Leukoencefalopatija vaskularne geneze

Majhna fokalna levkoencefalopatija vaskularne geneze je diagnoza, ki je pogostejša pri moških bolnikih, ki so prestopili starostni prag 55 let, vendar vsi ne vedo, kaj je to.

Ko levkoencefalopatija možganov v svojih subkortikalnih strukturah uniči belo snov.

Ta vrsta bolezni je vrsta encefalopatije, ki jo je prvi opisal nemški psihiater in nevropatolog Otto Binswanger leta 1894 in je bil zato poimenovan po njem.

Nejasen opis bolezni in majhno število preiskav bolnikov z znaki demence dolgo časa onemogočata prepoznavanje patologije mnogih nevropatologov in psihiatrov.

S prihodom računalniške in magnetne resonance smo potrdili spremembe v beli snovi možganov, povezane s stalno zvišanim krvnim tlakom, ki povzroča senilno demenco.

Zdravljenje bolezni izvajajo nevropatologi in psihiatri.

Leucoencefalopatija ima sorte, vendar skoraj vedno gre za spremembe v beli snovi v možganih. Vrsta bolezni določa režim zdravljenja.

Lekoencefalopatija vaskularne geneze

Vaskularna geneza lekoencefalopatije (mali žariščni) - cerebrovaskularni patološki proces.

Arterijska hipertenzija povzroča sklerozo malih cerebralnih žil - kapilare, njihovo ishemizacijo, odebelitev žilnih sten itd. V tem primeru obstaja:

• njegovo zmanjšanje;
• zmanjšanje gostote;
• substitucija tekočine;
• pojav številnih krvavitev, cist, majhnih žarišč uničenja.

Možganske komore se začnejo zrušiti.

Običajno se prvi znaki majhne fokalne levkoencefalopatije lahko pojavijo pri bolnikih, ki so stari več kot šestdeset let in imajo dedni faktor še prej.

Multifokalna progresivna vaskularna leukoencefalopatija

Multifokalna progresivna vaskularna levkoencefalopatija se kaže v virusnih lezijah centralnega živčnega sistema, kar prispeva k oslabljeni imunosti.

Oslabitev imunske zaščite vodi do uničenja bele snovi v možganih.

Patološke spremembe so posledica imunske pomanjkljivosti: okuženih z virusom HIV (5%), bolnikov z aidsom (50%).

Tudi modificirani levkociti z levkemijo izgubijo sposobnost za boj proti okužbam, kar prispeva k razvoju imunske pomanjkljivosti in posledično do patoloških sprememb v možganih.

Učinek virusov vodi do žariščnih poškodb membran živčnih vlaken, povečanja in deformacije živčnih celic. Vključenost v proces sive snovi se ne upošteva. Obstaja sprememba v strukturi bele snovi, mehča in postane želatinasta s pojavom več manjših depresij na njeni površini.

Izraz kognitivne motnje se lahko razlikuje od manifestacije blage okvare do izrazite demence. Fokalni nevrološki simptomi vključujejo: oslabljen govor in zmanjšan vid, včasih dokler ni popolnoma izgubljen. Pospešeno napredovanje motenj gibanja lahko sproži hudo invalidnost.

Periventrikularna (fokalna) levkoencefalopatija

Periventrikularna (fokalna) levkoencefalopatija je obsežna poškodba možganov, ki jo povzroča pomanjkanje kisika ali kronična prekinitev oskrbe s krvjo.

Patologije so območja majhnega mozga, možganskega stebla in delitev, ki so odgovorna za človeško gibanje. Dolgotrajno pomanjkanje kisika povzroči suho nekrozo (smrt) bele snovi. Ima hiter razvoj in prispeva k pojavu izrazitih motenj motorične aktivnosti.

Periventrikularno levkoencefalopatijo lahko sproži fetalna hipoksija in povzroči cerebralno paralizo (ICP).

Izginotje bele snovi

To vrsto bolezni povzročajo mutirani geni.
Praviloma je manifestacija patologije v starostni skupini bolnikov, starih od 2 do 6 let, vendar se lahko kaže tako v otroštvu kot pri odraslih.

S popolnim izginotjem bele snovi v zadnji fazi bolezni se ohranijo stene prekatov in možganske skorje.

Razlogi

• s stalno zvišanim krvnim tlakom;
• nevrološke okužbe: sifilis, tuberkuloza, meningitis, klopni encefalitis;
• fetalna hipoksija;
• levkemija;
• sarkoidoza;
• rakavih bolezni;
• imunske pomanjkljivosti zaradi okužbe s HIV in tuberkuloze;
• dolgotrajno uporabo imunosupresivov.

Napredna levkoencefalopatija vaskularnega izvora se lahko razvije tudi zaradi:

• ateroskleroza;
• sladkorna bolezen, ko se krv zgosti in je oviran pretok krvi;
• bolezni in poškodbe hrbtenice, zaradi katerih možgani trpijo zaradi pomanjkanja kisika in hranil.

Pojav majhne fokalne levkoencefalopatije vaskularne geneze je verjetno:

• s prekomerno težo bolnika;
• prisotnost slabih navad (zloraba alkohola, kajenje);
• nenormalna prehrana;
• pomanjkanje vadbe.

Da bi preprečili pojav bolezni, je treba vnaprej odpraviti vse dejavnike tveganja.

Simptomi

Simptomatologija patoloških procesov se razvija več let in se lahko kaže v dveh različicah:

• Nenehno se razvija, z nenehnim zapletom.
• V obdobju napredovanja patoloških sprememb so dolga obdobja stabilizacije brez poslabšanja bolnikovega zdravja.

Praviloma se poslabšanje simptomov pojavlja s povišanim krvnim tlakom že dolgo časa.

V začetnih fazah je za klinično sliko levkoencefalopatije značilno:

• duševna zaostalost;
• šibkost v udih;
• odvračanje pozornosti;
• upočasnitev reakcije;
• apatija;
• solzavost;
• nerodnost.

Poleg tega je spanje moteno, mišični tonus se povečuje, oseba postane razdražljiva, nagnjena k depresivnim stanjem, občutek strahu, fobije.

Včasih pride do zmanjšanja vida, glavobola, poslabšanja med kihanjem ali kašljanjem.

Zaradi tega postane bolnik popolnoma nemočen, nagnjen k epifriskam, ki se ne morejo vzdrževati, nadzorovati praznjenja črevesja in mehurja.

Najpogosteje se simptomi manifestirajo kot:

• izguba spomina, zmanjšana pozornost, močan padec razpoloženja, zaviranje razmišljanja - opaženo pri 70-90% bolnikov;
• neskladen, moten govor, nenormalna izgovorjava - 40%;
• počasna, motena gibanja - 50%;
• šibkost ene strani telesa - 40%;
• kršitev refleksa požiranja - 30%;
• urinska inkontinenca - 25%;
• demenca - 90%.

Duševne motnje

Pri opazovanju vaskularne leukoencefalopatije pri bolnikih z duševnimi motnjami, ki so izraženi:

• V nasprotju s spominom. Oseba postane nesposobna zapomniti nove informacije, reproducirati pretekle dogodke in njihovo zaporedje, izgubiti predhodno pridobljena znanja in veščine.
• Slabe intelektualne sposobnosti vključujejo zmanjšano sposobnost analiziranja vsakdanjih dogodkov, najpomembnejše in napoved njihovega nadaljnjega razvoja. Oseba z velikimi težavami prenese morebitne nove življenjske pogoje.
• Motnje pozornosti, v obliki zoženja njegove prostornine, nezmožnosti, da bi vizijo usmerili na več predmetov in prešli iz ene teme v drugo.
• Moten govor je neposredno povezan s težavami pri spominjanju imen prijateljev, različnih imen. Zato je govor počasen, nejasen, zaznamuje ga izrazita revščina.

