Zdravljenje srca

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (subkortikalna encefalopatija) je počasna virusna okužba centralnega živčnega sistema, ki se razvije v stanju imunske pomanjkljivosti. Bolezen povzroči subakutno progresivno demielinizacijo centralnega živčnega sistema, multifokalni nevrološki deficit in smrt, običajno v enem letu. Diagnozo postavimo na podlagi podatkov CT s kontrastnim izboljšanjem ali MPT, kot tudi rezultatom PCR CSF. Simptomatsko zdravljenje.

Kodeks ICD-10

A81.2. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija.

Epidemiologija progresivne multifokalne levkoencefalopatije

Vir patogena je človek. Prenosne poti niso bile dovolj proučene, verjetno je, da se patogen lahko prenaša s kapljicami v zraku in fekalno-oralno. V večini primerov je okužba asimptomatska. Protitelesa najdemo v 80-100% populacije.

Kaj povzroča progresivno multifokalno levkoencefalopatijo?

Progresivno multifokalno levkoencefalopatijo povzroča virus JC družine Papovaviridae, rod Polyomavirusa. Virusni genom predstavlja krožna RNA. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PMLE) je najverjetneje posledica reaktivacije razširjenega JC virusa iz družine papovavirusa, ki običajno vstopa v telo v otroštvu in je latentna v ledvicah in drugih organih in tkivih (npr. Mononuklearne celice CNS). Reaktivirani virus ima tropizem za oligodendrocite. Večina bolnikov je pokazala inhibicijo celične imunosti glede na AIDS (najpogostejši dejavnik tveganja), limfni in mieloproliferativni (levkemija, limfom) ali druge bolezni in stanja (npr. Wiskott-Aldrichov sindrom, presaditev organov). Tveganje za razvoj progresivne multifokalne levkoencefalopatije pri bolnikih z AIDS-om se poveča s povečanjem virusne obremenitve; Trenutno se je incidenca progresivne multifokalne levkoencefalopatije zmanjšala zaradi razširjene razširjenosti učinkovitejših protiretrovirusnih zdravil.

Patogeneza progresivne multifokalne levkoencefalopatije

Poškodbe centralnega živčevja se pojavijo pri osebah z imunskimi pomanjkljivostmi na podlagi aidsa, limfoma, levkemije, sarkoidoze, tuberkuloze in farmakološke imunosupresije. Virus JC kaže izrazit nevrotropizem in selektivno okuži nevrogle celice (astrocite in oligodendrocite), kar vodi do motenj sinteze mielina. V snovi v možganih najdemo več žarišč demielinizacije v možganski polobli, deblu in cerebelumu z maksimalno gostoto na vmesni plasti sive in bele snovi.

Simptomi progresivne multifokalne levkoencefalopatije

Začetek bolezni je postopen. Bolezen se lahko pojavi s pojavom nerodnosti in nerodnosti pri bolniku, kasneje pa se motnje gibanja poslabšajo do razvoja hemipareze. Multifokalna lezija možganske skorje vodi do razvoja afazije, disartrije, hemianopije, pa tudi do senzoričnega, cerebelarnega in stebelnega okvare. V nekaterih primerih se razvije transverzni mielitis. Pri 2/3 bolnikov ugotavljajo demenco, duševne motnje in spremembe osebnosti. Glavobol in konvulzivni napadi so značilni za bolnike z aidsom. Progresivno napredovanje bolezni vodi do smrti, običajno 1-9 mesecev po prvem nastopu. Tok je progresiven. Nevrološki simptomi progresivne multifokalne levkoencefalopatije odražajo razpršeno asimetrično lezijo možganskih hemisfer. Značilne so hemiplegija, hemianopsija ali druge spremembe vidnih polj, afazija, dizartrija. V klinični sliki prevladujejo motnje višjih možganskih funkcij in motnje zavesti, čemur sledi debela demenca. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija je smrtna v 1 do 6 mesecih.

Diagnoza progresivne multifokalne levkoencefalopatije

O progresivni multifokalni levkoencefalopatiji je treba razmisliti v primerih nepojasnjene progresivne disfunkcije možganov, zlasti pri bolnikih s stanjem imunske pomanjkljivosti v ozadju. Posamezne ali večkratne patološke spremembe bele snovi v možganih, ki so jih odkrili s CT ali MRI s kontrastnim izboljšanjem, so v korist PMLE. Na T2-uteženih slikah je zaznan signal povečane intenzivnosti bele snovi, kontrast se nabira okoli periferije v 5-15% patološko spremenjenih žarišč. Pri CT se navadno identificirajo več asimetričnih konfluentnih žarišč z nizko gostoto, ki se ne kopičijo. Z odkrivanjem antigena JC virusa v cerebrospinalni tekočini z uporabo PCR v kombinaciji z značilnimi spremembami na CTMP potrjujemo diagnozo progresivne multifokalne levkoencefalopatije. V standardni študiji se CSF pogosto ne spreminja, serološke študije niso informativne narave. Včasih za diferencialno diagnozo opravimo stereotaktično biopsijo možganov, ki pa je le redko upravičena.

CT in MRI skeniranje kaže žarišča z nizko gostoto v beli snovi možganov; v vzorcih biopsije možganskega tkiva se odkrijejo virusni delci (elektronska mikroskopija), virusni antigen se odkrije z imunocitokemično metodo, virusnim genomom (s PCR). Virus JC se razmnožuje v celični kulturi primata.

Zdravljenje progresivne multifokalne levkoencefalopatije

Za napredovalno multifokalno levkoencefalopatijo ni učinkovitega zdravljenja. Simptomatsko zdravljenje. Cidofovir in druga protivirusna zdravila so v kliničnih preskušanjih in očitno ne dajejo želenega rezultata. Bolnikom, okuženim s HIV, je bila dokazana agresivna protiretrovirusna terapija, ki izboljša prognozo za bolnika z progresivno multifokalno levkoencefalopatijo zaradi zmanjšanja virusne obremenitve.

Urednik medicinskih strokovnjakov

Portnov Aleksej Aleksandrovič

Izobraževanje: Kijevska nacionalna medicinska univerza. A.A. Bogomolets, posebnost - "Medicina"

Našli ste napako? Izberite ga in pritisnite Ctrl + Enter.

Leukoencefalopatija je kronična progresivna patologija, ki jo povzroči uničenje bele snovi v možganih in povzroči senilno demenco ali demenco. Bolezen ima več enakovrednih imen: Binswanger encefalopatija ali Binswanger bolezen. Avtor je najprej opisal patologijo leta 1894 in ji dal svoje ime. Poleg vaskularne leukoencefalopatije se v zadnjih letih širi tudi progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PML) - bolezen virusne etiologije.

