Vsako leto narašča število bolezni živčnega sistema, ki jih spremlja demielinizacija. Ta nevaren in večinoma nepopravljiv proces vpliva na belo snov v možganih in hrbtenjači, vodi do trajnih nevroloških motenj, posamezne oblike pa pacientu ne dopuščajo življenja.
Demielinacijske bolezni se vedno pogosteje pojavljajo pri otrocih in relativno mladih ljudeh v starosti od 40 do 45 let, nagnjenost k atipičnemu poteku patologije, njihovo širjenje na geografska območja, kjer je bila incidenca zelo nizka.
Vprašanje diagnoze in zdravljenja demielinizirajočih bolezni je še vedno težko in slabo preučeno, vendar so nam raziskave na področju molekularne genetike, biologije in imunologije, ki se aktivno izvajajo od konca prejšnjega stoletja, omogočile korak naprej v tej smeri.
Zahvaljujoč prizadevanjem znanstvenikov so osvetlili osnovne mehanizme demielinizacije in njenih vzrokov, razvili sheme za zdravljenje posameznih bolezni in MRI kot glavno diagnostično metodo omogočili določitev patološkega procesa, ki se je že začel v zgodnjih fazah.
Vzroki in mehanizmi demielinizacije
Razvoj demielinizacijskega procesa temelji na avtoimunizaciji, ko se v telesu oblikujejo specifične beljakovine-protitelesa, ki napadajo komponente celic živčnega tkiva. Razvoj v odgovor na to vnetno reakcijo vodi do nepopravljive poškodbe procesov nevronov, uničenja njihove mielinske ovojnice in motenega prenosa živčnih impulzov.
Dejavniki tveganja za demielinizacijo:
- Dedna predispozicija (povezana z genoma šestega kromosoma, kot tudi mutacije genov citokinov, imunoglobulinov, mielinskega proteina);
- Virusna okužba (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rdečka);
- Kronična žarišča bakterijske okužbe, prevoz H. pylori;
- Zastrupitev s težkimi kovinami, bencinskimi hlapi, topili;
- Močan in dolgotrajen stres;
- Značilnosti prehrane s prevlado beljakovin in maščob živalskega izvora;
- Neugodne okoljske razmere.
Opažamo, da imajo demielinizacijske lezije določeno geografsko odvisnost. Največ primerov je zabeleženih v osrednjih in severnih delih Združenih držav Amerike, v Evropi, kar je precej visoka incidenca v Sibiriji, v osrednji Rusiji. Nasprotno pa so med ljudmi v afriških državah, Avstralija, Japonska in Kitajska, demielinizacijske bolezni zelo redke. Rasa ima prav tako pomembno vlogo: belci so prevladujoči med demielinacijskimi bolniki.
Avtoimunski proces se lahko začne v neugodnih razmerah, dednost pa ima primarno vlogo. Prevoz določenih genov ali mutacij v njih povzroči neustrezno proizvodnjo protiteles, ki prodrejo v hemato-encefalično pregrado in povzročijo vnetje z uničenjem mielina.
Drug pomemben patogenetski mehanizem je demielinizacija proti okužbam. Pot vnetja je v tem primeru nekoliko drugačna. Običajna reakcija na prisotnost okužbe je tvorba protiteles proti beljakovinskim komponentam mikroorganizmov, vendar se zgodi, da so proteini bakterij in virusov tako podobni tistim v tkivu bolnika, da telo začne "zamenjati" svoje in druge, napadajo mikrobe in njihove lastne celice.
Vnetni avtoimunski procesi v zgodnjih fazah bolezni vodijo do reverzibilnih motenj prevajanja impulzov, delno okrevanje mielina pa omogoča, da nevroni delujejo vsaj delno. Sčasoma se uničuje membrana živcev, procesi nevronov »postanejo goli« in signalov ni mogoče posredovati. V tej fazi se pojavi vztrajni in nepovratni nevrološki deficit.
Na poti k diagnozi
Simptomatologija demielinizacije je izjemno raznolika in je odvisna od lokacije lezije, poteka določene bolezni, stopnje napredovanja simptomov. Bolnik običajno razvije nevrološke motnje, ki so pogosto prehodne narave. Prvi simptomi so lahko motnje vida.
Ko pacient meni, da je nekaj narobe, vendar mu ne uspe več opravičiti sprememb z utrujenostjo ali stresom, gre k zdravniku. Izjemno problematično je sumiti na določeno vrsto demielinizacijskega procesa le na podlagi klinike, strokovnjak pa nima vedno jasnega zaupanja v demielinizacijo, zato dodatne raziskave niso potrebne.
primer demielinizacijskih žarišč pri multipli sklerozi
Glavni in zelo informativen način za diagnosticiranje demielinizacijskega procesa se tradicionalno šteje za MRI. Ta metoda je neškodljiva, se lahko uporablja za bolnike različnih starosti, nosečnice in kontraindikacije so prekomerna teža, strah pred zaprtimi prostori, prisotnost kovinskih struktur, ki reagirajo na močno magnetno polje, duševne bolezni.