Motnje spomina in pozornosti vodijo k popolni izgubi človeške usmerjenosti v času in prostoru.

Izraz osebnostnih sprememb je neposredno odvisen od resnosti demence in ima veliko raznolikost.

Razvoj fakultativnih znakov opazimo v 70–80% primerov. Za njih je značilna zmedenost, prividne motnje, depresija, anksiozne motnje, psihopatsko vedenje.

Simptomi demence so odvisni od njegove vrste:

• Dismnetic. Značilen z zmanjšanim spominom in upočasnjenimi psihomotornimi reakcijami. Tudi nezmožnost pridobivanja novega znanja z dolgim ​​zadrževanjem v spominu na spretnosti, ki jih prinaša avtomatizem. Oskrba na domu za paciente ni težavna, vendar pa zanje težke poklicne dejavnosti niso primerne. Oseba je kritična do svojega stanja (pozabljivost, počasnost itd.) In doživlja težke čase;
• amnezija Pacient ne more zapomniti, kaj se dogaja, vendar se preteklost dobro spominja;
• za psevdo-paralitično demenco je značilno pacientovo mirno razpoloženje, rahle motnje v spominu, izrazito zmanjšanje samokritičnosti.

Klinični znaki demence so zelo različni.

Diagnostika

Celovita diagnoza patoloških sprememb v beli snovi možganov vključuje:

• zgodovina;
• preučevanje klinične slike bolezni;
• računalniška diagnostika (CT), ki se uporablja za preučevanje strukture in podlage možganov in krvnih žil;
• MRI (magnetna resonanca) je učinkovita metoda za odkrivanje žarišč poškodb možganov. Na koncu pregleda, če je bolnik pozitivno diagnosticiran, je podana MR slika levkoencefalopatije vaskularne geneze;
• elektroencefalopatija, ki določa področja možganske aktivnosti, ki omogočajo identifikacijo infekcijskih poškodb možganskega tkiva, trofizem in motnje oskrbe s krvjo;
• biopsijo ali polimerazno verižno reakcijo (PCR), ki omogoča identifikacijo virusnih lezij;
• nevropsihološko testiranje, ki se uporablja za ocenjevanje različnih psiholoških funkcij, ki jih nadzorujejo možgani.

Temu sledi imenovanje diferencialne diagnoze s Parkinsonovo, Alzheimerjevo, multiplo sklerozo, sevalno encefalopatijo, duševnimi motnjami, normotenzivnim hidrocefalusom.

V primeru demence zaradi vaskularne levkoencefalopatije je potrebno ugotoviti povezavo med patološkimi spremembami v belem tkivu možganov in pridobljeno demenco.

Zdravljenje

Sodobna medicina nima metod, ki bi lahko popolnoma osvobodile osebo z vaskularno levkoencefalopatijo.

Cilj zdravljenja je:

• upočasnitev napredovanja patoloških sprememb;
• lajšanje simptomov;
• ponovna vzpostavitev bolnikovega duševnega stanja.

Načini zdravljenja vključujejo:

• terapevtske intervencije za boj proti razvoju patologije;
• simptomatsko zdravljenje;
• korekcija krvnega tlaka, ki v idealnih razmerah ne sme presegati 120/80 mm Hg. Čl. Ne smemo pozabiti, da je pojav hipotenzije tudi nezaželen, saj lahko znižanje krvnega tlaka le poslabša stanje;
• odstranjevanje spontanega praznjenja črevesja in mehurja;
• rehabilitacija;
• socialna prilagoditev.

Strokovnjaki uporabljajo pomoč naslednjih zdravil:

• "Lizinoprilu" s kardioprotektivnimi, vazodilatacijskimi, hipotenzivnimi učinki;
• zdravila, ki izboljšujejo krvni obtok v možganih: "Kavintonu", "Pentoksifilina", "Klopidogrel";
• nootropi za spodbujanje duševne aktivnosti, izboljšanje spomina in povečanje učnih sposobnosti: cerebrolizin, piracetam, nootropil;
• angioprotektorji, ki obnovijo stene krvnih žil: “Plavix”, “Cinnarizina”, Curantilu “;
• antidepresivi: Prozac;
• adaptrogeni, ki povečajo skupni tonus telesa: "izvleček aloe";
• vitamini A, E, B;
• v nekaterih primerih, protivirusna zdravila: "Kipferon", "Acyclovir";
• zdravila iz skupine inhibitorjev acetilholinesteraze, ki izboljšujejo kognitivne funkcije: "Rivastigmin", "Donepezil", "Galantamin", "Memantin".

Refleksna fizioterapija ni izključena: dihalne vaje, masaža, akupunktura, ročne terapije.

Preventivni ukrepi in prognoza

Praviloma bolniki z vaskularno leukoencefalopatijo živijo največ dve leti.

Tudi jasno razvita pravila za preprečevanje patologije ne obstajajo. Vendar pa je možno zmanjšati tveganje za pojav patoloških sprememb v beli snovi:

• s stalnim spremljanjem krvnega tlaka;
• zavračanje slabih navad (alkohol, kajenje, droge);
• normalna telesna dejavnost;
• skrbi za stanje svoje imunitete;
• sledi načelom zdravega prehranjevanja.

Pravočasno diagnosticiranje in zdravljenje vaskularne leukoencefalopatije bo pomagalo podaljšati življenje bolnika.

Kaj je možganska levkoencefalopatija: vrste, diagnoza in zdravljenje

Leukoencefalopatija možganov - ta patologija, pri kateri pride do poraza bele snovi, ki povzroča demenco. Obstaja več nozoloških oblik, ki jih povzročajo različni vzroki. Skupno jim je prisotnost levkoencefalopatije.

Izzvati bolezen lahko:

• virusi;
• žilne patologije;
• pomanjkanje kisika v možganih.

Druga imena bolezni: encefalopatija, bolezen Binswanger. Prvič je patologijo konec 19. stoletja opisal nemški psihiater Otto Binswanger, ki ga je imenoval v njegovo čast. Iz tega članka boste izvedeli, kaj je to, kakšni so vzroki bolezni, kako se manifestira, diagnosticira in zdravi.

Razvrstitev

Obstaja več vrst levkoencefalopatije.

Majhna žariščna točka

To je levkoencefalopatija vaskularne geneze, ki je kronična patologija, ki se razvija v ozadju visokega pritiska. Druga imena: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotična encefalopatija.

Enaka klinična manifestacija z majhno fokalno levkoencefalopatijo ima discirkulacijsko encefalopatijo - počasi napredujočo razpršeno žilno lezo možganov. Prej je bila ta bolezen vključena v ICD-10, zdaj je v njej odsotna.

Pri moških, starejših od 55 let, se najpogosteje pojavijo majhne fokalne levkoencefalopatije, ki imajo gensko predispozicijo za razvoj te bolezni.

Skupina tveganja vključuje bolnike, ki trpijo zaradi bolezni, kot so: t

• ateroskleroza (plasti holesterola blokirajo lumen krvnih žil, kar povzroči kršitev oskrbe možganov s krvjo);
• diabetes mellitus (pri tej patologiji se krv zgosti, njen tok upočasni);
• prirojene in pridobljene bolezni hrbtenice, pri katerih pride do poslabšanja dotoka krvi v možgane;
• debelost;
• alkoholizem;
• nikotinska odvisnost.

Tudi razvoj patologije vodi do napak v prehrani in hipodinamičnem načinu življenja.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

To je najbolj nevarna oblika bolezni, ki pogosto postane vzrok smrti. Patologija ima virusno naravo.

