Demielinizacija možganov je patološki proces, za katerega je značilno uničenje mielinske ovojnice okrog nevronov in poti.
Mielin je snov, ki obdaja dolge in kratke procese živčnih celic. Z njim električni impulz doseže hitrost 100 m / s. Proces demielinizacije ovira prevodnost signala in povzroči zmanjšanje prenosa živčnih impulzov.
Demijelinacija je pogost proces, ki združuje skupino demielinizirajočih bolezni živčnega sistema, ki vključuje:
- mielopatija;
- multipla skleroza;
- Guillain-Barrejev sindrom;
- Devicove bolezni;
- progresivna multifokalna levkoencefalopatija;
- Skleroza Balo;
- spinalni tinder;
- Charcotova amiotrofija.
Uničenje mielinskih ovojnic je dveh vrst:
- Mielinopatija je uničenje že obstoječih mielinskih proteinov na podlagi biokemičnih motenj mielina. To pomeni, da so patološki elementi v mielinu uničeni. Najpogosteje ima genetsko naravo.
- Mielinoklasti - uničenje normalno nastalega mielina pod vplivom zunanjih in notranjih dejavnikov.
Druga razvrstitev se določi glede na lokacijo poškodbe:
- Uničenje mielina v centralnem živčnem sistemu.
- Uničenje mielina v perifernem živčnem sistemu.
Razlogi
Vse bolezni, ki temeljijo na demielinizaciji, so pretežno avtoimunske. To pomeni, da imuniteta bolnega človeka obravnava mielin kot sovražno sredstvo (antigen) in z njim proizvaja protitelesa (mielin je beljakovina). Kompleks antigen-protiteles se odlaga na površini mielinskega proteina, po katerem ga zaščitne celice imunskega sistema uničijo.
Obstajajo tudi drugi vzroki za patološki proces:
- Nevroinfekcije, ki povzročajo vnetje možganov in hrbtenjače: herpes encefalitis, spalna bolezen, gobavost, otroška paraliza, steklina.
- Bolezni endokrinega sistema, ki jih spremljajo presnovne motnje: diabetes, hiper- in hipotiroidizem.
- Akutna in kronična zastrupitev z zdravili, alkoholom, strupenimi snovmi (svinec, živo srebro, aceton). Intoksikacija se pojavi tudi v ozadju notranjih bolezni, pri katerih se razvije sindrom zastrupitve: gripa, pljučnica, hepatitis in ciroza.
- Zapletena rast tumorjev, ki vodi do razvoja paraneoplastičnih procesov.
Dejavniki, ki vodijo k verjetnosti razvoja hudih bolezni: pogosta hipotermija, slaba prehrana, stres, kajenje in alkohol, delo v onesnaženih in težkih razmerah.
Simptomi
Klinična slika demielinizacije možganov ne daje posebnih simptomov. Znake patološkega procesa določa lokalizacija žarišča, del možganov, kjer je mielin uničen.
Ko govorimo o običajnih boleznih, pri katerih je demielinizacija vodilni sindrom, lahko ločimo naslednje bolezni in njihovo klinično sliko:
Prizadeta je piramidalna pot: povečuje se razdražljivost refleksov tetive, zmanjšuje se mišična moč do paralize, hitra utrujenost v mišicah.
Mali možgani so prizadeti: moteno je usklajevanje gibov simetričnih mišic, pojavil se je tresenje okončin in moteno je usklajevanje višjih motoričnih dejanj.
Prvi simptom je prizadetost vida: njegova natančnost se zmanjša (do izgube). V hujših primerih so medenični organi okrnjeni: umiranje in iztrebljanje ni več pod nadzorom uma.
Motnje gibanja: parapareza - zmanjšanje mišične moči v rokah ali nogah, tetrapareza - zmanjšanje mišične moči vseh 4 udov. Kasneje se možgani raznesejo, pojavijo se žarišča subkortikalne demielinizacije, ki vodijo do razpada duševnih funkcij: zmanjšane inteligence, hitrosti reakcije, pozornosti. Z zapleteno dinamiko je hrbtenjača nekrotizirana, kar se kaže v obliki popolnega izginotja gibov in občutljivosti na ravni prizadetega segmenta.
Slabost mišic v nogah se poveča. Oslabitev moči se začne z mišicami nog blizu telesa (kvadriceps, gastrocnemius mišica). Postopoma mlahava paraliza preide v roke. Pojavijo se parestezije - bolniki občutijo mravljinčenje, otrplost in plazenje gosjih izboklin.
Diagnostika
Magnetna resonanca je glavni način za odkrivanje demielinizacije. Na ploskovnih slikah možganov se vidijo žarišča poškodb mielinskih ovojnic.
Druga diagnostična metoda je metoda evociranih potencialov. S svojo pomočjo se določi hitrost odziva živčnega sistema na vhodni dražljaj slušne, vizualne in taktilne modalitete.
Pomožna metoda je punkcija hrbtenjače in študija cerebrospinalne cerebrospinalne tekočine. Z njim se identificirajo vnetni procesi v cerebrospinalni tekočini.
Prognoza bolezni je relativno neugodna - odvisna je od pravočasnosti diagnoze.
Kaj pomeni diagnoza - demielinizacijska bolezen možganov
Vse o demielinizacijskem procesu v možganih
Demijelinacijski proces možganov je bolezen, pri kateri se plašč živčnih vlaken atrofira. Hkrati se nevronske povezave uničijo, motene so funkcije možganskega prevodnika.
Sprejemljivo je, da se nanaša na patološke procese tega tipa - multipla skleroza, Alexanderova bolezen, encefalitis, polradikuloneuritis, panencefalitis in druge bolezni.
Kaj lahko povzroči demielinizacijo
Vzroki demielinizacije še niso popolnoma opredeljeni. Sodobna medicina omogoča identifikacijo treh glavnih katalizatorjev, ki povečujejo tveganje za razvoj bolezni.
Domneva se, da se demielinizacija pojavi kot posledica:
- Genetski dejavnik - bolezen se razvija na podlagi bolezni, ki se prenašajo z dedovanjem. Patološke motnje se pojavijo v ozadju aminoacidurije, levkodistrofije itd.
- Pridobljeni faktor - mielinske ovojnice so poškodovane zaradi vnetnih bolezni, ki jih povzroča okužba v krvi. Lahko je posledica cepljenja.
Manj pogosto, patološke spremembe povzročijo poškodbe, po odstranitvi tumorja pride do demielinizacije. - V ozadju bolezni - kršitev strukture živčnih vlaken, zlasti mielinske ovojnice, se pojavi kot posledica akutnega prečnega mielitisa, difuzne in multiple skleroze.
Težave s presnovo, pomanjkanje vitaminov določene skupine, mielinoza in druga stanja so katalizatorji za poškodbe.
Simptomi demielinizacije možganov glave
Znaki demielinizacijskega procesa se pojavijo skoraj takoj na začetni stopnji motnje. Simptomi lahko določajo prisotnost težav pri delu centralnega živčnega sistema. Dodaten pregled z MRI pomaga natančno diagnozo.
Za bolezni, za katere so značilni naslednji simptomi:
- Povečana in kronična utrujenost.
- Motnje gibalnih sposobnosti - tremor, izguba občutljivosti udov rok.
- Težave pri delu notranjih organov - pogosto trpijo zaradi medeničnih organov. Bolnik ima fekalno inkontinenco, prostovoljno uriniranje.
- Čustvene motnje - multifokalna poškodba možganov, ki ima demielinacijsko naravo, pogosto spremljajo težave v duševnem stanju pacienta: pozabljivost, halucinacije, zmanjšanje intelektualnih sposobnosti.
Dokler niso bile uporabljene natančne instrumentalne metode za diagnozo, so se pojavili primeri, ko so se bolniki začeli zdraviti zaradi demence in drugih psiholoških patologij. - Nevrološke motnje - žariščne spremembe v snovi v možganih z demijelinizacijsko naravo se kažejo v kršitvah motoričnih funkcij telesa in gibljivosti, pareza, epileptičnih napadih. Simptomi so odvisni od tega, kateri del možganov je poškodovan.
Kaj se zgodi med procesom demielinizacije
Demijelinacijski žarki v možganski skorji, v beli in sivi snovi, vodijo k izgubi pomembnih telesnih funkcij. Glede na lokalizacijo lezij obstajajo specifične manifestacije in motnje.