Smrt živčnih celic, ki jih povzroča slabša oskrba s krvjo in hipoksija v možganih, vodi do razvoja mikroangiopatije. Leukoaraioza in lakunarni infarkti spreminjajo gostoto bele snovi in ​​nakazujejo težave v telesu s krvnim obtokom.

Klinika levkoencefalopatije je odvisna od resnosti in se kaže v različnih simptomih. Ponavadi so znaki subkortikalne in frontalne disfunkcije kombinirani z epipadi. Pot do patologije je kronična, za katero so značilne pogoste spremembe v obdobju stabilizacije in poslabšanja. Leukoencefalopatija se pojavlja predvsem pri starejših. Napoved bolezni je neugodna: huda invalidnost se hitro razvija.

Mala fokalna levkoencefalopatija

Majhna fokalna levkoencefalopatija je kronična bolezen vaskularnega izvora, katere glavni vzrok je hipertenzija. Vztrajna hipertenzija povzroča postopno poškodovanje bele snovi v možganih.

V največji meri so moški, stari 55 let in starejši z dedno predispozicijo, dovzetni za razvoj vaskularne geneze levkoencefalopatije. Vaskularna levkoencefalopatija je kronična patologija možganskih žil, ki vodi v poraz belo snov in se razvija v ozadju vztrajne hipertenzije.

Pri vaskularni encefalopatiji priporočamo podrobne informacije o povezavi.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Progresivna multifokalna encefalopatija je virusna lezija centralnega živčnega sistema, ki povzroči uničenje bele snovi v imunološko ogroženih posameznikih. Virusi nadalje zavirajo imunsko obrambo, razvijejo imunsko pomanjkljivost.

poškodbe bele snovi v možganih v levkoencefalopatiji

Ta oblika patologije je najbolj nevarna in se pogosto konča s smrtjo bolnika. Toda z oblikovanjem in izboljšanjem protiretrovirusnega zdravljenja se je razširjenost bolezni večkrat zmanjšala.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija prizadene bolnike s prirojeno ali pridobljeno imunsko pomanjkljivostjo. Patologijo najdemo pri 5% bolnikov, okuženih s HIV, in pri 50% bolnikov z aidsom.

Simptomi bolezni so različni. Kognitivna okvara sega od blage disfunkcije do hude demence. Za fokalne nevrološke simptome je značilna motnja govora in vida, vključno s slepoto, nekateri motnji gibanja pa hitro napredujejo in pogosto povzročajo hudo invalidnost.

Periventrikularna levkoencefalopatija

Periventrikularna oblika - poraz subkortikalnih možganskih struktur, ki se pojavljajo v ozadju kronične hipoksije in akutne žilne insuficience. Fliki ishemije so naključno razpršeni v strukturah živčnega sistema in glavne snovi možganov. Bolezen se prične s porazom motornih jeder medulle oblongata.

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo je genetsko določena patologija, ki jo povzroča mutacija v genih. Klasična oblika bolezni se najprej manifestira pri otrocih, starih od 2 do 6 let.

Pri bolnikih, ki napredujejo: cerebelarna ataksija, tetrapareza, mišična odpoved, kognitivne motnje, optična atrofija, epifiškusa. Pri dojenčkih je prekinjen proces prehranjevanja, pride do bruhanja, vročina, psihomotorični razvoj, povečana anksioznost, hipertoničnost okončin, sindrom napadov, nočno zadrževanje dihanja, koma.

V večini primerov je levkoencefalopatija posledica dolgotrajne hipertenzije. Bolniki so starejši, s sočasno aterosklerozo in angiopatijo.

Druge bolezni, otežene zaradi pojava levkoencefalopatije:

  • Sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti,
  • Levkemija in druge vrste raka krvi,
  • Limfogranulomatoza,
  • Pljučna tuberkuloza,
  • Sarkoidoza
  • Rak notranjih organov,
  • Dolgotrajna uporaba imunosupresivov prav tako izzove razvoj te patologije.

Upoštevajte razvoj poškodb možganov na primeru progresivne multifokalne encefalopatije.

Virusi, ki povzročajo PML, so tropni za živčne celice. Vsebujejo dvojno krožno DNA in selektivno okužijo astrocite in oligodendrocite, ki sintetizirajo mielinska vlakna. V osrednjem živčnem sistemu se pojavijo obolenja demielinizacije, živčne celice rastejo in deformirajo. Siva snov v možganih v patologiji ni vključena in ostaja popolnoma nespremenjena. Bela snov spremeni svojo strukturo, postane mehka in želatinasta, na njem se pojavijo številne majhne votline. Oligodendrociti postanejo penečeni, astrociti postanejo nepravilne oblike.

poškodbe možganov s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo

Poliomavirusi so majhni mikrobi, ki nimajo superkapsida. So onkogene, so v gostiteljici dolgo časa v latentnem stanju in ne povzročajo bolezni. Z zmanjšanjem imunske zaščite ti mikrobi postanejo povzročitelji smrtonosne bolezni. Izolacija virusov je najbolj zapleten postopek, ki se izvaja samo v specializiranih laboratorijih. Z uporabo elektronske mikroskopije v odsekih oligodendrocitov virologi odkrivajo virione kristalnih poliomavirusov.

Poliomavirusi prodirajo v človeško telo in so v latentnem stanju v notranjih organih in tkivih za vse življenje. Vztrajnost virusov se pojavi v ledvicah, kostnem mozgu, vranici. Z zmanjšanjem imunske zaščite se aktivirajo in pokažejo patogeni učinek. Prenašajo jih levkociti v centralnem živčnem sistemu in se množijo v beli snovi možganov. Podobni procesi se pojavijo pri osebah z aidsom, levkemijo ali limfomom, kot tudi pri presajanju organov. Vir okužbe je bolna oseba. Virusi se lahko prenašajo s kapljicami v zraku ali s fekalno-oralno uporabo.

Bolezen se razvija postopoma. Na začetku postanejo bolniki nelagodni, razpršeni, apatični, solzni in nerodni, njihova duševna zmogljivost se zmanjša, motijo ​​se spanje in spomin, nato nastopi letargija, splošna utrujenost, viskoznost misli, tinitus, razdražljivost, nistagmus, mišični hipertonus. nekatere besede se izgovarjajo težko. V napredovalnih primerih se pojavijo mono- in hemipareza, nevroza in psihoza, transverzalni mielitis, konvulzije, motnje višjih možganskih funkcij in hude demence.

Glavni simptomi bolezni so:

  1. Gibanje diskordije, nestabilnost hoje, motnje v delovanju, šibkost v okončinah,
  2. Polna enostranska paraliza rok in nog,
  3. Motnje govora
  4. Zmanjšana ostrina pogleda
  5. Scotomas,
  6. Hipestezija,
  7. Zmanjšana inteligenca, zmedenost, čustvena labilnost, demenca,
  8. Hemianopsia
  9. Disfagija
  10. Epipristou,
  11. Urinska inkontinenca.