Okrogla ali ovalna hiperintenzivna žarišča demielinizacije na MRI se večinoma nahajajo v belih snoveh pod kortikalnim slojem, okoli prekatov možganov (periventrikularni), difuzno razpršeni, imajo različne velikosti - od nekaj milimetrov do 2-3 cm. to bolj "mlada" polja demielinizacije zbirajo kontrastno sredstvo bolje kot dolgo obstoječe.
Glavna naloga nevrologa pri odkrivanju demielinizacije je določiti specifično obliko patologije in izbrati ustrezno zdravljenje. Napoved je dvoumna. Na primer, možno je živeti ducat ali več let z multiplo sklerozo, pri drugih sortah pa je pričakovana življenjska doba lahko leto ali manj.
Multipla skleroza
Multipla skleroza (MS) je najpogostejša oblika demielinizacije, ki prizadene približno 2 milijona ljudi na Zemlji. Med bolniki prevladujejo mladi in osebe srednjih let, stare od 20 do 40 let, ženske so pogosteje bolne. V pogovornem govoru ljudje, ki so daleč od medicine, pogosto uporabljajo izraz "skleroza" v povezavi s starostnimi spremembami, povezanimi s slabšim spominom in miselnimi procesi. MS s to "sklerozo" nima nič opraviti.
Bolezen temelji na avtoimunizaciji in poškodbi živčnih vlaken, razgradnji mielina in kasnejši zamenjavi teh žarišč z vezivnim tkivom (torej "sklerozo"). Značilnost difuzne narave sprememb je demielinizacija in skleroza v različnih delih živčnega sistema, ki ne kažejo jasnega vzorca v njegovi porazdelitvi.
Vzroki bolezni niso bili rešeni do konca. Predpostavlja se kompleksen učinek dednosti, zunanjih pogojev, okužbe z bakterijami in virusi. Opazili smo, da je PC frekvenca višja tam, kjer je manj sončne svetlobe, torej dlje od ekvatorja.
Običajno je prizadetih več delov živčnega sistema in možno je vpletanje možganov in hrbtenjače. Posebna značilnost je odkrivanje na MRI plakovov različnih receptov: od zelo svežih do sklerotičnih. To kaže na kronično, vztrajno naravo vnetja in pojasnjuje različne simptome s spremembo simptomov, ko napreduje demielinizacija.
Simptomi MS so zelo raznoliki, saj lezija prizadene več delov živčnega sistema hkrati. Možno:
- Pares in paraliza, povečani refleksi tetive, konvulzivne kontrakcije nekaterih mišičnih skupin;
- Ravnotežne motnje in fine motorične sposobnosti;
- Slabost mišic obraza, spremembe govora, požiranje, ptoza;
- Patologija občutljivosti, površna in globoka;
- Na strani medeničnih organov - zamuda ali inkontinenca, zaprtje, impotenca;
- Z vključitvijo optičnih živcev - zmanjšana ostrina vida, zoženje polj, oslabljeno zaznavanje barve, kontrast in svetlost.
Opisani simptomi so povezani s spremembami v duševni sferi. Bolniki so depresivni, čustveno ozadje se običajno zmanjša, obstaja nagnjenost k depresiji ali, nasprotno, evforija. Ker se število in velikost demielinizacijskih žarišč v beli snovi možganov povečata, je zmanjšanje inteligence in kognitivne aktivnosti povezano s spremembami v motoričnih in občutljivih območjih.
Pri multipli sklerozi bo napoved ugodnejša, če se bolezen začne z motnjo občutljivosti ali z vidnimi simptomi. V primeru, da se pojavijo prve motnje gibanja, ravnotežja in koordinacije, je napoved slabša, saj ti znaki kažejo na poškodbe malih možganov in subkortikalnih prevodnih poti.
Video: MRI pri diagnozi demielinizacijskih sprememb v MS
Marburgova bolezen
Marburgova bolezen je ena najnevarnejših oblik demielinizacije, saj se nenadoma razvije, simptomi se hitro povečujejo, kar povzroči smrt bolnika v nekaj mesecih. Nekateri znanstveniki jo pripisujejo oblikam multiple skleroze.
Začetek bolezni je podoben splošnemu infekcijskemu procesu, povišana telesna temperatura, možne so generalizirane konvulzije. Hitro tvorjenje žarišč uničenja mielina vodi do različnih hudih motoričnih motenj, motenj občutljivosti in zavesti. Značilen meningealni sindrom s hudim glavobolom, bruhanjem. Pogosto poveča intrakranialni tlak.
Malignost Marburgove bolezni je povezana s prevladujočo lezijo možganskega debla, kjer so koncentrirane glavne poti in jedra lobanjskih živcev. Smrt bolnika se pojavi v nekaj mesecih od nastopa bolezni.
Devikova bolezen
Devikina bolezen je demielinizacijski proces, pri katerem prizadenejo optični živci in hrbtenjača. Po akutni spremembi se patologija hitro razvija, kar vodi do hudih motenj vida in slepote. Vpletenost hrbtenjače se vzpenja in jo spremljajo pareza, paraliza, oslabljena občutljivost in motnje medeničnega organa.
