Leukoencefalopatija vaskularne geneze

Majhna fokalna levkoencefalopatija vaskularne geneze je diagnoza, ki je pogostejša pri moških bolnikih, ki so prestopili starostni prag 55 let, vendar vsi ne vedo, kaj je to.

Ko levkoencefalopatija možganov v svojih subkortikalnih strukturah uniči belo snov.

Ta vrsta bolezni je vrsta encefalopatije, ki jo je prvi opisal nemški psihiater in nevropatolog Otto Binswanger leta 1894 in je bil zato poimenovan po njem.

Nejasen opis bolezni in majhno število preiskav bolnikov z znaki demence dolgo časa onemogočata prepoznavanje patologije mnogih nevropatologov in psihiatrov.

S prihodom računalniške in magnetne resonance smo potrdili spremembe v beli snovi možganov, povezane s stalno zvišanim krvnim tlakom, ki povzroča senilno demenco.

Zdravljenje bolezni izvajajo nevropatologi in psihiatri.

Leucoencefalopatija ima sorte, vendar skoraj vedno gre za spremembe v beli snovi v možganih. Vrsta bolezni določa režim zdravljenja.

Lekoencefalopatija vaskularne geneze

Vaskularna geneza lekoencefalopatije (mali žariščni) - cerebrovaskularni patološki proces.

Arterijska hipertenzija povzroča sklerozo malih cerebralnih žil - kapilare, njihovo ishemizacijo, odebelitev žilnih sten itd. V tem primeru obstaja:

• njegovo zmanjšanje;
• zmanjšanje gostote;
• substitucija tekočine;
• pojav številnih krvavitev, cist, majhnih žarišč uničenja.

Možganske komore se začnejo zrušiti.

Običajno se prvi znaki majhne fokalne levkoencefalopatije lahko pojavijo pri bolnikih, ki so stari več kot šestdeset let in imajo dedni faktor še prej.

Multifokalna progresivna vaskularna leukoencefalopatija

Multifokalna progresivna vaskularna levkoencefalopatija se kaže v virusnih lezijah centralnega živčnega sistema, kar prispeva k oslabljeni imunosti.

Oslabitev imunske zaščite vodi do uničenja bele snovi v možganih.

Patološke spremembe so posledica imunske pomanjkljivosti: okuženih z virusom HIV (5%), bolnikov z aidsom (50%).

Tudi modificirani levkociti z levkemijo izgubijo sposobnost za boj proti okužbam, kar prispeva k razvoju imunske pomanjkljivosti in posledično do patoloških sprememb v možganih.

Učinek virusov vodi do žariščnih poškodb membran živčnih vlaken, povečanja in deformacije živčnih celic. Vključenost v proces sive snovi se ne upošteva. Obstaja sprememba v strukturi bele snovi, mehča in postane želatinasta s pojavom več manjših depresij na njeni površini.

Izraz kognitivne motnje se lahko razlikuje od manifestacije blage okvare do izrazite demence. Fokalni nevrološki simptomi vključujejo: oslabljen govor in zmanjšan vid, včasih dokler ni popolnoma izgubljen. Pospešeno napredovanje motenj gibanja lahko sproži hudo invalidnost.

Periventrikularna (fokalna) levkoencefalopatija

Periventrikularna (fokalna) levkoencefalopatija je obsežna poškodba možganov, ki jo povzroča pomanjkanje kisika ali kronična prekinitev oskrbe s krvjo.

Patologije so območja majhnega mozga, možganskega stebla in delitev, ki so odgovorna za človeško gibanje. Dolgotrajno pomanjkanje kisika povzroči suho nekrozo (smrt) bele snovi. Ima hiter razvoj in prispeva k pojavu izrazitih motenj motorične aktivnosti.

Periventrikularno levkoencefalopatijo lahko sproži fetalna hipoksija in povzroči cerebralno paralizo (ICP).

Izginotje bele snovi

To vrsto bolezni povzročajo mutirani geni.
Praviloma je manifestacija patologije v starostni skupini bolnikov, starih od 2 do 6 let, vendar se lahko kaže tako v otroštvu kot pri odraslih.

S popolnim izginotjem bele snovi v zadnji fazi bolezni se ohranijo stene prekatov in možganske skorje.

Razlogi

• s stalno zvišanim krvnim tlakom;
• nevrološke okužbe: sifilis, tuberkuloza, meningitis, klopni encefalitis;
• fetalna hipoksija;
• levkemija;
• sarkoidoza;
• rakavih bolezni;
• imunske pomanjkljivosti zaradi okužbe s HIV in tuberkuloze;
• dolgotrajno uporabo imunosupresivov.

Napredna levkoencefalopatija vaskularnega izvora se lahko razvije tudi zaradi:

• ateroskleroza;
• sladkorna bolezen, ko se krv zgosti in je oviran pretok krvi;
• bolezni in poškodbe hrbtenice, zaradi katerih možgani trpijo zaradi pomanjkanja kisika in hranil.

Pojav majhne fokalne levkoencefalopatije vaskularne geneze je verjetno:

• s prekomerno težo bolnika;
• prisotnost slabih navad (zloraba alkohola, kajenje);
• nenormalna prehrana;
• pomanjkanje vadbe.

Da bi preprečili pojav bolezni, je treba vnaprej odpraviti vse dejavnike tveganja.

Simptomi

Simptomatologija patoloških procesov se razvija več let in se lahko kaže v dveh različicah:

• Nenehno se razvija, z nenehnim zapletom.
• V obdobju napredovanja patoloških sprememb so dolga obdobja stabilizacije brez poslabšanja bolnikovega zdravja.

Praviloma se poslabšanje simptomov pojavlja s povišanim krvnim tlakom že dolgo časa.

V začetnih fazah je za klinično sliko levkoencefalopatije značilno:

• duševna zaostalost;
• šibkost v udih;
• odvračanje pozornosti;
• upočasnitev reakcije;
• apatija;
• solzavost;
• nerodnost.

Poleg tega je spanje moteno, mišični tonus se povečuje, oseba postane razdražljiva, nagnjena k depresivnim stanjem, občutek strahu, fobije.

Včasih pride do zmanjšanja vida, glavobola, poslabšanja med kihanjem ali kašljanjem.

Zaradi tega postane bolnik popolnoma nemočen, nagnjen k epifriskam, ki se ne morejo vzdrževati, nadzorovati praznjenja črevesja in mehurja.

Najpogosteje se simptomi manifestirajo kot:

• izguba spomina, zmanjšana pozornost, močan padec razpoloženja, zaviranje razmišljanja - opaženo pri 70-90% bolnikov;
• neskladen, moten govor, nenormalna izgovorjava - 40%;
• počasna, motena gibanja - 50%;
• šibkost ene strani telesa - 40%;
• kršitev refleksa požiranja - 30%;
• urinska inkontinenca - 25%;
• demenca - 90%.

Duševne motnje

Pri opazovanju vaskularne leukoencefalopatije pri bolnikih z duševnimi motnjami, ki so izraženi:

• V nasprotju s spominom. Oseba postane nesposobna zapomniti nove informacije, reproducirati pretekle dogodke in njihovo zaporedje, izgubiti predhodno pridobljena znanja in veščine.
• Slabe intelektualne sposobnosti vključujejo zmanjšano sposobnost analiziranja vsakdanjih dogodkov, najpomembnejše in napoved njihovega nadaljnjega razvoja. Oseba z velikimi težavami prenese morebitne nove življenjske pogoje.
• Motnje pozornosti, v obliki zoženja njegove prostornine, nezmožnosti, da bi vizijo usmerili na več predmetov in prešli iz ene teme v drugo.
• Moten govor je neposredno povezan s težavami pri spominjanju imen prijateljev, različnih imen. Zato je govor počasen, nejasen, zaznamuje ga izrazita revščina.

Motnje spomina in pozornosti vodijo k popolni izgubi človeške usmerjenosti v času in prostoru.

Izraz osebnostnih sprememb je neposredno odvisen od resnosti demence in ima veliko raznolikost.

Razvoj fakultativnih znakov opazimo v 70–80% primerov. Za njih je značilna zmedenost, prividne motnje, depresija, anksiozne motnje, psihopatsko vedenje.

Simptomi demence so odvisni od njegove vrste:

• Dismnetic. Značilen z zmanjšanim spominom in upočasnjenimi psihomotornimi reakcijami. Tudi nezmožnost pridobivanja novega znanja z dolgim ​​zadrževanjem v spominu na spretnosti, ki jih prinaša avtomatizem. Oskrba na domu za paciente ni težavna, vendar pa zanje težke poklicne dejavnosti niso primerne. Oseba je kritična do svojega stanja (pozabljivost, počasnost itd.) In doživlja težke čase;
• amnezija Pacient ne more zapomniti, kaj se dogaja, vendar se preteklost dobro spominja;
• za psevdo-paralitično demenco je značilno pacientovo mirno razpoloženje, rahle motnje v spominu, izrazito zmanjšanje samokritičnosti.

