Simptomi in zdravljenje možganov cavernoma

Po statističnih podatkih je cavernoma redka bolezen lokalizirana v predelu glave in vratu. To vodi do nezmožnosti bolne osebe, da se socialno prilagodi. Pojasniti je treba, če je diagnosticirana kaverna za možgane, da je taka vaskularna neoplazma, ki se imenuje tudi angioma ali vaskularna malformacija. Patologija se razvije zaradi genetske mutacije v obdobju brejosti.

Kaj je to? Vzroki

Izraz "angioma" se nanaša na vse vaskularne tumorje, ki so sestavljeni iz limfatičnih prostorov ali krvnih žil. Benigna neoplazma, ki jo sestavljajo krvne endotelijske celice, velja za hemangiomo.

Cavernoma ali kavernozen hemangiom je ena od vrst bolezni, za katero je značilna neravna plavkasta površina z votlino (kavitetami) pravilne okrogle oblike. Kavitete so lahko prazne ali napolnjene s krvjo, krvnimi strdki, brazgotinami. Skupaj z eno samo kaverno je v 10-15% primerov večkratnih.

Takšne nenormalne tvorbe so nagnjene k pogostim krvavitvam, zato so možganska tkiva, ki se nahajajo zraven njih, rumenega odtenka. Predelne stene med kavernoznimi votlinami so sestavljene iz gostega vlaknastega tkiva.

Kavernozna hemangioma možganov se začne zaradi vaskularnih nenormalnosti v maternici, ko je iz nekega razloga prišlo do kršitve postavitve delov živčnega sistema. Dejavniki provokatorjev so lahko:

• Težko dolgotrajno delo.
• Večplodna nosečnost.
• Poškodbe pri rojstvu.
• Prezgodnje rojstvo.
• Huda zastrupitev.
• Pozna nosečnost.
• Patologija placente.
• Nalezljive bolezni matere med nosečnostjo.
• Kajenje, odvisnost od alkohola ali mamil nosečnice.
• Hude okoljske razmere.

Študije so pokazale, da bolezen ni dedna.

Simptomatologija

Kavernozne malformacije lahko prizadenejo kateri koli del žil in tkiv, vendar so pogostejše v možganih ali hrbtenjači. Povzročijo krvavitve, s katerimi določajo prisotnost tumorja. Kaverna možganov večinoma teče brez izrazitih znakov in pogosto zazna le 20-40 let.

Patologija je lokalizirana v malih možganih, v zgornjih možganskih delih možganov, poškoduje hrbtenični pleksus žil.

Pogosti znaki bolezni so:

• Konvulzivni (epileptični) napadi.
• Glavobol, prvič neizražen, nato pa pridobi naraščajoči značaj.
• Negotov, nestalen hod, slabša koordinacija gibov.
• Utrujenost okončin.
• Zvonjenje, zvoki v ušesih.
• Včasih je potreben bruhanje, slabost.
• Poslabšanje vidne ostrine, sluha, motnje pozornosti, spomina, duševnih sposobnosti.

Obrazci

Za nekatere manifestacije je značilen kraj nastanka deformacij:

• Če se v prednjem režnju opazijo kavernozne angiome možganov, potem bolnik skupaj s splošnimi simptomi težko obvladuje svoje psiho-emocionalno stanje. Prednji lobi je odgovoren za motivacijo, odnos do dejanj in njihovo analizo, zato ima bolnik s to obliko bolezni težave s socialno prilagoditvijo, prizadetim spominom in motoričnimi veščinami. Rokopis postane nečitljiv, zabeleži se nenamerno trzanje udov.
• V primeru kršitev v levem temporalnem delu so opazili govorne in slušne motnje. Pacientu je težko dojemati govor nekoga drugega, prejete informacije se ne asimilirajo, med pogovorom pa se ponavljajo iste fraze in besede.
• Pravna lokacija vpliva na sposobnost ocenjevanja in analiziranja zvokov in zvokov. Težko je osebi prepoznati glasove celo domačih ljudi.
• Parialna lokalizacija se kaže v intelektualnih motnjah. Bolnik ne more rešiti osnovnih matematičnih problemov, izgubi logično, tehnično razmišljanje.
• Poraz malih možganov povzroči "pijano" hojo, konvulzije, izgubo razumljivosti govora. Bolnik ima neustrezne drže, napačno drži glavo.
• Za kavernozno angiomo desnega čelnega režnja je značilna hiperaktivnost. Oseba je čustvena, veliko govori in se zdi neustrezna. V bistvu so taki ljudje v pozitivnem razpoloženju in niti ne sumijo, da je njihov pozitivni odnos posledica bolezni.
• Ko se nalezljive bolezni širijo iz nosnih votlin v področje možganov, nastopi tromboza angioma. Simptomi vključujejo vročino, prekomerno znojenje, vročino. Vse to se kaže skupaj s splošnimi znaki vaskularne malformacije.

Kaj je nevarno

Klinične posledice cavernoma so v celoti odvisne od njegove lokacije in velikosti. Če je bolezen zastarela, se v tumorju pojavijo vnetni procesi ali distrofne spremembe, nato pa je to še dodatno:

• Razpokanje krvnih žil.
• Krvavitev.
• Povečanje malformacij.
• Lokalne motnje cirkulacije.
• Kisično stradanje možganov.
• Smrtno.

Vendar se zgodi, da človek vse življenje živi s tem problemom, ne da bi vedel za njegov obstoj in se počuti odlično. Razvoj te patologije ni mogoče predvideti, niti ni mogoče presoditi, kako se bo ta pojavila v prihodnosti.

Kontraindikacije

V primeru cavernoma, kot pri drugih boleznih, povezanih s krvnimi žilami, so določene omejitve za bolnike. Možganske kavernom, za katere so kontraindikacije masaža, segrevanje, fizioterapevtski postopki na mestu nastanka tumorja, ni mogoče samo-zdraviti.

Napačen in nepismen pristop k zdravljenju še poslabša razmere in lahko povzroči zlom in krvavitev, ki je zelo nevarna. Bolnikom svetujemo, da sčasoma stalno nadzirajo hemangiomo, da ne bi zamudili njegovega napredovanja in da bi preprečili morebitne časovne zaplete.

Diagnostika

Za pravilno diagnozo in odkrivanje patologije uporabljamo instrumentalne metode pregleda. Glede na posamezne indikatorje lahko onkolog ali nevrokirurg bolniku priporoči:

• Elektroencefalogram, ki raziskuje biopotencial možganov. Če je v njej tumor ali cistična tvorba, se impulzi nujno spremenijo.
• CT x-ray, informativen, neboleč pregled.
• MRI je zelo informativna metoda preiskave, ki omogoča natančno določanje kaverne v hrbtenici in možganski strukturi.
• Angiografija pomaga pri raziskovanju žil. Raziskava zagotavlja natančno sliko njihovega stanja in odkriva patološke spremembe.

Bolnika usmerimo tudi na podroben krvni test za odkrivanje vnetnega procesa in študijo cerebrospinalne tekočine, da bi odkrili prisotnost krvavitve v hrbtenični strukturi.

Zdravljenje

Zatekanje k konzervativni metodi zdravljenja cavernoma je brez pomena. Primarna terapija temelji na kirurški odstranitvi. Operacijo lahko ovira globoka lokacija neoplazme v tkivih ali zavrnitev zdravljenja pacienta, ki ne doživlja nelagodja zaradi bolezni.

Kavernozna angioma možganov, katere zdravljenje je treba opraviti brez izjeme, lahko:

• Biti površen, da povzroča pogoste konvulzije.
• Biti lokaliziran na posebej nevarnem območju in biti precej velik.
• Povzroči krvavitev.

Odstranitev se izvede z naslednjimi metodami:

• Klasična, v kateri se izloča kompresija možganskih struktur, simptomi izginejo. Takšna intervencija ni indicirana za starejše in tiste z več malformacijami. Ljudje, ki trpijo zaradi epilepsije, so po operaciji opazili znatno izboljšanje. Napadi izginejo ali postanejo redki, kar olajša nadaljnje simptomatsko zdravljenje.
• Radiosurgical z uporabo Gamma in Cyber ​​Knife je podoben klasični operaciji. Kavernozna angioma možganov je izpostavljena žarku ionizirajočih valov, ki ne vpliva na zdravo tkivo in ne povzroča stranskih učinkov, ki so značilni za izpostavljenost sevanju. Radiokirurgija traja približno 5 dni na uro za vsako sejo. Ta tehnika je izbrana za težko dostopne tumorje ali kadar se nahajajo na vitalnih področjih. V tem primeru je tveganje za cerebralno krvavitev popolnoma izključeno. Na ta način je nemogoče zdraviti epilepsijo, vendar tehnika omogoča zmanjšanje števila napadov.