Razporejeni simptomi se lahko pojavijo v približno dveh mesecih. Napoved bolezni je slaba, zlasti pri odraslih bolnikih. Pri otrocih je nekoliko boljši s pravočasnim imenovanjem glukokortikosteroidov in imunosupresivov. Sheme zdravljenja še niso bile razvite, zato je zdravljenje omejeno na lajšanje simptomov, predpisovanje hormonov, podporne dejavnosti.
Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PMLE)
PMLE je demielinizirajoča možganska bolezen, ki se pogosteje diagnosticira pri starejših ljudeh in jo spremljajo številne poškodbe osrednjega živčnega sistema. V kliniki so pareza, konvulzije, neravnovesja in koordinacija, motnje vida, za katere je značilno zmanjšanje inteligence, do hude demence.
Demijelinacijske lezije bele snovi v možganih s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo
Značilna značilnost te patologije je kombinacija demielinizacije z okvarami pridobljene imunosti, ki je verjetno glavni dejavnik v patogenezi.
Guillain-Barrejev sindrom
Za Guillain-Barrejev sindrom so značilne lezije perifernih živcev vrste progresivne polinevropatije. Med bolniki s takšno diagnozo je dvakrat več moških, patologija nima starostne meje.
Simptomi so zmanjšani na parezo, paralizo, bolečine v hrbtu, sklepih, mišicah okončin. Pogoste aritmije, znojenje, nihanja krvnega tlaka, kar kaže na avtonomno disfunkcijo. Prognoza je ugodna, v petem delu pa ostanejo ostanki znakov poškodbe živčnega sistema.
Značilnosti zdravljenja demielinizirajočih bolezni
Za zdravljenje demielinizacije se uporabljata dva pristopa:
- Simptomatsko zdravljenje;
- Patogenetsko zdravljenje.
Patogenetska terapija je namenjena omejevanju procesa uničenja mielinskih vlaken, izločanju krožečih avtoprotiteles in imunskih kompleksov. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - so splošno znani kot izbrana zdravila.
Zdravilo Betaferon se aktivno uporablja pri zdravljenju multiple skleroze. Dokazano je, da se z dolgotrajnim imenovanjem v višini 8 milijonov enot tveganje za napredovanje bolezni zmanjša za eno tretjino, verjetnost invalidnosti in pogostost poslabšanj. Zdravilo se injicira pod kožo vsak drugi dan.
Imunoglobulinski pripravki (sandoglobulin, ImBio) so namenjeni zmanjšanju produkcije avtoprotiteles in zmanjšanju tvorbe imunskih kompleksov. Uporabljajo se pri poslabšanju mnogih demielinizirajočih bolezni v petih dneh, ki se dajejo intravensko s hitrostjo 0,4 g / kg telesne teže. Če želenega učinka ne dosežemo, lahko zdravljenje nadaljujemo pri polovici odmerka.
Konec prejšnjega stoletja je bila razvita metoda filtriranja tekočine, v kateri se odstranijo avtoprotitelesa. Potek zdravljenja vključuje do osem postopkov, med katerimi skozi posebne filtre prehaja do 150 ml cerebrospinalne tekočine.
Tradicionalno se za demielinizacijo uporabljajo plazmafereza, hormonska terapija in citostatiki. Namen plazmafereze je odstranjevanje krožečih protiteles in imunskih kompleksov iz krvnega obtoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) zmanjšujejo delovanje imunosti, zavirajo nastajanje antimijelinskih proteinov in imajo protivnetni učinek. Predpišejo se do en teden v velikih odmerkih. Citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid) se uporabljajo pri hudih oblikah patologije s hudo avtoimunizacijo.
Simptomatsko zdravljenje vključuje nootropna zdravila (piracetam), zdravila proti bolečinam, antikonvulzive, nevroprotektorje (glicin, semaks), mišične relaksante (mydocalms) za spastično paralizo. Za izboljšanje prenosa živcev so predpisani vitamini B, v depresivnih stanjih pa so predpisani antidepresivi.
Zdravljenje demielinizacijske patologije ni namenjeno popolni razbremenitvi pacienta zaradi bolezni zaradi posebnosti patogeneze teh bolezni. Namenjen je odvračanju destruktivnega delovanja protiteles, podaljšanju življenja in izboljšanju njegove kakovosti. Ustanovljene so bile mednarodne skupine za nadaljnje proučevanje demielinizacije, prizadevanja znanstvenikov iz različnih držav pa že zagotavljajo učinkovito pomoč bolnikom, čeprav je napoved v mnogih oblikah še vedno zelo resna.
Demijelinska bolezen možganov - simptomi, vrste in zdravljenje
Demijelinacija je patološki proces, ko se deformira mielinska ovojnica, ki deformira živčna vlakna.
Ker ta membrana opravlja funkcijo zaščite živčnih vlaken, vzdrževanje električne ekscitacije skozi vlakno brez izgube, demielinizacija vodi do kršitve.
Funkcionalnost živčnih vlaken in patologij centralnega (CNS) in perifernega živčnega sistema in možganov.
Če so ta vlakna poškodovana, se lahko razvijejo številni patološki procesi, katerih splošno ime je demielinizacijska bolezen možganov.
Uničenje lupine lahko sprožijo posamezne virusne ali nalezljive bolezni ter alergijski procesi v človeškem telesu.