Psihosindrom in žariščni nevrološki simptomi hitro napredujejo. V napredovalnih primerih so bolnikom diagnosticirani parkinsonski in pseudobulbarni sindromi. Pri objektivnem pregledu strokovnjaki ugotovijo kršitev intelektualne-mnistične funkcije, afazijo, apraksijo, agnozo, "senilno hojo", posturalno nestabilnost s pogostimi padci, hiperrefleksijo, patološke znake, motnje v medenici. Duševne motnje so običajno kombinirane z anksioznostjo, bolečinami v zadnjem delu glave, slabostjo, nestalnim hodom, odrevenelostjo rok in nog. Pogosto bolniki ne zaznavajo svoje bolezni, zato se njihovi sorodniki obrnejo na zdravnike.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija se kaže v flacidni parezi in paralizi, značilni homonimni hemianopiji, omamljenosti, osebnostnih spremembah, simptomih poškodb lobanjskih živcev in ekstrapiramidnih motnjah.

Diagnoza levkoencefalopatije vključuje različne postopke:

  • Posvetovanje z nevrologom,
  • Klinični krvni test,
  • Odkrivanje alkohola, kokaina in amfetamina v krvi,
  • Dopplerografija
  • EEG,
  • CT, MRI,
  • Biopsija možganov,
  • PCR,
  • Lumbalna punkcija.

Z uporabo CT in MRI lahko zazna hiperintenzivne lezije v beli snovi možganov. Pri sumu na infekcijsko obliko elektronska mikroskopija omogoča odkrivanje virusnih delcev v možganskem tkivu. Imunocitokemična metoda - odkrivanje virusnega antigena. Lumbalna punkcija se izvede s povečanjem beljakovin v cerebrospinalni tekočini. S to patologijo se v njej odkrije tudi limfocitna pleocitoza.

Rezultati testov za psihološko stanje, spomin in koordinacijo gibov lahko potrdijo ali ovržejo diagnozo levkoencefalopatije.

Zdravljenje levkoencefalopatije je dolgotrajno, kompleksno, individualno in zahteva od bolnika veliko moči in potrpljenja.

Leukoencefalopatija je neozdravljiva bolezen. Splošni terapevtski ukrepi so namenjeni omejevanju nadaljnjega napredovanja patologije in obnavljanju funkcij subkortikalnih struktur možganov. Zdravljenje levkoencefalopatije je simptomatsko in etiotropno.

  1. Zdravila, ki izboljšujejo možgansko cirkulacijo - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoksifilin",
  2. Nootropi - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
  3. Angioprotektorji - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
  4. Za levkoencefalopatijo infekcijske geneze je potrebno protivirusno zdravljenje. Uporablja "Aciklovir", zdravila iz skupine interferonov - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Za lajšanje vnetnega procesa so predpisani glukokortikoidi - »deksametazon« za preprečevanje razgradnje tromboze - »Heparin«, »Warfarin«, »Fragmin«.
  6. Antidepresivi - Prozac,
  7. Vitamini skupine B, A, E, t
  8. Adaptogeni - steklasto telo, izvleček aloe.

Poleg tega so predpisani fizioterapija, refleksologija, dihalna gimnastika, masaža z ovratnikom, ročna terapija, akupunktura. Za zdravljenje otrok se zdravila običajno nadomeščajo z homeopatskimi in fitoterapevtskimi zdravili.

Leukoencefalopatija, skupaj s senilno obliko z progresivno demenco, je v zadnjem času postala zaplet aidsa, ki je povezan s hudo oslabljeno imunostjo bolnikov, okuženih s HIV. Če ni pravočasnega in ustreznega zdravljenja, taki bolniki ne živijo 6 mesecev od nastopa kliničnih simptomov patologije. Leukoencefalopatija se vedno konča s smrtjo bolnika.

Binswangerjeva bolezen - hipertenzivni levkoencefalopatija (video)

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija - virusna oblika (video)

Korak 1: plačilo za posvetovanje z uporabo obrazca → Korak 2: po plačilu postavite svoje vprašanje v spodnji obrazec ↓ Korak 3: Strokovnjaku lahko dodatno zahvalite za drugo plačilo za poljubno količino ↑

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PML) je hitro progresivna demielinacijska nalezljiva bolezen centralnega živčnega sistema z asimetrično poškodbo možganov. Povzroča ga aktivacija človeškega poliomavirusa 2, katerega nosilec je približno 80% populacije.

Človeški poliomavirus 2 (JC virus) je eden izmed šestih tipov človeških poliomavirusov in je bil poimenovan po bolniških inicialih (John Cunningham), v katerem je bil prvič odkrit leta 1971. Znatna supresija imunskega sistema pred njegovo aktivacijo v človeškem telesu: velika večina t PML je manifestacija sindroma pridobljene imunske pomanjkljivosti (AIDS), v drugih primerih - po imunosupresivnem in imunomodulatornem zdravljenju, na primer kot del zdravljenja z monoklonskimi protitelesi ali po presaditvi organa. hematološke neoplazme, kot je Hodgkinova bolezen, kronična limfocitna levkemija. Še posebej pogosto bolezen po presaditvi kostnega mozga. Težava je v pojavu PML pri bolnikih z multiplo sklerozo, ki se zdravijo z natalizumabom.

Do danes ni bilo ugotovljeno učinkovito zdravljenje PML (razen kadar je bila imunosupresija dosežena z monoklonskimi protitelesi).

Epidemologija

Pred epidemijo HIV je bila to izjemno redka bolezen. 26 let od leta 1954 do 1984 je bilo opisanih le 230 primerov PML. Incidenca je bila 1: 1.000.000, v devetdesetih letih pa se je incidenca povečala na 1: 200.000, obenem pa je incidenca med okuženimi z virusom HIV dosegla 3,3 na 1000 bolnikov. Po uvedbi zelo aktivne protiretrovirusne terapije (HAART) je incidenca PML približno 1,3 primera na 1000 ljudi, okuženih z virusom HIV na leto.

Patogeneza in patološke spremembe

JC okužba je asimptomatska. Okužba se pojavi, praviloma tudi v otroštvu, patogen ostaja v telesu vse življenje. Možen kraj obstojnosti virusa - ledvice in / ali kostni mozeg. Če je imunski sistem oslabljen, se levkociti prenašajo v osrednji živčni sistem in začnejo razmnoževati v beli snovi hemisfer, možganskega stebla, cerebeluma in hrbtenjače. Bolezen je demielinizacijska, več neilinizacijskih žarišč, hiperhromnih in povečanih jeder oligodendrocitov, povečanih in deformiranih astrocitov. Siva snov v možganih ostane skoraj nespremenjena. Šteje se, da je histopatolična bolezen dokazana v primeru odkrivanja JC-proteina, ki ga proizvaja virus (pri izvajanju imunohistokemije) ali odkrivanja genoma JC-virusa med hibridizacijo tkiva.

