Epilepsija je osrednja pri otrocih in odraslih: kaj je to?

Fokalna epilepsija (ali delna) nastopi v ozadju poškodb možganskih struktur zaradi motenj cirkulacije in drugih dejavnikov. Poleg tega je poudarek v tej obliki nevroloških motenj jasno lokaliziran. Za parcialno epilepsijo so značilni preprosti in kompleksni napadi. Klinično sliko te motnje določa lokalizacija žarišča povečane paroksizmalne aktivnosti.

Delna (žariščna) epilepsija: kaj je to?

Delna epilepsija je oblika nevrološke motnje, ki jo povzročajo žariščne lezije možganov, v katerih se razvije glioza (proces zamenjave nekaterih celic z drugimi). Za bolezen v začetni fazi so značilni preprosti parcialni napadi. Vendar pa skozi čas fokalna (strukturna) epilepsija povzroča resnejše pojave.

To je mogoče razložiti z dejstvom, da je karakter epipripsa sprva določen le s povečano aktivnostjo posameznih tkiv. Toda sčasoma se ta proces razširi na druge dele možganov in žarišča glioze povzročijo pojave, ki so s stališča posledic resnejše. Pri kompleksnih parcialnih napadih bolnik nekaj časa izgubi zavest.

Narava klinične slike pri nevroloških motnjah se spremeni v primerih, ko patološke spremembe vplivajo na več področij možganov. Takšne motnje se pripisujejo multifokalni epilepsiji.

V medicinski praksi je običajno razlikovati 3 področja možganske skorje, ki so vključena v epipriacijo:

1. Primarno (simptomatsko) območje. Tukaj nastanejo izpusti, ki sprožijo napade.
2. Dražilno območje. Aktivnost tega dela možganov stimulira mesto, ki je odgovorno za pojav epileptičnih napadov.
3. Območje funkcionalne pomanjkljivosti. Ta del možganov je odgovoren za nevrološke motnje, značilne za epileptične napade.

Osrednja oblika bolezni je odkrita pri 82% bolnikov s podobnimi motnjami. Poleg tega se v 75% primerov pojavijo prvi epileptični napadi v otroštvu. Pri 71% bolnikov je osrednja oblika bolezni posledica rojstva, infekcijske ali ishemične poškodbe možganov.

Razvrstitev in vzroki

Raziskovalci identificirajo 3 oblike fokalne epilepsije:

• simptomatsko;
• idiopatska;
• kriptogene.

Običajno je mogoče ugotoviti, kaj je to v povezavi s simptomatsko epilepsijo časovnega režnja. Ko je ta nevrološka motnja dobro vidna na možganskih območjih MRI, ki so doživela morfološke spremembe. Poleg tega se z lokalizirano žariščno (delno) simptomatsko epilepsijo razmeroma lahko odkrije vzročni dejavnik.

Ta oblika bolezni se pojavi v ozadju:

• poškodbe možganov;
• prirojene ciste in druge patologije;
• okužba možganov (meningitis, encefalitis in druge bolezni);
• hemoragična kap;
• presnovna encefalopatija;
• razvoj možganskega tumorja.

Delna epilepsija se pojavi tudi kot posledica rojstva in fetalne hipoksije. Možen je razvoj motnje zaradi strupenega zastrupitve telesa. V otroštvu so napadi pogosto posledica kršitve zorenja lubja, ki je začasne narave in izgine, ko oseba postaja starejša.

Idiopatska žariščna epilepsija se običajno daje kot ločena bolezen. Ta oblika patologije se razvije po organskih poškodbah možganskih struktur. Pogosteje diagnosticiramo idiopatsko epilepsijo že v zgodnjem otroštvu, kar je mogoče razložiti s prisotnostjo pri otrocih prirojenih možganskih patologij ali dedne predispozicije. Možen je tudi razvoj nevroloških motenj zaradi strupenih lezij telesa.

Pojav kriptogene fokalne epilepsije je indiciran v primerih, ko ni mogoče ugotoviti vzročnega dejavnika. Vendar pa je ta oblika motnje sekundarna.

Simptomi parcialnih napadov

Glavni simptom epilepsije so žariščni napadi, ki se delijo na preproste in kompleksne. V prvem primeru so opazili naslednje motnje brez izgube zavesti:

• motor (motor);
• občutljive;
• somatosenzorične, dopolnjene z slušnimi, olfaktornimi, vizualnimi in navadnimi halucinacijami;
• vegetativno.

Nadaljnji razvoj lokalizirane žariščne (delne) simptomatske epilepsije vodi v nastanek kompleksnih napadov (z izgubo zavesti) in duševnih motenj. Te napade pogosto spremljajo samodejni ukrepi, ki jih bolnik ne nadzoruje, in začasna zmeda.

Sčasoma se lahko generalizira potek kriptogene fokalne epilepsije. S podobnim razvojem dogodkov se epifristopa začne s konvulzijami, ki prizadenejo predvsem zgornje dele telesa (obraz, roke), nato pa se razprostira spodaj.

Narava napadov se razlikuje glede na bolnika. V simptomatski obliki fokalne epilepsije se lahko zmanjšajo kognitivne sposobnosti osebe, pri otrocih pa pride do zamude pri intelektualnem razvoju. Idiopatski tip bolezni ne povzroča takšnih zapletov.

Tudi žarišča glioze pri patologiji vplivajo na naravo klinične slike. Na tej osnovi obstajajo različni časovni, frontalni, zatrtni in parietalni epilepsiji.

Poraz frontalnega režnja

S porazom čelnega režnja se pojavijo motorični paroksizmi epilepsije Jacksona. Za to obliko bolezni so značilni epifiškusa, v kateri pacient ostane pri zavesti. Lezija čelnega režnja ponavadi povzroči stereotipne kratkotrajne paroksizme, ki kasneje postanejo serijska. Najprej se med napadom zabeleži konvulzivno trzanje mišic obraza in zgornjih okončin. Nato so se razširili na nogo z iste strani.

Pri frontalni obliki fokalne epilepsije se ne pojavi aura (pojavi, ki napovedujejo napad).

Pogosto je označeno obračanje oči in glave. Med epileptičnimi napadi bolniki pogosto izvajajo kompleksne ukrepe z rokami in nogami ter kažejo agresivnost, kričajo besede ali ustvarjajo nerazumljive zvoke. Poleg tega se ta oblika bolezni ponavadi kaže v sanjah.

Poraz temporalnega režnja

Takšna lokalizacija epileptičnega žarišča prizadetega področja možganov je najpogostejša. Pred vsakim napadom nevrološke motnje je aura, za katero so značilni naslednji pojavi:

• bolečine v trebuhu, ki jih ni mogoče opisati;
• halucinacije in drugi znaki prizadetosti vida;
• vohalne motnje;
• izkrivljanje dojemanja okoliške resničnosti.

Glede na lokalizacijo žarišč glioze lahko napade spremlja kratka izguba zavesti, ki traja 30-60 sekund. Pri otrocih časovna oblika fokalne epilepsije povzroča neprostovoljne krike, pri odraslih pa samodejna gibanja okončin. V tem primeru preostali del telesa popolnoma zmrzne. Možni so tudi strahovi, depersonalizacija, pojav občutka, da je trenutna situacija nerealna.

Z napredovanjem patologije se razvijejo duševne motnje in kognitivne motnje: motnje spomina, zmanjšanje inteligence. Bolniki s časovno obliko postanejo konfliktni in moralno nestabilni.

Poraz parietalnega režnja

V parietalnem režnju se redko odkrijejo glioze. Poškodbe tega dela možganov so običajno opažene pri tumorjih ali kortikalnih displazijah. Epipripi povzročajo mravljinčenje, bolečino in električne razelektritve, ki prežemajo roke in obraz. V nekaterih primerih se ti simptomi razširijo na prepone, stegna in zadnjico.

Poraz posterialnega parijetnega režnja povzroča halucinacije in iluzije, za katere je značilno, da pacienti dojemajo velike predmete kot majhne in obratno. Med možnimi simptomi so kršitev govornih funkcij in orientacija v prostoru. Hkrati pa napadi parietalne fokalne epilepsije ne spremljajo izgube zavesti.

