Nevroblastom v možganih

Nevroblastom v možganih je med najpogostejšimi onkološkimi oblikami raka pri otrocih. Pri odrasli osebi skoraj ni možnosti, da bi se razvila, vendar obstajajo izjeme, zlasti pri poškodbah glave v otroštvu. Značilnosti takšnega tumorja se v začetni fazi razlikujejo po svojem skritem značaju. Šele ko tumor začne rasti, postane viden za simptomatske manifestacije. Ti simptomi vključujejo naslednje simptome:

• motnje vida;
• slabo usklajevanje;
• znižanje stoletja;
• optični živci izgubijo občutljivost, na primer ni hitrega odziva na izpostavljenost svetlobi;
• pordelost kože zaradi nepravilnosti v telesu in širjenja tumorja.

V možganih lahko nevroblastom zavzame poljuben položaj, kar pomeni, da njegova prvotna žariščna lokacija ni omejena. Še posebej pogosto se poškodbe možganov začnejo z majhnim možganom. Večina odkrivanja tega tipa tumorja se pojavi le po metastazi in sekundarnih žariščih. V tem primeru je to eden glavnih problemov. Najpogosteje je odkrivanje nevroblastoma možno že v odsotnosti kirurškega zdravljenja, saj se tumor ne povečuje le zaradi živčnega tkiva, temveč tudi zaradi ostalih.

Nevroblastom v možganih je agresiven. Možno je izraziti tumor po njegovih značilnostih. Seznam funkcij:

• hitro širjenje žarišč;
• agresiven razvoj, ki je pretiran tudi za raka;
• sposobnost metastaziranja na kateri koli del telesa zaradi krvnega obtoka;
• poškodbe limfnih centrov po vsem telesu;
• z razvojem tumorja začne stiskati očesno jabolko in povzroča tudi zavrnitev delovanja bezgavk v vratu.

Glavna točka bolezni je, da so celo minute dragocene. Če primarni znaki niso prisotni, lahko tumor doseže drugo stopnjo. Edini dejavnik, ki bo omogočil razkritje, bo majhno povečanje limfnih vozlov v vratu. Kasneje se bo rdečica začela po vsem telesu. In šele po tem trenutku bo otrok pokazal pojav bolezni z vročino in šibkostjo.

Ob prisotnosti genetske predispozicije mora otrok opraviti popolno analizo možnosti za nastanek bolezni. Nevroblastom možganov je pogosto izraz negativne dednosti. Poleg tega je zdravljenje te vrste bolezni zelo odvisno od starosti, to je, če je otrok mlajši od enega leta, potem pa ob začetnem pravočasnem posegu obstaja možnost popolnega zdravljenja. Z vsakim mesecem naraščajoče starosti se kompleksnost zdravljenja in stroški povečujejo.

Zdravljenje začetne faze se razlikuje od naslednjih v tem, da se število postopkov in operacij večkrat poveča zaradi metastaz in agresivnosti te oblike nevroblastoma. Prav tako igra vlogo možnost poškodb funkcionalnih delov možganov.

Nevroblastom v možganih

Ta maligni tumor je opisal nemški znanstvenik Virkhov leta 1865. Prvotno ime te bolezni je gliom. Tumor je dobil pravo ime po nastanku iz zarodnih nevroblastov simpatičnega živčnega sistema, kar je bilo dokazano leta 1910. Nevroblastom je pri otrocih zelo pogost: do 14% neoplazem, ki se pojavijo v otroštvu, sestavljajo ta tumor. Nevroblastom možganov pri odraslih skoraj nikoli ne pride.

Diagnostika

Za diagnozo je pregledan glavni tumor: preučuje se njegova histologija in metastaze. Tumor se lahko pojavi, ko je v proces vključen kostni mozeg in kateholamini in njihovi derivati ​​se sproščajo v kri in urin. Pri 90% bolnikov s to boleznijo so opazili povečano raven dopamina. S spremljanjem ravni teh snovi v krvi lahko sklepamo o razvoju bolezni.

Za določitev stopnje razvoja bolezni z uporabo posebnih diagnostičnih metod. Primarni tumor je določen z ultrazvokom, MRI, CT. Z lokalizacijo v prsih - opravite rentgenske žarke in CT, v peritoneumu - ultrazvok. Okvirna aspiracijska biopsija kostnega mozga, ki se izvaja na 4-8 mestih. Uporabljata se tudi scintigrafija in osteoscintigrafija. Trepanobiopsijo kostnega mozga opravimo s poznejšimi histološkimi in imunohistokemijskimi študijami. Če obstajajo druge lezije, ki sumijo na tumor, naredite biopsijo.

Odločilne metode pri diagnosticiranju te bolezni so sevalne metode raziskovanja. Poleg splošne klinične analize preskusov je obvezna tudi biopsija trefina v zgornjem delu sklepov, prsnice ali punkcije kostnega mozga. Za preučevanje dobljenih materialov se uporablja pretočna citometrija, izvajajo pa se tudi imunološke in citološke študije. Material se vzame iz vsaj štirih različnih območij.

Ultrazvok je osnovna študija, ki jo je treba najprej opraviti, še posebej, če obstaja možnost razvoja tumorja v medenični ali peritonealni regiji. Če se odločite, ali boste operacijo opravili kot nujno zadevo, ali pa jo preložite na poznejši datum, izvajate računalniško tomografijo in ponavljajočo ehografijo. V tej študiji strokovnjaki dobijo podatke o tem, kako razširjen je tumor, kako je povezan s strukturami votlin in ali so prisotna kalcifikacija, ki jih je s konvencionalno rentgensko difrakcijo težko odkriti. Aspiracijska biopsija s popolnim pregledom materiala - zadnja faza diagnoze.
Da bi določili metastaze tega tumorja, je treba skrbno preučiti kosti okostja, saj so najpogosteje prizadete. Istočasno je raziskava z radioizotopom zelo indikativna, omogoča odkrivanje metastaz v 80% primerov, v nasprotju s 50% primerov detekcije v konvencionalnem radiografskem pregledu. Kot rezultat tega postopka je določen primarni tumor, ponavljajoča se prisotnost metastaz v mehkih tkivih, kosteh in kostnem mozgu, bezgavke.

Simptomi bolezni

Možno je sumiti na prisotnost nevroblastoma s takšnimi osnovnimi lastnostmi.

1. Otekanje.
2. Anemija
3. Slab apetit, hujšanje.
4. Bolečine v kosteh, boleči sklepi.
5. Vročina, vročina, konvulzije so možne.
6. Povečana jetra.
7. Premik zrkla.
8. Kašelj

Hormoni tumorja vstopajo v krvni obtok in povzročajo znojenje, povečan pritisk, prebavne motnje, pordelost kože. Pogosto nevroblastom ne daje nobenih simptomov in se naključno odkrije med zdravniškim pregledom, ultrazvočnim pregledom ali radiografskim pregledom, ko so bili dodeljeni iz popolnoma drugega razloga. Pritožbe se pojavijo šele takrat, ko so se že pojavile metastaze, ali je tumor toliko narasel, da ovira pravilno delovanje drugih organov.

Hornerov sindrom je še en znak nevroblastoma. Leži v povešanju zrkla, učenec v temi se ne razširi in veke padejo. Modri ​​madeži se lahko pojavijo tudi na vekah in z nadaljnjim razvojem bolezni - modricami okoli oči.