Njegov patogen je človeški poliomavirus 2. Ta virus se opazi pri 80% človeške populacije, vendar se bolezen razvije pri bolnikih s primarno in sekundarno imunsko pomanjkljivostjo. Imajo viruse, ki vstopajo v telo, še bolj oslabijo imunski sistem.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija je diagnosticirana pri 5% HIV-pozitivnih bolnikov in pri polovici bolnikov z aidsom. Prej je bila pogostejša progresivna multifokalna levkoencefalopatija, vendar se je zaradi HAART razširjenost te oblike zmanjšala. Klinična slika patologije je polimorfna.

Bolezen se kaže v simptomih, kot so: t

• periferna pareza in paraliza;
• enostranska hemianopsija;
• sindrom omamljanja zavesti;
• pomanjkljivost osebnosti;
• FMN škoda;
• ekstrapiramidni sindromi.

Motnje centralnega živčnega sistema se lahko od majhne disfunkcije do hude demence bistveno razlikujejo. Lahko pride do motenj govora, popolne izgube vida. Pogosto se pri bolnikih pojavijo hude motnje mišično-skeletnega sistema, ki postanejo vzrok za izgubo učinkovitosti in invalidnosti.

Kategorija tveganja vključuje naslednje kategorije državljanov: t

• HIV in AIDS;
• zdravljenje z monoklonskimi protitelesi (predpisujejo jih za avtoimunske bolezni, onkološke bolezni);
• transplantacijo notranjih organov in prejemanje imunosupresivov, da se prepreči njihova zavrnitev;
• trpijo zaradi malignega granuloma.

Periventrikularna (žariščna) oblika

Razvija se kot posledica kronične kisikove izgube in oskrbe možganov s krvjo. Ishemična območja se nahajajo ne le v beli, temveč tudi v sivi snovi.

Značilno je, da so patološki žarišča lokalizirana v možganih, možganskem steblu in frontalnem korteksu možganske poloble. Vse te možganske strukture so odgovorne za gibanje, zato z razvojem te oblike patologije opazimo motnje gibanja.

Ta oblika levkoencefalopatije se razvije pri otrocih s patološkimi obolenji, ki jih spremlja hipoksija med porodom in v nekaj dneh po rojstvu. Tudi ta patologija se imenuje »periventrikularna leukomalacija«, praviloma pa izzove cerebralno paralizo.

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo

Diagnosticiramo pri otrocih. Prvi simptomi patologije so opaženi pri bolnikih, starih od 2 do 6 let. Pojavi se zaradi mutacije genov.

Bolniki so navedli:

• motnja gibanja, povezana z lezijo malih možganov;
• pareza rok in nog;
• motnje spomina, duševna zaostalost in druge kognitivne motnje;
• atrofija vidnega živca;
• epileptični napadi.

Otroci, mlajši od enega leta, imajo težave s hranjenjem, bruhanjem, zvišano telesno temperaturo, duševno zaostalostjo, pretirano razdražljivostjo, povečanim mišičnim tonusom v rokah in nogah, konvulzije, apnejo med spanjem in komo.

Klinična slika

Znaki levkoencefalopatije se običajno postopoma povečujejo. Ob začetku bolezni je bolnik lahko raztresen, neroden, ravnodušen do tega, kar se dogaja. Postane plačno, težko izgovori težke besede, njegova duševna zmogljivost se zmanjša.

Sčasoma se težave s spanjem združijo, mišični tonus se poveča, bolnik postane razdražljiv, ima nenamerno gibanje oči in hrupa v ušesih.

Če ne začnete zdraviti levkoencefalopatije na tej stopnji, vendar napreduje: obstajajo psihonevroze, hude demence in konvulzije.

Glavni simptomi bolezni so naslednja odstopanja:

• motnje gibanja, ki se kažejo kot slaba koordinacija gibov, šibkost v rokah in nogah;
• lahko pride do enostranske paralize rok ali nog;
• motnje govora in vida (skotom, hemianopija);
• odrevenelost različnih delov telesa;
• motnje požiranja;
• urinska inkontinenca;
• epileptični napad;
• oslabitev intelekta in rahla demenca;
• slabost;
• glavoboli.

Vsi znaki poškodb živčnega sistema napredujejo zelo hitro. Bolnik ima lahko napačno bulbarno paralizo, pa tudi Parkinsonov sindrom, ki se kaže v kršenju hoje, pisanja in tresenja telesa.

Skoraj vsak bolnik ima oslabljen spomin in inteligenco, nestabilnost pri spreminjanju položaja telesa ali hojo.

Običajno ljudje ne razumejo, da so bolni, zato jih sorodniki pogosto pripeljejo k zdravniku.

Diagnostika

Za diagnosticiranje levkoencefalopatije bo zdravnik predpisal celovit pregled. Potrebovali boste:

• pregled pri nevrologu;
• popolna krvna slika;
• krvni testi za zdravila, psihotropne droge in alkohol;
• magnetna resonanca in računalniška tomografija, ki omogočata identifikacijo patoloških žarišč v možganih;
• elektroencefalografija možganov, ki bo pokazala zmanjšanje njene aktivnosti;
• Doppler ultrazvok, ki vam omogoča, da ugotovite kršitev krvnega obtoka skozi žile;
• PCR, ki omogoča odkrivanje patogena DNA v možganih;
• biopsija možganov;
• spinalna punkcija, ki kaže povečano koncentracijo beljakovin v cerebrospinalni tekočini.

Če zdravnik sumi, da je virusna okužba osnova levkoencefalopatije, predpiše bolniku elektronsko mikroskopijo, ki bo omogočila odkrivanje delcev patogenov v možganskem tkivu.

S pomočjo imunocitokemične analize je mogoče odkriti antigene mikroorganizma. Pri tej možganski spinalni tekočini opazimo limfocitno pleocitozo.

Prav tako pomaga pri postavljanju diagnoze testov za psihološko stanje, spomin, usklajevanje gibanja.

Diferencialna diagnoza se izvaja z boleznimi, kot so:

• toksoplazmoza;
• kriptokokoza;
• Demenca HIV;
• levkodistrofija;
• limfom osrednjega živčnega sistema;
• subakutni sklerozni panencefalitis;
• multipla skleroza.

Terapija

Leukoencefalopatija je neozdravljiva bolezen. Ampak se prepričajte, da se obrnite na bolnišnico za izbiro zdravljenja odvisnosti. Cilj terapije je upočasniti napredovanje bolezni in aktivirati možganske funkcije.

Zdravljenje levkoencefalopatije je kompleksno, simptomatsko in etiotropno. V vsakem primeru je izbrana posebej.

Zdravnik lahko predpiše naslednja zdravila:

• zdravila, ki izboljšujejo možgansko cirkulacijo (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolične stimulanse (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorji (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamini, ki vsebujejo vitamine B, retinol in tokoferol;
• adaptogeni, kot so aloe vera, steklast;
• glukokortikosteroidi, ki pomagajo ustaviti vnetni proces (prednizon, deksametazon);
• antidepresivi (fluoksetin);
• antikoagulanti za zmanjšanje tveganja tromboze (heparin, varfarin);
• z virusno naravo bolezni so predpisani Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fizioterapija;
• refleksologija;
• akupunktura;
• dihalne vaje;
• homeopatija;
• zeliščna zdravila;
• masaža območja vratu;
• ročna terapija.

Težava pri zdravljenju je v tem, da številna protivirusna in protivnetna zdravila ne prodrejo v BBB, zato ne vplivajo na patološke žarišča.