Klinični znaki demence so zelo različni.

Diagnostika

Celovita diagnoza patoloških sprememb v beli snovi možganov vključuje:

• zgodovina;
• preučevanje klinične slike bolezni;
• računalniška diagnostika (CT), ki se uporablja za preučevanje strukture in podlage možganov in krvnih žil;
• MRI (magnetna resonanca) je učinkovita metoda za odkrivanje žarišč poškodb možganov. Na koncu pregleda, če je bolnik pozitivno diagnosticiran, je podana MR slika levkoencefalopatije vaskularne geneze;
• elektroencefalopatija, ki določa področja možganske aktivnosti, ki omogočajo identifikacijo infekcijskih poškodb možganskega tkiva, trofizem in motnje oskrbe s krvjo;
• biopsijo ali polimerazno verižno reakcijo (PCR), ki omogoča identifikacijo virusnih lezij;
• nevropsihološko testiranje, ki se uporablja za ocenjevanje različnih psiholoških funkcij, ki jih nadzorujejo možgani.

Temu sledi imenovanje diferencialne diagnoze s Parkinsonovo, Alzheimerjevo, multiplo sklerozo, sevalno encefalopatijo, duševnimi motnjami, normotenzivnim hidrocefalusom.

V primeru demence zaradi vaskularne levkoencefalopatije je potrebno ugotoviti povezavo med patološkimi spremembami v belem tkivu možganov in pridobljeno demenco.

Zdravljenje

Sodobna medicina nima metod, ki bi lahko popolnoma osvobodile osebo z vaskularno levkoencefalopatijo.

Cilj zdravljenja je:

• upočasnitev napredovanja patoloških sprememb;
• lajšanje simptomov;
• ponovna vzpostavitev bolnikovega duševnega stanja.

Načini zdravljenja vključujejo:

• terapevtske intervencije za boj proti razvoju patologije;
• simptomatsko zdravljenje;
• korekcija krvnega tlaka, ki v idealnih razmerah ne sme presegati 120/80 mm Hg. Čl. Ne smemo pozabiti, da je pojav hipotenzije tudi nezaželen, saj lahko znižanje krvnega tlaka le poslabša stanje;
• odstranjevanje spontanega praznjenja črevesja in mehurja;
• rehabilitacija;
• socialna prilagoditev.

Strokovnjaki uporabljajo pomoč naslednjih zdravil:

• "Lizinoprilu" s kardioprotektivnimi, vazodilatacijskimi, hipotenzivnimi učinki;
• zdravila, ki izboljšujejo krvni obtok v možganih: "Kavintonu", "Pentoksifilina", "Klopidogrel";
• nootropi za spodbujanje duševne aktivnosti, izboljšanje spomina in povečanje učnih sposobnosti: cerebrolizin, piracetam, nootropil;
• angioprotektorji, ki obnovijo stene krvnih žil: “Plavix”, “Cinnarizina”, Curantilu “;
• antidepresivi: Prozac;
• adaptrogeni, ki povečajo skupni tonus telesa: "izvleček aloe";
• vitamini A, E, B;
• v nekaterih primerih, protivirusna zdravila: "Kipferon", "Acyclovir";
• zdravila iz skupine inhibitorjev acetilholinesteraze, ki izboljšujejo kognitivne funkcije: "Rivastigmin", "Donepezil", "Galantamin", "Memantin".

Refleksna fizioterapija ni izključena: dihalne vaje, masaža, akupunktura, ročne terapije.

Preventivni ukrepi in prognoza

Praviloma bolniki z vaskularno leukoencefalopatijo živijo največ dve leti.

Tudi jasno razvita pravila za preprečevanje patologije ne obstajajo. Vendar pa je možno zmanjšati tveganje za pojav patoloških sprememb v beli snovi:

• s stalnim spremljanjem krvnega tlaka;
• zavračanje slabih navad (alkohol, kajenje, droge);
• normalna telesna dejavnost;
• skrbi za stanje svoje imunitete;
• sledi načelom zdravega prehranjevanja.

Pravočasno diagnosticiranje in zdravljenje vaskularne leukoencefalopatije bo pomagalo podaljšati življenje bolnika.

Kaj je možganska levkoencefalopatija: vrste, diagnoza in zdravljenje

Leukoencefalopatija možganov - ta patologija, pri kateri pride do poraza bele snovi, ki povzroča demenco. Obstaja več nozoloških oblik, ki jih povzročajo različni vzroki. Skupno jim je prisotnost levkoencefalopatije.

Izzvati bolezen lahko:

• virusi;
• žilne patologije;
• pomanjkanje kisika v možganih.

Druga imena bolezni: encefalopatija, bolezen Binswanger. Prvič je patologijo konec 19. stoletja opisal nemški psihiater Otto Binswanger, ki ga je imenoval v njegovo čast. Iz tega članka boste izvedeli, kaj je to, kakšni so vzroki bolezni, kako se manifestira, diagnosticira in zdravi.

Razvrstitev

Obstaja več vrst levkoencefalopatije.

Majhna žariščna točka

To je levkoencefalopatija vaskularne geneze, ki je kronična patologija, ki se razvija v ozadju visokega pritiska. Druga imena: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotična encefalopatija.

Enaka klinična manifestacija z majhno fokalno levkoencefalopatijo ima discirkulacijsko encefalopatijo - počasi napredujočo razpršeno žilno lezo možganov. Prej je bila ta bolezen vključena v ICD-10, zdaj je v njej odsotna.

Pri moških, starejših od 55 let, se najpogosteje pojavijo majhne fokalne levkoencefalopatije, ki imajo gensko predispozicijo za razvoj te bolezni.

Skupina tveganja vključuje bolnike, ki trpijo zaradi bolezni, kot so: t

• ateroskleroza (plasti holesterola blokirajo lumen krvnih žil, kar povzroči kršitev oskrbe možganov s krvjo);
• diabetes mellitus (pri tej patologiji se krv zgosti, njen tok upočasni);
• prirojene in pridobljene bolezni hrbtenice, pri katerih pride do poslabšanja dotoka krvi v možgane;
• debelost;
• alkoholizem;
• nikotinska odvisnost.

Tudi razvoj patologije vodi do napak v prehrani in hipodinamičnem načinu življenja.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

To je najbolj nevarna oblika bolezni, ki pogosto postane vzrok smrti. Patologija ima virusno naravo.

Njegov patogen je človeški poliomavirus 2. Ta virus se opazi pri 80% človeške populacije, vendar se bolezen razvije pri bolnikih s primarno in sekundarno imunsko pomanjkljivostjo. Imajo viruse, ki vstopajo v telo, še bolj oslabijo imunski sistem.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija je diagnosticirana pri 5% HIV-pozitivnih bolnikov in pri polovici bolnikov z aidsom. Prej je bila pogostejša progresivna multifokalna levkoencefalopatija, vendar se je zaradi HAART razširjenost te oblike zmanjšala. Klinična slika patologije je polimorfna.

Bolezen se kaže v simptomih, kot so: t

• periferna pareza in paraliza;
• enostranska hemianopsija;
• sindrom omamljanja zavesti;
• pomanjkljivost osebnosti;
• FMN škoda;
• ekstrapiramidni sindromi.

Motnje centralnega živčnega sistema se lahko od majhne disfunkcije do hude demence bistveno razlikujejo. Lahko pride do motenj govora, popolne izgube vida. Pogosto se pri bolnikih pojavijo hude motnje mišično-skeletnega sistema, ki postanejo vzrok za izgubo učinkovitosti in invalidnosti.

Kategorija tveganja vključuje naslednje kategorije državljanov: t

• HIV in AIDS;
• zdravljenje z monoklonskimi protitelesi (predpisujejo jih za avtoimunske bolezni, onkološke bolezni);
• transplantacijo notranjih organov in prejemanje imunosupresivov, da se prepreči njihova zavrnitev;
• trpijo zaradi malignega granuloma.

Periventrikularna (žariščna) oblika

Razvija se kot posledica kronične kisikove izgube in oskrbe možganov s krvjo. Ishemična območja se nahajajo ne le v beli, temveč tudi v sivi snovi.

Značilno je, da so patološki žarišča lokalizirana v možganih, možganskem steblu in frontalnem korteksu možganske poloble. Vse te možganske strukture so odgovorne za gibanje, zato z razvojem te oblike patologije opazimo motnje gibanja.

Ta oblika levkoencefalopatije se razvije pri otrocih s patološkimi obolenji, ki jih spremlja hipoksija med porodom in v nekaj dneh po rojstvu. Tudi ta patologija se imenuje »periventrikularna leukomalacija«, praviloma pa izzove cerebralno paralizo.