Vzroki bolezni

Nevroblastom v možganih je ena od tistih bolezni, katerih vzroki niso jasni. V 80% primerov se bolezen pojavlja sporadično, to je brez očitnega razloga, preostalih 20% pa lahko pripišemo družinski predispoziciji. Pri dedni bolezni se tumor pojavi v zgodnejši starosti, narava primarnega tumorja pa je večkratna.

Po mnenju mnogih znanstvenikov pred nastankom nevroblastoma pride do nepopolnega zorenja zarodnih nevroblastov v živčnih celicah ali v celicah skorje nadledvične žleze. Razdelijo se in rastejo, namesto da še naprej dozorevajo. Do tri mesece se pri otroku pojavijo nevroblasti, vendar sčasoma tvorijo živčne celice in nevroblastom se ne pojavi. V nekaterih primerih nevroblasti ne ustavijo rasti in tvorijo tumor, ki je nagnjen k metastazam na različne organe. Sčasoma se zmanjša verjetnost, da bodo takšne celice dozorele, in pojav tumorja postane bolj verjeten. V nekaterih primerih se nevroblastom pojavi kot posledica mutacije DNA.

Zdravljenje

Na izbiro taktike zdravljenja vplivajo taki dejavniki:

• prognostični znaki
• odziv tumorja na zdravljenje.

Taktiko zdravljenja, ki je za posameznega bolnika najbolj racionalna, izberejo kirurg, radiolog in kemoterapevt. Pri ugodni prognozi izbrano zdravljenje ni tako agresivno kot pri negativnih prognostičnih znakih. Kljub stalnemu razvoju medicinskega znanja pa je razvoj nevroblastoma težko napovedati: lahko pospeši in upočasni njegov razvoj, aktivno metastazira in samouniči.

Zdravljenje bolezni poteka s takimi metodami: kirurško, kemoterapijo in radioterapijo. Tudi presaditev kostnega mozga se pogosto uporablja. Če je to mogoče in je bolezen dovolj zgodaj odkrita, izvedite kirurško odstranitev primarnega tumorja. Nevroblastom se odlikuje lastnost, da ne dobi ponovitve, če so po operaciji ostale celice. Pri zdravljenju s kemopreparati se uporabljajo naslednja zdravila: ciklofosfamid, teniposid, cisplatin, vinkristin, doksorubicin, melfalan in tudi karboplatin in ifosfamid.

Radioterapija ni vedno mogoča, je zelo nevarna za otrokovo telo. V bistvu se izvaja za tumorje, ki jih ni mogoče kirurško odstraniti, za metastaze, za preprečevanje recidivov in v primerih, ko kemoterapija ni dala rezultatov. Ena od variacij radioterapije je vnos izotopa joda v tumor, ki ga selektivno akumulira. V prvih fazah se izvaja kemoterapija in nato kirurška odstranitev tumorja. V kasnejših fazah, ko tumor ni podvržen kirurški odstranitvi, se izvaja zdravljenje s kemoterapijo, in ko se zmanjša, se kirurško odstrani. V četrti fazi - kemoterapija z visokimi odmerki, nato operacija in poleg tega - presaditev kostnega mozga.

Prognoza nevroblastoma je neposredno povezana s starostjo otroka. Torej je do enega leta najbolj ugodna starost. Nato je prognoza odvisna od tega, kje se nahaja primarni tumor in od stopnje bolezni.

Zdravljenje nevroblastoma v Izraelu

Leta 1865 je nemški znanstvenik Rudolf Karlovič Virkhov opisal maligni tumor in mu dal ime "glioma". 45 let kasneje je ameriški biolog James Wright dokazal, da se ta novotvorba razvija iz nevroblastov zarodka in ji je dala sedanje ime - nevroblastom - precej pogosta, agresivna bolezen, ki jo v večini primerov diagnosticirajo otroci, mlajši od 5 let.

Nevroblastom se uvršča na četrto mesto med najpogostejšimi malignimi tvorbami v otroštvu: predstavlja 7–11% vseh tumorjev pri otrocih. Pogostnost nevroblastoma se zmanjša glede na starost. Najbolj občutljivi na to bolezen so otroci, mlajši od enega leta. Najnižje tveganje za bolezni pri otrocih, starejših od 10 let. Zdravljenje nevroblastoma v Izraelu je niz postopkov, ki vam omogočajo učinkovito obvladovanje te bolezni.

• Diagnosticira se predvsem pri otrocih, mlajših od 15 let (v 90% primerov pri otrocih, mlajših od 5 let).
• Mnogi ljudje verjamejo, da je nevroblastom tumor na možganih, večinoma pa se ta vrsta raka razvije v vratnem, retroperitonealnem prostoru, v mediastinumu medenične votline ali v nadledvičnih žlezah in drugih organih.
• Nevroblastom pri odraslih je zelo redko.
• Zanj je značilna hitra metastaza in visoka stopnja agresivnosti.
• Pojavi se z enako pogostnostjo kot pri dečkih in dekletih.
• Za razliko od drugih malignih novotvorb je nevroblastom nagnjen k spontani regresiji.
• Ima sposobnost preoblikovanja v ganglioneuroma (benigni tumor).

Do danes niso bili ugotovljeni vzroki za razvoj nevroblastoma. V 80 primerih se od 100 nevroblastoma pojavi spontano in le v 20 primerih je dedno. Znanstveniki kažejo, da se nevroblastom pojavi, ko nebrobasti fetusa ne zrejo, ampak se še naprej razvijajo in se delijo. Dokazano je, da se pri dojenčkih, mlajših od 3 mesecev, pogosto odkrijejo majhne skupine nevroblastov, vendar jih večina zori v živčne celice, ne da bi nastala nevroblastoma.
Ko otrok odraste, se verjetnost zorenja nevroblastov zmanjša, povečuje pa se verjetnost za nastanek nevroblastoma.

Nevroblastom so razvrščeni po mednarodnem sistemu uparjanja - INSS.

• Faza I. Makroskopsko lokaliziran popolnoma odstranjen tumor brez vpliva na bezgavke.
• Stopnja IIa. Delno odstranjen enostranski tumor brez poškodb bezgavk.
• Faza IIb. Možno je popolnoma odstraniti tumor ali le del njega, na limfnih vozlih pa so metastaze.
• Faza III. Ne popolnoma odstranjen tumor z dvostransko lezijo bezgavk ali s poškodbami z nasprotne strani.
• Faza IV. Tumor je vstopil v kostni mozeg, odstranjene so bezgavke, kosti, jetra, koža in drugi organi.
• Stopnja IVS. Tumor I, II ali IIb z rakavimi celicami, ki vstopajo v jetra, kostni mozeg in / ali kožo pri otrocih, mlajših od 1 leta.

Klinična slika (simptomi nevroblastoma) t

Pogosti simptomi

• Kronična utrujenost
• Izguba teže
• Utrujenost
• Vročina

Nevroblastom retroperitonealnega prostora

• Povečanje trebuha
• Bolečina, nelagodje v želodcu
• Okvarjena občutljivost, paraliza okončin

Nežni vnetje nadledvične žleze

• Disfunkcija mehurja
• Hipertenzija, pogosta driska

Mediastinalna nevroblastom

• Kašelj
• Kršitve dejanja požiranja
• Dihalna odpoved
• Deformacija prsnega koša

Nevroblastom v vratu

• Vdolbina za oči
• Veke so spuščene
• Ni odgovora učenca
• Črni krogi pod očmi
• Modrice na vekah

Nevroblastom iz kostnega mozga

• Anemija
• Krvavitev sluznice
• Odrgnine na koži

Nevroblastom v možganih

• Glavoboli
• Motnje delovanja organov, ki jih stisne tumor (zmanjšan vid, zmanjšan spomin, motnje govora, razvojna zakasnitev).