Napoved bolezni je neugodna. Pogosto se demielinizacija, ki je posledica sekundarnih dejavnikov: operacije in / ali vnetja, razvije v kronično obliko. Z razvojem bolezni se postopoma razvije progresivna atrofija mišičnega tkiva, paraliza okončin in izguba najpomembnejših funkcij telesa.
Enotna žarišča demielinizacije v beli snovi možganov se nagibajo k rasti. Posledično lahko postopno napredujoča bolezen pripelje do stanja, v katerem bolnik ne more lastno pogoltniti, govoriti ali dihati. Najhujša oblika poškodbe plašča živčnih vlaken je usodna.
Kako ravnati z demielinizacijo možganov
Do danes ni ene same terapije, ki bi bila enako učinkovita za vsakega bolnika z demielinizacijo možganov. Čeprav vsako leto obstajajo vsa nova zdravila, sposobnost zdravljenja bolezni, preprosto predpisovanje določene vrste zdravil ne obstaja. V večini primerov je potrebna konzervativna kombinirana terapija.
Za namene zdravljenja je treba predhodno ugotoviti stopnjo patoloških motenj in vrsto bolezni.
MRI pri diagnozi demielinizacije
Človeški možgani ščitijo lobanjo, močne kosti ne poškodujejo možganskega tkiva. Anatomska struktura onemogoča izvedbo pregleda bolnikovega stanja in natančno diagnozo z običajnim vizualnim pregledom. V ta namen je predviden postopek slikanja z magnetno resonanco.
Skeniranje na skenerju je varno in pomaga videti nepravilnosti pri delu različnih delov polobel. Metoda MRI je še posebej učinkovita, če je treba poiskati področja demielinizacije prednjega režnja možganov, kar ni mogoče s pomočjo drugih diagnostičnih postopkov.
Rezultati ankete so popolnoma natančni. Nevrologu ali nevrokirurgu pomagajo ugotoviti ne le motnje v aktivnosti nevronske vezi, ampak tudi ugotoviti vzrok takšnih sprememb. MRI diagnostika demielinizirajočih bolezni je »zlati standard« v raziskavah patoloških motenj pri delu živčnih vlaken.
Metode zdravljenja tradicionalne medicine
Tradicionalna medicina uporablja droge, ki izboljšujejo dirigentske funkcije in blokirajo razvoj degenerativnih sprememb v možganih. Starejši proces demijelinizacije je najtežje obdelati.
Pri tej diagnozi imenovanje beta-interferona zmanjša tveganje za nadaljnji razvoj patoloških sprememb in zmanjša verjetnost zapletov za približno 30%. Poleg tega so predpisana naslednja zdravila:
- Mišični relaksanti - neaktivni žarki demielinizacije ne vplivajo na delovanje mišičnega tkiva. Vendar pa lahko pride do refleksne napetosti. Mišični relaksanti sprostijo mišični steznik in pomagajo pri obnovi motoričnih funkcij telesa.
- Protivnetna zdravila - so predpisana za pravočasno prenehanje poškodbe živčnih vlaken zaradi infekcijskega vnetnega procesa. Hkrati imenovan kompleks antibiotikov.
- Nootropna zdravila - pomagajo pri kronični demielinizaciji. Pozitiven učinek na delovanje možganov in obnovo delovanja živčnih vodnikov. Skupaj z nootropnimi zdravili se priporoča uporaba aminokislinskih kompleksov in nevroprotektorjev.
Tradicionalna medicina za demielinizacijo bolezni
Tradicionalne metode zdravljenja so usmerjene v lajšanje neprijetnih simptomov in imajo koristen preventivni učinek.
Tradicionalno se za zdravljenje možganskih bolezni uporabljajo naslednje rastline: t
- Anise lofant - rastlina, ki se pogosto uporablja v tibetanski medicini, skupaj z ginsengom. Prednost anis lofante je dolgotrajen učinek odvzema. Sestavek pripravimo kot sledi. 1 žlica. l Vlijemo 250 ml zdrobljenih listov, pecljev ali cvetov. vode.
Nastali sestavek se postavi na majhen ogenj približno 10 minut. V ohlajeno juho dodamo žličko medu. Vzemite sestavo janeža lofanta na 2 žlici. l pred vsakim obrokom. - Kavkaška Diaskorea - korenina se uporablja. Lahko kupite že pripravljeno talno sestavo ali jo pripravite sami. Uporablja se v obliki čaja. 0,5 čajne žličke kavkaškega diaskoreja se vlije s kozarcem vrele vode in nato še 15 minut obdeluje v vodni kopeli. Vzemite pred jedjo 1 žlica. l
Folk zdravila iz demielinizacijskega procesa izboljšajo prekrvavitev in stabilizirajo telesno presnovo. Nekaterih zdravil ni dovoljeno jemati hkrati z decoctions nekaterih rastlin, boste morali posvetovati z zdravnikom pred uporabo.
Demijelinacijske bolezni možganov
Demielinacijske bolezni živčnega sistema so skupina bolezni, ki vodijo do uničenja bele snovi v hrbtenjači in možganih.
Trenutno so bolezni centralnega živčnega sistema tako pogoste kot patologija kardiovaskularnega, dihalnega in drugih sistemov človeškega telesa. In če se je prej demijelinacijski proces možganov štel za čisto senilno patologijo, so zdaj ljudje zrele in mlajše starosti bolj verjetno zboleli. Vzroki bolezni centralnega živčnega sistema so več kot dovolj, vendar so bili prisotni že pred mnogimi leti, ko se je demielinizacija nanašala predvsem na starejše ljudi. Ali je res, da se je pojavnost povečala zaradi izpostavljenosti škodljivim dejavnikom? Ali so diagnostične metode pregleda dosegle novo raven, kar je omogočilo pravočasno odkrivanje patoloških sprememb v možganih? Vse bolezni centralnega živčnega sistema, tako kot druga patološka stanja, imajo v mednarodni klasifikaciji bolezni lastno nomenklaturo: ICD-10 / G00-G99, kjer je blok od G35 do G37 kar 15! bolezni, povezane z demielinizacijo. Ti zapisi so razvidni iz bolnikove anamneze s posebno motnjo CNS.
Zakaj pride do demielinizacije
Proces demielinizacije ima enak mehanizem pojavljanja kot druge avtoimunske bolezni. Pod vplivom dejavnika od zunaj (npr. Stres) se začnejo tvoriti protitelesa, ki imajo uničujoč učinek na živčno tkivo. Na mestu reakcije protitelesa in antigena (v tem primeru bele snovi v možganih ali hrbtenjači) se začne vnetje, ki vodi do redčenja in nato popolnega uničenja mielinske ovojnice, kar povzroči moteno prenos živčnih impulzov. Ta vrsta reakcije je opažena v pravem avtoimunskem procesu.
Med infekcijskim procesom nastane kompleks AT + AG zaradi podobnosti proteinske komponente mikroorganizma in človeka, zaradi česar se uničijo ne samo bakterije, temveč tudi lastne celice telesa.
Če se avtoimunski proces odkrije pravočasno in je predpisano ustrezno zdravljenje, se lahko proces demielinizacije upočasni in prepreči nevrološki primanjkljaj zaradi nepopolne delitve mieliniziranih vlaken.
Etiologija
Vzroki bolezni centralnega živčnega sistema so različni in se pogosto med seboj povezujejo: t
- Genetska predispozicija za mutacijo mutin, avtoimunske reakcije;
- Prenesena virusna okužba (CMV, virus herpesa simpleksa, rdečka);
- Sočasna patologija;
- Kronična žarišča okužbe (sinusitis, vnetje srednjega ušesa, tonzilitis);
- Vdihavanje strupenih hlapov;
- Prisotnost slabih navad;
- Zloraba drog;
- Dolgotrajne stresne situacije;
- Iracionalen vnos hrane (visoka vsebnost beljakovin v dnevni prehrani);
- Slaba socialna in okoljska situacija.
Seveda lahko vsi ti dejavniki sprožijo razvoj demielinizacije, vendar ne vedno zboli oseba. To je posledica posebnosti telesa, da se upre infekcijskim in stresnim dejavnikom, resnosti poteka okužbe, njenemu trajanju. In če je obremenjena dednost, je treba spremljati njihovo zdravje, da bi se izognili nadaljnjim zapletom.
