Germinoma - redki tumor penialnega dela možganov

Germinoma možganov - redki tumor, ki se pojavi med fetalnim razvojem. Nastane iz zarodnih listov, iz katerih nastajajo organi in tkiva otroka.

Izobraževanje je sestavljeno iz različnih tkiv in se lahko nahaja ne le v možganih, ampak tudi v reproduktivnem sistemu in hrbtenici.

Ta vrsta tumorja predstavlja le 2% vseh primerov, vendar je ta tumor najpogostejši med najglobljimi.

V bistvu je tumor v globokih strukturah možganov in ga je težko upravljati. Tudi neoplazma je lahko benigna in maligna, napreduje skupaj z rastjo otrokovega telesa in v zgodnji starosti ne kaže znakov.

Prvi znaki bolezni se pojavijo pri starosti 12-13 let. Če pa je tumor maligen, se simptomi pojavijo veliko prej.

Tudi tumor lahko napreduje zelo počasi in se pojavlja šele v 25-30 letih. Statistike kažejo, da je ta patologija pogostejša pri moški polovici populacije. Če je tumor maligen, potem napreduje in zajema bližnja tkiva in možganske strukture.

Nahaja se v bližini tretjega prekata. Po statističnih podatkih je germinoma v četrtini vseh primerov benigni tumor.

Vzroki in simptomi tumorskega procesa

Germinomski možgani se nanašajo na tumorje, ki se pojavljajo kot kršitev fetalnega razvoja. Obstaja teorija, da je tumor

Pinealna regija možganov - glavno mesto germinomov

nastane zaradi poškodbe tkivnega razlikovanja in migracije tkiva v začetni fazi razvoja ploda.

Vzroki za intrauterine spremembe so številni neželeni učinki, ki vplivajo na zarodek skozi materinski organizem.

Najpogosteje je lokacija neoplazme možganska epifiza, v povezavi s katero germinom pogosto povzroča razvoj hidrocefalusa, ko se v možganih kopiči odvečna tekočina, se v tem ozadju pojavijo naslednji simptomi:

• boleč glavobol, ki ne izgine med jemanjem zdravil;
• obstaja intraokularni tlak;
• slabost in bruhanje, ki niso odvisni od vnosa hrane;
• pojavijo se omotica ali omedlevica;
• izgubljena zmogljivost in šibkost;
• obstaja slabovidnost: v očeh se pojavijo podvojitve in poškodbe vidnih polj, ostrina se zmanjša.

Če ima bolnik maligno neoplazmo, potem obstajajo splošni simptomi:

• izguba apetita;
• obstaja anemija in simptomi, ki so z njo povezani;
• redko zmanjša;
• manifestacija depresije, pa tudi izguba zanimanja za življenje.

Diagnostična merila

Germinoma možganov je zelo strašljiva in slabo zdravljiva patologija, zato morate uporabiti posebne pravočasne diagnostične ukrepe in predpisati nujno zdravljenje.

Najtežji čas za diagnozo tega tumorja, saj je njegova lokacija v globokih delih možganov. Zato otežuje diagnosticiranje in zdravljenje.

V prvih fazah življenja je zelo težko preučiti in identificirati to patologijo, ker je tumor sprva skrit.

Diagnoza se lahko izvede le, če bolnik doseže starost 10 let. Glavni primarni dejavnik, ki kaže na prisotnost germinomov, je povečan intrakranialni tlak, zato se lahko izobraževanje v tej fazi odkrije z uporabo elektroencefalografije.

Naslednja faza pregleda je CT (računalniška tomografija) in MRI (magnetna resonanca) možganov. Na tej stopnji so ugotovljeni velikost, lokacija in narava neoplazme.

Potem bolnik opravi krvni test. V laboratorijski raziskavi je treba v krvi odkriti vsebnost tumorskih označevalcev (hCG, AFP, PCPH).

Najbolj učinkovit in natančen način za določitev tumorja je biopsija. Čeprav s to patologijo ta metoda ni vedno upravičena. Ker je struktura neoplazme neenakomerna, je nemogoče natančno določiti diagnozo, zaradi globoke lokacije tumorja pa je ta postopek zapleten. Zato, zdravniki v mnogih primerih, je ta diagnostična metoda izključena.

Diferenciacija je potrebna tudi iz drugih možganskih neoplazem, kot tudi od kopičenja gnoja in krvi v možganih in koloidne ciste 3 prekata.

Zlati standard terapije - uporaba treh metod

Pri zdravljenju / odstranjevanju tumorja se uporabljajo naslednje terapije:

1. Radioterapija. Kljub temu, da je ta tumor povečal občutljivost za radioaktivno in kemično sevanje, je glavna metoda zdravljenja še vedno terapija z obsevanjem. Uporaba te tehnike ni vedno dovoljena. Težave se pojavljajo pri obsevanju majhnih bolnikov, ki so kontraindicirani pri radioterapiji, saj žarki negativno vplivajo na nastanek in razvoj majhnega organizma.
2. Polikemoterapija. Namesto sevalne terapije za dojenčke pri zdravljenju klic v možganih je predpisana polikemoterapija. Ta metoda vpliva na tumor s pomočjo posebnih zdravil. V tem primeru je predpisan kompleks drog, ki skupaj lahko zmanjšajo širjenje izobraževanja ali ustavijo njegov nadaljnji razvoj. To je prav tisto, kar potrebujemo za najmlajše, saj je treba pridobiti čas, da bo otrok odrastel.
3. Metoda operativnega zdravljenja. Najtežja naloga v nevrokirurgiji je operacija na klicih možganov. Glavni problem je nedostopnost globokih predelov možganske skorje, saj se tam največkrat nahaja. Kljub tej zapletenosti je operacija še vedno možna. To se izvede v primeru, ko druge metode zdravljenja ne prinesejo želenega rezultata. Če se nevrokirurg odloči za operacijo, je odločitev o kirurškem posegu dovoljena po temeljiti študiji in študiji velikosti in lokacije tumorja. Za odstranitev možganskih neoplazem z uporabo metode, kot je ranžiranje. Obstaja ena kontraindikacija za operacijo: to je nejasna in hitra rast germinoma ali njegova lokacija na območju, na katerem ni blizu.