V večini primerov proces demielinizacije vodi do nadaljnje invalidnosti.
Takšno patološko stanje telesa, najpogosteje, je diagnosticirano v otroštvu in pri ljudeh do 45 let. Bolezen ima naravo aktivnega napredovanja tudi na tistih geografskih območjih, kjer ni bila značilna.
V veliki večini primerov se proces prenosa demielinizirajočih bolezni pojavi z dedno predispozicijo.
Razvojni mehanizem demielinizacije
Osnovni mehanizem za razvoj demielinizacije je avtoimunski proces, ko se v zdravem organizmu začnejo sintetizirati protitelesa proti celicam živčnega tkiva.
Posledica tega je vnetni proces, ki vodi do nepovratnih motenj nevronov in vodi do uničenja mielinske ovojnice živca.
Ta proces vodi do motenj v prenosu živčnih vzbujanj vzdolž živčnih vlaken, kar moti normalne procese v telesu.
Osrednji živčni sistem
Razvrstitev
Razvrstitev med demielinizacijo poteka v dveh vrstah:
- Poraz mielina, posledica kršenja genov, imenovane mielinoklazija;
- Deformacija celovitosti mielinskih ovojnic pod vplivom dejavnikov, ki niso povezani z mielinom (mielinopatija).
Postopek razvrščanja poteka tudi glede na lokacijo patološkega procesa.
Med njimi izstopajo:
- Deformacija membran v centralnem živčnem sistemu;
- Uničenje mielinskih ovojnic v perifernih strukturah živčnega sistema.
Končna delitev demielinizacije se pojavi v razširjenosti.
Razlikujejo se naslednje podvrste: t
- Izolirana, kadar se na enem mestu pojavi kršitev mielinskih ovojnic;
- Posplošeno, kadar se demielinizirajoča bolezen nanaša na številne membrane v različnih delih živčnega sistema.
Vzroki demielinizacije
Ugotovljeno je, da ima demielinizacija večje število evidentiranih lezij glede na geografsko lokacijo in raso. Bolezen je zabeležena predvsem pri ljudeh kavkaške rase kot pri črncih in drugih rasnih predstavnikih.
Kar zadeva geografijo, je demielinizacija registrirana predvsem v Sibiriji, osrednjem delu Ruske federacije, v osrednjem in severnem delu Združenih držav Amerike, Evropi.
Spodaj so navedeni najpogostejši vzroki tveganja:
- Dedna predispozicija;
- Pomanjkanje mielinske ovojnice z avtoimunskimi sredstvi;
- Neuspeh pri izmenjavi;
- Močan in dolgotrajen psiho-emocionalni stres;
- Strupene lezije telesa v parih bencina, topila ali težkih kovin;
- Poraz telesnih bolezni virusnega izvora, ki vplivajo na celice, ki prispevajo k nastanku mielinske ovojnice;
- Bakteriološke okužbe;
- Slabo ekološko stanje okolja;
- Z visokim vnosom beljakovin in živalskih maščob;
- Primarne tumorske tvorbe živčnega sistema in metastaze v živčnih tkivih.
Napredovanje avtoimunskega procesa se lahko začne sam, v slabih okoljskih razmerah. V tem primeru je dednost prvotni dejavnik.
Če ima oseba določene gene ali mutirajo normalni geni, lahko pride do velikega števila sintetiziranih protiteles, ki prodrejo v krvno-možgansko pregrado in vodijo do vnetnih procesov in mielinske deformacije.
Eden najbolj razvitih načinov napredovanja demielinizacije je nalezljiva lezija telesa.
V prisotnosti infekcijskih povzročiteljev v človeškem telesu pride do nastanka protiteles proti virusu, kar je normalna reakcija zdravega organizma. Včasih so parazitske bakterije podobne mielinskemu plašču in telo napade oboje.
Motnje vodenja živčnih ekscitacij, ki se lahko nadaljujejo, povzročajo vnetne avtoimunske bolezni.
Delno uničenje mielinske ovojnice povzroči stanje, v katerem impulzi niso v celoti izvedeni, vendar opravljajo del njihovih funkcij.
Če tega stanja ne zdravimo, bo pomanjkanje mielina povzročilo popolno uničenje membrane in nezmožnost prenosa signalov skozi živčna vlakna.
Demielinacija možganov - simptomi
Klinične manifestacije demielinizacije so odvisne od lokacije lezije, stopnje njenega razvoja in sposobnosti telesa, da neodvisno obnavlja mielinski ovoj.
Pri delni paralizi se ugotovi deformacija mielinske ovojnice v nekaterih krajih. Pri delni demielinizaciji je prišlo do kršitve občutljivosti območja, na katerega je vodil prizadeti živec.
Ko se mielinska ovojnica generaliziranega tipa uniči, so opaženi naslednji simptomi:
- Stalna utrujenost;
- Nizka fizična vzdržljivost;
- Zaspanost;
- Odstopanja v delovanju intelekta;
- Osebi je težko pogoltniti;
- Nestabilna hoja, možno posnemanje;
- Razpad vida;
- Tresenje roke - tresenje z raztegnjenimi rokami lahko kaže na napredovanje žarišč za demielinizacijo;
- Težave s prebavnim traktom - inkontinenca fekalij, nekontrolirano izločanje urina;
- Oslabitev spomina;
- Pojav halucinacij je možen;
- Krči;
- Nenavadni občutki v nekaterih delih telesa.
