Pogosto so zdravniki postavili bolnike z visokim pritiskom v lobanji. Ta simptom je zelo pogost, vendar je pogosto nepravilno in nerazumno določen brez potrebnih preiskav. In osnova za takšno odstopanje so nevarne bolezni. Eden od njih je normotenzivna hidrocefalus.
Z znaki ni vedno prepoznano, zlasti pri starejših bolnikih. Simptomi bolezni so zelo pogosti in lahko kažejo na prisotnost drugih bolezni. Zato jih ni vedno mogoče nedvoumno povezati s specifično boleznijo, na samem začetku manifestacije simptomov pa patologijo zamenjamo s Parkinsonovo boleznijo.
Kratek opis bolezni
Možgani zdrave osebe se nenehno sperejo s čisto tekočino. Opravlja zaščitno funkcijo, ki kroži po žilnici možganske hemisfere in majhnega mozga.
V telesu se nabira na posebnih mestih (rezervoarjih), ki se nahajajo na dnu lobanje. Povezani so ne le med seboj, ampak tudi z hrbtenjačo. V možganskih tkivih se tekočina nahaja v štirih prekatih. V normalnih zdravstvenih razmerah je proizvodnja tekočine in njena absorpcija v ravnovesju. Njegova kršitev vodi do nevarnih posledic. Začne se kopičenje tekočine v možganih, ki pogosto vodi do hidrocefalusa.
Njegovi simptomi se lahko pojavijo v kateri koli starosti, vendar je ta patologija pogostejša pri novorojenčkih in dojenčkih prvega meseca življenja. Bolezen se začne z zožitvijo kanalov, ki povezujejo prekate.
Razlogi
Pojav bolezni povzroča neravnovesje CSF in motnje v dinamiki tekočine tekočine.
Glavni razlog, ki izzove patologijo pri novorojenčkih, velja za težko in zapleteno delo. To se zgodi med dolgotrajno tesnobo ploda ali v primeru poškodbe ob rojstvu. To se zgodi, razvoj patologije možganov dojenčka se pojavi v prenatalni dobi. To je posledica matičnih okužb in virusnih bolezni med nosečnostjo. Najnevarnejši med njimi so herpes s toksoplazmozo in nekaterimi drugimi boleznimi.
Najpogostejši je prirojeni možganski hidrocefalus. Njegovi znaki se začnejo pojavljati v prvih mesecih otrokovega življenja. Vendar pa lahko starejši otroci razvijejo bolezen. Dejavniki, ki povzročajo bolezen, so številni. To so prirojene okvare možganov ali intrakranialnih žil in genetski dejavniki.
Toda ne le pri novorojenčkih je strašna bolezen. Zaznan je lahko kadarkoli. Pri odraslih, normotenzivni hidrocefalus običajno nastane po takšnih patoloških motnjah, kot so:
- krvavitev v možganih;
- razvoj kapi;
- učinki operacije za možganske patologije;
- bolezen meningitisa;
- anevrizma;
- rak možganov;
- poškodbe lobanj, ki jih spremljajo pretresi možganov;
- razvoj možganske atrofije.
Včasih se patologija manifestira kot posledica perinatalne poškodbe možganskega tkiva, nepravilnosti v možganskem tkivu in drugih vzrokov. Vendar pa med eno tretjino in polovico bolnikov s to boleznijo ni naveden razlog za njen razvoj.
Včasih že dolgo časa normotenzivna hidrocefalija ne povzroča nobenih simptomov. Težko ali nemogoče je ugotoviti natančen razlog.
Vrste hidrocefalusa
Hidrocefalus je različen po obliki in odvisno od razlogov. V medicinski praksi obstaja več vrst patologije. Na kraju lokalizacije bolezni tekočine je razdeljen na takšne vrste, kot so:
V primeru notranje hidrocefalije se presežek CSF kopiči v eni ali več prekatih.
Zunanja normotenzivna hidrocefalus je posledica kopičenja tekočine v subarahnoidnem delu lobanje, to je blizu nje.
Pri splošnem tipu tekočine tekočine porazdelimo po vseh možganskih tkivih. Nahaja se tako znotraj ventriklov kot zunaj lobanje.
Klinika
Normotenzivna hidrocefalus postopoma povzroča motnje gibanja, predvsem hoje. To je prvi simptom. Kmalu zatem se pojavijo znaki demence in drugih duševnih motenj, kasneje pa opazimo motnje v nekaterih organih medenice.