Diagnoza nevroblastoma v Izraelu

Tako kot pri drugih vrstah raka tudi zgodnja diagnoza nevroblastoma kaže na možnost popolnega okrevanja bolnika. Diagnoza in zdravljenje nevroblastoma v Izraelu je kombinacija sodobnih raziskovalnih metod in novih tehnologij zdravljenja. Izraelske klinike uporabljajo naslednje diagnostične metode:

• Analiza urina za prisotnost tumorskih markerjev
• Popolna krvna slika
• Ultrazvočni pregled trebušnih organov
• Rentgenska slika prsnega koša
• MRI
• PET, CT ali PET-CT
• Scintigrafija prizadetih organov
• Biopsija kostnega mozga in sumljivih tkiv

Na podlagi teh diagnostičnih metod izraelski strokovnjaki natančno postavijo diagnozo in določijo nadaljnji načrt zdravljenja.

Načini zdravljenja nevroblastoma v Izraelu

Pri zdravljenju te bolezni se uporabljajo kemoterapija, radioterapija, kirurška odstranitev, presaditev matičnih celic in druga zdravljenja.
Količina zdravljenja, uporabljene metode in prognoza so odvisni predvsem od stopnje razvoja nevroblastoma, starosti in splošnega stanja pacienta. V skoraj vseh primerih razvoja nevroblastoma se kot glavna metoda zdravljenja izvaja nevrokirurška operacija.

• Kirurško zdravljenje. Kirurško odstranjevanje tumorja se izvaja v I. in II. Stopnji bolezni z majhno velikostjo malignega tumorja in brez metastaz. Ker se z nevroblastom ne ponovi, je kirurško zdravljenje zadostno.
• Kemoterapija. Lahko se izvaja pred in po operaciji. Glavna naloga kemoterapije je zmanjšati velikost tumorja in preprečiti njegovo ponovitev.
• Radioterapija. Uporablja se kot alternativa kemoterapiji ali vzporedno z njo.
• Presaditev kostnega mozga. Ta postopek se izvede, če je tumor izjemno agresiven in je dosegel veliko velikost.

V poznejših fazah zdravljenje nevroblastoma v Izraelu vključuje individualno izbrano kombinacijo zdravljenja. Ampak, na žalost, tudi kombinacija zgoraj navedenih metod zdravljenja ni vedno učinkovita v boju proti napredni obliki bolezni.

Kaj ogroža nevroblastom pri odraslih

Nevroblastom je smrtna bolezen, ki se najpogosteje diagnosticira v otroštvu. Pri odraslih je maligni tumor zelo redka.

Vsebina

Razlogi

Vzroki nevroblastoma pri odraslih osebah niso popolnoma razumljivi. V 80% primerov se bolezen lahko izkaže brez očitnega razloga.

Preostalih 20% bolezni je povezano z genetskim dedovanjem. Če je bolezen povezana z dedno predispozicijo, se pri otrocih pojavijo maligni tumorji.

Znanstveniki kažejo, da je nevroblastom v odrasli dobi povezan z genetskimi spremembami v telesu, dolgotrajno izpostavljenostjo različnim rakotvornim dejavnikom, radioaktivnim sevanjem ali kemičnim zastrupitvam.

V telesu se pojavijo mutacije, ki sprožijo nastanek rakavih celic. S to boleznijo se aktivno delijo, tako da se v mnogih tkivih organov pojavijo raki.

Nevroblastom lahko opazimo v nadledvičnih žlezah, v medenici, v retroperitonealnem prostoru, v vratu in v mediastinumu. Vpliva tudi na kosti, bezgavke, možgane, jetra in kožo.

Simptomi

Celice raka vstopijo v krvni obtok in povzročijo, da bolnik:

• povečano znojenje;
• bolečine v kosteh in sklepih;
• anemija;
• zmanjšan apetit;
• izguba teže;
• zabuhlost;
• vročina;
• visoka temperatura;
• povečane jetra;
• kašelj;
• rdečina kože;
• povečan pritisk.

Nevroblastom je lahko tudi asimptomatsko, ne da bi pri tem bolniku povzročil pritožbe. Pogosto se naključno diagnosticira med rentgenskimi, ultrazvočnimi ali medicinskimi pregledi.

Najpogosteje se bolezen najde pri odraslih v poznejših fazah bolezni, ko so prisotne velike metastaze, kar moti delovanje bližnjih organov.

Še en pomemben simptom bolezni je Hornerov sindrom. Bolnik ima povešene oči, modrice okoli oči, padce veke, brez razširitve zenice v temi.

Diagnostika

Namen diagnoze je preučiti pacientovo histologijo in metastaze. Med boleznijo v urinu in krvi se odkrijejo zvišane ravni kateholaminov in njihovih derivatov ter visoke ravni dopamina. Študija teh snovi bo določila stopnjo razvoja bolezni.

Temeljna raziskava, ki jo opravimo na prvem mestu, je ultrazvok. Omogoča določitev prisotnosti tumorja v trebušni votlini ali v predelu medenice. Opredelimo lokalizacijo formacij, njihovo strukturo, prisotnost kalcifikacij, računalniško tomografijo ali ehografijo. Če je nastanek lokaliziran v prsnem košu, je bolniku predpisana rentgenska slika.

Pomembna diagnostična metoda je aspiracijska biopsija. To je zadnja faza diagnostičnih študij, ki vam omogočajo natančno določanje prisotnosti primarnega tumorja, prisotnosti metastaz, stopnje razvoja izobraževanja.

Kostni mozeg se vzame na 4-8 mestih. Vzorci materiala se pošljejo v laboratorij za histološke in citološke študije. Lahko se tudi zgodi punkcija kostnega mozga.

Zdravljenje

Po pregledu bolnika, kirurg, kemoterapevt in radiolog določijo taktiko zdravljenja. Razvoj nevroblastoma je težko napovedati, saj lahko ne samo aktivno raste, temveč tudi samouničuje. Zato je, odvisno od diagnostičnih podatkov, predpisanih več metod zdravljenja.

Če se tumor najde v začetni fazi razvoja, se izvede kirurška odstranitev tvorbe. Če se po kirurškem posegu pojavijo ponovitve bolezni ali nastanejo metastaze iz preostalih celic, se bolniku priporoča kemoterapija.

Učinkovita zdravila pri uporabi kemoterapije so: vincristin, ciklofosfamid, melfalan, tenipozid itd.

Radioterapija je predpisana iz individualnih značilnosti poteka bolezni. Upoštevana je toleranca hrbtenjače in starost bolnika.

V napredni fazi bolezni je možno opraviti presaditev.

Napoved

Prognoza nevroblastoma je odvisna od morfologije raka, stopnje bolezni in prisotnosti feritina v krvnem serumu. O izidu bolezni so prisotne metastaze v sosednjih organih in okoliških tkivih.

Če se potek bolezni ne začne in se v tkivnih vzorcih najdejo diferencirane celice, obstaja velika verjetnost okrevanja.

Verjetnost preživetja se poveča, če nevroblastom najdemo v mediastinumu. Neželena prognoza preživetja pri bolnikih, če je tumor lokaliziran v retroperitonealnem prostoru.

