Leukoencefalopatija vaskularne geneze

Majhna fokalna levkoencefalopatija vaskularne geneze je diagnoza, ki je pogostejša pri moških bolnikih, ki so prestopili starostni prag 55 let, vendar vsi ne vedo, kaj je to.

Ko levkoencefalopatija možganov v svojih subkortikalnih strukturah uniči belo snov.

Ta vrsta bolezni je vrsta encefalopatije, ki jo je prvi opisal nemški psihiater in nevropatolog Otto Binswanger leta 1894 in je bil zato poimenovan po njem.

Nejasen opis bolezni in majhno število preiskav bolnikov z znaki demence dolgo časa onemogočata prepoznavanje patologije mnogih nevropatologov in psihiatrov.

S prihodom računalniške in magnetne resonance smo potrdili spremembe v beli snovi možganov, povezane s stalno zvišanim krvnim tlakom, ki povzroča senilno demenco.

Zdravljenje bolezni izvajajo nevropatologi in psihiatri.

Leucoencefalopatija ima sorte, vendar skoraj vedno gre za spremembe v beli snovi v možganih. Vrsta bolezni določa režim zdravljenja.

Lekoencefalopatija vaskularne geneze

Vaskularna geneza lekoencefalopatije (mali žariščni) - cerebrovaskularni patološki proces.

Arterijska hipertenzija povzroča sklerozo malih cerebralnih žil - kapilare, njihovo ishemizacijo, odebelitev žilnih sten itd. V tem primeru obstaja:

• njegovo zmanjšanje;
• zmanjšanje gostote;
• substitucija tekočine;
• pojav številnih krvavitev, cist, majhnih žarišč uničenja.

Možganske komore se začnejo zrušiti.

Običajno se prvi znaki majhne fokalne levkoencefalopatije lahko pojavijo pri bolnikih, ki so stari več kot šestdeset let in imajo dedni faktor še prej.

Multifokalna progresivna vaskularna leukoencefalopatija

Multifokalna progresivna vaskularna levkoencefalopatija se kaže v virusnih lezijah centralnega živčnega sistema, kar prispeva k oslabljeni imunosti.

Oslabitev imunske zaščite vodi do uničenja bele snovi v možganih.

Patološke spremembe so posledica imunske pomanjkljivosti: okuženih z virusom HIV (5%), bolnikov z aidsom (50%).

Tudi modificirani levkociti z levkemijo izgubijo sposobnost za boj proti okužbam, kar prispeva k razvoju imunske pomanjkljivosti in posledično do patoloških sprememb v možganih.

Učinek virusov vodi do žariščnih poškodb membran živčnih vlaken, povečanja in deformacije živčnih celic. Vključenost v proces sive snovi se ne upošteva. Obstaja sprememba v strukturi bele snovi, mehča in postane želatinasta s pojavom več manjših depresij na njeni površini.

Izraz kognitivne motnje se lahko razlikuje od manifestacije blage okvare do izrazite demence. Fokalni nevrološki simptomi vključujejo: oslabljen govor in zmanjšan vid, včasih dokler ni popolnoma izgubljen. Pospešeno napredovanje motenj gibanja lahko sproži hudo invalidnost.

Periventrikularna (fokalna) levkoencefalopatija

Periventrikularna (fokalna) levkoencefalopatija je obsežna poškodba možganov, ki jo povzroča pomanjkanje kisika ali kronična prekinitev oskrbe s krvjo.

Patologije so območja majhnega mozga, možganskega stebla in delitev, ki so odgovorna za človeško gibanje. Dolgotrajno pomanjkanje kisika povzroči suho nekrozo (smrt) bele snovi. Ima hiter razvoj in prispeva k pojavu izrazitih motenj motorične aktivnosti.

Periventrikularno levkoencefalopatijo lahko sproži fetalna hipoksija in povzroči cerebralno paralizo (ICP).

Izginotje bele snovi

To vrsto bolezni povzročajo mutirani geni.
Praviloma je manifestacija patologije v starostni skupini bolnikov, starih od 2 do 6 let, vendar se lahko kaže tako v otroštvu kot pri odraslih.

S popolnim izginotjem bele snovi v zadnji fazi bolezni se ohranijo stene prekatov in možganske skorje.

Razlogi

• s stalno zvišanim krvnim tlakom;
• nevrološke okužbe: sifilis, tuberkuloza, meningitis, klopni encefalitis;
• fetalna hipoksija;
• levkemija;
• sarkoidoza;
• rakavih bolezni;
• imunske pomanjkljivosti zaradi okužbe s HIV in tuberkuloze;
• dolgotrajno uporabo imunosupresivov.

Napredna levkoencefalopatija vaskularnega izvora se lahko razvije tudi zaradi:

• ateroskleroza;
• sladkorna bolezen, ko se krv zgosti in je oviran pretok krvi;
• bolezni in poškodbe hrbtenice, zaradi katerih možgani trpijo zaradi pomanjkanja kisika in hranil.

Pojav majhne fokalne levkoencefalopatije vaskularne geneze je verjetno:

• s prekomerno težo bolnika;
• prisotnost slabih navad (zloraba alkohola, kajenje);
• nenormalna prehrana;
• pomanjkanje vadbe.

Da bi preprečili pojav bolezni, je treba vnaprej odpraviti vse dejavnike tveganja.

Simptomi

Simptomatologija patoloških procesov se razvija več let in se lahko kaže v dveh različicah:

• Nenehno se razvija, z nenehnim zapletom.
• V obdobju napredovanja patoloških sprememb so dolga obdobja stabilizacije brez poslabšanja bolnikovega zdravja.