Prognoza levkoencefalopatije

Trenutno je patologija neozdravljiva in je vedno smrtna. Koliko ljudi živi z levkoencefalopatijo je odvisno od tega, ali se je protivirusno zdravljenje začelo pravočasno.

Kadar se zdravljenje sploh ne izvaja, pričakovana življenjska doba bolnika ne presega šest mesecev od trenutka, ko je odkrita kršitev možganskih struktur.

Pri izvajanju protivirusne terapije se življenjska doba podaljša na 1-1,5 leta.

Bilo je primerov akutne patologije, ki se je končala s smrtjo bolnika mesec dni po njenem začetku.

Preprečevanje

Specifičnega preprečevanja levkoencefalopatije ni.

Da bi zmanjšali tveganje za razvoj patologije, morate upoštevati naslednja pravila:

• okrepi vašo imuniteto z utrjevanjem in jemanjem vitaminsko-mineralnih kompleksov;
• normalizirajte svojo težo;
• voditi aktivni življenjski slog;
• redno obiskujete na prostem;
• prenehati uporabljati droge in alkohol;
• prenehati kaditi;
• izogibajte se priložnostnemu seksu;
• v primeru intimne intimnosti uporabite kondom;
• jejte uravnoteženo prehrano, v prehrani bi morali prevladati sadje in zelenjava;
• naučiti se obvladovati stres;
• dovolj časa za počitek;
• izogibajte se pretiranim fizičnim naporom;
• pri odkrivanju sladkorne bolezni, ateroskleroze, arterijske hipertenzije, jemanje zdravil, ki jih predpiše zdravnik za nadomestitev bolezni.

Vsi ti ukrepi bodo zmanjšali tveganje za razvoj levkoencefalopatije. Če se bolezen še vedno pojavi, morate čim prej poiskati zdravniško pomoč in začeti zdravljenje, ki bo pripomoglo k podaljšanju življenjske dobe.

Zdravljenje srca

Nasveti in recepti

Leukoencefalopatija majhnega ostrenja vaskularne geneze

Vzroki in simptomi možganske leukoencefalopatije

Etiologija bolezni in njenih oblik

Dokazano je, da je levkoencefalopatija posledica prisotnosti humanega poliomavirusa. Po nekaterih podatkih je okuženih približno 80% svetovnega prebivalstva. Toda kljub temu se primeri aktivacije poliomavirusa ne dogajajo tako pogosto. Značilno je, da se sproži mehanizem aktivacije virusa pod določenimi pogoji, eden od glavnih je upadanje naravnih zaščitnih funkcij telesa, to je odpornost.

Vzroki in simptomi možganske leukoencefalopatije

Poleg okužbe z virusom HIV in AIDS-a predispozicijski vzroki za razvoj te bolezni vključujejo tudi:

levkemija in druge krvne bolezni; hipertenzija; tuberkuloza; onkologija; sarkoidoza; sistemski lupus; revmatoidni artritis; jemanje imunosupresivnih zdravil, ki so predpisana po presaditvi organa; uporaba monoklonskih protiteles; limfogranulomatoza.

Bolezen ima več oblik:

1. Majhna žariščna levkoencefalopatija vaskularne geneze. Gre za bolezen, pri kateri opazimo kronično patološko stanje možganskih žil, kar posledično vodi do porazdelitve celic bele snovi v možganskih hemisferah. Predvidevanje dejavnikov za razvoj te oblike patologije je hipertenzija. Najpogosteje se ta oblika diagnosticira pri moških, katerih starost presega 55–60 let. Tudi ogroženi so ljudje z gensko dedno predispozicijo za patologijo. Zaplet majhne fokalne levkoencefalopatije vaskularne geneze je razvoj senilne demence. 2. Progresivna multifokalna encefalopatija. Pri tej obliki bolezni opazimo virus osrednjega živčnega sistema, kar posledično povzroči uničenje bele snovi v možganih. V večini primerov se progresivna multifokalna encefalopatija pojavi v ozadju človeške imunske pomanjkljivosti. Ta patologija je med najnevarnejšimi, saj je lahko posledica nenadnega smrtnega izida. 3. Periventrikularna oblika. Razvija se v ozadju kroničnega pomanjkanja kisika in ishemije. Posledica takšnih okoliščin je poraz subkortikalnih struktur možganov, predvsem njegovega trupa, malih možganov in tistih delov, ki so odgovorni za motorično aktivnost. Periventrikularna oblika je značilna za novorojenčka in lahko vodi v razvoj cerebralne paralize.

PRIPOROČAMO!

Preprost način, da se znebite hipertenzije! Rezultat ni dolg! Naši bralci so potrdili, da uspešno uporabljajo to metodo. Potem ko smo ga skrbno preučili, smo se odločili, da ga delimo z vami.

Simptomi patološkega procesa

Simptomi bolezni bodo odvisni od območja, na katerem je prišlo do poškodbe možganov, in oblike patologije. V začetnih fazah bolezni lahko pride do simptomov, kot so utrujenost, trdovratna šibkost, počasnejše razmišljanje in drugi znaki, ki se pogosto zamenjujejo z običajnimi znaki utrujenosti. Kar se tiče nevropsihiatričnih simptomov, se za vsakega bolnika razvije s hitrostjo, od nekaj dni do več tednov.

Kako enostavno je očistiti žile in se znebiti bolečin v prsih. Preverjen način - napišite recept.

Najpogostejši znaki, ki označujejo razvoj levkoencefalopatije, so:

težave z usklajevanjem (njegova kršitev); zmanjšanje motorične funkcije; govorni problemi; zmanjšana kakovost vida; ugasnitev nekaterih občutkov, vključno z bolečino; zameglitev zavesti; čustvena nihanja razpoloženja; intelektualna degradacija; kršitev refleksa požiranja; pogoste glavobole; epileptični napadi.

V medicini so bili primeri, ko so bile okužene žarnice lokalizirane le v hrbtenjači. Te okoliščine so privedle do tega, da so pri bolniku opazili le spinalne simptome, medtem ko kognitivnih motenj (povezanih z duševno zmogljivostjo) ni bilo.

Najbolj učinkovit način za diagnosticiranje levkoencefalopatije je slikanje z magnetno resonanco. MRI lahko odkrije žarišča bolezni v začetni fazi razvoja. Polimerna verižna reakcija (PCR), ki je zelo natančna metoda molekularne genetske diagnostike, je tudi zelo informativna. Ta raziskovalna metoda je natančna do približno 95%. Druga prednost je, da lahko takšno diagnostiko nadomesti z biopsijo možganov. Včasih pa je slednje mogoče priporočiti kot ločeno študijo, ki bo natančno potrdila, ali so se že začeli nepovratni procesi in kakšna je stopnja napredovanja bolezni.

Vaskularna encefalopatija

Vaskularna encefalopatija je precej resna bolezen, ki se kaže v difuzni lezi glavnega organa centralnega živčnega sistema - možganov. Z razvojem tega patološkega stanja se pojavlja progresivna kršitev možganskih funkcij, ki jo spremlja smrt živčnih celic. Encefalopatija vaskularne geneze se pojavi kot posledica oskrbe krvi v možganskem tkivu. Takšna pomanjkljivost je lahko prirojena in pridobljena.

Vzroki za vaskularno insuficienco v centralnem živčnem sistemu so lahko naslednji dejavniki:

Simptomi vaskularne encefalopatije

Discirkulacijska encefalopatija ima več stopenj razvoja, ki imajo značilno klinično sliko.