Slabo hojo
Odstopanja pri hoji so izražena z "magnetnim" gibanjem - gibanjem s kratkimi koraki pri mešanju - težavami pri ohranjanju ravnotežja pri obračanju in premikanju. Med hojo ni nobenih kršitev pri premikanju rok. Bolni ljudje lahko opravljajo tudi lažne gibe s svojimi nogami, kot pri hoji.
Odstopanja drugih možganskih funkcij
Bolniki s to patologijo so ponavadi v stanju samozadovoljnosti, dezorijentirani v času, ne morejo povedati o svoji bolezni. Nekateri bolniki trpijo za halucinacijami, različnimi blodnjami, depresijo, zaspanostjo in drugimi nepravilnostmi.
Funkcionalna okvara kognitivnega tipa
Pri večini bolnikov so jih opazili v začetni fazi bolezni. To je motnja spomina in upočasnitev hitrosti reakcije, ki jo spremlja nezmožnost uporabe znanja, popolna apatija. Vendar pa vsi ti simptomi niso dominantni.
Nenormalnosti medenice
Že na samem začetku bolezni se lahko bolniki pritožujejo zaradi pogostih potreb po uriniranju, kasneje pa tudi do urinske inkontinence (ko se bolniki ne zavedajo in tega ne opažajo). Toda kršitev občutkov v blatu najdemo le pri tistih bolnikih, ki imajo pozno stopnjo hidrocefalusa.
Diagnostika
Težko je diagnosticirati hidrocefalus, saj se znaki patologije pogosto pojavljajo pri starejših osebah. Preprosta raziskava in rutinski pregled nista pokazala patologije.
EEG daje možnost za ugotavljanje nespecifičnih odstopanj pri gibanju. Najbolj zanesljiva metoda za določanje patologije je lumbalna punkcija.
Stopnja pritiska zdrave osebe CSG ni višja od 200 mm vodnega stolpca. Če je igla za vbod priključena na manometer, bo kolona tekočinske tekočine omogočila zaznavanje nihanj tlaka. Ko je hidrocefalus bistveno višji od običajnega.
Med sodobnimi diagnostičnimi metodami je ena glavnih opazovanje intrakranialnega tlaka. S to patologijo, zlasti v stanju spanja, je visoka.
Za najbolj natančno oceno hitrosti nastajanja in resorpcije cerebralne tekočine uporabite infuzijski test. Predstavlja hkratno uvedbo slanice in določitev hitrosti zmanjšanja tlaka tekočinske tekočine po začetnem povečanju po uvedbi raztopine.
Zdravljenje
Ne smemo pozabiti, da mora biti izbira metode zdravljenja cefalije izbrana le pri zdravniku.
Konzervativna metoda
Pri neagresivnem poteku bolezni se lahko uporabijo konzervativne metode zdravljenja. V tem primeru je predpisana naslednja konzervativna terapija:
- Zmanjšanje visokega intrakranialnega tlaka s pomočjo "Diakarbe" in "Furosemida". Ta zdravila je treba jemati dolgo časa, včasih tudi več mesecev.
- Ukrepi za zmanjšanje količine tekočine, predstavljene z uporabo „glicerola“ ali „manit“.
- Uporaba zdravil, ki krepijo krvne žile ob ohranjanju ravnovesja elektrolitov. To se lahko doseže s dodatki kalija.
- Zmanjšanje ravni proizvodnje tekočine, na primer, z zdravilom Acetazolamid.
Dojenčki dobijo medicinsko punkcijo, ki je sestavljena iz odstranjevanja odvečne CSF, ki prodre skozi možgane skozi izvir, ki mu ni uspelo zapreti.
Pomaga pospešiti obnovo iglavcev in solne kopeli. Poleg tega zdravnik za izboljšanje zdravja izbere posebne vitamine.
Dodatek k kompleksnemu zdravljenju je predpisovanje desenzibilizirajočih zdravil. Namenjeni so zdravljenju patologij, ki so povzročile cephalgia.
Kirurški poseg
Ta metoda zdravljenja bolezni se uporablja, kadar je konzervativno zdravljenje neučinkovito. Operacija pomaga mnogim bolnikom doseči hitro in včasih popolno okrevanje. Včasih lahko operacija reši bolno življenje. Ampak včasih je to zdravljenje kontraindicirano. Takšne kontraindikacije so vnetni procesi v možganski skorji, prisotnost slepote ali gluhost, pa tudi epilepsija ali kakršne koli mentalne spremembe.