Poraz okcipitalnega režnja

Lokalizacija žarišč glioze v okcipitalnem režnju povzroča epileptične napade, za katere je značilna zmanjšana kakovost vida in okulomotorne motnje. Možni so tudi naslednji simptomi epileptičnega napada:

• vizualne halucinacije;
• iluzije;
• amauroza (začasna slepota);
• zožitev vidnega polja.

Pri okulomotornih motnjah so opazili:

• nistagmus;
• trepalnice;
• mioza, ki prizadene obe očesi;
• nehoten zavoj zrkla proti središču glioze.

Hkrati s temi simptomi bolniki trpijo zaradi bolečin na področju epigastrija, blanšanja kože, migrene, slabosti pri bruhanju.

Pojav fokalne epilepsije pri otrocih

Delni napadi se pojavijo v kateri koli starosti. Vendar pa je pojav fokalne epilepsije pri otrocih večinoma povezan z organskimi poškodbami možganskih struktur, tako med fetalnim razvojem kot po rojstvu.

V slednjem primeru se diagnosticira rolandska (idiopatska) oblika bolezni, pri kateri konvulzivni proces zajame mišice obraza in grla. Pred vsakim epipristumom opazimo odrevenelost v licih in ustnicah ter mravljinčenje na navedenih območjih. V bistvu imajo otroci diagnozo fokalne epilepsije z električnim počasnim mirovanjem. Hkrati pa ni izključena verjetnost epileptičnega napada med budnostjo, kar povzroča moteno govorno funkcijo in povečano slinjenje.

Najpogosteje je pri otrocih razkrita multifokalna oblika epilepsije. Domneva se, da ima na začetku center glioze strogo lokalizirano lokacijo. Vendar pa sčasoma dejavnost problemskega območja povzroča motnje v delovanju drugih možganskih struktur.

Prirojene nenormalnosti v glavnem vodijo do multifokalne epilepsije pri otrocih.

Take bolezni povzročajo kršitev presnovnih procesov. Simptomi in zdravljenje so v tem primeru določeni glede na lokalizacijo epileptičnih žarišč. Poleg tega je prognoza za multifokalno epilepsijo izjemno neugodna. Bolezen povzroča zakasnitev v razvoju otroka in ni primerna za zdravljenje. Če je bila identificirana natančna lokalizacija žarišč glioze, je končni izginotje epilepsije možno šele po operaciji.

Diagnostika

Diagnoza simptomatske fokalne epilepsije se začne z ugotavljanjem vzrokov parcialnih napadov. V ta namen zdravnik zbira podatke o statusu bližnjih sorodnikov in prisotnosti prirojenih (genetskih) bolezni. Upoštevano je tudi:

• trajanje in narava napada;
• dejavniki, ki povzročajo epiprikadok;
• stanje bolnika po napadu.

Osnova za diagnozo fokalne epilepsije je elektroencefalogram. Metoda omogoča odkrivanje lokalizacije žarišča glioze v možganih. Ta metoda je učinkovita le v obdobju patološke aktivnosti. V drugih primerih se za diagnosticiranje žariščne epilepsije uporabljajo stresni testi s fotostimulacijo, hiperventilacijo ali pomanjkanjem (pomanjkanjem) spanja.

Zdravljenje

Žarišče epilepsije se zdravi predvsem s pomočjo zdravil. Seznam zdravil in odmerjanje se izberejo individualno glede na značilnosti bolnikov in epilepsijo. V primeru delne epilepsije se običajno predpisujejo antikonvulzivi:

• derivati ​​valprojske kisline;
• Karbamazepin;
• "Fenorbital";
• "Levetiracetam";
• Topiramat.

Zdravljenje z zdravili se začne z vnosom teh zdravil v majhnih odmerkih. Sčasoma se koncentracija zdravila v telesu poveča.

Dodatno predpisano zdravljenje sočasnih bolezni, ki so povzročile nastanek nevrološke motnje. Terapija z zdravili je najučinkovitejša v primerih, ko se gliosisne žarišča nahajajo v okcipitalnih in parietalnih predelih možganov. Ko je časovna epilepsija po 1-2 letih, se razvije odpornost na učinke zdravil, ki povzroči ponovno epifristo.

Pri multifokalni obliki nevrološke motnje, pa tudi v odsotnosti učinka zdravljenja z zdravili, se uporablja kirurški poseg. Operacija se izvaja za odstranitev tumorjev v strukturah možganov ali v središču epileptične aktivnosti. Če je potrebno, se izločijo sosednje celice v primerih, ko se ugotovi, da povzročajo epileptične napade.

Napoved

Prognoza fokalne epilepsije je odvisna od mnogih dejavnikov. Pri tem ima pomembno vlogo lokalizacija žarišč patološke aktivnosti. Tudi narava delnih epileptičnih napadov ima določen vpliv na verjetnost pozitivnega izida.

Pozitiven izid običajno opazimo pri idiopatski obliki bolezni, ker kognitivne motnje niso povzročene. Delni napadi pogosto izginejo v adolescenci.

Rezultat simptomatske oblike patologije je odvisen od značilnosti lezije osrednjega živčevja. Najbolj nevarno je stanje, ko se v možganih odkrijejo tumorski procesi. V takih primerih pride do zamude pri razvoju otroka.

Operacija možganov je učinkovita v 60-70% primerov. Kirurški poseg bistveno zmanjša pogostost napadov epilepsije ali bolnika popolnoma razbremeni. V 30% primerov, nekaj let po operaciji, izginejo vsi znaki bolezni.

Fokalna epilepsija: simptomi, vzroki in zdravljenje

Med vsemi oblikami epilepsije je najpogostejša osrednja vrsta poteka tega patološkega stanja. Pri tej bolezni so opazni epileptični napadi.

Pogosteje se začne patologija manifestirati kot izraziti simptomi v otroštvu, toda s tem, ko bolezen raste in ostane, se simptomi pogosto zmanjšujejo. V mednarodni klasifikaciji bolezni ima ta kršitev kodo G40.

Fokalna epilepsija

Fokalna epilepsija je patološko stanje, ki se razvije kot posledica povečane električne aktivnosti v omejenem delu možganov. Pri izvajanju diagnostike so pogosto ugotovljene jasne žarišča glioze, ki so nastale zaradi negativnega vpliva zunanjih ali notranjih škodljivih dejavnikov.

Tako je v večini primerov ta oblika epilepsije sekundarna po naravi, ki se razvija pri otrocih in odraslih na podlagi drugih patologij. Manj pogosta je idiopatska varianta, pri kateri ni mogoče določiti natančnih vzrokov problema. Prizadeta območja se lahko nahajajo v katerem koli delu možganske skorje.

Najpogostejša je okcipitalna žariščna epilepsija, vendar lahko pride do povečanja električne aktivnosti v omejenih žariščih v drugih delih možganov.

To patologijo spremljajo izraziti parcialni napadi. Ta oblika epilepsije se zdravi s posebej izbranimi zdravili. Pogosto z integriranim pristopom k zdravljenju je bolezen ozdravljiva.

Verjetnost popolnega okrevanja je v veliki meri odvisna od etiologije in obsega poškodb posameznih delov možganov.

Vzroki in patogeneza

Najpogostejši vzroki za nastanek patološkega stanja so različne malformacije otrokovega razvoja. Zapleti med nosečnostjo in porodom ustvarjajo pogoje za poškodbe možganov. Prisotnost žarišč s povečano epileptiformno aktivnostjo se pogosteje opazi na podlagi takih motenj, kot so: t

• arteriovenske malformacije;
• fokalna kortikalna displazija;
• cerebralne ciste;
• fetalna hipoksija;
• poškodbe glave;
• encefalitis;
• cisticerkoza;
• absces možganov;
• nevrosifilis.

Domneva se, da so lahko hudi epileptični napadi v otroštvu posledica motenega zorenja možganske skorje. Ko otrok raste, lahko epiaktivnost popolnoma izgine. Nevroinfekcije lahko povzročijo razvoj epilepsije pri odraslih.

Povečana električna aktivnost v prizadetem delu možganov je lahko posledica prenosa vaskularnih motenj, vključno s hemoragično kapjo. Poveča tveganje za pojav te patologije možganskega tumorja in presnovne encefalopatije.