Simptomi

Nastop je ponavadi subakuten in se izraža v hitro napredujočem psihosindromu, ki je ločen od osrednjih nevroloških simptomov - predvsem mono- ali hemipareze, motenj govora in slabovidnosti - kot so hemi- in kvadrantni anopsije. Ataksija, omotica, glavobol, motnje občutljivosti in epileptični napadi se pojavljajo veliko manj pogosto. Duševne motnje so izražene v progresivnih kognitivnih motnjah in so, za razliko od demence pri okužbi z virusom HIV, spremljane z žariščnimi nevrološkimi motnjami. Opisali smo čisto hrbtenični tok bolezni (žarišča le v hrbtenjači) brez duševnih motenj.

Diagnostika

Magnetna resonanca (MRI) je prednostna tehnika v primerjavi s računalniško tomografijo. V T2-uteženih slikah so definirane hiperintenzivne žarišča - asimetrično porazdeljene v beli snovi prednjih in parietalno-okcipitalnih delov, kot tudi v skorji, možganskem steblu in cerebelumu, brez ali z rahlim zajetjem kontrastnega sredstva; ni opaziti povečanja volumna tkiva. V T1-uteženih slikah so ti žarišča hypointense. Tretjina bolnikov kaže tudi infarktorične žarišča, ki jih lahko določimo tudi izolirano.

Spremembe cerebrospinalne tekočine niso specifične in so značilne za tiste z boleznimi, povezanimi z virusom imunske pomanjkljivosti. Neposredno odkrivanje JC virusa s PCR preiskavo je možno pri 74-90%. Obremenitev z virusom JC se lahko določi tudi po analogiji s HIV. Študije so pokazale, da je zmanjšanje virusne obremenitve ali celo njihovo izginotje zaradi terapije povezano z izboljšano prognozo bolezni in celotnim preživetjem.

Elektroencefalografija: nespecifična inhibicija aktivnosti.

Biopsija možganskih tkiv: opravljena s ponavljajočo negativno PCR in progresivno boleznijo.

Za končno diagnozo je potrebno: prisotnost bolezni, ki povzroča imunosupresijo; značilne spremembe pri MRI in pozitivni PCR; včasih biopsija možganskega tkiva.

Diferencialna diagnoza

Če obstaja sum na PML, je treba izločiti pogostejšo encefalopatijo kot PML, kot je toksoplazmoza, kriptokokoza. Nato diferencialno diagnozo naredimo z limfomom CNS, demenco HIV in levkodistrofijo; pri otrocih s subakutnim skleroznim panencefalitisom. Če obstaja sum na PML pri bolnikih z multiplo sklerozo, ki se zdravijo z natalizumabom, je treba izključiti še eno poslabšanje osnovne bolezni - pri žariščih na MRI, ki jemljejo kontrastno sredstvo.

Zdravljenje

Posebna terapija ni znana. Za potrditev učinka zdravljenja z različnimi protivirusnimi zdravili ni dovolj randomiziranih preskušanj. Najbolj učinkovito zdravljenje je obnoviti delovanje imunskega sistema. Pri bolnikih z imunosupresivnim zdravljenjem je treba zdravljenje prekiniti, kadar je to mogoče, ali zmanjšati odmerek. Bolniki, ki prejemajo monoklonska protitelesa, so označeni z izmenjavo plazme. Pri bolnikih z nastopom PML po presaditvi organa je treba pod določenimi pogoji odstraniti presajeni organ. Obravnava se možnost uporabe atipičnih nevroleptikov: znana je njihova sposobnost blokiranja receptorjev - 5-HT2A - ti isti receptorji so tarča JC virusa; Za potrditev te predpostavke še ni kontroliranih študij.

Napoved

Negativno. Če ne morete obnoviti ali izboljšati delovanja imunskega sistema, pride do smrti od 3 do 20 mesecev po diagnozi PML.

Literatura

  • Maschke, MArent, G. in Maschke, M. HIV injekcija in aids: nevrološka manifestacija. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie in Verlauf neurologischer Erkrankungen" str. 612
  • S.S. Tan, I.J. Koralnik: Progresivna multifokalna levkoencefalopatija in patogeneza. V: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

Povezave

  1. A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Okužba možganov z virusom JC.
  2. Ert Weissert R. Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
  3. T Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Gojenje virusa podobnega papove iz človeških možganov s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo. Lancet. 1971; 1: 1257-60
  4. Er Berger JR. Klinične značilnosti PML. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
  5. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (pregled literature)
  6. Et Kean et al. Potop PLoS. 2009 5
  7. Li Egli et al J Infect Dis. 2009 Mar 15;
  8. O Stich O., Herpers M., Keil A. et al. Mielitis JC virusa brez cerebralne vpletenosti mieloične levkemije. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
  9. Eman Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija pri 47 HIV-seropozitivnih pacientih: nevrogramiranje s klinično in patološko korelacijo. Radiologija. 1993 Apr; 187 (1): 233-40
  10. T Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija, ki jo diagnosticira JC virusno specifična DNA iz cerebrospinalne tekočine. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
  11. Ive Progressive multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Preverjeno 23. septembra 2015.
  12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et al. Možno tveganje progresivne multifokalne levkoencefalopatije pri zdravljenju z natalizumabom: možni posegi. Arch Neurol. 2007; 169-76. PMID 17296831

Leukoencefalopatija je bolezen, za katero je značilen poraz bele snovi v subkortikalnih strukturah možganov.

Od samega začetka je bila ta patologija opisana kot vaskularna demenca.

Ta bolezen najpogosteje prizadene starejše.

Med različnimi vrstami bolezni je mogoče ugotoviti:

  1. Mala fokalna levkoencefalopatija vaskularne geneze. Ker je sam po sebi kronični patološki proces možganskih žil, vodi v postopno uničevanje bele snovi možganskih hemisfer. Razlog za razvoj te patologije je vztrajno zvišanje krvnega tlaka in hipertenzije. Skupina tveganja za pojavnost vključuje moške, starejše od 55 let, in osebe z dednimi predispozicijami. Sčasoma lahko takšna patologija privede do razvoja senilne demence.
  2. Progresivna multifokalna encefalopatija. Pod to patologijo se šteje virusna poškodba osrednjega živčnega sistema, zaradi česar se bela snov vztrajno odpravlja. Povod za razvoj bolezni lahko povzroči imunsko pomanjkljivost telesa. Ta oblika levkoencefalopatije je ena najbolj agresivnih in lahko usodna.
  3. Periventrikularna oblika. Gre za poškodbo subkortikalnih struktur v možganih, v ozadju kronične kisikove izgube in ishemije. Najprimernejše mesto lokalizacije patološkega procesa v vaskularni demenci je možgansko deblo, mali možgani in hemisferične regije, ki so odgovorne za motorično funkcijo. Patološki plaki se nahajajo v subkortikalnih vlaknih in včasih v globokih slojih sive snovi.