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo

Diagnosticiramo pri otrocih. Prvi simptomi patologije so opaženi pri bolnikih, starih od 2 do 6 let. Pojavi se zaradi mutacije genov.

Bolniki so navedli:

• motnja gibanja, povezana z lezijo malih možganov;
• pareza rok in nog;
• motnje spomina, duševna zaostalost in druge kognitivne motnje;
• atrofija vidnega živca;
• epileptični napadi.

Otroci, mlajši od enega leta, imajo težave s hranjenjem, bruhanjem, zvišano telesno temperaturo, duševno zaostalostjo, pretirano razdražljivostjo, povečanim mišičnim tonusom v rokah in nogah, konvulzije, apnejo med spanjem in komo.

Klinična slika

Znaki levkoencefalopatije se običajno postopoma povečujejo. Ob začetku bolezni je bolnik lahko raztresen, neroden, ravnodušen do tega, kar se dogaja. Postane plačno, težko izgovori težke besede, njegova duševna zmogljivost se zmanjša.

Sčasoma se težave s spanjem združijo, mišični tonus se poveča, bolnik postane razdražljiv, ima nenamerno gibanje oči in hrupa v ušesih.

Če ne začnete zdraviti levkoencefalopatije na tej stopnji, vendar napreduje: obstajajo psihonevroze, hude demence in konvulzije.

Glavni simptomi bolezni so naslednja odstopanja:

• motnje gibanja, ki se kažejo kot slaba koordinacija gibov, šibkost v rokah in nogah;
• lahko pride do enostranske paralize rok ali nog;
• motnje govora in vida (skotom, hemianopija);
• odrevenelost različnih delov telesa;
• motnje požiranja;
• urinska inkontinenca;
• epileptični napad;
• oslabitev intelekta in rahla demenca;
• slabost;
• glavoboli.

Vsi znaki poškodb živčnega sistema napredujejo zelo hitro. Bolnik ima lahko napačno bulbarno paralizo, pa tudi Parkinsonov sindrom, ki se kaže v kršenju hoje, pisanja in tresenja telesa.

Skoraj vsak bolnik ima oslabljen spomin in inteligenco, nestabilnost pri spreminjanju položaja telesa ali hojo.

Običajno ljudje ne razumejo, da so bolni, zato jih sorodniki pogosto pripeljejo k zdravniku.

Diagnostika

Za diagnosticiranje levkoencefalopatije bo zdravnik predpisal celovit pregled. Potrebovali boste:

• pregled pri nevrologu;
• popolna krvna slika;
• krvni testi za zdravila, psihotropne droge in alkohol;
• magnetna resonanca in računalniška tomografija, ki omogočata identifikacijo patoloških žarišč v možganih;
• elektroencefalografija možganov, ki bo pokazala zmanjšanje njene aktivnosti;
• Doppler ultrazvok, ki vam omogoča, da ugotovite kršitev krvnega obtoka skozi žile;
• PCR, ki omogoča odkrivanje patogena DNA v možganih;
• biopsija možganov;
• spinalna punkcija, ki kaže povečano koncentracijo beljakovin v cerebrospinalni tekočini.

Če zdravnik sumi, da je virusna okužba osnova levkoencefalopatije, predpiše bolniku elektronsko mikroskopijo, ki bo omogočila odkrivanje delcev patogenov v možganskem tkivu.

S pomočjo imunocitokemične analize je mogoče odkriti antigene mikroorganizma. Pri tej možganski spinalni tekočini opazimo limfocitno pleocitozo.

Prav tako pomaga pri postavljanju diagnoze testov za psihološko stanje, spomin, usklajevanje gibanja.

Diferencialna diagnoza se izvaja z boleznimi, kot so:

• toksoplazmoza;
• kriptokokoza;
• Demenca HIV;
• levkodistrofija;
• limfom osrednjega živčnega sistema;
• subakutni sklerozni panencefalitis;
• multipla skleroza.

Terapija

Leukoencefalopatija je neozdravljiva bolezen. Ampak se prepričajte, da se obrnite na bolnišnico za izbiro zdravljenja odvisnosti. Cilj terapije je upočasniti napredovanje bolezni in aktivirati možganske funkcije.

Zdravljenje levkoencefalopatije je kompleksno, simptomatsko in etiotropno. V vsakem primeru je izbrana posebej.

Zdravnik lahko predpiše naslednja zdravila:

• zdravila, ki izboljšujejo možgansko cirkulacijo (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolične stimulanse (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorji (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamini, ki vsebujejo vitamine B, retinol in tokoferol;
• adaptogeni, kot so aloe vera, steklast;
• glukokortikosteroidi, ki pomagajo ustaviti vnetni proces (prednizon, deksametazon);
• antidepresivi (fluoksetin);
• antikoagulanti za zmanjšanje tveganja tromboze (heparin, varfarin);
• z virusno naravo bolezni so predpisani Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fizioterapija;
• refleksologija;
• akupunktura;
• dihalne vaje;
• homeopatija;
• zeliščna zdravila;
• masaža območja vratu;
• ročna terapija.

Težava pri zdravljenju je v tem, da številna protivirusna in protivnetna zdravila ne prodrejo v BBB, zato ne vplivajo na patološke žarišča.

Prognoza levkoencefalopatije

Trenutno je patologija neozdravljiva in je vedno smrtna. Koliko ljudi živi z levkoencefalopatijo je odvisno od tega, ali se je protivirusno zdravljenje začelo pravočasno.

Kadar se zdravljenje sploh ne izvaja, pričakovana življenjska doba bolnika ne presega šest mesecev od trenutka, ko je odkrita kršitev možganskih struktur.

Pri izvajanju protivirusne terapije se življenjska doba podaljša na 1-1,5 leta.

Bilo je primerov akutne patologije, ki se je končala s smrtjo bolnika mesec dni po njenem začetku.

Preprečevanje

Specifičnega preprečevanja levkoencefalopatije ni.

Da bi zmanjšali tveganje za razvoj patologije, morate upoštevati naslednja pravila:

• okrepi vašo imuniteto z utrjevanjem in jemanjem vitaminsko-mineralnih kompleksov;
• normalizirajte svojo težo;
• voditi aktivni življenjski slog;
• redno obiskujete na prostem;
• prenehati uporabljati droge in alkohol;
• prenehati kaditi;
• izogibajte se priložnostnemu seksu;
• v primeru intimne intimnosti uporabite kondom;
• jejte uravnoteženo prehrano, v prehrani bi morali prevladati sadje in zelenjava;
• naučiti se obvladovati stres;
• dovolj časa za počitek;
• izogibajte se pretiranim fizičnim naporom;
• pri odkrivanju sladkorne bolezni, ateroskleroze, arterijske hipertenzije, jemanje zdravil, ki jih predpiše zdravnik za nadomestitev bolezni.

Vsi ti ukrepi bodo zmanjšali tveganje za razvoj levkoencefalopatije. Če se bolezen še vedno pojavi, morate čim prej poiskati zdravniško pomoč in začeti zdravljenje, ki bo pripomoglo k podaljšanju življenjske dobe.

Leucoencefalopatija možganov - kaj je to? Simptomi, zdravljenje, prognoza

Ivan Drozdov 17/07/2017 0 Komentarji

Leukoencefalopatija je progresivna oblika encefalopatije, imenovane tudi Binswangerjeva bolezen, ki prizadene belo snov v subkortikalnih tkivih možganov. Bolezen je opisana kot vaskularna demenca, starejši ljudje so ji bolj občutljivi po 55 letih. Poraz beline povzroči omejitev in posledično izgubo delovanja možganov, bolnik umre po kratkem času. V ICD-10 je Binswangerjeva bolezen dodeljena koda.367.3.

Vrste levkoencefalopatije

Razlikujejo se naslednje vrste bolezni:

1. Leukoentsefalopatiya vaskularna geneza (majhna žariščna) - kronično patološko stanje, v katerem so strukture polobel možganov prizadete počasi. V kategorijo tveganja sodijo starejši od 55 let (večinoma moški). Vzrok bolezni je dedna predispozicija, pa tudi kronična hipertenzija, ki se kaže v pogostih napadih zvišanja krvnega tlaka. Posledica razvoja te vrste levkoencefalopatije v starosti so lahko demenca in smrt.
2. Progresivna levkoencefalopatija (multifokalna) je akutno stanje, pri katerem se bela možganska snov zaradi zmanjšanja imunosti (vključno z napredovanjem virusa imunske pomanjkljivosti) razredči. Bolezen se hitro razvije, če ni zagotovljena potrebna zdravstvena oskrba, pacient umre.
3. Periventrikularna levkoencefalopatija - subkortikalno tkivo v možganih ima škodljiv učinek zaradi podaljšanega pomanjkanja kisika in razvoja ishemije. Patološki žarki so najpogosteje koncentrirani v možganih, možganskem deblu in strukturah, odgovornih za funkcije gibanja.