Pridobljene in genetsko določene abnormalnosti v presnovi, ki se pojavijo v nevronih določenih regij možganov, povečujejo tveganje za nastanek epilepsije. Pogosto se epilepsija pojavi pri ljudeh z Alzheimerjevo boleznijo.

Patogeneza patološkega stanja je kompleksna. V večini primerov se po poškodbi ločenega dela možganov sprožijo kompenzacijski mehanizmi. Ker funkcionalne celice odmrejo, jih zamenja gliozno tkivo, ki pomaga pri obnavljanju živčevja in presnovi na poškodovanih območjih. Na podlagi tega procesa se pogosto pojavi nenormalna električna aktivnost, ki vodi v pojav izrazitih napadov.

Razvrstitev

Obstaja več parametrov za razvrstitev te patologije. V nevrologiji so glede na etiologijo upoštevane naslednje oblike žariščne epilepsije:

1. simptomatsko;
2. idiopatska;
3. kriptogene.

Simptomatska oblika patologije se diagnosticira, ko je mogoče natančno določiti vzrok poškodbe določenega dela možganov. Spremembe so dobro opredeljene pri uporabi metod instrumentalne diagnostike.

Kriptogena oblika patologije se odkrije, ko ni mogoče ugotoviti natančnih vzrokov, vendar je hkrati velika verjetnost, da je ta kršitev sekundarne narave. V tem primeru ne pride do poškodbe čelnega režnja in morfoloških sprememb v drugih delih možganov.

Idiopatska oblika epilepsije se pogosto razvije brez očitnega razloga. Pojav parietalne epilepsije je najpogosteje idiopatska.

Simptomi žariščne epilepsije

Glavni znaki razvoja kršitve je prisotnost ponavljajočih se epileptičnih napadov. Napadi so lahko tako preprosti, to je brez izgube zavesti in kompleksnosti - ki jih spremlja kršitev zavesti. Vsaka različica napada ima svoje značilnosti. Enostavne napade spremljajo senzorični, motorični, somatski avtonomni simptomi. V redkih primerih so prisotne halucinacije in duševne motnje.

Zapleteni epileptični napadi se pogosto začnejo preprosto, vendar se končajo z izgubo zavesti. V večini primerov je idiopatska fokalna epilepsija benigna, saj le redko povzroča poslabšanje kognitivnih funkcij. Če je simptomatska oblika patologije, lahko otrok doživlja duševno in duševno zaostalost. Klinične manifestacije bolezni so v veliki meri odvisne od lokacije patologije.

Značilnosti klinike, odvisno od lokalizacije epileptičnega žarišča

Če se epilepsija razvije kot posledica poškodbe časovnega režnja možganov, bo povprečno trajanje napada 30 do 60 sekund. Napad spremlja pojav aure in avtomatizma. Pogosto pride do izgube zavesti.

S porazom frontalnega režnja označeni serijski napadi. Aura v tem primeru ni opaziti. Med napadom ima lahko bolnik obrne glave in oči, kompleksne avtomatske poteze z rokami in nogami. Možni so kriki, agresivno vedenje. Med spanjem lahko pride do napadov.

Če se epilepsija razvije v ozadju poškodbe v okcipitalnem delu možganov, lahko epileptični napadi trajajo do 10-13 minut. V tem primeru prevladajo vizualne halucinacije.

Fokalna epilepsija, ki jo povzroča poškodba parietalnega režnja, je zelo redka. Takšna kršitev se najpogosteje pojavlja v ozadju kortikalnih displazij in tumorjev. V tem primeru med napadom opazimo somatosenzorične paroksizme. Možna je Toddova paraliza ali kratkotrajna afazija.

Diagnostika

Ko se pojavijo napadi, se mora bolnik posvetovati z nevrologom in opraviti celovit pregled. Najprej zdravnik zbere anamnezo in opravi nevrološki pregled. Po tem se določijo splošni in biokemični krvni testi.

Za diagnozo izvajamo elektroencefalografijo (EEG). Ta študija omogoča ugotavljanje patološke epileptiformne aktivnosti možganov, tudi v obdobjih med hudimi napadi.

Poleg tega je možno izvesti PET za možgane, da bi določili lokacijo mesta presnovnih motenj. Pogosto je za razjasnitev diagnoze in izključitev bolezni, ki bi lahko povzročile povečanje električne aktivnosti na določenih predelih možganov, imenovan MRI.

Zdravljenje

Pri žariščni epilepsiji mora biti zdravljenje primarno usmerjeno v odpravo primarne bolezni, ki je povzročila poškodbe možganov. Za odpravo epileptičnih napadov je predpisano antikonvulzivno zdravilo.

Najpogosteje uporabljena zdravila, kot so:

1. Karbamazepin.
2. Topiramat.
3. Fenobarbital.
4. Levetiracetam.

Učinkovita antiepileptična zdravila so Pregabalin in Gabapentin. Veliko teh zdravil ima izrazite stranske učinke, zato jih mora zdravnik izbrati posamično.

V režim zdravljenja lahko uvedemo multivitamine, zdravila za izboljšanje možganske cirkulacije in zdravila za odpravo učinkov hipoksije.

Zaradi neučinkovitosti zdravljenja z zdravili je predpisan kirurški poseg. Priporoča se odstranitev epitelijske regije možganov.

Napoved

Prognoza epilepsije je v veliki meri odvisna od njene vrste. Z idiopatsko različico patologije lahko vse klinične manifestacije izginejo tudi brez zdravljenja z zdravili. Samozdravljenje se pogosto pojavi v adolescenci.

Prognoza simptomatske oblike epilepsije je v veliki meri odvisna od bolezni, ki je povzročila razvoj patologije.

Najbolj neugodna prognoza je, če se bolezen pojavi v zgodnjem otroštvu v ozadju možganskih tumorjev. V tem primeru obstaja velika verjetnost poslabšanja duševnega in psihološkega razvoja ter pojav drugih nevroloških motenj.

Vrste žarišča epilepsije pri otrocih, značilni simptomi in metode zdravljenja

Epilepsija je nevrološka bolezen, za katero je značilen pojav nenadnih konvulzivnih napadov. Pojavi se zaradi povečane razdražljivosti nevronov. Bolezen ima različne oblike, odvisno od žarišča možganskih poškodb. Otroci imajo pogosto fokalno epilepsijo.

Opredelitev in vrste bolezni

Fokalna epilepsija je vrsta patologije, pri kateri je motnja lokalizirana na določenem območju možganov. Bolezen se razlikuje po vzrokih in kraju neuspeha. Na mestu lokalizacije sprememb v možganih so začasna, parietalna, frontalna in okcipitalna epilepsija. Glede na vzroke za nastanek je fokalna epilepsija razdeljena na idiopatsko, simptomatsko in kriptogeno:

1. Idiopatska žariščna epilepsija je prirojena. Hkrati pa ni očitne poškodbe možganske strukture. Bolezen se kaže pri otrocih, mlajših od 2 let.
2. V simptomatski epilepsiji so možgani moteni po poškodbah ali boleznih. Lahko se pojavi nekaj let po bolezni.
3. Vzroki kriptogene fokalne epilepsije niso zanesljivo identificirani. Najpogosteje se ta vrsta bolezni kaže pri ljudeh, starejših od 16 let. Pri kriptogeni obliki bolezni ima bolnik simptome drugih vrst patologije.

Vzroki epilepsije

Patologija se razvije zaradi oslabljenega krvnega obtoka, poškodb in stiskanja kisika v možganih. Vzroki za nastanek patologije v otroštvu so naslednji vzroki:

• dednost;
• intrauterina hipoksija;
• okužba ploda;
• možganski tumorji;
• nedonošenost;
• ciste ali intrakranialne hematome;
• prirojene nenormalnosti (npr. Down-ova bolezen);
• poškodbe glave;
• poškodbe možganov z bilirubinom pri hudi zlatenici novorojenčka;
• nalezljive bolezni možganskih ovojnic;
• motnje v razvoju možganov.

Simptomi žariščne epilepsije

Glavni simptomi fokalne epilepsije:

• napadi krčev, ki trajajo od 1 do 15 minut;
• kratki zastoj dihanja;
• povečano slinjenje;
• nehotena upogibnost in raztezanje okončin;
• izguba zavesti za nekaj minut;
• nehoteno uriniranje in praznjenje;
• pomanjkanje odziva na zunanje dražljaje;
• koncentracija vida na eni točki;
• krožni premiki zrkel;
• neartikulirani govor;
• izločanje pene iz ust, grizenje jezika (pri mladostnikih).