Če najdete enega od zgoraj navedenih simptomov, se morate takoj posvetovati z usposobljenim nevrologom.
Kako ustaviti demielinizacijo?
Popolnoma ustavite proces demielinizacije je praktično nemogoče, lahko pa preprečite napredovanje bolezni.
Dijagnosticiranje in zdravljenje takšnih patoloških stanj je do sedaj zapleten in praktično neizkušen proces. Vendar pa je bil dosežen velik napredek pri raziskavah na področju imunologije, biologije in molekularne genetike, ki so se izvajale že dolgo časa.
Velika prizadevanja znanstvenikov so omogočila preučitev osnovnih mehanizmov napredovanja demielinizacijskih bolezni in dejavnikov, ki izzovejo njen začetek.
Zahvaljujoč temu so izumili nove metode zdravljenja.
Glavni način za diagnosticiranje bolezni je bila študija organizma na MRI, ki pomaga identificirati žarišča demielinizacije tudi v začetnih fazah razvoja.
Značilnosti multiple skleroze
Posebnost multiple skleroze je posledica dejstva, da je pogosto registrirana oblika uničenja mielinske ovojnice. Ta oblika skleroze ni povezana z običajnim izrazom “skleroza”, ki kaže na slabitev spomina in intelektualne aktivnosti.
Po statističnih podatkih ta bolezen prizadene približno dva milijona ljudi na planetu. Večina bolnikov spada v mlado skupino in v srednjo starostno skupino (od dvajsetih do štirideset let), predvsem ženske.
Glavni mehanizem je uničenje živčnih vlaken s protitelesi, ki jih proizvaja telo.
Posledica tega je razgradnja mielinskih ovojnic z njeno nadaljnjo zamenjavo z vezivnim tkivom. »Razpršeno« označuje dejstvo, da lahko demielinizacija napreduje v vseh delih živčnega sistema, ne da bi sledila jasni odvisnosti lokacije lezije.
Dejavniki, ki izzovejo to bolezen, niso dokončno določeni.
Zdravniki kažejo, da na njegov razvoj vpliva kompleks dejavnikov, med drugim: genetska predispozicija, zunanji dejavniki, pa tudi poraz telesa z virusnimi ali bakteriološkimi boleznimi.
Ugotovljeno je, da je prevladujoča registracija multiple skleroze večja v državah, kjer je manj sončne svetlobe.
Najpogosteje se prizadene več lokacij živčnega sistema, procesi pa se razvijejo tudi v hrbtenjači in v možganih. Značilna značilnost multiple skleroze je fiksacija plakov različnih stopenj predpisovanja med pregledom na magnetno resonančno slikanje (MRI).
Odkrivanje mladih in starih plakov kaže na progresivno vnetje in pojasnjuje razlike v simptomih, ki jih nadomešča stopnja razvoja bolezni.
Za bolnike z multiplo sklerozo z progresivno demijelinizacijo je značilna depresija, zmanjšano čustveno ozadje, nagnjenost k žalosti ali popolnoma nasprotni občutek evforije.
Ker število žarišč in njihova dimenzija narašča, pride do sprememb v motornem aparatu in občutljivosti, pa tudi v upadu intelektualne aktivnosti in razmišljanja.
Napoved pri multipli sklerozi je bolj ugodna, če se patologija prvič pojavi z odstopanji v občutljivosti in slabovidnosti.
Če se najprej pojavijo motnje gibalnega sistema, izguba koordinacije, se napoved poslabša, kar kaže na poraz subkortikalnih traktov in malih možganov.
Devikova bolezen
Z napredovanjem te bolezni opazimo demielinizacijo, ki vpliva na vidni aparat in hrbtenjačo. Ta bolezen se začne razvijati hitro in hitro, kar vodi do resnih motenj vida in popolne slepote.
Poškodba hrbtenjače se kaže v izgubi občutljivosti, okvarjenem delovanju medeničnih organov, delni ali popolni paralizi.
V dveh mesecih se lahko pojavijo popolni simptomi.
Napoved Devicove bolezni je neugodna, zlasti za odraslo starostno skupino.
Ugodna prognoza pri otrocih, s pravočasnim imenovanjem imunosupresivov in glukokortikosteroidov.
Natančne metode zdravljenja za danes niso dokončane. Glavni cilj terapije je lajšanje simptomov, uporaba hormonov in vzdrževalna terapija.
Kaj je posebni Guillain-Barrejev sindrom?
Za ta sindrom je značilna značilna lezija perifernega živčnega sistema, podobna progresivnemu poškodovanju več živcev. Ta bolezen prizadene predvsem moške brez starostne omejitve.
Simptomi se lahko zmanjšajo na bolečine v okončinah, sklepih, bolečinah v hrbtu, popolni ali delni paralizi.
Obstaja pogosto kršitev ritma srčnih kontrakcij, povečano znojenje, odstopanja v krvnem tlaku, kar kaže na kršitev vaskularnega sistema.