Praviloma se poslabšanje simptomov pojavlja s povišanim krvnim tlakom že dolgo časa.

V začetnih fazah je za klinično sliko levkoencefalopatije značilno:

• duševna zaostalost;
• šibkost v udih;
• odvračanje pozornosti;
• upočasnitev reakcije;
• apatija;
• solzavost;
• nerodnost.

Poleg tega je spanje moteno, mišični tonus se povečuje, oseba postane razdražljiva, nagnjena k depresivnim stanjem, občutek strahu, fobije.

Včasih pride do zmanjšanja vida, glavobola, poslabšanja med kihanjem ali kašljanjem.

Zaradi tega postane bolnik popolnoma nemočen, nagnjen k epifriskam, ki se ne morejo vzdrževati, nadzorovati praznjenja črevesja in mehurja.

Najpogosteje se simptomi manifestirajo kot:

• izguba spomina, zmanjšana pozornost, močan padec razpoloženja, zaviranje razmišljanja - opaženo pri 70-90% bolnikov;
• neskladen, moten govor, nenormalna izgovorjava - 40%;
• počasna, motena gibanja - 50%;
• šibkost ene strani telesa - 40%;
• kršitev refleksa požiranja - 30%;
• urinska inkontinenca - 25%;
• demenca - 90%.

Duševne motnje

Pri opazovanju vaskularne leukoencefalopatije pri bolnikih z duševnimi motnjami, ki so izraženi:

• V nasprotju s spominom. Oseba postane nesposobna zapomniti nove informacije, reproducirati pretekle dogodke in njihovo zaporedje, izgubiti predhodno pridobljena znanja in veščine.
• Slabe intelektualne sposobnosti vključujejo zmanjšano sposobnost analiziranja vsakdanjih dogodkov, najpomembnejše in napoved njihovega nadaljnjega razvoja. Oseba z velikimi težavami prenese morebitne nove življenjske pogoje.
• Motnje pozornosti, v obliki zoženja njegove prostornine, nezmožnosti, da bi vizijo usmerili na več predmetov in prešli iz ene teme v drugo.
• Moten govor je neposredno povezan s težavami pri spominjanju imen prijateljev, različnih imen. Zato je govor počasen, nejasen, zaznamuje ga izrazita revščina.

Motnje spomina in pozornosti vodijo k popolni izgubi človeške usmerjenosti v času in prostoru.

Izraz osebnostnih sprememb je neposredno odvisen od resnosti demence in ima veliko raznolikost.

Razvoj fakultativnih znakov opazimo v 70–80% primerov. Za njih je značilna zmedenost, prividne motnje, depresija, anksiozne motnje, psihopatsko vedenje.

Simptomi demence so odvisni od njegove vrste:

• Dismnetic. Značilen z zmanjšanim spominom in upočasnjenimi psihomotornimi reakcijami. Tudi nezmožnost pridobivanja novega znanja z dolgim ​​zadrževanjem v spominu na spretnosti, ki jih prinaša avtomatizem. Oskrba na domu za paciente ni težavna, vendar pa zanje težke poklicne dejavnosti niso primerne. Oseba je kritična do svojega stanja (pozabljivost, počasnost itd.) In doživlja težke čase;
• amnezija Pacient ne more zapomniti, kaj se dogaja, vendar se preteklost dobro spominja;
• za psevdo-paralitično demenco je značilno pacientovo mirno razpoloženje, rahle motnje v spominu, izrazito zmanjšanje samokritičnosti.

Klinični znaki demence so zelo različni.

Diagnostika

Celovita diagnoza patoloških sprememb v beli snovi možganov vključuje:

• zgodovina;
• preučevanje klinične slike bolezni;
• računalniška diagnostika (CT), ki se uporablja za preučevanje strukture in podlage možganov in krvnih žil;
• MRI (magnetna resonanca) je učinkovita metoda za odkrivanje žarišč poškodb možganov. Na koncu pregleda, če je bolnik pozitivno diagnosticiran, je podana MR slika levkoencefalopatije vaskularne geneze;
• elektroencefalopatija, ki določa področja možganske aktivnosti, ki omogočajo identifikacijo infekcijskih poškodb možganskega tkiva, trofizem in motnje oskrbe s krvjo;
• biopsijo ali polimerazno verižno reakcijo (PCR), ki omogoča identifikacijo virusnih lezij;
• nevropsihološko testiranje, ki se uporablja za ocenjevanje različnih psiholoških funkcij, ki jih nadzorujejo možgani.

Temu sledi imenovanje diferencialne diagnoze s Parkinsonovo, Alzheimerjevo, multiplo sklerozo, sevalno encefalopatijo, duševnimi motnjami, normotenzivnim hidrocefalusom.

V primeru demence zaradi vaskularne levkoencefalopatije je potrebno ugotoviti povezavo med patološkimi spremembami v belem tkivu možganov in pridobljeno demenco.

Zdravljenje

Sodobna medicina nima metod, ki bi lahko popolnoma osvobodile osebo z vaskularno levkoencefalopatijo.

Cilj zdravljenja je:

• upočasnitev napredovanja patoloških sprememb;
• lajšanje simptomov;
• ponovna vzpostavitev bolnikovega duševnega stanja.

Načini zdravljenja vključujejo:

• terapevtske intervencije za boj proti razvoju patologije;
• simptomatsko zdravljenje;
• korekcija krvnega tlaka, ki v idealnih razmerah ne sme presegati 120/80 mm Hg. Čl. Ne smemo pozabiti, da je pojav hipotenzije tudi nezaželen, saj lahko znižanje krvnega tlaka le poslabša stanje;
• odstranjevanje spontanega praznjenja črevesja in mehurja;
• rehabilitacija;
• socialna prilagoditev.