1. faza - znaki vaskularne encefalopatije vključujejo glavobole, izgubo spomina, nestabilnost čustvenega ozadja, omotico. Značilnost je kompenzacija patološkega stanja. Faza 2 - se kaže v subkompenzaciji bolezni s pojavom jasnejših in trajnejših simptomov. Bolniki se lahko pritožijo zaradi stalnega hrupa v glavi, solzavosti, letargije, motnje spanja, depresije, bolečega glavobola. 3. faza - značilna dekompenzacija patološkega procesa, ki vodi do pojava nevarnih zapletov.

Diagnoza vaskularne encefalopatije v Izraelu

Pregled bolnikov s takšno diagnozo, kot je vaskularna discirkulatorna encefalopatija, se izvaja z uporabo številnih zelo informativnih tehnik.

Rheoencefalografija je neinvazivna metoda pregleda, ki zagotavlja dragocene informacije o stanju žilne stene arterij in žil v možganih. Opravljanje reoencefalografije je dragocena metoda za preučevanje arterijskih in venskih plasti osrednjega živčnega sistema. Dopplerjev ultrazvok je zelo informativna in neinvazivna raziskovalna metoda, ki je namenjena ugotavljanju vaskularnih motenj, ki povzročajo razvoj encefalopatije. Ultrazvok je namenjen ugotavljanju stanja subklavijskih, vretenčnih, karotidnih in drugih večjih arterij možganov. Magnetna resonanca - je neinvazivna metoda za proučevanje centralnega živčnega sistema, ki omogoča oceno stanja žilne stene možganov, vratu in glave, hipofize, lobanjskih živcev, zrkel, lobanjskih živcev. MRI je najbolj informativen pregled za pregled struktur mehkega tkiva glave in vratu. Rentgensko - rentgenski pregled vratne hrbtenice omogoča ugotavljanje nepravilnosti v kostnem skeletu, ki so vzrok za patološki proces. Angiografija je radiokontaktna študija, ki vam omogoča, da določite patološke spremembe v lumnu krvnih žil, ki so vzrok za moteno oskrbo medikul. Računalniška tomografija - je sodobna raziskovalna metoda, ki združuje prednosti rentgenskega pregleda in metode računalniške obdelave podatkov. Elektroencefalografija - je enostavna in neinvazivna diagnostična metoda, ki omogoča registracijo električnih potencialov iz možganov. V tej študiji so v možganskem tkivu zabeležene pretežno organske nepravilnosti.

Zdravljenje vaskularne encefalopatije

Vaskularna encefalopatija možganov zahteva pravočasno zdravljenje. Taktike vpliva se določijo individualno za vsakega pacienta v skladu z značilnostmi klinične slike bolezni.

Konzervativno zdravljenje je namenjeno odpravljanju dejavnikov tveganja, ki vodijo v pojav cerebrovaskularnih motenj. Da bi zmanjšali stopnjo napredovanja bolezni in preprečili nadaljnje poslabšanje patološkega stanja, se bolniku priporoča, da zmanjša telesno težo, preneha jesti velike količine soli, živalskih maščob in enostavnih ogljikovih hidratov. Priporočljivo je tudi, da opazujete pravilen motorični način z zadostno stopnjo telesne aktivnosti. Nedvomno je treba zavrniti uporabo alkohola in kajenja. Zdravljenje z zdravili - ustrezna terapija z zdravili lahko znatno zmanjša stopnjo napredovanja patološkega procesa in zmanjša resnost simptomov bolezni. Za lajšanje stanja bolnikov je možna uporaba diuretika, vazodilatatorja, lipidov in antihipertenzivov. Priporoča se posvetovanje z izkušenimi nutricionisti in specialisti pri vajah za fizioterapijo. Fizioterapevtsko zdravljenje - za izboljšanje krvnega obtoka v možganskem tkivu se uporabljajo metode izpostavljenosti kot elektromagnetna stimulacija, magnetna terapija, elektroforeza z zdravili, ozonska terapija, akupunktura in obsevanje z ultravijolično krvjo. Postopki čiščenja ekstrakorporalne krvi, na primer hemosorpcija, izmenjava plazme, lahko bistveno izboljšajo stanje bolnikov. Kirurško zdravljenje - za ponovno vzpostavitev krvnega pretoka v možganskih žilah se izvajajo učinkovite endovaskularne operacije, ki pacientu zagotavljajo minimalno obremenitev. Ena od teh operacij je karotidna stenting, ki je namenjena odstranjevanju ovir za pretok krvi in ​​preprečevanju ponovnega vključevanja krvnih žil. Rendgenske endovaskularne operacije se izvajajo brez velikih rezov skozi majhne odprtine v perifernih žilah. Okrevanje po minimalno invazivnem kirurškem zdravljenju je enostavno in neboleče.

Zdravljenje vaskularne encefalopatije v Izraelu

Več sto bolnikov pride v Izrael zaradi zdravljenja iz naslednjih razlogov:

izdelavo individualnega načrta zdravljenja za vsakega bolnika; uporaba inovativnih metod zdravljenja z zdravili; izvajanje fizioterapevtskega zdravljenja na najnovejših napravah; minimalno invazivne kirurške posege.

S pravočasnim zdravljenjem kvalificirane medicinske oskrbe se je bistveno izboljšala napoved zdravljenja vaskularne encefalopatije.

Vaskularna encefalopatija možganov

Encefalopatija je možganska bolezen. Obstaja veliko različnih vrst encefalopatij. Simptomi različnih oblik so različni, v eni pa so vsi podobni - bolezni so nevarne za zdravje in jih je treba obravnavati takoj po odkritju prvih simptomov.

Vaskularna encefalopatija

To obliko bolezni diagnosticiramo pogosteje kot druge. Njegovo alternativno ime je discirkulacijska encefalopatija. Bolezen je povezana z nezadostno prekrvavitvijo krvnih žil v možganih, zaradi česar je njeno normalno delovanje moteno.

Vaskularna encefalopatija možganov se razvija dolgo časa. Postopek lahko traja več let. Te bolezni ni mogoče šteti za neodvisno. To je bolj posledica vpliva na telo določenega seznama dejavnikov:

Vaskularna encefalopatija se pogosto razvije v ozadju ateroskleroze. Hipertenzija in vaskularna distonija sta lahko tudi vzrok za razvoj encefalopatije vaskularne geneze. Venska kongestija negativno vpliva na možgansko cirkulacijo. Različne krvne motnje prispevajo tudi k bolezni.

Glavne faze in znaki vaskularne encefalopatije

Obstajajo tri glavne stopnje bolezni. Glede na stopnjo razvoja encefalopatije se razlikujejo tudi glavni simptomi bolezni.

Stopnje in simptomi možganske vaskularne encefalopatije so opisani na naslednji način:

Kompenzirano, v katerem se telo poskuša upreti. Bolnik s prvo fazo discirculacijske encefalopatije se počuti lahno vrtoglavico, težo v glavi, neprijetne bolečine. V nekaterih primerih so težave s spominom in nespečnostjo. Subkompenzirana faza žilne encefalopatije zahteva bolj resno zdravljenje. V tej fazi se stanje krvnih žil dramatično poslabša in simptomi postanejo izrazitejši. Bolnik lahko sliši zvonjenje v ušesih. Težave se začnejo z delovanjem organov, katerih centri so prizadeli bolezen. Na tretji stopnji dekompenzacije telo spusti roke (v figurativnem in včasih celo dobesednem smislu). Zdravljenje v tem primeru ne zagotavlja popolne rehabilitacije.

Zdravljenje cerebralne vaskularne encefalopatije mora biti celovito. Bolnik se mora držati zdravega načina življenja, se izogibati stresu, živčnim in fizičnim naporom, upoštevati dnevni režim in pravilno jesti. Vzporedno s tem je predpisan medicinski tečaj, ki izboljšuje prekrvavitev in podpira telo.