Predvidevanje s tem sindromom je ugodno, vendar pa petina bolnikov še vedno kaže znake poškodbe živčnega sistema.
Marburgova bolezen
Ta bolezen je ena najbolj nevarnih oblik demielinizacije. To je posledica dejstva, da začne nepričakovano napredovati, simptomi se pospešijo in intenzivirajo, kar v nekaj mesecih vodi v smrt.
Začetek bolezni spominja na enostaven poraz telesa z nalezljivo boleznijo, lahko se pojavi vročina in telo bo imelo konvulzije.
Lezije se hitro razvijejo, kar povzroča resne poškodbe gibalnega sistema, izgubo občutka in izgubo zavesti. Inherentni meningealni sindrom z rakom in nasilnimi glavoboli. Pogosto se poveča pritisk v lobanji.
Ne ugodna prognoza zaradi poraza velikega dela možganskega debla, ki se osredotoča na glavne poti in jedrne živce lobanje.
V nekaj mesecih pride do smrti.
Kaj je posebno pri progresivni multifokalni levkoencefalopatiji?
Zmanjšanje te bolezni zveni kot PMLE, značilno pa je tudi za demielinizacijo možganov, ki se pogosteje zabeleži pri ljudeh v starosti in jo spremlja veliko število centralnega živčnega sistema.
Simptomatologija se kaže v parezi, konvulzijah, izgubi prostora, izgubi vida in intelektualnih aktivnostih, kar vodi do demence hude oblike.
Posebnost te bolezni je dejstvo, da obstaja demielinizacija skupaj s poškodbami imunskega sistema.
Demijelinacijske lezije bele snovi v možganih s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo
Diagnostika
Prvi znak, ki se lahko odkrije med začetnim pregledom, je kršitev govornega aparata, kršitev motorične koordinacije in občutljivosti.
Za končno diagnozo se uporablja magnetna resonanca (MRI). Samo na podlagi te študije lahko zdravnik dokončno postavi diagnozo. MRI je najbolj natančna metoda za diagnosticiranje mnogih bolezni.
Tudi v laboratoriju se opravi krvni test. Odstopanja v številu limfocitov ali trombocitov lahko kažejo na poslabšanje bolezni.
Najbolj natančna metoda diagnoze je MRI z uvedbo kontrastnega sredstva.
S pomočjo teh raziskav lahko ugotovimo, da je mogoče identificirati en sam fokus demijelinizacije in več poškodb možganov in živcev.
Ali lahko žarišča na MRI izginejo?
Če se pri prvem slikanju z magnetno resonanco odkrijejo žarišča in se pri naslednjem prehodu ugotovi, da je eno izmed žarišč izginilo, je to značilno za multiplo sklerozo.
Na zaslonu MRI so žarišča prikazana kot bele lise, ki jih ni mogoče uporabiti za določanje vnetnega procesa, demielinizacije, remijelinacije ali katerega drugega postopka v tkivih.
Če žarišče med ponovnim pregledom izgine, to pomeni, da ni prišlo do poškodb globokih tkiv, kar je dober znak.
Zdravljenje bolezni demijelinacije možganov
Za zdravljenje bolezni v tej skupini uporabljamo dve metodi: patogenetsko zdravljenje in simptomatsko zdravljenje.
Pojavi se simptomatsko zdravljenje za odpravo bolnikovih motečih simptomov.
Sestavljen je iz nootropov (Piracetam), zdravil proti bolečinam, zdravil proti spazmu, nevroprotektorjev (Semax, Glycine), pa tudi mišičnih relaksantov (Mydocalm).
Vitamini B se uporabljajo za izboljšanje prenosa živčnih vzburjenosti. Morda imenovanje antidepresivov za depresijo.
Zdravljenje, katerega cilj je preprečiti nadaljnje uničenje mielinskega ovoja, se imenuje patogenetsko. Prav tako odpravlja protitelesa in imunske komplekse, ki vplivajo na membrano.
Najpogostejša zdravila so:
- Betaferon. To je interferon, ki se aktivno uporablja pri zdravljenju multiple skleroze. Študije so pokazale, da se s podaljšano terapijo tveganje za napredovanje multiple skleroze zmanjša trikrat, tveganje za invalidnost, število recidivov pa se zmanjša. Zdravilo se uporablja subkutano dnevno, vsak drugi dan. Podobna zdravila so Avonex in Copaxone;
- Citostatiki. (Ciklofosfamid, Metotreksat) - uporablja se v obdobju hudih oblik patološkega procesa z izrazito lezijo avtoimunskih kompleksov;
- Filtracija ravnotežja (cerebrospinalna tekočina). Ta postopek odstrani protitelesa. Potek terapije je sestavljen iz osmih postopkov, pri katerih skozi specializirane filtre preide do sto petdeset mililitrov tekočine;
- Imunoglobulini (ImBio, Sandoglobulin) uporabljamo za zmanjšanje produkcije avtoimunskih protiteles in zmanjšanje tvorbe imunskih kompleksov. Pripravki se uporabljajo za poslabšanje demielinizacije pet dni. Zdravila se dajejo intravensko, v odmerku 0,4 grama na kilogram telesne mase pacienta. Če rezultat ni, se zdravljenje nadaljuje z odmerkom 0,2 grama na kilogram telesne mase;
- Plasmophoresis. Pomaga odstraniti protitelesa in imunske komplekse iz krvnega obtoka;
- Glukokortikoidi (deksametazon, prednizolon) - pomagajo zmanjšati aktivnost imunskega sistema, zavirajo nastajanje protiteles proti mielinskim proteinom in pomagajo pri lajšanju vnetnega procesa. Nanesite največ sedem dni v velikih odmerkih.
