Multifokalne množične formacije v snovi možganov

MRI z možgani je bila narejena s kontrastom Zaključek: Multifokalna žariščna lezija bele snovi obeh hemisfer možganov in mostu, MR-semiotika, ki je pokazala, da se spremembe v večji meri upoštevajo kot kontrastne, lahko ustrezajo manifestacijam demielizirajoče bolezni, brez znakov procesne aktivnosti. hvala za posvetovanje.

Zapis o posvetovanju po telefonu v Sankt Peterburgu:

Zdravljenje srca

spletni imenik

Simptomi progresivnega multifokalnega levkoencefalopatije

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (subkortikalna encefalopatija) je počasna virusna okužba centralnega živčnega sistema, ki se razvije v stanju imunske pomanjkljivosti. Bolezen povzroči subakutno progresivno demielinizacijo centralnega živčnega sistema, multifokalni nevrološki deficit in smrt, običajno v enem letu. Diagnozo postavimo na podlagi podatkov CT s kontrastnim izboljšanjem ali MPT, kot tudi rezultatom PCR CSF. Simptomatsko zdravljenje.

Kodeks ICD-10

A81.2. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija.

Epidemiologija progresivne multifokalne levkoencefalopatije

Vir patogena je človek. Prenosne poti niso bile dovolj proučene, verjetno je, da se patogen lahko prenaša s kapljicami v zraku in fekalno-oralno. V večini primerov je okužba asimptomatska. Protitelesa najdemo v 80-100% populacije.

Kaj povzroča progresivno multifokalno levkoencefalopatijo?

Progresivno multifokalno levkoencefalopatijo povzroča virus JC družine Papovaviridae, rod Polyomavirusa. Virusni genom predstavlja krožna RNA. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PMLE) je najverjetneje posledica reaktivacije razširjenega JC virusa iz družine papovavirusa, ki običajno vstopa v telo v otroštvu in je latentna v ledvicah in drugih organih in tkivih (npr. Mononuklearne celice CNS). Reaktivirani virus ima tropizem za oligodendrocite. Večina bolnikov je pokazala inhibicijo celične imunosti glede na AIDS (najpogostejši dejavnik tveganja), limfni in mieloproliferativni (levkemija, limfom) ali druge bolezni in stanja (npr. Wiskott-Aldrichov sindrom, presaditev organov). Tveganje za razvoj progresivne multifokalne levkoencefalopatije pri bolnikih z AIDS-om se poveča s povečanjem virusne obremenitve; Trenutno se je incidenca progresivne multifokalne levkoencefalopatije zmanjšala zaradi razširjene razširjenosti učinkovitejših protiretrovirusnih zdravil.

Patogeneza progresivne multifokalne levkoencefalopatije

Poškodbe centralnega živčevja se pojavijo pri osebah z imunskimi pomanjkljivostmi na podlagi aidsa, limfoma, levkemije, sarkoidoze, tuberkuloze in farmakološke imunosupresije. Virus JC kaže izrazit nevrotropizem in selektivno okuži nevrogle celice (astrocite in oligodendrocite), kar vodi do motenj sinteze mielina. V snovi v možganih najdemo več žarišč demielinizacije v možganski polobli, deblu in cerebelumu z maksimalno gostoto na vmesni plasti sive in bele snovi.

Simptomi progresivne multifokalne levkoencefalopatije

Začetek bolezni je postopen. Bolezen se lahko pojavi s pojavom nerodnosti in nerodnosti pri bolniku, kasneje pa se motnje gibanja poslabšajo do razvoja hemipareze. Multifokalna lezija možganske skorje vodi do razvoja afazije, disartrije, hemianopije, pa tudi do senzoričnega, cerebelarnega in stebelnega okvare. V nekaterih primerih se razvije transverzni mielitis. Pri 2/3 bolnikov ugotavljajo demenco, duševne motnje in spremembe osebnosti. Glavobol in konvulzivni napadi so značilni za bolnike z aidsom. Progresivno napredovanje bolezni vodi do smrti, običajno 1-9 mesecev po prvem nastopu. Tok je progresiven. Nevrološki simptomi progresivne multifokalne levkoencefalopatije odražajo razpršeno asimetrično lezijo možganskih hemisfer. Značilne so hemiplegija, hemianopsija ali druge spremembe vidnih polj, afazija, dizartrija. V klinični sliki prevladujejo motnje višjih možganskih funkcij in motnje zavesti, čemur sledi debela demenca. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija je smrtna v 1 do 6 mesecih.

Diagnoza progresivne multifokalne levkoencefalopatije

O progresivni multifokalni levkoencefalopatiji je treba razmisliti v primerih nepojasnjene progresivne disfunkcije možganov, zlasti pri bolnikih s stanjem imunske pomanjkljivosti v ozadju. Posamezne ali večkratne patološke spremembe bele snovi v možganih, ki so jih odkrili s CT ali MRI s kontrastnim izboljšanjem, so v korist PMLE. Na T2-uteženih slikah je zaznan signal povečane intenzivnosti bele snovi, kontrast se nabira okoli periferije v 5-15% patološko spremenjenih žarišč. Pri CT se navadno identificirajo več asimetričnih konfluentnih žarišč z nizko gostoto, ki se ne kopičijo. Z odkrivanjem antigena JC virusa v cerebrospinalni tekočini z uporabo PCR v kombinaciji z značilnimi spremembami na CTMP potrjujemo diagnozo progresivne multifokalne levkoencefalopatije. V standardni študiji se CSF pogosto ne spreminja, serološke študije niso informativne narave. Včasih za diferencialno diagnozo opravimo stereotaktično biopsijo možganov, ki pa je le redko upravičena.

CT in MRI skeniranje kaže žarišča z nizko gostoto v beli snovi možganov; v vzorcih biopsije možganskega tkiva se odkrijejo virusni delci (elektronska mikroskopija), virusni antigen se odkrije z imunocitokemično metodo, virusnim genomom (s PCR). Virus JC se razmnožuje v celični kulturi primata.

Zdravljenje progresivne multifokalne levkoencefalopatije

Za napredovalno multifokalno levkoencefalopatijo ni učinkovitega zdravljenja. Simptomatsko zdravljenje. Cidofovir in druga protivirusna zdravila so v kliničnih preskušanjih in očitno ne dajejo želenega rezultata. Bolnikom, okuženim s HIV, je bila dokazana agresivna protiretrovirusna terapija, ki izboljša prognozo za bolnika z progresivno multifokalno levkoencefalopatijo zaradi zmanjšanja virusne obremenitve.

Urednik medicinskih strokovnjakov

Portnov Aleksej Aleksandrovič

Izobraževanje: Kijevska nacionalna medicinska univerza. A.A. Bogomolets, posebnost - "Medicina"

Našli ste napako? Izberite ga in pritisnite Ctrl + Enter.

Leukoencefalopatija je kronična progresivna patologija, ki jo povzroči uničenje bele snovi v možganih in povzroči senilno demenco ali demenco. Bolezen ima več enakovrednih imen: Binswanger encefalopatija ali Binswanger bolezen. Avtor je najprej opisal patologijo leta 1894 in ji dal svoje ime. Poleg vaskularne leukoencefalopatije se v zadnjih letih širi tudi progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PML) - bolezen virusne etiologije.

Smrt živčnih celic, ki jih povzroča slabša oskrba s krvjo in hipoksija v možganih, vodi do razvoja mikroangiopatije. Leukoaraioza in lakunarni infarkti spreminjajo gostoto bele snovi in ​​nakazujejo težave v telesu s krvnim obtokom.

Klinika levkoencefalopatije je odvisna od resnosti in se kaže v različnih simptomih. Ponavadi so znaki subkortikalne in frontalne disfunkcije kombinirani z epipadi. Pot do patologije je kronična, za katero so značilne pogoste spremembe v obdobju stabilizacije in poslabšanja. Leukoencefalopatija se pojavlja predvsem pri starejših. Napoved bolezni je neugodna: huda invalidnost se hitro razvija.