To patološko napredovanje tumorja počasi napreduje in ga praktično ni mogoče zdraviti. V 4. stopnji nevroblastoma, če so odkrite kostne metastaze, je tveganje za smrt visoko.

Po statističnih podatkih je stopnja preživetja do 90% pri bolnikih, pri katerih je bila diagnosticirana bolezen 1. stopnje in so takoj začeli z zdravljenjem. Pri 2. stopnji bolezni je stopnja preživetja do 80%. V fazi 3 - 40-70%, na stopnji 4 - 20%.

Nevarnost

Nevroblastom je maligna tvorba, ki prizadene simpatični živčni sistem. Lahko metastazira v različne dele telesa in vpliva na tkiva človeških organov.

Nevroblastom

Nevroblastom je maligna neoplazma simpatičnega živčnega sistema embrionalnega izvora. Razvija se pri otrocih, običajno v nadledvičnih žlezah, retroperitonealnem prostoru, mediastinumu, vratu ali medenični regiji. Manifestacije so odvisne od lokalizacije. Najpogostejši simptomi so bolečina, zvišana telesna temperatura in hujšanje. Nevroblastom je omogočeno regionalno in oddaljeno metastaziranje s poškodbami kosti, jeter, kostnega mozga in drugih organov. Diagnozo postavimo na podlagi podatkov o pregledu, ultrazvoku, CT, MRI, biopsiji in drugih metodah. Zdravljenje - kirurška odstranitev neoplazije, radioterapija, kemoterapija, presaditev kostnega mozga.

Nevroblastom

Nevroblastom je nediferenciran maligni tumor, ki izvira iz embrionalnih nevroblastov simpatičnega živčnega sistema. Nevroblastom je najpogostejša oblika ekstrakranialnega raka pri majhnih otrocih. To je 14% skupnega števila malignih novotvorb pri otrocih. Lahko je prirojena. Pogosto je kombinirana z malformacijami. Največja pojavnost je 2 leti. V 90% primerov je nevroblastom diagnosticiran pred starostjo 5 let. Pri mladostnikih je zelo redko odkrit, pri odraslih se ne razvije. V 32% primerov se nahaja v nadledvičnih žlezah, v 28% v retroperitonealnem prostoru, v 15% v mediastinumu, v 5,6% v medenici in v 2% v vratu. V 17% primerov ni mogoče določiti lokalizacije primarnega vozlišča.

Pri 70% bolnikov z nevroblastom se pri postavitvi diagnoze odkrijejo limfogene in hematogene metastaze. Najpogosteje prizadenejo regionalne bezgavke, kostni mozeg in kosti, manj pogosto jetra in koža. V možganih so redko najdene sekundarne žarišča. Edinstvena značilnost nevroblastoma je sposobnost povečanja stopnje diferenciacije celic s preoblikovanjem v ganglioneuromo. Znanstveniki verjamejo, da je v nekaterih primerih nevroblastom lahko asimptomatska in povzroči samoregresijo ali zorenje v benigni tumor. Pogosto opazimo hitro agresivno rast in zgodnje metastaze. Nevroblastomsko zdravljenje izvajajo specialisti s področja onkologije, endokrinologije, pulmologije in drugih področij medicine (odvisno od lokalizacije neoplazije).

Vzroki nevroblastoma

Mehanizem nevroblastoma še ni jasen. Znano je, da se tumor razvije iz nevroblastov zarodka, ki do rojstva otroka niso dozoreli do živčnih celic. Prisotnost embrionalnih nevroblastov pri novorojenčku ali mlajšem otroku ne vodi nujno k nastanku nevroblastoma - majhna območja takih celic so pogosto odkrita pri otrocih, mlajših od 3 mesecev. Nato se lahko embrionalne nevroblasti transformirajo v zrelo tkivo ali se še naprej delijo in povzročajo nevroblastom.

Kot glavni vzrok za nastanek nevroblastoma so raziskovalci ugotovili pridobljene mutacije, ki se pojavljajo pod vplivom različnih neugodnih dejavnikov, vendar do sedaj teh dejavnikov ni bilo mogoče določiti. Obstaja povezava med tveganjem tumorja, razvojnimi nepravilnostmi in motnjami prirojene imunosti. V 1-2% primerov je nevroblastom dedni in se prenaša na avtosomno dominanten način. Za družinsko obliko neoplazije je zgodnja starost nastopa bolezni značilna (vrh incidence pada na 8 mesecev) in istočasno ali skoraj sočasno tvorjenje več žarišč.

Patognomonična genetska okvara nevroblastoma je izguba dela kratkega kraka 1. kromosoma. Ekspresijo ali pomnoževanje N-myc onkogena najdemo pri tretjini bolnikov v tumorskih celicah, takšni primeri pa so prognostično neugodni zaradi hitrega širjenja procesa in odpornosti neoplazije na delovanje kemoterapije. Mikroskopija nevroblastoma je pokazala okrogle majhne celice s temno pikasto jedro. Značilna je prisotnost žarišč kalcifikacije in krvavitve v tumorskem tkivu.

Klasifikacija nevroblastoma

Obstaja več razvrstitev nevroblastoma, ki temeljijo na velikosti in razširjenosti neoplazme. Ruski strokovnjaki običajno uporabljajo klasifikacijo, ki jo lahko v poenostavljeni obliki predstavimo na naslednji način:

• Stopnja I - zaznano je eno vozlišče, ki ni večje od 5 cm, ni limfogenih in hematogenih metastaz.
• Stopnja II - enojna neoplazma je določena v velikosti od 5 do 10 cm, ni znakov poškodb bezgavk in oddaljenih organov.
• Faza III - tumor s premerom manj kot 10 cm je zaznan z vpletanjem regionalnih bezgavk, vendar brez poškodb oddaljenih organov, ali tumorja s premerom, večjim od 10 cm, brez poškodb bezgavk in oddaljenih organov.
• Stopnja IVA - določena je neoplazija vseh velikosti z oddaljenimi metastazami. Za oceno vpletenosti bezgavk ni mogoče.
• Stopnja IVB - odkrijejo se večkratne novotvorbe s sinhrono rastjo. Prisotnosti ali odsotnosti metastaz v bezgavkah in oddaljenih organih ni mogoče ugotoviti.

Simptomi nevroblastoma

Za nevroblastom je značilna velika raznolikost manifestacij, kar je mogoče razložiti z različnimi lokalizacijami tumorja, vpletenostjo nekaterih bližnjih organov in disfunkcijo oddaljenih organov, ki jih prizadenejo metastaze. V začetnih fazah klinična slika nevroblastoma ni specifična. Pri 30-35% bolnikov se pojavi lokalna bolečina, v 25-30% opazimo povečanje telesne temperature. 20% bolnikov izgubi težo ali zaostaja za starostno normo s povečanjem telesne mase.

Ko se nevroblastom nahaja v retroperitonealnem prostoru, so lahko prvi simptomi bolezni vozlišča, ki jih določimo s palpacijo trebušne votline. Nato se nevroblastom lahko širi skozi medvretenčni foramen in povzroči kompresijo hrbtenjače z razvojem kompresijske mielopatije, ki se kaže v počasni nižji paraplegiji in motnji funkcij medeničnega organa. Z lokalizacijo nevroblastoma v območju mediastinuma opazimo težave z dihanjem, kašelj, disfagijo in pogoste regurgitacije. V procesu rasti neoplazija povzroča deformacijo prsnega koša.