Odstranitev možganskega tumorja epifize:

Kompleksna terapija

V posebnih primerih je kompleksna terapija sevanja in polikemoterapije ter dodatna kirurška intervencija pri zdravljenju tumorjev.

Za otroke se ta metoda ne sme uporabljati zaradi dejstva, da je močna zastrupitev celotnega organizma. Toda, če ni nobenega učinkovitega rezultata iz vsake od zgoraj navedenih metod ločeno, ostane le uporaba kompleksne terapije.

Stopnja preživetja bolnikov po odstranitvi germinomov je zelo visoka in znaša 85%.

Preprečevanje in po operaciji

Glavni način za preprečevanje tega in številnih drugih možganskih neoplazem je odpraviti škodljive učinke negativnih dejavnikov na telo noseče matere.

Nosečnica se mora odreči slabim navadam in se izogniti stiku s strupenimi in radioaktivnimi snovmi.

Ta tumor, zaznan v začetni fazi, se dobro prilagodi radioterapiji in kemoterapiji. Nevrolog je treba enkrat letno spremljati in se z njim posvetovati z bolniki, da bi nadzorovali njihovo stanje in potek bolezni po zdravljenju.

Herminoma možganov

Herminoma možganov je dysontogenetski tumor, ki je pogosteje maligne narave, lokaliziran v globokih strukturah možganov. Možganska germina se lahko manifestira s kombinacijo kliničnih znakov hidrocefalusa s prizadetostjo vida, psiho-čustvenimi motnjami in / ali različnimi nevroendokrinimi sindromi. Možganske klice diagnosticiramo s celovito primerjavo kliničnih podatkov, CT ali MRI možganov, krvni test za prisotnost biokemičnih tumorskih markerjev in histološko preiskavo vzorca tumorskega tkiva. Možganski germinom je povezan z rentgenskimi in kemosenzitivnimi tumorji, zato se te metode uspešno uporabljajo pri zdravljenju. Metoda izbire je kirurška odstranitev germinoma.

Herminoma možganov

Močnica v možganih predstavlja le 2% vseh intracerebralnih tumorjev, vendar je najpogostejši pojav tumorjev globokih struktur možganov (epifiza, epifiza, III ventrikul in hipofiza). Delež germinoznih možganov, ki se nahaja v epifizi, predstavlja približno 56%. Germinomi možganov, locirani v hipofizi, so 25%. V 75% primerov je možganski herminom en sam tumor, v 25% primerov je večkraten.

Pojavijo se germinomi možganov predvsem v obdobju od 10 do 20 let. Nekateri menijo, da je ta vrsta tumorja pogostejša pri moških. Klica možganov je pogosto maligna in nagnjena k razširjeni rasti v možganskem tkivu. Vendar pa so približno ¼ možganske germine benigne neoplazme.

Vzroki germinomov možganov

Skupaj s teratomami, koroidnim karcinomom, kraniofaringiomom, koloidno cisto tretjega prekata in drugimi neoplazmi možganske germine spadajo dietogenetski tumorji, ki jih povzročajo različne motnje embrionalnega razvoja. In čeprav disontogenetska teorija o nastanku klic možganov ni dokončno dokazana, mlada starost obolelih govori v njeno korist. V skladu s to teorijo se germinomi možganov pojavljajo kot posledica kršitev diferenciacije tkiv in migracije tkiv v zgodnjih fazah razvoja zarodka (I trimesečje nosečnosti).

Dejavniki, ki povzročajo zarodne motnje, so različni neželeni učinki, ki vplivajo na plod posredno preko materinega telesa. Na primer izpostavljenost sevanju, različne zastrupitve, stik z rakotvornimi snovmi, nalezljive bolezni (herpes, ošpice, huda gripa, klamidija itd.).

Simptomi okužb možganov

Ker je germinom možganov lokaliziran v bližini III prekata in se nagiba k rasti vzdolž cerebrospinalnega trakta, kar bistveno moti drenažo likerja, simptomi hidrocefalusa pogosto pridejo v ospredje v njegovi klinični sliki. Praviloma se bolniki pritožujejo zaradi intenzivnega glavobola, ki se muči, občutka pritiska v očeh, slabosti in celo bruhanja, povezanega s prehranjevanjem.

V povezavi s svojo lokacijo v bližini chiasm optičnih živcev možganskega hermina, se pogosto kažejo slabosti vida: zmanjšana ostrina vida, podvojitev, napake vidnega polja. Tudi germinome možganov lahko spremljajo motnje psiho-emocionalnih sfer in motnje spomina. Lokacija tumorja v hipofizi povzroča moteno delovanje hipotalamično-hipofiznega sistema in razvoj različnih nevroendokrinih sindromov: diabetes insipidus, panhipopituitarizem, menstrualne motnje, anovulacija in amenoreja pri ženskah.

Diagnoza germinomov možganov

Prvi korak pri diagnozi germinomov možganov je temeljit pregled in nevrološki pregled bolnika, ki nevrologu omogoča, da ne prepozna le simptomov hidrocefalusa, temveč tudi znake poškodb srednjih struktur. Eho-encefalografija pomaga diagnosticirati povečanje intrakranialnega tlaka, v primeru velike velikosti tumorja, med njegovo prevodnostjo pa se določijo odmevni znaki premikanja srednjih možganskih struktur.

Naslednji korak v diagnostiki germinomov možganov je uporaba CT in MRI možganov. Tomografske raziskovalne metode omogočajo ugotoviti naravo tumorja, njegovo velikost in lokacijo. Približno 40% bolnikov z zarodnimi celicami v možganih kažejo značilen znak za ta tumor - infiltracija tumorja v vidne zobe in prisotnost petrifikacije, ki se nahaja v sredini (simptom metulja). Širjenje tumorskega procesa vzdolž stranskih prekatov in metastaz v infundibularno območje tretjega prekata lahko govori v prid germinomom.

Pomožna vrednost pri diagnozi germinomov in pri oceni stanja bolezni opredeljuje biokemične označevalce v krvi: horionski gonadotropin (hCG), alfa-fetoprotein (AFP) in alkalna fosfataza placente (PCPH).