Vzroki bolezni

Glede na obliko bolezni se levkoencefalopatija lahko pojavi iz več razlogov, ki niso med seboj povezani. Torej se bolezen vaskularne geneze kaže v starosti pod vplivom naslednjih patoloških vzrokov in dejavnikov:

• hipertenzija;
• diabetes in druge motnje endokrinih funkcij;
• ateroskleroza;
• prisotnost slabih navad;
• dednost.

Vzroki za negativne spremembe v možganskih strukturah v periventrikularni levkoencefalopatiji so stanja in bolezni, ki izzovejo kisikovo stradanje možganov:

• prirojene deformacije, ki jih povzročajo genetske nepravilnosti;
• porodne poškodbe, ki izhajajo iz zapletenosti kabla, nepravilne predstavitve;
• zaradi deformacije vretenc zaradi starostnih sprememb ali poškodb in okvarjenega pretoka krvi v glavnih arterijah.

Multifokalna encefalopatija se pojavi v ozadju močno zmanjšane imunosti ali njene popolne odsotnosti. Razlogi za razvoj tega stanja so lahko:

• Okužba s HIV;
• tuberkuloza;
• maligni tumorji (levkemija, limfogranulomatoza, sarkodioz, karcinom);
• jemanje močnih kemikalij;
• prejemajo imunosupresive, ki se uporabljajo med presaditvijo organov.

Določitev zanesljivega razloga za pojav levkoencefalopatije omogoča zdravnikom, da predpišejo ustrezno zdravljenje in nekoliko podaljšajo življenje bolnika.

Simptomi in znaki levkoencefalopatije

Stopnja in narava manifestacije simptomov levkoencefalopatije sta neposredno odvisni od oblike bolezni in lokacije lezij. Znaki, značilni za to bolezen, so:

• stalni glavoboli;
• šibkost v udih;
• slabost;
• anksioznost, brezplačna anksioznost, strah in številne druge nevropsihiatrične motnje, medtem ko bolnik tega stanja ne zazna kot patološko in zavrača zdravniško pomoč;
• nestabilen in nestalen hod, zmanjšano usklajevanje;
• motnje vida;
• zmanjšana občutljivost;
• kršitev pogovornih funkcij, refleks požiranja;
• mišični krči in krči, ki sčasoma prehajajo v epileptične napade;
• demenca v začetni fazi se kaže v zmanjšanju spomina in inteligence;
• nehoteno uriniranje, gibanje črevesja.

Resnost opisanih simptomov je odvisna od stanja človeške imunosti. Na primer, pri bolnikih z zmanjšano imunostjo so bolj izraziti znaki poškodbe možganske snovi kot pri bolnikih z normalnim imunskim sistemom.

Opišite nam svojo težavo ali delite svoje življenjske izkušnje pri zdravljenju bolezni ali pa se posvetujte z nami! Povejte nam o sebi tukaj na spletnem mestu. Vaš problem ne bo zanemarjen, vaša izkušnja pa vam bo pomagala! Napišite >>

Diagnostika

Če sumite na eno od vrst levkoencefalopatije, so rezultati instrumentalne in laboratorijske preiskave bistveni za diagnozo. Po prvem pregledu nevrologa in zdravnika za nalezljive bolezni je pacientu dodeljena vrsta instrumentalnih preiskav:

• Elektroencefalogram ali Doppler - za preučevanje stanja možganskih žil;
• MRI - za odkrivanje večih lezij bele možganske snovi;
• CT - metoda ni tako informativna kot prejšnja, vendar še vedno omogoča identifikacijo patoloških nenormalnosti v možganskih strukturah v obliki žarišč infarkta.

Laboratorijski testi za diagnosticiranje levkoencefalopatije vključujejo:

• PCR diagnostika je metoda »polimerizirane verižne reakcije«, ki omogoča odkrivanje virusnih patogenov v možganskih celicah na ravni DNK. Za analizo pacient vzame kri, vsebina rezultatov pa ni manjša od 95%. To odpravlja potrebo po biopsiji in odprti intervenciji v možganski strukturi.
• Biopsija - tehnika vključuje vzorčenje možganskega tkiva za identifikacijo strukturnih sprememb v celicah, stopnjo razvoja ireverzibilnih procesov in hitrost bolezni. Nevarnost biopsije je potreba po neposrednem posegu v možgansko tkivo za vzorčenje materiala in razvoj zapletov.
• Lumbalna punkcija - je namenjena preučevanju cerebrospinalne tekočine, in sicer stopnji povečanja ravni beljakovin v njem.

Na podlagi rezultatov celovitega pregleda nevrolog zaključi o prisotnosti bolezni ter o obliki in hitrosti njenega napredovanja.

Zdravljenje levkoencefalopatije

Leukoencefalopatija ni zdravilo. Pri diagnosticiranju levkoencefalopatije zdravnik predpiše podporno zdravljenje za odpravo vzrokov bolezni, lajšanje simptomov, zaviranje razvoja patološkega procesa in ohranjanje funkcij, za katere so odgovorne prizadete možganske regije.

Glavna zdravila, ki se predpisujejo bolnikom z levkoencefalopatijo, so:

1. Zdravila, ki izboljšujejo prekrvavitev v možganskih strukturah - pentoksifilin, Cavinton.
2. Nootropic zdravila, ki imajo spodbudni učinek na možganske strukture - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektivna zdravila, ki pomagajo obnoviti tonus žilnih sten - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitaminski kompleksi s prevlado vitaminov skupin E, A in B.
5. Adaptogeni, ki pomagajo telesu, da se uprejo takim negativnim dejavnikom, kot so stres, virusi, utrujenost, podnebne spremembe - steklast humor, Eleutherococcus, koren ginsenga, izvleček aloe.
6. Antikoagulanti omogočajo normalizacijo prehodnosti žil zaradi redčenja krvi in ​​preprečevanje tromboze, - Heparin.
7. Antiretrovirusna zdravila v primerih, ko levkoencefalopatija povzroča virus imunske pomanjkljivosti (HIV) - mirtazipin, aciklovir, ziprasidon.

Poleg zdravljenja zdravnik predpiše številne postopke in tehnike, ki pomagajo pri obnovi motenih možganskih funkcij:

• fizioterapija;
• refleksologija;
• terapevtske vaje;
• masažni tretmaji;
• ročna terapija;
• akupunktura;
• pouk s specializiranimi specialisti - rehabilitatorji, logopedi, psihologi.

Kljub obsežnemu poteku zdravljenja z zdravili in delu s pacientom velikega števila strokovnjakov je napoved za preživetje z diagnosticirano levkoencefalopatijo razočarljiva.

Vprašanja lahko zastavite tukaj na spletni strani. Odgovorili vam bomo! Postavite vprašanje >>

Ne glede na obliko in hitrost patološkega procesa je levkoencefalopatija vedno smrtna, pričakovana življenjska doba pa se spreminja v naslednjem časovnem intervalu:

• med mesecem - z akutnim potekom bolezni in odsotnostjo ustreznega zdravljenja;
• do 6 mesecev - od trenutka odkritja prvih simptomov poškodbe možganskih struktur v odsotnosti podpornega zdravljenja;
• od 1 do 1,5 let - v primeru prejemanja protiretrovirusnih zdravil takoj po pojavu prvih simptomov bolezni.

Leucoencefalopatija možganov, koliko jih živi

Leukoencefalopatija je bolezen, za katero je značilen poraz bele snovi v subkortikalnih strukturah možganov.

Od samega začetka je bila ta patologija opisana kot vaskularna demenca.

Ta bolezen najpogosteje prizadene starejše.

Med različnimi vrstami bolezni je mogoče ugotoviti:

1. Mala fokalna levkoencefalopatija vaskularne geneze. Ker je sam po sebi kronični patološki proces možganskih žil, vodi v postopno uničevanje bele snovi možganskih hemisfer. Razlog za razvoj te patologije je vztrajno zvišanje krvnega tlaka in hipertenzije. Skupina tveganja za pojavnost vključuje moške, starejše od 55 let, in osebe z dednimi predispozicijami. Sčasoma lahko takšna patologija privede do razvoja senilne demence.
2. Progresivna multifokalna encefalopatija. Pod to patologijo se šteje virusna poškodba osrednjega živčnega sistema, zaradi česar se bela snov vztrajno odpravlja. Povod za razvoj bolezni lahko povzroči imunsko pomanjkljivost telesa. Ta oblika levkoencefalopatije je ena najbolj agresivnih in lahko usodna.
3. Periventrikularna oblika. Gre za poškodbo subkortikalnih struktur v možganih, v ozadju kronične kisikove izgube in ishemije. Najprimernejše mesto lokalizacije patološkega procesa v vaskularni demenci je možgansko deblo, mali možgani in hemisferične regije, ki so odgovorne za motorično funkcijo. Patološki plaki se nahajajo v subkortikalnih vlaknih in včasih v globokih slojih sive snovi.