Mala fokalna levkoencefalopatija

Majhna fokalna levkoencefalopatija je kronična bolezen vaskularnega izvora, katere glavni vzrok je hipertenzija. Vztrajna hipertenzija povzroča postopno poškodovanje bele snovi v možganih.

V največji meri so moški, stari 55 let in starejši z dedno predispozicijo, dovzetni za razvoj vaskularne geneze levkoencefalopatije. Vaskularna levkoencefalopatija je kronična patologija možganskih žil, ki vodi v poraz belo snov in se razvija v ozadju vztrajne hipertenzije.

Pri vaskularni encefalopatiji priporočamo podrobne informacije o povezavi.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Progresivna multifokalna encefalopatija je virusna lezija centralnega živčnega sistema, ki povzroči uničenje bele snovi v imunološko ogroženih posameznikih. Virusi nadalje zavirajo imunsko obrambo, razvijejo imunsko pomanjkljivost.

poškodbe bele snovi v možganih v levkoencefalopatiji

Ta oblika patologije je najbolj nevarna in se pogosto konča s smrtjo bolnika. Toda z oblikovanjem in izboljšanjem protiretrovirusnega zdravljenja se je razširjenost bolezni večkrat zmanjšala.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija prizadene bolnike s prirojeno ali pridobljeno imunsko pomanjkljivostjo. Patologijo najdemo pri 5% bolnikov, okuženih s HIV, in pri 50% bolnikov z aidsom.

Simptomi bolezni so različni. Kognitivna okvara sega od blage disfunkcije do hude demence. Za fokalne nevrološke simptome je značilna motnja govora in vida, vključno s slepoto, nekateri motnji gibanja pa hitro napredujejo in pogosto povzročajo hudo invalidnost.

Periventrikularna levkoencefalopatija

Periventrikularna oblika - poraz subkortikalnih možganskih struktur, ki se pojavljajo v ozadju kronične hipoksije in akutne žilne insuficience. Fliki ishemije so naključno razpršeni v strukturah živčnega sistema in glavne snovi možganov. Bolezen se prične s porazom motornih jeder medulle oblongata.

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo je genetsko določena patologija, ki jo povzroča mutacija v genih. Klasična oblika bolezni se najprej manifestira pri otrocih, starih od 2 do 6 let.

Pri bolnikih, ki napredujejo: cerebelarna ataksija, tetrapareza, mišična odpoved, kognitivne motnje, optična atrofija, epifiškusa. Pri dojenčkih je prekinjen proces prehranjevanja, pride do bruhanja, vročina, psihomotorični razvoj, povečana anksioznost, hipertoničnost okončin, sindrom napadov, nočno zadrževanje dihanja, koma.

V večini primerov je levkoencefalopatija posledica dolgotrajne hipertenzije. Bolniki so starejši, s sočasno aterosklerozo in angiopatijo.

Druge bolezni, otežene zaradi pojava levkoencefalopatije:

• Sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti,
• Levkemija in druge vrste raka krvi,
• Limfogranulomatoza,
• Pljučna tuberkuloza,
• Sarkoidoza
• Rak notranjih organov,
• Dolgotrajna uporaba imunosupresivov prav tako izzove razvoj te patologije.

Upoštevajte razvoj poškodb možganov na primeru progresivne multifokalne encefalopatije.

Virusi, ki povzročajo PML, so tropni za živčne celice. Vsebujejo dvojno krožno DNA in selektivno okužijo astrocite in oligodendrocite, ki sintetizirajo mielinska vlakna. V osrednjem živčnem sistemu se pojavijo obolenja demielinizacije, živčne celice rastejo in deformirajo. Siva snov v možganih v patologiji ni vključena in ostaja popolnoma nespremenjena. Bela snov spremeni svojo strukturo, postane mehka in želatinasta, na njem se pojavijo številne majhne votline. Oligodendrociti postanejo penečeni, astrociti postanejo nepravilne oblike.

poškodbe možganov s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo

Poliomavirusi so majhni mikrobi, ki nimajo superkapsida. So onkogene, so v gostiteljici dolgo časa v latentnem stanju in ne povzročajo bolezni. Z zmanjšanjem imunske zaščite ti mikrobi postanejo povzročitelji smrtonosne bolezni. Izolacija virusov je najbolj zapleten postopek, ki se izvaja samo v specializiranih laboratorijih. Z uporabo elektronske mikroskopije v odsekih oligodendrocitov virologi odkrivajo virione kristalnih poliomavirusov.

Poliomavirusi prodirajo v človeško telo in so v latentnem stanju v notranjih organih in tkivih za vse življenje. Vztrajnost virusov se pojavi v ledvicah, kostnem mozgu, vranici. Z zmanjšanjem imunske zaščite se aktivirajo in pokažejo patogeni učinek. Prenašajo jih levkociti v centralnem živčnem sistemu in se množijo v beli snovi možganov. Podobni procesi se pojavijo pri osebah z aidsom, levkemijo ali limfomom, kot tudi pri presajanju organov. Vir okužbe je bolna oseba. Virusi se lahko prenašajo s kapljicami v zraku ali s fekalno-oralno uporabo.

Bolezen se razvija postopoma. Na začetku postanejo bolniki nelagodni, razpršeni, apatični, solzni in nerodni, njihova duševna zmogljivost se zmanjša, motijo ​​se spanje in spomin, nato nastopi letargija, splošna utrujenost, viskoznost misli, tinitus, razdražljivost, nistagmus, mišični hipertonus. nekatere besede se izgovarjajo težko. V napredovalnih primerih se pojavijo mono- in hemipareza, nevroza in psihoza, transverzalni mielitis, konvulzije, motnje višjih možganskih funkcij in hude demence.

Glavni simptomi bolezni so:

1. Gibanje diskordije, nestabilnost hoje, motnje v delovanju, šibkost v okončinah,
2. Polna enostranska paraliza rok in nog,
3. Motnje govora
4. Zmanjšana ostrina pogleda
5. Scotomas,
6. Hipestezija,
7. Zmanjšana inteligenca, zmedenost, čustvena labilnost, demenca,
8. Hemianopsia
9. Disfagija
10. Epipristou,
11. Urinska inkontinenca.

Psihosindrom in žariščni nevrološki simptomi hitro napredujejo. V napredovalnih primerih so bolnikom diagnosticirani parkinsonski in pseudobulbarni sindromi. Pri objektivnem pregledu strokovnjaki ugotovijo kršitev intelektualne-mnistične funkcije, afazijo, apraksijo, agnozo, "senilno hojo", posturalno nestabilnost s pogostimi padci, hiperrefleksijo, patološke znake, motnje v medenici. Duševne motnje so običajno kombinirane z anksioznostjo, bolečinami v zadnjem delu glave, slabostjo, nestalnim hodom, odrevenelostjo rok in nog. Pogosto bolniki ne zaznavajo svoje bolezni, zato se njihovi sorodniki obrnejo na zdravnike.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija se kaže v flacidni parezi in paralizi, značilni homonimni hemianopiji, omamljenosti, osebnostnih spremembah, simptomih poškodb lobanjskih živcev in ekstrapiramidnih motnjah.

Diagnoza levkoencefalopatije vključuje različne postopke:

• Posvetovanje z nevrologom,
• Klinični krvni test,
• Odkrivanje alkohola, kokaina in amfetamina v krvi,
• Dopplerografija
• EEG,
• CT, MRI,
• Biopsija možganov,
• PCR,
• Lumbalna punkcija.