Diagnostika

Ob prvem sumu otroka je pregledal nevrolog in epileptolog. Izvede se raziskava staršev, da se ugotovi pogostost napadov, še posebej njihovih pojavov. Preučujemo zgodovino poteka nosečnosti, izkaže se stopnja vpliva dednosti.

Elektroencefalogram pri otroku

Glavna diagnostična metoda je elektroencefalogram. Postopek omogoča določitev poškodovanega dela možganov. Poleg tega je otroku predpisan CT, MRI, analiza vsebnosti mikroelementov v telesu.

Značilnosti zdravljenja

Uspeh zdravljenja osrednje oblike bolezni je odvisen od pravočasnosti zdravljenja. Specialist predpisuje antiepileptična zdravila. Za zmanjšanje intenzivnosti napadov se bolnikom priporočajo antikonvulzivi. Izbira zdravil in odmerjanje sta odvisna od bolnikove starosti, lokacije poškodbe možganov in vzrokov patologije.

V odsotnosti pozitivne dinamike se izvaja kirurško zdravljenje. Med zdravljenjem je bolniku predpisana posebna dieta in dnevni režim. Z zgodnjo diagnozo in pravilnim zdravljenjem je prognoza pri otrocih pozitivna. Končno izginotje napadov opazimo pri tretjini bolnikov.

V idiopatski obliki je včasih prišlo do spontanega prenehanja napadov ob doseganju adolescence. Prognoza za simptomatsko fokalno epilepsijo je odvisna od lokacije lezije.

Fokalna epilepsija

Fokalna epilepsija je vrsta epilepsije, pri kateri epileptične napade povzroča omejeno in jasno lokalizirano območje povečane paroksizmalne aktivnosti možganov. Pogosto je sekundarna. Pojavijo se z delnimi kompleksnimi in preprostimi epi-paroksizmi, katerih klinika je odvisna od lokacije epileptogenega žarišča. Fokalno epilepsijo diagnosticiramo glede na klinične podatke, rezultate EEG in MRI možganov. Izvaja se antiepileptično zdravljenje in zdravljenje vzročne patologije. Po indikacijah je možno kirurško odstranitev območja epileptične aktivnosti.

Fokalna epilepsija

Koncept fokalne epilepsije (PE) združuje vse oblike epileptičnih paroksizmov, katerih pojavnost je povezana s prisotnostjo v možganskih strukturah lokalnega žarišča povečane epi-aktivnosti. Epileptična aktivnost, ki se začne z žariščem, se lahko širi iz žarišča vzbujanja v tkiva okrog možganov, kar povzroči sekundarno generalizacijo epifristapa. Takšne paroksizme PE je treba razlikovati od napadov generalizirane epilepsije s primarno-difuznim vzorcem vzbujanja. Poleg tega obstaja multifokalna oblika epilepsije, v kateri je več lokalnih epileptogenih con v možganih.

Fokalna epilepsija predstavlja približno 82% vseh epileptičnih sindromov. V 75% primerov se je začela v otroštvu. Najpogosteje se pojavi na ozadju motenj razvoja možganov, travmatičnih, ishemičnih ali nalezljivih sprememb. Podobna sekundarna fokalna epilepsija je odkrita pri 71% vseh bolnikov z epilepsijo.

Vzroki in patogeneza fokalne epilepsije

Etiološki dejavniki PE so: malformacije možganov, ki vplivajo na njeno omejeno območje (žariščna kortikalna displazija, arteriovenske malformacije možganov, prirojene cerebralne ciste itd.), Travmatične možganske poškodbe, okužbe (encefalitis, absces v možganih, cisticercosis, neurosifilija, infekcije (encefalitis, cisticercosis, ), žilne motnje (hemoragična kap), presnovna encefalopatija, možganski tumorji. Vzrok žariščne epilepsije je lahko pridobitev ali genetsko določena motnja v presnovi nevronov v določenem območju možganske skorje, ki je ne spremlja nobena morfološka sprememba.

Med etiofaktorji pojava fokalne epilepsije pri otrocih je delež perinatalnih lezij osrednjega živčevja visok: fetalna hipoksija, intrakranialna porodna poškodba, asfiksija novorojenčka, intrauterine okužbe. Pojav žarišča epilepsije v otroštvu je povezan z okvarjenim zorenjem korteksa. V takih primerih je epilepsija začasna, odvisna od starosti.

Epileptogeni fokus deluje kot patofiziološki substrat PE, v katerem se razlikuje več con. Območje epileptogenih poškodb ustreza območju morfoloških sprememb v možganskem tkivu, od katerih jih je večina vidnih z MRI. Primarna cona je območje možganske skorje, ki ustvarja epi-izpuste. Območje skorje, med vzbujanjem katerega se pojavi epipripsa, se imenuje simptomatsko območje. Obstaja tudi razdražljivo območje - območje, ki je vir epi-aktivnosti, zabeleženo na EEG v interiktalni vrzeli, in območje funkcionalnega primanjkljaja - območje, odgovorno za nevrološke motnje, povezane z epifiškurami.

Razvrstitev žarišča epilepsije

Strokovnjaki na področju nevrologije so se odločili razlikovati med simptomatsko, idiopatsko in kriptogeno obliko žarišča epilepsije. S simptomatsko obliko lahko vedno ugotovimo vzrok njenega nastanka in identificiramo morfološke spremembe, ki se v večini primerov vizualizirajo med tomografskimi študijami. Kriptogena žariščna epilepsija je verjetno tudi simptomatska, kar pomeni njeno sekundarno naravo. Vendar pa s to obliko niso zaznane nobene morfološke spremembe s sodobnimi metodami nevrozirnega slikanja.

Idiopatska žariščna epilepsija se pojavi v ozadju odsotnosti kakršnih koli sprememb v centralnem živčnem sistemu, ki bi lahko vodile do razvoja epilepsije. Lahko temelji na genetsko določenem kanalu in membranopatiji, motnjah zorenja možganske skorje. Idiopatska PV je benigna. V to skupino spadajo benigna rolandična epilepsija, Panayotopulosov sindrom, pediatrična okcipitalna epilepsija, benigni epizindromi dojenčkov.

Simptomi žariščne epilepsije

Vodilni simptomski kompleks PE je ponavljajoči se delni (žariščni) epileptični paroksizmi. Lahko so enostavni (brez izgube zavesti) in kompleksni (skupaj z izgubo zavesti). Enostavne delne epifiškuse po svoji naravi so: motorična (motorična), občutljiva (senzorična), vegetativna, somatosenzorična, s halucinacijsko (zvočno, vizualno, vohalno ali navidezno) komponento z duševnimi motnjami. Zapleteni delni epifriksi se vcasih zacnejo tako preprosti, nato pa pride do motenj zavesti. Lahko ga spremlja avtomatizem. V obdobju po napadu je nekaj zmede.

Možna sekundarna generalizacija parcialnih napadov. V takih primerih se epifrister začne kot preprost ali kompleksen fokalni, ko se razvija, ekscitacija se razpršeno širi na druge dele možganske skorje in paroksizem postane generaliziran (klonsko-tonični) značaj. Pri enem bolniku z EF lahko opazimo delne paroksizme različnih vrst.

Simptomatsko žarišče epilepsije, skupaj z epifiškami, spremlja še druga simptomatologija, ki ustreza glavni poškodbi možganov. Simptomatska epilepsija povzroča kognitivno poslabšanje in zmanjšano inteligenco ter upočasnjen duševni razvoj pri otrocih. Idiopatska žariščna epilepsija se odlikuje po benignosti, ne spremlja jo nevrološki deficit in prizadetost duševnih in intelektualnih področij.

Značilnosti klinike, odvisno od lokalizacije epileptičnega žarišča

Časovna fokalna epilepsija. Najpogostejša oblika z lokalizacijo epileptogene koncentracije v temporalnem režnju. Za časovno epilepsijo, senzorimotorne napade z izgubo zavesti, prisotnost avre in avtomatizma sta najbolj značilni. Povprečno trajanje napada je 30-60 s. Oralni avtomatizmi prevladujejo pri otrocih, pri odraslih, avtomatizmu podobni kretnji. V polovici primerov imajo paroksizmi temporalnega PE sekundarno generalizacijo. Z lezijo v temporalnem režnju dominantne poloble opazimo postafazno afazijo.