Simptomatologija
Klinična slika ni vedno takoj očitna, znaki bolezni so lahko zabrisani, zaradi česar je težko diagnosticirati.
Zgodnje manifestacije so lahko stalna utrujenost, neupravičena z eno ali drugo vajo. Oseba se utrudi tudi, ko počiva, kar mora opozoriti nevrologa. Seveda, če oseba že dolgo ni dovolj spala, je jedla in slabo delala, to ne pomeni posebnega primera demielinizacije živčnih struktur. Toda, če po normalizaciji dnevnega režima utrujenost ne mine dalj časa, to lahko nakazuje drugače.
Simptomi lahko spominjajo na vegetativno-vaskularno distonijo, pri kateri se opazujejo funkcionalne motnje prebavnega trakta, srčno-žilni sistem, izguba spomina in druge kognitivne funkcije. Poleg tega je treba omeniti, da IRR ni diagnoza, temveč kompleks kompleksnih simptomov, ki lahko kažejo na progresivno bolezen mielinskega tkiva, lahko pa je posledica nevrotičnega stanja (nevroza).
V položaju Romberg se pogosto ziblje od ene strani do druge, test prstov podoben pa se izvede z rahlim porazom. Včasih - konvulzije, halucinacije, dodatek duševnih motenj.
V nadaljevanju bomo obravnavali najpogostejše oblike demielinizacijskih bolezni osrednjega živčnega sistema.
Multipla skleroza
Multipla skleroza je kronična avtoimunska bolezen, ki prizadene belo snov hrbtenjače in možganov.
Osebe, mlajše in zrele, se večinoma obolijo. Najpogosteje, patologija je opaziti pri ženskah, in prvi prvenec bolezni pade na 20-25 let. Razlogi za to so obremenjena dednost, okužba, neugodne socialne in okoljske razmere. Zanimivo je, da pomanjkanje sončne svetlobe prispeva k razvoju multiple skleroze (MS).
Prvi simptomi so lahko motnje vida (zlasti dvojni vid), nestrpnost zaradi toplote (bolniki se ne počutijo dobro v vročih kopelih), popačenje občutljivosti (manjše dražilne snovi lahko povzročijo hude bolečine), šibkost mišic, otrplost okončine, tresenje hoje, pekoč občutek v hrbtenici. V nekaterih primerih opazimo inkontinenco blata in urina. Čim hitreje se pojavijo žarišča, tem več bolnikov je nagnjenih k depresiji, njihove kognitivne funkcije se zmanjšajo, njihova duševna aktivnost se upočasni.
Slika MRI kaže žarišča demielinizacije, z MS pa so večkratna, stare žarišča so sklerozirana (mielinsko tkivo je bilo nadomeščeno z veznim tkivom). S pomočjo kontrastnega sredstva najdete "mlade" žarke demieliniziranega tkiva, ki bodo bolje absorbirali kontrast, kar bo prikazano na sliki kot izboljšano slikanje posameznih možganskih regij.
Prognoza je ugodna, če se bolezen začne z motnjo psiho-emocionalnega ozadja in motnjo v vizualnem področju, to kaže, da ima MS počasi progresivno obliko.
Multipla skleroza zaradi podobnosti manifestacij se mora razlikovati od akutnega razširjenega encefalomielitisa.
Akutno razširjeni encefalomielitis
V nasprotju z multiplo sklerozo je encefalomijelitis prehoden, pri kompetentni terapiji pa so žarišča demielinizacije podvržena obratnemu procesu. Glavni vzrok za nastanek bolezni je prenesena virusna okužba, na MRI pa bodo opazili žarišča demielinizacije brez sprememb vezivnega tkiva. Če se magnetno resonančno slikanje opravi v pol leta, potem ne bo prišlo do poškodb ali pa bodo ostale, kar kaže na nov prvenec encefalomielitisa, in ne na multiplo sklerozo, saj se po tem času v MS pojavijo brazgotine. Za zanesljivost MRI se ponovi po nekaj mesecih. V prid encefalomielitisu je velika količina beljakovin v cerebrospinalni tekočini in nepravilna količina limfocitov v njem.
Marburgova bolezen
To je najbolj nevarna oblika, nekateri znanstveniki verjamejo, da je to fulminantna oblika multiple skleroze. Simptomatologija se hitro povečuje in vključuje motorične in senzorične motnje, spremembe v zavesti. Pogosto opazimo mrzlico, zvišano telesno temperaturo, krče, hud glavobol in bruhanje. Vpliva na možgansko steblo, ki po določenem času od začetka bolezni vodi do smrti (približno nekaj mesecev).
Devikova bolezen
Pri tej bolezni so prizadeti hrbtenjača in optični živci. Ko oseba napreduje, se pojavi slepota, paraliza in druge motnje centralnega živčnega sistema. Vse te manifestacije so možne v roku enega meseca po začetku bolezni. Prognoza je v glavnem neugodna zaradi toka strele. Zdravljenje je simptomatsko.
Guillain-Barrejev sindrom
Vključuje polineuropatijo, bolečine v mišicah in sklepih, parezo, paralizo. Izrazita vegetativno-žilna distonija v obliki nihanj krvnega tlaka, znojenja, aritmij. Pogosteje moški zbolijo, zdravljenje pa odpravlja negativne simptome in vam omogoča, da se vrnete v polno življenje.
Zdravljenje
Lahko je simptomatsko in patogenetsko.
Patogenetska terapija temelji na načelu upočasnitve in zadrževanja uničenja mielina, uničenja protiteles in nastanka imunskih kompleksov. Za ta namen se uporablja skupina interferona, eden od njenih predstavnikov je Betaferon. Njegova uporaba je upravičena pri osebah z multiplo sklerozo, saj zmanjšuje tveganje za invalidnost, podaljšuje remisijo in zmanjšuje verjetnost novega nastopa bolezni. Kompleks je dodeljeval imunoglobuline (Sandoglobulin) 5 dni. Uporablja se tudi filtracija cerebrospinalne tekočine, ki omogoča odstranitev avtoprotiteles, plazmafereze, hormonske terapije in citostatičnih zdravil (metotreksat) iz človeškega telesa. Glukokortikoidi, kot so prednizon ali deksametazon, imajo močan protivnetni učinek, zavirajo nastajanje protiteles za možgansko tkivo.
Simptomatsko predpisani antidepresivi (amitriptilin), nootropi (Piracetam), antikonvulzivi (zdravila na osnovi valprojske kisline), nevroprotektorji (glicin), mišični relaksanti (mydocalm). Dodatno - vitaminski kompleksi z visoko vsebnostjo vitaminov B.
Demielinacijska bolezen centralnega živčnega sistema: klasifikacija, simptomi in vzroki
1. Definicija 2. Domače analogije 3. Etiologija in vzroki procesa 4. Razvrstitev 5. Patogeneza 6. Klinika 7. Multipla skleroza 8. Devičova opticomyelitis 9. Balo koncentrična skleroza ali periaksialni koncentrični leukoencefalitis 10. OREM, znan tudi kot akutni diseminirani encefalomijelitis, ali Marburška bolezen 11. Guillain-Barrejev sindrom 12. Zdravljenje
Zgodovina študije o demielinizacijskih boleznih sega v čas izjemnega francoskega nevrologa Jean-Martina Charcota. Malo pred ukinitvijo tlačanstva v ruskem imperiju, leta 1856, je izpostavil posebne znake bolezni, ki se je imenovala "multipla skleroza". Kasneje se je izkazalo, da so osnova za to in številne druge bolezni specifične spremembe bele snovi.
Ta poraz se je imenoval demielinacija. Kaj je to? To je patološki proces, pri katerem se začne uničevanje mielinske ovojnice poti centralnega živčnega sistema. Multipla skleroza je bila in ostaja glavna bolezen v tej skupini z največjo pogostnostjo pojavljanja. Njegova razširjenost v svetu in narava poškodbe živčnega sistema sta predmet študij v mnogih državah. Govorili bomo o tem, kakšna je demijelinacijska patologija osrednjega živčnega sistema, kako se začne, kakšne bolezni predstavlja pri odraslih in otrocih in kako se zdravi.
Opredelitev
Kot smo že omenili, so demielinizacijske bolezni skupina bolezni, ki jih povzroča uničenje bele snovi v možganih in hrbtenjači (natančneje, mielinska ovojnica živčnih celic) in s tem povezana raznolikost kliničnih znakov, ki jih povzroča poslabšanje živčnih impulzov.
