Zakaj je glioblastom v možganih 4 stopinje nevaren?

Tumorji raka vedno izzovejo strah pred osebo, zlasti ko gre za slednje faze bolezni. Ni skrivnost za vsakogar, da z 4. stopnjo maligne onkološke bolezni oseba nima skoraj nobene možnosti za okrevanje in da bo zdravljenje le nekaj tednov ali mesecev pomagalo osebi, da podaljša življenje. Najbolj nevarni so možganski tumorji oziroma glioblastom v katerem koli delu možganov.

Rak 4 možganskega raka vedno zveni kot stavek, ker oseba ne bo vredna popolnega okrevanja. Koliko je osebi prepuščeno živeti s tako diagnozo, je odvisno od več dejavnikov: faze, lokalizacije osrednjega procesa. Če govorimo o 4. stopnji, je maksimalni čas življenja od 3 do 6 mesecev in to samo z intenzivnim zdravljenjem. Zvok glioblapstoma je v njegovem latentnem toku, kar vodi do pozne diagnoze bolezni.

Izraz "4. stopnja možganskega raka" se nanaša na celo skupino heterogenih tumorsko podobnih procesov, ki se razvijajo v možganskih tkivih. Cerebralni glioblastom je vrsta malignega tumorja, ki vpliva tako na možgansko sluznico kot tudi na okoliško tkivo. Žal ni mogoče zdraviti bolnikov s tako diagnozo, vendar je upanje za okrevanje prisotno pri vsakem pacientu, tako da je noben zdravnik nima pravice odvzeti. V posameznih primerih je prišlo do okrevanja, vendar zdravila ni bilo mogoče razložiti z zdravili.

Kaj se dogaja

Cerebralni glioblastom je maligni, hitro progresivni tumor, ki se razvije v lobanji. Iz astrocitov (možganskih celic) se razvije tumor, ki ima v nasprotju z nevroni zmožnost razmnoževanja, zato se z nenadzorovano delitvijo pojavi aktivna rast patološkega tkiva. Glioblastom se lahko pojavi pri ljudeh vseh starosti, vključno z otroki. Ta tip tumorja odlikuje visoka odpornost na kemoterapijo, zato je edini način njegovega zdravljenja operacija odstranitve tvorbe. Povprečna pričakovana življenjska doba po operaciji je lahko 40 tednov.

Nevarnost glioblastoma možganov je v tem, da se v možganskem tkivu razvije skoraj neopazno, zato je v 60% primerov popolnoma naključno diagnosticirana. Izrazita klinika z glioblastomom se pojavi šele, ko tumor doseže velikost, stisne okoliška tkiva, v takih primerih pa je pacientu nemogoče pomagati. Maligni tumor pri tej bolezni skoraj vedno prizadene corpus callosum in prizadene obe polobli.

Zakaj se tumor razvije?

Kljub napredku sodobne onkologije in medicine, ni natančno določen razlog za nastanek glioblastoma. Obstajajo nekatere predpostavke in teorije, zakaj se bolezen razvija, vendar vse niso znanstveno potrjene:

1. Nevrofibromatoza.
2. Daljši stik s kemikalijami in strupi, zlasti s polivinilkloridom.
3. Sevanje: ionizirajoče sevanje.
4. Avtoimunske bolezni.
5. Dednost.

Sprožilni mehanizem za razvoj glioblastoma so lahko kraniocerebralne poškodbe, pa tudi astrocitom - benigni možganski tumor, ki lahko degenerira v glioblastom. Nekateri menijo, da lahko elektromagnetna polja, ki oddajajo mobilne telefone, izzovejo ta maligni proces v možganskem tkivu, vendar takšne teorije ni.

Za razvoj glioblastoma so ogroženi tako moški kot tudi tisti, ki so prešli več kot 40 let življenja. Zelo težko se zaščiti pred to boleznijo, saj je edina preventivna metoda občasno obiskati zdravnika in opraviti magnetnoresonančni pregled, ki z natančnostjo 98% lahko zazna tumor in lokalizacijo rakavih celic.

Razvrstitev

Glioblastom se ne odlikuje le z lokacijo, temveč tudi s stopnjo malignosti, ki jo določijo strokovnjaki patologov. Glede na histološki kriterij ločimo naslednje vrste malignih celic, ki so prisotne v glioblastomu:

1. Glioblastomi z velikanskimi celicami - rakaste celice dovolj velike velikosti, imajo mehke jedra.
2. Multiformni glioblastom - maligne celice različnih velikosti, poškodbe žil, krvavitev.
3. Glyosarcoma - tumor vsebuje sarkomatične sestavine.

Posebna pozornost v postopku anketiranja se posveča stopnji zrelosti rakavih celic. Primeri, ko so celice zrele, se bo tumor razvijal počasneje. Ko je tumorska celica nezrela, bo proces njene delitve dovolj hiter in tumor hitro raste in okuži nova tkiva. Ne glede na tip tumorja, njegovo razvrstitev, 4. stopnja glioblastoma je najbolj nevarna, saj so rakaste celice prisotne ne le v možganih, ampak tudi zunaj nje, ki vplivajo na limfni in živčni sistem.

Poleg histološkega kriterija obstajajo še dve vrsti možganskega tumorja 4. stopnje:

Glioblastom v možganih - neoperativna patologija. V tem stanju se tumor nahaja blizu ali v notranjosti lobanjskih živcev. Operacija ni mogoča, ker je pri izvajanju potrebna velika nevarnost ireverzibilnih procesov, povezanih s srčnim zastojem.

Ponavljajoči se glioblastom je ponavljajoči se tumor, ki se pojavi po operaciji. Povrnitev glioblata je neizogibna, saj tak tumor nima jasnih meja in obrisov.

Možgani Glioblastom v medicini zaznavajo po kodi ICD 10 in pisavi C71. Pri diagnosticiranju je zelo pomembno določiti lokalizacijo tumorskega procesa. Glioblastom se lahko nahaja v čelnih, časovnih, parietalnih, okcipitalnih predelih, tudi v malih možganih, prekatih ali možganskih deblih. V primerih, ko lokalizacija tumorja ni jasna, je kodna številka navedena kot C71.9. Ne glede na lokalizacijo tumorskega procesa je prognoza za glioblastom možganov vedno neugodna in človeku ne daje možnosti za življenje.

Kako se manifestira?

Simptomi glioblastoma v zgodnjih fazah bolezni so skoraj neopazni, vendar, ko tumor raste, postane klinika huda in pogosto povzroči, da se bolnik posvetuje z zdravnikom. Glavni simptomi, ki lahko kažejo na rak možganov, so naslednji znaki:

1. Glavobol, ki je lokaliziran glede na to, kje se nahaja tumor, pa tudi na njegovo velikost. V poznejših fazah je glavobol precej močan in neznosen, pogosteje paroksizmalni. Pojavijo se v ozadju stiskanja okoliških žil in tkiv.
2. Omotičnost.
3. Koordinacija v vesolju.
4. Slabost, bruhanje - pogosteje prisotni zjutraj.
5. Oslabljen vid, sluh.
6. Motnje govora in kognitivnih sposobnosti.
7. Degradacija intelekta.

V četrti fazi glioblastoma možganov so simptomi še posebej opazni in se kažejo kot naslednje motnje: t

1. Pares okončin.
2. Zmanjšana občutljivost.
3. Okvara ali izguba spomina.
4. Vidne in slušne halucinacije.
5. Motnje govora.
6. Epileptični napadi in konvulzije.

Zgoraj navedeni simptomi glioblastoma 4. faze se pojavijo na ozadju povečanega tumorja, uničenja nevronov in drugih možganskih tkiv. Stanje bolnika s 4. stopnjo raka možganov je zelo resno, zato potrebuje hospitalizacijo. Ne redko, ko so zdravniki nemočni, pacienta pošljejo domov, kjer umre v nekaj dneh.

Diagnostika

Če obstaja sum na rak možganov ali je določen tumor, se bolniku predpišejo naslednje raziskovalne metode:

1. magnetnoresonančna slikanja z magnetno resonanco;
2. računalniška tomografija CT;
3. biopsija vzorca tkiva;
4. histološka preiskava;
5. pozitronska emisijska tomografija.

Če je potrebno, se bolniku predpisujejo druge vrste raziskav, vendar je v večini primerov dovolj dovolj, da se možgansko slikanje opravi z MRI s kontrastom. Slika MRI za glioblastom ima lahko različne oblike. MRI vam omogoča, da določite ne le lokalizacijo tumorja, temveč tudi njegovo velikost, strukturo, obseg možganske poškodbe.

Pogosto zdravnik predpiše SPEKT in PET preglede za razrešitev končne diagnoze in določitev samega tumorja, ki bo ločil astrocitome IV stopnje od drugih vrst tumorjev, vključno z malignim glioblastomom.

Načelo zdravljenja

Na žalost se ta vrsta tumorja ne odziva na zdravljenje, na 4. stopnji pa ne pušča nobene možnosti za življenje. Sodobna medicina se še vedno poskuša boriti proti glioblastom, vendar bo takšno zdravljenje le nekoliko izboljšalo stanje bolnika in podaljšalo njegovo življenje za več tednov. Nenavadno je, da na tretji stopnji ni možnosti za uspešno prognozo, zato se tumor lahko šteje za neoperabilnega, sama terapija pa ni usmerjena k zdravljenju, ampak k lajšanju simptomov. Pri napredovalem raku bolnik trpi zaradi hude in neznosne bolečine, zato mu predpisujejo močne narkotične droge, ki bodo pomagale zmanjšati bolečine.

Kljub dejstvu, da je glioblastom 4. stopnje možganov povezan s smrtnimi boleznimi, se zdravi veliko ljudi z močno žejo za življenjem in velikim optimizmom. Edina metoda za zdravljenje raka možganov je operacija, vendar ne zagotavlja nikakršnih jamstev za izboljšanje dobrega počutja. Dejstvo je, da je nemogoče popolnoma odstraniti tumor iz možganov, saj raste globoko v vsa okolna tkiva in nima jasnih meja in struktur. Zato, tudi če zdravnik odstrani del tumorja, bo rasel in okužil nova možganska tkiva.