Premikanje
V primerih, ko je izvajanje običajnega delovanja nemogoče, in konzervativno zdravljenje rezultatov ni dalo, izvedba ranžiranja je možna. Ta metoda je obnovitev izločanja tekočine tekočine iz možganskega tkiva. Da bi dosegli rezultat, je ventrikularni kateter nameščen s posebnim ventilom, ki normalizira odtok cerebrospinalne tekočine. Toda ta operacija tudi ni prikazana vsem. Med zapleti je tudi uporaba okuženega šanta ali mehanske poškodbe. V primeru okvare napeljave se iztekanje snovi CSF ponovno upočasni, zaradi česar je potreben postopek ponovitve.
Endoskopija
Med sodobnimi metodami zdravljenja je endoskopija na prvem mestu. S to operacijo se izvedejo manjši kosi, kar bistveno zmanjša tveganje zapletov. S to možnostjo rehabilitacija traja veliko manj dni. Uspešno izvedena taka operacija ne more uporabiti shunt.
V najhujših primerih je potrebna trepanacija lobanje.
Zapleti
Normotenzivna hidrocefalus lahko povzroči nekrozo možganskega tkiva. Pri cirkulacijskih motnjah v možganskem tkivu pride do atrofije. Ti procesi so nepovratni in vodijo v invalidnost. Bolnik lahko izgubi sposobnost gibanja in razmišljanja. Skupni rezultat bolezni je stiskanje določenih delov možganov, depresija zavesti in včasih koma.
Zato je pomembno natančno slediti priporočilom zdravnikov, aktivnemu življenjskemu slogu in krepitvi imunitete.
Normotenzivna hidrocefalija: simptomi in diagnoza
Normotenzivna hidrocefalus je nevrološka bolezen, za katero je značilno širjenje prekatnega sistema možganov, moteno cirkulacijo cerebrospinalne tekočine, odsotnost povečanja intrakranialnega tlaka. Sindrom je težko diagnosticirati, ker se lahko prikrije kot druge nevrološke bolezni (Parkinsonova bolezen, Alzheimerjeva bolezen), zato je težko izslediti dejansko razširjenost te bolezni med prebivalstvom. V bolnišnici Yusupov uporabljajo sodobno tehnologijo, ki vam omogoča zanesljivo diagnosticiranje teh bolezni. Zdravljenje bolnikov z nevrološkim sindromom izvajajo visoko usposobljeni nevrologi, doktorji znanosti.
Hidrocefalija: Adamsov sindrom in njegovi simptomi
Leta 1965 se je prvič pojavila publikacija, ki opisuje klasično klinično sliko normotenzivnega hidrocefalusa. Avtorji dela so nevrokirurgi S. Hakim in R. Adams, ki sta simptome kroničnega hidrocefalusa pri odraslih z normalnim tlakom alkohola opisali. Kasneje so značilni simptomi prejeli ime triade Hakim-Adams. Zato se normotenzivna hidrocefalus imenuje tudi Hakim-Adamsov sindrom.
Triada kliničnih manifestacij normotenzivnega hidrocefalusa vključuje:
- motnje hoje;
- demenca;
- urinska inkontinenca.
Kršenje hoje je običajno prvi znak razvoja bolezni in se pojavi kot posledica ataksije ali poškodbe čelnega režnja možganov. Kršitve hoje vključujejo »magnetno« hojo z majhnimi koraki in »lepljenje« stopala na tla, neravnovesje in težave pri vrtenju. Pogosto imajo pacienti zmeren hod s široko razporejenimi nogami.
Naslednji simptom, ki se kaže po kratkem času po ali skupaj z motnjo hoje, je kognitivno poslabšanje. Bolniki imajo motnje spomina, počasnejšo reakcijo in miselne procese, apatijo. Pri normotenzivnem hidrocefalusu postane oseba bolj samozavestna, razvija dezorientacijo v času in prostoru. Lahko se pojavi depresija, halucinacije, manija. Bolniku je težko opisati kronologijo razvoja bolezni, ki že govori o napredovanju normotenzivnega hidrocefalusa.