Vzroki

Najpogosteje je lahko vzrok za razvoj levkoencefalopatije stanje akutne imunske pomanjkljivosti ali v ozadju okužbe s humanim poliomavirusom.

Dejavniki tveganja za to bolezen so: t

• Okužba s HIV in AIDS;
• maligne bolezni krvi (levkemija);
• hipertenzija;
• stanja imunske pomanjkljivosti z imunosupresivnim zdravljenjem (po presaditvi);
• maligne neoplazme limfnega sistema (limfogranulomatoza);
• tuberkuloza;
• maligne neoplazme organov in tkiv celotnega organizma;
• sarkoidoza.

Glavni simptomi

Glavni simptomi bolezni bodo ustrezali klinični sliki poškodb določenih možganskih struktur.

Med najbolj značilnimi simptomi te patologije so:

• pomanjkanje koordinacije premikov;
• oslabitev motorične funkcije (hemipareza);
• kršitev govorne funkcije (afazija);
• pojav težav pri izgovarjanju besed (disartrija);
• zmanjšana ostrina vida;
• zmanjšana občutljivost;
• zmanjšanje intelektualnih sposobnosti ljudi s povečanjem demence (demence);
• zameglitev zavesti;
• osebnostne spremembe v obliki razlik med čustvi;
• kršitev dejanja požiranja;
• postopno povečevanje splošne šibkosti;
• epileptični napadi niso izključeni;
• glavobol stalne narave.

Resnost simptomov se lahko razlikuje glede na imunski status osebe. Pri ljudeh z manj okvarjenim imunskim sistemom morda ni tako izrazite simptomatske slike bolezni.

Eden prvih znakov bolezni je pojav slabosti v enem ali vseh udih hkrati.

Diagnostika

Za natančnost diagnoze in določitev natančne lokalizacije patološkega procesa je treba izvesti naslednje vrste diagnostičnih ukrepov:

• nasvet od nevropatologa in tudi infektiologa;
• elektroencefalografija;
• računalniška tomografija možganov;
• magnetno resonančno slikanje možganov;
• za odkrivanje virusnega faktorja se izvede diagnostična biopsija možganov.

Magnetna resonanca vam omogoča uspešno identifikacijo več žarišč bolezni v beli snovi možganov.

Vendar pa je računalniška tomografija nekoliko slabša od MRI v smislu informativnosti in lahko prikaže le žarišča bolezni v obliki žarišč infarkta.

V zgodnjih fazah bolezni so lahko le ene lezije ali ena lezija.

Laboratorijski testi

Po laboratorijskih diagnostičnih metodah vključujejo metodo PCR, ki omogoča odkrivanje virusne DNA v možganskih celicah.

Ta metoda se je izkazala le z najboljše strani, saj je njena vsebina skoraj 95%.

S pomočjo PCR diagnostike se lahko izognemo neposrednemu posegu v možgansko tkivo v obliki biopsije.

Biopsija je lahko učinkovita, če je potrebna natančna potrditev prisotnosti ireverzibilnih procesov in določitev stopnje njihovega napredovanja.

Druga metoda je lumbalna punkcija, ki se zaradi nizke vsebnosti informacij redko uporablja do danes.

Edini kazalec je lahko rahlo povečanje ravni beljakovin v cerebrospinalni tekočini bolnika.

- Resna dedna bolezen, ki se vedno konča s smrtjo. V članku najdete metode vzdrževalne terapije.

Zdravljenje multiple skleroze z ljudskimi zdravili - učinkoviti nasveti in recepti za zdravljenje hude bolezni doma.

Vzdrževalno zdravljenje

Iz te patologije je nemogoče popolnoma okrevati, zato bodo vsi terapevtski ukrepi usmerjeni v zadrževanje patološkega procesa in normalizacijo funkcij subkortikalnih struktur možganov.

Glede na to, da je vaskularna demenca v večini primerov posledica virusne poškodbe možganskih struktur, je treba zdravljenje najprej usmeriti v zatiranje žarišča virusa.

Težava na tej stopnji je lahko premagati krvno-možgansko pregrado, skozi katero ne morejo prodreti potrebne zdravilne učinkovine.

Da bi drog prehajala skozi to pregrado, mora biti lipofilna v svoji strukturi (maščobna topnost).

Danes je žal večina protivirusnih zdravil topnih v vodi, kar povzroča težave pri njihovi uporabi.

V preteklih letih so zdravstveni delavci testirali različne droge, ki imajo različne stopnje učinkovitosti.

Seznam teh zdravil vključuje:

• aciklovir;
• peptid-T;
• deksametazon;
• heparin;
• interferoni;
• cidofovir;
• topotekan.

Zdravilo cidofovir, ki ga dajemo intravensko, lahko izboljša delovanje možganov.

Zdravilo citarabin se je dobro izkazalo. S svojo pomočjo je mogoče stabilizirati bolnikovo stanje in izboljšati njegovo splošno dobro počutje.

Če se je bolezen pojavila v ozadju okužbe z virusom HIV, je treba dati protiretrovirusno zdravljenje (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).

Napoved razočaranja

Na žalost je iz levkoencefalopatije nemogoče okrevati, v odsotnosti omenjenega zdravljenja pa bolniki živijo največ šest mesecev od trenutka, ko se pojavijo prvi znaki okvare CNS.

Antiretrovirusno zdravljenje lahko podaljša življenjsko dobo z ene na leto in pol po pojavu prvih znakov poškodb možganskih struktur.

Bili so primeri akutnega poteka bolezni. S tem se je smrt pojavila v roku enega meseca po začetku bolezni.

V 100% primerov je potek patološkega procesa usoden.

Namesto izhoda

Glede na to, da levkoencefalopatija nastopi v ozadju popolne imunske pomanjkljivosti, morajo biti vsi ukrepi za njeno preprečevanje usmerjeni v ohranjanje obrambe telesa in preprečevanje okužbe s HIV.

Ti ukrepi vključujejo: t

• selektivnost pri izbiri spolnega partnerja.
• zavrnitev uporabe prepovedanih drog in zlasti njihove oblike injiciranja.
• uporaba kontracepcije med spolnim odnosom.

Resnost patološkega procesa je odvisna od stanja obrambe telesa. Bolj ko je splošna imunost zmanjšana, bolj je akutna bolezen.

In končno lahko rečemo, da trenutno medicinski strokovnjaki aktivno delajo na ustvarjanju učinkovitih metod za zdravljenje različnih oblik patologije.

Ampak kot kaže praksa, je najboljše zdravilo za to bolezen njegovo preprečevanje. Leukoencefalopatija možganov se nanaša na bolezni, ki so podobne zanemarjenemu mehanizmu, da bi se ustavile, kar ni mogoče.

Sodobna medicina nam omogoča natančno diagnosticiranje večine obstoječih patoloških procesov. Takšna bolezen, kot je levkoencefalopatija, je bila predhodno diagnosticirana predvsem pri ljudeh z virusom imunske pomanjkljivosti (okužba z virusom HIV), zdaj pa se pojavlja veliko pogosteje. Zaradi tega lahko bolniki, ki ne vedo o svoji bolezni, podaljšajo življenje. V nasprotnem primeru bo postopoma napredovala, saj bo osebo prikrajšala za priložnost, da vodi običajen način življenja.

Obstaja levkoencefalopatija v obliki poškodb na belem medulemu, ki prizadene predvsem starejše. Izvor bolezni je precej zmeden, toda novejše študije so pokazale, da se pojavi zaradi aktivacije poliomavirusa.

Vzroki za razvoj in obliko bolezni

Znanstveniki so lahko dokazali, da se levkoencefalopatija kaže pri ljudeh s poliomavirusom. Vendar to ni zelo dobra novica, saj so okužili 80% svetovnega prebivalstva. Virus se kaže, kljub depresivni statistiki, zelo redko. Za izvedbo aktivacije je potrebna kombinacija številnih dejavnikov, od katerih je glavna oslabljena imunost. Zato se je prej vprašanje nanašalo predvsem na ljudi z okužbo s HIV.