Dodatne metode

• Laserska terapija z lasersko izpostavitvijo odstrani tumorje v plasteh. Prednosti te operacije so izključitev krvavitve in minimalno tveganje za nastanek brazgotin. Z površinsko lokalizacijo patologije se ta metoda šteje za najbolj učinkovito.
• Diatermocoagulacija je indicirana v primerih, ko je možganska votlina majhna, vendar obstaja velika verjetnost krvavitve. Cauterization poteka z izmeničnim tokom visoke frekvence.
• Krioterapija obsega izpostavljanje neoplazme ohlajenemu plinu. Nizke temperature zamrznejo prizadeto tkivo.
• Hormonska terapija se uporablja, kadar tumor raste prehitro. Takšna obravnava skuša ustaviti njeno intenzivno rast in celo nazadovanje.
• Sclerotherapy je tehnologija, ki vključuje uvedbo sklerozirajočih zdravil v votlino. Posledično so celice zlepljene skupaj, velikost pa se bistveno zmanjša brez operacije.

Da bi se bolnik hitro obnovil in začel živeti polno življenje, mora bolnik opraviti rehabilitacijski tečaj. Z njim trdo delajo kvalificirani strokovnjaki: maserji, nevrologi, logopedi. S kompetentnim pristopom zdravnikov in prizadevnostjo opomogljive osebe se bo okrevanje zgodilo hitro.

Bolniku, ki mu je diagnosticirana možganska cavernomna, se običajno da pozitivne napovedi, če je bolezen identificirana pred zapleti (rupture, vnetje, krvavitev). Po operaciji in rehabilitaciji se vrne v svoje prejšnje življenje.

Video: Odstranitev cavernoma možganov

Avtor članka: Shmelev Andrey Sergeevich

Nevrolog, refleksolog, funkcionalni diagnostik

Značilnosti zdravljenja kavernoznih malformacij različne lokalizacije

Posamezne kavernozne malformacije velikih hemisfer kortikalne in subkortikalne lokalizacije

Velika večina operacij pri kavernoznih malformacijah centralnega živčnega sistema se izvaja na votlini, ki se nahaja v skorji in beli snovi velikih polobli, kot se pojavljajo najpogosteje. V tej skupini se razlikujejo bolniki s kavrnami, ki se nahajajo v funkcionalno pomembnih (elokventnih) območjih, to je na območjih možganov, katerih poškodbe so povezane z velikim tveganjem za razvoj izrazitega nevrološkega pomanjkanja. Visoko tvegane kortikalne cone vključujejo senzorimotorni korteks, govorne centre, vidno skorjo in otoček. Mnogi nevrokirurgi verjamejo, da je treba s kavrnami te lokalizacije možnost operacije upoštevati le v primerih farmakološko odporne epilepsije, ponavljajočih se krvavitev ali povečanega nevrološkega poslabšanja.

Odstranjevanje kortikalne in subkortikalne votline s votlino običajno ni težko. Kraniotomija se izvaja po standardnem postopku v projekciji cavernomne na kranialni trezor. V polovici primerov pri bolnikih s površinskimi kavernami lahko opazimo bolj ali manj izrazite spremembe mehkih in arahnoidnih membran ter površinskih odsekov skorje v obliki njihove rumene barve. V nekaterih primerih je tkivo cavernoma neposredno vidno.

Encefalotomija se izvaja na mestu največje spremembe možganske snovi in ​​membran v možganih ali v globini brazde, ki je najbližja cavernoma. Načrtovanje dostopa mora biti še posebej previdno pri cavernomasih, ki se nahajajo v beli snovi hemisfer in imajo majhne dimenzije. Točke v obliki sprememb v možganski površini v takšnih primerih praviloma niso prisotne. V teh primerih je treba uporabiti ultrazvok, če je potrebno - nevronavigacijo. Če je po 1 - 2 encefalotomiji nemogoče zaznati kavernozo, je bolje prekiniti operacijo, saj lahko dodatna poškodba možganov povzroči nastanek nevroloških okvar. Odstranitev cavernoma se lahko izvede z drugo fazo po določitvi lokalizacije formacije.

V primeru lokalizacije kavronima zunaj funkcionalno pomembnih con, izbira izobraževanja v coni perifokalnih sprememb in odstranitev z enim blokom močno poenostavi in ​​pospeši operacijo. Operacije odstranjevanja votlin, ki se nahajajo v funkcionalno pomembnih kortikalnih in subkortikalnih predelih možganov, imajo številne značilnosti. V primeru krvavitve iz cavernoma takšne lokalizacije je treba spremljanje bolnika nadaljevati 2 do 3 tedne. Odsotnost regresije fokalnih simptomov v tem obdobju služi kot dodatna osnova za kirurški poseg. Pri odločanju o kirurškem posegu ne smemo čakati na resorpcijo hematoma, ker je operacija bolj traumatična zaradi organizacijskih in glioznih procesov. Dostop se načrtuje na podlagi minimalnega vpliva na funkcionalno pomembno področje. V ta namen uporabljamo preoperativno fMRI, intraoperativno stimulacijo motoričnih con, prebujanje bolnika z oceno govorne funkcije in intraoperativno navigacijo. Notranja dekompresija cavernomna z evakuacijo hematoma je nujen korak, saj omogoča zmanjšanje operativne travme.

Kontrolno MRI skeniranje je prednostno izvedeno ne prej kot 3 mesece po operaciji, da se izključi napačna interpretacija podatkov zaradi prisotnosti svežih pooperacijskih sprememb. Pri ocenjevanju pooperativne MRI je potrebno upoštevati tudi uporabo hemostatskih materialov med operacijo.

Glavna merila za učinkovitost operacij za kavernozno kortikalno in subkortikalno lokalizacijo je treba obravnavati kot popolno odstranitev malformacij in posledično odsotnost ponavljajočih se krvavitev, pa tudi prekinitev ali znatno zmanjšanje pogostosti in resnosti epileptičnih napadov, če nevrološke funkcije niso poslabšane. Glede na odsotnost nevroloških simptomov pred kirurškim posegom pri velikem številu bolnikov, pa tudi zaradi benigne narave bolezni, je treba pojav ali poslabšanje nevrološke okvare obravnavati kot neželen rezultat. Po splošnih podatkih se pri približno tretjini bolnikov oblikuje nevrološka pomanjkljivost po odstranitvi kaverne iz funkcionalno pomembnih območij skorje in subkortikalnih delov velikih polobel.

Popolna ekscizija cavernoma je jamstvo za prenehanje krvavitve. Učinkovitost pooperativnega poteka epilepsije ni tako očitna. Medtem je odpravljanje epileptičnih napadov ena glavnih nalog pri zdravljenju bolnikov s kortikalnimi kavernoznimi malformacijami. Dobljeni podatki v različnih letih in na različnem kliničnem materialu na splošno pričajo o pozitivnem učinku operacije na potek epileptičnega sindroma. 60% bolnikov je popolnoma odpuščenih, drugih 20% bolnikov pa se izboljša v teku bolezni v obliki zmanjšanja pogostnosti in resnosti epileptičnih napadov. Praktično vsi raziskovalci ugotavljajo najboljši učinek pri izvajanju operacije v naslednjih obdobjih po nastopu napadov, kot tudi pri bolnikih z manjšim številom napadov. Med drugimi prognostičnimi dejavniki dobrega izida kirurškega zdravljenja epileptičnega sindroma je tudi starost nad 30 let, medialna časovna lokalizacija cavernomna, njena velikost je manjša od 1,5 cm, odsotnost sekundarne generalizacije napadov.