Zdravljenje z zdravili - predpisano za lajšanje simptomov:

1. Prednizolon - lajša otekanje možganov.
2. Circul, metoklopramid - antiemetik.
3. Amitriptilin in drugi so sedativi.
4. Morfin je narkotično zdravilo za lajšanje bolečin.

Kirurški poseg je edini način za povečanje pričakovane življenjske dobe pacienta. V nekaterih primerih na 4. stopnji glioblastoma kirurgija ni izvedena zaradi velike velikosti tumorja ali njihove bližine pomembnim predelom možganov.

Kriohirurgija - uporablja se, kadar operacija ni mogoča. Sestoji iz zamrznitve tumorskega tkiva.

Radioterapija - učinek ionizirajočega sevanja na tumor. Na 4. stopnji bolezni lahko obsevamo vsa možganska tkiva.

Kemoterapija - uporablja se v kombinaciji z radioterapijo. Sestavlja ga sprejem alkilirnih zdravil, dodeljen je pred operacijo in po njenem izvajanju. Najpogosteje uporabljena zdravila, kot je Temodal, Avastin.

Kombinirano zdravljenje glioblastoma 4. stopnje lahko prinese le začasno olajšanje. Tudi po resekciji malignega tumorja in poteku kemoterapije tumor še naprej raste. Terapijsko zdravljenje lahko v povprečju podaljša življenjsko dobo osebe za največ eno leto. Glede na statistiko, v odsotnosti kirurškega zdravljenja, oseba živi ne več kot 3 mesece.

Prognoza 4 za možganski tumor

Možganski glioblastom, ena od tistih bolezni, ki se ne zdravi, tudi v primerih, ko se tumor zazna v 2. ali 3. fazi. Vzrok smrti je hitra rast tumorja, kot tudi dejstvo, da nima jasnih meja in tudi po njegovi odstranitvi, po 1 - 2 mesecih, bo tumor začel znova rasti. Poleg tega so celice glioblastoma zelo odporne na kemoterapijo in radioterapijo, zato tudi po končanem tečaju ni nobenega zagotovila, da se bo tumor krčil ali prenehal rasti.

Kljub možnosti sodobne onkologije in medicine, pa tudi razpoložljivosti različnih tehnik in tehnologij, ni mogoče zdraviti glioblastoma na 4. stopnji. Povprečna življenjska doba bolnikov s tako grozno diagnozo je do 1 leta, in brez zdravljenja, se bo smrt pojavila v 1 - 3 mesecih. V zelo redkih in posameznih primerih so bili zabeleženi primeri okrevanja, vendar le takrat, ko je bila bolezen diagnosticirana v drugi fazi.

Ali je možno zdravljenje možganskega raka 4?

Vsak bolnik bi moral poiskati zdravniško oskrbo, tudi v primerih, ko je tumor neuporaben. Poleg glavnega zdravljenja mora vsak pacient, tako kot njegovi bližnji, dobiti pomoč psihoterapevta.

Pri 4. stadiju možganskega raka so v človeški psihi in v osrednjem živčnem sistemu opažene posebne motnje, samopostrežni nadzor se pogosto izgubi, oseba se sooča s hudo bolečino, ki jo droge slabo razbremenijo.

Zelo redki so primeri, ko oseba več let živi s takšno diagnozo. 95% bolnikov s to diagnozo živi največ 6 mesecev.

Smrt v 4. fazi glioblastoma možganov je zelo huda. Hude in neznosne bolečine močno zmanjšajo močna zdravila proti bolečinam, izguba motene duševne aktivnosti. V zadnjih dneh bolnikovega življenja bolnikovo telo ne jemlje nobenih zdravil, bolečina je boleča in stalna.

Pri raku, 4. stopnja, ko ni možnosti za okrevanje, so izpolnjene zadnje želje za bolnika. Nekateri bolniki želijo ostati doma v krogu bližnjih ljudi, drugi pa raje umrejo v bolnišnici, da ne bi bili breme za svoje sorodnike.

Cerebralni glioblastom je ena najbolj nevarnih in smrtno nevarnih malignih bolezni s hitrim napredovanjem. Smrt v tej bolezni je težka in boleča, zato morajo bolni bolniki narediti vse, kar je mogoče, da ublaži smrt.

Preprečevanje raka možganov je periodičen prehod celovitega pregleda, zlasti v primerih, ko nekdo blizu ljubi glioblastom. Z rednimi glavoboli, slabostjo, jutranjim nagnjenjem k bruhanju, tudi ne obotavljajte z obiskom zdravnika in MRI. Zgodnje in zgodnje faze bolezni še vedno dajejo možnost za okrevanje, ne pa tudi 4. stopnjo. Zdravljenje in operacija lahko podaljšata življenje do 1 leta.

Zdravljenje glioblastoma

Glioblastom (glioblastoma multiforme) je nevroepitelijski tumor, ki spada v podskupino gliotov astrocitov z visoko stopnjo malignosti (gliomi visoke stopnje). Glede na klasifikacijo Svetovne zdravstvene organizacije je glioblastom razvrščen kot razred IV WHO. Različice tumorja so gliosarkom in glioblastom velikanske celice.

Obstajata dve vrsti nastanka malignih tumorjev. Prva vrsta je postopno pozivanje benignega tumorja (nizka stopnja -> III-IV razred), druga vrsta pa je sočasna tvorba malignega tumorja. Prvi tip je bolj značilen za mlade matere, drugi pa za starejše bolnike.

Simptomi glioblastoma

Simptomi glioblastoma so neposredno določeni z lokalizacijo tumorja in njegovo velikostjo (stopnjo resnosti učinka presežnega tumorskega volumna). Za glioblastom možganske hemisfere (IV. Stopnja) se bolezen najpogosteje začne s simptomi povečanega intrakranialnega tlaka (trajne glavobole, ki ga spremlja slabost, bruhanje) in stiskanje / izločanje možganov (šibkost mišic roke in / ali nog pogosteje z nasprotne strani tumorja, motnje t govorov, računov itd.).

Diagnoza: standard je magnetnoresonančno slikanje (MRI) z in brez kontrastnega izboljšanja. Poleg standardnih načinov (T1, T2, T1 s kontrastom) sta FLAIR in difuzijsko utežene slike (DWI) zaželeni poleg tega. Pomembna je tudi pozitronska emisijska tomografija (PET) z metioninom.

Zdravljenje glioblastoma

Zdravljenje glioblastoma je eno najpomembnejših področij nevrokirurgije in onkologije. Standard je kombinirano zdravljenje glioblastoma. Prva faza je odstranitev glioblastoma, ki ji sledi radioterapija s SOD 60 Gy in kemoterapija. Praksa radioterapije skupaj s kemoterapijo pri bolnikih s takimi tumorji je postala v svetu dobro uveljavljena.

Kirurgija je danes varna, umrljivost pri odstranjevanju konveksitalnega glioma ni več kot 1%. Zapleti kirurške terapije vključujejo krvavitev v postelji tumorja (1-2%) in povečanje nevrološkega primanjkljaja (2-4%).

Značilnosti kirurške odstranitve glioblastoma na njihovem mestu v visoko funkcionalnih območjih (motorno območje, kortikalna reprezentacija pogleda, govorno območje).

Nevroepitelni tumorji imajo infiltracijski vzorec rasti, kar pomeni, da so tumorske celice definirane zunaj makroskopsko vidne meje neoplazme. Cilj intervencije je odstraniti čim več tumorja. Glioblastom 4. stopnje lahko na primer povzroči nenadne nevrološke motnje zaradi stiskanja pomembnih možganskih struktur. Po odstranitvi tumorja pride do zmanjšanja ali popolnega izginotja nevroloških simptomov, kar je opaziti v številnih primerih (glej primer iz prakse). Resnost infiltracije je odvisna od stopnje malignosti tumorja. Takšne lastnosti neposredno določajo možnost "radikalnega" odstranjevanja glioblastoma.

Ko se tumor nahaja v teh krajih, je radikalna odstranitev glioblastoma povezana z velikim tveganjem bodisi nastanka novega dolgotrajnega nevrološkega deficita ali rasti obstoječega. Da bi zmanjšali to tveganje za do desetine odstotka, se pred kirurškim posegom izvede pomembna predoperativna priprava za natančno določitev relativnega položaja tumorja in funkcionalno pomembnih področij. Operacije se izvajajo z elektrofiziološko kontrolo in spremljanjem motoričnih funkcij, vida. Kadar se tumor nahaja v središču govora, je pogosto potrebno v možganih opraviti tako imenovano kraniotomijo (budna operacija), da jasno določimo funkcionalno cono na skorji.

Pri zdravljenju astrocitov, vključno z glioblastomom, radiokirurgija (gama nož, novis, kiber nož) nima odločilne vloge.

Zdravljenje glioblastoma. Trenutna priporočila.

Primeri prakse

Odstranitev glioma visoke stopnje v desni parietalno-okcipitalni regiji

Glioblastom, 4. stopnja WHO

Član od: Nov 29, 2012 Sporočila: 12

Glioblastom, 4. stopnja WHO

Pri 16-letnem otroku se je bolezen pokazala z epipristalom in desno stransko hemiparezo, MRI / CT pa je pokazal nastanek leve možganske hemisfere cistično-trdne strukture, izvedena je bila resekcija tumorja, glioblastom je bil histološko preverjen, po operaciji tumor ne pokaže tumorskih ostankov..
Glede na histološko diagnozo je bila bolnikova starost priporočena za lokalno radioterapijo do SOD 60Gy, vzporedno z obsevanjem pa je bila prikazana CT Temodal 75 mg / m2 dnevno za RT.
4 tedne po koncu RT je treba ponoviti MRI možganov brez in s CU.Cyclox CT so načrtovani, zdravilo Temodal je 150-200 mg / m2 za 1 do 5 dni, cikli se ponavljajo vsakih 28 dni, načrtovanih je skupno 12 CT ciklov.
V zvezi z raziskavo je bilo priporočeno, da se izvede EEG, po katerem se sprejme odločitev o imenovanju AET
Velika zahteva, da se pove, ali je učinkovito zdravljenje, ali je možno prekiniti potek RT med počitnicami in vikendi.