Končno diagnozo "germinoma možganov" lahko ugotovimo na podlagi rezultatov študije tumorskega materiala, pridobljenega s stereotaktično biopsijo. Toda zaradi velike heterogenosti tumorja ta diagnostična metoda nima vedno zadostne gotovosti. Natančnejše rezultate dobimo s skrbnim morfološkim preučevanjem različnih delov tumorja po njegovi odstranitvi. Vendar pa glede na visoko radiosenzibilnost, ki jo imajo germinomi možganov in nekatere težave pri kirurških posegih na mediane možganske strukture, mnogi nevrokirurji menijo, da je priporočljivo opraviti stereotaktično biopsijo pri bolnikih z domnevno germino možganov.

Možganska germina potrebuje diferenciacijo od drugih možganskih tumorjev (astrocitomi, gliomi, ganglioneuromi, hematoblastomi, glomusni tumorji, medulloblastome), kot tudi iz možganskega abscesa, intracerebralnega hematoma, koloidne ciste III ventrikla.

Zdravljenje možganskih klic

Ker so germinomi možganov radijski in kemosenzitivni tumor, je glavna terapevtska taktika pri diagnosticiranju radioterapija. Obsevanje tumorja je kontraindicirano v otroštvu zaradi negativnega učinka ionizirajočega sevanja na razvoj možganskega tkiva. Zato pri otrocih in ob nezmožnosti radikalne terapije zaradi obsežnega tumorskega procesa zatečejo k izvajanju polikemoterapije. Sevanje in kemoterapija se uporabljata tudi kot dodatek k kirurškemu zdravljenju v primeru maligne narave germinomov.

Odstranjevanje germine in drugih tumorjev mediane strukture je še vedno ena najtežjih nalog nevrologije in nevrokirurgije. Glavni problem je povezan z dostopom do tumorjev tako globoke lokalizacije. Optimizacija uporabljenih pristopov, sposobnost načrtovanja poteka operacije s pomočjo nevroznanstvenih metod, nastanek naprednejših kirurških instrumentov so privedli do tega, da je danes za bolnike z diagnozo možganske germine kirurško zdravljenje metoda izbire.

Z raznimi kirurškimi pristopi se odstranijo germina možganov, ki jo izbere nevrokirurg po temeljitem pregledu lokacije in velikosti tumorja. Če obstajajo dokazi, je odstranitev germinoma spremljala ena od vrst ranžirnih operacij: ventrikuloperineostomija ali ventriculocystomy. Kirurško zdravljenje je kontraindicirano, če je za germinome možganov značilna diseminirana rast ali neuporabna lokacija. Majhna germina možganov se lahko učinkovito odstrani s stereotaktično radiokirurgijo, ki je sestavljena iz enega samega lokalnega obsevanja tumorja z visokim odmerkom sevanja.

Napoved in preprečevanje možganske germine

Herminom možganov ima relativno ugodno napoved za radioterapijo in operativno zdravljenje. Petletno preživetje bolnikov doseže 95%, desetletno 88%.

Profilaktični ukrepi za preprečevanje pojava germinomov vključujejo predvsem izključitev različnih neželenih učinkov na materino telo. Zgodnja registracija in ustrezna pojasnila od porodničarja-ginekologa, ki izvaja nosečnost, lahko ženski pomaga, da se izogne ​​vplivu različnih teratogenih dejavnikov (zdravil, proizvodnje itd.).

Herminoma možganov

Germinoma možganov - redki tumor, ki se pojavi pri fetalnem razvoju, se razvije iz zarodnih plasti, iz katerih se v embriogenezi oblikujejo otrokovi organi in tkiva. Lahko je sestavljen iz različnih tkiv in se oblikuje ne le v možganih, ampak tudi v drugih delih telesa - reproduktivnem sistemu, hrbtenici.

Ta vrsta tumorja predstavlja le dva odstotka vseh novotvorb, vendar je najpogostejša med globokimi tumorji. Najpogosteje germinomi možganov zajemajo globoke strukture možganov in jih je težko resektirati. Tumor je lahko benigen ali vključuje teratome, tumor žolčnika, plodni rak in kariocinom.

Ta novotvorba se razvija skupaj z rastočim organizmom, v zgodnjem otroštvu se morda ne manifestira. Simptomi se običajno pojavijo v adolescenci - pri starosti 12-13 let. Če je tumor maligne narave, se kaže že prej. Počasi napredujoče neoplazme so lahko v mirujočem stanju celo do petindvajset let. Po statističnih podatkih so moški bolj nagnjeni k novotvorbam. Pogosto so germinomi možganov maligni in napredujejo v cerebrospinalno tekočino, okoliška tkiva in možganske strukture. Lokaliziran predvsem v bližini tretjega prekata. Pri približno eni četrtini vseh primerov germine v možganih je narava neoplazme benigna.

Vzroki germinomov možganov

O vzroku za nastanek germinomov možganov ni nobenega mnenja. Znanstveniki in onkologi so bolj nagnjeni k različici kršitve v procesu embriogeneze. Obstaja tako imenovana disontogenetska teorija o začetku tega tipa tumorja. V skladu s to teorijo se možganska germina pojavlja kot posledica oslabljene diferenciacije tkiv in migracije tkiv v prvih fazah embriogeneze v prvem trimesečju nosečnosti. Osnova te hipoteze bolj temelji na dejstvu, da se novotvorba pogosteje odkrije pri ljudeh v mladosti.

Germina se običajno imenuje vrsta embrionalnih tumorjev, ti tumorji pa nastanejo in se razvijejo celo pred popolnim nastankom zarodka iz klica embrionalnih tkiv. Razlog je kršitev embriogeneze, ki nastane zaradi spremembe strukture kromosomov in mutacije genov, ki so odgovorni za nadzor normalnega razvoja embriogeneze.

Dejavniki, ki spodbujajo spremembe in motnje v embriogenezi, so lahko povprečen ali neposreden vpliv na organizem nosečnice. Takšni provokatorji vključujejo stik s strupenimi snovmi med nosečnostjo, učinke radioaktivnih snovi, različne vrste okužb (ošpice, herpes, hude faze gripe). Dejavnik tveganja bo tudi učinek rakotvornih snovi.

Simptomi okužb možganov

Klinična slika možganov v večjem delu je odvisna od njene lokalizacije. Lokalizacija germinomov možganov - globokih struktur možganov - regije epifize, tretjega prekata.