Z uporabo CT in MRI lahko zazna hiperintenzivne lezije v beli snovi možganov. Pri sumu na infekcijsko obliko elektronska mikroskopija omogoča odkrivanje virusnih delcev v možganskem tkivu. Imunocitokemična metoda - odkrivanje virusnega antigena. Lumbalna punkcija se izvede s povečanjem beljakovin v cerebrospinalni tekočini. S to patologijo se v njej odkrije tudi limfocitna pleocitoza.

Rezultati testov za psihološko stanje, spomin in koordinacijo gibov lahko potrdijo ali ovržejo diagnozo levkoencefalopatije.

Zdravljenje levkoencefalopatije je dolgotrajno, kompleksno, individualno in zahteva od bolnika veliko moči in potrpljenja.

Leukoencefalopatija je neozdravljiva bolezen. Splošni terapevtski ukrepi so namenjeni omejevanju nadaljnjega napredovanja patologije in obnavljanju funkcij subkortikalnih struktur možganov. Zdravljenje levkoencefalopatije je simptomatsko in etiotropno.

1. Zdravila, ki izboljšujejo možgansko cirkulacijo - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoksifilin",
2. Nootropi - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektorji - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Za levkoencefalopatijo infekcijske geneze je potrebno protivirusno zdravljenje. Uporablja "Aciklovir", zdravila iz skupine interferonov - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Za lajšanje vnetnega procesa so predpisani glukokortikoidi - »deksametazon« za preprečevanje razgradnje tromboze - »Heparin«, »Warfarin«, »Fragmin«.
6. Antidepresivi - Prozac,
7. Vitamini skupine B, A, E, t
8. Adaptogeni - steklasto telo, izvleček aloe.

Poleg tega so predpisani fizioterapija, refleksologija, dihalna gimnastika, masaža z ovratnikom, ročna terapija, akupunktura. Za zdravljenje otrok se zdravila običajno nadomeščajo z homeopatskimi in fitoterapevtskimi zdravili.

Leukoencefalopatija, skupaj s senilno obliko z progresivno demenco, je v zadnjem času postala zaplet aidsa, ki je povezan s hudo oslabljeno imunostjo bolnikov, okuženih s HIV. Če ni pravočasnega in ustreznega zdravljenja, taki bolniki ne živijo 6 mesecev od nastopa kliničnih simptomov patologije. Leukoencefalopatija se vedno konča s smrtjo bolnika.

Binswangerjeva bolezen - hipertenzivni levkoencefalopatija (video)

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija - virusna oblika (video)

Korak 1: plačilo za posvetovanje z uporabo obrazca → Korak 2: po plačilu postavite svoje vprašanje v spodnji obrazec ↓ Korak 3: Strokovnjaku lahko dodatno zahvalite za drugo plačilo za poljubno količino ↑

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PML) je hitro progresivna demielinacijska nalezljiva bolezen centralnega živčnega sistema z asimetrično poškodbo možganov. Povzroča ga aktivacija človeškega poliomavirusa 2, katerega nosilec je približno 80% populacije.

Človeški poliomavirus 2 (JC virus) je eden izmed šestih tipov človeških poliomavirusov in je bil poimenovan po bolniških inicialih (John Cunningham), v katerem je bil prvič odkrit leta 1971. Znatna supresija imunskega sistema pred njegovo aktivacijo v človeškem telesu: velika večina t PML je manifestacija sindroma pridobljene imunske pomanjkljivosti (AIDS), v drugih primerih - po imunosupresivnem in imunomodulatornem zdravljenju, na primer kot del zdravljenja z monoklonskimi protitelesi ali po presaditvi organa. hematološke neoplazme, kot je Hodgkinova bolezen, kronična limfocitna levkemija. Še posebej pogosto bolezen po presaditvi kostnega mozga. Težava je v pojavu PML pri bolnikih z multiplo sklerozo, ki se zdravijo z natalizumabom.

Do danes ni bilo ugotovljeno učinkovito zdravljenje PML (razen kadar je bila imunosupresija dosežena z monoklonskimi protitelesi).

Epidemologija

Pred epidemijo HIV je bila to izjemno redka bolezen. 26 let od leta 1954 do 1984 je bilo opisanih le 230 primerov PML. Incidenca je bila 1: 1.000.000, v devetdesetih letih pa se je incidenca povečala na 1: 200.000, obenem pa je incidenca med okuženimi z virusom HIV dosegla 3,3 na 1000 bolnikov. Po uvedbi zelo aktivne protiretrovirusne terapije (HAART) je incidenca PML približno 1,3 primera na 1000 ljudi, okuženih z virusom HIV na leto.

Patogeneza in patološke spremembe

JC okužba je asimptomatska. Okužba se pojavi, praviloma tudi v otroštvu, patogen ostaja v telesu vse življenje. Možen kraj obstojnosti virusa - ledvice in / ali kostni mozeg. Če je imunski sistem oslabljen, se levkociti prenašajo v osrednji živčni sistem in začnejo razmnoževati v beli snovi hemisfer, možganskega stebla, cerebeluma in hrbtenjače. Bolezen je demielinizacijska, več neilinizacijskih žarišč, hiperhromnih in povečanih jeder oligodendrocitov, povečanih in deformiranih astrocitov. Siva snov v možganih ostane skoraj nespremenjena. Šteje se, da je histopatolična bolezen dokazana v primeru odkrivanja JC-proteina, ki ga proizvaja virus (pri izvajanju imunohistokemije) ali odkrivanja genoma JC-virusa med hibridizacijo tkiva.

Simptomi

Nastop je ponavadi subakuten in se izraža v hitro napredujočem psihosindromu, ki je ločen od osrednjih nevroloških simptomov - predvsem mono- ali hemipareze, motenj govora in slabovidnosti - kot so hemi- in kvadrantni anopsije. Ataksija, omotica, glavobol, motnje občutljivosti in epileptični napadi se pojavljajo veliko manj pogosto. Duševne motnje so izražene v progresivnih kognitivnih motnjah in so, za razliko od demence pri okužbi z virusom HIV, spremljane z žariščnimi nevrološkimi motnjami. Opisali smo čisto hrbtenični tok bolezni (žarišča le v hrbtenjači) brez duševnih motenj.

Diagnostika

Magnetna resonanca (MRI) je prednostna tehnika v primerjavi s računalniško tomografijo. V T2-uteženih slikah so definirane hiperintenzivne žarišča - asimetrično porazdeljene v beli snovi prednjih in parietalno-okcipitalnih delov, kot tudi v skorji, možganskem steblu in cerebelumu, brez ali z rahlim zajetjem kontrastnega sredstva; ni opaziti povečanja volumna tkiva. V T1-uteženih slikah so ti žarišča hypointense. Tretjina bolnikov kaže tudi infarktorične žarišča, ki jih lahko določimo tudi izolirano.

Spremembe cerebrospinalne tekočine niso specifične in so značilne za tiste z boleznimi, povezanimi z virusom imunske pomanjkljivosti. Neposredno odkrivanje JC virusa s PCR preiskavo je možno pri 74-90%. Obremenitev z virusom JC se lahko določi tudi po analogiji s HIV. Študije so pokazale, da je zmanjšanje virusne obremenitve ali celo njihovo izginotje zaradi terapije povezano z izboljšano prognozo bolezni in celotnim preživetjem.

Elektroencefalografija: nespecifična inhibicija aktivnosti.

Biopsija možganskih tkiv: opravljena s ponavljajočo negativno PCR in progresivno boleznijo.

Za končno diagnozo je potrebno: prisotnost bolezni, ki povzroča imunosupresijo; značilne spremembe pri MRI in pozitivni PCR; včasih biopsija možganskega tkiva.

Diferencialna diagnoza

Če obstaja sum na PML, je treba izločiti pogostejšo encefalopatijo kot PML, kot je toksoplazmoza, kriptokokoza. Nato diferencialno diagnozo naredimo z limfomom CNS, demenco HIV in levkodistrofijo; pri otrocih s subakutnim skleroznim panencefalitisom. Če obstaja sum na PML pri bolnikih z multiplo sklerozo, ki se zdravijo z natalizumabom, je treba izključiti še eno poslabšanje osnovne bolezni - pri žariščih na MRI, ki jemljejo kontrastno sredstvo.