Ko se tumor nahaja v predelu medenice, se pojavijo motnje črevesnega gibanja in uriniranja. Z lokalizacijo nevroblastoma v vratu postane otipljiv tumor običajno prvi znak bolezni. Ugotovimo lahko Hornerov sindrom, vključno s ptozo, miozo, endoftalmom, oslabitvijo reakcije učenca na svetlobo, nenormalnim potenjem, zardevanjem kože obraza in konjunktive na prizadeti strani.

Klinične manifestacije oddaljenih metastaz v nevroblastomu so prav tako zelo različne. Pri limfogenem širjenju se je povečalo število bezgavk. S porazom okostja, bolečine v kosteh. Z metastazami nevroblastoma v jetrih opazimo hitro povečanje organa, morda z razvojem zlatenice. Z vpletenostjo kostnega mozga se pojavijo anemija, trombocitopenija in levkopenija, ki se kažejo kot letargija, šibkost, povečane krvavitve, nagnjenost k okužbam in drugim simptomom, ki so podobni akutni levkemiji. S porazom kože na koži bolnikov z nevroblastomom modrikasto, modrikasto ali rdečkasto gosto obliko.

Za nevroblastom so značilne tudi presnovne motnje v obliki povečanih nivojev kateholaminov in (manj pogosto) vazoaktivnih intestinalnih peptidov. Pri bolnikih s takšnimi motnjami se pojavijo krči, vključno s beljenjem kože, hiperhidrozo, drisko in povečanim intrakranialnim tlakom. Po uspešnem zdravljenju nevroblastoma postanejo napadi manj izraziti in postopoma izginejo.

Diagnoza nevroblastoma

Diagnozo izpostavimo ob upoštevanju podatkov laboratorijskih testov in instrumentalnih študij. Seznam laboratorijskih metod, ki se uporabljajo pri diagnozi nevroblastoma, vključuje določanje ravni kateholaminov v urinu, raven feritina in membransko vezanih glikolipidov v krvi. Poleg tega je bolnikom v postopku pregleda predpisan test za določanje ravni nevronsko specifične enolaze (NSE) v krvi. Ta analiza ni specifična za nevroblastom, saj je povečanje števila NSE mogoče opaziti tudi pri Ewingovem limfomu in sarkomu, vendar ima določeno prognostično vrednost: nižja je stopnja NSE, bolezen je ugodnejša.

Glede na lokacijo nevroblastoma lahko načrt instrumentalnega pregleda vključuje CT, MRI in ultrazvok retroperitonealnega prostora, radiografijo in CT prsnega koša, MRI mehkih tkiv vrat in druge diagnostične postopke. Če sumite oddaljene metastaze nevroblastoma, scintigrafijo skeletne kostne radioaktivne celice, ultrazvok jeter, biopsijo trepina ali aspiracijsko biopsijo kostnega mozga, so predpisane biopsije kožnih vozlov in druge študije.

Zdravljenje nevroblastoma

Zdravljenje z nevroblastom se lahko izvaja z uporabo kemoterapije, radioterapije in kirurških posegov. Taktike zdravljenja se določijo glede na stopnjo bolezni. V nevroblastomih na stopnji I in II se izvajajo kirurški posegi, včasih na podlagi predoperativne kemoterapije z uporabo doksorubicina, cisplatina, vinkristina, ifosfamida in drugih zdravil. V fazi 3. nevroblastoma postane predoperativna kemoterapija nepogrešljiv element zdravljenja. Namen zdravil za kemoterapijo omogoča regresijo tumorjev za kasnejše radikalne operacije.

V nekaterih primerih, skupaj s kemoterapijo, se za nevroblastome uporablja radioterapija, vendar je ta metoda zaradi visokega tveganja za razvoj dolgotrajnih zapletov pri majhnih otrocih vedno manj vključena v zdravljenje. Odločitev o potrebi po radioterapiji pri nevroblastom se sprejme individualno. Pri obsevanju hrbtenice se upošteva starostna stopnja tolerance hrbtenjače, če je potrebno, uporabite zaščitno opremo. Med obsevanjem zgornjih delcev trupa ščitijo ramenski sklepi, medtem ko obsevajo medenični - kolenski sklepi in, če je mogoče, jajčnike. V fazi IV nevroblastoma je predpisana kemoterapija z visokim odmerkom, opravljena je presaditev kostnega mozga, po možnosti v kombinaciji s kirurgijo in radioterapijo.

Napovedovanje nevroblastoma

Napoved za nevroblastom je odvisna od starosti otroka, stopnje bolezni, značilnosti morfološke strukture tumorja in ravni serumskega feritina. Ob upoštevanju vseh teh dejavnikov strokovnjaki razlikujejo tri skupine bolnikov z nevroblastomom: z ugodno prognozo (dvoletno preživetje je več kot 80%), z vmesno napovedjo (dvoletno preživetje se giblje od 20 do 80%) in z neugodno prognozo (dvoletno preživetje je manj kot 20%).

Najpomembnejši dejavnik je starost bolnika. Pri bolnikih, mlajših od 1 leta, je napoved za nevroblastom ugodnejša. Kot naslednji najpomembnejši prognostični znak strokovnjaki nakazujejo lokalizacijo neoplazije. Najbolj neugodne izide opazimo pri nevroblastomih v retroperitonealnem prostoru, najmanj pa v mediastinumu. Odkrivanje diferenciranih celic v vzorcu tkiva kaže na precej visoko verjetnost okrevanja.

Povprečno petletno preživetje bolnikov s stopnjo nevroblastoma I je približno 90%, II. Stopnja - od 70 do 80%, III. Stopnja - od 40 do 70%. Pri bolnikih s IV. Stopnjo se ta indikator bistveno razlikuje od starosti. V skupini otrok, mlajših od 1 leta, ki imajo nevroblastom IV. Stopnjo, se lahko 60 let uporablja za preživetje pri 60% bolnikov, v skupini otrok od 1. do 2. leta starosti - 20%, v skupino otrok, starejših od 2 let - 10%. Preventivni ukrepi niso razviti. Če so v družini primeri nevroblastoma, se priporoča genetsko svetovanje.

Koncept nevroblastoma, metode njegove diagnoze in zdravljenja

Starši se morajo pogosto pogovarjati o takšni diagnozi, kot je nevroblastom, kaj je in kako zdraviti, kar postane jasno po pregledu. Nova rast te vrste se pojavlja izključno v otroštvu, razvoj tumorja se začne v procesu nastajanja zarodkov. Nastane iz nevroblastov, to so celice prihodnjih nevronov. Neuspeh je, ostajajo nerazviti, izgubijo sposobnost rasti in delitve.

Splošne informacije

Kljub uspehu zdravila je zdravljenje otrok po enem letu življenja ovirano zaradi prisotnosti metastaz. Bolezen prizadene bolnike, mlajše od 15 let. Starejši otrok postane manj možnosti za razvoj take bolezni.

Nežni blastom nadledvične žleze se pojavlja pogosteje kot druge oblike te vrste. Do razvoja pride zaradi patoloških sprememb v embriogenezi. Posebnost tega tumorja je, da se oblikuje v desni ali levi nadledvični žlezi, hitro se razvije in je maligna. Iskanje težave v prvi fazi je lahko težavno.