Vzroki

Najpogosteje je lahko vzrok za razvoj levkoencefalopatije stanje akutne imunske pomanjkljivosti ali v ozadju okužbe s humanim poliomavirusom.

Dejavniki tveganja za to bolezen so: t

  • Okužba s HIV in AIDS;
  • maligne bolezni krvi (levkemija);
  • hipertenzija;
  • stanja imunske pomanjkljivosti z imunosupresivnim zdravljenjem (po presaditvi);
  • maligne neoplazme limfnega sistema (limfogranulomatoza);
  • tuberkuloza;
  • maligne neoplazme organov in tkiv celotnega organizma;
  • sarkoidoza.

Glavni simptomi

Glavni simptomi bolezni bodo ustrezali klinični sliki poškodb določenih možganskih struktur.

Med najbolj značilnimi simptomi te patologije so:

  • pomanjkanje koordinacije premikov;
  • oslabitev motorične funkcije (hemipareza);
  • kršitev govorne funkcije (afazija);
  • pojav težav pri izgovarjanju besed (disartrija);
  • zmanjšana ostrina vida;
  • zmanjšana občutljivost;
  • zmanjšanje intelektualnih sposobnosti ljudi s povečanjem demence (demence);
  • zameglitev zavesti;
  • osebnostne spremembe v obliki razlik med čustvi;
  • kršitev dejanja požiranja;
  • postopno povečevanje splošne šibkosti;
  • epileptični napadi niso izključeni;
  • glavobol stalne narave.

Resnost simptomov se lahko razlikuje glede na imunski status osebe. Pri ljudeh z manj okvarjenim imunskim sistemom morda ni tako izrazite simptomatske slike bolezni.

Eden prvih znakov bolezni je pojav slabosti v enem ali vseh udih hkrati.

Diagnostika

Za natančnost diagnoze in določitev natančne lokalizacije patološkega procesa je treba izvesti naslednje vrste diagnostičnih ukrepov:

  • nasvet od nevropatologa in tudi infektiologa;
  • elektroencefalografija;
  • računalniška tomografija možganov;
  • magnetno resonančno slikanje možganov;
  • za odkrivanje virusnega faktorja se izvede diagnostična biopsija možganov.

Magnetna resonanca vam omogoča uspešno identifikacijo več žarišč bolezni v beli snovi možganov.

Vendar pa je računalniška tomografija nekoliko slabša od MRI v smislu informativnosti in lahko prikaže le žarišča bolezni v obliki žarišč infarkta.

V zgodnjih fazah bolezni so lahko le ene lezije ali ena lezija.

Laboratorijski testi

Po laboratorijskih diagnostičnih metodah vključujejo metodo PCR, ki omogoča odkrivanje virusne DNA v možganskih celicah.

Ta metoda se je izkazala le z najboljše strani, saj je njena vsebina skoraj 95%.

S pomočjo PCR diagnostike se lahko izognemo neposrednemu posegu v možgansko tkivo v obliki biopsije.

Biopsija je lahko učinkovita, če je potrebna natančna potrditev prisotnosti ireverzibilnih procesov in določitev stopnje njihovega napredovanja.

Druga metoda je lumbalna punkcija, ki se zaradi nizke vsebnosti informacij redko uporablja do danes.

Edini kazalec je lahko rahlo povečanje ravni beljakovin v cerebrospinalni tekočini bolnika.

- Resna dedna bolezen, ki se vedno konča s smrtjo. V članku najdete metode vzdrževalne terapije.

Zdravljenje multiple skleroze z ljudskimi zdravili - učinkoviti nasveti in recepti za zdravljenje hude bolezni doma.

Vzdrževalno zdravljenje

Iz te patologije je nemogoče popolnoma okrevati, zato bodo vsi terapevtski ukrepi usmerjeni v zadrževanje patološkega procesa in normalizacijo funkcij subkortikalnih struktur možganov.

Glede na to, da je vaskularna demenca v večini primerov posledica virusne poškodbe možganskih struktur, je treba zdravljenje najprej usmeriti v zatiranje žarišča virusa.

Težava na tej stopnji je lahko premagati krvno-možgansko pregrado, skozi katero ne morejo prodreti potrebne zdravilne učinkovine.

Da bi drog prehajala skozi to pregrado, mora biti lipofilna v svoji strukturi (maščobna topnost).

Danes je žal večina protivirusnih zdravil topnih v vodi, kar povzroča težave pri njihovi uporabi.

V preteklih letih so zdravstveni delavci testirali različne droge, ki imajo različne stopnje učinkovitosti.

Seznam teh zdravil vključuje:

  • aciklovir;
  • peptid-T;
  • deksametazon;
  • heparin;
  • interferoni;
  • cidofovir;
  • topotekan.

Zdravilo cidofovir, ki ga dajemo intravensko, lahko izboljša delovanje možganov.

Zdravilo citarabin se je dobro izkazalo. S svojo pomočjo je mogoče stabilizirati bolnikovo stanje in izboljšati njegovo splošno dobro počutje.

Če se je bolezen pojavila v ozadju okužbe z virusom HIV, je treba dati protiretrovirusno zdravljenje (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).

Napoved razočaranja

Na žalost je iz levkoencefalopatije nemogoče okrevati, v odsotnosti omenjenega zdravljenja pa bolniki živijo največ šest mesecev od trenutka, ko se pojavijo prvi znaki okvare CNS.

Antiretrovirusno zdravljenje lahko podaljša življenjsko dobo z ene na leto in pol po pojavu prvih znakov poškodb možganskih struktur.

Bili so primeri akutnega poteka bolezni. S tem se je smrt pojavila v roku enega meseca po začetku bolezni.

V 100% primerov je potek patološkega procesa usoden.

Namesto izhoda

Glede na to, da levkoencefalopatija nastopi v ozadju popolne imunske pomanjkljivosti, morajo biti vsi ukrepi za njeno preprečevanje usmerjeni v ohranjanje obrambe telesa in preprečevanje okužbe s HIV.

Ti ukrepi vključujejo: t

  • selektivnost pri izbiri spolnega partnerja.
  • zavrnitev uporabe prepovedanih drog in zlasti njihove oblike injiciranja.
  • uporaba kontracepcije med spolnim odnosom.

Resnost patološkega procesa je odvisna od stanja obrambe telesa. Bolj ko je splošna imunost zmanjšana, bolj je akutna bolezen.

In končno lahko rečemo, da trenutno medicinski strokovnjaki aktivno delajo na ustvarjanju učinkovitih metod za zdravljenje različnih oblik patologije.