Zdravljenje

Posebna terapija ni znana. Za potrditev učinka zdravljenja z različnimi protivirusnimi zdravili ni dovolj randomiziranih preskušanj. Najbolj učinkovito zdravljenje je obnoviti delovanje imunskega sistema. Pri bolnikih z imunosupresivnim zdravljenjem je treba zdravljenje prekiniti, kadar je to mogoče, ali zmanjšati odmerek. Bolniki, ki prejemajo monoklonska protitelesa, so označeni z izmenjavo plazme. Pri bolnikih z nastopom PML po presaditvi organa je treba pod določenimi pogoji odstraniti presajeni organ. Obravnava se možnost uporabe atipičnih nevroleptikov: znana je njihova sposobnost blokiranja receptorjev - 5-HT2A - ti isti receptorji so tarča JC virusa; Za potrditev te predpostavke še ni kontroliranih študij.

Napoved

Negativno. Če ne morete obnoviti ali izboljšati delovanja imunskega sistema, pride do smrti od 3 do 20 mesecev po diagnozi PML.

Literatura

• Maschke, MArent, G. in Maschke, M. HIV injekcija in aids: nevrološka manifestacija. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie in Verlauf neurologischer Erkrankungen" str. 612
• S.S. Tan, I.J. Koralnik: Progresivna multifokalna levkoencefalopatija in patogeneza. V: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

Povezave

1. A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Okužba možganov z virusom JC.
2. Ert Weissert R. Progressive multifokale Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. T Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Gojenje virusa podobnega papove iz človeških možganov s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo. Lancet. 1971; 1: 1257-60
4. Er Berger JR. Klinične značilnosti PML. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
5. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (pregled literature)
6. Et Kean et al. Potop PLoS. 2009 5
7. Li Egli et al J Infect Dis. 2009 Mar 15;
8. O Stich O., Herpers M., Keil A. et al. Mielitis JC virusa brez cerebralne vpletenosti mieloične levkemije. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. Eman Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija pri 47 HIV-seropozitivnih pacientih: nevrogramiranje s klinično in patološko korelacijo. Radiologija. 1993 Apr; 187 (1): 233-40
10. T Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progresivna multifokalna levkoencefalopatija, ki jo diagnosticira JC virusno specifična DNA iz cerebrospinalne tekočine. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
11. Ive Progressive multifokale Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Preverjeno 23. septembra 2015.
12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et al. Možno tveganje progresivne multifokalne levkoencefalopatije pri zdravljenju z natalizumabom: možni posegi. Arch Neurol. 2007; 169-76. PMID 17296831

Leukoencefalopatija je bolezen, za katero je značilen poraz bele snovi v subkortikalnih strukturah možganov.

Od samega začetka je bila ta patologija opisana kot vaskularna demenca.

Ta bolezen najpogosteje prizadene starejše.

Med različnimi vrstami bolezni je mogoče ugotoviti:

1. Mala fokalna levkoencefalopatija vaskularne geneze. Ker je sam po sebi kronični patološki proces možganskih žil, vodi v postopno uničevanje bele snovi možganskih hemisfer. Razlog za razvoj te patologije je vztrajno zvišanje krvnega tlaka in hipertenzije. Skupina tveganja za pojavnost vključuje moške, starejše od 55 let, in osebe z dednimi predispozicijami. Sčasoma lahko takšna patologija privede do razvoja senilne demence.
2. Progresivna multifokalna encefalopatija. Pod to patologijo se šteje virusna poškodba osrednjega živčnega sistema, zaradi česar se bela snov vztrajno odpravlja. Povod za razvoj bolezni lahko povzroči imunsko pomanjkljivost telesa. Ta oblika levkoencefalopatije je ena najbolj agresivnih in lahko usodna.
3. Periventrikularna oblika. Gre za poškodbo subkortikalnih struktur v možganih, v ozadju kronične kisikove izgube in ishemije. Najprimernejše mesto lokalizacije patološkega procesa v vaskularni demenci je možgansko deblo, mali možgani in hemisferične regije, ki so odgovorne za motorično funkcijo. Patološki plaki se nahajajo v subkortikalnih vlaknih in včasih v globokih slojih sive snovi.

Vzroki

Najpogosteje je lahko vzrok za razvoj levkoencefalopatije stanje akutne imunske pomanjkljivosti ali v ozadju okužbe s humanim poliomavirusom.

Dejavniki tveganja za to bolezen so: t

• Okužba s HIV in AIDS;
• maligne bolezni krvi (levkemija);
• hipertenzija;
• stanja imunske pomanjkljivosti z imunosupresivnim zdravljenjem (po presaditvi);
• maligne neoplazme limfnega sistema (limfogranulomatoza);
• tuberkuloza;
• maligne neoplazme organov in tkiv celotnega organizma;
• sarkoidoza.

Glavni simptomi

Glavni simptomi bolezni bodo ustrezali klinični sliki poškodb določenih možganskih struktur.

Med najbolj značilnimi simptomi te patologije so:

• pomanjkanje koordinacije premikov;
• oslabitev motorične funkcije (hemipareza);
• kršitev govorne funkcije (afazija);
• pojav težav pri izgovarjanju besed (disartrija);
• zmanjšana ostrina vida;
• zmanjšana občutljivost;
• zmanjšanje intelektualnih sposobnosti ljudi s povečanjem demence (demence);
• zameglitev zavesti;
• osebnostne spremembe v obliki razlik med čustvi;
• kršitev dejanja požiranja;
• postopno povečevanje splošne šibkosti;
• epileptični napadi niso izključeni;
• glavobol stalne narave.

Resnost simptomov se lahko razlikuje glede na imunski status osebe. Pri ljudeh z manj okvarjenim imunskim sistemom morda ni tako izrazite simptomatske slike bolezni.

Eden prvih znakov bolezni je pojav slabosti v enem ali vseh udih hkrati.

Diagnostika

Za natančnost diagnoze in določitev natančne lokalizacije patološkega procesa je treba izvesti naslednje vrste diagnostičnih ukrepov:

• nasvet od nevropatologa in tudi infektiologa;
• elektroencefalografija;
• računalniška tomografija možganov;
• magnetno resonančno slikanje možganov;
• za odkrivanje virusnega faktorja se izvede diagnostična biopsija možganov.

Magnetna resonanca vam omogoča uspešno identifikacijo več žarišč bolezni v beli snovi možganov.

Vendar pa je računalniška tomografija nekoliko slabša od MRI v smislu informativnosti in lahko prikaže le žarišča bolezni v obliki žarišč infarkta.

V zgodnjih fazah bolezni so lahko le ene lezije ali ena lezija.

Laboratorijski testi

Po laboratorijskih diagnostičnih metodah vključujejo metodo PCR, ki omogoča odkrivanje virusne DNA v možganskih celicah.

Ta metoda se je izkazala le z najboljše strani, saj je njena vsebina skoraj 95%.

S pomočjo PCR diagnostike se lahko izognemo neposrednemu posegu v možgansko tkivo v obliki biopsije.

Biopsija je lahko učinkovita, če je potrebna natančna potrditev prisotnosti ireverzibilnih procesov in določitev stopnje njihovega napredovanja.

Druga metoda je lumbalna punkcija, ki se zaradi nizke vsebnosti informacij redko uporablja do danes.

Edini kazalec je lahko rahlo povečanje ravni beljakovin v cerebrospinalni tekočini bolnika.

- Resna dedna bolezen, ki se vedno konča s smrtjo. V članku najdete metode vzdrževalne terapije.

Zdravljenje multiple skleroze z ljudskimi zdravili - učinkoviti nasveti in recepti za zdravljenje hude bolezni doma.