Te spremembe se nanašajo samo na mielinsko ovojnico živčnih vlaken. Ne smemo pozabiti, da so poti možganov in hrbtenjače v resnici - to so biološke žice. Potrebujejo zanesljivo izolacijo.
Analogija gospodinjstva
Predstavljajte si, da je debel kabel, sestavljen iz več sto posameznih žic, ki napaja celoten blok ali sosesko, izgubil izolacijo na več mestih, npr. Posledica tega je, da bodo v mnogih stanovanjih različni "simptomi" lezije. Včasih bo ugasnila luč, izklopila televizorje, hladilnike, klimatske naprave. V drugih stanovanjih bo preprosto temna, električne peči in grelniki se ne bodo vklopili. V kleti se dvigne voda, ko je črpalka izklopljena, in iz transformatorske škatle se sliši pisk, in vonjate kot ozon.
Ti večkratni znaki, ki na prvi pogled niso med seboj povezani in pravočasno povezani, imajo vseeno skupno naravo in natančno lokalizacijo lezije, ki je sestavljena iz "žariščne" odsotnosti izolacije v enem kablu. To je prav patologija centralnega živčnega sistema, ki se v naravi demielinira.
Proces disociacije znakov bolezni v kraju in času se imenuje »diseminacija«. Ta izraz je uvedel tudi Charcot, ki je poskušal razumeti, kako se pri multipli sklerozi razvijejo poškodbe živčnega sistema. Zato je sodobno ime za multiplo sklerozo - SD (sclerosis spreadinatus). Prisotnost diseminacije je zelo pomembna, saj pomaga pri pravilni diagnozi.
Etiologija in vzroki procesa
Vzroki za demielinizacijske bolezni niso popolnoma razumljivi. Glavni »steber«, multipla skleroza, je lahko posledica tako imunskih motenj in različnih okužb, ekološke situacije, geografske širine prebivališča kot tudi genetske predispozicije za »neuspehe« v imunskem sistemu, ko je prizadeta »dedna koda«.
Zanimivo je, da takšna patologija kot multipla skleroza »ljubi« severne zemljepisne širine. Dlje od ekvatorja, višja je stopnja pojavnosti. Včasih se izzivalni dejavnik imenuje močan in dolgotrajen stres, dolgoletne izkušnje s kajenjem in celo cepljenje proti virusnemu hepatitisu.
Včasih pride do sprememb bele snovi v starosti, glede na vrsto demence. V drugih primerih je lahko prvi korak bolezni avtoimunska bolezen, v tem primeru pride do sekundarne demielinizacije, kot pri Devicovi bolezni.
Bolj očitna je povezava s preneseno okužbo (črevesno, dihalno) v primeru hude poškodbe celotnega živčnega sistema - naraščajočega akutnega encefalomieloradikuloneuritisa ali Guillain-Barrejevega sindroma, ki se lahko pojavi v vzponu Landryjeve paralize.
Pogostost te bolezni se je povečala pri osebah s kroničnim alkoholizmom, očitno zaradi toksičnih poškodb živcev.
Nazadnje, obstajajo bolezni, pri katerih se uničenje vlaken bele snovi pojavi brez očitnega razloga, na primer pri Balojevi koncentrični sklerozi.
Poleg tega se proces uničenja mielina aktivno pojavlja v času terciarnega obdobja sifilisa, v primeru hrbtnega mozga in progresivne paralize.
Iz tega lahko sklepamo, da je diagnoza demielinizirajočih bolezni po anamnestičnih podatkih skoraj nemogoča in se lahko osredotočite le na simptome, naravo poškodbe živčnega sistema in instrumentalne metode. In samo v redkih primerih lahko okužba ali imunske motnje prispevajo k razvoju teh polietioloških in multifaktoričnih bolezni.
Razvrstitev
Številni, vključno z multifokalnimi lezijami mielina v različnih oddelkih, kot tudi številni klinični znaki, so zahtevali nov pristop. Sedanja klasifikacija ICD-10 ima to skupino v delu živčnih bolezni, vendar izpostavlja multiplo sklerozo »G35«, ki je najpogostejša bolezen, ki se uporablja tudi pogosteje kot druge. Preostali del bolezni ICD ima v ločeni podskupini, vendar se tudi v specializiranih nevroloških bolnišnicah te diagnoze uporabljajo zelo redko. In na splošno strokovnjaki vedo, da je ICD-10 precej nepopolna.
Ločena klasifikacija glavnega "predstavnika" - multipla skleroza - je tudi zelo obsežna. Toliko, da obstaja klasifikacija klasifikacij, namenjenih samo tej bolezni. Presodite sami: lahko najdete podobne skupine znakov o morfologiji in lokalizaciji sprememb v snovi v možganih, stopnji uničenja mielinske ovojnice (stopnja resnosti). Lahko se razvrsti glede na tok (vračanje, intermitentne, progresivne, druge vrste). Nazadnje obstaja zelo velik obseg EDSS pri multipli sklerozi, ki ocenjuje skoraj vse (ravnotežje, samooskrba, paraliza, hoja, motnje v medenici), in za delo s to lestvico mora zdravnik opraviti poseben izpit.
Patogeneza
Uničenje mielina je osnova patogeneze vseh bolezni. Te spremembe se postopno kopičijo, kar vodi do kliničnih manifestacij. Kljub temu obstajajo določene in obvezne povezave v razvoju vseh bolezni te skupine, vendar bomo upoštevali patogenezo na primeru MS:
Zanimivo je, da je pri teh boleznih možen obratni proces proizvodnje mielina - remielinizacija ali postopna obnova plašča živčnih vlaken. Vendar se zgodi zelo počasi in se med dolgotrajnim zdravljenjem popolnoma ustavi.
Klinika
Simptomi demielinizirajočih bolezni so tako raznoliki, da bo njihova podrobna predstavitev zelo velika. Poleg tega se pri odraslih in otrocih lahko pojavijo pomembne razlike v naravi poteka bolezni. Zato se omejimo na preprosto štetje skupin simptomov, značilnih za različne bolezni.
Multipla skleroza
Začetni znaki so opredelili "odkritelja" bolezni. Znani so kot "Charcotova triada": nistagmus, pevski govor, namerni tresenje. Okulomotorni simptomi v obliki duhov v očeh, zunanji in notranji oftalmoplegiji so že opazni v zgodnjih fazah bolezni. Bolniki opazijo spremembe v funkciji medeničnih organov: obstajajo nujne želje ali zadrževanje urina.
Tudi v nevrološki klasiki je dodatek k "Charcot triadi" - blanširanje temporalnih polovic optičnih živčnih diskov in odsotnost abdominalnih refleksov.
Z nadaljnjim razvojem se pojavljajo različni znaki:
- pareza obraznega živca ali trigeminalna nevralgija;
- motnje ravnovesja, sluha, omotice;
- cerebelarne motnje: asinergija Babinskega, adiadokokineza, namerni tresenje, motnje v položaju Romberga,
- piramidni simptomi: različne paralize in pareze, šibkost v okončinah, povečan ton piramidnega tipa;
- motnje občutljivosti (otipljive, bolečine, temperatura).
Duševne motnje, v obliki evforije, solzavosti, se redko opazijo. Pogosto se razvije depresija, ki bistveno poslabša potek bolezni.
Pomembno je, da se s porazom bele snovi nikoli ne pojavijo epipripsi. Če ima bolnik z demielinizirajočo boleznijo epizindrom, lahko pride do sekundarnega encefalitisa, ki vključuje možgansko skorjo.
V tomogramu MRI je prikazana značilna slika demielinacijskih žarišč, v skladu s katerim se določi končna diagnoza. Opazimo značilno periventrikularno lokacijo (v bližini prekatov).
Opticomyelitis Devika
Simptomi pri tej bolezni kažejo, da se poškodba plašča živčnih vlaken pojavi v območju optičnega živca. Na začetku se zmanjša ostrina vida, morda celo do popolne izgube. Po določenem času (leto ali dve) se pojavijo hude poškodbe hrbtenjače v obliki mielitisa, paraliza pod poškodbo, medenične motnje in globoka invalidnost. V redkih primerih se lahko pojavi nekroza hrbtenjače brez možnosti okrevanja. Bolezen je redka, diagnosticirana le pri odraslih, ni bilo primerov otrok.