Eden od prvih znakov tega neoplazme bo posledica kršenja krvnega pretoka in hidrocefalusa. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi pokanja glavobola, ki ga analgetiki ali druga zdravila proti bolečinam ne razbremenijo. Obstaja tudi občutek pritiska v očeh, stalna slabost, neodvisna od obrokov, včasih celo bruhanje. Pogosto pride do okvare vida. To je mogoče razložiti z dejstvom, da je germinom lokaliziran v bližini chiasma optičnih živcev in, naraščajoč, krši. Pacienti poudarjajo duhove v očeh, okvare vidnega polja, daljnovidnost ali kratkovidnost.

Za klinično sliko germinoma možganov je značilno tudi poslabšanje ali delna izguba spomina, duševne motnje in čustvena nestabilnost. V nekaterih primerih lahko opazimo različne nevroendokrine sindrome, kot so diabetes insipidus, kot tudi menstrualne motnje, anovulacijo, amenorejo pri ženskah in motnje v hipotalamično-hipofiznem sistemu. Diagnosticirajo tudi motnje v razvoju pubertete. Vsi ti simptomi so posledica lokalizacije tumorja v bližini hipotalamusa.

Diagnoza germinomov možganov

Prvi diagnostični zaključki so že na prvem pregledu nevropatologa. Nevrološki pregled in zaslišanje bolnika, njegove pritožbe in poudarki na značilnost splošnega počutja omogočajo ugotavljanje ali predlaganje prisotnosti hidrocefalusa.

Metode za diagnosticiranje germinomov možganov:

1. Echo-entsifalogramma. Prvič, omogoča diagnosticiranje intrakranialnega tlaka, in drugič, v primeru velikih velikosti neoplazme, pri izvajanju te diagnostične metode lahko zaznamo premik v globokih strukturah možganov.
2. Tomografske metode - CT in MRI možganov. Omogočajo razkrivanje narave tumorja, njegovo lokacijo in velikost. Skoraj polovica bolnikov z diagnozo možganske germine v klinični sliki ima tumorsko infiltracijo vidnih zob in dejstvo petrifikacije v sredini (tako imenovani simptom metulja). V podporo tej diagnozi lahko nakazujejo prisotnost tumorsko podobnih teles v lateralnih prekatih, metastaze v infundibularnem področju tretjega prekata.
3. Biokemijska analiza krvi - vzpostavitev označevalcev hCG, ACE, PCP.
4. Steretaksična biopsija možganov. Ta metoda bo najbolj natančna pri diagnozi, saj se izvaja laboratorijska študija tumorskega telesa. V nekaterih primerih takšna študija morda ne daje natančnih rezultatov - če ima tumor heterogeno naravo.
5. Morfološka preiskava tumorskih mest po odstranitvi. Kompleksnost te metode pri lokalizaciji tumorjev v globokih strukturah možganov, zato zdravniki pogosto raje še stereotaktično biopsijo.

Klic v možganih ima podobno klinično sliko s številnimi tumorji v centralnem živčnem sistemu, zato jo je treba natančno diagnosticirati in razlikovati od bolezni s podobnimi simptomi. Med temi boleznimi: t

• astriocytoma;
• glioma;
• ganglioneuroma;
• hematoblastom;
• medulloblom;
• absces možganov;
• intracerebralni hematom;
• cistozo v območju tretjega prekata.

Zdravljenje možganskih klic

Najpogosteje, taktika zdravljenja germinomov možganov je radioterapija. Če je starost bolnikov prenizka, splošno stanje ne omogoča radioterapije ali so kontraindikacije, potem je predpisana kemoterapija. Včasih je operacija obvezna in prisilna ter jo lahko spremlja sevanje ali polikemoterapija. Toda tako zapletena metoda zdravljenja te bolezni je zelo nezaželena za bolnike mlajše ali otroške starosti, saj povzroča močno omamljanje celotnega organizma.

Operativno posredovanje

Kirurško zdravljenje germinomov možganov se lahko izvaja na različne načine in se izvaja pri odločanju o natančni diagnozi in ugotavljanju lokacije, narave in velikosti tumorja. Pogosto je kirurška metoda zdravljenja edina možna, saj bodo druge metode neučinkovite. V nekaterih primerih operacija zahteva dodatne postopke - ventriculocystomy ali ventriculoperitoneostomy.

Kontraindikacije za kirurško zdravljenje germinomov možganov so lahko neuporabne lokacije tumorja ali disimirana rast neoplazme, pa tudi več žarišč. Če je velikost tumorja majhna, je priporočljivo uporabiti metode radiokirurgije. Bistvo enega samega vpliva na lokacijo tumorja z visokim odmerkom sevanja.

Zdravljenje bolezni je v pristojnosti specializiranih oddelkov za nevrokirurgijo, ki so opremljeni z računalniško podprtim sistemom vizualizacije za nevronavigacijo.

Napoved in preprečevanje možganske germine

Glavne metode za preprečevanje germinomov možganov je mogoče obravnavati kot odpravo kakršnega koli negativnega vpliva na telo bodoče matere. Nosečnica naj vodi zdrav način življenja, izogiba se stiku z radioaktivnimi in toksičnimi snovmi.

Ta bolezen, če jo odkrijemo v zgodnjih fazah, je primerna za zdravljenje s kemoterapijo in radioterapijo. V prihodnosti se je potrebno za nadzor stanja in poteka bolezni po zdravljenju vsaj enkrat letno posvetovati z nevrologom. Tudi z operacijo so napovedi lahko zelo spodbudne - stopnja preživetja po takšnih operacijah je približno 85 odstotkov.

Herminoma možganov - klinika, diagnoza, zdravljenje

Po literarnih podatkih je med vsemi oblikami celičnih tumorjev zarodnih celic osrednjega živčnega sistema izraz 36 do 65%.

V naši seriji opazovanj so germinomi predstavljali približno 60%.

V večini primerov so germinomi ugotovili pri moških - 48: 3.

Vrhunec dogodkov je zaznamovan v drugem desetletju življenja. Porazdelitev bolnikov po starosti je prikazana na sl. 105

Sl.105. Porazdelitev bolnikov z germinomi epifize po starosti.