Vzdrževalno zdravljenje

Iz te patologije je nemogoče popolnoma okrevati, zato bodo vsi terapevtski ukrepi usmerjeni v zadrževanje patološkega procesa in normalizacijo funkcij subkortikalnih struktur možganov.

Glede na to, da je vaskularna demenca v večini primerov posledica virusne poškodbe možganskih struktur, je treba zdravljenje najprej usmeriti v zatiranje žarišča virusa.

Težava na tej stopnji je lahko premagati krvno-možgansko pregrado, skozi katero ne morejo prodreti potrebne zdravilne učinkovine.

Da bi drog prehajala skozi to pregrado, mora biti lipofilna v svoji strukturi (maščobna topnost).

Danes je žal večina protivirusnih zdravil topnih v vodi, kar povzroča težave pri njihovi uporabi.

V preteklih letih so zdravstveni delavci testirali različne droge, ki imajo različne stopnje učinkovitosti.

Seznam teh zdravil vključuje:

• aciklovir;
• peptid-T;
• deksametazon;
• heparin;
• interferoni;
• cidofovir;
• topotekan.

Zdravilo cidofovir, ki ga dajemo intravensko, lahko izboljša delovanje možganov.

Zdravilo citarabin se je dobro izkazalo. S svojo pomočjo je mogoče stabilizirati bolnikovo stanje in izboljšati njegovo splošno dobro počutje.

Če se je bolezen pojavila v ozadju okužbe z virusom HIV, je treba dati protiretrovirusno zdravljenje (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).

Napoved razočaranja

Na žalost je iz levkoencefalopatije nemogoče okrevati, v odsotnosti omenjenega zdravljenja pa bolniki živijo največ šest mesecev od trenutka, ko se pojavijo prvi znaki okvare CNS.

Antiretrovirusno zdravljenje lahko podaljša življenjsko dobo z ene na leto in pol po pojavu prvih znakov poškodb možganskih struktur.

Bili so primeri akutnega poteka bolezni. S tem se je smrt pojavila v roku enega meseca po začetku bolezni.

V 100% primerov je potek patološkega procesa usoden.

Namesto izhoda

Glede na to, da levkoencefalopatija nastopi v ozadju popolne imunske pomanjkljivosti, morajo biti vsi ukrepi za njeno preprečevanje usmerjeni v ohranjanje obrambe telesa in preprečevanje okužbe s HIV.

Ti ukrepi vključujejo: t

• selektivnost pri izbiri spolnega partnerja.
• zavrnitev uporabe prepovedanih drog in zlasti njihove oblike injiciranja.
• uporaba kontracepcije med spolnim odnosom.

Resnost patološkega procesa je odvisna od stanja obrambe telesa. Bolj ko je splošna imunost zmanjšana, bolj je akutna bolezen.

In končno lahko rečemo, da trenutno medicinski strokovnjaki aktivno delajo na ustvarjanju učinkovitih metod za zdravljenje različnih oblik patologije.

Ampak kot kaže praksa, je najboljše zdravilo za to bolezen njegovo preprečevanje. Leukoencefalopatija možganov se nanaša na bolezni, ki so podobne zanemarjenemu mehanizmu, da bi se ustavile, kar ni mogoče.

Simptomi levkoencefalopatije v možganih: kaj je to in kako se z njimi spopasti?

Organske poškodbe možganov imajo skupno ime - encefalopatijo. Nenormalen proces spremljajo distrofične spremembe v možganskem tkivu.

Eden od tipov patologije se imenuje "progresivna multifokalna levkoencefalopatija" in lahko povzroči smrt bolnika.

Da bi razumeli, kaj je levkoencefalopatija, je treba upoštevati vzroke za njen nastanek, razvrstitev in osnovne metode zdravljenja.

Opis bolezni

Bolezen, zaradi katere na belo materijo vplivajo različni dejavniki, se imenuje levkoencefalopatija možganov. Osrednje uničenje možganskega tkiva nastane zaradi nepravilnega kroženja krvi v žilah glave, okužbe osebe z virusom. Dedna predispozicija prispeva k razvoju bolezni.

Posledice bolezni so hude: razvije se demenca, občutno se zmanjša vid, pojavijo se konvulzivni napadi. V večini primerov se zabeleži smrt.

Glede na mesto poškodbe možganov se razlikujejo različne vrste levkoencefalopatije.

Discirkulacijska encefalopatija

Ta bolezen se razvije zaradi poškodb majhnih arterij in arteriolov v možganskem tkivu. Nenormalen pretok krvi v žilah možganov vodi do uničenja bele snovi možganskega tkiva.

Zaradi različnih razlogov lahko pride do distrofnih sprememb: motnje cirkulacije, vaskularna patologija, travmatska poškodba možganov. Glavni dejavnik, ki vodi do uničenja možganskega tkiva, je stalna hipertenzija, prisotnost aterosklerotičnih usedlin na žilnih stenah.

Drugo ime za patologijo je progresivna vaskularna leukoencefalopatija. Sčasoma rastejo majhne lezije bele snovi v možganih, zato se stanje bolnika poslabša. Opaženi so naslednji simptomi:

• motnje v spominu, duševne sposobnosti;
• razvoj demence;
• pojav znakov Parkinsonovega sindroma;
• vestibularne motnje: omotica, slabost;
• težave s prehranjevanjem: počasno žvečenje hrane, težave pri požiranju;
• padec krvnega tlaka.

Z razvojem procesa bolnik ne more nadzorovati procesov iztrebljanja in uriniranja.

Majhna fokalna levkoencefalopatija vaskularne geneze je sprva slabo izražena. Razvoj uničenja možganskega tkiva spremljajo duševne motnje, kronična utrujenost, motnje spomina, omotica.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Za to vrsto patologije je značilen pojav večkratnih žarišč, na katerih je opažena poškodba možganov. Progresivno multifokalno levkoencefalopatijo (skrajšano PML) povzroča človeški poliomavirus 2, ki se ponavadi pojavi v otroštvu.

Kljub dejstvu, da se ta virus nahaja v 80% populacije, je multifokalna poškodba možganov precej redka bolezen.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija se razvije v ozadju skoraj popolne izgube imunosti, zato so najpogosteje prizadeti bolniki z aidsom, ljudje, ki so bili deležni imunosupresivne terapije in limfatičnih novotvorb.

Bolniki, ki imajo v preteklosti aterosklerozo, se pogosto zdravijo z zdravili, ki povzročajo imunsko pomanjkljivost.

Zato je tveganje za PML pri bolnikih z aterosklerozo zelo veliko.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija se začne akutno, hitro napreduje, njeni znaki so:

• motnje govora in vida;
• pomembna motnja gibanja rok;
• hudi glavoboli;
• pareza udov na desni ali levi strani telesa;
• motnje občutljivosti.

Z napredovanjem bolezni pride do izgube spomina in poslabšanja mentalnih sposobnosti.

Specifičnega zdravljenja z multifokalnimi lezijami možganskega tkiva ni bilo. V primerih, ko je lezija povzročena z imunosupresivnim zdravljenjem, se le-ta ustavi.

Če bolezen povzroči presaditev organa, jo lahko odstranimo. Vsa zdravljenja so namenjena obnovi zaščitnih funkcij telesa.

Žal, če ne morete izboljšati delovanja imunskega sistema, je napoved neugodna. Na vprašanje, koliko živijo v tej vrsti patologije, je mogoče odgovoriti, kar je zelo majhno. Smrt se lahko pojavi v 2 letih od diagnoze, če zdravljenje ne prinese rezultatov.

Periventrikularna leukomalacija

Pri tej obliki encefalopatije se poškodba možganov pojavi zaradi pojava žarišč nekroze v subkortikalnih strukturah, najpogosteje okoli prekatov. To je posledica hipoksije, diagnoza periventrikularne levkoencefalopatije je pogosto narejena pri novorojenčkih, ki so doživeli kisikovo lakoto zaradi težkega poroda.