Balo koncentrična skleroza ali periaksialni koncentrični levkoencefalitis
V nasprotju z Devikovo boleznijo so vlakna v polobli poškodovana, bolezen poteka zlovešč in hitro vodi v smrt. Bolni malci, Filipinci. V celotni zgodovini ni bilo več kot 70 primerov. Zanimivo je, da to ne vpliva na možgansko deblo.
Začne akutno z vročino. Nato se hitro razvije paraliza in pareza, epilepsija, duševne motnje, zmanjša se ostrina vida, pojavita slepota in velike spremembe osebnosti. Smrt prihaja čez nekaj mesecev. Koda ICD-10 G37.5
MRI jasno kaže koncentrične kroge, podobne rezu lesenega vozla.
WECM, je akutno razširjen encefalomielitis ali Marburgova bolezen.
V nekaterih primerih se OREM in Marburgova bolezen štejeta za različne bolezni: OREM je lahko bolj ugoden, vendar ima kronično povratno naravo.
Kot je vidno na MRI, so vidne velike konfluentne lezije z dobrim kopičenjem kontrasta. Pri multipli sklerozi jih ponavadi ni težko spojiti. Diagnostika temelji na tem pojavu, pa tudi na poteku bolezni.
Guillainov sindrom - Barre
Zdravljenje
Terapija teh bolezni je zapletena in dolga. Tako zdravljenje Guillainovega sindroma - Barre vključuje plazmaferezo, uvedbo imunoglobulinov. Najbolj razvito zdravljenje za multiplo sklerozo. Uporabljajo se naslednje terapije:
Poleg tega je potrebno simptomatsko zdravljenje: paraliza in pareza, motnje spastičnosti, zdravljenje in preprečevanje motenj uriniranja in okužbe sečil. Pomembno vlogo ima rehabilitacija, revitalizacija pacienta.
Sodobni koncept multiple skleroze je bolezen, ki neizogibno vodi do invalidnosti. Toda obdobje dolgotrajne remisije, ki lahko odloži razvoj invalidnosti, če se ustrezno zdravljenje začne pravočasno, je lahko deset let. To pomeni, da se lahko z razvojem znakov bolezni v 20 letih včasih ohrani aktivno in polno življenje do 60 let z minimalnimi znaki invalidnosti (npr. Nezmožnost hitrega teka).
Skratka, lahko rečemo, da je skupina demielinizirajočih bolezni zelo raznolika. Zelo zanimiv pogled na revitalizacijo procesa remielinacije z uporabo celičnih tehnologij. Torej, v skladu s sodobnimi raziskavami, lahko avtotransplantacija matičnih celic popolnoma ozdravi laboratorijsko žival pred znaki multiple skleroze. Čas je za ljudi.
Demielinacijska bolezen možganov in centralnega živčnega sistema: vzroki za razvoj in prognozo
Vsaka demielinizirajoča bolezen je resna patologija, pogosto vprašanje življenja in smrti. Neupoštevanje prvih simptomov vodi v razvoj paralize, številnih težav v možganih, notranjih organih in pogosto smrti.
Da bi izključili neugodno prognozo, je priporočljivo, da upoštevate vse predpise zdravnika, da opravite pravočasno preiskavo.
Demijelinacija
Kaj je demielinizacija možganov bo postala jasna, če na kratko govorimo o anatomiji in fiziologiji živčne celice.
Živčni impulzi potujejo od enega nevrona do drugega, do organov skozi dolg proces, imenovan akson. Mnoge od njih so prekrite z mielinskim ovojem (mielinom), ki zagotavlja hiter prenos impulzov. Na 30% je sestavljen iz beljakovin, ostalo v njegovi sestavi - lipidi.
Razvojni mehanizem
V nekaterih primerih pride do uničenja mielinske ovojnice, kar kaže na demielinizacijo. Dva glavna dejavnika vodita k razvoju tega procesa. Prva je povezana z genetsko predispozicijo. Brez vpliva kakršnihkoli očitnih dejavnikov nekateri geni sprožijo sintezo protiteles in imunskih kompleksov. Proizvedena protitelesa lahko prodrejo v hemato-encefalitsko pregrado in povzročijo uničenje mielina.
V središču drugega procesa je okužba. Telo začne proizvajati protitelesa, ki uničujejo beljakovine mikroorganizmov. V nekaterih primerih pa se beljakovine patoloških bakterij in živčnih celic dojemajo kot identične. Pojavi se zmeda in telo okuži svoje nevrone.
V začetnih fazah poraza se proces lahko ustavi in obrne. Sčasoma uničenje lupine pride v tolikšni meri, da popolnoma izgine, ne da bi se pojavili aksoni. Snov za prenos impulzov izgine.
Razlogi
Osnove demijelinizacijskih patologij so naslednji glavni razlogi:
- Genetsko. Pri nekaterih bolnikih je opaziti mutacijo genov, ki so odgovorni za beljakovine mielinskega ovoja, imunoglobulinov in šesti kromosom.
- Nalezljivi procesi. Izpuščajo jo lymske bolezni, rdečke, okužbe s citomegalovirusom.
- Intoksikacija. Dolgotrajna uporaba alkohola, drog, psihotropnih snovi, izpostavljenost kemičnim elementom.
- Presnovne motnje. Zaradi sladkorne bolezni je prišlo do okvare živčnih celic, kar vodi do smrti mielinske ovojnice.
- Neoplazma.
- Stres.
V zadnjem času vedno več znanstvenikov verjame, da je mehanizem izvora in razvoja kombiniran. Na podlagi dedne pogojenosti pod vplivom okolja in patologij se razvijejo demijelinacijske bolezni možganov.
Ugotovljeno je, da se najpogosteje pojavljajo v Evropejcih, v nekaterih delih ZDA, v središču Rusije in Sibirije. Manj pogosti so med prebivalci Azije, Afrike in Avstralije.
Razvrstitev
Opisujejo demielinizacijo, zdravniki govorijo o mielinoklaziji, motnjah nevronske membrane zaradi genskih faktorjev.
Lezija, ki se pojavi zaradi bolezni drugih organov, kaže na mielinopatijo.
Pojavijo se patološke žarišča v možganih, hrbtenici, perifernih delih živčnega sistema. Lahko imajo generaliziran značaj - v tem primeru poškodbe vplivajo na membrane v različnih delih telesa. Pri izolirani leziji, ugotovljeni na omejenem območju.
Bolezni
V medicinski praksi obstaja več bolezni, za katere so značilni demielinizacijski procesi v možganih.
Ti vključujejo multiplo sklerozo - v tej obliki se pojavljajo najpogosteje. Druge manifestacije vključujejo patologije Marburga, Devika, progresivno multifokalno levkoencefalopatijo, Guillain-Barréjev sindrom.
Multipla skleroza
Približno 2 milijona ljudi trpi za multiplo sklerozo. V več kot polovici primerov se patologija razvije pri ljudeh, starih od 20 do 40 let. Postopoma napreduje, zato se prvi znaki pojavijo šele po nekaj letih. V zadnjem času je diagnosticirana pri otrocih od 10 do 12 let. Pojavlja se pogosteje pri ženskah, prebivalcih mest. Bolečim več ljudi, ki živijo daleč od ekvatorja.
Diagnozo bolezni izvajamo z uporabo magnetne resonance. Istočasno se odkrijejo več žarišč demielinizacije. Večinoma jih najdemo v beli snovi možganov. Istočasno obstajajo sveže in stare plošče. To je znak stalnega procesa, ki pojasnjuje progresivno naravo patologije.
Bolniki razvijejo paralizo, povecajo se refleksi tetive, pojavijo se lokalni napadi. Fino motorično obolenje trpi, požiranje, glas, govor, občutljivost, sposobnost ohranjanja ravnotežja so moteni. Če je prizadet vidni živec, se zmanjša vid, barvno zaznavanje.
Oseba postane razdražljiva, nagnjena k depresiji, apatiji. Včasih, nasprotno, obstajajo napadi evforije. Bolezni kognitivne sfere se postopoma povečujejo.
Prognoza velja za relativno ugodno, če bolezen v začetnih fazah vpliva le na senzorične in optične živce. Poraz motornih nevronov vodi do razpada funkcij možganov in njegovih oddelkov: malih možganov, piramidnega in ekstrapiramidnega sistema.