Strokovnjaki uporabljajo pomoč naslednjih zdravil:

• "Lizinoprilu" s kardioprotektivnimi, vazodilatacijskimi, hipotenzivnimi učinki;
• zdravila, ki izboljšujejo krvni obtok v možganih: "Kavintonu", "Pentoksifilina", "Klopidogrel";
• nootropi za spodbujanje duševne aktivnosti, izboljšanje spomina in povečanje učnih sposobnosti: cerebrolizin, piracetam, nootropil;
• angioprotektorji, ki obnovijo stene krvnih žil: “Plavix”, “Cinnarizina”, Curantilu “;
• antidepresivi: Prozac;
• adaptrogeni, ki povečajo skupni tonus telesa: "izvleček aloe";
• vitamini A, E, B;
• v nekaterih primerih, protivirusna zdravila: "Kipferon", "Acyclovir";
• zdravila iz skupine inhibitorjev acetilholinesteraze, ki izboljšujejo kognitivne funkcije: "Rivastigmin", "Donepezil", "Galantamin", "Memantin".

Refleksna fizioterapija ni izključena: dihalne vaje, masaža, akupunktura, ročne terapije.

Preventivni ukrepi in prognoza

Praviloma bolniki z vaskularno leukoencefalopatijo živijo največ dve leti.

Tudi jasno razvita pravila za preprečevanje patologije ne obstajajo. Vendar pa je možno zmanjšati tveganje za pojav patoloških sprememb v beli snovi:

• s stalnim spremljanjem krvnega tlaka;
• zavračanje slabih navad (alkohol, kajenje, droge);
• normalna telesna dejavnost;
• skrbi za stanje svoje imunitete;
• sledi načelom zdravega prehranjevanja.

Pravočasno diagnosticiranje in zdravljenje vaskularne leukoencefalopatije bo pomagalo podaljšati življenje bolnika.

Kaj je možganska levkoencefalopatija: vrste, diagnoza in zdravljenje

Leukoencefalopatija možganov - ta patologija, pri kateri pride do poraza bele snovi, ki povzroča demenco. Obstaja več nozoloških oblik, ki jih povzročajo različni vzroki. Skupno jim je prisotnost levkoencefalopatije.

Izzvati bolezen lahko:

• virusi;
• žilne patologije;
• pomanjkanje kisika v možganih.

Druga imena bolezni: encefalopatija, bolezen Binswanger. Prvič je patologijo konec 19. stoletja opisal nemški psihiater Otto Binswanger, ki ga je imenoval v njegovo čast. Iz tega članka boste izvedeli, kaj je to, kakšni so vzroki bolezni, kako se manifestira, diagnosticira in zdravi.

Razvrstitev

Obstaja več vrst levkoencefalopatije.

Majhna žariščna točka

To je levkoencefalopatija vaskularne geneze, ki je kronična patologija, ki se razvija v ozadju visokega pritiska. Druga imena: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotična encefalopatija.

Enaka klinična manifestacija z majhno fokalno levkoencefalopatijo ima discirkulacijsko encefalopatijo - počasi napredujočo razpršeno žilno lezo možganov. Prej je bila ta bolezen vključena v ICD-10, zdaj je v njej odsotna.

Pri moških, starejših od 55 let, se najpogosteje pojavijo majhne fokalne levkoencefalopatije, ki imajo gensko predispozicijo za razvoj te bolezni.

Skupina tveganja vključuje bolnike, ki trpijo zaradi bolezni, kot so: t

• ateroskleroza (plasti holesterola blokirajo lumen krvnih žil, kar povzroči kršitev oskrbe možganov s krvjo);
• diabetes mellitus (pri tej patologiji se krv zgosti, njen tok upočasni);
• prirojene in pridobljene bolezni hrbtenice, pri katerih pride do poslabšanja dotoka krvi v možgane;
• debelost;
• alkoholizem;
• nikotinska odvisnost.

Tudi razvoj patologije vodi do napak v prehrani in hipodinamičnem načinu življenja.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

To je najbolj nevarna oblika bolezni, ki pogosto postane vzrok smrti. Patologija ima virusno naravo.

Njegov patogen je človeški poliomavirus 2. Ta virus se opazi pri 80% človeške populacije, vendar se bolezen razvije pri bolnikih s primarno in sekundarno imunsko pomanjkljivostjo. Imajo viruse, ki vstopajo v telo, še bolj oslabijo imunski sistem.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija je diagnosticirana pri 5% HIV-pozitivnih bolnikov in pri polovici bolnikov z aidsom. Prej je bila pogostejša progresivna multifokalna levkoencefalopatija, vendar se je zaradi HAART razširjenost te oblike zmanjšala. Klinična slika patologije je polimorfna.

Bolezen se kaže v simptomih, kot so: t

• periferna pareza in paraliza;
• enostranska hemianopsija;
• sindrom omamljanja zavesti;
• pomanjkljivost osebnosti;
• FMN škoda;
• ekstrapiramidni sindromi.

Motnje centralnega živčnega sistema se lahko od majhne disfunkcije do hude demence bistveno razlikujejo. Lahko pride do motenj govora, popolne izgube vida. Pogosto se pri bolnikih pojavijo hude motnje mišično-skeletnega sistema, ki postanejo vzrok za izgubo učinkovitosti in invalidnosti.