Periventrikularne cone bele snovi so odgovorne za gibanje, zato nekroza njihovih ločenih področij vodi do cerebralne paralize. Periventrikularno levkomalacijo je podrobno preučil sovjetski znanstvenik V.V. Ne samo, da je raziskoval patogenezo, etiologijo, stopnjo poškodbe možganov.

VV Vlasyuk je prišel do zaključka o kronični obliki bolezni, ko so se na prizadeta območja pridružila nova.

Majhna fokalna nekroza (infarkt) je prisotna v beli snovi in ​​se najpogosteje nahaja simetrično v možganskih hemisferah. V hudih primerih se lahko lezije razširijo na osrednje dele možganov.

Nekroza gre skozi več faz:

• razvoj;
• postopna sprememba strukture;
• nastajanje brazgotin ali ciste.

Opredeljeno je bilo več stopenj manifestacije leukomalacije.

• enostavno Simptomi so opaženi do tedna od rojstva, izraženi v blagi obliki;
• povprečje. Simptomi trajajo 10 dni, pojavijo se lahko napadi, opazen je povečan intrakranialni tlak;
• težka Ostaja zelo dolgo, otrok pade v komo.

Simptomi periventrikularne leukomalacije so različni:

• pareza;
• paraliza;
• pojav strabizma;
• razvojne zamude;
• hiperaktivnost ali, nasprotno, depresija živčnega sistema;
• zmanjšan tonus mišic.

Včasih nevrološke motnje v prvih mesecih življenja otroka niso izrazite in se pojavijo šele po šestih mesecih. Sčasoma se pojavijo simptomi motenj živčnega sistema in lahko se pojavi konvulzivni sindrom.

Zdravljenje periventrikularne levkoencefalopatije se izvaja z uporabo zdravil. Pomembno vlogo igrajo fizični postopki, masaža, terapevtska gimnastika. Takšni bolniki zahtevajo večjo pozornost, sistematične sprehode na svežem zraku, igre, komunikacija z vrstniki.

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo

To vrsto poškodbe povzročajo genske mutacije v kromosomu, ki zavirajo sintezo beljakovin. Vse starostne kategorije so predmet bolezni, vendar se klasična oblika bolezni pojavlja pri otrocih od 2-6 let.

Stres za začetek je doživel: huda okužba, travma, pregrevanje itd. Nato ima otrok hudo hipotenzijo, oslabitev mišic, lahko pade v komo, celo umre.

V odrasli dobi se lahko patologija pojavi po 16 letih z naslednjimi simptomi:

Pogost znak tega tipa encefalopatije pri odraslih ženskah je okvarjena funkcija jajčnikov. V krvi beležimo visoko vsebnost gonadotropinov in nizko vsebnost estrogena in progesterona.

Tisti, ki trpijo za to vrsto patologije, imajo težave pri učenju, imajo nevrološke motnje, mišično oslabelost in motene gibalne sposobnosti.

Zdravljenje z drogami, ki bi neposredno odpravilo genske motnje, ni prisotno. Da bi preprečili pojav epileptičnih napadov, je priporočljivo, da se izogibate poškodbam glave, prepovedano je pregrevanje, če je temperatura visoka, je treba uporabiti antipiretik.

Diagnostične metode

Preden se postavi diagnoza, je treba opraviti popoln pregled. Da bi to naredili, je potrebno, da specialist pregleda možgane s pomočjo posebne opreme. Uporabljajo se naslednje diagnostične metode:

• slikanje z magnetno resonanco;
• računalniška tomografija;
• elektroencefalografija;
• doplerografijo.

Možno je izvajati raziskave z uporabo invazivnih metod preučevanja možganskega tkiva. Ti vključujejo biopsijo in ledveno punkcijo. Vnos materiala lahko privede do zapletov, saj je povezan z neposrednim prodiranjem v možgansko tkivo. Lumbalna punkcija se izvaja, ko se zbira cerebrospinalna tekočina.

Če sumite na okužbo z virusom ali na prisotnost genskih mutacij, lahko predpišete PCR diagnostiko (metoda polimerazne verižne reakcije). V ta namen laboratorij pregleda bolnikovo DNA, izolirano iz njegove krvi. Točnost diagnoze je precej visoka in je približno 90%.

Terapija

Zdravljenje encefalopatije, povezane s poškodbami bele snovi v možganih, katere namen je odpraviti vzroke za to. Terapija vključuje jemanje zdravil in uporabo metod brez zdravil.

Za zdravljenje vaskularnih bolezni, ki so povzročile encefalopatijo, se uporabljajo sredstva za ponovno vzpostavitev normalnega delovanja. Namenjeni so normalizaciji pretoka krvi v možganskih tkivih, da se odpravi prepustnost žilnih sten. Če je potrebno, imenuje sredstva, redčenje krvi.

Prikazana je uporaba nootropnih zdravil, ki stimulirajo možgansko aktivnost. Priporočen vnos vitaminov, imunostimulacijskih zdravil. Metode brez zdravil vključujejo:

• terapevtske vaje;
• masaža;
• fizioterapija;
• akupunktura.

Delo z logopedi, psihologi, ročnimi terapevti je mogoče. Možno je povečati življenjsko dobo bolnika, odvisno od intenzivnosti terapije, splošnega zdravja bolnika. Toda patologije ni mogoče povsem ozdraviti.

Zaključek

Najprej moramo omeniti kompleksnost diagnoze in zdravljenja levkoencefalopatije možganov, kaj je in kakšne so njene posledice. Uničenje bele snovi v možganih vodi do resnih posledic, celo smrti.

Pri genetskih boleznih, ki povzročajo uničenje možganskega tkiva, je potrebno redno spremljanje bolnikovega zdravja. Posebne priprave za odpravo okvarjenih genov ne obstajajo.

V večini primerov se bolezen konča s smrtjo. Lahko samo upočasnite napredovanje bolezni z izboljšanjem imunosti telesa in odpravo zunanjih okoliščin, ki poslabšajo možgansko poškodbo.

Osrednje spremembe bele snovi v možganih. MRI diagnostika

DIFERENCIALNA DIAGNOSTIKA BELIH ZADEV

Diferencialna diagnostična vrsta bolezni belih snovi je zelo dolga. Okužbe, odkrite z MRI, lahko odražajo normalne spremembe, povezane s starostjo, vendar se večina žarišč v beli snovi pojavi med življenjem in je posledica hipoksije in ishemije.

Multipla skleroza velja za najpogostejšo vnetno bolezen, za katero je značilna poškodba bele snovi v možganih. Najpogostejše virusne bolezni, ki vodijo do podobnih žarišč, so progresivna multifokalna levkoencefalopatija in okužba z virusom herpesa. Za njih so značilna simetrična patološka področja, ki jih je treba razlikovati od zastrupitve.

Kompleksnost diferencialne diagnoze v nekaterih primerih zahteva dodatno posvetovanje z nevroradiologom, da bi dobili drugo mnenje.

KJER SO BOLEČINE POŽARILE V BELI STRANI?