Med drugimi razlogi, ki lahko vplivajo na razvoj leukoenfealopatija, je mogoče razlikovati med glavnimi:

• Limfogranulomatoza;
• AIDS in okužba s HIV;
• Bolezni krvne skupine levkemije;
• Onkološka patologija;
• Hipertenzija (visok krvni tlak);
• Revmatoidni artritis;
• Tuberkuloza;
• Uporaba monokanalnih protiteles;
• Sarkoidoza;
• Uporaba zdravil z imunosupresivnimi učinki, ki se imenujejo po presaditvi tkiv ali organov;
• Sistemski eritematozni lupus.

Do danes so bile razvrščene naslednje oblike levkoencefalopatije:

• Majhna žariščna točka. Za to so značilne kronične bolezni možganov (cerebralne žile). Imajo progresivni potek, zato se bela snov sčasoma poškoduje. Mala fokalna vrsta levkoencefalopatije, verjetno vaskularne geneze, se kaže predvsem pri moških po 60 letih, ki trpijo za hipertenzijo. Poleg njih v rizično skupino spadajo tudi osebe z dednimi predispozicijami. V večini primerov fokalna patologija vaskularne geneze pušča določene posledice, na primer demenco (demenco);
• Progresivna vaskularna leukoencefalopatija multifokalnega (multifokalnega) tipa. Ponavadi je to posledica vpliva virusnih okužb na živčni sistem. Zaradi tega je poškodovana bela možganska snov. Ta proces se v glavnem dogaja v ozadju razvoja okužbe s HIV. Med posledicami progresivne multifokalne levkoencefalopatije lahko ločimo neposredno smrt;
• Periventrikularna levkoencefalopatija. Nastane zaradi stalnega pomanjkanja hranil zaradi ishemije možganov. Ta oblika patologije vpliva na možgane, možgansko deblo in razdelitve, ki so odgovorni za človeško gibanje. To se kaže predvsem pri novorojenčkih zaradi hipoksije, ki se je pojavila med fetalnim razvojem. Cerebralno paralizo je mogoče ločiti od najbolj nevarnih zapletov.

Znaki

Manifestacije patološkega procesa so neposredno odvisne od lokalizacije lezije in njenih sort. Sprva simptomi niso posebej izraziti. Bolniki občutijo splošno slabost in poslabšanje duševnih sposobnosti na podlagi hitre utrujenosti, vendar pogosto krivijo simptome za utrujenost.

Nevropsihiatrične manifestacije se pojavljajo različno. V nekaterih primerih postopek traja 2-3 dni, v drugih 2-3 tednih. Neodvisno odkrijte prisotnost levkoencefalopatije, pri čemer se osredotočite na njene najbolj osnovne znake:

• Pojav epileptičnih napadov;
• Povečan glavobol;
• Neuspeh pri usklajevanju gibov;
• Razvoj govornih napak;
• Zmanjšanje motoričnih sposobnosti;
• Zamegljen vid;
• Desenzibilizacija;
• Depresija zavesti;
• Čustva so pogosta;
• Zmanjšana mentalna aktivnost;
• Težave pri požiranju zaradi odpovedi refleksa požiranja.

V nekaterih primerih so strokovnjaki ugotovili lezije le v hrbtenjači. V tem primeru so bolniki pokazali le znake hrbtenice, ki so povezani z motnjo mišično-skeletnega sistema. Kognitivne motnje so bile večinoma odsotne.

Diagnostika

Pri odkrivanju 2-3 znakov je priporočljivo najti izkušenega nevrologa za diagnozo. Zdravnik bo opravil razgovor z bolnikom in opravil pregled, nato pa bo predpisal takšne metode pregleda:

• Magnetna resonanca (MRI). Uporablja se za identifikacijo žarišč patologije in določanje njihove lokalizacije. MRI se uporablja tudi med zdravljenjem za spremljanje napredovanja bolezni;
• Polimerazna verižna reakcija (PCR). Ta metoda molekularno genetskih raziskav lahko nadomesti biopsijo možganov in zagotavlja dokaj natančne podatke o prisotnosti in napredovanju bolezni.

Če se osredotočimo na podatke, bo zdravnik pripravil zdravljenje. Vendar pa je treba redno preverjati razvoj patološkega procesa.

Potek terapije

Kljub stopnji razvoja sodobne medicine, znanstveniki niso našli učinkovitega zdravila za leukoencefalopatijo. Vsaka njena oblika bo postopoma napredovala in popolnoma ustavila bolezen, da ne bo delovala. Potek zdravljenja, ki ga sestavi nevrolog, je osredotočen na ohranjanje bolnikovega stanja. Njegov cilj je upočasnitev razvoja patologije, lajšanje simptomov in ponovna vzpostavitev mentalnih sposobnosti. Kortikosteroidi se uporabljajo za preprečevanje vnetnih procesov. Če je virus imunske pomanjkljivosti, bo zdravnik predpisal protiretrovirusna zdravila.

Samozdravljenje proti levkoencefalopatiji je prepovedano, saj so odmerki izbrani posamezno.

Nekatera zdravila se lahko postopoma odpravijo ali nadomestijo z drugimi zdravili s spremenjenim odmerkom.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza za leukoencefalopatijo je izredno razočarljiva. V večini primerov se življenjska doba bolnika giblje od 1 meseca do 2 leti. Da bi preprečili razvoj patološkega procesa, je priporočljivo upoštevati naslednja pravila preprečevanja:

• Pred spolnim odnosom je treba paziti, da je na voljo kontracepcijsko sredstvo;
• Izbrati morate samo redne spolne partnerje in jih ne spreminjati vsak mesec;
• Slabe navade, kot so kajenje cigaret in uživanje drog in alkoholnih pijač, je treba zavreči;
• Prehrana mora biti veliko zelenjave in sadja, in je zaželeno, da dodatno uporabite vitamin kompleksov;
• Izogibati se je treba stresnim situacijam, pa tudi fizični in duševni preobremenitvi.

Ni zdravila in zanesljivih sredstev za preprečevanje levkoencefalopatije, vendar je po določenih pravilih možno zmanjšati možnosti njegovega pojavljanja na minimum. Če se bolezen zgodi, morate takoj opraviti diagnozo in začeti z vzdrževalnim zdravljenjem, da podaljšate življenje.

Leukoencefalopatija možganov - ta patologija, pri kateri pride do poraza bele snovi, ki povzroča demenco. Obstaja več nozoloških oblik, ki jih povzročajo različni vzroki. Skupno jim je prisotnost levkoencefalopatije.

Izzvati bolezen lahko:

• virusi;
• žilne patologije;
• pomanjkanje kisika v možganih.

Druga imena bolezni: encefalopatija, bolezen Binswanger. Prvič je patologijo konec 19. stoletja opisal nemški psihiater Otto Binswanger, ki ga je imenoval v njegovo čast. Iz tega članka boste izvedeli, kaj je to, kakšni so vzroki bolezni, kako se manifestira, diagnosticira in zdravi.

Razvrstitev

Obstaja več vrst levkoencefalopatije.

Majhna žariščna točka

To je levkoencefalopatija vaskularne geneze, ki je kronična patologija, ki se razvija v ozadju visokega pritiska. Druga imena: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotična encefalopatija.

Enaka klinična manifestacija z majhno fokalno levkoencefalopatijo ima discirkulacijsko encefalopatijo - počasi napredujočo razpršeno žilno lezo možganov. Prej je bila ta bolezen vključena v ICD-10, zdaj je v njej odsotna.

Pri moških, starejših od 55 let, se najpogosteje pojavijo majhne fokalne levkoencefalopatije, ki imajo gensko predispozicijo za razvoj te bolezni.

Skupina tveganja vključuje bolnike, ki trpijo zaradi bolezni, kot so: t

• ateroskleroza (plasti holesterola blokirajo lumen krvnih žil, kar povzroči kršitev oskrbe možganov s krvjo);
• diabetes mellitus (pri tej patologiji se krv zgosti, njen tok upočasni);
• prirojene in pridobljene bolezni hrbtenice, pri katerih pride do poslabšanja dotoka krvi v možgane;
• debelost;
• alkoholizem;
• nikotinska odvisnost.

Tudi razvoj patologije vodi do napak v prehrani in hipodinamičnem načinu življenja.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

To je najbolj nevarna oblika bolezni, ki pogosto postane vzrok smrti. Patologija ima virusno naravo.

Njegov patogen je človeški poliomavirus 2. Ta virus se opazi pri 80% človeške populacije, vendar se bolezen razvije pri bolnikih s primarno in sekundarno imunsko pomanjkljivostjo. Imajo viruse, ki vstopajo v telo, še bolj oslabijo imunski sistem.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija je diagnosticirana pri 5% HIV-pozitivnih bolnikov in pri polovici bolnikov z aidsom. Prej je bila pogostejša progresivna multifokalna levkoencefalopatija, vendar se je zaradi HAART razširjenost te oblike zmanjšala. Klinična slika patologije je polimorfna.