Kategorija tveganja vključuje naslednje kategorije državljanov: t

• HIV in AIDS;
• zdravljenje z monoklonskimi protitelesi (predpisujejo jih za avtoimunske bolezni, onkološke bolezni);
• transplantacijo notranjih organov in prejemanje imunosupresivov, da se prepreči njihova zavrnitev;
• trpijo zaradi malignega granuloma.

Periventrikularna (žariščna) oblika

Razvija se kot posledica kronične kisikove izgube in oskrbe možganov s krvjo. Ishemična območja se nahajajo ne le v beli, temveč tudi v sivi snovi.

Značilno je, da so patološki žarišča lokalizirana v možganih, možganskem steblu in frontalnem korteksu možganske poloble. Vse te možganske strukture so odgovorne za gibanje, zato z razvojem te oblike patologije opazimo motnje gibanja.

Ta oblika levkoencefalopatije se razvije pri otrocih s patološkimi obolenji, ki jih spremlja hipoksija med porodom in v nekaj dneh po rojstvu. Tudi ta patologija se imenuje »periventrikularna leukomalacija«, praviloma pa izzove cerebralno paralizo.

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo

Diagnosticiramo pri otrocih. Prvi simptomi patologije so opaženi pri bolnikih, starih od 2 do 6 let. Pojavi se zaradi mutacije genov.

Bolniki so navedli:

• motnja gibanja, povezana z lezijo malih možganov;
• pareza rok in nog;
• motnje spomina, duševna zaostalost in druge kognitivne motnje;
• atrofija vidnega živca;
• epileptični napadi.

Otroci, mlajši od enega leta, imajo težave s hranjenjem, bruhanjem, zvišano telesno temperaturo, duševno zaostalostjo, pretirano razdražljivostjo, povečanim mišičnim tonusom v rokah in nogah, konvulzije, apnejo med spanjem in komo.

Klinična slika

Znaki levkoencefalopatije se običajno postopoma povečujejo. Ob začetku bolezni je bolnik lahko raztresen, neroden, ravnodušen do tega, kar se dogaja. Postane plačno, težko izgovori težke besede, njegova duševna zmogljivost se zmanjša.

Sčasoma se težave s spanjem združijo, mišični tonus se poveča, bolnik postane razdražljiv, ima nenamerno gibanje oči in hrupa v ušesih.

Če ne začnete zdraviti levkoencefalopatije na tej stopnji, vendar napreduje: obstajajo psihonevroze, hude demence in konvulzije.

Glavni simptomi bolezni so naslednja odstopanja:

• motnje gibanja, ki se kažejo kot slaba koordinacija gibov, šibkost v rokah in nogah;
• lahko pride do enostranske paralize rok ali nog;
• motnje govora in vida (skotom, hemianopija);
• odrevenelost različnih delov telesa;
• motnje požiranja;
• urinska inkontinenca;
• epileptični napad;
• oslabitev intelekta in rahla demenca;
• slabost;
• glavoboli.

Vsi znaki poškodb živčnega sistema napredujejo zelo hitro. Bolnik ima lahko napačno bulbarno paralizo, pa tudi Parkinsonov sindrom, ki se kaže v kršenju hoje, pisanja in tresenja telesa.

Skoraj vsak bolnik ima oslabljen spomin in inteligenco, nestabilnost pri spreminjanju položaja telesa ali hojo.

Običajno ljudje ne razumejo, da so bolni, zato jih sorodniki pogosto pripeljejo k zdravniku.

Diagnostika

Za diagnosticiranje levkoencefalopatije bo zdravnik predpisal celovit pregled. Potrebovali boste:

• pregled pri nevrologu;
• popolna krvna slika;
• krvni testi za zdravila, psihotropne droge in alkohol;
• magnetna resonanca in računalniška tomografija, ki omogočata identifikacijo patoloških žarišč v možganih;
• elektroencefalografija možganov, ki bo pokazala zmanjšanje njene aktivnosti;
• Doppler ultrazvok, ki vam omogoča, da ugotovite kršitev krvnega obtoka skozi žile;
• PCR, ki omogoča odkrivanje patogena DNA v možganih;
• biopsija možganov;
• spinalna punkcija, ki kaže povečano koncentracijo beljakovin v cerebrospinalni tekočini.

Če zdravnik sumi, da je virusna okužba osnova levkoencefalopatije, predpiše bolniku elektronsko mikroskopijo, ki bo omogočila odkrivanje delcev patogenov v možganskem tkivu.

S pomočjo imunocitokemične analize je mogoče odkriti antigene mikroorganizma. Pri tej možganski spinalni tekočini opazimo limfocitno pleocitozo.

Prav tako pomaga pri postavljanju diagnoze testov za psihološko stanje, spomin, usklajevanje gibanja.

Diferencialna diagnoza se izvaja z boleznimi, kot so:

• toksoplazmoza;
• kriptokokoza;
• Demenca HIV;
• levkodistrofija;
• limfom osrednjega živčnega sistema;
• subakutni sklerozni panencefalitis;
• multipla skleroza.

Terapija

Leukoencefalopatija je neozdravljiva bolezen. Ampak se prepričajte, da se obrnite na bolnišnico za izbiro zdravljenja odvisnosti. Cilj terapije je upočasniti napredovanje bolezni in aktivirati možganske funkcije.

Zdravljenje levkoencefalopatije je kompleksno, simptomatsko in etiotropno. V vsakem primeru je izbrana posebej.