Trenutno je metoda kirurškega zdravljenja pacientov z kavernoznimi malformacijami, ki se kažejo v epileptičnih napadih, operacija odstranjevanja cavernoma, ki jo lahko dopolnimo z resekcijo spremenjene medulle z lokalizacijo cavernomna v funkcionalno nepomembnem delu možganov. Pri napredovalnih operacijah je priporočljivo uporabiti intraoperativni ECOG za ocenjevanje potrebe in obsega izrezovanja perifokalnega območja in / ali oddaljenih žarišč epileptiformne aktivnosti. Z obstojem znanih omejitev je metoda edini možni način intraoperativne funkcionalne ocene stanja možganov in v določenih situacijah lahko vpliva na potek operacije. Utemeljitev amigdalogopokampektomije pri bolnikih s kavrnami zahteva nadaljnje razmislek. Operacija AHMD se lahko izvede v primerih farmakološko odporne epilepsije s pogostimi napadi pri bolnikih s cavernomo temporalnega režnja. Preoperativni pregled teh bolnikov je treba opraviti v skladu s pravili zdravljenja bolnikov s "klasično" epilepsijo. Vključevati je treba pred- in pooperativne nevropsihološke preiskave, različne metode za pojasnitev ictal fokus (EEG spremljanje ali video EEG spremljanje za beleženje napad vzorca, če je potrebno, pregled z vsaditvijo invazivnih elektrod, MRI z visoko ločljivostjo, MEG in PET), uporabo ECOG za intraoperativno izboljšanje resekcijske cone. Pri hudih oblikah epilepsije so upravičene tudi operacije v dveh korakih. Sestavljajo jih odstranitev cavernomna in z neučinkovitostjo tega posega, pregleda in kirurškega zdravljenja v skladu s standardi zdravljenja »klasične« epilepsije.

Kavernozne malformacije globokih delov velikih polobel

Cavernome globokih delov velikih polobel se običajno imenujejo formacije, ki se nahajajo v corpus callosum, bazalni gangliji, vizualni hrib, hipotalamična regija. Tako imenovane kavrnomarne lateralne komore, še posebej tretjega prekata, je treba prav tako navesti v globino. Veliko globokih votlin se je razširilo na več struktur hkrati. Najbolj značilna je porazdelitev votline bazalnih ganglijev na notranjo kapsulo in otoček, votlino posteriornih delov optičnega humka v steblu možganov in ustne dele trupa. Cavernomi glave kaudatnega jedra in posteriorni medialni deli čelnega režnja se lahko razširijo na hipotalamično območje, optični trakt in hizmo. Kavernomne votline pogosto štrlijo v cingularni girus.

Za razliko od neokorteksa, kjer je mogoče ločiti funkcionalno bolj ali manj pomembne cone, so vse globoke formacije funkcionalno pomembne. Pri tem se klinične manifestacije globokih CM in pristopov kirurškega zdravljenja razlikujejo od tistih s površinskimi malformacijami.

Skupna klinična manifestacija globokih votlin je akutni ali subakutni razvoj žariščnih nevroloških simptomov zaradi krvavitev iz teh formacij. Najbolj značilen subakutni razvoj simptomov s povečanjem v nekaj dneh. Odvisno od količine krvavitve so lahko simptomi bolj ali manj izraziti. Pogosto nastopi obdobje trajnega glavobola. Med fokalnimi simptomi so značilni kontralateralna hemipareza in motnje občutljivosti, vključno s hipoestezijo, hiperpatijo in bolečino v okončinah. Če je prizadeta dominantna hemisfera, so možne motnje govora. Pri nekaterih bolnikih z votlinami, ki se nahajajo v bližini otočka, lahko cingularni girus povzroči epileptične napade mediobazalnega korteksa čelnega režnja. Cavernomi hipotalamične regije se pogosto kažejo v različnih endokrinih presnovnih motnjah, kar je značilen simptom kavernoznega posteriornega dela vizualne gomile, ki se širi na srednji možgani, so okulomotorne motnje v obliki disfunkcije 3. živca in drugi mezencefalni simptomi. Različne ekstrapiramidne simptome je treba pripisati redkim nevrološkim motnjam.

Krvavitve iz globoke votline medialne lokacije in votline korpusnega kalusija se lahko pojavijo s širjenjem krvi v ventrikularni sistem in subarahnoidni prostor, kar se kaže v razvoju možganske in meningealne simptomatike. Pogosto krvavitve iz globokih votlin vodijo v okluzijo cerebrospinalnih poti. V teh primerih je lahko intrakranialna hipertenzija vodilna manifestacija bolezni.

Simptomi po začetku bolezni se gibljejo od sorazmerno benignega remitentnega poteka z nepredvidljivimi presledki do primerov pogosto pogostih ponavljajočih se krvavitev in hitrega povečanja nevrološke okvare, ki je posledica znatne poškodbe možganskih struktur in okluzije cerebrospinalne tekočine. Klinična slika bolezni je pogosto odvisna od obdobja po krvavitvi. V akutnem obdobju bolezni je stanje lahko zelo hudo.

Odstranitev globokih votlin, kot tudi drugih volumetričnih formacij take lokalizacije, je težka naloga in je povezana z velikim tveganjem za razvoj ali rast nevrološke napake. V zvezi s tem se indikacije za operacijo razlikujejo od indikacij za operacije z neokortikalno lokalizacijo votline. Po splošnem mnenju je kirurški poseg možen le pri bolnikih s hudimi nevrološkimi simptomi in s pogostimi ponavljajočimi se krvavitvami, ki vodijo v poslabšanje. Ni soglasja glede časa kirurškega posega po krvavitvah, ki so se pojavile pri razvoju izrazitih žariščnih simptomov. Mnogi kirurgi kažejo, da prisotnost hematoma v akutnem in subakutnem obdobju krvavitve olajša operacijo. V primeru zapoznelega delovanja postane slednji bolj travmatičen zaradi razvoja adhezij. Obenem nekateri avtorji menijo, da je za ustrezno oceno možnosti nevrološkega okrevanja potrebno vsaj en mesec.

Posebnosti operacij za kavernome te lokalizacije so poseben pomen izbire ustreznega dostopa, uporaba "notranje dekompresije" cavernomna v masah, ki vsebujejo precej velike hematome, in prednostno odstranjevanje kavernoznih grudic.

Dostopi do globoko zaprtih kavernom so podobni tistim, ki se rutinsko uporabljajo za odstranjevanje tumorjev vizualnega hriba, subkortikalnih vozlišč in drugih srednjih struktur. Pogosto se uporablja transkallezny dostop, ki vam omogoča, da odstranite različne tumorje, ki se nahajajo v glavi caudate jedra, medialni in srednji deli vizualnega humka, hipotalamus. Odvisno od značilnosti lokacije nastanka je transklezni dostop homolateralni (na strani lokacije neoplazme) ali kontralateralen. Slednje ima prednost, ker omogoča, da so stranske delitve optičnega gomolja dostopnejše. Z neposrednim transskalleznim dostopom do hipotalamičnega področja se posteriorno-medialne delitve vizualnega hriba in srednjega možganja lahko izvedejo skozi odprtino Monroe, ki se lahko bistveno razširi s sočasno hidrocefalusom ali skozi žilno vrzel med lokom in vizualnim nasipom. Pogosto je potrebna kombinacija teh pristopov. Pri kavrnom za zadnji del optičnega griča (blazina) in za razširjanje izobraževanja v srednjem možganu je okcipitalni medpogledni dostop z disekcijo tentorialne veje bolj bočen kot neposredni sinus. Z malformacijami, ki se nahajajo istočasno v srednjem mozgu in vizualnem nasipu, se lahko uporabijo tudi subtentoralni pristopi - srednji in bočni pristopi ali kombinacija različnih pristopov. Na mestu cavernoma v subkortikalnih vozliščih se uporablja otoček v bližini notranje kapsule, skozi sylvijo vrzel z disekcijo skorje otočka. S tako lokalizacijo votline, kot tudi njihovo lokacijo v bazalno-medialnih delih čelnega režnja (blizu kiazmatske regije) je potrebna uporaba navigacije in ultrazvočnega skeniranja.

V začetnih fazah odstranjevanja je pomembno, da se izprazni sočasne hematome, s čimer se ustvari dodaten prostor, ki poenostavi nadaljnje odstranjevanje malformacij. Kaverno je treba odstraniti s sekanjem, rezanjem s škarjami ali z deljenjem na delce z bipolarno koagulacijo. Pri odstranjevanju malformacij, ki se nahajajo v bližini velikih arterij - bifurkacije BCA, MCA, PMA - je treba posebno paziti, da ne poškodujemo perforacijskih arterij, ki so lahko vključene v strukturo malformacije in sodelujejo pri oskrbi s krvjo.

Najbolj ugodni rezultati so za kaverne, ki se nahajajo v glavi caudatnega jedra in v vidnem tuberku, ne da bi se razširile na hipotalamično regijo in strukturo srednjega možgana. Rezultat je ugoden, ko se odstranijo kavernozni gangliji pod otočkom in operirajo s transsilivijskim transinzularnim dostopom, vidne malformacije gomoljev pa segajo v srednji in hipotalamični predel. Odstranjevanje korpusnega kalupa kot celote ni povezano s tveganjem za nevrološki primanjkljaj. Ob upoštevanju kliničnega poteka in izida operacije je treba razumne kirurške posege za to lokalizacijo.