Patomorfologija

Makroskopsko imajo germinomi rdečkasto sivo barvo in mehko konsistenco. Pogosto v debelini tumorja so ciste različnih velikosti. Mikroskopsko so germinomi sestavljeni iz dveh tipov celic - velikih poligonalnih celic, ki so obdane z vlaknastim veznim tkivom in limfociti, katerih kopičenje je izrazitejše v bližini žil (sl. 106).

Sl.106. Herminoma. Dvokomponentna struktura tumorja - med tumorskimi celicami (puščice) so fokalne akumulacije limfocitov, x200.

Ultrastrukturo celic germinomov predstavljajo slaba citoplazma, majhna količina organelov in velika količina glikogena. Pojavijo se lahko tudi mitotične številke.

Limfocitna infiltracija germinomov je dobro dokazana s svetlobno in elektronsko mikroskopijo. Imunohistokemična študija je pokazala, da je od 70 do 80% limfocitov T-limfocitov, ostalo so B-limfociti. Menijo, da je limfocitna reakcija na tumorski proces imunološki odziv na tumorske (tuje) beljakovine. Poleg tega se v tkivu pojavijo znaki granulomatoznega vnetja.

K. Sano in soavtorji razlikujejo germinome v posebni skupini, ki vsebujejo ogromne celice syncytiotrofoblastov.

Klinika in diagnoza

Klinična manifestacija termina se spreminja glede na lokacijo primarnega ostrenja in / ali prisotnost metastaz. Kot smo že omenili, so poleg šiške pogosto tudi lokalizirane germinome v regiji Chiasmal-Sellar (predvsem pri ženskah). Ob nekoliko odmaknjeni od glavne teme bomo opredelili pojem in lokalizacijo.

Za supraselarne izraze je značilno trajanje zgodovine. V tipičnih situacijah imajo otroci simptome hipofizno-hipotalamične insuficience (diabetes insipidus, retardacija rasti, sekundarni hipopituitarizem, itd.), Za katere se dolgo časa zdravijo s hormonsko terapijo. Na začetnih stopnjah razvoja bolezni lahko radiološke metode pregleda ne odkrijejo tumorja.

Ker lahko supraselarni germinomi povzročijo panhipopituitarizem, morajo otroci s tem sindromom občasno opraviti magnetnoresonančno slikanje (MRI).

Kar se tiče področja epifize, je treba opozoriti, da so v klinični sliki v ospredju simptomi povečanega intrakranialnega tlaka in okvarjene okulomotorne funkcije. Hkrati, kot smo že omenili, pri germinomih, v primerjavi z drugimi tumorji epifize, so okulomotorne motnje najbolj izrazite.

Glavni klinični simptomi, značilni za bolnike z germinomi, so prikazani na sl. 107.

Sl.107. Glavni klinični simptomi v germinomih območja epifize. * PPR - prezgodnji spolni razvoj.

Manjkajo tumorski označevalci - alfa fetoprotein in horionski gonadotropin - v germinomih v cerebrospinalni tekočini in v krvi.

Pri računalniški tomografiji (CT) je za območje epifize v veliki večini primerov značilen vir homogenega povečanja gostote. Manj pogosto imajo germinomi enako gostoto kot celuloza. Vnos radioaktivnih zdravil običajno poveča gostoto tumorja. Pogosto lahko tumorje opredelimo ciste različnih velikosti. Pogosto se v njeni debelini pojavi petrifikacija - kalcificirano telo (ep. 108). Petrifikacija se običajno nahaja v srednji črti. Po S.R.Ganti, z germinomi, petrifikacija najdemo v 63% primerov.

Sl.108. Herminoma epifiza. Različni bolniki.

Pri CT-ju je zaznan zmerno hiper-obsežen tumor z infiltracijo vidnih tuberclov, rahlo širjenje stranskih prekatov (a); po intravenskem dajanju kontrastnega sredstva je zabeleženo njegovo kopičenje v stromi tumorja (b); v debelini tumorja v srednji črti je veliko petrifikacija (c). MRI v načinu T1 pred (g) in po (e) intravenski aplikaciji kontrastnega sredstva določimo s tumorsko infiltracijo vizualnih zob. Signal tumorja je izoenziven z belo snovjo možganov (g); na sagitalnem odseku (e), poleg glavne lezije v delu epifize, določimo mesto tumorja v infundibularnem delu tretjega prekata.

Pri MRI v načinu T1 je za germinom značilno območje izo- ali hipo-intenzivnega signala; pri T2-uteženih tomogramih je signal iz tumorja večinoma izo- ali hipo-intenziven. Neoplazma ima pogosto heterogeno strukturo zaradi prisotnosti majhnih cist in petrifikacije v stromi tumorja. Včasih lahko ciste dosežejo velike velikosti. Redko v germinomih najdemo sledove krvavitve (sl.109).

Sl.109. Rentgenske različice pojma epifizo. Različni bolniki.

# MRI v načinih Tl, T2 v delu epifize pokaže, da ima tumorski infarkt, ki se infiltrira v vidne zobe in ima majhne ciste (a, b); poleg tega je v načinu T2 zaznana petrifikacija (b, puščica); medtem, ko je kontrast, tumor intenzivno nabira kontrastno sredstvo (c).

# CT (g) in MRI v načinu T1 (d) bolnika z germinomom epifize. V debelini tumorja je določena pomembna cistična komponenta s sledovi krvavitve.

# CT (e) in MRI v načinu T1 (g, h) določata tumor, katerega glavni volumen je predstavljen s cisto.

Meja med germinomom in okoliškim medulama v vseh načinih skeniranja (z izjemo zelo redkih primerov) ni jasna. Okoli tumorja v načinu T2 se odkrije območje povečanega signala zaradi edema medularne snovi kot reakcije na invazijo tumorja. Petrificati, ki so dobro vidni s CT, z MRI zaradi nizkega signala, so slabo identificirani.

Intravensko dajanje paramagnetnega kontrastnega sredstva običajno povzroči intenzivno kontrastiranje tumorja. Meja tumorja s medulo je skoraj vedno jasneje opredeljena in ciste v njeni stromi so bolje identificirane.

Germinomi se razprostirajo in infiltrirajo v okoliške strukture v vseh smereh (sl. 110), pogosto prodirajo v votlino tretjega prekata ali prehajajo v kvadrupolno ploščo.

Sl.110. Herminoma epifiza. Različni bolniki.