Zdravnik lahko predpiše naslednja zdravila:

• zdravila, ki izboljšujejo možgansko cirkulacijo (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolične stimulanse (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektorji (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamini, ki vsebujejo vitamine B, retinol in tokoferol;
• adaptogeni, kot so aloe vera, steklast;
• glukokortikosteroidi, ki pomagajo ustaviti vnetni proces (prednizon, deksametazon);
• antidepresivi (fluoksetin);
• antikoagulanti za zmanjšanje tveganja tromboze (heparin, varfarin);
• z virusno naravo bolezni so predpisani Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fizioterapija;
• refleksologija;
• akupunktura;
• dihalne vaje;
• homeopatija;
• zeliščna zdravila;
• masaža območja vratu;
• ročna terapija.

Težava pri zdravljenju je v tem, da številna protivirusna in protivnetna zdravila ne prodrejo v BBB, zato ne vplivajo na patološke žarišča.

Prognoza levkoencefalopatije

Trenutno je patologija neozdravljiva in je vedno smrtna. Koliko ljudi živi z levkoencefalopatijo je odvisno od tega, ali se je protivirusno zdravljenje začelo pravočasno.

Kadar se zdravljenje sploh ne izvaja, pričakovana življenjska doba bolnika ne presega šest mesecev od trenutka, ko je odkrita kršitev možganskih struktur.

Pri izvajanju protivirusne terapije se življenjska doba podaljša na 1-1,5 leta.

Bilo je primerov akutne patologije, ki se je končala s smrtjo bolnika mesec dni po njenem začetku.

Preprečevanje

Specifičnega preprečevanja levkoencefalopatije ni.

Da bi zmanjšali tveganje za razvoj patologije, morate upoštevati naslednja pravila:

• okrepi vašo imuniteto z utrjevanjem in jemanjem vitaminsko-mineralnih kompleksov;
• normalizirajte svojo težo;
• voditi aktivni življenjski slog;
• redno obiskujete na prostem;
• prenehati uporabljati droge in alkohol;
• prenehati kaditi;
• izogibajte se priložnostnemu seksu;
• v primeru intimne intimnosti uporabite kondom;
• jejte uravnoteženo prehrano, v prehrani bi morali prevladati sadje in zelenjava;
• naučiti se obvladovati stres;
• dovolj časa za počitek;
• izogibajte se pretiranim fizičnim naporom;
• pri odkrivanju sladkorne bolezni, ateroskleroze, arterijske hipertenzije, jemanje zdravil, ki jih predpiše zdravnik za nadomestitev bolezni.

Vsi ti ukrepi bodo zmanjšali tveganje za razvoj levkoencefalopatije. Če se bolezen še vedno pojavi, morate čim prej poiskati zdravniško pomoč in začeti zdravljenje, ki bo pripomoglo k podaljšanju življenjske dobe.

Koliko jih živi z levkoencefalopatijo

Sodobna medicina nam omogoča natančno diagnosticiranje večine obstoječih patoloških procesov. Takšna bolezen, kot je levkoencefalopatija, je bila predhodno diagnosticirana predvsem pri ljudeh z virusom imunske pomanjkljivosti (okužba z virusom HIV), zdaj pa se pojavlja veliko pogosteje. Zaradi tega lahko bolniki, ki ne vedo o svoji bolezni, podaljšajo življenje. V nasprotnem primeru bo postopoma napredovala, saj bo osebo prikrajšala za priložnost, da vodi običajen način življenja.

Obstaja levkoencefalopatija v obliki poškodb na belem medulemu, ki prizadene predvsem starejše. Izvor bolezni je precej zmeden, toda novejše študije so pokazale, da se pojavi zaradi aktivacije poliomavirusa.

Vzroki za razvoj in obliko bolezni

Znanstveniki so lahko dokazali, da se levkoencefalopatija kaže pri ljudeh s poliomavirusom. Vendar to ni zelo dobra novica, saj so okužili 80% svetovnega prebivalstva. Virus se kaže, kljub depresivni statistiki, zelo redko. Za izvedbo aktivacije je potrebna kombinacija številnih dejavnikov, od katerih je glavna oslabljena imunost. Zato se je prej vprašanje nanašalo predvsem na ljudi z okužbo s HIV.

Med drugimi razlogi, ki lahko vplivajo na razvoj leukoenfealopatija, je mogoče razlikovati med glavnimi:

• Limfogranulomatoza;
• AIDS in okužba s HIV;
• Bolezni krvne skupine levkemije;
• Onkološka patologija;
• Hipertenzija (visok krvni tlak);
• Revmatoidni artritis;
• Tuberkuloza;
• Uporaba monokanalnih protiteles;
• Sarkoidoza;
• Uporaba zdravil z imunosupresivnimi učinki, ki se imenujejo po presaditvi tkiv ali organov;
• Sistemski eritematozni lupus.

Do danes so bile razvrščene naslednje oblike levkoencefalopatije:

• Majhna žariščna točka. Za to so značilne kronične bolezni možganov (cerebralne žile). Imajo progresivni potek, zato se bela snov sčasoma poškoduje. Mala fokalna vrsta levkoencefalopatije, verjetno vaskularne geneze, se kaže predvsem pri moških po 60 letih, ki trpijo za hipertenzijo. Poleg njih v rizično skupino spadajo tudi osebe z dednimi predispozicijami. V večini primerov fokalna patologija vaskularne geneze pušča določene posledice, na primer demenco (demenco);
• Progresivna vaskularna leukoencefalopatija multifokalnega (multifokalnega) tipa. Ponavadi je to posledica vpliva virusnih okužb na živčni sistem. Zaradi tega je poškodovana bela možganska snov. Ta proces se v glavnem dogaja v ozadju razvoja okužbe s HIV. Med posledicami progresivne multifokalne levkoencefalopatije lahko ločimo neposredno smrt;
• Periventrikularna levkoencefalopatija. Nastane zaradi stalnega pomanjkanja hranil zaradi ishemije možganov. Ta oblika patologije vpliva na možgane, možgansko deblo in razdelitve, ki so odgovorni za človeško gibanje. To se kaže predvsem pri novorojenčkih zaradi hipoksije, ki se je pojavila med fetalnim razvojem. Cerebralno paralizo je mogoče ločiti od najbolj nevarnih zapletov.