Spremenljive malformacije v možganih

Cerebelarne cavernomas predstavljajo 4 - 8% vseh votlin in so praviloma lokalizirane na njenih poloblah. Cavernomi črva in noge malih možganov so manj pogosti.

Klinične simptome pri kavernoznih malformacijah majhnega mozga, kot v primeru kavrnam druge lokalizacije, povzročajo krvavitve zaradi malformacij. Tipičen akutni ali subakutni razvoj bolezni v obliki glavobola, slabosti, bruhanja v kombinaciji s steblo-cerebelarnimi simptomi zadostuje. Cerebralni simptomi so še posebej značilni za krvavitve s širjenjem krvi v IV prekatu ali z nastankom velikih hematomov. Osrednji simptomi v cavernomih malih možganov so najpogosteje predstavljeni z omotičnostjo, tresenjem pri hoji in pomanjkanjem koordinacije v okončinah. Včasih se bolniki pritožujejo nad pojavom duhov, vendar je to precej negotovo, saj običajno ni povezano s poškodbami okulomotornega sistema, ampak z vestibularnimi motnjami, ki se kažejo v pojavu nistagmusa. Simptomi, ki se razvijejo po krvavitvi iz kavernoznega mozga, se lahko povsem nazadujejo, vendar pogosto trajajo dlje časa.

Indikacije za odstranitev kavernozne votline majhnega mozga je treba obravnavati kot krvavitve, ki se kažejo v hudih cerebralnih in / ali žariščnih simptomih, zlasti ponavljajočih se in progradientnih rasti žariščnih simptomov. Nastanek velikih hematomov, ki povzročajo okluzijo cerebrospinalnega trakta, je indikacija za nujno intervencijo. Pri velikih malformacijah s klinično kompenzirano ali subkompenzirano okluzijo cerebrospinalne tekočine je tudi prednostno odstraniti nastajanje.

Kirurški poseg se je treba izogibati, ko se klinična slika izbriše, simptomi se povsem regresirajo po enkratnem krvavitvi, zlasti pri bolnikih s srednjimi kavrnami in medialnimi hemisferami malega mozga, pa tudi pri bolnikih starejše starosti in s somatsko anamnezo.

Tehnika odstranitve možganske votline nima bistvenih razlik od odstranitve votline druge lokacije. Kot pri odstranjevanju drugih možganskih lezij možganov v sedečem položaju, je treba posebno pozornost posvetiti preprečevanju zračne embolije. Upoštevati mora tudi tveganje za cerebralni edem in hitro razvijanje okluzij cerebrospinalne tekočine, ki je lahko posledica oslabljenega venskega odtoka. V pooperativnem obdobju je treba po potrebi namestiti zunanjo prekatno drenažo. Ko cavernomas parastvolovogo lokacijo obstaja nevarnost poškodb na žilah, ki oskrbujejo deblo, z razvojem ustreznih zapletov.

Spremenljive malformacije in hematomi možganskega debla

Posebno mesto med votlinami osrednjega živčevja zavzemajo debla, zaradi nevarnosti same bolezni, na drugi pa zaradi kompleksnosti operacij možganskega debla. V možganskem steblu so kavrnome najpogosteje na ravni mostu. Druga najpogostejša je midbrain. Manj pogosto je možno ugotoviti, da se v kostnem mozgu pojavijo izvorne kavrnome. Tako kot kavrnami druge lokalizacije se lahko kavrnom debla, še posebej precej velikih, razširi na sosednje formacije - optični tuberkulozo, srednji del malega mozga. Zelo redki primeri so kraniospinalne lokalizacijske votline.

V večini primerov, tudi z majhnimi krvavitvami, so zaznani izraziti žariščni simptomi. To je posledica zelo tesne lokacije vodnikov in jeder v možganskem deblu. Osrednji nevrološki simptomi krvavitve, z zelo redkimi izjemami, se razvijejo v ozadju nedotaknjene zavesti, pri polovici bolnikov - v ozadju glavobola. Struktura fokalnega sindroma najpogosteje vključuje znake poškodb obeh jeder in poti FMN. Sindromi lezije mostu prevladujejo glede na najpogostejšo lokalizacijo malformacij v tem delu možganskega stebla. Opozoriti je treba, da klasični sindromi možganske lezije, opisani pri motnjah možganske cirkulacije, niso značilni za bolnike s to obliko patologije.

Resnost stanja bolnikov je najbolj odvisna od simptomov, kot so omotica, motnje gibanja oči, periferna pareza obraznega živca, bulbarne ali pseudobulbarne motnje, pareza okončine in ataksija trupa. Poleg žariščnih simptomov se lahko pojavijo hipertenzivni simptomi kot posledica okluzije cerebrospinalnih poti, zlasti v primeru kavrnam srednjega mozga.

Pri majhnem deležu bolnikov s kavernoznimi malformacijami ni očitne klinike za krvavitev, ali pa jo je mogoče izslediti le v začetku bolezni. Valovit potek bolezni v obliki ponavljajočih se epizod začetka in kasnejše delne regresije simptomov možganske lezije v mnogih letih se pogosto obravnava kot neuspeh cirkulacije v vertebrobazilarnem sistemu ali demielinizacijski proces. Postopno poslabšanje nevroloških simptomov v teh primerih je najverjetneje posledica sprememb v kavernozni malformaciji - tromboza njenih votlin, oslabljen venski odtok in povečanje velikosti.

Pri malformacijah srednjega možganja v območju strehe in / ali pnevmatike se najpogosteje pojavijo simptomi delne živčne lezije ali Parinotov sindrom, ki so v kombinaciji z znaki poškodbe medialne zanke v obliki kontralateralnega žarčenja motenj občutljivosti (večinoma površinskih) ali kontralateralnega tremorja (zaradi lezij rdeče). jedro ali vlakna zgornjega dela noge majhnega mozga v območju od križa Wernekinga do rdečega jedra). Izolirana lezija tretjega živca je zelo redka.

Z lokalizacijo malformacij izključno v možganskem steblu dominirajo piramidni simptomi in trunkalna ataksija zaradi poraza kortikopontinskih poti.

Z lokalizacijo malformacij v predelu možganskega mostu strukturo nevrološkega sindroma v veliki meri določa topografija v možganskem mostu, in sicer: lezija osnove, pnevmatike ali obeh delov mostu; lokacijo glede na srednjo črto in dolžino mostu (kaudalno, rostralno). Izjemno redko se vidi izoliran poraz bodisi jedra FMN ali dolgih prevodnikov. Praviloma je njihov poraz združen. Pri porazu pnevmatike mostu prevladujejo kršitve gibanja zrkla vodoravno, bodisi zaradi poškodbe vlaken medialnega vzdolžnega žarka in "središča" vodoravnega pogleda bodisi samo zaradi jedra VI živca. Tesna anatomska in funkcionalna povezava vodoravnega sistema regulacije pogleda in vestibularnega jedra pojasnjuje pogosto kombinacijo horizontalnih motenj gibanja očesnih votlin s sistemsko vrtoglavico, slabostjo in bruhanjem. Horizontalne motnje v gibanju očesnih očes se pogosto kombinirajo z disfunkcijo mišic obraza (poškodbe jedra ali korena VII živca), kot tudi kontralateralnega do središča, motenj površinske in globoke občutljivosti (poškodbe spinotalamičnega trakta in medialne zanke). Znaki izoliranega pora VII živca so opazovani zelo redko, kot izjema, pogosteje so kombinirani s simptomi poraza bodisi VI živca bodisi vlaken medialnega vzdolžnega žarka in "središča" vodoravnega pogleda. S porazom osnove mostu prevladujejo piramidni simptomi, ob popolnem porazu mostu pa se odkrijejo bruto simptomi tako iz podnožja mostu kot iz pnevmatike.

Pri porazu medulle oblongata prevladuje izrazit bulbarni sindrom, najpogosteje v kombinaciji z znaki poškodbe medialne zanke v obliki kršitve površinske občutljivosti in z zmerno hudo ataksijo trupa.

Pacientovo klinično počutje je vodilni indikator, ki upravičuje zavrnitev kirurškega zdravljenja in izbiro konzervativnega zdravljenja pri bolnikih z majhnimi hematomi, tudi v primerih akutnih in subakutnih krvavitev. V teh primerih je veliko odvisno od odločitve samega pacienta, obveščenega o možnih zapletih operacije in možnega nadaljnjega poteka bolezni, če je operacija opuščena. Pri izbiranju bolnikov za kirurško zdravljenje je treba upoštevati resnost bolnikovega stanja v času operacije, količino krvavitve (hematom), število prejšnjih krvavitev, lokalizacijo malformacije in njeno bližino površini možganskega stebla.