# MRI v načinih T1 (a) in T2 (b) razkriva tumor z izrazitim peritumoralnim edemom;

# MRI v načinih T1 (c, d) in T2 (d) v sagitalnih in aksialnih projekcijah razkriva velik tumor šumečega dela s širjenjem na območje chiasmal-sellar. Tumor vsebuje žarišča krvavitve (d) in več majhnih cist (e). Odkrili infiltracijo tumorjev v sosednjih možganskih strukturah; na področju infiltracije so bili vključeni veliki venski kolektorji epifize - Galenova vena, notranje žile (puščice).

Druga najpogostejša lokalizacija germinomov je chiasmal-sellar regija, včasih v kombinaciji s tumorskim vozliščem v delu epifize (sl. 111).

Sl.111. Germinoma chiasmal-sellarnoy regiji. Različni bolniki.

# Na CT skeniranju z kontrastnim izboljšanjem (a) je tumor preobčutljiva narava z majhnimi cističnimi vključki; z MRI v načinu T1 (b), signal iz nastanka isointency z medulla. Tumor zavzema infundibularni del tretjega prekata, interpedunkularni splakovalnik in vdre v turško sedlo; v načinu T2 (c) so v strukturi tumorja jasno vidne majhne ciste

# Na CT (d, d) s kontrastnim izboljšanjem je določena velika velikost herminoma v kraški kleti s cistami.

# MRI (f) bolnik z dvema germinoma vozlišča v območju kizmalne prodaje in epifize.

V izjemno redkih primerih se lahko primarni žarišče germinomov pojavi v subkortikalnih ganglijih, lateralnem ventriklu, možganskem deblu, hrbtenjači (sl. 112).

Sl.112. Redka lokalizacija intrakranialnega obdobja. Različni bolniki.

# Pri načinu MRI in T1 (a) in T2 (b, c), v subkortikalnih vozlih na levi je določena heterogena struktura velikega germinoma s cistami;

# Ko se MRI izvaja v načinu T1 (rd), se vizualizira tvorba volumna z zmanjšanim signalom, ki je lokalizirana v desnem stranskem ventriklu in se širi skozi prosojni septum in lok (puščice).

Germinomi so nagnjeni k metastazam v subarahnoidnem prostoru, vključno z hrbtenjačo. M.T.Jenings je to metastazo odkril pri 11% bolnikov (sl. 113).

Sl.113. Germinoma epifize, metastatizirana z ependimami prekatov in subarahnoidnim prostorom glave (a, b) in hrbtenjače (c, d).

Germinoma epifize: ali obstaja patognomonični CT in MRI tumorja?

Kljub pomembnemu napredku pri rentgenski diagnostiki problem diferencialne diagnoze tumorjev epifize do sedaj še ni povsem razrešen. Glede na literaturo ni posebnih CT ali MRI znakov, ki bi lahko določili histološko pripadnost tumorjev te lokalizacije, razen teratom. Toda tudi za teratome obstaja omejitev - ni vedno mogoče razlikovati med malignimi in benignimi oblikami tega tumorja.

Opravili smo temeljito analizo podatkov CT in MRI pri 55 bolnikih s tumorji zarodnih celic v delu epifize, od katerih je bila polovica (27 primerov) germinomov.

V 40% izraza (11 primerov) smo našli tako imenovani simptom metulja. Značilen vzorec »metuljev s porazdeljenimi krili« je posledica simetrične infiltracije tumorja v vidnih brežinih in se nahaja v srednji črti na hrbtni površini tumorja ali v njeni debelini, povečanem okamenelemu epifizi (sl.114). Ta simptom se lahko šteje za specifičen izraz, ker ga nismo mogli identificirati v enem od primerov tumorjev epifize druge histološke strukture.

Sl.114. Herminoma epifize z značilnim rentgenskim simptomom metulja. Različni bolniki.

# Pri CT (a, b) v delu epifize je odkrita homogena struktura hiper ekstenzivne cone, v globini katere je določena velika petrifikacija; tumor raste v vidne izbokline in se razteza v sprednji smeri vzdolž sten tretjega prekata

# Če je CT (c) in MRI (g, e) določena s sorazmerno homogeno strukturo, se formacija volumna epifize s pstrifigagom znotraj; tumor grobo infiltrira vidne izbokline in raste v sprednji smeri vzdolž sten tretjega prekata, ki spominja na metulja z odprtimi krili.

Pri vseh bolnikih s tumorji epifize, pri katerih je bil ta radiološki znak zaznan, je radioterapija povzročila popolno izginotje tumorja. Takšen odziv na radioterapijo je značilen za ta izraz.

Ta dejstva kažejo, da simptom "metulja" najdemo le pri bolnikih z germinomi. Menimo, da v primerih, ko je ta značilna slika razkrita, ni treba pojasniti diagnoze s stereotaktično biopsijo. Za takšne bolnike se lahko priporoča radioterapija.

Zdravljenje

Po vzpostavitvi visoke radiosenzitivnosti je pojem radioterapije postal glavni način njihovega zdravljenja. Trenutno je majhna daljinska gama terapija po operaciji ranžiranja priznana kot glavna metoda zdravljenja po izrazu. Hkrati je na velikem statističnem gradivu ugotovljeno, da odstranitev germinomov pred obsevanjem ne vpliva na učinkovitost zdravljenja.

Najboljša metoda zdravljenja je kombinacija sevalne terapije s shantovo operacijo (endoskopska ventrikulostomija tretjega prekata, ventrikuloperitoneostomija). Analiza našega materiala potrjuje veljavnost take taktike zdravljenja (sl. 115).

Sl.115. Radioterapija in zdravljenje intrakranialnega obdobja. Različni bolniki.

# MRI pacienta z germinomom epifize in metastazami v kiazmatsko-prodajarski regiji pred radioterapijo (a); MRI istega bolnika po poteku sevalne terapije s skupnim fokalnim odmerkom 53 Gy (b).

# MRI pacienta z germinomom epifize in velikim tumorskim mestom v območju kiazmal-prodajar pred radioterapijo (c) in po obsevanju teh struktur z odmerkom 56 Gy. (g)

# MRI bolnika z germinomom epifize pred (d) in po poteku radioterapije (e). Treba je omeniti, da se je v zadnjih dveh primerih po regresiji tumorja možganov sistem za oskrbo z vodo popolnoma odprl.