Marburgova bolezen
Akutni potek demielinizacije, ki vodi v smrt, označuje Marburgovo bolezen. Po mnenju nekaterih raziskovalcev je patologija različica multiple skleroze. V prvih fazah nastanejo poškodbe predvsem možganskega stebla, pa tudi prehodne poti, kar je posledica njegove prehodnosti.
Bolezen se začne manifestirati kot normalno vnetje, ki ga spremlja vročina. Pojavijo se lahko napadi. V kratkem času na prizadetem območju je mielinska snov. Pojavijo se gibalne motnje, občutljivost je občutljiva, intrakranialni tlak se poveča, proces spremlja bruhanje. Bolnik se pritožuje zaradi hudih glavobolov.
Devikova bolezen
Patologija je povezana z demielinizacijo hrbtenjače in procesi vidnega živca. Paraliza se hitro razvije, pojavijo se motnje občutljivosti in moteni so organi v predelu medenice. Poškodba vidnega živca vodi v slepoto.
Napoved je slaba, zlasti za odrasle.
Progresivna multifokalna levkoencefalopatija
Večinoma pri starejših ljudeh obstajajo znaki demielinizirajoče bolezni centralnega živčnega sistema, ki označuje progresivno multifokalno levkoencefalopatijo.
Poškodba živčnih vlaken vodi do pareze, pojav nehotenih gibov, slabše koordinacije, zmanjšanja inteligence v kratkem času. V hujših primerih se razvije demenca.
Guillain-Barrejev sindrom
Guillain-Barrejev sindrom ima podoben razvoj. Vpliva na več perifernih živcev. Bolniki, predvsem moški, imajo parezo. Imajo hude bolečine v mišicah, kosteh in sklepih. Znaki aritmije, spremembe tlaka, pretirano znojenje govorijo o disfunkciji vegetativnega sistema.
Simptomi
Glavne manifestacije demielinizirajočih bolezni živčnega sistema so:
- Motnje gibanja. Obstajajo pareza, tremor, nehoteni gibi, povečana mišična togost. Opažena koordinacija koordinacije, požiranje.
- Nevrološki. Pojavijo se lahko epileptični napadi.
- Izguba občutka Pacient zaznava temperaturo, vibracije, pritisk nepravilno.
- Notranji organi. Obstaja urinska inkontinenca, gibanje črevesja.
- Psiho-čustvene motnje. Bolniki so opazili zoženje intelekta, halucinacije, povečano pozabljivost.
- Vizualije Zaznano je prizadetost vida, moteno je zaznavanje barv in svetlost. Pogosto se pojavijo prvi.
- Splošno dobro počutje. Oseba se hitro utrudi, postane zaspana.
Diagnostika
Glavna metoda za odkrivanje žarišč demielinizacije možganov je slikanje z magnetno resonanco. Omogoča vam natančno sliko bolezni. Uvedba kontrastnega sredstva jih jasno opiše, kar vam omogoča, da izolirate nove lezije bele snovi v možganih.
Druge metode pregleda vključujejo vzorce krvi, študijo cerebrospinalne tekočine.
Zdravljenje
Glavni cilj zdravljenja je upočasnitev uničenja mielinskih ovojnic živčnih celic, normalizacija delovanja imunskega sistema, boj proti protitelesom, ki okužijo mielin.
Imunostimulativni in protivirusni učinki imajo interferone. Aktivirajo fagocitozo, naredijo telo odpornejše na okužbe. Dodeljen Copaxonu, Betaferonu. Intramuskularno dajanje je indicirano.
Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) nadomestijo naravna človeška protitelesa, povečajo bolnikovo sposobnost, da se upre virusom. Imenovan predvsem v obdobju poslabšanja, intravensko.
Deksametazon in Prednisalon se predpisujeta za hormonsko terapijo. Privedejo do zmanjšanja proizvodnje antimijelinskih proteinov in preprečijo razvoj vnetja.
Za zatiranje imunskih procesov v hudih primerih se uporabljajo citostatiki. Ta skupina vključuje, na primer, Ciklofosfamid.
Poleg zdravljenja z zdravili se uporablja tudi plazmafereza. Namen tega postopka je prečiščevanje krvi, odstranjevanje protiteles in toksinov iz njega.
Čiščenje hrbtenične tekočine. Med postopkom se tekočina prenaša skozi filtre, da se očisti protiteles.
Sodobni raziskovalci obravnavajo matične celice in poskušajo uporabiti znanje in izkušnje genske biologije. V večini primerov pa je nemogoče popolnoma ustaviti demielinizacijo.
Pomemben del zdravljenja je simptomatski. Terapija je namenjena izboljšanju kakovosti in trajanja bolnikovega življenja. Predpišejo se nootropna zdravila (Piracetam). Njihovo delovanje je povezano s povečano duševno aktivnostjo, izboljšano pozornostjo in spominom.
Antikonvulzivna zdravila zmanjšujejo mišične krče in z njimi povezane bolečine. To so Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Za lajšanje togosti so predpisani mišični relaksanti (Mydocalm).
Značilni psiho-čustveni simptomi so oslabljeni pri jemanju antidepresivov, sedativov.
Napoved
Demijelinske bolezni, ki se pojavljajo v začetnih fazah razvoja, je mogoče ustaviti ali upočasniti. Procesi, ki globoko vplivajo na centralni živčni sistem, imajo manj ugodno smer in prognozo. V primeru patologij Marburga in Devika se smrt zgodi v nekaj mesecih. V Guillain-Barrejevem sindromu je prognoza precej dobra.
Dedna predispozicija, okužbe in presnovne motnje povzročijo poškodbe mielinskega ovoja v možganskih celicah, hrbtenjači in perifernih živcih. Proces spremlja razvoj hudih bolezni, od katerih so mnoge smrtne. Da bi preprečili poškodbe možganov predpisanih zdravil, ki so namenjeni za zmanjšanje hitrosti in razvoj demielinizacije. Glavni cilj simptomatskega zdravljenja je lajšanje simptomov, izboljšanje duševne aktivnosti, zmanjšanje bolečin, nehotenih gibov.
Za pripravo članka so bili uporabljeni naslednji viri:
Ponomarev V.V. Demijelinacijske bolezni živčevja: klinika, diagnostika in sodobne tehnologije zdravljenja // Journal Medical News - 2006.
Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya T.V. Demijelinacijske bolezni živčnega sistema in možnosti diferencialne terapije v akutnih in subakutnih obdobjih // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.
Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Zgodnja diagnoza demielinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema na osnovi optične koherentne tomografije fundusa // Journal Practical Medicine - 2013.
Totolyan N. A. Diagnostika in diferencialna diagnostika idiopatskih vnetnih demijelinizacijskih bolezni centralnega živčnega sistema // Knjižnica elektronskih disertacij - 2004.
Demijelinska bolezen možganov - simptomi, vrste in zdravljenje
Demijelinacija je patološki proces, ko se deformira mielinska ovojnica, ki deformira živčna vlakna.
Ker ta membrana opravlja funkcijo zaščite živčnih vlaken, vzdrževanje električne ekscitacije skozi vlakno brez izgube, demielinizacija vodi do kršitve.
Funkcionalnost živčnih vlaken in patologij centralnega (CNS) in perifernega živčnega sistema in možganov.
Če so ta vlakna poškodovana, se lahko razvijejo številni patološki procesi, katerih splošno ime je demielinizacijska bolezen možganov.
Uničenje lupine lahko sprožijo posamezne virusne ali nalezljive bolezni ter alergijski procesi v človeškem telesu.
V večini primerov proces demielinizacije vodi do nadaljnje invalidnosti.
Takšno patološko stanje telesa, najpogosteje, je diagnosticirano v otroštvu in pri ljudeh do 45 let. Bolezen ima naravo aktivnega napredovanja tudi na tistih geografskih območjih, kjer ni bila značilna.
V veliki večini primerov se proces prenosa demielinizirajočih bolezni pojavi z dedno predispozicijo.
Razvojni mehanizem demielinizacije
Osnovni mehanizem za razvoj demielinizacije je avtoimunski proces, ko se v zdravem organizmu začnejo sintetizirati protitelesa proti celicam živčnega tkiva.
Posledica tega je vnetni proces, ki vodi do nepovratnih motenj nevronov in vodi do uničenja mielinske ovojnice živca.