Ampak kot kaže praksa, je najboljše zdravilo za to bolezen njegovo preprečevanje. Leukoencefalopatija možganov se nanaša na bolezni, ki so podobne zanemarjenemu mehanizmu, da bi se ustavile, kar ni mogoče.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija je redka demielinizacijska bolezen, ki jo povzroči reaktivacija JC virusa v telesu večine ljudi. Patologija se pojavi na podlagi zatiranja imunosti pri bolnikih z aidsom, hemoblastozo, dednimi imunskimi pomanjkljivostmi pri bolnikih, ki prejemajo imunosupresivno zdravljenje. Diagnostika temelji na kliničnih podatkih, rezultatih možganske tomografije, PCR študijah CSF na virusni DNK, histologiji vzorcev cerebralne biopsije. Posebna terapija ni razvita.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PML) je povezana z JC-virusom (JCV), pojavlja se pri bolnikih z oslabljenim imunskim sistemom, od katerih je 85% okuženih z virusom HIV. Bolezen spada v oportunistične okužbe, nosilci virusa so 90% človeštva. Do 90. let 20. stoletja je incidenca PML ni presegla 1 primera na 100 tisoč prebivalcev. Z naraščanjem števila bolnikov z aidsom se je ta številka povečala na 1 na 20 tisoč ljudi. Danes se progresivna levkoencefalopatija opazi pri 5% bolnikov z aidsom. Nekateri avtorji poročajo o zmanjšanju pojavnosti v zadnjem desetletju zaradi uspešne uporabe protiretrovirusnega zdravljenja. Hkrati se povečuje razširjenost PML med osebami z avtoimunskimi boleznimi, kar je posledica uporabe agresivne imunoterapije pri zdravljenju.

Vzroki PML

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija se razvije kot posledica reaktivacije JC poliomavirusa. Virus je zelo razširjen. Vir okužbe je moški, okužba pa poteka po zraku, prehrani. Velika večina ljudi je okuženih v otroštvu, so zdravi nosilci. Med življenjem je virus latenten, obstojen v ledvicah, vranici, kostnem mozgu. Ponovna aktivacija patogena se pojavi v ozadju močno zmanjšane imunosti. Skupina tveganja za razvoj bolezni vključuje naslednja stanja:

  • Okužbo z virusom HIV v obliki aidsa. Spremlja ga zaviranje celične imunosti. To je najpogostejši vzrok za PML.
  • Hemoblastoza. Mieloproliferativni (levkemija) in limfoproliferativni (limfomski) procesi vodijo do razvoja imunske pomanjkljivosti.
  • Avtoimunska patologija: sistemski eritematozni lupus, skleroderma, revmatoidni artritis. Imunska pomanjkljivost se oblikuje v ozadju aktivnega imunosupresivnega zdravljenja, zlasti pri pripravkih monoklonskih protiteles.
  • Dedne bolezni z imunsko pomanjkljivostjo: Di Georgiejev sindrom, Wiskott-Aldrich, ataksija-telangiektazija.
  • Imunosupresija na podlagi presajanja organov.
  • Sekundarna imunska pomanjkljivost kot posledica citostatičnega zdravljenja raka.

Patogeneza

Motnja celične imunosti povzroča prerazporeditev zaporedja DNA JC virusa, kar vodi do njegove aktivacije. Virus ima tropizem za celične elemente nevroglije (oligodendrociti, astrociti), katerih poraz spremlja uničenje mielina. Posledica tega je multifokalna progresivna demielinizacija v možganski snovi z rastjo in fuzijo lezij. Mikroskopsko zaznano povečanje astrocitov, deformacija njihovih jeder, obarvanje oligodendrocitov razkriva jedrske vključke - skupine JCV delcev. Citotoksični T-limfociti imajo glavno vlogo pri imunskem protivirusnem odzivu in ubijajo celice, okužene z aktivnim virusom. Zmanjšana produkcija specifičnih T-limfocitov zaradi imunske pomanjkljivosti povzroči razvoj PML.

Simptomi PML

Prvič bolezni je subakuten (2-3 dni) ali postopen (1-3 teden) značaj. V ospredju so patološki simptomi in žariščni nevrološki deficit. V tipični izvedbi poteka progresivna multifokalna levkoencefalopatija brez nevrofekcije, ki je značilna za možganske simptome, meningealni sindrom. Opažamo spremembe vedenja, agresivnost, čustveno labilnost, sum, progresivno oslabitev kognitivne sfere (spomin, razmišljanje, pozornost). Fokalna pomanjkljivost je mišična oslabelost udov polovice telesa (hemipareza), afazija, hemianopija, ataksija, parestezija v paretičnih okončinah. Na začetku je lahko hemipareza odsotna, kasneje jo opazimo pri 75% bolnikov. 20% primerov se pojavi s paroksizmalno epilepsijo. Duševne motnje se pojavijo pri 38% bolnikov. Napredovanje kognitivne pomanjkljivosti vodi do demence.

V redkih primerih se multifokalna levkoencefalopatija pojavlja v atipični obliki. Atipične možnosti vključujejo JC-meningoencefalitis, JC-encefalopatijo, zrnato celično nevropatijo. Za meningoencefalitično obliko je značilna prisotnost meningealnih simptomov. Pri JC-encefalopatiji je odsoten osrednji nevrološki deficit. Klinika variant zrnatih celic je predstavljena z izoliranim cerebelarnim sindromom.

Diagnostika

Progresivno levkoencefalopatijo diagnosticirajo strokovnjaki s področja nevrologije na podlagi kliničnih podatkov, rezultatov študije nevroznanja slik, odkrivanja specifične DNA. Diagnostični algoritem vključuje:

  • Pregled nevrologa. V klasični različici so v nevrološkem statusu določeni hemipareza, hemihipestezija, tresenje, nestabilnost v položaju Romberga, diskoordinacija, senzomotorna afazija in kognitivne motnje. Opažena mentalna labilnost, psihopatološki simptomi, neustrezno vedenje je možno.
  • Pregled oftalmologa. Večina bolnikov ima diagnozo zmanjšanega vida, perimetrija pa pokaže istoimensko hemianopijo.
  • MRI možganov. Odkrita je difuzna multifokalna demielinizacija, žarišča so drugačne velikosti, asimetrično locirana v beli snovi, talamusu, bazalnem jedru.
  • PCR. Namenjen je odkrivanju JCS DNA v cerebrospinalni tekočini, dobljeni s lumbalno punkcijo. Specifičnost analize je 90-100%, občutljivost - 70-90%. Izvajanje protiretrovirusnega zdravljenja za bolnike z aidsom zmanjša občutljivost študije na 58%, negativen rezultat pa ne izključuje prisotnosti bolezni.
  • Biopsija možganskega tkiva. Invazivna tehnika se izvaja v diagnostično težkih primerih. Histološka preiskava vzorcev možganskega tkiva nam omogoča potrditev morfoloških sprememb, specifičnih za levkoencefalopatijo.