Obstajajo pomembne razlike v izidu kirurškega zdravljenja v glavnih skupinah - hematomi brez MR znakov malformacije in kavernozne malformacije. V primeru hematomov je prvi mesec od trenutka krvavitve subakutni hematom, kar kaže na najbolj ugoden izid kirurškega posega. Odlog operacije vodi v nastanek kroničnega hematoma, razvoj rdečih sprememb, zmanjšanje volumna hematoma, kar povzroča dodatne težave pri odstranitvi in ​​vpliva na izid operacije. Menimo, da je pri bolnikih s ponavljajočimi se krvavitvami priporočljivo opraviti operacijo v obdobju trajanja hematoma. Pri resorbiranju krvavitve iz operacije se je treba vzdržati in narediti le pod pogojem razvoja naslednjega, ne da bi izgubili čas.

Izbira kirurškega dostopa temelji na temeljiti študiji topografije izobraževanja po podatkih MRI. Odstranitev hematoma in / ali malformacije se izvede s strani njegove najbližje adhezije na površino možganskega stebla.

Najpogosteje se uporablja medialna subokcipitalna kraniotomija z dostopom skozi IV prekat. To je posledica dejstva, da je večina hematomov in kavernoznih malformacij lociranih subependymatically, v območju mostu možganskega mostu. Ko ventro-lateralna lokacija patološke tvorbe se pogosto uporablja retro-sigmoidni subokcipitalni dostop, ki pa v vseh primerih ne dopušča dovolj popolnega pregleda hematomske votline ali pa dobro izpostavi kavernozno deformacijo. V takšnih primerih je upravičena uporaba retrolabirintovih prestigoidnih ali sub-časovnih dostopov, saj zagotavljajo širši vidni kot kirurškega polja in posledično večjo možnost radikalne odstranitve malformacije in kapsule kroničnega hematoma. V zadnjih letih so bila objavljena ločena poročila o možnosti uporabe, na ventralni formaciji, izobraževanja na nivoju mostu, transsfenoidnega dostopa in odstranitve cavernomna z endoskopom ter transoralnega transkranialnega dostopa. Pri odstranjevanju hematoma in / ali cavernoma srednjega možganca se subtentorialno-supracerebelarni ali okcipitalni medpogledni dostop uporablja z rezom majhnega mozga. Uporabi se lahko tudi subhoroidni dostop. V nekaterih primerih, na primer med odstranjevanjem malformacij v prednjih predelih možganskega debla, se lahko uporabi pterionalni dostop.

Do danes se večina operacij možganskega debla izvaja z obveznim intraoperativnim nevrofiziološkim spremljanjem, ki bistveno zmanjša tveganje poškodb najpomembnejših struktur možganskega debla med operacijo. Dve najpogosteje uporabljeni metodi sta kartiranje romboidne jame in registracija »motornih evociranih potencialov«.

Po temeljitem pregledu dna je pogosto mogoče zaznati območje, kjer je tvorba najbližje ependymi, ki jo lahko dramatično razredčimo, in da se približamo CM ali odpremo votlino hematoma, je dovolj, da možgane razredčimo s tankimi vejami anatomske klešče. Z globljo ureditvijo vaskularnih malformacij je potrebno na majhnem območju secirati medullo. Relativno varen je disekcija dna IV prekata v srednji liniji med jedri obraznih živcev. Če se malformacija nahaja pod strio medulare, je priporočljivo, da se v območju mediane posteriorne reže kaudal do obexa ali vzdolž intramedularnega in lateralnega sulca priporoča disekcija dna IV prekata.

Pri odstranjevanju kaverne in hematoma debla se ozke lopatice uporabljajo samo za vzrejo cerebralnih tonzil. Zagotavljanje dostopa do vaskularne malformacije se izvaja z orodji, ki jih kirurg manipulira: tanko sesanje, pinceto z ozkimi vejami, mikrosisorji itd. Ker v kavernah praktično ni pretoka krvi, se lahko in bi jih morali odstraniti s sekanjem, kar zmanjša poškodbo operacije.

Kadar se po odstranitvi vsebine kapsulirajo hematomi - krvni strdki različnih stopenj lize in organiziranosti - je priporočljivo mobilizirati kapsulo, jo razrezati na dele in odstraniti, če je mogoče, popolnoma.

Zvišanje simptomov (lezija FMN ali prevodnikov) takoj po operaciji je po različnih podatkih zabeleženo v 29% - 67% primerov, vendar pa pri približno polovici bolnikov ti simptomi kasneje delno ali popolnoma nazadujejo, kar kaže na obstojno nevrološko okvaro v približno 15%. - 30% operacij. Izboljšanje stanja bolnikov takoj po operaciji se najpogosteje opazi po odstranitvi hematomov. Ko se kavernozne malformacije odstranijo izven krvavitve, je v večini primerov izid nezadovoljiv: simptomi se povečajo pri 73% bolnikov.

Pomanjkanje kavernozne hrbtenjače

Kavernozne malformacije hrbtenjače so redke - 5% - 8% vseh votlin. Spinalni CM so bolj pogosto intramedularni (do 85%), znani pa so tudi primeri ekstramedularne, vključno z ekstraduralno lokalizacijo. Najbolj značilna lokalizacija malformacij na ravni cervikalnih in prsnih in hrbtenjačnih segmentov.

Klinični simptomi bolezni se lahko pojavijo v vsaki starosti. Za manifestacijo bolezni najbolj tipičen akutni razvoj segmentnih, prevodnih, manj pogosto - radikularnih simptomov različne jakosti. Ti simptomi se praviloma pojavijo v ozadju intenzivne bolečine. Primeri subakutnega razvoja bolezni so manj pogosti. Odvisno od lokacije CM glede na osrednjo os, so simptomi lahko dvostranski ali lateralizirani. V prihodnosti so možne različne variante tečaja, vključno s ponovljenimi epizodami poslabšanja s kasnejšo delno obnovitvijo oslabljenih funkcij ali postopnim povečanjem nevroloških motenj. Popolna regresija simptomov je redka. Pri pomembnem deležu bolnikov, zlasti z dolgotrajno anamnezo, nastajajo trdovratne izrazite senzomotorne motnje in motnje v medenici. Pozornost je posvečena tudi dejstvu, da je vztrajna radikularna ali centralna bolečina lahko glavna težava bolnikov.

Opis primerov asimptomatske votline v spinalni votlini je redka. Praviloma se odkrijejo z MRI pri hrbtenici pri bolnikih z večkratnimi, tudi družinskimi, kavrnami.

Pri odločanju o taktiki zdravljenja simptomatskih votlin hrbtenice je večina nevrokirurjev naklonjena kirurškemu posegu, saj razpoložljive informacije o naravnem poteku bolezni kažejo, da v večini primerov hrbtenična kavrna prej ali slej vodi v razvoj trajne invalidnosti. Izbira v korist operacije je bolj specifična pri bolnikih, ki so doživeli ponovno hemoragijo, kot tudi v prisotnosti dovolj izrazitih segmentnih in prevodnih motenj.

Glede na lokacijo kavronima, starost bolnika in izkušnje kirurga se lahko uporabijo različne možnosti dostopa: laminektomija, laminotomija, laminoplastika. V primeru votline hrbtenjače je praviloma izpostavljenost trajnosti na eni ali dveh ravneh zadostna, zaradi česar je glavna možnost dostopa laminektomija. Pri odstranjevanju ekstramedularnih lezij je priporočljiva hemilaminktomija.

Ko se zaznava cavernoma v posteriornem subarahnoidnem prostoru, se začne njegova odstranitev. V primeru, da so kavrne, ki se nahajajo globoko v hrbtenjači, na njeni površini vidne lokalne spremembe kažejo na bližino malformacij in omogočajo mielotomijo na tem področju. V odsotnosti jasnih smernic, kar je značilno za lateralizirane votline, je priporočljivo, da se skozi izhodno cono posteriornih korenin ustrezne strani. Srednja mielotomija se redko uporablja. Odstranjevanje cavernoma je priporočljivo začeti z njegovo notranjo dekompresijo in v prisotnosti hematoma - s praznjenjem.