Nežni vnetje nadledvične žleze ima več stopenj razvoja:

• V primarni fazi se pojavi majhen tumor do 4-5 cm, ki običajno ne povzroča metastaz, odstranjuje se kirurško.
• Potem sledi lokalizacija malignega tumorja, ki je delno odstranjen. V tej fazi metastaze prizadenejo bezgavke.
• Na 3. stopnji se na obeh straneh razširi nevroblastom, ki doseže impresivno velikost do 10 cm, prizadene pa se tudi limfni sistem.
• Na stopnji 4, tumor daje metastaze najbližjim organom, kostnemu mozgu, obstaja veliko sinhronih tumorjev.

Po statističnih podatkih ganglioneuroblastom retroperitonealnega prostora zaseda 2. mesto po stopnji pojavnosti med tumorji tega tipa. Nova rast se nanaša na maligni tip nevrogene narave. Težavo imajo bolniki, stari od 4 do 10 let.

Faze razvoja ganglioneuroblastoma:

• lokaliziran samo znotraj enega organa - 1. faza;
• zapusti meje enega organa, ne povzroči razvoja metastaz - 2. faza;
• prizadene bezgavke na dveh straneh hrbtenice - faza 3;
• metastaze prizadenejo vse bližnje organe in limfni sistem - 4. stopnjo.

Vohalni nevroblastom je maligni tumor, najprej lokaliziran v nosni votlini, nato se razširi na orbite in na osnovo lobanje, je najredkejši, najdemo le v 3% primerov, pri otrocih po 10-11 letih. Tovrstna neoplazma povzroča metastaze, tako v proksimalnih kot v oddaljenih organih. V zadnji fazi so prizadeti kostni sistem, jetra in pljuča.

Nevroblastom v možganih je nastanek malignega tumorja, ki se pojavi pri otrocih, včasih pa se odrasli soočajo s tem problemom tudi po 20 letih. Bolezen se pojavi tudi zaradi kršenja embriogeneze in zaradi genetske predispozicije.

Neuroblastoma mcb ima kodo 10: C47 - nastanek malignega tipa avtonomnega živčnega sistema in perifernih živcev. Kadar je pri otroku ugotovljena takšna diagnoza, starši ne razumejo takoj, kaj je nevroblastom in kako pomembno je, da opravimo pravočasno zdravljenje.

Razlogi

Tako kot drugi onkološki tumorji se nevroblastom pojavi zaradi genetskih sprememb. Vendar pa ni povsem znano, zakaj obstajajo podobne mutacije. Nekateri strokovnjaki menijo, da so vzroki nevroblastoma neposredno povezani z učinki rakotvornih dejavnikov. To je lahko kemijska uporaba ali izpostavljenost sevanju.

Zaradi mutacij nastanejo rakaste celice, ki so sposobne hitro razdeliti in se razširiti na druga tkiva organov. Večina bolnikov s podobno diagnozo so dojenčki. Vse zato, ker se razvoj nevroblastoma pojavi v maternici ali takoj po rojstvu.

Ko se otrok rodi, je večina nevroblastov že v celoti oblikovana, nekateri od njih ostanejo v nerazvitem stanju. V normalnem poteku procesa izginejo, v primeru mutacij pa se spremenijo v rakasti tumor.

Tveganje za bolezen je zapleteno zaradi dedne predispozicije. Vendar pa je ta verjetnost minimalna, se zgodi v več kot 2% primerov.

Retroperitonealni nevroblastom se navadno odkrije tudi v maternici med ultrazvočnim pregledom. Vzrok nastanka so tudi mutacije embriogeneze. Pri pediatričnih bolnikih lahko maligni tumorji sami izginejo. Rakovne celice zorejo pravočasno, potem pa pride do odpusta.

Bolezen je razdeljena na naslednje stopnje:

• 1. faza - lokalizirani nevroblastom, resektabilen;
• Faza IIA - odstranitev fragmenta tumorja je možna;
• Faza IIB - neoplazma samo na eni strani, delno operabilna;
• Faza III - razvoj metastaz v najbližje organe in bezgavke;
• Stopnja IV - metastaze se razvijejo v oddaljenih organih. V IV. Stopnji nevroblastoma postane tvorba praktično neuporabna.

Ne glede na izvor nevroblastoma se mora zdravljenje začeti čim prej. V začetni fazi izobraževanja je bolezen popolnoma odpravljena.

Diagnostika

Po pojavu nevroblastoma trebušne votline in druge lokalizacije je treba izvesti naslednje diagnostične študije:

• Analiza urina za določanje kateholaminov. Z aktivnim razvojem bolezni bo koncentracija teh snovi v urinu visoka.
• Krvni test za opredelitev tumorskega markerja - NSE. Povečana vsebnost take snovi kaže ne le prisotnost nevroblastoma, temveč tudi druge maligne tumorje. Nižji je odstotek tega tumorskega markerja, napoved je bolj ugodna.
• Ferritin je še en pomemben tumorski marker. Visoko koncentracijo te snovi v krvi opazimo, ko diagnosticiramo nevroblastom na stopnji 4 ali 3. V začetnih fazah lahko pride do rahlega preseganja norme. Ko bolezen preide v fazo remisije, se indikator popolnoma normalizira.

Drugi načini raziskovanja nevroblastoma mediastinuma in trebušne votline:

• Ultrazvok vam omogoča hitro in nebolečo zaznavanje težave.
• Če se na tem področju pojavi sum na nevroblastom, se opravi rentgenska slika prsnega koša.
• V težjih situacijah, ko je potrebna skrbna diagnoza, se opravi MRI.
• Biopsija sumljivih lezij pri maligni bolezni je potrebna za določitev stopnje in vrste bolezni.

Če se pri odraslih ali otrocih pojavi majhen tumor, se opravi biopsija samega neoplazme. V prisotnosti metastaz je treba preučiti kostni mozeg.

Simptomi

Kakšni simptomi se pojavijo po nastanku nevroblastoma, je odvisno od lokacije bolezni in starosti bolnika. Najpogosteje je tumor lokaliziran v trebuhu, zato aktivno rast spremlja povečanje njene velikosti.

Bolnik ima splošno bolečino v trebušni votlini, želodec izstopi. Če je nevroblastom lokaliziran na vratu ali v orbitalni regiji, se bo opazilo tudi izbočenje.

Ko se novotvorba širi in metastazira kostni sistem, otrok redko vstane iz postelje in doživlja bolečino med gibanjem. Okončine so paralizirane, če bolezen v 3. ali 4. fazi razvoja prizadene hrbtenjačo.

Najpogostejši znaki nevroblastoma so:

• bolečine v trebuhu;
• otekanje okončin;
• kršitve prebavnega trakta;
• pri tipanju lahko zaznate tesnilo.

Če je tumor lokaliziran v mediastinumu, se lahko pojavijo naslednje nepravilnosti:

• ostra bolečina v prsih;
• nerazumno periodično kašelj;
• piskanje v pljučih;
• požiranje hrane je težko.

Ko pride do ponovitve, se pojavijo naslednji simptomi:

• gomolji na telesu;
• ostra izguba teže;
• zaprtje ali driska;
• modrice pod očmi;
• pomanjkanje koordinacije prostora;
• paraliza ali otrplost okončin;
• telesna temperatura nekoliko višja od normalne;
• pojavi se povečan srčni utrip.

Ker se metastaze nevroblastoma manifestirajo s številnimi vozli po celem telesu, je treba opraviti histološke študije. Rezultat, ki bo pokazal histologijo, bo pomemben za nadaljnje zdravljenje.