Bolezen se kaže v simptomih, kot so: t

• periferna pareza in paraliza;
• enostranska hemianopsija;
• sindrom omamljanja zavesti;
• pomanjkljivost osebnosti;
• FMN škoda;
• ekstrapiramidni sindromi.

Motnje centralnega živčnega sistema se lahko od majhne disfunkcije do hude demence bistveno razlikujejo. Lahko pride do motenj govora, popolne izgube vida. Pogosto se pri bolnikih pojavijo hude motnje mišično-skeletnega sistema, ki postanejo vzrok za izgubo učinkovitosti in invalidnosti.

Kategorija tveganja vključuje naslednje kategorije državljanov: t

• HIV in AIDS;
• zdravljenje z monoklonskimi protitelesi (predpisujejo jih za avtoimunske bolezni, onkološke bolezni);
• transplantacijo notranjih organov in prejemanje imunosupresivov, da se prepreči njihova zavrnitev;
• trpijo zaradi malignega granuloma.

Periventrikularna (žariščna) oblika

Razvija se kot posledica kronične kisikove izgube in oskrbe možganov s krvjo. Ishemična območja se nahajajo ne le v beli, temveč tudi v sivi snovi.

Značilno je, da so patološki žarišča lokalizirana v možganih, možganskem steblu in frontalnem korteksu možganske poloble. Vse te možganske strukture so odgovorne za gibanje, zato z razvojem te oblike patologije opazimo motnje gibanja.

Ta oblika levkoencefalopatije se razvije pri otrocih s patološkimi obolenji, ki jih spremlja hipoksija med porodom in v nekaj dneh po rojstvu. Tudi ta patologija se imenuje »periventrikularna leukomalacija«, praviloma pa izzove cerebralno paralizo.

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo

Diagnosticiramo pri otrocih. Prvi simptomi patologije so opaženi pri bolnikih, starih od 2 do 6 let. Pojavi se zaradi mutacije genov.

Bolniki so navedli:

• motnja gibanja, povezana z lezijo malih možganov;
• pareza rok in nog;
• motnje spomina, duševna zaostalost in druge kognitivne motnje;
• atrofija vidnega živca;
• epileptični napadi.

Otroci, mlajši od enega leta, imajo težave s hranjenjem, bruhanjem, zvišano telesno temperaturo, duševno zaostalostjo, pretirano razdražljivostjo, povečanim mišičnim tonusom v rokah in nogah, konvulzije, apnejo med spanjem in komo.

Klinična slika

Znaki levkoencefalopatije se običajno postopoma povečujejo. Ob začetku bolezni je bolnik lahko raztresen, neroden, ravnodušen do tega, kar se dogaja. Postane plačno, težko izgovori težke besede, njegova duševna zmogljivost se zmanjša.

Sčasoma se težave s spanjem združijo, mišični tonus se poveča, bolnik postane razdražljiv, ima nenamerno gibanje oči in hrupa v ušesih.

Če ne začnete zdraviti levkoencefalopatije na tej stopnji, vendar napreduje: obstajajo psihonevroze, hude demence in konvulzije.

Glavni simptomi bolezni so naslednja odstopanja:

• motnje gibanja, ki se kažejo kot slaba koordinacija gibov, šibkost v rokah in nogah;
• lahko pride do enostranske paralize rok ali nog;
• motnje govora in vida (skotom, hemianopija);
• odrevenelost različnih delov telesa;
• motnje požiranja;
• urinska inkontinenca;
• epileptični napad;
• oslabitev intelekta in rahla demenca;
• slabost;
• glavoboli.

Vsi znaki poškodb živčnega sistema napredujejo zelo hitro. Bolnik ima lahko napačno bulbarno paralizo, pa tudi Parkinsonov sindrom, ki se kaže v kršenju hoje, pisanja in tresenja telesa.

Skoraj vsak bolnik ima oslabljen spomin in inteligenco, nestabilnost pri spreminjanju položaja telesa ali hojo.

Običajno ljudje ne razumejo, da so bolni, zato jih sorodniki pogosto pripeljejo k zdravniku.

Diagnostika

Za diagnosticiranje levkoencefalopatije bo zdravnik predpisal celovit pregled. Potrebovali boste:

• pregled pri nevrologu;
• popolna krvna slika;
• krvni testi za zdravila, psihotropne droge in alkohol;
• magnetna resonanca in računalniška tomografija, ki omogočata identifikacijo patoloških žarišč v možganih;
• elektroencefalografija možganov, ki bo pokazala zmanjšanje njene aktivnosti;
• Doppler ultrazvok, ki vam omogoča, da ugotovite kršitev krvnega obtoka skozi žile;
• PCR, ki omogoča odkrivanje patogena DNA v možganih;
• biopsija možganov;
• spinalna punkcija, ki kaže povečano koncentracijo beljakovin v cerebrospinalni tekočini.

Če zdravnik sumi, da je virusna okužba osnova levkoencefalopatije, predpiše bolniku elektronsko mikroskopijo, ki bo omogočila odkrivanje delcev patogenov v možganskem tkivu.

S pomočjo imunocitokemične analize je mogoče odkriti antigene mikroorganizma. Pri tej možganski spinalni tekočini opazimo limfocitno pleocitozo.

Prav tako pomaga pri postavljanju diagnoze testov za psihološko stanje, spomin, usklajevanje gibanja.

Diferencialna diagnoza se izvaja z boleznimi, kot so:

• toksoplazmoza;
• kriptokokoza;
• Demenca HIV;
• levkodistrofija;
• limfom osrednjega živčnega sistema;
• subakutni sklerozni panencefalitis;
• multipla skleroza.

Terapija

Leukoencefalopatija je neozdravljiva bolezen. Ampak se prepričajte, da se obrnite na bolnišnico za izbiro zdravljenja odvisnosti. Cilj terapije je upočasniti napredovanje bolezni in aktivirati možganske funkcije.

Zdravljenje levkoencefalopatije je kompleksno, simptomatsko in etiotropno. V vsakem primeru je izbrana posebej.

Zdravnik lahko predpiše naslednja zdravila:

• zdravila, ki izboljšujejo možgansko cirkulacijo (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolične stimulanse (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorji (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamini, ki vsebujejo vitamine B, retinol in tokoferol;
• adaptogeni, kot so aloe vera, steklast;
• glukokortikosteroidi, ki pomagajo ustaviti vnetni proces (prednizon, deksametazon);
• antidepresivi (fluoksetin);
• antikoagulanti za zmanjšanje tveganja tromboze (heparin, varfarin);
• z virusno naravo bolezni so predpisani Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fizioterapija;
• refleksologija;
• akupunktura;
• dihalne vaje;
• homeopatija;
• zeliščna zdravila;
• masaža območja vratu;
• ročna terapija.

Težava pri zdravljenju je v tem, da številna protivirusna in protivnetna zdravila ne prodrejo v BBB, zato ne vplivajo na patološke žarišča.

Prognoza levkoencefalopatije

Trenutno je patologija neozdravljiva in je vedno smrtna. Koliko ljudi živi z levkoencefalopatijo je odvisno od tega, ali se je protivirusno zdravljenje začelo pravočasno.

Kadar se zdravljenje sploh ne izvaja, pričakovana življenjska doba bolnika ne presega šest mesecev od trenutka, ko je odkrita kršitev možganskih struktur.

Pri izvajanju protivirusne terapije se življenjska doba podaljša na 1-1,5 leta.

Bilo je primerov akutne patologije, ki se je končala s smrtjo bolnika mesec dni po njenem začetku.

Preprečevanje

Specifičnega preprečevanja levkoencefalopatije ni.

Da bi zmanjšali tveganje za razvoj patologije, morate upoštevati naslednja pravila:

• okrepi vašo imuniteto z utrjevanjem in jemanjem vitaminsko-mineralnih kompleksov;
• normalizirajte svojo težo;
• voditi aktivni življenjski slog;
• redno obiskujete na prostem;
• prenehati uporabljati droge in alkohol;
• prenehati kaditi;
• izogibajte se priložnostnemu seksu;
• v primeru intimne intimnosti uporabite kondom;
• jejte uravnoteženo prehrano, v prehrani bi morali prevladati sadje in zelenjava;
• naučiti se obvladovati stres;
• dovolj časa za počitek;
• izogibajte se pretiranim fizičnim naporom;
• pri odkrivanju sladkorne bolezni, ateroskleroze, arterijske hipertenzije, jemanje zdravil, ki jih predpiše zdravnik za nadomestitev bolezni.

Vsi ti ukrepi bodo zmanjšali tveganje za razvoj levkoencefalopatije. Če se bolezen še vedno pojavi, morate čim prej poiskati zdravniško pomoč in začeti zdravljenje, ki bo pripomoglo k podaljšanju življenjske dobe.