Frontalna fokalna epilepsija. Epi-center, ki se nahaja v čelnem režnju, ponavadi povzroči stereotipne kratkotrajne paroksizme, ki so nagnjeni k serioznosti. Aura ni značilna. Pogosto pride do obrata oči in glave, nenavadnih motoričnih pojavov (kompleksne avtomatske kretnje, pedaliranje z nogami itd.), Čustvene simptome (agresivnost, kričanje, vznemirjenost). Z osredotočenostjo na precentralni gyrus se pojavijo motorični paroksizmi Jacksonove epilepsije. Pri mnogih bolnikih se epifiškice pojavijo med spanjem.

Okcipitalna fokalna epilepsija. Z lokalizacijo lezije v okcipitalnem režnju se pogosto pojavijo epipripupi s prizadetostjo vida: prehodna amauroza, zoženje vidnih polj, vizualne iluzije, utripajoče utripa itd.

Parialna žariščna epilepsija. Parietalni lobe je najredkejša lokalizacija epi-fokusa. V glavnem so prizadeti tumorji in kortikalne displazije. Praviloma so opaženi enostavni somatosenzorični paroksizmi. Po napadu je možna kratkotrajna afazija ali Toddova paraliza. Na lokaciji območja epiaktivnosti v postcentralnem gyrusu opazimo senzorične napade Jacksona.

Diagnoza fokalne epilepsije

Prvi delni paroksizem je razlog za temeljit pregled, saj je lahko prva klinična manifestacija resne možganske patologije (tumor, vaskularna malformacija, kortikalna displazija itd.). Med anketo nevrolog ugotovi naravo, pogostost, trajanje in zaporedje razvoja epipripsisa. Nenormalnosti, ugotovljene med nevrološkim pregledom, kažejo na simptomatično naravo PE in pomagajo pri določanju približne lokalizacije lezije.

Diagnoza epileptične aktivnosti možganov poteka z uporabo elektroencefalografije (EEG). Pogosto fokalno epilepsijo spremlja epi-aktivnost, zabeležena na EEG tudi med interiktalnim obdobjem. Če običajni EEG ni informativen, potem se EEG opravi s provokativnimi testi in EEG v času napada. Natančna lokacija epi-žarišča se vzpostavi med subduralno kortikografijo - EEG z namestitvijo elektrod pod dura mater.

Odkrivanje morfološkega substrata, ki je podlaga za fokalno epilepsijo, se izvede z MRI. Da bi ugotovili najmanjše strukturne spremembe, je treba študijo izvesti z majhno debelino rezine (1-2 mm). V simptomatski epilepsiji lahko MRI možganov diagnosticira osnovno bolezen: fokalne lezije, atrofične in displastične spremembe. Če nismo ugotovili nepravilnosti na MRI, ugotovimo diagnozo idiopatske ali kriptogene fokalne epilepsije. Poleg tega je možno izvajati PET možgane, ki razkrivajo področje hipometabolizma možganskega tkiva, ki ustreza epileptogeni koncentraciji. SPECT na istem mestu določa območje hiperperfuzije med napadom in hipoperfuzijo v obdobju med paroksizmi.

Zdravljenje fokalne epilepsije

Zdravljenje fokalne epilepsije izvaja epileptolog ali nevrolog. Vključuje izbiro in stalno uporabo antikonvulzivov. Izbrana zdravila so karbamazepin, valprojski derivati ​​to-you, topiramat, levetiracetam, fenobarbital itd. Pri simptomatski fokalni epilepsiji je glavna točka zdravljenje osnovne bolezni. Običajno je farmakoterapija zelo učinkovita pri okcipitalni in parietalni epilepsiji. Pri časovni epilepsiji, pogosto po 1-2 letih zdravljenja, je opaziti pojav odpornosti proti antikonvulzivnemu zdravljenju. Pomanjkanje učinka konzervativnega zdravljenja je indikacija za kirurško zdravljenje.

Operacije izvajajo nevrokirurgi in so lahko usmerjene tako k odstranitvi fokalnih formacij (ciste, tumorji, malformacije) kot tudi k resekciji epileptogenega območja. Kirurško zdravljenje epilepsije je priporočljivo z dobro lokaliziranim fokusom epi-aktivnosti. V takih primerih se izvede fokusna resekcija. Če so posamezne celice poleg epileptogenega območja tudi vir epiaktivnosti, je prikazana podaljšana resekcija. Kirurško zdravljenje se izvede ob upoštevanju individualne strukture funkcionalnih področij skorje, ki se vzpostavi s pomočjo kortikografije.

Prognoza fokalne epilepsije

Napovedovanje PV je v mnogih pogledih odvisno od njegove vrste. Idiopatska fokalna epilepsija je znana po benignem poteku brez razvoja kognitivnih motenj. Njegov rezultat pogosto postane spontano prenehanje paroksizmov, ko otrok doseže adolescenco. Prognoza simptomatske epilepsije povzroča možgansko patologijo. To je najbolj neugodno za tumorje in hude malformacije možganov. Takšno epilepsijo pri otrocih spremlja tudi duševna zaostalost, ki je še posebej izrazita v zgodnjem prvem epilepsiji.

Pri 60-70% bolnikov, ki so bili zdravljeni s kirurškim zdravljenjem, je opazil odsotnost ali pomembno zmanjšanje epi-paroksizmov po operaciji. Končni izginotje epilepsije v dolgoročnem obdobju je bilo opaženo pri 30%.

Fokalna epilepsija pri otrocih: novi pristopi k diagnozi in zdravljenju

Glede na definicijo Mednarodne protiepileptične lige (International League Against Epilepsy - ILAE) 2005 je epileptični napad prehodna klinična manifestacija patološke prekomerne ali sinhrone nevralne aktivnosti možganov.

Za pravilno diagnosticiranje epilepsije morate najprej ugotoviti vrsto epileptičnega napada v skladu z moderno mednarodno klasifikacijo epileptičnih napadov z novo definicijo izraza "epilepsija".

Prva stopnja diagnoze je zbiranje informacij o samem napadu, njegovi fenomenologiji, verjetnosti njene provokacije; optimalno s samim video posnetkom napada.

Druga stopnja diagnoze - po ugotovitvi dejstva epileptičnega napada, je treba določiti njeno vrsto, v skladu z razvrstitvijo. Leta 1981 je bila sprejeta klasifikacija epileptičnih napadov, vendar se razprave o njenem izboljšanju nadaljujejo. V letu 2016 je predstavljena posodobljena delovna klasifikacija epileptičnih napadov, ki se lahko uporabi v praksi, vendar bo dokončno sprejeta pozneje, ki se pričakuje leta 2017

Klasifikacija epileptičnih napadov (ILAE, 2016), osnovna shema:

• motor;
• podvozje;
• dvostranski tonik-klon.

3. Z neznanim začetkom:

Za vse napade je treba navesti stopnjo okvare zavesti: napad brez motenj zavesti, s kršitvijo zavesti, z neznano zavestjo.

Razvrstitev žariščnih epileptičnih napadov (ILAE, 2016):

• tonik;
• atonična;
• mioklonične;
• klonsko;
• epileptični krči;
• hipermotor

• senzorične;
• kognitivne (halucinacije, deja vu, iluzije, oslabljena pozornost, afazija, obsesivne misli)
  čustveno (vznemirjenost, agresija, solza, smeh)
• vegetativno (brady-, tahikardija, asistolija, občutek mraza ali vročine, rdečina ali bledica kože, gastrointestinalne motnje, vročina, hiper, hipoventilacija, navzea, bruhanje, piloerekcija itd.)
• avtomatizem (agresivnost, ročno (v rokah), orofacijalni, spolni, vokalizacijski, kompleksni gibi v obliki hoje ali jogginga, slačenje).

3. Dvostranska tonično-klonična (v zadnji klasifikaciji - s sekundarno generalizacijo).

Pri žariščnih napadih je treba za vsako vrsto napada upoštevati stopnjo zavesti: napad brez motnje zavesti, s kršitvijo zavesti, z neznano zavestjo.