Viri: http://vashflebolog.ru/vascular-disease/lejkoencefalopatiya-golovnogo-mozga.html, http://xn--80ancaaacjchiq8b5o.com/%D1%81% 81D5BE% D1% 81% D1% 83 D0% B4% D0% B8% D1% 81% D1% 82% D0% B0% D1% 8F-% D1% 8D% D0% BD% D1% 86% D0% B5% D1% 84% D0% B0% D0 % BB% D0% B%% D0% BF% D0% B0% D1% 82% D0% B8% D1% 8F /, http://womanadvice.ru/sosudistaya-encefalopatiya-golovnogo-mozga

Še ni komentarjev!

Za levkoencefalopatijo možganov je značilen razvoj motenj bele snovi v možganih. Ta bolezen se najprej opisuje kot vaskularna demenca. Najpogosteje se ta bolezen pojavi pri ljudeh v starosti.

Kaj je možganska leukoencefalopatija? Ta napredujoča bolezen je ponavadi kronična. Sčasoma patološke spremembe spremlja pojav demence.

Popolno uničenje živčnih celic nastane zaradi motenj v procesih oskrbe s kisikom in oskrbe s krvjo. Ti dejavniki prispevajo k razvoju mikroangiopatije, ki je polna sprememb v gostoti bele snovi. To stanje kaže, da v telesu obstajajo motnje v krvnem obtoku.

Vrste levkoencefalopatije

Bolezen se lahko pojavi v več različicah. V skladu z obliko patološkega procesa in zdravljenja je predpisano.

Majhna žariščna (vaskularna geneza)

Pri vaskularni leukoencefalopatiji možganov se počasi prizadenejo možganske hemisfere, kar spremlja pojav kliničnih simptomov. Ta oblika bolezni se pojavi na ozadju hipertenzije, ki jo spremlja nepravilen krvni tlak.

Moški v starosti 55 let so ogroženi. V bistvu se bolezen pojavi pri tistih ljudeh, katerih sorodniki imajo tudi podobne motnje. Patološke spremembe s strani bele snovi s časom povzročijo senilno demenco.

Kaj je levkoencefalopatija vaskularne geneze? To je bolezen, ki jo strokovnjaki pripisujejo številnim cerebrovaskularnim patološkim procesom.

Leukoencefalopatija vaskularno progresivnost se pojavi na podlagi naslednjih razlogov:

Ateroskleroza. Prisotnost lipidnih plakov je resna ovira za premikanje krvi v možganskih arterijah. Diabetes. Prispeva k zgoščevanju krvi in ​​s tem težavnosti njenega gibanja. Patologija hrbtenice. Pojavlja se kot posledica poškodb ali prirojenih dejavnikov in je vzrok za nezadostno oskrbo možganov s hranili in kisikom.

Kaj je ta majhna žariščna levkoencefalopatija vaskularne geneze? To so posledice prekomerne telesne teže, zlorabe alkoholnih pijač in kajenja, motenj v prehrani in pomanjkanja telesne dejavnosti. Prisotnost dejavnikov tveganja zahteva preprečevanje razvoja patoloških motenj, tudi dokler se ne pojavijo simptomi bolezni.

Multifokalna (progresivna)

Ta oblika poškodbe možganov je virusna poškodba živčnega sistema. Ta proces spremlja izrazito utekočinjanje bele snovi. Glavni vzroki za odstopanja - zmanjšana odpornost. Multifokalna levkoencefalopatija je agresivna in lahko povzroči smrt.

Kaj je periventrikularna levkoencefalopatija? To je razvoj kognitivnih motenj, ki segajo od hude demence do blage disfunkcije. V osrednji obliki bolezni opazimo nevrološke simptome. To je polno z razvojem motenj govora in vida.

Verjetnost popolne slepote ni izključena. Obstajajo nekatere kršitve motorične aktivnosti, ki sčasoma povzročijo invalidnost.

Najpogosteje se ta oblika bolezni pojavi pri bolnikih s pridobljeno ali prirojeno imunsko pomanjkljivostjo. Skupina tveganja vključuje ljudi, ki imajo AIDS ali HIV.

Periventrikularni (žariščni)

Značilna je lezija subkortikalne strukture v predelu možganov. Pojavi se zaradi kronične ishemije in hipoksije. Razvija se v malih možganih in možganskem deblu.

Kaj je periventrikularna levkoencefalopatija? To je poškodba motornih jeder v predelu podolgovate medule. Hitro se razvija in spremljajo izrazite motnje motorične aktivnosti.

Simptomi levkoencefalopatije

Najpogosteje je razvoj levkoencefalopatije spremljal postopno povečevanje klinične slike. Med primarnimi manifestacijami je mogoče ugotoviti odsotnost, nerodnost in apatijo. Oseba postane nerodna in solza. Praviloma se pojavi duševna zaostalost. Spanje se postopoma moti, pojavita se razdražljivost in hipertonija mišic.

Bodite pozorni! Bolnik je zmanjšal obseg interesov in komaj izgovori kompleksne besede. Če se zdravljenje ne začne pravočasno, se ugotavlja razvoj psihoze in nevroze. Pojavi se huda demenca in pojavijo se konvulzije.

Razvoj klinične slike:

Okvarjena motorična koordinacija in nestabilnost hoje, pojav resne šibkosti v udih; Možna je enostranska paraliza spodnjih ali zgornjih okončin; Obstaja kršitev govornih in vizualnih funkcij; Pojavljajo se Scotomas in hypoesthesia; Razum se zmanjšuje in pojavlja se zmeda; Obstaja šibka stopnja demence in hemianopije; Bolnik trpi zaradi disfagije, urinske inkontinence in epifišk.

Fokalni nevrološki simptomi napredujejo precej hitro. Bolnik ima lahko pseudobulbarni in parkinsonski sindrom. V skoraj vseh primerih se pojavljajo neuspehi intelektualno-mnističnih funkcij.

Bolnik trpi zaradi posturalne nestabilnosti. Duševne motnje so kombinirane s konstantno tesnobo, slabostjo, glavoboli in otrplostjo udov.

V skoraj vseh primerih bolniki ne dojemajo, da potrebujejo pomoč, zato jih njihovi sorodniki običajno pripeljejo k zdravniku.

Postavitev diagnoze

Z razvojem multifokalne progresivne levkoencefalopatije, vaskularne in periveventrikularne oblike bolezni je potrebna celovita diagnoza, ki vključuje naslednje postopke:

Posvetovanje in vizualni pregled na recepciji pri nevrologu; Vzorčenje: kri, določitev ravni drog in alkohola; Doppler sonografija, MRI, CT, EEG; PCR, biopsija možganov in ledvena punkcija.

Podporna terapija z zdravili

Oseba se ne more povsem okrevati od levkoencefalopatije. Kljub temu je nujno, da se obrnete na zdravnika, ki vam bo predpisal podporno zdravljenje z zdravili. Te dejavnosti so potrebne za ustavitev napredovanja bolezni in aktiviranje možganskih funkcij.

Pomembne informacije! Demenca vaskularnega tipa je posledica patoloških motenj možganskih struktur, ki jih povzroča virus. Prvo zdravljenje levkoencefalopatije je namenjeno odpravljanju vnetnih žarišč. V tem primeru je najtežje premagati krvno-možgansko pregrado.

Protivirusna zdravila, ki imajo funkcije, ki so topne v maščobah, zagotavljajo visoko učinkovitost. Na žalost ima trenutno večina zdravil samo vodotopen učinek, kar bistveno oteži proces zdravljenja. Zato mora izkušen specialist v primeru levkoencefalopatije predpisati zdravljenje, kar poveča bolnikove možnosti za ustavitev napredovanja patoloških sprememb v možganskem območju.