Znaki

Manifestacije patološkega procesa so neposredno odvisne od lokalizacije lezije in njenih sort. Sprva simptomi niso posebej izraziti. Bolniki občutijo splošno slabost in poslabšanje duševnih sposobnosti na podlagi hitre utrujenosti, vendar pogosto krivijo simptome za utrujenost.

Nevropsihiatrične manifestacije se pojavljajo različno. V nekaterih primerih postopek traja 2-3 dni, v drugih 2-3 tednih. Neodvisno odkrijte prisotnost levkoencefalopatije, pri čemer se osredotočite na njene najbolj osnovne znake:

• Pojav epileptičnih napadov;
• Povečan glavobol;
• Neuspeh pri usklajevanju gibov;
• Razvoj govornih napak;
• Zmanjšanje motoričnih sposobnosti;
• Zamegljen vid;
• Desenzibilizacija;
• Depresija zavesti;
• Čustva so pogosta;
• Zmanjšana mentalna aktivnost;
• Težave pri požiranju zaradi odpovedi refleksa požiranja.

V nekaterih primerih so strokovnjaki ugotovili lezije le v hrbtenjači. V tem primeru so bolniki pokazali le znake hrbtenice, ki so povezani z motnjo mišično-skeletnega sistema. Kognitivne motnje so bile večinoma odsotne.

Diagnostika

Pri odkrivanju 2-3 znakov je priporočljivo najti izkušenega nevrologa za diagnozo. Zdravnik bo opravil razgovor z bolnikom in opravil pregled, nato pa bo predpisal takšne metode pregleda:

• Magnetna resonanca (MRI). Uporablja se za identifikacijo žarišč patologije in določanje njihove lokalizacije. MRI se uporablja tudi med zdravljenjem za spremljanje napredovanja bolezni;
• Polimerazna verižna reakcija (PCR). Ta metoda molekularno genetskih raziskav lahko nadomesti biopsijo možganov in zagotavlja dokaj natančne podatke o prisotnosti in napredovanju bolezni.

Če se osredotočimo na podatke, bo zdravnik pripravil zdravljenje. Vendar pa je treba redno preverjati razvoj patološkega procesa.

Potek terapije

Kljub stopnji razvoja sodobne medicine, znanstveniki niso našli učinkovitega zdravila za leukoencefalopatijo. Vsaka njena oblika bo postopoma napredovala in popolnoma ustavila bolezen, da ne bo delovala. Potek zdravljenja, ki ga sestavi nevrolog, je osredotočen na ohranjanje bolnikovega stanja. Njegov cilj je upočasnitev razvoja patologije, lajšanje simptomov in ponovna vzpostavitev mentalnih sposobnosti. Kortikosteroidi se uporabljajo za preprečevanje vnetnih procesov. Če je virus imunske pomanjkljivosti, bo zdravnik predpisal protiretrovirusna zdravila.

Samozdravljenje proti levkoencefalopatiji je prepovedano, saj so odmerki izbrani posamezno.

Nekatera zdravila se lahko postopoma odpravijo ali nadomestijo z drugimi zdravili s spremenjenim odmerkom.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza za leukoencefalopatijo je izredno razočarljiva. V večini primerov se življenjska doba bolnika giblje od 1 meseca do 2 leti. Da bi preprečili razvoj patološkega procesa, je priporočljivo upoštevati naslednja pravila preprečevanja:

• Pred spolnim odnosom je treba paziti, da je na voljo kontracepcijsko sredstvo;
• Izbrati morate samo redne spolne partnerje in jih ne spreminjati vsak mesec;
• Slabe navade, kot so kajenje cigaret in uživanje drog in alkoholnih pijač, je treba zavreči;
• Prehrana mora biti veliko zelenjave in sadja, in je zaželeno, da dodatno uporabite vitamin kompleksov;
• Izogibati se je treba stresnim situacijam, pa tudi fizični in duševni preobremenitvi.

Ni zdravila in zanesljivih sredstev za preprečevanje levkoencefalopatije, vendar je po določenih pravilih možno zmanjšati možnosti njegovega pojavljanja na minimum. Če se bolezen zgodi, morate takoj opraviti diagnozo in začeti z vzdrževalnim zdravljenjem, da podaljšate življenje.

Zakaj je nemogoče ozdraviti možgansko leukoencefalopatijo: značilnosti poteka in vzroke bolezni

Leukoencefalopatija možganov lahko vpliva na osebo katerekoli starosti. Najpogosteje je nastanek in razvoj te bolezni povezan s stalnim povišanim tlakom, epizodami izgube kisika in širjenjem poliomavirusa.

Droge, ki lahko ustavijo razvoj bolezni, trenutno ne obstajajo.

Opis

Leukoencefalopatija je bolezen, za katero je značilno trajno uničevanje bele snovi v možganih. Bolezen se hitro razvije in skoraj vedno vodi v smrt.

Patologijo je leta 1964 prvi opisal Ludwig Binswanger, zato se včasih imenuje Binswangerjeva bolezen.