V letu 2016 je ILAE naredila nekaj sprememb v terminologiji zasegov. Zato je priporočljivo nadomestiti izraz "parcialni" napadi s "žariščno" (z / brez motnje zavesti in z neznano zavestjo), "kompleksnimi parcialnimi" napadi - s "žariščem z oslabljeno zavestjo".

Skoraj 60% epileptičnih napadov je lokalno in le 23% je generaliziranih tonično-kloničnih. Po sodobnih raziskavah je epilepsija sistemska bolezen možganov, povezana s kršitvijo nevronskih povezav in ne le lokalna disfunkcija možganov. Pri privabljanju številnih nevronskih povezav lahko epileptični napadi nastanejo iz neokortikalnih, talamokortikalnih, limbičnih in stebelnih odsekov.

Tretja stopnja diagnoze. Poleg ugotavljanja vrste napada je potrebno opraviti tudi lokalno diagnozo napada, to je določiti lokacijo epileptičnega žarišča, če so ti napadi lokalni. Napadi, ki izhajajo iz pretirane patološke vzburjenosti določene skupine nevronov v različnih režah možganov, imajo svoje značilnosti.

Časovni epileptični napadi: dnevna, pojavijo se s pogostnostjo večkrat na mesec, redko zapleteni zaradi epileptičnega statusa, očitnih potekajočih pojavov - pogosto z avro (vegetativno, psihotično, pogosto z zmanjšano zavestjo, avtomatizem (ustno, verbalno), motorni pojavi so tekoči, distonične inštalacije, postiktalne motnje zavesti.

Frontalni epileptični napadi imajo naslednje značilnosti: pogoste napade grozdov, kratkotrajni pretok (20-40 sekund), pogosto razvoj v spanju, pogosto s sekundarno generalizacijo na epistatični tok, polimorfne aure z nenadnim začetkom, zgodnje prvenecne motorične spremembe - pareza, paraliza, disografija lahko nadaljujejo z motnjo zavesti, okrevanjem po napadu hitro. Tonični frontalni napadi so najpogosteje diagnosticirani (približno 64%), sledijo klonični (36%) in epileptični krči (36%).

Za žariščne epileptične napade z žarišči v posteriorni skorji, vidni, somatosenzorični, vegetativni, okusni auri, neželeni napadi in opsoklonus očesa, utripanje, anosognozija, akaculija, apraksija, aleksija so značilni.

Četrta stopnja diagnoze. Vrste epileptičnih napadov so osnova za ugotavljanje oblike epilepsije po klasifikaciji iz leta 1989. Po definiciji iz leta 2005 je epilepsija motnja možganov, za katero je značilna vztrajna nagnjenost k epileptičnim napadom ter nevrobiološke, pozitivne, psihološke in socialne posledice tega stanja. Ta definicija epilepsije vključuje razvoj vsaj enega epileptičnega napada. Izraz »motnja« bolnikom ni dovolj jasen in resnost bolezni, zato sta ILAE in Mednarodni urad za epilepsijo (IBE) pred kratkim sprejela skupno odločitev za zdravljenje epilepsije kot bolezni. Leta 2014 je bila sprejeta nova praktična definicija epilepsije, po kateri je epilepsija možganska bolezen, ki se odziva na naslednje pogoje:

1. vsaj dva neprovocirana ali refleksna epileptična napadaja z presledkom najmanj 24 ur;
2. enim nezaželenim (refleksnim) epileptičnim napadom in verjetnostjo ponavljajočih se napadov, kar ustreza splošnemu tveganju ponovitve (> 60%) po dveh t
3. diagnozo epileptičnega sindroma (npr. Westov sindrom).

Merila za "dokončanje" epilepsije vključujejo doseganje določene starosti pri bolnikih z obliko epilepsije, odvisno od starosti, ali odsotnost epileptičnih napadov za 10 let pri bolnikih, ki več kot 5 let niso prejemali antikonvulzivnih zdravil. Delovna skupina se je ukvarjala z izrazom »zdravilo«, ki kaže, da tveganje epileptičnih napadov ni višje kot pri zdravih ljudeh, vendar pri bolnikih z epilepsijo v zgodovini takšnega nizkega tveganja ni nikoli doseženo. Izraz "remisija" ni dobro razumljen in ne nakazuje odsotnosti bolezni. Delovna skupina je predlagala izraz "dokončanje" epilepsije, ki kaže, da bolnik nima epilepsije, vendar je nemogoče izključiti pojav napadov v prihodnosti. Tveganje za ponavljajoče se napade je odvisno od oblike epilepsije, starosti, etiologije, zdravljenja in drugih dejavnikov. Na primer, pri juvenilni mioklonični epilepsiji je tveganje za ponavljajoče se napade desetletja visoko. Strukturne lezije v možganih, prirojene okvare spremlja konstantna nagnjenost k epileptičnim napadom. V študiji 347 otrok brez napadov vsaj 5 let (brez jemanja antikonvulzivnih zdravil) so pri 6% otrok poročali o poznih ponovitvah.

Vzroki epilepsije

Več kot polovica otrok z epilepsijo trpi zaradi idiopatske oblike bolezni, v kateri ni drugih ugotovljenih vzrokov kot genetskih. V klasifikaciji AT Berg in soavtorjev (2010) se namesto izraza »idiopatska« predlaga »genetski«, torej zaradi že znanih in domnevnih genov. Številni geni so že znani (avtosomno dominantna nočna frontalna epilepsija itd.).

Epilepsija, katere vzrok je znan in ni povezan z genetskimi dejavniki, se v terminologiji AT Berg et al. (2010) imenuje simptomatska (strukturna / presnovna). V tem primeru je epilepsija sekundarni rezultat določene ugotovljene strukturne ali presnovne bolezni:

• poškodbe možganov zaradi kronične hipoksije in porodne asfiksije, porodne travme, subduralne hematome, prirojene okužbe s TORCH;
• presnovne bolezni (presnovne motnje aminokislin, ogljikovih hidratov itd.), ki jih spremljajo multiorganski simptomi, razen epilepsije;
  mitohondrijske bolezni;
• prirojene deformacije možganov;
• kromosomski sindromi: Angelman, Down sindrom, krhek X kromosom in drugi;
• dedni nevrotični sindromi (Phakomatozy): tubularna skleroza in drugi;
• poškodbe možganov;
• žilne arteriovenske malformacije možganov;
• doživela kap.

Obstaja še ena skupina epilepsije z neznano etiologijo (prej imenovana kriptogena epilepsija), vzrok za katere napadi še niso bili ugotovljeni, lahko je genetska ali strukturno-presnovna.

Prognoza je odvisna od obsega in vzroka možganske poškodbe. Torej je težko zdraviti hude prenatalne lezije.

Mednarodna klasifikacija epilepsičnih in epileptičnih sindromov ILAE 1989 (skrajšana različica)

Lokalizacija (žariščna, delna) epilepsija in sindromi

1. Idiopatska (genetska):

• benigna epilepsija otroštva s centralnimi časovnimi adhezijami na elektroencefalogramu (EEG) (rolandska)
• benigna pediatrična epilepsija z okcipitalnimi napadi (Gasto sindrom)
• benigna delna okcipitalna epilepsija z zgodnjim nastopom (Panayotopoulosov sindrom)
  primarna epilepsija pri branju;
• avtosomno dominantna frontalna epilepsija.

2. Simptomatska (strukturna / presnovna):

• kronična progresivna parcialna epilepsija otroštva (Kozhevnikova)
  Rasmussenov sindrom;
• epilepsijo, za katero so značilni epileptični napadi, ki jih povzročajo specifični precipitacijski dejavniki;
• epilepsija časovnega režnja;
• frontalna epilepsija;
• parietalna epilepsija;
• okcipitalna epilepsija.

3. Kriptogeno (neznano).

1. Idiopatska (genetska) epilepsija

Benigna epilepsija pri otrocih s centro temporalnimi konicami na EEG (rolandična epilepsija)

Pogostost v populaciji je 21 na 100 000. Otroška populacija.