Pogosto uriniranje je opaziti v zgodnjih fazah bolezni. Z razvojem sindroma so pogoste naglice in inkontinenca. V prihodnosti se pacient ne zaveda potrebe po uriniranju in je brezbrižen do urinske inkontinence. Razvoj motenj medenice v zgodnji fazi bolezni je značilnost normotenzivnega hidrocefalusa in omogoča, da se razlikuje od drugih nevroloških bolezni.
Simptomatska in idiopatska normotenzivna hidrocefalija: diagnoza
Dodelite primarno (idiopatsko) in sekundarno (simptomatsko) normotenzivno hidrocefalus. Pri idiopatskem normotenzivnem hidrocefalusu se bolezen brez očitnega razloga razvije. V tem primeru lahko obstajajo genetski dejavniki za pojav bolezni. Simptomatska normotenzivna hidrocefalija je lahko posledica naslednjih situacij:
- intraventrikularno krvavitev;
- vnetni proces v možganih;
- poškodbe možganov;
- perinatalne poškodbe možganov;
- neoplazme v možganih;
- operacija možganov.
Diagnoza idiopatskega in simptomatskega normotenzivnega hidrocefalusa temelji na podatkih iz klinične slike, anamneze bolezni in rezultatov MRI možganov. S pojavom klasične triade Hakim-Adamsovega sindroma se pacienta napoti na nevrologa za podroben pregled.
V bolnišnici Yusupov diagnozo nevroloških bolezni opravljajo izkušeni zdravniki, ki že dolgo delajo z bolniki z različnimi stopnjami poškodb možganov. Bolnišnica Yusupov je opremljena s sodobno diagnostično opremo, ki zdravnikom omogoča natančno določitev diagnoze. S pravočasno zdravljenje v bolnišnici Yusupov, obstaja možnost, da identificirajo patologijo v zgodnjih fazah, ki bo močno olajšala proces zdravljenja.
Normotenzivna hidrocefalus Hakim-Adams: zdravljenje folk zdravil
Nekatere klinike ali posamezniki ponujajo zdravljenje za normotenzivno hidrocefalus brez operacij in zdravil, z uporabo zelišč in drugih elementov tradicionalne medicine. Takšna sredstva v najboljšem primeru ne bodo imela nobenega vpliva na telo, v najslabšem primeru bodo le poslabšala bolnikovo stanje, povzročila alergije in druge motnje. Različne vrste ljudskih sredstev so neučinkovite pri poškodbah možganov. S temi sredstvi pacient izgubi le čas in bolezen še naprej napreduje.
Pomembno je razumeti, da je Hakim-Adamsov sindrom resna patologija, ki zahteva kvalificirano zdravljenje. Za zdravljenje normotenzivnih hidrocefalusov je potrebno uporabiti le specializirano ambulanto, ki se ukvarja z zdravljenjem nevroloških bolezni, z uporabo metod, ki temeljijo na dokazih.
Normotenzivna možganska hidrocefalija: zdravljenje
Da bi odpravili simptome, se cerebrospinalna tekočina evakuira z lumbalno punkcijo. Rezultati postopka omogočajo zmanjšanje resnosti hoje in motenj spomina ter izboljšanje uriniranja. Vendar je pozitiven učinek začasen.
Zdravljenje normotenzivnega hidrocefalusa se izvede s kirurško metodo ranžiranja. Operacija z vgradnjo shunt vam omogoča, da dobite dolgo pozitiven rezultat v 50-75% primerov. Operacija je najučinkovitejša pri diagnosticiranju normotenzivnega hidrocefalusa v zgodnji fazi (v prvih mesecih po pojavu povzročitelja).
V pooperativnem obdobju so možni naslednji zapleti: t
- subduralni hematom (zahteva ponovno operacijo);
- sekundarna okužba;
- cerebrospinalno hipotenzijo, ki jo spremljajo glavoboli.
Po dokončanju obvoda mora bolnik opraviti rehabilitacijski tečaj za učinkovito obnovo hoje in kognitivnih funkcij. V bolnišnici Yusupov usposobljeni rehabilitacijski terapevti sodelujejo z bolniki, ki poznajo metode hitre in kakovostne obnove izgubljenih funkcij. Bolnišnica ima vse pogoje za učinkovito rehabilitacijo bolnikov. Rehabilitologi uporabljajo celostni pristop v terapiji, katerega načrt je izdelan za vsakega posameznega pacienta, odvisno od njegovih značilnosti.