Vsako zdravljenje za demielinizacijo predpiše zdravnik na podlagi individualnih indikatorjev pacienta.
Kakšen način življenja po diagnozi?
Pri diagnosticiranju demielinizacije, da bi se izognili obremenitvam, morate slediti naslednjemu seznamu dejanj:
- Izogibajte se nalezljivim boleznim in skrbno spremljajte svoje zdravje. Z boleznijo vztrajno in učinkovito zdravimo;
- Vodite aktivnejši življenjski slog. Za šport, fizično kulturo, več časa za hojo, za utrjevanje. Naredite vse za krepitev telesa;
- Jejte pravilno in uravnoteženo. Za povečanje količine zaužite sveže zelenjave in sadja, morskih sadežev, rastlinskih sestavin in vsega, kar je nasičeno z veliko količino vitaminov in mineralov;
- Izključiti alkoholne pijače, cigarete in droge;
- Izogibajte se stresnim situacijam in psiho-emocionalnemu stresu.
Kakšna je napoved?
Predvidevanje med demijelinizacijo ni ugodno. Če ne izvajate pravočasnega zdravljenja, lahko bolezen napreduje v kronično obliko, ki vodi do paralize, atrofije mišic in demence. Slednje je lahko usodno.
Z rastjo žarišč v možganih, bo prišlo do kršitve delovanja telesa, in sicer kršitev dihalnih procesov, požiranja in govornega aparata.
Poraz multiple skleroze vodi do invalidnosti. Pomembno je razumeti, da je nemogoče ozdraviti multiplo sklerozo, mogoče je le preprečiti njen razvoj.
Če opazite znake demielinizacije, se posvetujte s svojim zdravnikom.
Ne zdravite se in bodite zdravi!
Kaj pomeni diagnoza - demielinizacijska bolezen možganov
Vse o demielinizacijskem procesu v možganih
Demijelinacijski proces možganov je bolezen, pri kateri se plašč živčnih vlaken atrofira. Hkrati se nevronske povezave uničijo, motene so funkcije možganskega prevodnika.
Sprejemljivo je, da se nanaša na patološke procese tega tipa - multipla skleroza, Alexanderova bolezen, encefalitis, polradikuloneuritis, panencefalitis in druge bolezni.
Kaj lahko povzroči demielinizacijo
Vzroki demielinizacije še niso popolnoma opredeljeni. Sodobna medicina omogoča identifikacijo treh glavnih katalizatorjev, ki povečujejo tveganje za razvoj bolezni.
Domneva se, da se demielinizacija pojavi kot posledica:
- Genetski dejavnik - bolezen se razvija na podlagi bolezni, ki se prenašajo z dedovanjem. Patološke motnje se pojavijo v ozadju aminoacidurije, levkodistrofije itd.
- Pridobljeni faktor - mielinske ovojnice so poškodovane zaradi vnetnih bolezni, ki jih povzroča okužba v krvi. Lahko je posledica cepljenja.
Manj pogosto, patološke spremembe povzročijo poškodbe, po odstranitvi tumorja pride do demielinizacije. - V ozadju bolezni - kršitev strukture živčnih vlaken, zlasti mielinske ovojnice, se pojavi kot posledica akutnega prečnega mielitisa, difuzne in multiple skleroze.
Težave s presnovo, pomanjkanje vitaminov določene skupine, mielinoza in druga stanja so katalizatorji za poškodbe.
Simptomi demielinizacije možganov glave
Znaki demielinizacijskega procesa se pojavijo skoraj takoj na začetni stopnji motnje. Simptomi lahko določajo prisotnost težav pri delu centralnega živčnega sistema. Dodaten pregled z MRI pomaga natančno diagnozo.
Za bolezni, za katere so značilni naslednji simptomi:
- Povečana in kronična utrujenost.
- Motnje gibalnih sposobnosti - tremor, izguba občutljivosti udov rok.
- Težave pri delu notranjih organov - pogosto trpijo zaradi medeničnih organov. Bolnik ima fekalno inkontinenco, prostovoljno uriniranje.
- Čustvene motnje - multifokalna poškodba možganov, ki ima demielinacijsko naravo, pogosto spremljajo težave v duševnem stanju pacienta: pozabljivost, halucinacije, zmanjšanje intelektualnih sposobnosti.
Dokler niso bile uporabljene natančne instrumentalne metode za diagnozo, so se pojavili primeri, ko so se bolniki začeli zdraviti zaradi demence in drugih psiholoških patologij. - Nevrološke motnje - žariščne spremembe v snovi v možganih z demijelinizacijsko naravo se kažejo v kršitvah motoričnih funkcij telesa in gibljivosti, pareza, epileptičnih napadih. Simptomi so odvisni od tega, kateri del možganov je poškodovan.