Diagnosticira se pri 15 do 25% vseh otrok v šolski dobi z epilepsijo. Bolezen se prvič pojavi pri starosti od 4 do 10 let z največ 9 leti. Fantje so bolni pogosteje kot dekleta. Klinično se kažejo značilni znaki: začetek s senzorimotorno avro, "grleni" zvoki ali anarthria, kratki motorni epileptični napadi ponoči, ko zaspijo in se zbudijo, v 20% - tudi facijalne krči, v 25% primerov v odprtju opazijo sekundarne generalizirane napade. Trajanje napadov: preprosto - 30-60 sekund, sekundarno generalizirano - do 1-2 minut s pogostnostjo napadov 2-6-krat na leto (pri starosti do 6 let v začetku bolezni - pogosti napadi). Ta oblika je benigna, kar pomeni, da poleg epileptičnih napadov ni sprememb v nevrološkem statusu, kognitivni sferi - otrok lahko študira v srednji šoli. Bolezen ima benigni potek; remisija se običajno pojavi pri 98% bolnikov pred puberteto.

Epileptiformne spremembe med napadi v 90% primerov;

Običajno: benigne epileptiformne spremembe v otroštvu (DEZD) v centralno-časovnih vodnikih (kot QRST na EKG-ju), vendar pri starosti 3-5 let - v posteriorno-okcipitalnih vodih;
pri 30% otrok se zabeležijo samo nočni pojavi EEG-a (med počasnim spanjem - kompleksi vrhov valov). EEG-normalizacija se pojavi mnogo kasneje kot klinična remisija.

Pri zdravljenju se uporablja samo monoterapija z enim od zdravil prve izbire: valprojska kislina, karbamazepin, lamotrigin, okskarbazepin, gabapentin, topiramat, levetiracetam. Vendar pa obstajajo dokazi o možni sekundarni dvostranski sinhronizaciji, zlasti karbamazepina in okskarbazepina.

Benigna delna okcipitalna epilepsija z zgodnjim nastopom (Panayotopoulosov sindrom)

Napadi se pojavijo redko (do 5-7 v življenju), predvsem med spanjem, ki se kažejo z odstopanjem oči od strani, oslabljeno zavestjo o vrsti dezorientacije, aktivnim bruhanjem, potem pa pride do glavobola. Pri polovici otrok so napadi lahko dolgotrajni več ur z izgubo zavesti (omedlevica), ki jo spremljajo bruhanje, odstopanje oči, klonični hemisudomam in postiktalni glavobol.

Pediatrična okcipitalna epilepsija s poznim debutom (Gastho sindrom)

Napadi se zabeležijo pogosteje kot s Panayotopulosovim sindromom (1-krat na teden - 1-krat na mesec). Bolezen se začne pri starosti 3–15 let, z največ 8 leti. Klinično jedro - enostavni delni senzorični napadi - vizualne halucinacije v perifernem vidnem polju, hemianoptične halucinacije, iluzije z občutkom bolečine v očeh, utripanje, obračanje oči in glava v nasprotni smeri od epileptičnega žarišča. Napadi trajajo od sekund do minut. Ob koncu napada so značilne težave s hudim glavobolom pri bruhanju (pri 50% bolnikov). Lahko pride do sekundarne generalizacije s tonično-kloničnimi konvulzijami. V Panayotopoulos in Gasto sindromih ni sprememb v oceni nevrološkega statusa in kognitivne sfere otroka.

• DEZD v okcipitalni vodi pri 90% bolnikov med napadi;
• glavno ozadje nespremenjeno;
• 30% otrok ima lahko spremembe v začasnih poteh;
• Značilno: izginotje patološkega vzorca pri odpiranju oči visoko fotosenzitivnost;
• Nočni EEG-video nadzor: v fazi počasnega spanja - povečanje DEZD-kompleksov (zgodnja diagnoza bolezni) normalizacija EEG-slike do starosti 15 let.

Pri zdravljenju velja načelo MONOTERAPIJE za eno od naslednjih zdravil: karbamazepin, pripravke valprojske kisline, okskarbazepin, topiramat, lamotrigin.

Te oblike epilepsije veljajo tudi za benigne. Popolna remisija v Panayotopoulosovem sindromu se pojavi pred starostjo 9 let, v Gastójevem sindromu pa 15 let.

Avtosomno dominantna frontalna epilepsija

Geni CHRNA4, CHRNA2 in CHRNB2 so lokalizirani na lokusih 20q13, 8q, 1p21. Ta oblika idiopatske epilepsije se pogosteje začne pri starosti 7-12 let. Značilnost so nočni napadi (po zaspalju, 2-3 ure pred zbujanjem). Začetek se začne z vokalizacijo (običajno krikom), z odprtimi očmi. Po naravi napada preprosta in kompleksna delna.

Značilen je polimorfizem klinike napadov - kompleksna motorična dejanja: otrok sedi, se praska, nos, glava, grimase, žvečilne gibe, se sprehaja na vse štiri, zamahuje, ustvarja pedaluvali ali boksa. V 70% primerov je lahko aura (neprijetni zvoki, generalizirana mrzlica, omotica) - otrok se zbudi. Trajanje napada - do 1 min. Čez noč lahko pride do več napadov. Pri tej obliki epilepsije obstaja nagnjenost k serijski in "svetli vrzeli" (brez napadov 2-3 mesece). Raziskava ne razkriva sprememb nevrološkega statusa, inteligence in govora.

• glavno ozadje je nespremenjeno;
• sposobnost spanja brez epileptičnih pojavov;
• Glavna diagnostična tehnika je nočno EEG video spremljanje, pri katerem se v frontalnih, frontalno-časovnih vodih zabeleži regionalna aktivnost.

Zdravljenje je zapletena, običajno učinkovita večplastna terapija: karbamazepin, valprojska kislina, topiramat, lamotrigin, levetiracetam ali kombinacija osnovnih zdravil.

Ta oblika epilepsije zahteva diferencialno diagnozo s simptomatsko frontalno epilepsijo, pri kateri EEG upočasni osnovni ritem, nevrološki status - brez žariščnih sprememb, z nevremensko sliko - organske spremembe v snovi v možganih. Diferencialno diagnozo je treba opraviti tudi iz parasomij, pri katerih na EEG ni epileptičnih vzorcev.

2. Simptomatska (strukturna / presnovna) epilepsija

Frontalna epilepsija

Med vsemi simptomatskimi in verjetno simptomatskimi (kriptogene) epilepsije je simptomatska frontalna epilepsija 20%. Začne se lahko pri vsaki starosti, odvisno od vzroka. Glede na lokalizacijo epileptogenega fokusa se razlikujejo 7 oblik frontalne epilepsije, od katerih se vsaka manifestira z lastnimi vrstami napadov. Običajno so značilni lokalni, preprosti ali kompleksni napadi, ki se pojavijo v čelni skorji - kontralateralne klonične konvulzije, enkratne, dvostranske tonične konvulzije, ki se končajo s Toddovo paralizo, kompleksni avtomatizmi, ki so videti kot gibanje okončin, zibanje telesa, pedaluvialne gibe nog. Epileptični izpusti v dodatnem prednjem motornem področju se kažejo v kompleksnih fokalnih napadih v obliki toničnih konvulzij rok, klasičnega "mečevalčevega drža", nevšečnosti glave, dvostranskega raztezanja telesa, vratu, vokalizacije. Aktivnost na področju obračanja glave in oči se kaže v odbijanju oči v nasprotni smeri, z utripanjem. Zavest je shranjena ali ni popolnoma izgubljena. Napadi s poudarkom v osrednjem območju (območje skorje v brazdi Rolanda) so označeni z Jacksonovimi pohodi ali strogo lokaliziranimi kloničnimi ali toničnimi krči, krči obraza, izgubo mišičnega tonusa. Če je koža razdražena, se lahko pojavi motorični napad brez poslabšanja zavesti, obraznih krčev s požiranjem, žvečilnih gibov, slinjenja z občutkom drugačnega okusa in grlenih simptomov. Napadi nočno, zelo pogosto, kratkoročno.

V nevrološkem stanju razkrivamo parezo, ataksijo, motnje v duševnem in govornem stilu.

• glavna dejavnost v ozadju se je upočasnila;
• regionalna antiaktivnost (ostri valovi, ostri in počasni kompleksi, konični valovi)
  bifrontalna ali razpršena aktivnost;
• sekundarna dvostranska sinhronizacija (znak poslabšanja bolezni, pojav kognitivnih motenj).