Za zdravljenje izraza se uporabljajo različni načini radioterapije. Večina zdravnikov daje prednost obsevanju nidusov z odmerki v razponu od 40 do 60 Gy in približno 30 Gy za celoten možganski ali prekatni sistem.

Najbolj učinkovito se šteje obsevanje z razširjenim lokalnim poljem, ki pokriva epifizo, prodno območje, območje tretje in lateralne komore. Ugotovljeno je, da bolniki, obsevani po tej shemi, dobro hodijo v šolo ali se soočajo z delom, obsevanje celotnega možganov, še posebej pri otrocih in mladostnikih, pa vodi do zakasnitve v razvoju in učnih težav.

Po naših podatkih so bili v skupini bolnikov, pri katerih je bilo obsevanje izvedeno le na lokalnem področju, rezultati očitno slabši v primerjavi s tistimi bolniki, ki so bili dodatno izpostavljeni sevanju z razširjenim poljem. Od 8 bolnikov, pri katerih je bilo izvedeno samo lokalno obsevanje, so imeli štirje metastaze tumorja zunaj polja za obsevanje; trije so umrli (p = 0,01).

Potreba po profilaktičnem obsevanju hrbtenjače, da bi preprečili nastanek metastaz na njej, ostaja vprašljiva. D. Linstadt je ugotovil, da so se v 8% primerov pojavile spinalne metastaze pri bolnikih, ki so imeli profilaktično obsevanje hrbtenjače, medtem ko so bile pri ne-obsevanih metastazah opažene v 23% primerov. Razlika na prvi pogled je očitna. Hkrati je težko oceniti, v kolikšni meri dobljeni učinek kompenzira tveganje za zaplete, povezane z obsevanjem nepoškodovane hrbtenjače (mielitis, razvojna zakasnitev).

Naši podatki so skladni z zgoraj navedenim. Tako je od 41 bolnikov z germinomi v 36 primerih obsevanje tumorja obsevano v kombinaciji s celimi možgani. V 5 primerih je bila obsevana tudi hrbtenjača. Z nadaljnjim opazovanjem v zadnji skupini bolnikov ni bilo nobenih primerov metastaz v hrbtenjači, pri 5 bolnikih (14%) prve skupine pa so opazili spinalno diseminacijo. Vendar statistična analiza ni pokazala pomembne razlike med temi majhnimi skupinami.

Po našem mnenju je obsevanje hrbtenjače primerno le v tistih primerih, kjer obstajajo klinični ali radiološki znaki širjenja procesa na membranah hrbtenjače. Večina klinikov se drži te taktike.

Kljub dokazani visoki učinkovitosti sevalne terapije je bila v zadnjem času, da bi se zmanjšala doza sevanja, kombinirala z adjuvantno kemoterapijo. Uvedba kemoterapije je tudi posledica visoke občutljivosti izraza na določene kemoterapevtske droge (sl.116).

Sl.116. Kemoterapija za zajetje germinoma epifize.

MRI z intravenoznim kontrastom razkriva velik tumorji epifize s metastazami na kiazmično-telarjevo območje in vzdolž sprednjih rogov lateralnih prekatov (a, b, puščice). Kontrolni MRI (c, d) s kontrastom po dveh poteh kemoterapije (cisplatin - 25 mg / hg, etopozid - 8 (1 mg / m2, 1-4 dni), pred radioterapijo, kažejo znatno zmanjšanje volumna glavnega mesta tumorja in metastaz.

Pri zdravljenju z izrazom se uporabljajo naslednje kombinacije kemoterapevtskih zdravil:

a) cisplatin, bleomicin in vinblastin;
b) cisplatin in etopozid.

Farmakokinetične študije so pokazale visoko sposobnost cisplatina in etopozida, da prodrejo v krvno-možgansko pregrado.

Kombinacija radioterapije z nizkimi odmerki (24 Gy) in kemoterapije je še posebej upravičena v primerih, ko je germinom lokaliziran v hipotalamični regiji. To zmanjšuje tveganje za endokrine presnovne motnje.

Mnogi avtorji so opazili pojav neželenih učinkov med sevalno terapijo v standardnem načinu (slaba uspešnost v šoli, nezmožnost popolnega dela). V zvezi s tem je zelo pomemben dejavnik možnost zmanjšanja doze sevanja hipotalamične regije in možganov kot celote.

S tem pristopom se število ozdravljenih pacientov z germinomi ni samo zmanjšalo, temveč se je povečalo na 90%. Po drugi strani omejitev zdravljenja germinomov na kemoterapijo brez sevanja ni dovolj. Po mnenju M. Matsutani je v skupini bolnikov s klicami po kemoterapiji prišlo do popolne remisije pri 85% bolnikov. Radioterapija je povzročila izginotje tumorjev v preostalih 15% primerov.

Dolgoročni rezultati zdravljenja

Glede na literaturo je stopnja preživetja bolnikov s klicami razdeljena na naslednji način: v 5 letih - 95,4% primerov, 10 let - 92,7%, 15 let - 87,9%, 20 let - 80,6%.

Po naših podatkih je stopnja preživetja 5 in 10 let 95% oziroma 88%.

Rezultati zdravljenja bolnikov z germinomi, ki v svoji strukturi vsebujejo gigantske sincitiotrofoblastne celice, ki proizvajajo gonadotropine, so slabši kot v skupini bolnikov s »čistimi« germinomi. Kemoterapija je povzročila izginotje tumorja pri 62,5% bolnikov, ostali so pokazali delno regresijo tumorja. Večja učinkovitost je bila opažena pri radioterapiji, kar je privedlo do popolne regresije tumorja. 5-letno in 10-letno preživetje bolnikov v tej skupini je bilo opaženo v 83,3% primerov.

Herminoma: opis patologije, vzrokov, simptomov in metod zdravljenja

Tumorska poškodba možganov je resna patologija, ki jo spremlja določeno tveganje, saj so možgani glavni regulator vseh vitalnih organskih funkcij. Zato lezije možganskih struktur vodijo do nevarnih patoloških procesov. Ena od teh bolezni je germinoma.

Kaj je germinoma?

Cerebralni germinomi so pretežno maligni tumorji disontogenetskega tipa, ki so lokalizirani globoko v možganih.