Lahko se dogovorite za nevrologa, rehabilitologa in dobite nasvet od drugih strokovnjakov, tako da pokličete bolnišnico Yusupov.
Normotenzivna hidrocefalus ali Hakim-Adamsova bolezen
1. Definicija 2. Etiologija in patogeneza 3. Simptomatologija idiopatskega hidrocefalusa 4. Motnje v hoji 5. Demenca 6. O motnjah v medenici 7. Diagnoza 8. Zdravljenje 9. Komplikacije in napovedi
Ko zdravniki govorijo o hidrocefalusu, je skoraj vedno vodilni mehanizem njegovega razvoja povečanje intrakranialnega tlaka (povečan sindrom intrakranialnega tlaka) ali intrakranialna hipertenzija. Ona je tista, ki je kriva za pojav simptomov, kot so progresivno zmanjšanje vida, glavoboli in bruhanje. V primeru nenadne obstrukcije tekočine likvorja se pojavi okluzivni hidrocefalus, nato pa lahko možgani začnejo nabrekati in postanejo kršeni.
Te vrste hidrocefalusa so tukaj podrobno opisane. Vendar se izkaže, da obstaja tudi oblika bolezni, ki se kaže v popolnoma različnih simptomih in pogosto ostane neopažena. To je tako imenovani normotenzivni hidrocefalus ali Hakim-Adamsov sindrom. Kaj je ta patologija in ali je mogoče zdraviti to bolezen?
Opredelitev
Tako imenovano stanje, v katerem pritisk cerebrospinalne tekočine skoraj vedno ne presega dovoljenih vrednosti, vendar obstaja hidrops ventrikularnega sistema možganov. Ker je tlak v normalnih mejah, morajo biti simptomi takega patološkega stanja popolnoma drugačni. In to je tako: šele leta 1965 so bili prvi generalizirani podatki objavljeni v The New England Journal of Medicine. Avtorja gradiva sta bila R. Adams, S. Hakim in C. Fisher. Ker imena za ta pogoj še niso izumili, so opisali "latentno hidrocefalus pri odraslih pri kroničnem poteku brez sprememb v fundusu in z normalnim tlakom cerebrospinalne tekočine".
Tako se je upoštevalo sindrom hidrocefalusa, brez osnovnih in podpornih diagnostičnih značilnosti. Vsi vemo, da zdravnik pri prvih „klasičnih“ pritožbah, povezanih z domnevnim povečanjem ICP, oceni stanje pacientovega fundusa. V primeru, da na njem ni sprememb, je diagnoza hidrocefalusa dvomljiva. Tu je bila opisana skrivnostno stanje, v katerem ni bilo le normalno, ampak značilne pritožbe - toka je bila skrita.
Kljub temu pa je imelo takšno stanje svoje »označevalce« - demenco, motnje hoje in urinsko inkontinenco. Če te simptome spremlja izrazita ekspanzija prekatov možganov, potem se postavi diagnoza normotenzivnega hidrocefalusa. V skladu z ICD-10 je bila dodeljena koda G 91.2 ali „normalni tlak hidrocefalusa“.
Večje težave pri prepoznavanju tega stanja je, da se taki znaki pogosto pojavljajo pri starejših bolnikih z različnimi oblikami demence, in nihče ne ugiba o prisotnosti hidrocefalusa, ko zazna omenjene simptome. Bolezen je dobila ime "Sindrom Hakim-Adams", medtem ko ime C. Fisher iz nekega razloga ni bilo navedeno, kar je bilo na seznamu avtorjev med R. Adamsom in S. Hakimom.
Etiologija in patogeneza
Ni potrebno razmišljati, da je to pogosta bolezen, pri vsakem starejšem bolniku z motnjami v medenici pa je treba sumiti na normotenzivno hidrocefalus: pogostost njegovega širjenja ne presega 4% med osebami z različnimi oblikami demence. Oteženo je dejstvo, da ima diagnoza samih demenc drugačna merila in doslej ni enotnega pristopa med znanstveniki iz različnih držav.
Kaj je vzrok za NG (normotenzivna hidrocefalus)? V približno polovici vseh primerov je bilo mogoče dokazati, da je bolnik imel zgodovino:
- možganske krvavitve (intraventrikularne in subarahnoidne);
- različne travmatične poškodbe možganov;
- meningitis;
- perinatalna poškodba osrednjega živčnega sistema;
- volumetrične mase v kranialni votlini (od kast in anevrizm do tumorjev);
- prirojene anomalije cirkulacijskega sistema - atrezija ali nerazvitost sylvievskega akvadukta;
- operativne nevrokirurške intervencije.