Registracija: 29.06.2006 Sporočila: 2.102

Priporočamo vam standardni režim zdravljenja teh tumorjev. Nimam kaj dodati. Najbolj nezaželeno je prekiniti potek sevalne terapije med novoletnimi prazniki. IMHO, bolje je začeti s kemijo, obsevanje pa je treba izvesti takoj po praznikih NG

Član od: Nov 29, 2012 Sporočila: 12

Hvala za odgovor! Na žalost smo še vedno prekinili tečaj, ker deček je zbolel z ARVI, kar se je zgodilo med prazniki. Zdaj nadaljujemo zdravljenje

Član od: Nov 29, 2012 Sporočila: 12

Dober dan! Med kemijo in lt smo vzeli deksametazon, po glavnem zdravljenju se je odmerek zmanjšal za 0,5 do konca, otrok je bil zelo dober, vemo, da je to posledica hormonov, ali moramo stopiti v stik z endokrinologom, da normaliziramo hormone? ali po dokončanju poteka deksametazona, ali se bodo okrepili?

Registracija: 29.06.2006 Sporočila: 2.102

v vsakem primeru se dogovorite z endokrinologom o postopku za odpravo deksametazona in možnem prehodu na nadomestno zdravljenje

Član od: Nov 29, 2012 Sporočila: 12

Najlepša hvala za odgovore, zdaj smo doma po xT in LT. 28.02 je naredil MRI, tukaj je zaključek:
Stanje po CPT fronto-parietalne regije z leve, subtotalno odstranitev tumorja leve hemisfere možganov
V levi fronto-parietalni regiji je zaostala cistična tvorba nepravilne oblike z zmerno perifokalno gliozo opredeljena kot povečanje signala v T2 VI in FLAIR načinih, dimenzije preostale komponente do 28 mm, vzdolžno do 25 mm, do 28 mm širine, do konveksilne površine.
Po povečanju kontrasta določamo povečanje karakteristik signala na obrobju izobraževanja
Stranski prekati niso razširjeni, rahlo asimetrični
Tretji prekat ni razširjen v srednji črti
Četrti prekat ni razširjen, ampak se nahaja v srednji črti
Bazalni gangliji, notranja kapsula, žrelo telo, vizualna zrna, možgansko deblo in mali možgani imajo nespremenjen MR signal.
Vmesni prostori, zunanji prostori za likerje so sledljivi.
Določena je širitev retrocerebelarnih prostorov.
Turško sedlo, hipofiza se ni spremenilo
Paraselarne strukture imajo običajno ureditev.
Anomalije v predelu mostu v možganskih vogalih niso vizualizirane
Notranji slušni kanal normalne širine na obeh straneh
Struktura orbit brez lastnosti
V desnem maksilarnem sinusu se vizualizira cista z največjim premerom do 14 mm.
Zaključek: stanje po CPT kosti lobanje v levem, subtotalno odstranitev tumorja leve hemisfere možganov
Preostala komponenta leve fronto-parietalne regije V primerjavi z MRI z dne 23.4.2012 g (po operaciji) je bila pozitivna dinamika
Ali je mogoče ugotoviti ostanke samega tumorja ali posledice operacije, nekroze. Kaj bi vam priporočili, da storite naslednje?

Kaj je glioblastom v možganih

Glioblastom v možganih (ICB 10, mednarodna klasifikacija bolezni) je maligni tumor, ki poteka brez pojava metostaze. Rast tkiv nastane zaradi delitve celic glijskih zvezd, imenovanih astrociti.

Postopek poteka znotraj lobanje. Neoplazme rastejo, rastejo, stiskajo vitalno tkivo možganov. Posledica je kršitev centralnega živčnega sistema (CNS). In kot rezultat tega neuspeha telesa kot celote.

Blastom je zelo nevaren za človeško življenje. V odsotnosti metastaz je primarno zdravljenje pogosto odstranitev malignih žarišč. V slabem stanju tumor ne deluje.

Po rezanju statistike bo oseba živela približno 5 let. Ker se bolezen ponavlja. Fotografije bolnikov so predstavljene spodaj.

Vzroki glioblastoma

Rak je nepredvidljiv pojav. Zdravniki težko določijo vzroke za razvoj bolezni in pojav tumorjev. Vendar so med najbolj verjetnimi:

• genetska predispozicija (prisotnost bolezni pri bližnjih sorodnikih);
• učinke ionizirajočega sevanja na telesna tkiva;
• kot sočasna patologija nevrofibromatoze, astrocitoma (1 in 2 stopinj) itd.;
• pri medsebojnem delovanju s kemičnimi reagenti (na primer z rednim vdihavanjem hlapov škodljivih snovi);
• prirojena patologija pri otrocih, ki so se pojavili med nastajanjem in razvojem otroka (zarodek).

V nevarnosti so:

• moški od 40 do 60 let;
• tisti, ki imajo bližnje sorodnike z boleznijo (ali s splošno kakovostno izobrazbo);
• osebe, ki se ukvarjajo s proizvodnjo škodljivih snovi (PVC, klorove spojine itd.);
• bolnikih, ki so prej imeli rak (vključno z glioblastomom).

Simptomi bolezni

Odkrivanje raka je težko. Patologija ni diagnosticirana brez analize in raziskav. In začetni potek bolezni je ponavadi asimptomatski.
Na žalost je možno blastom identificirati bodisi naključno s sosednjim pregledom, bodisi že v pozni fazi. Razvijajoč se prostor, ki zapolnjuje prostor lobanje z novim tkivom, daje tumor več znakov, ki jih bolniki zdravijo. Simptomi vključujejo:

1. Izguba apetita
2. Glavobol Občutki o pomikanju znotraj lobanje (otekanje možganov).
3. Slabost, bruhanje, splošna slabost in slabo počutje.
4. Motnje vestibularnega aparata - vrtoglavica, spremembe v hoji.
5. Motnje v delovanju srca in pljuč.
6. S strani centralnega živčnega sistema - spomin, spanje, poglablja govor.
7. Vizija se poslabša, pojavi se intraokularni tlak.
8. Spreminjanje občutljivosti udov.
9. Koma.

Razvrstitev tumorjev

Glede na vrsto celic obstajajo tri vrste:

• glioblastom velikanske celice (velike celice, ki vsebujejo dve ali več jeder);
• multiforme (različna tkiva, veliko krvavitev in krvnih žil);
• gliosarkom (tumor vpliva samo na glijo).

Slaba kakovost izobraževanja o lokalizaciji v možganih je razdeljena na 5 vrst:

• stebla;
• izomorfni glioblastom;
• multiforme;
• polimorfokcelularna;
• 4 stopnje glioblastoma.

Prvi tip se ne zdravi. Operacije v tem primeru so nemogoče. Maligne celice se nahajajo v trupu, ki povezuje hrbtenjačo in možgane.
Kirurški posegi na tako občutljivem območju so nevarni in povzročajo motnje v mišično-skeletnem sistemu. Zato je v večini primerov glioblastom stebla neuporaben. Običajno jo zazna prisotnost težav s srčnim ritmom in dihanjem.

Oblika izomorfnih celic je manj pogosta. Tumor sestavljajo celice iste vrste - okrogle ali ovalne. Odlikujejo ga mehke konture in številni centri novotvorb.

Za multiforme je značilna vrsta atipičnih celic, ki izhajajo iz glije (vezivno tkivo mreže nevronov). Zaradi neugodnih dejavnikov se zdrave celice pretvorijo v maligne celice.

Z zajemanjem hrbtenjače se lahko rak glave spusti skozi trup in se še bolj razširi na druge živčne sisteme. Tretjina tumorjev glioblastoma v možganih predstavlja multiformni videz.

Polimorfokcelularna je pogostejša. Celice so praviloma velike, enocelične in različnih oblik. Histološka preiskava zaradi svoje nizke vsebnosti ne razkriva jasno citoplazme celic, zato te vrste ni lahko zaznati.

Po številu malignih tumorskih celic so razdeljene na 4 stopnje. Prva faza je prehodna. Del benignih se pretvori v rak. Ta vrsta je najlažje zdraviti.
Žal na tej stopnji ni mogoče diagnosticirati glioblastoma. To je posledica popolne odsotnosti simptomov. Le z naključnimi preiskavami odkrijejo to stopnjo možganskega raka.

V drugi fazi se pojavlja počasna rast celic, med katerimi so vse bolj atipične. Za tretjega je značilno veliko število malignih tumorjev. Rast je veliko hitrejša. Spodaj so navedene fotografije možganov bolnikov pred in po zdravljenju.

Najpogostejši glioblastom 4. stopnje (4. stopnja) se najpogosteje pojavlja. Samo zato, ker je zadnjo fazo lažje diagnosticirati. Običajno so na tej stopnji izraziti sindromi, s katerimi bolnik obišče zdravnika. Po diagnozi ljudje umrejo v nekaj mesecih.

Več malignih tumorjev, manj možnosti za okrevanje. Seveda je odvisna tudi od lokacije tumorja v različnih delih možganov in od mnogih drugih dejavnikov.

Diagnostika

Sodobnim metodam diagnostike sodijo:

• MRI (magnetna resonanca);
• CT (računalniška tomografija);
• MRS (magnetna resonančna spektroskopija);
• histološka preiskava;
• PET (pozitronska emisijska tomografija).

Te metode se uporabljajo za identifikacijo bolezni. Najbolj natančna in moderna je zadnja.

Da bi določili malignost tumorjev in njihovo velikost, je bolje uporabiti diagnozo v kompleksu. V nasprotnem primeru obstaja nevarnost, da se pojavi manjša stopnja tumorja in velikosti, ki ne ustrezajo realnosti.

Metode zdravljenja z glioblastomom

Glioblastom ne daje metostazov. Zato je pogosto predpisana odstranitev malignih tumorjev. Žal ponovitve niso redke, saj rakavih celic ni mogoče popolnoma izločiti.

Zdravljenje je odvisno od lokacije in velikosti tumorja. V večini zapostavljenih primerov preprosto ni mogoče uporabiti.
Po izrezku se včasih predpiše radioterapija in kemoterapija, da se odpravi ponoven pojav bolezni. Med drugim priporočajo upoštevanje posebne prehrane, vključno s povečanim vnosom kalcija, natrija itd.
Novo je metoda odstranjevanja laserskega glioblasta. Natančnost pripomočka pomaga pri izvedbi intervencije natančno in selektivno, kar omogoča ohranitev bolj zdravih celic.