Zdravljenje

Metode za pravilno zdravljenje bolezni raziskujejo vodilni strokovnjaki s področja onkologije. Strategija terapevtske terapije bo odvisna od naslednjih dejavnikov:

• ocenjeno prognozo, ugotovljeno med diagnozo;
• odziv tumorja na terapijo.

V primeru negativne prognoze je potrebno opraviti intenzivno zdravljenje, v drugem primeru pa bo potrebna manj agresivna terapija. Tovrstna neoplazma je nepredvidljiva, pozitivne rezultate je mogoče oceniti, če je nevroblastom v prvi fazi razvoja popolnoma odstranjen.

Obstaja potreba po kemoterapiji, radioterapiji. Najbolj učinkovita zdravila za kemoterapijo so:

Skupna in učinkovita metoda zdravljenja je operacija. Kirurg poskuša nevtralizirati čim več rakavih celic in se hitro premaknejo.

Če je primarna faza razvoja tumorja, potem se kemoterapija ne izvaja. V drugih primerih so takšni ukrepi potrebni za preprečitev možnih posledic neoplazme. Lahko se pojavijo naslednji neželeni učinki:

• splošna šibkost, izguba vitalnosti;
• izguba občutka;
• kršitev spominskih funkcij;
• srednješolsko izobraževanje onkologije.

Včasih se kemoterapija uporablja za bolnike z neoperabilnimi tumorji. Potem postane jasno, ali je mogoče izvesti operacijo. Sodobne metode zdravljenja kažejo tudi na odstranitev metastaz.

Metoda radioterapije pri nevroblastom se redko uporablja za novorojenčke in otroke, mlajše od 1 leta. Ker se po takem zdravljenju pojavijo nepopravljivi zapleti. Takšna terapija je predpisana le v naslednjih primerih:

• nizka učinkovitost pri kemoterapiji;
• tumor impresivne velikosti z metastazami, neoperabilen, z odpornostjo na sodobne droge.

Če je bolnik izpostavljen sevanju, radioterapija negativno vpliva na stanje zaščitnih funkcij telesa. Uporaba imunoterapije pri nevroblastom vključuje vnos posebnih celic v telo, ki napadajo tumor. Glede na podatke o preživetju so bolniki, ki so poleg kemoterapije imeli tudi presaditev kostnega mozga, bolj verjetno uspešni.

Nevroblastom - znaki in vzroki, zdravljenje in zapleti nevroblastoma

Nevroblastom je vrsta raka, ki se razvije iz postganglionskih simpatičnih nevronov - živčnih celic, ki se nahajajo v različnih delih telesa.

Nevroblastom se pogosto pojavlja v nadledvičnih žlezah, žleze, ki so po poreklu podobne živčnim celicam.

Nevroblastomi se pojavljajo tudi v prsih, vratu, trebuhu in medenični regiji - kjerkoli je grozdov živčnih celic.

Po mnenju ameriških strokovnjakov je delež nevroblastoma pri otrocih 8–10% trdnih tumorjev. To je tretji najpogostejši tip raka v otroštvu v Združenih državah Amerike (po levkemiji in možganskih tumorjih). Pogostnost je 1 primer na 10.000 otrok, mlajših od 15 let. Dekleta trpijo za nevroblastomom 30% pogosteje kot fantje. V ZDA se približno 75% primerov nevroblastoma pojavlja pri otrocih, mlajših od 5 let; približno 97% primerov - za otroke, mlajše od 10 let. V redkih primerih se nevroblastom odkrije med ultrazvokom ploda.

Nekatere oblike nevroblastoma lahko izginejo same, druge zahtevajo kompleksno in dolgotrajno zdravljenje. Izbira zdravljenja nevroblastoma v vsakem primeru bo odvisna od mnogih dejavnikov.

Vzroki nevroblastoma

Kot v drugih primerih raka se nevroblastom pojavi kot posledica genetske mutacije, ki povzroča nove, maligne celice. To se lahko pojavi pod vplivom različnih rakotvornih dejavnikov - sevanja, kemikalij itd. Nastajajoče rakaste celice se lahko nekontrolirano delijo in tvorijo maligni tumor. Maligni tumor, za razliko od benignega, lahko prodre v druge organe in tkiva - to imenujemo metastaze.

Nevroblastom izvira iz nevroblastov - nezrelih živčnih celic, ki se tvorijo v plodu kot običajen del njegovega razvoja. Nato se nevroblasti transformirajo v živčna vlakna in celice, ki tvorijo nadledvične žleze. Večina nevroblastov je v času rojstva že zrela, vendar nekatere študije kažejo, da imajo novorojenčki majhno število nezrelih nevroblastov. V prihodnosti bodo nevroblasti zreli ali izginili. Toda nekateri od njih lahko tvorijo tumor - nevroblastom.

Ni povsem jasno, kaj povzroča genetsko mutacijo, ki vodi do nevroblastoma. Raziskovalci verjamejo, da se ta mutacija pojavlja že med fetalnim razvojem ali kmalu po rojstvu, ker je velika večina bolnikov otroci prvih let življenja.

Dejavniki tveganja za nevroblastom

Edini znani dejavnik tveganja za nevroblastom danes je družinska zgodovina raka. Toda ta razlog je povezan le z majhnim odstotkom nevroblastov. V drugih primerih ni mogoče ugotoviti natančnega vzroka.

Znaki nevroblastoma

Možne manifestacije nevroblastoma so odvisne od tega, na kateri del telesa vpliva tumor. Te lahko vključujejo:

1. Nevroblastom v trebušni votlini (najpogostejša oblika): t

• Bolečina in nelagodje v trebuhu.
• Občutljivo izobraževanje pod kožo.
• Spremembe v črevesni gibljivosti.
• Edem spodnjih okončin.

2. Nevroblastom v prsnem košu: t

• Hripanje.
• bolečine v prsnem košu.
• Kronični kašelj.
• Kršenje požiranja.

Drugi možni simptomi nevroblastoma so:

• sumljivi vozliči pod kožo.
• Nepojasnjeno hujšanje.
• Povišana temperatura.
• Temne kroge okoli oči.
• Hornerov sindrom (ptoza, mioza in anhidroza).
• Zadržanje blata in / ali urina.
• bolečine v spodnjem delu hrbta.
• Paraplegija.
• Ataksija.

Če opazite sumljive simptome ali spremembe otrokovega vedenja, ga pokažite strokovnjaku!

Zapleti nevroblastoma

• Širjenje raka (metastaze). Nevroblastom lahko metastaziramo v druge dele telesa, vključno z bezgavkami, kostnim mozgom, jetri, kostmi in kožo.
• Stiskanje hrbtenjače. Tumor lahko raste in stisne pacientovo hrbtenjačo, kar se kaže v bolečini in paralizi.
• Paraneoplastični sindrom (PNS). Nevroblastome izločajo posebne kemikalije, ki dražijo zdravo tkivo in povzročajo številne značilne simptome. Pri PNS je možen opsoclonus-mioklonusni sindrom, ki se kaže v trzanju okončin in kaotičnih gibih oči. Lahko se pojavi tudi driska.