Priporočena zdravila

Taktika zdravljenja bolezni je bila razvita skozi leta. Strokovnjaki so preizkusili številna zdravila, ki imajo drugačno učinkovitost v boju proti levkoencefalopatiji:

Pripravki za izboljšanje možganske cirkulacije - "Cavinton", "Pentoksifilin"; Sredstva z angioprotektivnimi lastnostmi - „Plavix“, „Zinnarizin“, „Curantil“; Nootropna zdravila - "Nootropil", "Piracetam"; Protivirusna terapija - "Kipferon", "Aciklovir"; Protivnetna zdravila - Fragmin, Heparin; Adaptogeni - "izvleček aloe", "steklovina"; Vitamini A, E in B; Zdravila z antidepresivnimi lastnostmi - Prozac. Cavinton Plavix Nootropil

Kipferon Fragmin Prozac

Refleks in fizioterapija sta predpisana kot dopolnilna terapija. Bolnik se obvezno udeleži sej dihalne gimnastike in masaže v predelu vratnega predela. Akupunktura in ročna terapija sta zelo učinkoviti.

Pri pediatričnih bolnikih se zdravljenje z zdravili nadomesti s fizioterapijo in homeopatskimi pripravki.

Prognoza bolezni

Žal trenutno ni razvita nobena terapija, ki bi pripomogla k popolnemu okrevanju od levkoencefalopatije. Če se ukrepi sploh ne sprejmejo, je pričakovana življenjska doba bolnika največ 6 mesecev od trenutka, ko so se pojavili znaki okvare centralnega živčnega sistema.

Antivirusno zdravljenje pomaga povečati pričakovano življenjsko dobo bolnika do 12 mesecev. V nekaterih primerih je obdobje preživetja 1,5 leta od trenutka, ko so se pojavile prve spremembe v možganskih strukturah.

Koliko jih živi z akutno leukoencefalopatijo? Smrt nastopi v enem mesecu od trenutka, ko so se začela razvijati odstopanja.

Preventivni ukrepi ali praktični nasveti v zaključku

Glede na to, da se razvoj katerekoli oblike levkoencefalopatije pojavlja v ozadju imunske pomanjkljivosti, da bi izključili razvoj bolezni, je treba upoštevati vse možne ukrepe za njeno preprečevanje. Vsak človek mora skrbeti za ohranjanje obrambe telesa in ga okrepiti. Nujno je treba sprejeti ukrepe za preprečevanje HIV in aidsa.

Selektivnost spolnih partnerjev in uporaba orodij, ki spolna dejanja varujejo. Zavrnitev uporabe drog. Pravočasno zdravljenje bolezni, povezanih z nepravilnim krvnim tlakom in blokiranjem krvnih žil.

Progresivna vaskularna leukoencefalopatija možganov

Klasična levkoencefalopatija je kronična progresivna bolezen centralnega živčnega sistema, ki jo povzroča okužba s človeškim poliomavirusom tipa 2, ki vpliva predvsem na belo materijo možganov in jo spremlja demielinizacija - uničenje mielinske ovojnice živčnih vlaken. Pojavlja se pri ljudeh z imunskimi pomanjkljivostmi.

Huda levkoencefalopatija se kaže v duševnih, nevroloških motnjah in simptomih zastrupitve v ozadju razmnoževanja virusa. Klinika kaže tudi možganske in meningealne simptome.

Virus, ki je povzročil bolezen, je bil prvič odkrit leta 1971. Kot samostojna bolezen je bila leta 1958 izolirana progresivna levkoencefalopatija. Virus JC, poimenovan po prvem bolniku, Johnu Cunninghamu, je približno 80% svetovnega prebivalstva. Vendar pa se zaradi normalnega delovanja imunskega sistema okužba ne manifestira in poteka v latentnem stanju.

Sredi 20. stoletja je bila incidenca 1 primer na 1 milijon prebivalcev. Do konca 90. let se je incidenca zmanjšala na en primer na 200 tisoč prebivalcev. Po uvedbi nove metode zdravljenja za HAART (visoko aktivna protiretrovirusna terapija) se je progresivna levkoencefalopatija možganov pojavila pri eni od 1000 bolnikov, okuženih s HIV.

Poleg virusne levkoencefalopatije obstajajo tudi druge vrste lezij bele snovi z njihovo naravo in klinično sliko. Obravnavani so v odstavku "razvrstitev".

Razlogi

Osnova razvoja levkoencefalopatije je reaktivacija virusa zaradi poslabšanja imunskega sistema. Pri 80% bolnikov z diagnozo levkoencefalopatije so okuženi z AIDS-om ali so nosilci okužbe s HIV. 20% preostalih bolnikov trpi zaradi malignih tumorjev, Hodgkinovih in ne-Hodgkinovih limfomov.

JC virus je oportunistična okužba. To pomeni, da se pri zdravih ljudeh ne manifestira, ampak se začne razmnoževati pod pogojem zmanjšane imunosti. Virus se prenaša s kapljicami v zraku in s fekalno-oralno uporabo, kar kaže na njegovo razširjenost med svetovnim prebivalstvom.

Začetna okužba v zdravem organizmu ne povzroča simptomov in je nosilno stanje latentno. V telesu zdravega človeka, in sicer v ledvicah, kostnem mozgu in vranici, je virus v stanju vztrajnosti, kar pomeni, da se preprosto »ohrani« v zdravem telesu.

Ko se delo imunskega sistema poslabša, na primer, ko se oseba okuži z virusom HIV, pade splošna in specifična odpornost imunskih mehanizmov. Začne se ponovna aktivacija virusa. Aktivno razmnožuje in vstopa v krvni obtok, od koder se prenaša skozi krvno-možgansko pregrado v belo snov v možganih. Živi v oligodendrocitih in astrocitih, ki zaradi življenja uničujejo. Virus JC vstopi v celico z vezavo na celične receptorje - receptor za serotonin 5-hidroksitriptamin-2A. Po uničenju oligodendrocitov se začne aktivni demielinizacijski proces in razvija se multifokalna encefalopatija možganov.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija pod mikroskopom se kaže v uničenju oligodendrocitov. V celicah najdemo ostanke virusov in povečana jedra. Astrociti se povečajo. Na odseku v možganih so odkrili žarišča demielinizacije. Na teh območjih so majhne votline.

Razvrstitev

Bela snov se uniči ne le kot posledica virusne okužbe ali imunosupresije.

Discirkulacijska levkoencefalopatija

Encefalopatija v splošnem pomenu je postopno uničenje možganske snovi zaradi motenj cirkulacije, pogosto v ozadju vaskularne patologije: arterijska hipertenzija in ateroskleroza. Encefalopatijo spremljajo obsežne spremembe v snovi. Spekter lezije vključuje tudi belo snov v možganih. Najpogosteje je difuzna levkoencefalopatija. Zanj je značilno uničevanje bele snovi v večini delov možganov.

Leukoencefalopatijo možganov vaskularne geneze spremlja nastanek majhnih infarktov bele snovi. V procesu razvoja bolezni se pojavijo žarišča demielinizacije, umrejo oligodendrociti in astrociti. Na teh istih področjih se na mestu mikroinfarktacije pojavijo ciste in edemi okoli žil zaradi vnetja.

Mala fokalna levkoencefalopatija, verjetno vaskularne geneze, je nato spremljala glioza - zamenjava normalnega delovnega živčnega tkiva z analogom vezivnega tkiva. Glioza je žarišče majhnega ali ničelnega nefunkcionalnega tkiva.