Poleg prej omenjenih metod zdravljenja se uporablja tudi radiokirurgija. Ampak to je prej preprečevanje relapsa kot neodvisen način.

V nekaterih primerih se uporablja kriohirurgija. Če odstranitev ni mogoča s kirurgijo, uporabite to metodo. Maligna tkiva so zamrznjena. Seveda, in zdrava, medtem ko je delno prizadeta.

Za lajšanje simptomov, ki so predpisani za zdravila proti bolečinam, lajšanje otekanja, pomirjevala. Brez zdravljenja pomagajo nekako živeti zadnje mesece.

Vse metode alternativne medicine in narodnih zdravil so prav tako neučinkovite.

Koliko jih živi z njo po operaciji

Po statističnih podatkih bolniki prejmejo največ 5-6 let za celoten potek bolezni. Možnosti za okrevanje niso dovolj. Ampak ne pozabite, da je statistika stvar zelo relativna. Zato ne obupajte in jih vzemite kot dokončne.

V depresivnih stanjih je verjetno, da bo potek bolezni upočasnil, najverjetneje - nasprotno. Medtem ko bo spoštovanje zdravljenja, prehrana in druga priporočila zdravnika, zdravemu načinu življenja in optimističnemu odnosu pomagalo podaljšati čas.

Posledice in napoved

Glioblastom je žalostna diagnoza, skoraj stavek. Nekateri zdravniki in dejstvo, da obstaja tumor. Prognoza življenja se lahko razlikuje glede na stopnjo zanemarjanja.

Bolnikom se podaljša življenjska doba, ki ne presega 5 let, včasih pa tudi manj. Rak je treba odkriti čim prej - v fazi, ko je še vedno ozdravljiv.

Tudi z uspešnim delovanjem je verjetnost zopet bolna okoli 75%. Rak se vrača za več. Glede na občutljivost lokalizacije tumorja je verjetnost, da živo tkivo ne bo prizadeto, zelo majhna.

Možna okvara različnih sistemov med operacijo odstranitve, zlasti centralni živčni sistem in mišično-skeletni sistem. Da ne omenjam možganske dejavnosti na splošno.

Razvijanje in širjenje malignih tkiv vpliva na vitalne nevronske mreže v možganski skorji. Posledica tega so napake v telesu.
Nekatere diete, namenjene zdravemu prehranjevanju s glioblastom, dopustno telesno dejavnostjo, psihološko zdravje - vsi ti dejavniki vplivajo na dolgoživost, vendar v manjši meri.
Večinoma odvisno od:

• tip glioblastoma;
• stopnje raka;
• velikost tumorja;
• lokalizacija (frontalni, parietalni, desni in levi časovni reženj itd.);
• genetsko dedovanje;
• splošno zdravje telesa;
• starost (starejši ljudje trpijo zaradi najslabše bolezni) in spol;
• življenjski slog, prisotnost slabih navad;
• okolje.

Glioblastom iz 4. stopnje zdravljenja ni mogoč. V nadaljevanju so predstavljene fotografije bolnikov z zadnjo stopnjo raka. Govorimo o okrevanju le, če se bolezen zazna v fazah 1-2 in nato v redkih primerih.

Glavni problem je pomanjkanje jasne meje tumorja. Torej, tudi z odstranitvijo svojega dela ostaja, in delitev celic se nadaljuje. Kot rezultat, po 2-3 mesecih, tumor znova raste, tako da ga ni mogoče pozdraviti, kot tudi, da živijo z njo za dolgo časa. Obstajajo možnosti za 2. stopnjo - 60% bolnikov še naprej živi. Primeri so ozdravljeni na prvi, manj pogosto na 2. stopnji.

Zadnji meseci

Pri 4 stopinjah glioblastoma oseba živi največ 40 tednov. Seveda je številka podana iz statističnih podatkov, zato se nanj ne zanašajte.
Potek bolezni spremlja huda bolečina, ki je ne odpravlja z analgetiki. Pogosto obstaja kršitev duševne dejavnosti, do popolne izgube sposobnosti razmišljanja.

Obstaja poslabšanje spomina, spanja, apetita, vida, splošnega počutja. Nadaljnje - težje prenašati bolečino. Na koncu telo preneha jemati zdravila.
Pri odkrivanju raka 4. stopnje okrevanje ni mogoče. Bolnikom ponujamo dve možnosti: bodisi ostanejo v bolnišnici (nadaljujemo z obsevanjem itd.), Bodisi preživimo zadnje mesece, dni življenja doma s svojci.

Nekateri izberejo prvo možnost, da ne bodo breme za svoje ljubljene. To vprašanje je povsem individualno. Sorodniki in prijatelji bi morali, če je mogoče, pacientu zagotoviti mir.

V zadnjih dneh najverjetneje oseba ne bo mogla sama služiti sama sebi, verjetno je invalidnost. To je treba skrbeti vnaprej. No, če lahko bližnji ljudje skrbijo zanj.

V vsakem primeru, če sumite na rak, morate opraviti temeljit pregled. Ne smete zaupati enemu zdravniku ali si sami postavljati diagnoz na forumih.

Samo kvalificirana pomoč bo natančno prepoznala prisotnost bolezni in odpravila možnost napake. Ne bi se smeli vzpodbujati s čudežno ozdravitvijo, ampak tudi ne bi smeli zatemniti zadnjih dni svojega življenja.

Glioblastom: simptomi, vzroki, diagnoza, zdravljenje, prognoza

Glioblastom je primarni možganski tumor, povezan z astrocitomi in izvira iz glije (vrsta trupa, ki tvori možgansko tkivo); predstavlja 12-15% vseh neoplazem centralnega živčnega sistema.

Možganske neoplazme sistematiziramo ne po stopnjah, temveč po stopnji malignosti. I in II čl. pripadajo benignim tumorjem; III in IV - malignemu. Glioblastom - se nanaša na IV. (4. stopnja WHO) Maligni astrocitom.

Značilno

Značilnosti drugih možganskih tumorjev: t

• hitra rast
• agresivna infiltracija okoliških tkiv,
• obilno vaskularizacijo (razvito oskrbovalno žilno omrežje),
• pomanjkanje jasnih meja
• prisotnost nekroze v debelini tumorja,
• nezmožnost oblikovanja metastaz,
• kljub zdravljenju.

Etiologija

Točni vzroki možganskih tumorjev še niso določeni. Znanstveniki identificirajo genetske mutacije pri posameznikih s to diagnozo, vendar vzroki teh mutacij niso znani. Večina jih je pridobljenih. Le 5% bolnikov ima dedne sindrome, ki vplivajo na razvoj gliomov.

Najbolj dokazani dejavnik, ki povzroča genetske spremembe v celicah, je sevanje. Vse druge verzije (okoljski pogoji, radio-magnetno sevanje, virusi itd.) Še niso zanesljivo potrjene.

Obstajajo dela, ki kažejo nekoliko višji odstotek glialnih tumorjev pri ljudeh, ki so zaposleni v proizvodnji plastike, gume, naftnih derivatov in v stiku s formalinom.

Najbolj dokazani dejavniki tveganja za glioblastom so:

• starost nad 50 let;
• moški spol;
• zgodovino astrocitomov;
• nekatere dedne patologije, kot je nevrofibromatoza.

Razvrstitev

Glede na mehanizem razvoja obstajajo:

1. Primarni glioblastom, ki se pojavi na nespremenjenem tkivu.
2. Sekundarni GB, ki se razvije od astrocitoma manjše stopnje malignosti. Ta oblika je pogostejša pri mladih.

Na histološki tip dodeli:

1. Ogromna celica.
2. Glioblastoma multiforme je najpogostejša in najbolj maligna neoplazma.
3. Glyosarcoma.

Tumor se lahko nahaja v katerem koli delu možganov, najpogosteje pa je lokaliziran v beli snovi v čelni in časovni regiji, pogosto pa raste v corpus callosum in v nasprotno poloblo.

Simptomi glioblastoma

• Intrakranialna hipertenzija. To se kaže predvsem glavobol, arching narave, ki se povečuje zjutraj, ne mimo, potem ko je ob običajnih analgetikov, pogosto povezana z slabostjo. Pogosto pride do bruhanja, motenj vida zaradi otekanja vidnega živca.
• Konvulzivni napadi. Lahko se generalizirajo, izgubijo zavest ali lokalno (omejeno mišično trzanje enega območja).
• Zmanjšana kognitivna funkcija. Razmišljanje se upočasni, izgubijo se logične povezave, spomin, pozornost se poslabša.
• Sindrom nevrološkega pomanjkanja. Manifestira se z izgubo določenih funkcij, ki jih uravnava območje možganov, ki pritiska na tumor. Fokalna lezija CNS se lahko manifestira:

-paraliza ali pareza okončin;

-izkrivljanje dojemanja okoliških predmetov in ljudi (agnosija);

-afazija (motnja govora);

-pomanjkanje koordinacije in ravnotežja.

• Psihiatrični simptomi. Ker je tumor lokaliziran v čelnih režnjah, povzroča osebnostne motnje: možen je pojav neumnosti, deviantnega vedenja ali obratno, apatija, adinamija.

Diagnostika

Glioblastom je asimptomatiziran že nekaj časa, zlasti če se nahaja v debelini možganskega tkiva. Če je tumor lokaliziran bližje korteksu, se simptomi pojavijo zgodaj. Praviloma taki bolniki poiščejo nevrologa.

Nevrološki pregled daje idejo o žarišču možganske poškodbe. Podatki bodo podani s pregledom pri oftalmologu: možno je odkriti izgubo vidnih polj in znake intrakranialne hipertenzije pri pregledu fundusa.

Zlati standard za diagnosticiranje možganskih tumorjev je MRI. Na tomogramih MRI se glioblastom obravnava kot slabo ločen tumor, ki je po intenzivnosti heterogen s prisotnostjo območij nekroze.

Če so kontraindikacije za MRI (srčni spodbujevalnik, vsadki), se opravi CT s kontrastom.

Lahko se predpišejo dodatni pregledi: MRI - spektroskopija, angiografija, PET možganov, funkcionalna MRI, elektroencefalografija.