Funkcionalni rezultati poslovanja so odvisni od številnih dejavnikov. Po mnenju mnogih nevrokirurgov se najboljši rezultati dosežejo s posteriornim položajem votline in pooperativno poslabšanje je pomembno povezano z anteriorno razporeditvijo malformacij. Pokazalo se je, da je izid operacije odvisen od trajanja simptomov - rezultati operacij so slabši, če trajanje bolezni presega 3 leta. Na splošno je izboljšanje nevroloških funkcij po odstranitvi intramedularne votline opaženo pri približno 60% bolnikov. Hkrati mnogi avtorji ugotavljajo, da se v določenem številu primerov nevrološki simptomi po operaciji povečajo. Postoperativno poslabšanje je lahko reverzibilno in nepovratno. Glede na rezultate nadaljnjih pregledov je obstojna nevrološka napaka vztrajala pri približno 9% operiranih bolnikov.

Mnenje, ki ga imate po branju gradiva na spletu in branju posebne literature, ni mogoče šteti za končno brez nasveta strokovnjaka.

ZNAKOVI (ZAVAROVANJE MALFORMACIJ)

Različne vaskularne malformacije, ki se tvorijo v različnih delih možganov in hrbtenjače. Te tvorbe so običajno jasno ločene od okoliških tkiv in predstavljajo kombinacijo vaskularnih votlin različnih velikosti in oblik, ki vsebujejo produkte krvnega razpadanja. Ta tvorba se ne more na kakršenkoli način manifestirati v celotnem življenju, zato mora zdravnik in bolnik previdno pretehtati indikacije za odstranitev votline.

Splošne informacije. Patomorfologija

Eno od področij dela inštituta za zdravljenje vaskularne patologije centralnega živčnega sistema je zdravljenje bolnikov s kavrnami. Te tvorbe spadajo v skupino vaskularnih malformacij, ki vključujejo tudi AVM, telangiektazijo in venske angiome. Med klinično manifestiranimi malformacijami različnih vrst kavernomov (kavernoznih angiomov) je približno 30%, drugo po AVM.

Odstranitev cavernoma. Intraoperativna fotografija

Makroskopsko so kavernomske tvorbe z grbinasto površino, modrikaste barve, sestavljene iz votlin, napolnjenih s krvjo (kaverne). Cavernomi so praviloma zaokroženi in precej jasno ločeni od okoliškega tkiva. Jame se lahko tesno prilegajo med seboj ali pa se enostavno ločijo od glavnega konglomerata. Velikost kavernoznih votlin in njihov odnos do strome sta lahko različna. Nekatere formacije so sestavljene predvsem iz votlin s tankimi, hitro razpadajočimi stenami, druge - iz tromboziranih votlin in vezivnega tkiva. Tkanine, ki obkrožajo kaverno, so najpogosteje močno spremenjene. Značilno rumeno obarvanje možganske snovi in ​​možganskih ovojnic, kar kaže na krvavitev. Ta funkcija pomaga pri odkrivanju kaverne med operacijo. Pri operaciji snovi v možganih na meji s kavronom lahko vidite veliko majhnih arterijskih žil. Vendar ni očitnih znakov premikanja krvi, čeprav ni dokazov, da je kavernozna votlina popolnoma izolirana od krvnega obtoka možganov. V bližini cavernoma je pogosto ena, redko se nahaja več velikih žil, ki imajo včasih videz tipične venske angiome. Histološka preiskava votline je tankostenska votlina nepravilne oblike, katere stene tvorijo endotelij. Kavitete se lahko tesno prilegajo ali ločijo s kolagenskimi vlakni ali vlaknastim tkivom. Jame se lahko napolnijo s tekočo kri ali trombozirano. Kalcifikacijska in hialinozna mesta najdemo v tkivu cavernoma. Pogost znak je prisotnost v stromi nastajanja znakov ponavljajočih se krvavitev v obliki ostankov hematoma različnih receptov, pa tudi fragmentov kapsule, značilnih za kronični hematom. Včasih obstaja kombinacija votline z drugimi vaskularnimi malformacijami - AVM in telangiektazijami. V praksi je obvezen znak votline prisotnost depozitov hemosiderina v sosednji celici. Majhne posode v okoliških tkivih so običajno tvorjene arteriole in kapilare, vene, ki so vidne med operacijami, pa imajo normalno strukturo.

Dimenzije in lokalizacija

Spinalna cavernoma na nivoju Th2

Dimenzije votline so lahko zelo različne - od mikroskopske do velikanske. Najpogostejši so kavrnomi velikosti 2–3 cm, Cavernomas pa se lahko nahajajo v vseh delih CNS. Do 80% votlin se ugotovi supratentoralno. Tipična lokalizacija supratentoralne votline je čelna, časovna in parietalna režnja možganov (65%). Cavernomi bazalnih ganglij so redki, optični mehurček pa je 15% opazovanj. Redkeje se najdejo kavrnati lateralnih in tretjih prekatov, hipotalamične regije, corpus callosum in intrakranialnih delov lobanjskih živcev. V posteriorni lobanjski jami so kavrnomi najpogosteje v možganskem deblu, predvsem v pokrovu mostu. Izolirani kavrnomni srednji možgani so precej redki, kavrnati medulle oblongate pa so najmanj znakov. Cerebelarne cavernome (8% vseh votlin) se pogosteje nahajajo v njenih poloblah, redkeje v črvu. Cavernomi medialnih hemisferjev majhnega mozga, kot tudi črva, se lahko razširijo v IV prekat in možgansko steblo. V naših serijah je bilo karvernom za hrbtenjačo 2,5% vseh votlin. Upoštevajoč lokacijo votline z vidika kompleksnosti dostopa in tveganja kirurškega posega, je običajno, da supratentorne votline razdelimo v površinske in globoke. Med površinskimi votlinami se razlikujejo tiste, ki se nahajajo v funkcionalno pomembnih conah (govor, senzorimotor, vidna skorja, otok) in zunaj teh con. Vse globoke kaverne je treba obravnavati, kot da so v funkcionalno pomembnih conah. Po naših podatkih predstavljajo cavernomi funkcionalno pomembnih regij velikih polobli 20% nadentitorialnih votlin. Za votlino posteriorne kranialne jame je treba vse lokalizacije, razen votline bočnih polobel majhnega mozga, obravnavati funkcionalno pomembno. Karvernomi CNS so lahko enojni ali večkratni. Slednje se odkrije pri 10–20% bolnikov. Po naših podatkih je bilo 12,5% bolnikov z več kavrnami. Posamezni kavernomi so značilni za sporadično obliko bolezni, večkratni kavernomi pa so dedni. Število primerov več votlin v dedni obliki doseže 85%. Število votlin v eni osebi se giblje od dveh do 10 ali več. V nekaterih primerih je število votlin tako veliko, da ga je težko šteti.

Razširjenost

Cavernomas lahko ostane asimptomatsko skozi celotno življenje osebe, zato je težko dobiti predstavo o razširjenosti patologije. Po nekaterih raziskavah so kavrnomi prisotni pri 0,3% do 0,5% prebivalstva. Ni mogoče oceniti, koliko klinično kažejo te votline, ker takšnih študij ni. Vendar pa je varno reči, da je veliko število votlin ostalo asimptomatsko. Cavernomas najdemo v dveh glavnih oblikah - sporadično in dedno. Do nedavnega je veljalo, da je najpogostejša sporadična oblika bolezni. Nedavne študije so pokazale, da je razmerje med sporadičnimi in družinskimi votlinami odvisno od kakovosti pregleda sorodnikov bolnikov s klinično manifestirano patologijo - čim širši je pokritost subjektov, tem višji je odstotek dednih oblik. Po nekaterih podatkih znaša pogostost dednih oblik 50%. Karvernomi CNS se lahko klinično pojavijo v vsaki starosti - od dojenčka do napredovalega. Med tistimi, ki so jih v inštitutu pregledali v dveh primerih, so se prvi simptomi bolezni pojavili v prvih tednih življenja in pri nekaj bolnikih, starejših od 60 let. Najbolj značilen je razvoj bolezni pri starosti 20–40 let. Po naših podatkih, pri dedni obliki patologije, se prvi znaki bolezni pojavljajo pri otrocih pogosteje kot pri sporadičnih kavrnom. Razmerje moških in žensk med pacienti in kaverne je približno enako.

