontinenca, zaprtje, impotenca;
• Z vključitvijo optičnih živcev - zmanjšana ostrina vida, zoženje polj, oslabljeno zaznavanje barve, kontrast in svetlost.

Opisani simptomi so povezani s spremembami v duševni sferi. Bolniki so depresivni, čustveno ozadje se običajno zmanjša, obstaja nagnjenost k depresiji ali, nasprotno, evforija. Ker se število in velikost demielinizacijskih žarišč v beli snovi možganov povečata, je zmanjšanje inteligence in kognitivne aktivnosti povezano s spremembami v motoričnih in občutljivih območjih.

Pri multipli sklerozi bo napoved ugodnejša, če se bolezen začne z motnjo občutljivosti ali z vidnimi simptomi. V primeru, da se pojavijo prve motnje gibanja, ravnotežja in koordinacije, je napoved slabša, saj ti znaki kažejo na poškodbe malih možganov in subkortikalnih prevodnih poti.

Video: MRI pri diagnozi demielinizacijskih sprememb v MS

Marburgova bolezen

Marburgova bolezen je ena najnevarnejših oblik demielinizacije, saj se nenadoma razvije, simptomi se hitro povečujejo, kar povzroči smrt bolnika v nekaj mesecih. Nekateri znanstveniki jo pripisujejo oblikam multiple skleroze.

Začetek bolezni je podoben splošnemu infekcijskemu procesu, povišana telesna temperatura, možne so generalizirane konvulzije. Hitro tvorjenje žarišč uničenja mielina vodi do različnih hudih motoričnih motenj, motenj občutljivosti in zavesti. Značilen meningealni sindrom s hudim glavobolom, bruhanjem. Pogosto poveča intrakranialni tlak.

Malignost Marburgove bolezni je povezana s prevladujočo lezijo možganskega debla, kjer so koncentrirane glavne poti in jedra lobanjskih živcev. Smrt bolnika se pojavi v nekaj mesecih od nastopa bolezni.

Devikova bolezen

Devikina bolezen je demielinizacijski proces, pri katerem prizadenejo optični živci in hrbtenjača. Po akutni spremembi se patologija hitro razvija, kar vodi do hudih motenj vida in slepote. Vpletenost hrbtenjače se vzpenja in jo spremljajo pareza, paraliza, oslabljena občutljivost in motnje medeničnega organa.

Razporejeni simptomi se lahko pojavijo v približno dveh mesecih. Napoved bolezni je slaba, zlasti pri odraslih bolnikih. Pri otrocih je nekoliko boljši s pravočasnim imenovanjem glukokortikosteroidov in imunosupresivov. Sheme zdravljenja še niso bile razvite, zato je zdravljenje omejeno na lajšanje simptomov, predpisovanje hormonov, podporne dejavnosti.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demielinizirajoča možganska bolezen, ki se pogosteje diagnosticira pri starejših ljudeh in jo spremljajo številne poškodbe osrednjega živčnega sistema. V kliniki so pareza, konvulzije, neravnovesja in koordinacija, motnje vida, za katere je značilno zmanjšanje inteligence, do hude demence.

Demijelinacijske lezije bele snovi v možganih s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo

Značilna značilnost te patologije je kombinacija demielinizacije z okvarami pridobljene imunosti, ki je verjetno glavni dejavnik v patogenezi.

Guillain-Barrejev sindrom

Za Guillain-Barrejev sindrom so značilne lezije perifernih živcev vrste progresivne polinevropatije. Med bolniki s takšno diagnozo je dvakrat več moških, patologija nima starostne meje.

Simptomi so zmanjšani na parezo, paralizo, bolečine v hrbtu, sklepih, mišicah okončin. Pogoste aritmije, znojenje, nihanja krvnega tlaka, kar kaže na avtonomno disfunkcijo. Prognoza je ugodna, v petem delu pa ostanejo ostanki znakov poškodbe živčnega sistema.

Značilnosti zdravljenja demielinizirajočih bolezni

Za zdravljenje demielinizacije se uporabljata dva pristopa:

• Simptomatsko zdravljenje;
• Patogenetsko zdravljenje.

Patogenetska terapija je namenjena omejevanju procesa uničenja mielinskih vlaken, izločanju krožečih avtoprotiteles in imunskih kompleksov. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - so splošno znani kot izbrana zdravila.

Zdravilo Betaferon se aktivno uporablja pri zdravljenju multiple skleroze. Dokazano je, da se z dolgotrajnim imenovanjem v višini 8 milijonov enot tveganje za napredovanje bolezni zmanjša za eno tretjino, verjetnost invalidnosti in pogostost poslabšanj. Zdravilo se injicira pod kožo vsak drugi dan.

Imunoglobulinski pripravki (sandoglobulin, ImBio) so namenjeni zmanjšanju produkcije avtoprotiteles in zmanjšanju tvorbe imunskih kompleksov. Uporabljajo se pri poslabšanju mnogih demielinizirajočih bolezni v petih dneh, ki se dajejo intravensko s hitrostjo 0,4 g / kg telesne teže. Če želenega učinka ne dosežemo, lahko zdravljenje nadaljujemo pri polovici odmerka.

Konec prejšnjega stoletja je bila razvita metoda filtriranja tekočine, v kateri se odstranijo avtoprotitelesa. Potek zdravljenja vključuje do osem postopkov, med katerimi skozi posebne filtre prehaja do 150 ml cerebrospinalne tekočine.

Tradicionalno se za demielinizacijo uporabljajo plazmafereza, hormonska terapija in citostatiki. Namen plazmafereze je odstranjevanje krožečih protiteles in imunskih kompleksov iz krvnega obtoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) zmanjšujejo delovanje imunosti, zavirajo nastajanje antimijelinskih proteinov in imajo protivnetni učinek. Predpišejo se do en teden v velikih odmerkih. Citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid) se uporabljajo pri hudih oblikah patologije s hudo avtoimunizacijo.

Simptomatsko zdravljenje vključuje nootropna zdravila (piracetam), zdravila proti bolečinam, antikonvulzive, nevroprotektorje (glicin, semaks), mišične relaksante (mydocalms) za spastično paralizo. Za izboljšanje prenosa živcev so predpisani vitamini B, v depresivnih stanjih pa so predpisani antidepresivi.

Zdravljenje demielinizacijske patologije ni namenjeno popolni razbremenitvi pacienta zaradi bolezni zaradi posebnosti patogeneze teh bolezni. Namenjen je odvračanju destruktivnega delovanja protiteles, podaljšanju življenja in izboljšanju njegove kakovosti. Ustanovljene so bile mednarodne skupine za nadaljnje proučevanje demielinizacije, prizadevanja znanstvenikov iz različnih držav pa že zagotavljajo učinkovito pomoč bolnikom, čeprav je napoved v mnogih oblikah še vedno zelo resna.