Poleg tega je določen standardni klinični pregled za oceno somatskega statusa bolnika po Karnofskyjevi lestvici in predvidevanje možnosti odložitve prihodnjega zdravljenja.

Izbira taktike zdravljenja

Če je to mogoče, je treba odstraniti možganske tumorje. Brez operacije končne histološke diagnoze ni mogoče narediti. Pri sumu na glioblastom je primarno zdravljenje kirurška odstranitev, ki ji sledi kemoderacijska terapija.

Če se tumor nahaja na mestu, ki ga ni mogoče odstraniti, se opravi stereotaktična biopsija (punkcija tumorskega tkiva pod nadzorom MRI ali CT). Po določitvi končne histološke diagnoze izberemo strategijo zdravljenja.

Kirurški poseg

Indikacije za operacijo se določijo ob upoštevanju anatomske lokacije tumorja, splošnega stanja pacienta, njegove starosti, časa po predhodni operaciji med relapsom.

Možnosti za operacijo:

1. Popolna resekcija (to se nanaša na odstranitev več kot 90% mase tumorja).
2. Delna paliativna ekscizija za zmanjšanje intrakranialnega tlaka, lajšanje splošnega stanja bolnikov, izboljšanje kakovosti življenja.
3. Sprejem materiala za biopsijo.

Namen operacije je odstraniti največji možni volumen tumorskega tkiva, ne da bi prizadel vitalna področja možganov.

Kirurški dostop - osteoplastična kraniotomija. Operacijo izvajamo z intraoperativnim mikroskopom in mikrokirurškimi tehnikami. Sodobni napredek v nevrokirurgiji je metoda intraoperativnega kartiranja funkcionalnih področij možganov, nevronavigacije s pomočjo stereotaktične računalniške opreme.

Laserski, ultrazvočni aspiratorji se lahko uporabijo za odstranitev tumorja.

V 72 urah po posegu se izvede MRI skeniranje.

Material, pridobljen med operacijo, pregledajo patomorfologi (analizo mikropreparacije priporočajo vsaj trije strokovnjaki). Na podlagi rezultatov ugotavljamo končno diagnozo, določamo prognozo in taktiko nadaljnje adjuvantne terapije.

Poleg histološke preiskave je priporočljivo izvesti molekularno genetsko tipizacijo. Odkrivanje mutacij v nekaterih genih je pomembno za določanje stopnje občutljivosti na kemoterapijo in prognozo bolezni.

Postoperativna kemoterapijska terapija

S potrjenim glioblastom je izbira kemoterapijska terapija (obsevanje istočasno z uporabo citostatskega temozolomida (temodal).

Zdravljenje se mora začeti čim prej, takoj po celjenju rane (optimalno obdobje je 2-4 tedne po posegu).

Uporablja se oddaljena frakcionirana radioterapija. Vplivna cona - ležišče oddaljenega tumorja plus 2-3 cm okrog njega. Standardni način - dnevno 5 dni na teden, 25-30 frakcij. Skupni osrednji odmerek - 55-60 Gy. Pred vsako sejo zdravilo Temodal jemlje v priporočenem odmerku, ki ga individualno izbere lečeči zdravnik.

Po končanem sevanju se vzdrževalna terapija s temodalom 6-10 kur predpisuje 5 dni vsak mesec.

Razvijajo se nove tehnologije: metoda stereotaktične radiokirurgije (»Cyber ​​Knife«) omogoča maksimalno koncentracijo ionizacijske energije na območju patološkega tkiva. Uporablja se za majhne tumorje.

Ciljno in imunoterapija

Ciljno zdravljenje je zdravljenje, katerega cilj je blokiranje molekul, ki spodbujajo rast tumorja. V primeru glioblastoma je zdravilo Avastin (bevacizumab) najbolj raziskano zdravilo, ki je priporočeno za uporabo.

Avastin zavira vaskularni endotelijski rastni faktor (VEGF), ki se poveča pri glioblastomu. Z zaviranjem tvorbe novih krvnih žil vam Avastin omogoča nadzor nad rastjo tumorja.

Klinična preskušanja so pokazala, da zdravilo Avastin prispeva k stabilizaciji kognitivnih funkcij in zmanjšuje odmerek steroidov.

Imunoterapija je dokaj obetavna metoda za aktiviranje lastnega imunskega sistema proti rakavim celicam. Razvijajo se imunoterapijska cepiva, ki pa se še vedno uporabljajo v kliničnih preskušanjih.

Spremljevalno zdravljenje odvisnosti od drog

Že ob prvih simptomih, ki jih povzroča tumor, so predpisana zdravila, ki stabilizirajo bolnikovo stanje.

• Dekongestivi. Za zmanjšanje intracerebralne hipertenzije se uporabljajo kortikosteroidni hormoni (prednizon, deksametazon itd.), Diuretična zdravila (furosemid, manitol). Odmerki so predpisani in prilagojeni glede na bolnikovo stanje. Včasih je kratek potek steroidov dovolj za lajšanje simptomov, vendar je pogosteje potrebna dolgotrajna njihova uporaba. Za preprečevanje neželenih učinkov se dajejo tudi zdravila proti razjedam.
• Antikonvulzivi (valproati, lamotrigil, pregabalin) se uporabljajo v prisotnosti epileptičnih napadov in tudi za njihovo preprečevanje.
• Analgetiki.
• Antikoagulanti. Imenovan po operaciji za preprečevanje tromboze.
• Popravek zdravil za psihiatrične motnje se izvaja le pod nadzorom zdravnika.

Ponovitev bolezni

Glioblastom se ponavlja v skoraj 100% primerov. Ni enotnih standardov pri zdravljenju recidivov, taktike v vsakem primeru so individualne in se obravnavajo na posvetovanju z nevrokirurgom, radiologom in kemoterapevtom. To je ponavadi ponavljajoča operacija, sistemska kemoterapija in radioterapija.

Naknadna intervencija bistveno zmanjša funkcionalnost možganov in poveča tveganje zapletov. Po več ponovitvah se ponavadi postavi vprašanje neuporabnosti posebnega zdravljenja.

Napoved

Na žalost je prognoza za glioblastom zelo neugodna. Petletna stopnja preživetja - ne več kot 10%. Povprečna pričakovana življenjska doba s takšno diagnozo je približno 8 mesecev. Kljub hitremu razvoju medicine se poseben prodor v zdravljenju glioblastoma v zadnjih desetletjih ni zgodil.

Vsak učinek na glioblastom velja za paliativno, to je začasno ublaženo stanje. Kombinirana terapija vam omogoča podaljšanje življenja bolnika v povprečju za 1 -1,5 leta. Opisani so primeri in stabilizacija procesa za veliko daljši čas.

Glioblastom 4 stopnje. Krči

Oče ima 4 glioblastom.

Pred štirimi meseci je bila odstranjena. Še pred operacijo je prišla hemipareza desne roke in pareza leve. Skoraj brez govora. Zdravniki so svetovali, naj čimprej začneta HT in LT. Toda stanje je bilo oslabljeno in bolnik ne hodi. Čakali smo na izboljšave. Včasih so bili pogoji, kot je koma. V splošnem je bilo stanje stabilno, brez večjih izboljšav. Včeraj, ob 6h zjutraj, so se začeli krči in krči v levi (zdravi) roki, malo v levi nogi. Nadaljevala so se 9 ur brez ustavljanja. Bolničar ni mogel storiti ničesar. Vzrok krčev ni bil jasen. Poklicali so rešilca. Prišli smo, predstavili Relanium, hvala bogu, da je pomagalo!

Povejte mi, prosim, razlog je lahko le v ponovitvi tumorja, metastaz in njegove rasti (očitno ni bil popolnoma odstranjen)?

In kaj počnete v tej situaciji?

Najprej - kontaktirajte onkologa.

Na ruskem onkološkem forumu so mi rekli, da je "napoved žalostna". In nič več.

Ali imamo v državi zdravnike, ki lahko svetujejo na človeški način!?

Kje je bila operacija izvedena?

v klinični bolnišnici 83

Ne mislite, da bo posvetovanje na internetu (z dopisovanjem) dalo več informacij, kot je dejal vaš zdravnik.

Na ruskem onkološkem forumu so mi rekli, da je "napoved žalostna". In nič več.

Ali imamo v državi zdravnike, ki lahko svetujejo na človeški način!?

Na žalost sodobna medicina kljub določenim dosežkom ni vsemogočna, zlasti na področju onkologije. V moji družini je oseba, ki mi je blizu, umrla zaradi raka. Najprej je bila operacija in radioterapija, ki je imela trajen učinek - 10 let. Potem je prišlo do ponovitve bolezni (čeprav so usposobljeni strokovnjaki povedali, da se glede na učinek prejšnjega zdravljenja to ne more več obravnavati kot ponovitev bolezni, ampak za nov tumor), tokrat s smrtnim izidom. Ostala je le za ublažitev trpljenja.

Zahodna medicina ni vsesplošna, za vso njeno učinkovitost. V naši državi se domneva, da bi moral zdravnik dolgo in pozorno govoriti s pacientom, »svetovati na človeški način«, bolniku razložiti vse podrobnosti njegove bolezni in možnosti. Vendar pa sem iz pogovorov z nekaterimi ljudmi, ki so jih obravnavali v tujini, ugotovila, da nihče od njih ni nikoli govoril z njimi ali jih pojasnil. Opravljeni testi - prejeti sestanki.

Vendar pa so zdaj posvetovanja in zdravljenje v tujini precej dostopni, tudi tu, na mestu, kot so zastavice vedno bliskavice. Lahko poskusite iti tja.

Standardi, možnosti in priporočila pri zdravljenju primarnih tumorjev centralnega živčnega sistema

Avtorji

O.V. Absalyamova, O. Yu.Anikeeva, A.V. Golanov, G.L. Kobyakov, V.N. Kornienko, A. L. Krivoshapkin, V.A. Loshakov, V.E. Olyushin, A.A. Potapov, M. V. Ryzhova, S. V. Tanyashin, Yu. Yu., Trunin, A. Yu. Ulitin, L.V. Shishkin

1. Opredelitev pojmov

Standardi. To so splošno priznana načela diagnostike in zdravljenja, ki se lahko štejejo za obvezno terapevtsko taktiko. Večinoma so to podatki, ki jih potrjujejo najbolj utemeljene študije (1–2. Stopnja) - multicentrična prospektivna randomizirana preskušanja, ali podatki, ki jih potrjujejo neodvisne velike nerandomizirane prospektivne ali retrospektivne študije, katerih ugotovitve sovpadajo.