Osrednje spremembe vaskularne geneze

• Ateroskleroza
• Hiperhomocisteinemija
• Amiloidna angiopatija
• Diabetična mikroangiopatija
• Hipertenzija
• Migrena

Vnetne bolezni

• Multipla skleroza
• Vaskulitis: sistemski eritematozni lupus, Behcetova bolezen, Sjogrenova bolezen
• Sarkoidoza
• Vnetna črevesna bolezen (Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis, celiakija)

Nalezljive bolezni

• HIV, sifilis, borelioza (lajmska bolezen)
• Progresivna multifokalna levkoncefalopatija
• Akutno razširjeni (razširjeni) encefalomielitis (ODEM)

Intoksikacija in presnovne motnje

• Zastrupitev z ogljikovim monoksidom, pomanjkanje vitamina B12
• Centralna Pontinska mielinoliza

Traumatski procesi

• Povezano z sevanjem
• Žarišča po koncussiji

Prirojene bolezni

• Povzročeno zaradi oslabljene presnove (simetrične narave, zahtevajo diferencialno diagnozo s toksično encefalopatijo)

Lahko je normalno

• Periventrikularni levkoareja, razred 1 po Fazekasovi lestvici

MRI MOČI: VEČSTARSKE SPREMEMBE

Na slikah se določijo več točk in "opazne" žarnice. Nekatere bodo podrobneje obravnavane.

Povodje tipa srčnega napada

• Glavna razlika med srčnimi napadi (kapi) te vrste je nagnjenost k lokalizaciji žarišč samo na eni hemisferi na meji velikih krvnih žil. MRI kaže srčni napad v globokem bazenu.

Ostrijev diseminirani encefalomielitis (ODEM)

• Glavna razlika: videz multifokalnih območij v beli snovi in ​​na področju bazalnih ganglij v 10-14 dneh po okužbi ali cepljenju. Tako kot pri multipli sklerozi lahko vplivamo na ODEM, hrbtenjačo, luknjasta vlakna in korpusni kalup; v nekaterih primerih lahko žarišča kopičijo kontrast. Razlika med MS je trenutek, ko so velike in se pojavljajo predvsem pri mladih bolnikih. Bolezen je monofazna.

• Zanj je značilna majhna žarišča velikosti 2-3 mm, ki posnemajo tiste v MS, pri bolniku s kožnim izpuščajem in gripi podobnim sindromom. Druge značilnosti so hiperintenzivni signal hrbtenjače in povečanje kontrasta v korenskem območju sedmega para lobanjskih živcev.

Sarkoidoza možganov

• Porazdelitev žariščnih sprememb sarkoidoze je zelo podobna tisti pri multipli sklerozi.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PML)

• Demielinacijska bolezen, ki jo povzroči virus John Cannighem pri imunsko oslabljenih bolnikih. Ključna značilnost so lezije bele snovi v območju luknjastih vlaken, ki jih kontrasti ne povečajo, imajo volumski učinek (v nasprotju z lezijami, ki jih povzroča HIV ali citomegalovirus). Patološka območja v PML so lahko enostranska, pogosteje pa se pojavljajo na obeh straneh in so asimetrična.

• Glavna značilnost: hiperintenzivni signal na T2 VI in hypointense na FLAIR

• Za območja vaskularne narave so značilne globoke lokalizacije bele snovi, pomanjkanje vpletenosti korpusnega žleza, jukstaventrikularne in jukstakortične regije.

DIFERENCIALNA DIAGNOSTIKA KREPITVE VEČJE FOKUSNIH KONTRASTI

Na MR-tomogramih so bile prikazane številne patološke cone, ki so kopičile kontrastno sredstvo. Nekatere od njih so podrobneje opisane spodaj.

• Za večino vaskulitisa je značilna pojavnost točkovnih žariščnih sprememb, ki se povečajo s kontrastom. Poškodbe možganskih žil opazimo pri sistemskem eritematoznem lupusu, paraneoplastičnem limbičnem encefalitisu, b. Behcet, sifilis, Wegenerjeva granulomatoza, b. Sjogren, kot tudi pri primarnem angiitisu CNS.

• Pogosteje se pojavlja pri bolnikih turškega izvora. Tipična manifestacija te bolezni je vpletenost možganskega stebla s pojavom patoloških predelov, ki so se v kontrastni fazi še poslabšali.

• Značilen je za hud perifokalni edem.

Srčni infarkt

• Periferni srcni napadi obrobnega obmocja se lahko z zacetnim kontrastom povecajo.

PERIVASKULARNI PROSTOR VIRKHOV-ROBINA

Na levi strani T2-uteženega tomograma je vidnih več žarišč visoke intenzivnosti v območju bazalnih ganglij. Na desni v načinu FLAIR je signal iz njih potlačen in izgleda temno. V vseh drugih sekvencah so označene z enakimi značilnostmi signala kot cerebrospinalna tekočina (zlasti hipointenčni signal na T1 VI). Takšna intenzivnost signala v kombinaciji z lokalizacijo opisanega procesa je značilna znamenja prostorov Virchow-Robin (kriblyursi).

Prostori v Virchow-Robinu so obdani s prodornimi leptomenskimi žilami in vsebujejo tekočino. Njihova značilna lokalizacija se šteje za območje bazalnih ganglij, za katero je značilna tudi lokacija v bližini prednje komisije in v središču možganskega stebla. Na MRI je signal iz prostorov Virkhov-Robin v vseh sekvencah podoben signalu iz cerebrospinalne tekočine. V načinu FLAIR in na tomogramih, ki so obteženi s protonsko gostoto, dajejo hipointenčni signal, za razliko od žarišč drugačne narave. Prostori Virchow-Robin so majhni, z izjemo prednje komisije, kjer so perivaskularni prostori lahko večji.

Na MR-tomogramu lahko najdemo razširjene perivaskularne prostore Virchow-Robin in razpršimo hiperintenzivna območja v belo snov. Ta MR slika popolnoma ponazarja razlike med prostori Virchow-Robin in lezijami bele snovi. V tem primeru so spremembe v veliki meri izražene; izraz »etat crible« se včasih uporablja za opisovanje. Prostori Virchow-Robina se s starostjo povečujejo, kot tudi s hipertenzijo, ki je posledica atrofičnega procesa v okoliškem možganskem tkivu.

SPREMEMBE NORMALNE STAROSTI V BELI STRANI NA MRI

Pričakovane starostne spremembe vključujejo:

• Periventrikularne "kape" in "črte"
• Zmerno izrazita atrofija s širitvijo razpok in prekati možganov
• Točkovne (in včasih celo difuzne) kršitve normalnega signala iz možganskega tkiva v globokih delih bele snovi (1. in 2. stopnja po Fazekasovi lestvici)

Periventrikularne "kape" so področja, ki dajejo hiperintenzivni signal, ki se nahaja okoli sprednjega in zadnjega roga lateralnih prekatov, zaradi blanširanja mielina in širjenja perivaskularnih prostorov. Periventrikularni "trakovi" ali "platišča" so tanki odseki linearne oblike, ki se nahajajo vzporedno s telesi stranskih prekatov, ki jih povzroča subependimalna glioza.

Normalni starostni vzorec je bil prikazan na magnetnih resonančnih tomogramih: razširjene brazde, periventrikularne "kape" (rumena puščica), "trakovi" in žarjenje žarišč v globoki beli snovi.

Klinični pomen sprememb v možganih, povezanih s starostjo, ni dobro pokrit. Vendar pa obstaja povezava med žarišči in nekaterimi dejavniki tveganja za cerebrovaskularne motnje. Eden najpomembnejših dejavnikov tveganja je hipertenzija, zlasti pri starejših.

Stopnja vključenosti bele snovi v skladu z lestvico Fazekas:

1. Enostavna stopnišča, Fazekas 1
2. Srednje - drenažne ploskve, Fazekas 2 (spremembe s strani globoke bele snovi se lahko obravnavajo kot starostna norma)
3. Huda - izrazita drenažna območja, Fazekas 3 (vedno patološko)

DISCIRKULATORNA ENCEFALOPATIJA NA MRI

Osrednje ugotovitve MRI pri starejših bolnikih so najpogostejše ugotovitve žariščne spremembe v beli snovi. Pojavljajo se v povezavi s slabšo cirkulacijo krvi skozi majhne žile, ki je vzrok za kronične hipoksične / distrofične procese v možganskem tkivu.

Na seriji tomogramov MRI: več hiperintenzivnih območij v beli snovi možganov pri bolniku, ki trpi za hipertenzijo.