Kaj se zgodi med procesom demielinizacije
Demijelinacijski žarki v možganski skorji, v beli in sivi snovi, vodijo k izgubi pomembnih telesnih funkcij. Glede na lokalizacijo lezij obstajajo specifične manifestacije in motnje.
Napoved bolezni je neugodna. Pogosto se demielinizacija, ki je posledica sekundarnih dejavnikov: operacije in / ali vnetja, razvije v kronično obliko. Z razvojem bolezni se postopoma razvije progresivna atrofija mišičnega tkiva, paraliza okončin in izguba najpomembnejših funkcij telesa.
Enotna žarišča demielinizacije v beli snovi možganov se nagibajo k rasti. Posledično lahko postopno napredujoča bolezen pripelje do stanja, v katerem bolnik ne more lastno pogoltniti, govoriti ali dihati. Najhujša oblika poškodbe plašča živčnih vlaken je usodna.
Kako ravnati z demielinizacijo možganov
Do danes ni ene same terapije, ki bi bila enako učinkovita za vsakega bolnika z demielinizacijo možganov. Čeprav vsako leto obstajajo vsa nova zdravila, sposobnost zdravljenja bolezni, preprosto predpisovanje določene vrste zdravil ne obstaja. V večini primerov je potrebna konzervativna kombinirana terapija.
Za namene zdravljenja je treba predhodno ugotoviti stopnjo patoloških motenj in vrsto bolezni.
MRI pri diagnozi demielinizacije
Človeški možgani ščitijo lobanjo, močne kosti ne poškodujejo možganskega tkiva. Anatomska struktura onemogoča izvedbo pregleda bolnikovega stanja in natančno diagnozo z običajnim vizualnim pregledom. V ta namen je predviden postopek slikanja z magnetno resonanco.
Skeniranje na skenerju je varno in pomaga videti nepravilnosti pri delu različnih delov polobel. Metoda MRI je še posebej učinkovita, če je treba poiskati področja demielinizacije prednjega režnja možganov, kar ni mogoče s pomočjo drugih diagnostičnih postopkov.
Rezultati ankete so popolnoma natančni. Nevrologu ali nevrokirurgu pomagajo ugotoviti ne le motnje v aktivnosti nevronske vezi, ampak tudi ugotoviti vzrok takšnih sprememb. MRI diagnostika demielinizirajočih bolezni je »zlati standard« v raziskavah patoloških motenj pri delu živčnih vlaken.
Metode zdravljenja tradicionalne medicine
Tradicionalna medicina uporablja droge, ki izboljšujejo dirigentske funkcije in blokirajo razvoj degenerativnih sprememb v možganih. Starejši proces demijelinizacije je najtežje obdelati.
Pri tej diagnozi imenovanje beta-interferona zmanjša tveganje za nadaljnji razvoj patoloških sprememb in zmanjša verjetnost zapletov za približno 30%. Poleg tega so predpisana naslednja zdravila:
- Mišični relaksanti - neaktivni žarki demielinizacije ne vplivajo na delovanje mišičnega tkiva. Vendar pa lahko pride do refleksne napetosti. Mišični relaksanti sprostijo mišični steznik in pomagajo pri obnovi motoričnih funkcij telesa.
- Protivnetna zdravila - so predpisana za pravočasno prenehanje poškodbe živčnih vlaken zaradi infekcijskega vnetnega procesa. Hkrati imenovan kompleks antibiotikov.
- Nootropna zdravila - pomagajo pri kronični demielinizaciji. Pozitiven učinek na delovanje možganov in obnovo delovanja živčnih vodnikov. Skupaj z nootropnimi zdravili se priporoča uporaba aminokislinskih kompleksov in nevroprotektorjev.
Tradicionalna medicina za demielinizacijo bolezni
Tradicionalne metode zdravljenja so usmerjene v lajšanje neprijetnih simptomov in imajo koristen preventivni učinek.
Tradicionalno se za zdravljenje možganskih bolezni uporabljajo naslednje rastline: t
- Anise lofant - rastlina, ki se pogosto uporablja v tibetanski medicini, skupaj z ginsengom. Prednost anis lofante je dolgotrajen učinek odvzema. Sestavek pripravimo kot sledi. 1 žlica. l Vlijemo 250 ml zdrobljenih listov, pecljev ali cvetov. vode.
Nastali sestavek se postavi na majhen ogenj približno 10 minut. V ohlajeno juho dodamo žličko medu. Vzemite sestavo janeža lofanta na 2 žlici. l pred vsakim obrokom. - Kavkaška Diaskorea - korenina se uporablja. Lahko kupite že pripravljeno talno sestavo ali jo pripravite sami. Uporablja se v obliki čaja. 0,5 čajne žličke kavkaškega diaskoreja se vlije s kozarcem vrele vode in nato še 15 minut obdeluje v vodni kopeli. Vzemite pred jedjo 1 žlica. l
Folk zdravila iz demielinizacijskega procesa izboljšajo prekrvavitev in stabilizirajo telesno presnovo. Nekaterih zdravil ni dovoljeno jemati hkrati z decoctions nekaterih rastlin, boste morali posvetovati z zdravnikom pred uporabo.