Priporočila. Terapevtske in diagnostične ukrepe, ki jih priporoča večina strokovnjakov glede teh vprašanj, ki se lahko obravnavajo kot možnosti zdravljenja v posebnih kliničnih situacijah. Učinkovitost priporočil je prikazana v študijah 2. in manj pogosto - 3. razredu dokazov, to je v prospektivnih nes randomiziranih študijah in velikih retrospektivnih študijah. Da bi te določbe prenesli v kategorijo standardov, jih je treba potrditi v prospektivnih randomiziranih študijah.

Možnosti Na podlagi majhnih raziskovalnih del dokazov 3. razreda in predstavljajo predvsem mnenje posameznih strokovnjakov na določenih strokovnih področjih. Opozoriti je treba, da smo pri ugotavljanju skladnosti določenih priporočil pri zdravljenju bolnikov s CNS tumorji določene vrste dokazov skušali doseči soglasje v mnenjih strokovnjakov, vključenih v to delo.

2. Splošna načela v pristopih k diagnozi in zdravljenju

Taktika zdravljenja tumorjev CNS določa predvideno histološko diagnozo (v skladu s klasifikacijo WHO). Zato naša priporočila temeljijo na nozološkem načelu. Poleg tega je histološka diagnoza eden najpomembnejših prognostičnih dejavnikov pri zdravljenju bolnikov s tumorji na osrednjem živčevju. Poleg histološke diagnoze so pomembni prognostični dejavniki:

• starost bolnika (merila so v posameznih nozoloških oblikah nekoliko drugačna);
• funkcionalni status (običajno se Karnofskyjev indeks uporablja v nevro-onkologiji);
• prevalenca tumorja in resnost intrakranialne hipertenzije;
• radikalno odstranitev tumorja (pri primarnem limfomu, centralni živčni sistem ne vpliva na prognozo!);
• molekularno genetske značilnosti tumorja;
• somatsko patologijo

Glavni prognostični kriterij pri bolnikih z gliomi je histološka diagnoza, v skladu s klasifikacijo tumorjev centralnega živčnega sistema v letu 2007 (standard). Torej je taktika zdravljenja primarno določena s histološko diagnozo. Drugi pomembni prognostični kriteriji so molekularno genetske značilnosti tumorja, starost bolnika, splošno stanje (ponavadi status Karnovsky), resnost intrakranialne hipertenzije in sočasne bolezni. Ti dejavniki v določeni meri vplivajo tudi na izbiro taktike zdravljenja.

Končno je treba obravnavati ločeno taktike zdravljenja supratentorijskih gliomov in subtentornih gliomov, zlasti gliomov možganskega debla.

2.1 Splošna načela diagnoze tumorjev na osrednjem živčevju

Primarna diagnoza se izvaja predvsem ambulantno (priporočilo). Bolnike s tumorji na osrednjem živčevju je treba celovito pregledati, z obvezno oceno splošnega stanja, nevroloških simptomov, oceno stopnje intrakranialne hipertenzije z uporabo oftalmoskopske slike fundusa, elektroencefalografije (EEG) in nujno z uporabo nevremenskih metod (standard). Splošni funkcionalni status se ocenjuje po Karnofskyjevi lestvici (standard).

Diagnoza možganskega tumorja je narejena na podlagi podatkov o slikanju nevrološke slike - MRI ali CT. Standard za predoperativno instrumentalno preiskavo je MRI brez in z izboljšanjem kontrasta v treh projekcijah in v štirih načinih (T1, T2 in FLAIR, T1 + Gd) (Standard). V primerih, ko slikanja z magnetno resonanco ni mogoče izvesti, je potrebna CT skeniranje brez in z izboljšanjem kontrasta (priporočilo). Dodatne značilnosti MRI se lahko uporabijo: funkcionalna MRI, MR-traktografija, MR-difuzija, MR-perfuzija, MR-spektroskopija (možnosti). V okviru protokola dodatnih raziskav je možno izvajati PET možgane z metioninom (priporočilo za ponavljajoče se gliome je za diferencialno diagnozo s sevalno nekrozo). V primerih, ko se pričakuje obilno dovajanje krvi v tumor v skladu z MRI ali CT, je treba izvesti neposredno ali CT angiografijo, da se optimizira intraoperativna taktika (neobvezno).

V pooperativnem obdobju po odstranitvi tumorja je potrebno opraviti CT brez in s kontrastom (standardno), opraviti pa je treba tudi MR brez in z izboljšanjem kontrasta v 24–72 urah (priporočilo). Po začetnem pregledu in diagnozi nevroznanstvenih podatkov je treba pacienta s tumorjem na centralni živčni sistem namestiti v specializirano nevrokirurško bolnišnico s potrebno opremo in z usposobljenim, posebej usposobljenim osebjem (standard). Potrebno je določiti obseg nevrokirurških centrov, ki izpolnjujejo te zahteve.

2.2 Splošna načela zdravljenja tumorjev na osrednjem živčevju

Standardni postopki zdravljenja za bolnike z glialnimi tumorji so trenutno operacija, radioterapija in kemoterapija. Bolnikom se lahko v okviru posebej zasnovanih kliničnih študij ponudijo druge metode zdravljenja, ki niso bile potrjene z dovolj znanstveno utemeljenimi znanstvenimi raziskavami (imunoterapija, fotodinamična terapija, drugi pristopi).

2.2.1 Kirurgija

Indikacije za kirurško zdravljenje bolnika z možganskim tumorjem (operabilnost) so odvisne od starosti pacienta, njegovega splošnega stanja, predvidene histološke diagnoze (»ne limfoma«), kot tudi anatomske lokacije samega tumorja in njegove kirurške dostopnosti. Nevrokirurgi bi si morali prizadevati za maksimalno resekcijo tumorja (izjeme so: sum na limfom, tumor zarodnega tkiva) z minimalnim tveganjem za povečanje nevrološkega statusa in zmanjšanje kakovosti življenja; zmanjšanje intraoperativne umrljivosti; natančno diagnozo. Odločitve glede kirurške taktike so odvisne od naslednjih dejavnikov:

• lokalizacijo tumorja in kirurško dostopnost, vključno z možnostjo radikalne odstranitve tumorja;
• funkcionalni status (Karnofskyjev indeks), starost, sočasna somatska patologija bolnika;
• možnost zmanjšanja masnega učinka s pomočjo agresivne kirurške taktike;
• od zadnje operacije pri bolnikih z recidivi.

Kirurške možnosti (nepopolna odstranitev tumorja):

• Stereotaktična biopsija (STB);
• Odprta biopsija;
• Delno izbris (odstranjevanje);
• popolna resekcija tumorja (v primerih, kjer je to izvedljivo, (popolna resekcija pomeni odstranitev več kot 90% tumorja) t

Kirurško odstranjevanje se izvede, da se čim bolj zmanjša obseg tumorja, da se reši intrakranialna hipertenzija, zmanjša nevrološki deficit in dobi zadostna količina morfološkega materiala (standard). Za kirurški dostop je standardna osteoplastična trepanacija. Odstranitev tumorja je treba izvesti z uporabo mikrohirurških tehnik in intraoperativne optike (standard). Glede na indikacije lahko uporabimo nevronavigacijo, intraoperativno presnovno navigacijo s 5-ALA, intraoperativno elektrofiziološko kartiranje, delovanje v pogojih prebujanja iz anestezijskega spanja s kartiranjem govornega območja. Pri zaključku operacije je hermetično zaprtje dura mater (če je potrebno, plastika z aponeurozo lasišča, druga tkiva ali umetna membrana) standardno.

Stereotaktično biopsijo (STB) je treba uporabljati v primerih težke diferencialne diagnoze (s primarnim limfomom osrednjega živčevja, vnetnimi, degenerativnimi boleznimi, metastatskimi poškodbami osrednjega živčevja in drugimi boleznimi), kot tudi v primerih, ko kirurška odstranitev ni možna ali nepraktična (multifokalna lezija, difuzni rastni vzorec) tumorji, dvostranska lokalizacija z vpletenostjo corpus callosum, poškodbe srednjih struktur itd.) (priporočilo). Če sumite na možganski limfom glede na sliko in klinično sliko, je izvedba STB (namesto odstranitve tumorja) za namene postavitve diagnoze standardna (razen za lokacijo tumorja v posteriorni lobanji z grožnjo penetracije možganov).

V nekaterih izjemnih primerih, na primer pri starejših bolnikih s slabim splošnim statusom, bruto nevrološkimi simptomi, ko se tumor nahaja v vitalnih strukturah, sta odstranitev tumorja in stereotaktična biopsija povezana z velikim tveganjem. V takih primerih se lahko zdravljenje načrtuje na podlagi podatkov o slikanju nevrološke slike in klinične slike (neobvezno).

Da bi se izognili napakam v diagnozi, podcenjevanju stopnje malignosti tumorja, med operacijo ali biopsijo, je treba mesto tumorja, ki je najbolj značilno za to patologijo, uporabljati kot biopsijski material - praviloma intenzivno kopičenje kontrasta (glede na predoperativno MRI s kontrastom ali CT s kontrastom), kot tudi po PET z aminokislinami (priporočilo).

2.2.2 Pristopi k morfološki diagnozi primarnih tumorjev na CNS

V vseh primerih si je treba prizadevati za histološko preverjanje tumorja (standard). Histološko diagnozo je treba izdelati na podlagi mikroskopskega pregleda v skladu s patološko klasifikacijo tumorjev v osrednjem živčevju v letu 2007 (klasifikacija centralnega živčnega sistema Svetovne zdravstvene organizacije. - Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (eds) IARC, Lyon, 2007) (Standard). Histološko diagnozo ugotavljamo na podlagi meril, ki so določena v sedanji klasifikaciji tumorjev s CNS (2007).

Prva faza je študija histoloških preparatov, obarvanih s hematoksilinom in eozinom pod svetlobnim mikroskopom s povečavami 100, 200 in 400-krat, pri čemer so primerjali histološke pripravke s histološkimi kriteriji, ki so bili določeni v trenutni klasifikaciji tumorjev na CNS (2007).