Etiologija in patogeneza

Multipla kavrnoma pri bolniku
z družinsko obliko bolezni

Cavernomas je lahko občasen in deden. Etiopatogeneza bolezni je najbolje raziskana za dedno obliko patologije. Avtosomno dominantni način dedovanja je bil dokazan in trije geni so bili identificirani, katerih mutacije vodijo v tvorbo votline: CCM1 / Krit1 (lokus 7q21.2), CCM2 / GC4607 (lokus 7q13-15), CCM3 / PDCD10 (locus q25.2 -q27) ). Študije o dekodiranju molekularnih mehanizmov realizacije teh genov so pokazale, da je tvorba votline povezana z okvarjenim nastajanjem endotelijskih celic. Domneva se, da proteini, ki jih kodirajo trije geni, delujejo v enem samem kompleksu. Etiologija sporadičnih votlin ostane nejasna. Dokazano je, da so nekatere kaverne lahko radijsko inducirane. Obstaja tudi imunsko-vnetna teorija o nastanku bolezni. Glavni mehanizem za razvoj kakršnih koli kliničnih simptomov pri bolnikih s kavernomami je enkratna ali ponavljajoča se makro ali mikro krvavitev. O merilih za diagnozo "krvavitev cavernoma" ostajajo razprave. Pomembnost tega vprašanja je posledica dejstva, da je pogostost krvavitev eden glavnih dejavnikov pri določanju indikacij za kirurški poseg, kot tudi pri oceni učinkovitosti različnih metod zdravljenja, zlasti radiokirurgije. Pogostost krvavitev se glede na uporabljena merila zelo razlikuje - od 20% do 55%. Po različnih virih je pogostost krvavitev od 0,1% do 2,7% na kaverno na leto.

Klinična slika bolezni

Klinična slika bolezni je v veliki meri odvisna od lokalizacije formacij. Najbolj značilne klinične manifestacije votline so epileptični napadi in akutni ali subakutni razvoj fokalnih nevroloških simptomov. Slednji se lahko pojavijo kot ozadje možganskih simptomov in v njegovi odsotnosti. V nekaterih primerih so razlog za anketiranje nespecifični subjektivni simptomi, najpogosteje - glavoboli. Pri številnih bolnikih so vse te manifestacije možne v različnih kombinacijah. Epileptični epileptični napadi so značilni za bolnike s supratentorialnimi kavernami, v katerih se pojavijo v 76% primerov in z lokalizacijo votline v neokorteksu v 90%. Tok epileptičnega sindroma se razlikuje od zelo redkih napadov do nastanka farmakološko odporne epilepsije s pogostimi napadi. Žariščni simptomi so značilni za votlino globokih delov možganskih hemisfer, možganskega stebla in malih možganov. Najhujša slika se lahko pojavi v primeru kavernov diencefalne regije in možganskega debla, za katere je značilno nastajanje izmeničnih sindromov, vključno z izrazitimi okulomotornimi motnjami, pseudobulbarnimi ali bulbarnimi simptomi. Ponavljajoče se krvavitve na tem področju vodijo do trajne invalidnosti. Pri določeni lokalizaciji votline je lahko klinična slika posledica okluzije poti CSF. Asimptomatske kavrnome se praviloma ugotavljajo pri preiskovanju katerekoli druge bolezni, med preventivnimi pregledi in tudi pri preiskovanju sorodnikov bolnikov s klinično manifestiranimi kavrnami.

Instrumentalna diagnostika votline

Tritografija MRI pri bolniku
globoko cavernoma

Najbolj natančna metoda instrumentalne diagnostike votline je MRI, ki ima 100% občutljivost in 95% specifičnost glede na to patologijo. Načini, obteženi z nehomogenostjo magnetnega polja, imajo najvišjo občutljivost, zlasti glede majhnih votlin. Razširjena uporaba takšnih režimov je povzročila znatno povečanje števila diagnosticiranih primerov z več kavrnami. Hkrati pa je še vedno sporno vprašanje histološke narave tako imenovane votline tipa IV. Možno je, da so telangiektazije. Funkcionalni MRI se lahko uporablja za predoperativni pregled bolnikov z formacijami, ki se nahajajo v funkcionalno pomembnih predelih skorje, vendar je uporaba metode znatno omejena zaradi artefaktov, povezanih s prisotnostjo hemisiderina v okoliškem tkivu. Traktorijo lahko uporabimo pri načrtovanju odstranitve globokih votlin in izračunu odmerka sevanja v stereotaktični radiokirurgiji. Informacijska vsebina angiografije pri diagnozi votline je bila in ostaja minimalna. Metoda se lahko uporablja za diferencialno diagnozo cavernoma z AVM in periferno anevrizmo. Računalniška tomografija je temeljito spremenila diagnozo votline, saj je omogočila odkrivanje malformacij, ki niso bile odkrite med angiografijo. Hkrati je po podatkih CT redko mogoče določiti dokončno diagnozo. Trenutno se lahko CT uporablja kot hitra metoda za diagnozo krvavitve iz cavernoma, ko MRI ni mogoča.

Indikacije za operacijo

Odstranjevanje cavernoma je priznano učinkovito zdravljenje bolezni. Hkrati je določitev indikacij za operacijo težka naloga. To je predvsem posledica dejstva, da ima bolezen na splošno benigni potek. Velika večina bolnikov v času zdravljenja nima objektivnih simptomov poškodbe osrednjega živčnega sistema, primeri trajne invalidnosti pa se večinoma pojavljajo pri ponavljajočih se krvavitvah iz votlih globin in možganskega debla, ki so težko dostopni za operacijo. Po drugi strani je napovedovanje poteka bolezni v vsakem posameznem primeru nemogoče in uspešno operacijo lahko bolnika osvobodi tveganj, povezanih z boleznijo. Glavna merila pri ugotavljanju indikacij za kirurški poseg sta lokalizacija kavronima in klinični potek bolezni. Na podlagi teh dejavnikov je operacija prikazana v naslednjih primerih:

kavernomi površinske lokacije zunaj funkcionalno pomembnih območij, ki se kažejo v krvavitvi ali epileptičnih napadih;

kortikalne in subkortikalne kavrnome, ki se nahajajo v funkcionalno pomembnih conah, globoke kavrnomne velike poloble, kavernomske celice možganskega stebla, kavrnomane medialne poloble možganske celice, ki se kažejo v ponavljajočih se krvavitvah z nastankom vztrajnih nevroloških motenj ali težkega epileptičnega sindroma.

Poleg teh meril obstajajo tudi številni pogoji, ki določajo indikacije za operacijo: velikost cavernoma, trajanje krvavitve, starost pacienta, komorbiditete itd. V vsakem primeru so indikacije za odstranitev cavernoma relativne, zato je nujni pogoj za odločitev ozaveščenost pacienta o naravi bolezni in možnostih za odločitev. njegovem poteku, namenu operacije in njenih možnih rezultatih. V primeru težko dostopnih votlin je možna radiokirurška obdelava, čeprav so informacije o njeni učinkovitosti protislovne. Pri uporabi te metode mora bolnik biti obveščen o nevarnosti zapletov.

Kirurške intervencije: tehnika in rezultati

Načrtovanje dostopa in izvedba kirurškega posega za odstranitev kaverne velikih polobli je na splošno skladno s splošnimi načeli, ki se uporabljajo v kirurgiji možganskih mas. V primeru površinske subkortikalne lokalizacije iskanje malformacij močno olajša prisotnost post-hemoragičnih sprememb v površnem skorjem in membranah možganov. Cavernoma se praviloma izrazito loči od medule, kar poenostavi njeno izločanje. V primeru lokalizacije kavronima zunaj funkcionalno pomembnih območij, dodelitev malformacij na področju perifokalnih sprememb in njeno odstranitev z enim blokom bistveno olajša in pospeši operacijo. Za izboljšanje rezultatov zdravljenja epilepsije, v nekaterih primerih, se uporablja tudi metoda izrezovanja medulle, ki je makroskopsko spremenjena s krvnimi razpadnimi produkti okoli cavernoma, čeprav so informacije o učinkovitosti te tehnike kontradiktorne, operacije za odstranitev votline v funkcionalno pomembnih kortikalnih in subkortikalnih regijah možganov, kot tudi v globokih strukturah večjih polobli imajo številne značilnosti. V primeru krvavitve iz cavernomne takšne lokalizacije je treba spremljanje bolnika nadaljevati 2-3 tedne. Odsotnost regresije žariščnih simptomov v tem obdobju zagotavlja dodatno utemeljitev za kirurški poseg. Pri odločanju o kirurškem posegu ne smemo čakati na resorpcijo hematoma, ker je operacija bolj traumatična zaradi organizacijskih in glioznih procesov. Notranja dekompresija votline z evakuacijo hematoma je nujen korak pri odstranjevanju votline iz funkcionalno pomembnih območij, saj omogoča zmanjšanje operativne travme. Resekcija perifokalnih post-hemoragičnih sprememb je nepraktična.