Iz tega seznama je jasno, da ni bilo ugotovljeno nič konkretnega, ki bi vodilo k patologiji - seznam se je izkazal za preveč »barvilnega« in treba je upoštevati, da so zdravniki posebej iskali vzrok. V 50% primerov sploh niso bili odkriti nobeni možni dejavniki. Glede na te okoliščine smo se dogovorili, da to stanje imenujemo »idiopatski hidrocefalus«. Razmere so bile rešene in vzrok sindroma Hakim-Adams bi lahko „uradno“ ostal neznan.
Zanimivo je, da brez povečanja ICP ni mogoče »napihniti« prekatov. Kako se z razširjenimi ventrikli pojavi paradoks normalne ravni ICP? Izkazalo se je, da obstajajo epizode povišanja ICP, vendar se pojavijo istočasno kot Prinzmetalova spontana angina ponoči, med REM spanjem. Plovila se razširijo, pride do hiperemije možganov. Prenešen je tudi odliv cerebrospinalne tekočine, ki je funkcionalne narave in je povezana s spremembami pritiska v različnih delih cerebrospinalnega sistema možganov. Podnevi, kot tudi v fazi počasnega spanja, se ta kršitev ne pojavi.
Ker so epizode vzpona ICP začasne in ne trajne, potem simptomi stagnacije niso definirani - preprosto nimajo časa za razvoj.
Kako je ta bolezen odkrita?
Simptomi idiopatskega hidrocefalusa
Na srečo so klinične manifestacije bolezni veliko bolj definitivne kot možni vzroki. To je »triad Hakim-Adams«: sprva je moten hod, kasneje napreduje demenca in postavljena je njena diagnoza, šele nato pa pride do motenj medenice, med katerimi pride do urinske inkontinence. Simptomi se lahko izražajo z različno intenzivnostjo, vendar je variabilnost povsem sprejemljiva. Kakšne so značilnosti vsakega "člana triade"?
Motnje hoje
Pacientovo sprehajanje z NG je negotovo: premaguje se slabo, premika se v majhnih korakih, komaj vzdržuje ravnotežje in skuša dvigniti noge nad ravnino tal. Ta hod se imenuje tudi "zaljubljen" ali "magneten". Samo gibanje nog ujame oko, z rokami bolnikov je vse v redu.
Pri bolnikih se višina stopnice postopoma zmanjšuje, zato se jim težko povzpnejo po stopnicah. Začetek je prav tako težak, in da bi se obrnili, morate narediti nekaj "pripravljalnih" dejanj. V tem primeru bolnik pogosto pade. Pomembno je omeniti, da lahko bolnik s svojimi nogami pripravi stereotipne »sprehajalne« gibe, tudi v ležišču ali sedenju.
Mišični ton ne določa razvoja motnje hoje in njenih veščin (apraksija pri hoji). Lahko se difuzno zmanjša in ostane fiziološko ali povišano v piramidnem ali spastičnem tipu.
Značilna značilnost, ki omogoča določitev Hakim-Adamsovega sindroma, je dramatično izboljšanje bolnikovega hoda po lumbalni punkciji in odstrani se velika količina (20–40 ml) CSF. Ta preskus se imenuje "test testa". Kot smo opazili, odstranitev CSF bistveno izboljša sposobnost ohranjanja ravnotežja, hkrati pa se obnavlja hoja.
Nekateri znanstveniki verjamejo, da ročne funkcije ostanejo normalne, ker se njihova motorna vlakna premikajo dlje od sten stranskih prekatov možganov kot vlakna nog in so podvržena minimalnim morfološkim spremembam.
Demenca
Demenca ali kršitev višjih kortikalnih funkcij se v tej bolezni kaže v celoti, ponavadi po motnjah hoje. Pogosto pa je pred njo in v nespecifični obliki: spomin se zmanjša in hitrost duševne reakcije upočasni. Apatija se začne. V prihodnosti se pojavlja samozadovoljstvo, pojavlja se pontonost ali pa se zmanjšuje impulz na nekatere vrste dejavnosti. Opazimo dezorijentacijo v času, pri nekaterih bolnikih pa se kognitivne motnje spremenijo v psihotične: pojavijo se halucinacije, manijakalno stanje in celo zavedanje moti vrsta delirija.