Če mnenje o naravi tumorja in stopnji malignosti sovpada s tremi patologi, se oblikuje diagnoza, vključno z imenom tumorja z navedbo stopnje malignosti (SZO razred I - II za benigne tumorje in SZO razred III - IV za maligne tumorje) (standard).

V nekaterih primerih je potrebno imunohistokemično preučiti tumor z določitvijo indeksa indeksa proliferativnega markerja Ki-67, da se razjasni stopnja malignosti tumorja (priporočilo).

V vseh primerih malignih tumorjev pri otrocih, mlajših od 5 let, je priporočljivo raziskati delecijo gena INI1 z imunohistokemično metodo, da bi izključili atipični teratozno-rabotni tumor (priporočilo). V primeru malignega tumorja z majhnimi celicami, za pojasnitev histogeneze, se izvede imunohistokemična študija tumorja za odkrivanje ekspresije specifičnih tumorskih beljakovin: gliofibrilarnega kislega GFAP proteina in S-100 proteina za gliome; EMA epitelijski membranski antigen za ependyma; CD20, CD45 CD79a za B celični limfom; C-kit, OCT4 in PLAP za germin; citokeratini CK7 in CK20, da se izključi metastatska narava tumorja (priporočilo). Za identifikacijo prognostičnih markerjev v glioblastomih izvajamo imunohistokemično študijo z protitelesom IDH1 (možnost).

V primeru majhne količine biopsijskega materiala, odsotnosti histoloških znakov malignosti in žarišč proliferativnega markerja Ki-67 žarišča se je zvišalo na 7–8%, dovoljeno je besedilo »glioma (astrocitoma, ependimoma) stopnje II SZO s tendenco v III.

V primeru malignega astrocitnega glioma z mitozo, proliferacije žilnega endotelija, vendar brez nekroze, je dovoljena formulacija "maligni astrocitom stopnje III-IV SZO".

Diagnoza primarnih tumorjev na osrednje živčevje po klasifikaciji WHO 2007:

Difuzni astrocitom WHO razred II

Difuzni infiltratno rastoči astrocitom, za katerega je značilna visoka stopnja diferenciacije celic, počasna rast, supratentorična lokalizacija in sposobnost malignosti. Pojavlja se pretežno v mladosti (do 30–40 let), vendar se pojavlja tudi pri ljudeh zrele starosti, redkeje pri starejših (nad 60 let).

Histološke možnosti za difuzni astrocitom Stopnja II WHO

1. Fibrilarni astrocitom tvorimo iz astrocitov fibralnega tumorja in mikrociste.
2. Astrocitoma hemistocitov - število hemostocitov (debelih astrocitov) bi moralo biti več kot 20 - 35% celične sestave tumorja
3. Protoplazmatski astrocitom je redka varianta, za katero je značilna degeneracija mikrociste in myxoida

Indeks označevanja proliferativnega markerja Ki-67 je star 40 let, nizka Karnovska lestvica (70 in nižja), znaki intrakranialne hipertenzije v fundusu, velik volumen tumorja, lokalizacija tumorjev v vitalnih strukturah, žarišča kontrastnega kopičenja v tumorju glede na MRI možganov.

Diagnoza (predoperativna) glioma I.-II. Stopnje temelji na podatkih z MRI s kontrastom: ponavadi hipo-intenzivna v načinu T1 in hiperdenzivna v načinu T2, kompaktni ali difuzni tumor, ki povzroča zmerno kompresijo okoliških možganskih struktur, brez znatne kompresije ventrikularnega sistema (razen možganov), praviloma ne nabira kontrastne snovi ali se rahlo nabira. Hkrati v klinični sliki pogosto prevladuje konvulzivni sindrom, ki ima pogosto precej dolgo zgodovino (nekaj let). Prisotnost znakov intrakranialne hipertenzije ni značilna, simptomi nevrološke pomanjkljivosti pa niso vedno identificirani. Pogosteje se ti tumorji diagnosticirajo v mladosti (do 40 let), včasih pa se pojavijo v starejši starostni skupini. Za PET z metioninom je zmerna presnovna aktivnost (indeks akumulacije radiofarmaka do 1,6–1,8).

Med metodami zdravljenja gliomov I-II so: popolna in subtotalna odstranitev, radioterapija s skupnim fokalnim odmerkom od 50 do 54 Gy. Kemoterapija je pogosto predpisana za oligodendrogliome in oligoastrocitome. Taktično zdravljenje temelji na merilih operabilnosti tumorja zaradi prisotnosti ali odsotnosti predisponirajočih dejavnikov. Standard je odstraniti tumor (če je mogoče), če obstaja več kot en neugoden prognostični faktor.

Če ni več kot en prognostično neugoden dejavnik, je prikazana biopsija ali le opazovanje (priporočilo). Če je optimalna odstranitev tumorja nemogoča, tudi ob prisotnosti prognostično neugodnih dejavnikov, se izvede delna odstranitev, ki ji sledi radioterapija in / ali kemoterapija (priporočilo). Sevanje in CT sta določena šele po histološki potrditvi. Pri popolni odsotnosti prognostičnih škodljivih dejavnikov v kombinaciji s tumorsko operabilnostjo ni standardnega pristopa zdravljenja. Bolniki lahko ostanejo pod nadzorom z ali brez preverjanja histološke diagnoze (priporočilo). Od njih se lahko tudi zahteva, da odstranijo tumor ali biopsijo s spremljanjem (priporočila).

Posebno pozornost je treba posvetiti redkim benignim gliomom - pleomorfnim ksantoastrocitomom in astrocytomam s supendpendalnimi velikanskimi celicami.

Pleomorfni xantoastrocitom

MRI pleomorfnega xanthoastrocitoma je običajno cistični tumor, dobro razmejen od okoliške medule, katerega trdni del se nahaja asimetrično glede na cisto, intenzivno nabira kontrast. Samostojni astrocitomi z velikanskimi celicami so najpogosteje ena manifestacija tubularne skleroze (Bournevilleova bolezen) (v kombinaciji z značilnimi spremembami v fundusu, včasih pordelost in sprememba kože obraza okoli nosu). MRI prikazuje trden tumor, ki se nahaja v projekciji ene ali obeh lukenj Monroe, ki je v načinu T1 hipo intenzivna in intenzivno nabira kontrast. Prisotnost simetričnih kalcinatov v projekciji vizualnih brežin je značilna za KT. Pogosto je indikacija za operacijo okluzivni hidrocefalus. Standardno zdravljenje teh tumorjev je optimalna odstranitev. Pri odkrivanju znakov anaplazije (to se v veliki meri nanaša na pleomorfni ksantohastrocitom) je prikazan namen RT, ne glede na radikalno naravo operacije. V nadaljevanju je prikazano klinično opazovanje in opazovanje živčevja. Vsakih 3 do 6 mesecev za 5 let je treba bolnike opraviti z MRI, nato z manjšo frekvenco. Če obstajajo dokazi o nadaljnji rasti tumorja, so navedeni ponavljajoči se kirurški posegi in / ali radioterapija in / ali kemoterapija (priporočilo).

Piloidni astrocitom

Ti tumorji so pogostejši v otroštvu, pojavljajo pa se tudi pri mladih odraslih. V zadnjih letih se je pokazala heterogenost te morfološke oblike, tako z različno lokalizacijo tumorja (chiasm in vizualnimi potmi, midbrain, kaudalnim delom možganskega debla) kot v smislu prisotnosti agresivnih oblik s progresivnim potekom in celo metastazami. V klasičnem nalogu je glede na značilnosti MRI hipointenzivna v T1 in hiperintenzivna v načinu T2, tumor praviloma dobro in enakomerno kopiči kontrastno sredstvo. Najboljše zdravljenje je kirurška odstranitev, pod pogojem, da tumor deluje (standardno). V primeru nezmožnosti radikalne odstranitve se lahko izvede nepopolna odstranitev tumorja (priporočilo). MRI je obvezno opraviti v pooperativnem obdobju. V primeru radikalnega odstranjevanja tumorja se spremlja bolnik. Pri nepopolni odstranitvi so pokazane sistematične klinične in MRI opazovanja. Za majhne ostanke tumorja po operaciji je možna radiokirurgija (neobvezno). Zdravljenje z radioterapijo, radiokirurgijo ali kemoterapijo je indicirano pri nadaljnji rasti tumorja (priporočila).

3.1.2 Algoritem za zdravljenje gliomov visoke stopnje (III-IV razred)

Če ima bolnik klinične in radiološke znake malignega astrocitnega / oligodendroglialnega tumorja, je potrebna kirurška intervencija, da se izvede največja možna resekcija (standard). Volumen resekcije je treba potrditi z MRI z in brez kontrasta v 72 urah (priporočilo). Če je največja resekcija tumorja povezana z velikim tveganjem nevroloških simptomov, je to dejansko nemogoče, morate opraviti stereotaktično ali odprto biopsijo. Če z MRI ni mogoče izključiti limfoma CNS, mora bolnik najprej opraviti biopsijo (standardno).

Po kirurškem posegu s preverjanjem diagnoze astrocitnega glioma III-IV stopnje je indicirano nadaljevanje zdravljenja v obliki radioterapije in kemoterapije.

Pri bolnikih z glioblastom je treba zdraviti postoperativno zdravljenje z zdravilom Temozolomid: pri bolnikih z glioblastomom (mlajšim od 70 let, z visokim Karnovskim indeksom), kemoterapijo z dnevnim vnosom zdravila Temodal (75 mg / m). 2 ), čemur sledi 6–10 ciklov zdravila Temodal (tečaj 150–200 mg / m 2 / dan za 5 dni vsak mesec).

Za bolnike z glioblastomom, anaplastičnim astrocitomom, anaplastičnim oligodendrogliomom, anaplastičnim oligoastrocitomom, je standardna terapija z obsevanjem v zgornjem načinu (v oddelku "pooperacijsko zdravljenje"). Kemoterapijo s PCV ali monoterapijo z nitrozo derivati ​​(lomustin, fotemustin) je treba predpisati po radioterapiji za anaplastične astrocitome (priporočilo).