Razlogi

Običajno se razlikujejo trije glavni vzroki, ki vodijo do levkonencefalopatije. To so hipoksija, stalno visok krvni tlak in virusi. Naslednje bolezni in stanja izzovejo njegov pojav:

• endokrine motnje;
• hipertenzija;
• ateroskleroza;
• maligni tumorji;
• tuberkuloza;
• HIV in AIDS;
• spinalna patologija;
• genetski dejavnik;
• slabe navade;
• porodna poškodba;
• jemanje zdravil, ki zmanjšujejo imunski odziv telesa.

Izzivalno delovanje škodljivih dejavnikov vodi v demielinizacijo snopov živčnih vlaken. Bela snov se zmanjša v prostornini, zmehča, spremeni strukturo. V njem se pojavijo krvavitve, lezije, ciste.

Pogosto polymyavirusi povzročajo demielinizacijo. V neaktivnem stanju so stalno prisotni v življenju osebe, ostanejo v ledvicah, kostnem mozgu in vranici. Oslabitev imunosti vodi do aktivacije virusov. Levkociti jih prenesejo v osrednji živčni sistem, kjer najdejo ugodno okolje v možganih, se naselijo in uničijo.

Običajno je samo bela snov nepopravljiva. Vendar pa obstajajo dokazi, da periventrikularni pojav levkoencefalopatije verjetno vodi tudi v poraz sive snovi.

Razvrstitev

Določitev vzroka patologije in narava njenega poteka vam omogoča, da izberete več vrst levkoencefalopatije.

Discirculatory

Glavni vzrok za nastanek in razvoj majhnih žariščnih levkoencefalopatij vaskularne geneze je poškodba možganskih žil zaradi hipertenzije, poškodb, pojava aterosklerotičnih plakov, endokrinih bolezni, bolezni hrbtenice. Krvni obtok je moten zaradi odebelitve krvi in ​​blokade krvnih žil. Slabši pogoj je alkoholizem in debelost. Menijo, da se bolezen razvije v prisotnosti oteževalnih dednih dejavnikov.

Ta patologija se imenuje tudi progresivna vaskularna leukoencefalopatija. Najprej se pojavijo majhni žarišča žilnih lezij, nato pa se povečajo, zaradi česar se bolnik poslabša. Sčasoma so vidni znaki patologije, ki jih drugi opazijo. Spomin se poslabša, inteligenca se zmanjša, pojavijo se psiho-čustvene motnje.

Bolnik se pritožuje zaradi slabosti, glavobola, stalne utrujenosti. Za vaskularno majhno fokalno encefalopatijo so značilni pritiski tlaka. Oseba ne more težko pogoltniti, žvečiti hrane. Pojavi se tresenje, ki razlikuje Parkinsonovo bolezen. Izgubljena sposobnost nadzora nad uriniranjem in gibanjem črevesja.

Fokalna encefalopatija vaskularne geneze je zabeležena predvsem pri moških po 55 letih. Prej je bila ta kršitev vključena na seznam ICD, vendar je bila kasneje izključena.

Progressive Multifocal

Glavna značilnost te vrste kršitev je pojav velikega števila lezij. Človeški poliomavirus 2 (JC poliomavirus) povzroča vnetje. Najdemo ga v 80% prebivalcev Zemlje. V latentnem stanju že več let živi v telesu, ko pa je imunost oslabljena, se aktivira in, ko vstopi v osrednji živčni sistem, povzroči vnetje.

Dejavniki, ki prispevajo k bolezni, so aids, okužba s HIV, dolgotrajna uporaba imunosupresivov in zdravila za zdravljenje raka. Progresivna multifokalna encefalopatija je diagnosticirana pri polovici bolnikov z aidsom in 5% ljudi z okužbo s HIV.

Poraz je pogosto asimetričen. Znaki PML so paraliza, pareza, okorelost mišic, tresenje podobno Parkinsonovi bolezni. Obraz ima obliko maske. Možna izguba vida. Očitna huda kognitivna okvara, manjša pozornost.

Multifokalna levkoencefalopatija se ne zdravi. Za izboljšanje stanja bolnika odstranite zdravila, ki zavirajo imunski sistem. Če bolezen povzroči presaditev organa, jo je treba odstraniti.

Periventrikularno

Leukopatija možganov pri otroku povzroča hipoksijo, ki se je pojavila med porodom. Instrumentalne diagnostične metode vam omogočajo, da vidite področja smrti tkiva, predvsem v bližini možganskih prekatov. Periventrikularna vlakna so odgovorna za lokomotorno aktivnost in njihov poraz vodi do cerebralne paralize. Lezije se pojavijo simetrično, v hudih primerih pa se nahajajo v vseh osrednjih delih možganov. Za lezijo je značilno, da poteka v treh stopnjah:

• pojavljanje;
• razvoj, ki vodi k strukturnim spremembam;
• nastajanje ciste ali brazgotine.

Za periventrikularno levkoencefalopatijo so značilne 3 stopnje bolezni. Za blago stopnjo je značilna manjša resnost simptomov. Ponavadi preidejo teden po rojstvu. Za zmerno stopnjo je značilno povečanje intrakranialnega tlaka in pojavijo se konvulzije. S hudo, otrok je v komi.

Simptomi se ne pojavijo takoj, nekateri so vidni le 6 mesecev po rojstvu otroka. Najpogosteje pareza in paraliza pritegnejo pozornost. Opaženi strabizem, letargija, hiperaktivnost.

Zdravljenje vključuje masažo, fizioterapijo, posebne vaje.

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo

Glavni vzrok te bolezni so genske mutacije, ki zavirajo sintezo beljakovin. Najpogosteje se pojavlja pri otrocih, večinoma v starosti od dveh do šestih let. Izzivalni dejavniki so hud duševni stres zaradi poškodbe ali hude bolezni.