Natančna diagnoza »progresivne multifokalne levkoencefalopatije« je veljavna, ko so klasične klinične manifestacije, spremembe MRI v kombinaciji s pozitivnim rezultatom PCR ali potrjene s histološkimi podatki. Prisotnost le kliničnih in MRI znakov omogoča, da se diagnoza obravnava kot verjetna. Diferencialno diagnostiko izvajamo s primarnim nevro-aidsom, nevro-revmatizmom, virusnim encefalitisom.

Zdravljenje s PML

Trenutno ni zdravil za zdravljenje progresivne levkoencefalopatije z dokazano učinkovitostjo. Posebna terapija je v razvoju. Poskusi zdravljenja z interferonom, imunostimulanti, citarabinom in njihovimi kombinacijami so bili neuspešni. Klinična preskušanja zdravila cidofovir, ki so pokazala učinkovitost proti JC pri poskusih z mišmi, niso bila uspešna. Pred kratkim je bilo predlagano popolnoma novo zdravljenje z mirtazapinom, ki blokira širjenje JCV z vezavo receptorjev, preko katerih virus okuži nevrogle. Metoda zahteva klinična preskušanja.

Prognoza in preprečevanje

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija se stalno spreminja z izidom v komi. Pričakovana življenjska doba se giblje od 1 meseca. (akutna oblika) do 10-12 mesecev. od trenutka bolezni. Preprečevanje vključuje ukrepe za preprečevanje okužbe s HIV, skrbno zdravljenje avtoimunskih bolezni, spremljanje nevroloških simptomov pri bolnikih, zdravljenih z monoklonskimi zdravili.

Kaj je možganska levkoencefalopatija: vrste, diagnoza in zdravljenje

Leukoencefalopatija možganov - ta patologija, pri kateri pride do poraza bele snovi, ki povzroča demenco. Obstaja več nozoloških oblik, ki jih povzročajo različni vzroki. Skupno jim je prisotnost levkoencefalopatije.

Izzvati bolezen lahko:

  • virusi;
  • žilne patologije;
  • pomanjkanje kisika v možganih.

Druga imena bolezni: encefalopatija, bolezen Binswanger. Prvič je patologijo konec 19. stoletja opisal nemški psihiater Otto Binswanger, ki ga je imenoval v njegovo čast. Iz tega članka boste izvedeli, kaj je to, kakšni so vzroki bolezni, kako se manifestira, diagnosticira in zdravi.

Razvrstitev

Obstaja več vrst levkoencefalopatije.

Majhna žariščna točka

To je levkoencefalopatija vaskularne geneze, ki je kronična patologija, ki se razvija v ozadju visokega pritiska. Druga imena: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotična encefalopatija.

Enaka klinična manifestacija z majhno fokalno levkoencefalopatijo ima discirkulacijsko encefalopatijo - počasi napredujočo razpršeno žilno lezo možganov. Prej je bila ta bolezen vključena v ICD-10, zdaj je v njej odsotna.

Pri moških, starejših od 55 let, se najpogosteje pojavijo majhne fokalne levkoencefalopatije, ki imajo gensko predispozicijo za razvoj te bolezni.

Skupina tveganja vključuje bolnike, ki trpijo zaradi bolezni, kot so: t

  • ateroskleroza (plasti holesterola blokirajo lumen krvnih žil, kar povzroči kršitev oskrbe možganov s krvjo);
  • diabetes mellitus (pri tej patologiji se krv zgosti, njen tok upočasni);
  • prirojene in pridobljene bolezni hrbtenice, pri katerih pride do poslabšanja dotoka krvi v možgane;
  • debelost;
  • alkoholizem;
  • nikotinska odvisnost.

Tudi razvoj patologije vodi do napak v prehrani in hipodinamičnem načinu življenja.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

To je najbolj nevarna oblika bolezni, ki pogosto postane vzrok smrti. Patologija ima virusno naravo.

Njegov patogen je človeški poliomavirus 2. Ta virus se opazi pri 80% človeške populacije, vendar se bolezen razvije pri bolnikih s primarno in sekundarno imunsko pomanjkljivostjo. Imajo viruse, ki vstopajo v telo, še bolj oslabijo imunski sistem.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija je diagnosticirana pri 5% HIV-pozitivnih bolnikov in pri polovici bolnikov z aidsom. Prej je bila pogostejša progresivna multifokalna levkoencefalopatija, vendar se je zaradi HAART razširjenost te oblike zmanjšala. Klinična slika patologije je polimorfna.

Bolezen se kaže v simptomih, kot so: t

  • periferna pareza in paraliza;
  • enostranska hemianopsija;
  • sindrom omamljanja zavesti;
  • pomanjkljivost osebnosti;
  • FMN škoda;
  • ekstrapiramidni sindromi.

Motnje centralnega živčnega sistema se lahko od majhne disfunkcije do hude demence bistveno razlikujejo. Lahko pride do motenj govora, popolne izgube vida. Pogosto se pri bolnikih pojavijo hude motnje mišično-skeletnega sistema, ki postanejo vzrok za izgubo učinkovitosti in invalidnosti.

Kategorija tveganja vključuje naslednje kategorije državljanov: t

  • HIV in AIDS;
  • zdravljenje z monoklonskimi protitelesi (predpisujejo jih za avtoimunske bolezni, onkološke bolezni);
  • transplantacijo notranjih organov in prejemanje imunosupresivov, da se prepreči njihova zavrnitev;
  • trpijo zaradi malignega granuloma.

Periventrikularna (žariščna) oblika

Razvija se kot posledica kronične kisikove izgube in oskrbe možganov s krvjo. Ishemična območja se nahajajo ne le v beli, temveč tudi v sivi snovi.

Značilno je, da so patološki žarišča lokalizirana v možganih, možganskem steblu in frontalnem korteksu možganske poloble. Vse te možganske strukture so odgovorne za gibanje, zato z razvojem te oblike patologije opazimo motnje gibanja.

Ta oblika levkoencefalopatije se razvije pri otrocih s patološkimi obolenji, ki jih spremlja hipoksija med porodom in v nekaj dneh po rojstvu. Tudi ta patologija se imenuje »periventrikularna leukomalacija«, praviloma pa izzove cerebralno paralizo.

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo

Diagnosticiramo pri otrocih. Prvi simptomi patologije so opaženi pri bolnikih, starih od 2 do 6 let. Pojavi se zaradi mutacije genov.

Bolniki so navedli:

  • motnja gibanja, povezana z lezijo malih možganov;
  • pareza rok in nog;
  • motnje spomina, duševna zaostalost in druge kognitivne motnje;
  • atrofija vidnega živca;
  • epileptični napadi.