Odstranite majhne cavernome z
uporabo nevronavigacije

Za izboljšanje izločanja kaverne se uporabljajo različne instrumentalne intraoperativne tehnike. Če ni jasnih anatomskih točk, je priporočljivo uporabiti metode intraoperativne plovbe. Ultrazvočno skeniranje v večini primerov omogoča vizualizacijo votline in načrtovanje poti dostopa. Pomembna prednost metode je zagotavljanje informacij v realnem času. Ultrazvočno slikanje votline je lahko težko pri majhnih formacijah. Frameless nevronavigacija v skladu s preoperativnimi podatki MRI omogoča načrtovanje čim natančnejšega dostopa in kraniotomije zahtevane (najmanjše možne za dano situacijo) velikosti. Tehnika je treba uporabiti za iskanje majhnih votlin. V vseh primerih možne intraoperativne poškodbe motorne skorje ali piramidnega trakta je treba uporabiti stimulacijo motornega območja z oceno motoričnih reakcij in M-odzivov. Tehnika vam omogoča, da načrtujete najbolj nežen dostop do votline in ocenite možnost izrezovanja območja perifokalnih sprememb v možganski snovi. Pri bolnikih z dolgo zgodovino epilepsičnih in farmakološko odpornih epizod je priporočljiva intraoperativna uporaba zdravila ECOG za oceno potrebe po odstranitvi oddaljenih žarišč epileptiformne aktivnosti. V primeru epileptičnih lezij medialne časovne strukture je amygloalogypocamppectomy metoda pod ECoH pokazala visoko učinkovitost.
Pri vsaki lokalizaciji cavernomna si je treba prizadevati za popolno odstranitev malformacij zaradi visoke pogostnosti ponavljajočih se krvavitev iz delno odstranjenih kavern. Potrebno je ohraniti venske angiome, ki se nahajajo v neposredni bližini votline, saj je njihova ekscizija povezana z razvojem motenj venskega iztoka iz medule, ki ležijo ob votlini.
V večini primerov se lahko kavrnom, celo zelo velikih velikosti, popolnoma odstrani, rezultati operacij pa so ponavadi ugodni: pri večini bolnikov ne pride do nevroloških motenj. Pri bolnikih z epileptičnimi napadi je izboljšanje zabeleženo v 75% primerov, v 62% primerov pa se po odstranitvi cavernoma ne pojavijo ponovitve. Tveganje za nastanek pooperativnih nevroloških zapletov je v veliki meri odvisno od lokalizacije tvorbe. Pogostost nastanka napak v kavernah, ki se nahajajo v funkcionalno nepomembnih delih velikih polobli, je 3%. Pri kortikalnih in subkortikalnih kavernah funkcionalno pomembnih območij se ta številka poveča na 11%. Tveganje za pojav ali poslabšanje nevrološke pomanjkljivosti v primeru odstranitve globoke lokalizacije je 50%. Treba je opozoriti, da je nevrološka okvara, ki se pojavi po operaciji, pogosto reverzibilna. Postoperativna smrtnost je 0,5%.

Cavernomas možganske stebla

Zdravljenje kavernoznih angiomov možganskega debla ima številne značilnosti, ki upravičujejo dodelitev te patologije v neodvisno skupino. Prvič, anatomija in funkcionalni pomen debla otežita kirurški poseg na tem področju. Zaradi kompaktne lokacije velikega števila raznovrstnih, vključno vitalnih, tvorb v možganskem deblu, vsakršno, celo minimalno krvavitev iz kavernoznega debla povzroči nevrološke motnje, ki razlikujejo potek bolezni od kliničnih manifestacij v kavernah velikih polobli. Majhna velikost kavernoznega debla pogosto otežuje histološko preverjanje patologije, zato narava bolezni pogosteje kot s kavrnami druge lokalizacije ostaja neprepoznana.V skladu z MRI in operacijami obstajajo tri različice patoloških formacij, ki jih združuje skupno ime "cavernomas of the trup": - subakutni: in kronične hematome, pri čemer je mogoče odstraniti le v 15% primerov kavernozno tkivo. Možno je, da te hematome temeljijo na malformacijah, ki niso kavernozne, morda telangiektazije, značilne kaverne v kombinaciji z akutnimi, subakutnimi ali kroničnimi hematomi, značilnimi kavrnami, ki imajo heterogeno strukturo in so obkrožene s hemosidarinskim obročem brez znakov krvavitve. Vdolbinica loči dve glavni možnosti. Za injekcijo, ki je podobna kapi, je značilen akuten razvoj izrazitih simptomov stebla, pogosto ob intenzivnem glavobolu. Ta varianta praviloma nastopi v hematomih debla brez MRI znakov cavernoma. Za psevdotumorsko različico je značilno počasno naraščanje simptomov stebla, ki včasih traja tudi do nekaj mesecev. Takšen potek je značilen za bolnike s tipično sliko MRI v votlini. V obeh primerih se potek kliničnih simptomov postopoma stabilizira in v prihodnosti se lahko v celoti ali delno nazaduje. Analiza rezultatov kirurških posegov je pokazala, da so očitno odvisni od vrste ugotovljenega izobraževanja. Tako se pri odstranjevanju subakutnih in kroničnih hematomov trupla simptomi v 80% oziroma 60% primerov poslabšajo. Pri odstranjevanju votline z znaki krvavitve je bil klinični izid manj zadovoljiv in če je bil odstranjen s votlino brez znakov krvavitve, je bil rezultat večinoma nezadovoljiv. Identifikacija teh vzorcev je bila osnova za določitev indikacij za kirurški poseg.

Indikacije za odstranitev kaverne. Kirurško zdravljenje kavernoznega možganskega stebla

Glavne indikacije za kirurško zdravljenje kavernozne votline so prisotnost subakutnega ali kroničnega hematoma, ponovne krvavitve in stalno naraščajočih simptomov lezije trupa. Pri hematomih trupa je optimalno obdobje intervencije 2-4 tedne od trenutka krvavitve in tvorbe hematoma. Pri konzervativnem dajanju zdravila je treba dati prednost v primerih, ko se nevrološki simptomi ob času zdravljenja znatno znižejo, kot tudi z majhno količino hematomov (manj kot 3 ml), z globoko lokacijo malformacij in s tem velikim tveganjem za povečanje simptomov po operaciji.

Izbira kirurškega dostopa vedno temelji na temeljiti študiji topografije izobraževanja po podatkih MRI. Odstranitev hematoma in / ali cavernomna poteka s strani najbližjega adherenca na površino možganskega stebla. Najpogosteje se uporablja medialna subokcipitalna kraniotomija z dostopom skozi IV prekat. To je posledica dejstva, da se večina hematomov in malformacij nahaja na subependymatically na območju mostu pnevmatike. Tudi pri velikih hematomih, ki zasedajo skoraj celoten premer debla, je ta dostop najbolj sprejemljiv zaradi enostavnosti njegovega izvajanja in manj travmatičnih od drugih pristopov. V primeru kavernomov in hematomov, ki se nahajajo v ventralno-lateralnih delih mostu, so z našega vidika najbolj optimalne retrolabirint, predsimozni in podvizualni dostopi, ker zagotavljajo širši vidni kot operativnega polja in s tem večjo možnost radikalnega odstranjevanja malformacije in kapsule kroničnega hematoma.. Odstranitev hematomov in malformacij srednjega možgana je možna preko subtentornega supracerebelarnega ali suboccipitalnega dostopa. Pomembna faza operacije je določitev projekcije lokacije FMN jeder na dnu rombaste fosse (kartiranje) z registriranjem motoričnih odzivov. Informacije o lokaciji glavnih jedrskih struktur možganskega stebla omogočajo kirurgu, da čim bolj manipulira s temi strukturami. Med operacijami na možganskem deblu se spatule ne uporabljajo - kirurg ustvarja vidno polje z orodjem, s katerim opravlja operacijo - sesanje, klešče, škarje itd. Med operacijo se kavernozna angioma razdeli na dele in odstrani v delih. Pri kroničnih hematomah je treba kapsulo odstraniti čim bolj radikalno. V primeru nepopolne odstranitve cavernoma ali kapsule kroničnega hematoma so možne ponavljajoče se krvavitve. Pogosteje se pojavijo po odstranitvi kroničnih hematomov. To je posledica dejstva, da lahko pri nezadostni reviziji sten hematoma v njem ostanejo drobci majhne deformacije, kar je bil vzrok za prvo krvavitev. V prihodnosti se lahko ta deformacija pretvori v večjo kaverno.

Predavanje akademika A.N. Konovalova "Cavernoma CNS"