Priporočamo, da se ne zdravite sami, zato je bolje, da se posvetujete z zdravnikom. Vsi materiali na spletni strani so samo za referenco!

Ivan Drozdov 17.07.2017

Leukoencefalopatija je progresivna oblika encefalopatije, imenovane tudi Binswangerjeva bolezen, ki prizadene belo snov v subkortikalnih tkivih možganov. Bolezen je opisana kot vaskularna demenca, starejši ljudje so ji bolj občutljivi po 55 letih. Poraz beline povzroči omejitev in posledično izgubo delovanja možganov, bolnik umre po kratkem času. V ICD-10 je Binswangerjeva bolezen dodeljena koda.367.3.

Vrste levkoencefalopatije

Razlikujejo se naslednje vrste bolezni:

1. Leukoentsefalopatiya vaskularna geneza (majhna žariščna) - kronično patološko stanje, v katerem so strukture polobel možganov prizadete počasi. V kategorijo tveganja sodijo starejši od 55 let (večinoma moški). Vzrok bolezni je dedna predispozicija, pa tudi kronična hipertenzija, ki se kaže v pogostih napadih zvišanja krvnega tlaka. Posledica razvoja te vrste levkoencefalopatije v starosti so lahko demenca in smrt.
2. Progresivna levkoencefalopatija (multifokalna) je akutno stanje, pri katerem se bela možganska snov zaradi zmanjšanja imunosti (vključno z napredovanjem virusa imunske pomanjkljivosti) razredči. Bolezen se hitro razvije, če ni zagotovljena potrebna zdravstvena oskrba, pacient umre.
3. Periventrikularna levkoencefalopatija - subkortikalno tkivo v možganih ima škodljiv učinek zaradi podaljšanega pomanjkanja kisika in razvoja ishemije. Patološki žarki so najpogosteje koncentrirani v možganih, možganskem deblu in strukturah, odgovornih za funkcije gibanja.

Vzroki bolezni

Glede na obliko bolezni se levkoencefalopatija lahko pojavi iz več razlogov, ki niso med seboj povezani. Torej se bolezen vaskularne geneze kaže v starosti pod vplivom naslednjih patoloških vzrokov in dejavnikov:

• hipertenzija;
• diabetes in druge motnje endokrinih funkcij;
• ateroskleroza;
• prisotnost slabih navad;
• dednost.

Vzroki za negativne spremembe v možganskih strukturah v periventrikularni levkoencefalopatiji so stanja in bolezni, ki izzovejo kisikovo stradanje možganov:

• prirojene deformacije, ki jih povzročajo genetske nepravilnosti;
• porodne poškodbe, ki izhajajo iz zapletenosti kabla, nepravilne predstavitve;
• zaradi deformacije vretenc zaradi starostnih sprememb ali poškodb in okvarjenega pretoka krvi v glavnih arterijah.

Multifokalna encefalopatija se pojavi v ozadju močno zmanjšane imunosti ali njene popolne odsotnosti. Razlogi za razvoj tega stanja so lahko:

• Okužba s HIV;
• tuberkuloza;
• maligni tumorji (levkemija, limfogranulomatoza, sarkodioz, karcinom);
• jemanje močnih kemikalij;
• prejemajo imunosupresive, ki se uporabljajo med presaditvijo organov.

Določitev zanesljivega razloga za pojav levkoencefalopatije omogoča zdravnikom, da predpišejo ustrezno zdravljenje in nekoliko podaljšajo življenje bolnika.

Simptomi in znaki levkoencefalopatije

Stopnja in narava manifestacije simptomov levkoencefalopatije sta neposredno odvisni od oblike bolezni in lokacije lezij. Znaki, značilni za to bolezen, so:

• stalni glavoboli;
• šibkost v udih;
• slabost;
• anksioznost, brezplačna anksioznost, strah in številne druge nevropsihiatrične motnje, medtem ko bolnik tega stanja ne zazna kot patološko in zavrača zdravniško pomoč;
• nestabilen in nestalen hod, zmanjšano usklajevanje;
• motnje vida;
• zmanjšana občutljivost;
• kršitev pogovornih funkcij, refleks požiranja;
• mišični krči in krči, ki sčasoma prehajajo v epileptične napade;
• demenca v začetni fazi se kaže v zmanjšanju spomina in inteligence;
• nehoteno uriniranje, gibanje črevesja.

Resnost opisanih simptomov je odvisna od stanja človeške imunosti. Na primer, pri bolnikih z zmanjšano imunostjo so bolj izraziti znaki poškodbe možganske snovi kot pri bolnikih z normalnim imunskim sistemom.

Diagnostika

Če sumite na eno od vrst levkoencefalopatije, so rezultati instrumentalne in laboratorijske preiskave bistveni za diagnozo. Po prvem pregledu nevrologa in zdravnika za nalezljive bolezni je pacientu dodeljena vrsta instrumentalnih preiskav:

• Elektroencefalogram ali Doppler - za preučevanje stanja možganskih žil;
• MRI - za odkrivanje večih lezij bele možganske snovi;
• CT - metoda ni tako informativna kot prejšnja, vendar še vedno omogoča identifikacijo patoloških nenormalnosti v možganskih strukturah v obliki žarišč infarkta.

Laboratorijski testi za diagnosticiranje levkoencefalopatije vključujejo:

• PCR diagnostika je metoda »polimerizirane verižne reakcije«, ki omogoča odkrivanje virusnih patogenov v možganskih celicah na ravni DNK. Za analizo pacient vzame kri, vsebina rezultatov pa ni manjša od 95%. To odpravlja potrebo po biopsiji in odprti intervenciji v možganski strukturi.
• Biopsija - tehnika vključuje vzorčenje možganskega tkiva za identifikacijo strukturnih sprememb v celicah, stopnjo razvoja ireverzibilnih procesov in hitrost bolezni. Nevarnost biopsije je potreba po neposrednem posegu v možgansko tkivo za vzorčenje materiala in razvoj zapletov.
• Lumbalna punkcija - je namenjena preučevanju cerebrospinalne tekočine, in sicer stopnji povečanja ravni beljakovin v njem.

Na podlagi rezultatov celovitega pregleda nevrolog zaključi o prisotnosti bolezni ter o obliki in hitrosti njenega napredovanja.

Zdravljenje levkoencefalopatije

Leukoencefalopatija ni zdravilo. Pri diagnosticiranju levkoencefalopatije zdravnik predpiše podporno zdravljenje za odpravo vzrokov bolezni, lajšanje simptomov, zaviranje razvoja patološkega procesa in ohranjanje funkcij, za katere so odgovorne prizadete možganske regije.

Glavna zdravila, ki se predpisujejo bolnikom z levkoencefalopatijo, so:

1. Zdravila, ki izboljšujejo prekrvavitev v možganskih strukturah - pentoksifilin, Cavinton.
2. Nootropic zdravila, ki imajo spodbudni učinek na možganske strukture - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektivna zdravila, ki pomagajo obnoviti tonus žilnih sten - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitaminski kompleksi s prevlado vitaminov skupin E, A in B.
5. Adaptogeni, ki pomagajo telesu, da se uprejo takim negativnim dejavnikom, kot so stres, virusi, utrujenost, podnebne spremembe - steklast humor, Eleutherococcus, koren ginsenga, izvleček aloe.
6. Antikoagulanti omogočajo normalizacijo prehodnosti žil zaradi redčenja krvi in ​​preprečevanje tromboze, - Heparin.
7. Antiretrovirusna zdravila v primerih, ko levkoencefalopatija povzroča virus imunske pomanjkljivosti (HIV) - mirtazipin, aciklovir, ziprasidon.

Poleg zdravljenja zdravnik predpiše številne postopke in tehnike, ki pomagajo pri obnovi motenih možganskih funkcij:

• fizioterapija;
• refleksologija;
• terapevtske vaje;
• masažni tretmaji;
• ročna terapija;
• akupunktura;
• pouk s specializiranimi specialisti - rehabilitatorji, logopedi, psihologi.

Kljub obsežnemu poteku zdravljenja z zdravili in delu s pacientom velikega števila strokovnjakov je napoved za preživetje z diagnosticirano levkoencefalopatijo razočarljiva.

Ne glede na obliko in hitrost patološkega procesa je levkoencefalopatija vedno smrtna, pričakovana življenjska doba pa se spreminja v naslednjem časovnem intervalu:

• med mesecem - z akutnim potekom bolezni in odsotnostjo ustreznega zdravljenja;
• do 6 mesecev - od trenutka odkritja prvih simptomov poškodbe možganskih struktur v odsotnosti podpornega zdravljenja;
• od 1 do 1,5 let - v primeru prejemanja protiretrovirusnih zdravil takoj po pojavu prvih simptomov bolezni.