Otroci, mlajši od enega leta, imajo težave s hranjenjem, bruhanjem, zvišano telesno temperaturo, duševno zaostalostjo, pretirano razdražljivostjo, povečanim mišičnim tonusom v rokah in nogah, konvulzije, apnejo med spanjem in komo.

Klinična slika

Znaki levkoencefalopatije se običajno postopoma povečujejo. Ob začetku bolezni je bolnik lahko raztresen, neroden, ravnodušen do tega, kar se dogaja. Postane plačno, težko izgovori težke besede, njegova duševna zmogljivost se zmanjša.

Sčasoma se težave s spanjem združijo, mišični tonus se poveča, bolnik postane razdražljiv, ima nenamerno gibanje oči in hrupa v ušesih.

Če ne začnete zdraviti levkoencefalopatije na tej stopnji, vendar napreduje: obstajajo psihonevroze, hude demence in konvulzije.

Glavni simptomi bolezni so naslednja odstopanja:

  • motnje gibanja, ki se kažejo kot slaba koordinacija gibov, šibkost v rokah in nogah;
  • lahko pride do enostranske paralize rok ali nog;
  • motnje govora in vida (skotom, hemianopija);
  • odrevenelost različnih delov telesa;
  • motnje požiranja;
  • urinska inkontinenca;
  • epileptični napad;
  • oslabitev intelekta in rahla demenca;
  • slabost;
  • glavoboli.

Vsi znaki poškodb živčnega sistema napredujejo zelo hitro. Bolnik ima lahko napačno bulbarno paralizo, pa tudi Parkinsonov sindrom, ki se kaže v kršenju hoje, pisanja in tresenja telesa.

Skoraj vsak bolnik ima oslabljen spomin in inteligenco, nestabilnost pri spreminjanju položaja telesa ali hojo.

Običajno ljudje ne razumejo, da so bolni, zato jih sorodniki pogosto pripeljejo k zdravniku.

Diagnostika

Za diagnosticiranje levkoencefalopatije bo zdravnik predpisal celovit pregled. Potrebovali boste:

  • pregled pri nevrologu;
  • popolna krvna slika;
  • krvni testi za zdravila, psihotropne droge in alkohol;
  • magnetna resonanca in računalniška tomografija, ki omogočata identifikacijo patoloških žarišč v možganih;
  • elektroencefalografija možganov, ki bo pokazala zmanjšanje njene aktivnosti;
  • Doppler ultrazvok, ki vam omogoča, da ugotovite kršitev krvnega obtoka skozi žile;
  • PCR, ki omogoča odkrivanje patogena DNA v možganih;
  • biopsija možganov;
  • spinalna punkcija, ki kaže povečano koncentracijo beljakovin v cerebrospinalni tekočini.

Če zdravnik sumi, da je virusna okužba osnova levkoencefalopatije, predpiše bolniku elektronsko mikroskopijo, ki bo omogočila odkrivanje delcev patogenov v možganskem tkivu.

S pomočjo imunocitokemične analize je mogoče odkriti antigene mikroorganizma. Pri tej možganski spinalni tekočini opazimo limfocitno pleocitozo.

Prav tako pomaga pri postavljanju diagnoze testov za psihološko stanje, spomin, usklajevanje gibanja.

Diferencialna diagnoza se izvaja z boleznimi, kot so:

  • toksoplazmoza;
  • kriptokokoza;
  • Demenca HIV;
  • levkodistrofija;
  • limfom osrednjega živčnega sistema;
  • subakutni sklerozni panencefalitis;
  • multipla skleroza.

Terapija

Leukoencefalopatija je neozdravljiva bolezen. Ampak se prepričajte, da se obrnite na bolnišnico za izbiro zdravljenja odvisnosti. Cilj terapije je upočasniti napredovanje bolezni in aktivirati možganske funkcije.

Zdravljenje levkoencefalopatije je kompleksno, simptomatsko in etiotropno. V vsakem primeru je izbrana posebej.

Zdravnik lahko predpiše naslednja zdravila:

  • zdravila, ki izboljšujejo možgansko cirkulacijo (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolične stimulanse (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektorji (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitamini, ki vsebujejo vitamine B, retinol in tokoferol;
  • adaptogeni, kot so aloe vera, steklast;
  • glukokortikosteroidi, ki pomagajo ustaviti vnetni proces (prednizon, deksametazon);
  • antidepresivi (fluoksetin);
  • antikoagulanti za zmanjšanje tveganja tromboze (heparin, varfarin);
  • z virusno naravo bolezni so predpisani Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • fizioterapija;
  • refleksologija;
  • akupunktura;
  • dihalne vaje;
  • homeopatija;
  • zeliščna zdravila;
  • masaža območja vratu;
  • ročna terapija.

Težava pri zdravljenju je v tem, da številna protivirusna in protivnetna zdravila ne prodrejo v BBB, zato ne vplivajo na patološke žarišča.

Prognoza levkoencefalopatije

Trenutno je patologija neozdravljiva in je vedno smrtna. Koliko ljudi živi z levkoencefalopatijo je odvisno od tega, ali se je protivirusno zdravljenje začelo pravočasno.

Kadar se zdravljenje sploh ne izvaja, pričakovana življenjska doba bolnika ne presega šest mesecev od trenutka, ko je odkrita kršitev možganskih struktur.

Pri izvajanju protivirusne terapije se življenjska doba podaljša na 1-1,5 leta.

Bilo je primerov akutne patologije, ki se je končala s smrtjo bolnika mesec dni po njenem začetku.

Preprečevanje

Specifičnega preprečevanja levkoencefalopatije ni.

Da bi zmanjšali tveganje za razvoj patologije, morate upoštevati naslednja pravila:

  • okrepi vašo imuniteto z utrjevanjem in jemanjem vitaminsko-mineralnih kompleksov;
  • normalizirajte svojo težo;
  • voditi aktivni življenjski slog;
  • redno obiskujete na prostem;
  • prenehati uporabljati droge in alkohol;
  • prenehati kaditi;
  • izogibajte se priložnostnemu seksu;
  • v primeru intimne intimnosti uporabite kondom;
  • jejte uravnoteženo prehrano, v prehrani bi morali prevladati sadje in zelenjava;
  • naučiti se obvladovati stres;
  • dovolj časa za počitek;
  • izogibajte se pretiranim fizičnim naporom;
  • pri odkrivanju sladkorne bolezni, ateroskleroze, arterijske hipertenzije, jemanje zdravil, ki jih predpiše zdravnik za nadomestitev bolezni.

Vsi ti ukrepi bodo zmanjšali tveganje za razvoj levkoencefalopatije. Če se bolezen še vedno pojavi, morate čim prej poiskati zdravniško pomoč in začeti zdravljenje, ki bo pripomoglo k podaljšanju življenjske dobe.

Ti Je Všeč O Epilepsiji