Podvrsta discirculacijske encefalopatije je mikroangiopatska levkoencefalopatija. Belo tkivo se uniči zaradi poraza ali blokade majhnih žil: arteriole in kapilare.

Majhna žariščna in periventrikularna levkoencefalopatija

Sodobno ime patologije je periventrikularna leukomalacija. Bolezen spremlja nastanek žarišč mrtvega tkiva v beli snovi možganov. Pojavlja se pri otrocih in je eden od vzrokov cerebralne paralize. Leukoencefalopatija možganov pri otrocih je običajno najdena pri mrtvorojenih.

Leukomalacija ali mehčanje bele snovi se pojavi zaradi hipoksije in cerebralne ishemije. Ponavadi je povezana z nizkim krvnim tlakom pri otroku, odpovedjo dihanja takoj po rojstvu ali zapletom v obliki okužbe. Periventrikularna levkoencefalopatija možganov pri otroku se lahko razvije zaradi nedonošenosti ali slabih navad matere, zaradi katerih je otrok imel zastrupitev v obdobju intrauterinega razvoja.

Pri mrtvem otroku se lahko pojavi kombinirana varianta - multifokalna in periventrikularna levkoencefalopatija vaskularne geneze. To je kombinacija vaskularnih motenj, kot so prirojene srčne napake in motnje dihanja po rojstvu.

Toksična levkoencefalopatija

Razvija se kot posledica jemanja strupenih snovi, na primer vbrizgavanja drog ali zaradi zastrupitve s produkti razgradnje. Pojavi se lahko tudi zaradi bolezni jeter, v katere v možgane vstopajo produkti presnove strupenih snovi, ki uničujejo belo snov. Različnost - posteriorna reverzibilna levkoencefalopatija. To je sekundarna reakcija na moteno cirkulacijo, običajno na podlagi nenadne spremembe krvnega tlaka, ki ji sledi stagnacija krvi v možganih. Posledica je hiperperfuzija. Razviti možganski edem, lokaliziran v vratu.

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo

To je genetsko določena bolezen, ki jo povzroča mutacija genov skupine EIF. Običajno kodirajo sintezo beljakovin, toda po mutaciji se njihova funkcija izgubi in količina sintetiziranega proteina se zmanjša za 70%. Najdemo ga pri otrocih.

Klasifikacija obsega:

• Majhna osrednja nespecifična levkoencefalopatija. V beli snovi se pojavijo majhni žarišč ali mikrofarktov.
• Multifokalna levkoencefalopatija. Enako kot prejšnje, vendar žarišča dosegajo velike velikosti in jih je veliko.
• Difuzna levkoencefalopatija. Zanj je značilna rahla lezija bele snovi v celotnem predelu možganov.

Simptomi

Klinična slika klasične progresivne multifokalne encefalopatije je sestavljena iz nevroloških, duševnih, infekcijskih in možganskih simptomov. Intoksikacijski sindrom spremljajo glavoboli, utrujenost, razdražljivost in vročina. Nevrološki simptomi levkoencefalopatije:

1. draženje membran v možganih: fotofobija, glavobol, slabost in bruhanje, togost vratnih mišic in specifična pozicija brcnega psa;
2. oslabitev ali popolno izginotje mišične moči na udih ene strani telesa;
3. enostranska izguba vida ali zmanjšanje njene natančnosti;
4. motnje zavesti in kome.

Nevropsihiatrične motnje vključujejo demenco. Pri pacientih se razprši pozornost, zmanjša se obseg kratkotrajnega spomina. Bolniki postanejo apatični, letargični, brezbrižni. Sčasoma so popolnoma izgubili zanimanje za zunanji svet. Pri 20% bolnikov so prisotni krči.

Klinično sliko lahko dopolnjuje vnetje možganskega tkiva in žariščni simptomi. Tako lahko na primer posamezne nespecifične žariščne levkoencefalopatije v čelnih režnjah spremljajo dezinhibicijo vedenja in težave pri nadzorovanju čustvenih reakcij. Sorodniki in sorodniki se pogosto pritožujejo nad pacientovimi nenavadnimi in impulzivnimi dejanji, ki nimajo ustrezne razlage.

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo je klinično razdeljena na naslednje faze:

Različico dojenčkov diagnosticiramo pred prvim letom življenja. Po rojstvu so objektivno zaznane nevrološke okvare in povezane pridobljene ali prirojene poškodbe notranjih organov.

Otroci se pojavijo v starosti od 2 do 6 let. Pojavi se zaradi zunanjih dejavnikov, pogosteje je to nevroinfekcija ali stres. Za klinično sliko je značilno hitro povečanje primanjkljaja nevroloških simptomov, zmanjšanje krvnega tlaka in zmanjšana zavest, tudi v komatnem stanju.

Pozno levkoencefalopatijo diagnosticiramo po 16 letih. To se kaže predvsem v nevroloških simptomih: moteno je delovanje malih možganov in piramidnega trakta. Epilepsija se kasneje razvije. Do starosti se oblikuje demenca. Psihiatrične motnje so opažene tudi pri bolnikih: depresija, inkluzivna psihoza, migrena in močno zmanjšanje libida. Pri ženskah pozno verzijo spremljajo hormonske motnje. Fiksna dismenoreja, neplodnost, zgodnja menopavza. Diagnozo ovirajo dejstvo, da nevrološke motnje, ne pa cerebralni in nevrološki simptomi, prihajajo v ospredje pri ženskah.

Znaki vaskularne leukoencefalopatije:

1. Nevropsihološke motnje. To vključuje vedenjske motnje, kognitivne motnje, čustvene motnje.
2. Motnje gibanja Težki premišljeni premiki so moteni, prav tako se lahko opazijo žariščni simptomi v obliki hemipareze ali hemiplegije.
3. Vegetativne motnje: izguba apetita, hiperhidroza, driska ali zaprtje, težko dihanje, palpitacije, omotica.

Diagnostika

Osnova diagnoze klasične levkoencefalopatije je odkrivanje DNA virusa s polimerazno verižno reakcijo. Diagnoza vključuje tudi magnetno resonančno slikanje in študij cerebrospinalne tekočine. Vendar pa so spremembe cerebrospinalne cerebrospinalne tekočine nespecifične in pogosto odražajo tipične spremembe v vnetju.

MRI kaže žarišča z večjo intenzivnostjo, ki se nahajajo asimetrično v območju bele snovi frontalnega in zatilnega režnja. MR slika periventrikularne majhne fokalne levkoencefalopatije: na način T1, žarišča nizke intenzivnosti. Okužbe najdemo tudi v možganski skorji, steblu in malih možganih.

Metode zdravljenja

Ni zdravljenja za odpravo vzroka bolezni. Glavni cilj terapije je vplivati ​​na patološki proces s pomočjo glukokortikoidov in citotoksičnih sredstev. Zdravljenje dopolnjujejo tudi zdravila, ki spodbujajo imunski sistem. Druga linija zdravljenja je odpravljanje simptomov.

Napoved

Napoved je neugodna. Koliko živi: od trenutka diagnoze bolniki živijo v povprečju od 3 do 20 mesecev.

Preprečevanje

Osebe, ki so imele v družini nevrodegenerativne bolezni, so pokazale preventivno diagnostiko za prisotnost JC virusa. Vendar pa je zaradi visoke pojavnosti virusa težko določiti prognozo za razvoj bolezni. Leta 2013 je Uprava za prehrano in zdravila izdala vprašalnik za sum na zgodnje slabovidne motnje, občutljivost, čustva, govor in hod ter, če je rezultat testa pozitiven, pošlje osebo na pregled.