Ta proces vodi do motenj v prenosu živčnih vzbujanj vzdolž živčnih vlaken, kar moti normalne procese v telesu.
Osrednji živčni sistem
Razvrstitev
Razvrstitev med demielinizacijo poteka v dveh vrstah:
- Poraz mielina, posledica kršenja genov, imenovane mielinoklazija;
- Deformacija celovitosti mielinskih ovojnic pod vplivom dejavnikov, ki niso povezani z mielinom (mielinopatija).
Postopek razvrščanja poteka tudi glede na lokacijo patološkega procesa.
Med njimi izstopajo:
- Deformacija membran v centralnem živčnem sistemu;
- Uničenje mielinskih ovojnic v perifernih strukturah živčnega sistema.
Končna delitev demielinizacije se pojavi v razširjenosti.
Razlikujejo se naslednje podvrste: t
- Izolirana, kadar se na enem mestu pojavi kršitev mielinskih ovojnic;
- Posplošeno, kadar se demielinizirajoča bolezen nanaša na številne membrane v različnih delih živčnega sistema.
Vzroki demielinizacije
Ugotovljeno je, da ima demielinizacija večje število evidentiranih lezij glede na geografsko lokacijo in raso. Bolezen je zabeležena predvsem pri ljudeh kavkaške rase kot pri črncih in drugih rasnih predstavnikih.
Kar zadeva geografijo, je demielinizacija registrirana predvsem v Sibiriji, osrednjem delu Ruske federacije, v osrednjem in severnem delu Združenih držav Amerike, Evropi.
Spodaj so navedeni najpogostejši vzroki tveganja:
- Dedna predispozicija;
- Pomanjkanje mielinske ovojnice z avtoimunskimi sredstvi;
- Neuspeh pri izmenjavi;
- Močan in dolgotrajen psiho-emocionalni stres;
- Strupene lezije telesa v parih bencina, topila ali težkih kovin;
- Poraz telesnih bolezni virusnega izvora, ki vplivajo na celice, ki prispevajo k nastanku mielinske ovojnice;
- Bakteriološke okužbe;
- Slabo ekološko stanje okolja;
- Z visokim vnosom beljakovin in živalskih maščob;
- Primarne tumorske tvorbe živčnega sistema in metastaze v živčnih tkivih.
Napredovanje avtoimunskega procesa se lahko začne sam, v slabih okoljskih razmerah. V tem primeru je dednost prvotni dejavnik.
Če ima oseba določene gene ali mutirajo normalni geni, lahko pride do velikega števila sintetiziranih protiteles, ki prodrejo v krvno-možgansko pregrado in vodijo do vnetnih procesov in mielinske deformacije.
Eden najbolj razvitih načinov napredovanja demielinizacije je nalezljiva lezija telesa.
V prisotnosti infekcijskih povzročiteljev v človeškem telesu pride do nastanka protiteles proti virusu, kar je normalna reakcija zdravega organizma. Včasih so parazitske bakterije podobne mielinskemu plašču in telo napade oboje.
Motnje vodenja živčnih ekscitacij, ki se lahko nadaljujejo, povzročajo vnetne avtoimunske bolezni.
Delno uničenje mielinske ovojnice povzroči stanje, v katerem impulzi niso v celoti izvedeni, vendar opravljajo del njihovih funkcij.
Če tega stanja ne zdravimo, bo pomanjkanje mielina povzročilo popolno uničenje membrane in nezmožnost prenosa signalov skozi živčna vlakna.
Demielinacija možganov - simptomi
Klinične manifestacije demielinizacije so odvisne od lokacije lezije, stopnje njenega razvoja in sposobnosti telesa, da neodvisno obnavlja mielinski ovoj.
Pri delni paralizi se ugotovi deformacija mielinske ovojnice v nekaterih krajih. Pri delni demielinizaciji je prišlo do kršitve občutljivosti območja, na katerega je vodil prizadeti živec.
Ko se mielinska ovojnica generaliziranega tipa uniči, so opaženi naslednji simptomi:
- Stalna utrujenost;
- Nizka fizična vzdržljivost;
- Zaspanost;
- Odstopanja v delovanju intelekta;
- Osebi je težko pogoltniti;
- Nestabilna hoja, možno posnemanje;
- Razpad vida;
- Tresenje roke - tresenje z raztegnjenimi rokami lahko kaže na napredovanje žarišč za demielinizacijo;
- Težave s prebavnim traktom - inkontinenca fekalij, nekontrolirano izločanje urina;
- Oslabitev spomina;
- Pojav halucinacij je možen;
- Krči;
- Nenavadni občutki v nekaterih delih telesa.
Če najdete enega od zgoraj navedenih simptomov, se morate takoj posvetovati z usposobljenim nevrologom.
Kako ustaviti demielinizacijo?
Popolnoma ustavite proces demielinizacije je praktično nemogoče, lahko pa preprečite napredovanje bolezni.
Dijagnosticiranje in zdravljenje takšnih patoloških stanj je do sedaj zapleten in praktično neizkušen proces. Vendar pa je bil dosežen velik napredek pri raziskavah na področju imunologije, biologije in molekularne genetike, ki so se izvajale že dolgo časa.
Velika prizadevanja znanstvenikov so omogočila preučitev osnovnih mehanizmov napredovanja demielinizacijskih bolezni in dejavnikov, ki izzovejo njen začetek.
Zahvaljujoč temu so izumili nove metode zdravljenja.
Glavni način za diagnosticiranje bolezni je bila študija organizma na MRI, ki pomaga identificirati žarišča demielinizacije tudi v začetnih fazah razvoja.
Značilnosti multiple skleroze
Posebnost multiple skleroze je posledica dejstva, da je pogosto registrirana oblika uničenja mielinske ovojnice. Ta oblika skleroze ni povezana z običajnim izrazom “skleroza”, ki kaže na slabitev spomina in intelektualne aktivnosti.
Po statističnih podatkih ta bolezen prizadene približno dva milijona ljudi na planetu. Večina bolnikov spada v mlado skupino in v srednjo starostno skupino (od dvajsetih do štirideset let), predvsem ženske.
Glavni mehanizem je uničenje živčnih vlaken s protitelesi, ki jih proizvaja telo.
Posledica tega je razgradnja mielinskih ovojnic z njeno nadaljnjo zamenjavo z vezivnim tkivom. »Razpršeno« označuje dejstvo, da lahko demielinizacija napreduje v vseh delih živčnega sistema, ne da bi sledila jasni odvisnosti lokacije lezije.
Dejavniki, ki izzovejo to bolezen, niso dokončno določeni.
Zdravniki kažejo, da na njegov razvoj vpliva kompleks dejavnikov, med drugim: genetska predispozicija, zunanji dejavniki, pa tudi poraz telesa z virusnimi ali bakteriološkimi boleznimi.
Ugotovljeno je, da je prevladujoča registracija multiple skleroze večja v državah, kjer je manj sončne svetlobe.
Najpogosteje se prizadene več lokacij živčnega sistema, procesi pa se razvijejo tudi v hrbtenjači in v možganih. Značilna značilnost multiple skleroze je fiksacija plakov različnih stopenj predpisovanja med pregledom na magnetno resonančno slikanje (MRI).
Odkrivanje mladih in starih plakov kaže na progresivno vnetje in pojasnjuje razlike v simptomih, ki jih nadomešča stopnja razvoja bolezni.
Za bolnike z multiplo sklerozo z progresivno demijelinizacijo je značilna depresija, zmanjšano čustveno ozadje, nagnjenost k žalosti ali popolnoma nasprotni občutek evforije.
Ker število žarišč in njihova dimenzija narašča, pride do sprememb v motornem aparatu in občutljivosti, pa tudi v upadu intelektualne aktivnosti in razmišljanja.
Napoved pri multipli sklerozi je bolj ugodna, če se patologija prvič pojavi z odstopanji v občutljivosti in slabovidnosti.
Če se najprej pojavijo motnje gibalnega sistema, izguba koordinacije, se napoved poslabša, kar kaže na poraz subkortikalnih traktov in malih možganov.
Devikova bolezen
Z napredovanjem te bolezni opazimo demielinizacijo, ki vpliva na vidni aparat in hrbtenjačo. Ta bolezen se začne razvijati hitro in hitro, kar vodi do resnih motenj vida in popolne slepote.
Poškodba hrbtenjače se kaže v izgubi občutljivosti, okvarjenem delovanju medeničnih organov, delni ali popolni paralizi.