Na zgoraj predstavljenih MR-tomogramih se vizualizirajo kršitve MR signala v globokih predelih velikih polobli. Pomembno je omeniti, da niso jukstaventrikularni, jukstakortični in niso lokalizirani v območju korpusnega kalosuma. V nasprotju z multiplo sklerozo ne vplivajo na ventrikle možganov ali skorje. Glede na to, da je verjetnost razvoja hipoksično-ishemičnih lezij a priori višja, lahko sklepamo, da so predstavljene žarišča bolj verjetno imela vaskularni izvor.

Le ob prisotnosti kliničnih simptomov, ki neposredno kažejo na vnetne, nalezljive ali druge bolezni, pa tudi na toksično encefalopatijo, je mogoče obravnavati osrednje spremembe bele snovi v povezavi s temi pogoji. Smatra se, da je sum na multiplo sklerozo pri bolniku s podobnimi nepravilnostmi na MRI, vendar brez kliničnih znakov, neutemeljen.

Na predstavljenih tomogramih MRI patoloških področij v hrbtenjači niso odkrili. Pri bolnikih z vaskulitisom ali ishemičnimi boleznimi je hrbtenjača običajno nespremenjena, medtem ko je pri bolnikih z multiplo sklerozo v več kot 90% primerov ugotovljeno, da imajo patološke nepravilnosti v hrbtenjači. Če je diferencialna diagnoza poškodb žilne narave in multiple skleroze težavna, na primer pri starejših bolnikih s sumom na MS, je lahko koristna MRI hrbtenjače.

Vrnimo se nazaj k prvemu primeru: na MR-tomogramih so bile zaznane žariščne spremembe, zdaj pa so veliko bolj očitne. Globoko delitev hemisfer je zelo razširjena, vendar ostanejo luknjasta vlakna in corpus callosum nedotaknjena. Ishemične motnje v beli snovi se lahko kažejo v obliki lunarnih infarktov, infarktov obmejnega območja ali razpršenih hiperintenzivnih con v globoki beli snovi.

Lakunarni infarkti so posledica skleroze arteriolov ali majhnih prodornih medularnih arterij. Infarkti obmejnega območja so posledica ateroskleroze večjih žil, na primer med karotidno obstrukcijo ali kot posledica hipoperfuzije.

Strukturne motnje možganskih arterij po tipu ateroskleroze so opažene pri 50% bolnikov, starejših od 50 let. Najdemo jih tudi pri bolnikih z normalnim krvnim tlakom, vendar so bolj značilni za hipertenzivne bolnike.

SARKOIDOZ CENTRALNI ŽIVČNI SISTEM

Porazdelitev patoloških območij na predstavljenih MR-tomogramih zelo spominja na multiplo sklerozo. Poleg vpletenosti globoke bele snovi so vidni tudi jukstacortični žarki in celo Dawsonovi prsti. Zaradi tega je bil sprejet sklep o sarkoidozi. Nič ne gre za sarkoidozo, ki se imenuje »velik imitator«, saj presega celo nevropsifilizem v svoji sposobnosti, da simulira manifestacije drugih bolezni.

Na T1 uteženih tomogramih s kontrastnim izboljšanjem z gadolinijevim preparati, izvedenimi za istega pacienta kot v prejšnjem primeru, so vizualizirana točkovna območja kontrastnega kopičenja v bazalnih jedrih. Podobna mesta so opažena pri sarkoidozi in se lahko odkrijejo tudi pri sistemskem eritematoznem lupusu in drugih vaskulitisih. V tem primeru je za sarkoidozo značilno povečanje kontrasta leptomeningeal (rumena puščica), ki nastane kot posledica granulomatoznega vnetja mehke in arahnoidne membrane.

Druga značilna manifestacija v tem primeru je linearno povečanje kontrasta (rumena puščica). Pojavi se kot posledica vnetja okoli prostorov Virchow-Robin in velja tudi za eno od oblik krepitve kontrastne leptomenske kontracepcije. To pojasnjuje, zakaj imajo patološke cone pri sarkoidozi podobno porazdelitev z multiplo sklerozo: v prostorih Virkhov-Robin so majhne prodorne vene, ki jih prizadene MS.

Lymska bolezen (borelioza)

Na fotografiji na desni: tipičen videz kožnega izpuščaja, ki se pojavi, ko klop ugrize (na levi) spirohetega nosilca.

Lymska bolezen ali borelioza povzroča spirohete (Borrelia Burgdorferi), ki jih nosijo klopi, okužba pa se prenaša s prenosljivim načinom (ko klopi zanese). Na prvem mestu z boreliozo se pojavi kožni izpuščaj. Po nekaj mesecih lahko spirohete okužijo centralni živčni sistem, zaradi česar se pojavijo patološka območja v beli snovi, ki so podobna tistim pri multipli sklerozi. Klinično se lymska bolezen kaže v akutnih simptomih iz osrednjega živčnega sistema (vključno s parezo in paralizo), v nekaterih primerih pa se lahko pojavi tudi transverzalni mielitis.

Ključni znak lajmske bolezni je prisotnost majhnih, 2-3 mm žarišč, ki simulirajo sliko multiple skleroze pri bolniku s kožnim izpuščajem in gripi podobnim sindromom. Druge značilnosti vključujejo hiperintenzivni signal hrbtenjače in kontrastno izboljšanje sedmega para lobanjskih živcev (korenskega območja).

PROGRESSIVE MULTI-FOCAL LEUKE ENTEPHALOPATHY CONDITIONED NATALIZUMAB RECEPTION

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PML) je demielinizacijska bolezen, ki jo povzroči virus John Cunningham pri imunsko oslabljenih bolnikih. Natalizumab je pripravek monokloanalnih protiteles proti integrinu alfa-4, odobren za zdravljenje multiple skleroze, ker ima klinicno pozitiven ucinek in z MRI študijami.

Razmeroma redka, vendar hkrati resna stranska posledica jemanja tega zdravila je povečano tveganje za razvoj PML. Diagnoza PML temelji na kliničnih manifestacijah, odkrivanju virusne DNA v centralnem živčnem sistemu (zlasti v cerebrospinalni tekočini) in na metodah slikanja, zlasti na MRI.

V primerjavi z bolniki, katerih PML je posledica drugih vzrokov, kot je HIV, se lahko spremembe na MRI s PML, povezane z natalizumabom, opišejo kot homogene in s prisotnostjo nihanj.

Ključne diagnostične lastnosti za to obliko PML:

• Žariščna ali multifokalna območja v subkortikalni beli snovi, ki so supratentorno locirana z vpletenimi luknjastimi vlakni in sivo snovjo korteksa; manj pogosto prizadene zadnjo lobanjo in globoko sivo snov
• Značilen je hiperintenzivni signal T2
• Na T1 so lahko območja hipo ali izo intenzivna, odvisno od resnosti demielinizacije.
• Pri približno 30% bolnikov s PML so fokalne spremembe okrepljene s kontrastom. Visoka intenzivnost signala na DWI, zlasti ob robu žarišč, odraža aktivni infekcijski proces in otekanje celic.

MRI kaže znake PML zaradi natalizumaba. Slike so bile odobrene s strani Bénédicte Quivron, La Louviere, Belgija.

Diferencialna diagnostika med progresivno MS in PML zaradi natalizumaba je lahko precej zapletena. Za PML, povezane s natalizumabom, so značilne naslednje motnje: t

• Pri odkrivanju sprememb v PML ima FLAIR največjo občutljivost.
• T2-utežene sekvence omogočajo vizualizacijo določenih vidikov lezij v PML, na primer mikrocite
• T1 VIs z ali brez kontrasta so koristni za določanje stopnje demielinizacije in zaznavanje znakov vnetja.
• DWI: za določanje aktivne okužbe

Diferencialna diagnoza MS in PML