Diagnoza nevroblastoma

Analize in postopki za diagnozo nevroblastoma vključujejo:

• urinske in krvne preiskave. Rezultati testov bodo pomagali odpraviti druge vzroke simptomov, ki so se pojavili pri otroku. V analizi urina lahko najdemo visoko raven kateholaminov, ki jih proizvajajo nevroblastomske celice.
• Vizualizacija. Rentgen, ultrazvok, računalniška tomografija (CT) in magnetna resonanca (MRI) omogočajo skeniranje bolnikovega telesa in ogled tumorja.
• Vzorčenje tumorja. Če je bila tvorba ugotovljena, mora zdravnik vzeti del tkiva za analizo. Ta postopek se imenuje biopsija. Posebni laboratorijski testi lahko določijo vrsto celic, ki sestavljajo tumor, in specifične genetske značilnosti rakavih celic. Zaradi teh podatkov bo zdravnik razvil optimalen načrt zdravljenja.
• Biopsija kostnega mozga. Ta postopek se izvaja za odkrivanje tumorskih metastaz v kostnem mozgu. Kostni mozeg je gobasto tkivo, ki se nahaja v velikih kosteh. Sodeluje pri tvorbi krvnih celic. Nevroblastom se včasih metastazira v kostni in kostni mozeg. Biopsija kostnega mozga se izvaja z debelo iglo, ki se vstavi v kost.

Določanje stopnje nevroblastoma

Po potrditvi diagnoze je treba pojasniti stopnjo raka in prisotnost metastaz v oddaljenih organih. Stopnja raka določa prognozo in pristop zdravljenja. To je zelo pomembno, ker v času diagnoze, po mnenju ameriških zdravnikov, približno 70% bolnikov z nevroblastom že ima metastaze. Otroci, ki so v prvem letu življenja našli nevroblastom, imajo boljšo prognozo. Ko se nevroblastom odkrije v fazi I, je stopnja preživetja več kot 95% in le 20% v zadnji fazi IV.

Za pojasnitev stopnje bolezni se uporabljajo rentgenski žarki, izotopsko skeniranje kosti, CT in MRI ter številne druge metode.

Na podlagi rezultatov določimo stopnjo bolezni:

• I. faza. V prvi fazi je nevroblastom omejen na določeno področje. V tem primeru se tumor lahko enostavno odstrani kirurško.
• Faza IIA. Na tej stopnji je nevroblastom še vedno omejen na določeno področje, vendar ga ni mogoče v celoti odstraniti s kirurškim posegom.
• Faza IIB. Nevroblastom je omejen na določeno področje, ki ga je mogoče (ali ne) kirurško odstraniti. Sosednje bezgavke že vsebujejo rakaste celice.
• Faza III. V tretji fazi tumor doseže pomembno velikost, ne more se kirurško odstraniti. Metastaz ni.
• IV. Stopnja. Najbolj napredna stopnja raka. Na tej stopnji nevroblastom daje metastaze v oddaljene dele telesa.
• IVS. Ta stopnja je posebna kategorija za nevroblastom, ki se obnaša drugače kot druge oblike tumorja. Nevroblastom na stopnji IVS se pojavlja pri otrocih, mlajših od 1 leta. Metastazira v različne organe, predvsem v jetra, kožo in kostni mozeg. Kljub številnim prizadetim organom je možnost okrevanja visoka. Nevroblastomska stopnja IVS včasih izgine brez zdravljenja sama.

Metode zdravljenja nevroblastoma

Načrt zdravljenja nevroblastoma je v veliki meri odvisen od starosti otroka, stopnje raka, prisotnosti metastaz, lokacije primarnega tumorja, histoloških rezultatov, prisotnosti genetskih nenormalnosti itd. Predpisano zdravljenje bo odvisno od stopnje tveganja.

1. Kirurško zdravljenje nevroblastoma.

Kirurško odstranjevanje je glavno zdravljenje nevroblastoma. Pri nevroblastom z majhnim tveganjem zadostuje le kirurško zdravljenje. Sposobnost popolnega odstranjevanja tumorja je odvisna od njegove velikosti in lokacije. Tumor je lahko majhen, vendar njegova lokacija, npr. Blizu hrbtenjače, naredi operacijo zelo tvegano. Pri nevroblastom srednjega in visokega tveganja bo kirurg poskušal odstraniti večino tumorja. Po tem se predpiše kemoterapija ali sevanje, ki ubije preostanek tumorja.

2. Kemoterapija za nevroblastom.

Kemoterapija uporablja posebna zdravila, ki ubijajo rakaste celice. Za zdravljenje nevroblastoma predpišejo karboplatin, cisplatin, etopozid, adriamicin, ciklofosfamid. Kemoterapevtska zdravila škodljivo vplivajo na celice, ki se hitro razmnožujejo - rakaste celice. Toda skupaj z njimi trpijo lasni mešički in celice prebavnega trakta, kar vodi do pogostih neželenih učinkov - izpadanje las, slabost, driska itd.

Otroci z nevroblastomom z majhnim tveganjem, ki jih ni mogoče odstraniti, ameriški zdravniki priporočajo kemoterapijo. Včasih lahko pred operacijo (neoadjuvant) uporabimo kemoterapijo, da zmanjšamo velikost tumorja in pospešimo operacijo. V drugih primerih je kemoterapija edina možnost zdravljenja.

Pri nevroblastomih z zmernim tveganjem se kirurško zdravljenje pogosto priporoča v kombinaciji s kemoterapijo. Pri visokem tveganju bolniki običajno prejemajo velike odmerke kemoterapijskih zdravil, da bi ubili vse rakaste celice, ki lahko metastazirajo.

3. Radioterapija za nevroblastom.

Radiacijska terapija uporablja visoke energetske žarke, ki destabilizirajo in uničujejo rakaste celice. Žarki lahko poškodujejo vse celice, na katere padejo, zato bo otrok med postopkom zaščiten z okoliškimi tkivi. Toda ni mogoče popolnoma izogniti sevanju. Stranski učinki sevanja so lahko zelo resni, vključno s tveganjem za nastanek raka v prihodnosti.

Bolnikom z nevroblastomom z nizkim in srednjim tveganjem lahko dajemo sevanje, če operacija in kemoterapija ne pomagata. Pri visokem tveganju se lahko po kemoterapiji in kirurškem posegu uporabi sevanje, da se zmanjša možnost ponovitve raka.

4. Terapija z matičnimi celicami.

Zahodni strokovnjaki priporočajo presaditev matičnih celic (avtogeno presaditev matičnih celic) za otroke z velikim tveganjem. Kostni mozeg vsakega človeka proizvaja matične celice, ki zorijo in se razvijejo v polnopravne krvne celice - rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite.

Otrok opravi postopek, pri katerem se filtrira krv za zbiranje matičnih celic. Po tem visoki odmerki kemoterapije ubijejo preostale rakaste celice v otrokovem telesu. Matične celice se injicirajo v kri, od koder se selijo v kosti in začnejo proizvajati nove, zdrave krvne celice.

5. Najnovejše metode zdravljenja nevroblastoma.

Novejše metode vključujejo uporabo monoklonskih protiteles in cepiv, ki sprožijo imunski odziv telesa proti tumorju. Sodobna ciljna zdravila lahko selektivno delujejo na rakaste celice, pri čemer prepoznajo svoje edinstvene beljakovine.

Imunoterapija s ch14.18, monoklonskim protitelesom proti disialoganglioidu GD2, povezanim z rakom, je ena od najnovejših metod boja proti nevroblastom. Nedavne študije so pokazale, da imunoterapija, ki uporablja ch14.18, GM-CSF in interlevkin-2, ima pomembne prednosti pred standardno terapijo.