Pri hipofizi so germinomi lokalizirani pri približno 25% bolnikov in približno 56% primerov se pojavi v epifizi. Značilno je, da se te formacije pojavijo pri starosti 10-20 let, in pogosteje tumor vpliva na moške.

Takšne novotvorbe so v naravi pogosto maligne (75% primerov) in se nagibajo k širjenju v sosednje strukture in možgansko tkivo.

Klasifikacijska koda bolezni je D43.0.

Vzroki

Čeprav ni dokončnega odgovora na etiologijo tega, večina strokovnjakov trdi, da se možganska germinoma oblikuje na podlagi različnih motenj v obdobju embrionalnega razvoja iz zarodnih plasti.

Glede na disontogenetsko teorijo o izvoru germinomov se tumor pojavlja kot posledica okvare v procesu diferenciacije tkiv in njihove migracije v prvih mesecih nosečnosti (1 obdobje).

Dejavniki, ki povzročajo patološke spremembe v procesih embrionalnega razvoja, so naslednji:

• Izpostavljenost radioaktivnosti;
• Stik nosečnice s snovmi, ki imajo radiacijsko aktivnost;
• Vse vrste zastrupitve;
• Rakotvorni učinki;
• Nalezljive bolezni med nosečnostjo, kot so huda gripa, herpes in ošpice, klamidija itd.

Germinomi se imenujejo embrionalni tumorji, saj se razvijejo celo pred končno tvorbo plodu iz zarodkov.

To se zgodi zaradi motenj v procesih embriogeneze zaradi strukturnih kromosomskih sprememb in genskih mutacij, ki se pojavljajo v ozadju zgoraj navedenih dejavnikov.

Simptomi okužb možganov

Tumor se razvija skupaj z rastjo organizma in se sprva sploh ne manifestira, prvi znaki pa se začnejo uveljavljati le pri starosti 10-12 let.

Če je za tumor značilna visoka stopnja malignosti, se lahko pojavi prej, saj raste malo hitreje.

Na splošno je klinika cerebralnih germinomov določena z lokalizacijo, ki jo predstavljajo: tretji prekatni žlez ali telo.

Simptomi klic so naslednji:

1. Intenzivni glavoboli;
2. Sindrom bruhanja in bruhanja, ki ni povezan s hrano;
3. Pritisk v očeh;
4. Motnje vida, kot so podvojitev, upadanje vida, okvare vidnih polj itd.
5. Motnje spomina;
6. Psiho-čustvene motnje;
7. Odstopanja v delovanju hipofizno-hipotalamusnega sistema;
8. Neuroendokrini sindromi, predstavljeni v obliki diabetes insipidus tipa, menstrualnih motenj, bolečih menstruacij ali njihove odsotnosti;
9. Panhipopituitarizem, ki se kaže v zamudi pri razvoju in rasti otrok, spolni motnji, šibkosti, izgubi teže itd.

Diagnostika

Nevropatolog se ukvarja z diagnozo germinomov, iz katerih se začne postopek za določanje diagnoze.

Zdravnik opravi pregled in določi dodatni pregled:

• MRI, CT pregled možganskih struktur. Te metode določajo naravo izobraževanja, njegove parametre in lokacijo;
• Eho-encefalografija. Taka študija razkriva prisotnost ICP. In z veliko velikostjo tumorja razkriva premik globokih možganskih struktur;
• Biokemijske krvne preiskave z definicijo tumorskih markerjev, kot so PChF, AFC ali hCG;
• Stereotaktična biopsija. Metoda omogoča natančnejšo določitev strukture tumorja in njegove narave;
• Morfološka diagnoza tumorskih mest po kirurški odstranitvi. Postopek je zapleten, ker so formacije lokalizirane v globokih tkivih možganov. Prednost se zato pogosto daje stereotaktični biopsiji.

Glede na klinične znake ima glava germinomov veliko skupnega z drugimi neoplazmi, zato se poleg tradicionalne diagnoze izvaja tudi diferencialna diagnoza.

Tumorsko zdravljenje

Zdravljenje tumorskega procesa v možganih poteka na različne načine.

Povečana občutljivost takšnih oblik na kemoterapijo in izpostavljenost sevanju nam omogoča, da te metode zdravljenja izberemo kot temeljne.

Uporaba radiološke terapije je pri pediatričnih bolnikih kontraindicirana, saj tak vpliv negativno vpliva na razvijajoča se tkiva možganov.

Zato se mladi bolniki pogosteje zdravijo z zdravili proti raku, če ima tumor zelo razširjeno, potem je predpisana kemoterapija.

Če nastajanje ni veliko, je bolje uporabiti radiokirurško zdravljenje, kar pomeni enkratno izpostavljenost visokemu odmerku sevanja na mestu tumorja.

Včasih se kemoterapija in sevanje uporabljata kot dodatna terapija za kirurško zdravljenje. Kirurški poseg je pogosto edino možno zdravljenje germinomov.

Toda operacija odstranjevanja ima svoje kontraindikacije:

• Rast neenakomerne germinome;
• Neučinkovita lokalizacija izobraževanja;
• Večkratna žarišča tumorja.

Kirurška odstranitev germinomov je tehnično zahtevna nevrokirurška in nevrološka naloga. Glavna težava je dostop do tumorja, ker se nahaja globoko v možganih.

Na srečo, danes, zahvaljujoč prisotnosti nevrovizualizacijskih tehnik, imajo strokovnjaki priložnost, da načrtujejo celotno operacijo v nekaj sekundah. Zato je kirurška odstranitev germinomov metoda izbire.

Posebno metodo odstranitve izbere posamezno nevrokirurg. Odstranitev tumorja je pogosto dopolnjena s kirurškim posegom, kot je ventriculococomija ali ventrikuloperinestomija.

Prognoza in preprečevanje

Posebnih preventivnih tehnik proti germinomu ne obstaja. Tumorju se je mogoče izogniti z odpravo vseh vrst škodljivih dejavnikov, ki vplivajo na materinski organizem med nosečnostjo.

Cerebralni germinomi imajo relativno pozitivne napovedi za vsako vrsto zdravljenja, pa naj gre za kirurško odstranitev ali radioterapijo. Čeprav so odvisni od operabilnosti in histoloških značilnosti tvorbe.