V dveh mesecih se lahko pojavijo popolni simptomi.
Napoved Devicove bolezni je neugodna, zlasti za odraslo starostno skupino.
Ugodna prognoza pri otrocih, s pravočasnim imenovanjem imunosupresivov in glukokortikosteroidov.
Natančne metode zdravljenja za danes niso dokončane. Glavni cilj terapije je lajšanje simptomov, uporaba hormonov in vzdrževalna terapija.
Kaj je posebni Guillain-Barrejev sindrom?
Za ta sindrom je značilna značilna lezija perifernega živčnega sistema, podobna progresivnemu poškodovanju več živcev. Ta bolezen prizadene predvsem moške brez starostne omejitve.
Simptomi se lahko zmanjšajo na bolečine v okončinah, sklepih, bolečinah v hrbtu, popolni ali delni paralizi.
Obstaja pogosto kršitev ritma srčnih kontrakcij, povečano znojenje, odstopanja v krvnem tlaku, kar kaže na kršitev vaskularnega sistema.
Predvidevanje s tem sindromom je ugodno, vendar pa petina bolnikov še vedno kaže znake poškodbe živčnega sistema.
Marburgova bolezen
Ta bolezen je ena najbolj nevarnih oblik demielinizacije. To je posledica dejstva, da začne nepričakovano napredovati, simptomi se pospešijo in intenzivirajo, kar v nekaj mesecih vodi v smrt.
Začetek bolezni spominja na enostaven poraz telesa z nalezljivo boleznijo, lahko se pojavi vročina in telo bo imelo konvulzije.
Lezije se hitro razvijejo, kar povzroča resne poškodbe gibalnega sistema, izgubo občutka in izgubo zavesti. Inherentni meningealni sindrom z rakom in nasilnimi glavoboli. Pogosto se poveča pritisk v lobanji.
Ne ugodna prognoza zaradi poraza velikega dela možganskega debla, ki se osredotoča na glavne poti in jedrne živce lobanje.
V nekaj mesecih pride do smrti.
Kaj je posebno pri progresivni multifokalni levkoencefalopatiji?
Zmanjšanje te bolezni zveni kot PMLE, značilno pa je tudi za demielinizacijo možganov, ki se pogosteje zabeleži pri ljudeh v starosti in jo spremlja veliko število centralnega živčnega sistema.
Simptomatologija se kaže v parezi, konvulzijah, izgubi prostora, izgubi vida in intelektualnih aktivnostih, kar vodi do demence hude oblike.
Posebnost te bolezni je dejstvo, da obstaja demielinizacija skupaj s poškodbami imunskega sistema.
Demijelinacijske lezije bele snovi v možganih s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo
Diagnostika
Prvi znak, ki se lahko odkrije med začetnim pregledom, je kršitev govornega aparata, kršitev motorične koordinacije in občutljivosti.
Za končno diagnozo se uporablja magnetna resonanca (MRI). Samo na podlagi te študije lahko zdravnik dokončno postavi diagnozo. MRI je najbolj natančna metoda za diagnosticiranje mnogih bolezni.
Tudi v laboratoriju se opravi krvni test. Odstopanja v številu limfocitov ali trombocitov lahko kažejo na poslabšanje bolezni.
Najbolj natančna metoda diagnoze je MRI z uvedbo kontrastnega sredstva.
S pomočjo teh raziskav lahko ugotovimo, da je mogoče identificirati en sam fokus demijelinizacije in več poškodb možganov in živcev.
Ali lahko žarišča na MRI izginejo?
Če se pri prvem slikanju z magnetno resonanco odkrijejo žarišča in se pri naslednjem prehodu ugotovi, da je eno izmed žarišč izginilo, je to značilno za multiplo sklerozo.
Na zaslonu MRI so žarišča prikazana kot bele lise, ki jih ni mogoče uporabiti za določanje vnetnega procesa, demielinizacije, remijelinacije ali katerega drugega postopka v tkivih.
Če žarišče med ponovnim pregledom izgine, to pomeni, da ni prišlo do poškodb globokih tkiv, kar je dober znak.
Zdravljenje bolezni demijelinacije možganov
Za zdravljenje bolezni v tej skupini uporabljamo dve metodi: patogenetsko zdravljenje in simptomatsko zdravljenje.
Pojavi se simptomatsko zdravljenje za odpravo bolnikovih motečih simptomov.
Sestavljen je iz nootropov (Piracetam), zdravil proti bolečinam, zdravil proti spazmu, nevroprotektorjev (Semax, Glycine), pa tudi mišičnih relaksantov (Mydocalm).
Vitamini B se uporabljajo za izboljšanje prenosa živčnih vzburjenosti. Morda imenovanje antidepresivov za depresijo.
Zdravljenje, katerega cilj je preprečiti nadaljnje uničenje mielinskega ovoja, se imenuje patogenetsko. Prav tako odpravlja protitelesa in imunske komplekse, ki vplivajo na membrano.
Najpogostejša zdravila so:
- Betaferon. To je interferon, ki se aktivno uporablja pri zdravljenju multiple skleroze. Študije so pokazale, da se s podaljšano terapijo tveganje za napredovanje multiple skleroze zmanjša trikrat, tveganje za invalidnost, število recidivov pa se zmanjša. Zdravilo se uporablja subkutano dnevno, vsak drugi dan. Podobna zdravila so Avonex in Copaxone;
- Citostatiki. (Ciklofosfamid, Metotreksat) - uporablja se v obdobju hudih oblik patološkega procesa z izrazito lezijo avtoimunskih kompleksov;
- Filtracija ravnotežja (cerebrospinalna tekočina). Ta postopek odstrani protitelesa. Potek terapije je sestavljen iz osmih postopkov, pri katerih skozi specializirane filtre preide do sto petdeset mililitrov tekočine;
- Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) uporabljamo za zmanjšanje produkcije avtoimunskih protiteles in zmanjšanje tvorbe imunskih kompleksov. Pripravki se uporabljajo za poslabšanje demielinizacije pet dni. Zdravila se dajejo intravensko, v odmerku 0,4 grama na kilogram telesne mase pacienta. Če rezultat ni, se zdravljenje nadaljuje z odmerkom 0,2 grama na kilogram telesne mase;
- Plasmophoresis. Pomaga odstraniti protitelesa in imunske komplekse iz krvnega obtoka;
- Glukokortikoidi (deksametazon, prednizolon) - pomagajo zmanjšati aktivnost imunskega sistema, zavirajo nastajanje protiteles proti mielinskim proteinom in pomagajo pri lajšanju vnetnega procesa. Nanesite največ sedem dni v velikih odmerkih.
Vsako zdravljenje za demielinizacijo predpiše zdravnik na podlagi individualnih indikatorjev pacienta.
Kakšen način življenja po diagnozi?
Pri diagnosticiranju demielinizacije, da bi se izognili obremenitvam, morate slediti naslednjemu seznamu dejanj:
- Izogibajte se nalezljivim boleznim in skrbno spremljajte svoje zdravje. Z boleznijo vztrajno in učinkovito zdravimo;
- Vodite aktivnejši življenjski slog. Za šport, fizično kulturo, več časa za hojo, za utrjevanje. Naredite vse za krepitev telesa;
- Jejte pravilno in uravnoteženo. Za povečanje količine zaužite sveže zelenjave in sadja, morskih sadežev, rastlinskih sestavin in vsega, kar je nasičeno z veliko količino vitaminov in mineralov;
- Izključiti alkoholne pijače, cigarete in droge;
- Izogibajte se stresnim situacijam in psiho-emocionalnemu stresu.
Kakšna je napoved?
Predvidevanje med demijelinizacijo ni ugodno. Če ne izvajate pravočasnega zdravljenja, lahko bolezen napreduje v kronično obliko, ki vodi do paralize, atrofije mišic in demence. Slednje je lahko usodno.
Z rastjo žarišč v možganih, bo prišlo do kršitve delovanja telesa, in sicer kršitev dihalnih procesov, požiranja in govornega aparata.
Poraz multiple skleroze vodi do invalidnosti. Pomembno je razumeti, da je nemogoče ozdraviti multiplo sklerozo, mogoče je le preprečiti njen razvoj.
Če opazite znake demielinizacije, se posvetujte s svojim zdravnikom.
Ne zdravite se in bodite zdravi!