Zdravljenje je zapleteno. Zelo pogosto napada odpornost na ustrezno zdravljenje. Potrebno je začeti z monoterapijo z zdravili prve izbire v ustreznem odmerku in nato preiti na kombinacijo zdravil z različnimi mehanizmi delovanja, v skladu z enotnim protokolom za zdravljenje epilepsije pri otrocih iz prve linije zdravila - karbamazepin (s sekundarno dvostransko sinhronizacijo je kontraindicirana), okskarbazepin, topiramat, drugi - zdravila valprojska kislina, lamotrigin, tretja - kombinacija zdravil.

Časovna epilepsija

Pogoste oblike vseh simptomatskih epilepsij (30-35%). Prvi nastop se praznuje v različnih starostih (običajno v šoli). Pogosti vzroki: učinki hipoksično-ishemične encefalopatije v obliki glioze, prirojene deformacije (kortikalna displazija), arahnoidne ciste, učinki prenesenega encefalitisa, nastanek hipokampalne skleroze. Napadi so lahko pri enem bolniku z oz. Brez okvarjene zavesti. Dolgi napadi - 1-2 minuti. Vegetativne manifestacije, duševni in senzorični simptomi, ki so prisotni med celotnim napadom ali samo na začetku v obliki aure, se osrednji napad nadaljuje z oslabljeno zavestjo z dvostranskimi tonično-kloničnimi napadi. Obstajata dve obliki časovne epilepsije, odvisno od epileptogene koncentracije: medialna (amigdala-hipokampalna) in lateralna (neokortikalna) epilepsija.

Medialna (amigdala-hipokampalna) epilepsija predstavlja 65% vseh časovnih epilepsij in je posledica prisotnosti žarišča v srednjih predelih temporalnega režnja. Razlog za to je hipokampalna atrofija, pogosto pri bolnikih, ki so do starosti 3 let doživeli zapletene febrilne napade, zlasti pri dolgotrajnih unilateralnih napadih (v 40% primerov). Po 5–6-letnem obdobju remisije se začnejo fokalni, pogosto odporni napadi, to je kronična epilepsija.

Klinična osnova za podtip epilepsije:

• fokalni napadi brez motenj zavesti - izolirana avura (vegetovisceralna, vohalna in okusna halucinacija), duševni fenomeni - stanje spanja, depersonalizacija, derealizacija, strah, prizadetost, radosti, mentalni algoritmi z ohranjeno zavestjo, distonični položaj kontralateralne roke; avtomatizmi;
• fokalni napadi z izolirano deaktivacijo zavesti in avtomatizmom brez napadov (dialektični napadi).

Lateralno (neokortikalno) epilepsijo označujejo:

• slušne halucinacije
• vizualne svetle halucinacije (panoramski pogledi)
• avtonomni napadi (nesistemska vrtoglavica, »časovna sinkopa« - počasen padec brez preskušanja z montažo distoničnega kraka, avtomatizem)
• paroksizmalna senzorična afazija.

Poleg pogostih napadov, z grobimi osrednjimi spremembami v možganski snovi, imajo otroci nevrološki deficit, kontralateralen fokus (pareza), čustvene in intelektualne motnje.

• 50% bolnikov ima normalne vzorce EEG med napadi;
  potreben standard raziskav - invazivne elektrode;
• 30% bolnikov ima napade med napadi;
• z medialno epilepsijo - spremembe v antero-kvadratnih vodih;
• EEG-žarišča morda ne sovpadajo z morfološko osredotočenostjo na magnetnoresonančno slikanje (MRI) - oblikovanje "zrcalnega" žarišča;
• značilen pojav EEG pri odprtju - nadaljevanje regionalne upočasnitve dejavnosti;
• provokacija - včasih pomanjkanje spanja;
• EEG pokaže 65% sprememb med napadi.

Na interiktalni EEG - sprednji časovni fokus adhezije, paroksizmalni theta ritem.

Značilnosti sprememb na MRI možganov v medialni epilepsiji - atrofija hipokampusa, povečan signal pri T 2 iz hipokampusa. Hipokampalna skleroza napreduje.

Kirurško zdravljenje. Prognoza po kirurškem zdravljenju je dobra. Zdravljenje z drogami je težko in ne vedno učinkovito; pogosto uporabljate polieterapijo.

Parietalna epilepsija

Napadi so subjektivni, zato jih je težko odkriti, zlasti pri majhnih otrocih. Značilni somatosenzorični napadi v obliki občutljivega marširanja v Jacksonu, pogosto povezani z motoričnimi pojavi. Somatosenzorični simptomi so lahko pozitivni in negativni, lahko se pojavijo bolečine v trebuhu, slabost, iluzija gibanja, pomanjkanje telesnega občutka (asmatognoza), omotica, zmedenost v prostoru. Lahko se razvijejo moteno zaznavanje in govor (z vpletanjem prevladujoče hemisfere), posturalna ali rotacijska gibanja, s širjenjem impulza, vizualni simptomi (okcipitalno-temporalni parietalni), kontralateralni ali ipsilateralni premiki z distoničnim položajem okončine v nasprotni smeri ali proti zadevni polobli. Vizualne iluzije (makropsija, mikropsija, metamorfoze) kažejo na prisotnost izpustov v posteriornih delih parietalne skorje in parietemoproskopskih reženj.

Kapnica epilepsije

Pri 5% otrok so zabeležene vse simptomatske in kriptogene oblike.

Pojavijo se epileptični izpusti v primarni vidni skorji:

• okulomotorne motnje (nistagmus, odstopanje oči v nasprotni smeri, dvostranska mioza)
• lokalni napadi brez motenj zavesti v obliki vizualnih halucinacij, iluzij, paroksizmalne amauroze, zožitve vidnih polj;
• lokalni napadi z zmanjšano zavestjo in z dvostranskimi tonično-kloničnimi napadi;
• avtonomne motnje ob koncu napada (glavobol, bruhanje)
• acalculia, apraxia.
• Nevrološka pomanjkljivost je odvisna od vzroka epilepsije. Pogosto se pojavijo okulomotorne motnje (konvergenčna motnja, strabizem).

• med napadi lahko normalno;
• upočasnitev glavnega ozadja;
• enostransko zatiranje alfa ritma z velikimi organskimi spremembami;
• EEG-vzorci se pri odpiranju oči ne spreminjajo (diferencialna diagnoza z idiopatsko okcipitalno epilepsijo)
• širjenje epiaktivnosti na časovne vodnike;
• provokacija - fotostimulacija.

Maligni migracijski žariščni napadi zgodnjega otroštva (Coppolin sindrom - Dulac)

Relativno nova oblika fokalne epilepsije.

• etiologija neznana (verjetno genetskega izvora);
• starost 6 mesecev;
• normalen razvoj za prvenec;
• motorična in intelektualna regresija;

• fokalni motor;
• dvostranski tonik-klon;
• vegetativno (apneja, cianoza)
• v obliki serij in skupin (2-5 dni), kratke odpustitve.

progresivna mikrocefalija;
na EEG - tipičen žariščni vzorec v različnih vodih;
MRI je normalna.

Zdravljenje: zdravila prve izbire - topiramat, lamotrigin, druga - valprojska kislina, levetiracetam.

Sklepi

Uporaba nove definicije epilepsije in nova klasifikacija napadov omogoča upoštevanje večine epileptičnih napadov in uskladitev izraza epilepsija s terminologijo, ki jo uporablja večina zdravnikov, ki se ukvarjajo z epilepsijo.

V zadnjih letih je bilo sintetiziranih veliko novih antiepileptičnih zdravil za izboljšanje kakovosti oskrbe pacientov: v obdobju 2007–2012. - če so karbarbazepinacetat (eslikarbazepinacetat), lakozamid (lakosamid), perampanel (perampanel), retigabin (retigabin), rufinamid (rufinamid), stiripentol (stiripentol), leta 2016 - brivaracetam (brivaracetam). Toda v obdobju otroštva antiepileptična zdravila s širokim spektrom delovanja ostajajo zlati standard - valprojska kislina, lamotrigin, topiramat in karbamazepin, ki so osnovni.