Okolje in sorodniki opazijo simptome "čustvene atrofije": bolniki ne kažejo več nobenih občutkov. Pri hudih boleznih se lahko razvijejo dremavost, soporozno stanje in celo akinetična mutacija. Vse to vodi do pojava preležanin, pristopa sekundarne okužbe in smrti pacienta.
Obstaja tudi težnja po manifestaciji "frontalne" psihe. "Frontalna" narava motnje je zmanjšati samokritičnost, pojavnost neumnosti, nagnjenost k ravnim in "mastnim" šalam, pa tudi kršitev zaporedja dejanj. Torej, bolnik lahko najprej urinira, nato pa mu odklopi hlače. Mnogi raziskovalci menijo, da je to posledica prevladujoče lezije prednjih rogov v prekatih. Posledično je moteno delo čelnih rež v globini, izčrpane so njihove asociativne in komisuralne povezave med seboj in corpus callosum.
Kognitivne motnje v Hakim-Adamsovi bolezni se pojavijo hitreje kot pri "klasični" demenci, na primer Alzheimerjevem sindromu. Torej, v 9–12 mesecih od začetka kognitivnih motenj, lahko dobimo bolnika, ki bo vedno potreboval pomoč drugih.
O motnjah v medenici
Če pacienta skrbno prosite, da se pritoži zaradi težavnosti hoje, lahko na začetku bolezni ugotovite takšne pojave, kot so nokturije (razširjenost nočnega uriniranja čez dan), kot tudi disurične motnje, ki se kažejo s pogostim uriniranjem. Poleg tega se pojavijo nujni razlogi: bolnik mora nujno iti na stranišče, in če ni primernega mesta, urin preprosto ne drži.
V prihodnosti, z napredovanjem "frontalne psihe", se nujnost zavzema in urinska inkontinenca, ki se razvije kasneje, tudi brez kakršnihkoli nagnjenj, postane brezbrižna do pacienta. Praviloma bolniki z normotenzivnim hidrocefalusom ne trpijo zaradi inkontinence fekalij. Vendar pa se to lahko zgodi v pozni fazi, pri bolnikih, ki so v posteljni dobi.
Med "testom iz pipe" je mogoče nekaj časa obnoviti delovanje medeničnih organov: bolnik začne zadrževati urin. Ta reakcija se ne pojavi pri drugih vrstah nenormalnosti PTF-a (funkcija medenice).
Ali se lahko pojavijo simptomi pri bolnikih, ki niso triada Hakim-Adams? Odgovor je pritrdilen, vendar ga jemljemo ločeno in nimajo neodvisne diagnostične vrednosti, saj govorijo o splošni inkluziji centralnega živčnega sistema. To je lahko pseudobulbarni sindrom, refleks hrepenenja in nosa, nekatere vrste tremorja.
Diagnostika
Ugotovljeno je bilo že, da je težava pri prepoznavanju bolezni posledica širjenja glavnih simptomov pri starejših na splošno, pa tudi neustrezne ravni zdravstvene oskrbe za to kategorijo prebivalstva.
Vse vrste rutinskih analiz so neuporabne, njihova informacija je nič. Glavna diagnostična merila so:
- prisotnost referenčne "triade";
- odkrivanje znakov notranje hidrocefalije na MRI s povečanjem lateralnih prekatov (njihovi prednji rogovi so lahko 1/3 premera lobanje, slika pa je podobna metulju).
Zunanja hidrocefalija, še posebej izolirana, z ohranjanjem normalne velikosti lateralnih prekatov, ne dopušča diagnoze Hakim-Adamsovega sindroma, pa tudi prisotnost razredčenih in atrofičnih brazd in zvitkov. Ko je normotenzivna hidrocefalus skorja skoraj nespremenjena. Po drugi strani pa pri starejših bolnikih težko vidimo »idealno« skorjo. Običajno so prisotni znaki ishemije, prisotnost majhnih žarišč glioze, leukoaraioze. Vse to govori o kroničnih cerebrovaskularnih boleznih in ne nasprotuje diagnozi Hakim-Adamsovega sindroma.
Med magnetno resonanco je treba posebej skrbno oceniti stanje sylvianskega vodovoda in odtok tekočine skozi njega. To bo omogočilo odločitev o nadaljnji zdravniški taktiki, če je potrebno ranžiranje. Zato je bolje narediti MRI, ne pa CT, ker so možganske strukture jasno vidne na MRI.