Ker so oligodendrogliome in anaplastični oligodendrogliomi kemično občutljivi tumorji, zlasti tisti, ki imajo kromosomsko 1p izbris ali kodo 1p19q, se v takih primerih lahko predpisuje tako sevalna terapija kot tudi kemoterapija (monoterapija PCV / Photmustin) (priporočilo). V primeru popolnega odziva na kemoterapijo se pri teh bolnikih lahko zdravljenje z radioterapijo odloži kot rezerva za zdravljenje ponovitve (priporočilo).

Za izbrane bolnike z obsežnimi tumorji v starosti in / ali obstaja dober odziv na kemoterapijo, se ne izvaja radioterapija (priporočilo). Imenovanje sevanja in kemoterapije pri bolnikih z nizkim indeksom Karnofsky po operaciji se določi individualno (neobvezno).

Po koncu sevanja terapije je treba bolnikom dodeliti kontrolno magnetnoresonančno slikanje (2-6 tednov, nato pa vsake 2-3 mesece za 2-3 let). Ker lahko RT izzove disfunkcijo krvno-možganske pregrade, bo morda potrebno okrepiti terapijo s kortikosteroidi. Pozna MRI skeniranja se izvajajo za diagnosticiranje ponovitve tumorja. Zgodnje odkrivanje ponovitev je pomembno, saj obstajajo različne možnosti zdravljenja za bolnike z recidivi.

Ni standardnega pristopa k zdravljenju bolnikov s ponavljajočimi se malignimi gliomi. Metode zdravljenja so: ponavljajoča se kirurgija, sistemska kemoterapija, večkratno sevanje in paliativna terapija. Indikacije za operacijo je treba obravnavati multidisciplinarno (po izbiri). V nekaterih primerih se lahko predlaga ponavljajoča izpostavljenost. (če je od zdravljenja z radioterapijo minilo vsaj 18 mesecev) Pri majhnih lokalnih ponovitvah lahko kot možnost izberemo radiohirurške metode.

Kot kemoterapija pri bolnikih z recidivom anaplastičnega astrocitnega in oligodendroglialnega tumorja stopnje III je bilo dokazano dajanje temozolomida, za katerega je bila dokazana visoka takojšnja učinkovitost pri ponovitvi malignih gliomov (priporočilo). Nitro derivati ​​se lahko ponujajo tudi, če niso bili predhodno uporabljeni (priporočilo). Pri EDC in anaplastičnem OA je strategija odvisna od prej uporabljenega režima zdravljenja. V primeru radioterapije je predpisana kemoterapija PCV (priporočilo); če se uporabljata radioterapija in kemoterapija s PCV, potem je prednost kemoterapija z zdravilom Temodal (priporočilo). V primeru primarnega zdravljenja samo s kemoterapijo PCV je treba najprej razpravljati o radioterapiji (priporočilo). Če radioterapija ni bila opravljena (predvsem za starejše bolnike, z obsežnimi tumorji itd.), Se lahko ponudi druga linija kemoterapije (na primer, Temodal po PCV) (neobvezno).

3.1.3 Gliomatoza možganov

Če ima bolnik gliomatozo, je mogoče razmisliti o 3 pristopih k zdravljenju: kemoterapija, opazovanje, če bolnik nima kliničnih simptomov bolezni) in RT možganov, odvisno od klinične situacije, podatkov o slikanju nevroloških slik in strokovnega mnenja (priporočila).

** 3.1.4 Glioma možganskega debla **

Pri različnih stopnjah poškodbe možganskega debla se pojavijo glialni tumorji različnih anatomskih in morfoloških značilnosti ter klinične manifestacije. Nekateri od teh tumorjev (npr. Glioma štirih homo plošč) so po naravi benigni in se ne morejo razviti brez posebnega zdravljenja skozi življenje posameznika. Za druge (na primer maligni gliomi mostu) so značilni, nasprotno, agresivni potek z omejenimi možnostmi za specifično pomoč tem bolnikom.

Ni standardov za protitumorsko zdravljenje gliomov možganskega debla. Pri difuznem vzorcu rasti lahko uporabljamo sevanje in kemoterapijo (priporočila). Pri nekaterih bolnikih je indicirana paliativna terapija (neobvezno). Z eksofitično naravo rasti tumorja se izvede biopsija ali odstrani tumor (priporočilo). Poleg tega je odvisno od histološke diagnoze predpisana starost in radikalna odstranitev, sevanje in / ali kemoterapija (priporočilo). V primeru gliomov plošče s štirimi hemisferami se po razrešitvi hidrocefalusa izvede redno klinično in MRI opazovanje. Za majhne nodularne oblike tumorjev možganskega debla je mogoče uporabiti odstranitev tumorja ali radiokirurgijo (priporočila)

3.2. Ependymomas

Ti redki tumorji, ki histološko izhajajo iz ependime možganov ali hrbtenjače, so približno enaki pri otrocih in odraslih. Pogosteje se ependimomi nahajajo znotraj ventrikularnega sistema možganov ali intraduralno (pogosto v projekciji povečanega osrednjega kanala) v hrbtenjači. Redkeje se odkrijejo ekstraventrikularne ependimome. Pogosto so ti tumorji precej dobro razmejeni od okoliške medule in, ko rastejo, povzročajo širitev ustreznih odsekov prekata. Pri približno polovici primerov na CT in MRI se zaznajo znaki majhnih kalcifikacij. Dobro se nabira kontrastno sredstvo, pogosto - nehomogeno. Po klasifikaciji SZO iz leta 2007 sta izolirana ependimoma in anaplastični ependimom. Kirurška odstranitev tumorja ima vodilno vlogo pri zdravljenju. Zato, ko je možna radikalna operacija, si je treba prizadevati za maksimalno resekcijo tumorja (standard). Pri ugotavljanju histološke diagnoze ependimoma ali anaplastičnega ependimoma je prikazan MRI možganov in hrbtenjače z kontrastom (za določitev radikalne operacije in prepoznavanje možnih spinalnih metastaz) in študija cerebrospinalne tekočine na tumorskih celicah. V primeru izvajanja maksimalne resekcije tumorja je priporočljivo opazovanje (če ni znakov metastaz v obliki prisotnosti tumorskih celic v cerebrospinalni tekočini ali spinalnih metastazah na MRI hrbtenjače z kontrastom). Če radikalna operacija ni izvedljiva ali je po operaciji še preostali tumor, je metoda adjuvantnega zdravljenja radioterapija, katere volumen je določen z ugotovljeno razširjenostjo tumorja - glejte shemo (priporočilo). Kemoterapijo lahko uporabimo v primerih ponovitve tumorja (priporočilo). Režimi kemoterapije za ependimome so naslednji: cisplatin + etoposid, natulan v monoterapiji (21 dni odmerjanja v odmerku 50 mg / m 2, 7-dnevni premor in nadaljevanje poteka), temozolomid (bodisi standardni 5-dnevni režim vsakih 28 dni bodisi 7 dni po sprejemu v odmerku 75 mg / m t 2, 7 dni odmora - ponavljajoči se cikli). Kontrolni pregledi (MRI s kontrastom in kliničnimi preiskavami) se izvajajo vsaj 1-krat v 3 mesecih v prvem letu opazovanja, nato pa v odsotnosti podatkov za napredovanje - vsaj 1-krat v 6 mesecih. V primeru napredovanja v obliki samotne osredotočenosti se upošteva vprašanje ponovitve ali, z majhno recidivom, radiokirurgije (priporočilo).

3.4. Primarni limfom centralnega živčevja

Glede na onkohematološke klasifikacije je razmeroma majhen tumor na CNS (5-7% vseh primarnih tumorjev) del redkih oblik ne-Hodgkinovih ekstragonadalnih limfomov. Imunsko kompetentni bolniki in limfomi, povezani z virusom HIV, imajo limfome centralnega živčevja. Morfološko je v več kot 90% primerov predstavljena varianta B celic.

Značilni Mr-znaki primarnega limfoma centralnega živčevja so: isointenzivni signal v načinu T1, intenzivno enakomerno kopičenje kontrastnega materiala, izointenzivni (glede na belo snov v možganih) ali hiperintenzivni signal v T2 načinu FLAIR (patognomonomski znak, obsežno območje perifokalnega) otekanje.

Metoda izbire pri postavitvi diagnoze limfoma centralnega živčevja je STB (standard). Neposredna kirurgija za preverjanje diagnoze se izvede v primerih lokalizacije tumorja v možganskih predelih, ki so nevarni za STB (npr. Mosto-cerebelarni kot, četrti prekat, majhen tumor v projekciji tretjega prekata, itd.) Ali za reševanje življenjsko nevarnih stanj, ki jih povzroča velika tumorja (priporočilo).

Po diagnozi limfoma centralnega živčevja je treba bolnika napotiti na hematologe (onkologe), da nadaljuje zdravljenje. Z indeksom Karnofsky nad 50, nedotaknjenimi funkcijami jeter in ledvic, ki niso starejši od 65 let, je metoda izbire zdravljenja uporaba kemoterapije, ki temelji na visokih odmerkih metotreksata (4-8 g / m). 2 ) (priporočilo). Druga možnost je lahko intraarterijska kemoterapija z začasnim odprtjem BBB (ta tehnika se lahko uporablja v dobro pripravljeni nevrokirurški bolnišnici z možnostmi endovazalne nevrokirurgije, nevroanesteziologije in kemoterapije) (opcija). V primeru doseganja popolne remisije bolezni po kemoterapiji v enem letu od preverjanja diagnoze lahko pacient ostane pod opazovanjem (priporočilo). V primeru nepopolnega odziva na zdravljenje je prikazana radioterapija z obsevanjem celotnega možganov v odmerku 30–40 Gy z normalno frakcionacijo (2 Gy na frakcijo) (priporočilo). Pri ugotavljanju limfoma očesa (približno 15% bolnikov s CNS PL) je indicirano zdravljenje z intravitrijskim metotreksatom in obsevanjem očesa (neobvezno).

Pri ponovitvi limfoma se odločitev o metodi zdravljenja sprejme na podlagi več parametrov: časa od začetne verifikacije, trajanja remisije, splošnega stanja pacienta, razširjenosti tumorja ob ponovitvi bolezni (glej diagram).