- Normalna slika na fundusu.
Pod "normalno sliko" pomeni odsotnost zastojev in edemov diskov optičnega živca. Vse ostalo lahko obstaja glede na starost in spremljajoče bolezni.
Po tem, nadaljujte z lumbalno punkcijo - glavni test. Zaznan je normalen tlak tekočine, ki ne presega 180–200 mm vode. Čl. Znano je, da ta tlak normalno niha in je povezan s pulznim, dihalnim in krvnim tlakom - amplituda nihanja je običajno 10% nivoja tlaka likvora (ne več kot 20 mm vodnega stolpca). Pri normotenzivnem hidrocefalusu je amplituda takih nihanj veliko večja.
Pomembna metoda za potrditev diagnoze je »fantastična« študija za domače upokojence - nočno spremljanje intrakranialnega tlaka, ki se izvaja skupaj s polisomnografijo. V primeru sovpadanja njegovega povečanja s fazo hitrega spanja in regresije med budnostjo, je možno diagnozo Hakim-Adamsovega sindroma določiti s polno avtoriteto. Pred to študijo je treba izvesti transcranialno doplersko sonografijo. Omogočila bo oceno razmerja med dinamiko pulzirnega tlaka in pretokom krvi v žilah možganov. To je potrebno za pravilno razlago rezultatov.
Dokončanje diagnoze izvedbe tap-testa in drugih tehnik. Predvsem je raziskana dinamika znižanja nivoja tlaka likvora po uvedbi endolumbarne slanice.
Poleg tega, da bi ocenili stopnjo demence, morate uporabiti posebne teste, lestvice in nevropsihološke razgovore, ki so »občutljivi« na čelno psiho. Če uporabljate običajne kratke lestvice, potem ne morete identificirati čelnih motenj, in to je standardna napaka nevrologov. Vendar pa preprosto ni nobene metode, ki vam omogoča diagnozo čelne psihike 100%.
Zdravljenje
Konzervativno zdravljenje sindroma Khakim-Adams se izvaja z predpisovanjem diakarbe (acetazolamida) in srčnega digoksin glikozida. Dokazana učinkovitost te vrste zdravljenja ni bila ugotovljena. Najtežja naloga je zdravljenje motenj sečil pri bolnikih. V ta namen je priporočljiva uporaba antiholinergičnih zdravil, da bi se vsaj razvila bolnikova zmožnost izprazniti mehur ob pravem času.
Toda možnosti za konzervativno zdravljenje bolezni so omejene: nekirurške tehnike ne podaljšujejo življenja in ne vodijo k izboljšanju kakovosti. Zato je svetovni standard pri zdravljenju NG obvod. Navsezadnje zmanjšanje pritiska alkohola kljub normalnemu številu vodi do dramatičnega zmanjšanja simptomov (izboljšanje hoje in kognitivnih funkcij).
Najpogosteje se uporablja ventriculoperitonealni premik s stabilno pozitivno dinamiko 60% in več, zlasti z zgodnjim kirurškim posegom po večmesečni bolezni.
Zapleti in prognoze
V primeru pravočasne kirurške intervencije je tveganje zapletov pri starejših bolnikih 30%. To je visoka številka, vendar je praviloma pooperativni hematom, "lepljenje" prekatov zaradi močnega padca tlaka in hipotenzije cerebrospinalne tekočine. Da bi odpravili te učinke, morate izbrati pravi šant in izračunati optimalni tlak.
Premikanje vodi v dejstvo, da se v 50–70% vseh primerov stanje stabilizira, simptomi so nazadovali, bolniku pa ni več ogroženo zaradi invalidnosti, zlasti med zgodnjim nastopom bolezni. Prognoza za normotenzivno hidrocefalus, ki se zdravi konzervativno, je vprašljiva in celo neugodna: med letom se lahko pojavita razvoj medeničnih motenj in napredovanje demence.
Za zaključek je treba povedati, da je takšna patologija kot Hakim-Adamsov sindrom »lakmusov test« stanja zdravstvenega varstva v državi in odnos do starosti. Če se problem starejše osebe obravnava s pozornostjo, zdravniki ne postavljajo le diagnoze demence, ampak iščejo vzrok - to je korak k okrevanju.