Za bolezen so značilni pareza, krči, šibkost in mišična togost, letargija in motnje mišljenja. Dojenčki imajo težave s sesanjem, pogosto z bruhanjem, zvišano telesno temperaturo, znaki močnega vzburjenja. Ponoči lahko pride do apneje. Pri ženskah je okvarjena funkcija jajčnikov, pride do hormonskega neravnovesja. V resnem stanju pacient pade v komo. Študija kaže, da je v takem stanju možno popolno izginotje bele snovi, ostanejo le skorja in stene prekatov.

Simptomi

Bolezen se v večini primerov hitro razvije. Najprej pozornost pritegne odsotnost, čustvena labilnost, brezbrižnost, nagnjenost k depresiji in pojav fobij. Bolnik izgubi sposobnost izgovarjati besede, se osredotočiti in preusmeriti pozornost, hitro se utrudi, ne more analizirati niti običajnih dogodkov dneva, pozablja imena sorodnikov.

Progresivna bolezen vodi do motenj spanja, razdražljivosti, povečanega mišičnega tonusa, pojava nehotenih gibov glave, oči. Pacientov hod je moten.

Na naslednji stopnji je kršitev gibov, požiranje, upočasnjevanje delovanja vseh dejanj, paraliza, izguba občutljivosti, odrevenelost, tremor, epileptični napadi. Kognitivne sposobnosti se poslabšajo, razvije se demenca. Možna izguba govora. Ostro poslabšanje vida lahko vodi v slepoto. Pogosto ljudje trpijo zaradi urinske inkontinence, blata.

Diagnostika

Posvetovanje z nevropatologom in specialistom za nalezljive bolezni je potrebno pri najmanjšem sumu encefalopatije katerega koli izvora.

Elektroencefalografija je obvezna, saj omogoča določanje električne aktivnosti možganov, odkrivanje znakov in žarišč konvulzivne aktivnosti. Magnetna resonanca bo zagotovila točne informacije o žilah, lokalizacijo lezij, njihovo število, značilnosti. Skoraj vsi bolniki dobijo biopsijo - vzamemo vzorec možganskega tkiva. Biološki test se uporablja pri izvajanju PCR in vam omogoča odkrivanje virusa. Zaznavanje beljakovin v cerebrospinalni tekočini omogoča lumbalno punkcijo.

Kot enega od diagnostičnih ukrepov se posvetuje s psihiatrom. Pojasnjuje duševne motnje pacienta s pomočjo nevropsihološkega testiranja.

Laboratorijski testi opravijo popolno krvno sliko, test na narkotične in strupene snovi.

Zdravljenje

Do danes ni sredstev, ki bi preprečila uničenje bele snovi osrednjega živčnega sistema. Glavni razlog - nezmožnost vpliva na vnetje. Droge ne prodrejo v krvno-možgansko pregrado (naravno oviro med možganskim tkivom in krvjo).

Predpisana terapija ima celovito podporno naravo. Njegovi cilji so upočasnitev stopnje razvoja bolezni, normalizacija psiho-čustvenega stanja osebe, lajšanje simptomov:

1. Zdravila, ki spodbujajo in normalizirajo krvni obtok - Actovegin, Cavinton.
2. Nootropna zdravila - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
3. Pripravki za zaščito krvnih žil - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
4. Izdelki za zaščito pred virusi - Aciklovir, Kipferon, Cycloferon.
5. Zdravila, ki vsebujejo steroidne hormone - deksametazon.
6. Zdravila, ki izboljšajo krvno strjevanje - Heparin, Fragmin.
7. Antidepresivi - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Vitaminski kompleksi z vitamini A, B, E.
9. Zdravila, ki lahko povečajo odpornost telesa na škodljive vplive okolja - ekstrakt aloe, preparati ginsenga.

Zdravljenje vključuje homeopatska zdravila, zdravila rastlinskega izvora. Poleg tega se izvaja masaža, predvsem v predelu vratu, fizioterapevtske metode, refleksoterapija, akupunktura.

Napoved

Levkoencefalopatija se ne zdravi. Koliko ljudi živi, ​​ki imajo to patologijo, je odvisno od značilnosti njenega poteka in skladnosti z zdravniškimi pregledi. Stalna uporaba predpisanih zdravil, izvajanje preventivnih ukrepov, izvajanje fizioterapevtskega zdravljenja podaljšujejo življenje bolnika na leto in pol po pojavu prvih simptomov.

Brez podpore zdravil je življenjska doba šest mesecev. Pomanjkanje pravočasnega in pravilnega zdravljenja akutno razvijajoče se bolezni zmanjša napoved življenja na en mesec.

Preprečevanje

Ker levkoencefalopatija nastane zaradi povečanega pritiska in hipoksije, so glavni preventivni ukrepi namenjeni preprečevanju poslabšanja teh dejavnikov. Priporočljivo je normalizirati težo, športne aktivnosti, okrepiti imunski sistem, preprečiti prekomerni fizični in čustveni stres, opazovati dnevni režim, uporabljati predpisana zdravila. Da bi preprečili okužbo z AIDS-om, se je treba izogibati priložnostnemu seksu.

Zmanjšanje tveganja za hipertenzijo, sladkorno bolezen, okužbo s HIV, osebo s tem zmanjša verjetnost za razvoj encefalopatije.

Sodobna medicina vam omogoča, da vzpostavite natančno diagnozo, ugotovite vzroke levkoencefalopatije, vendar ni v njeni moči, da ustavi razvoj te bolezni in prepreči njeno pojavljanje. Večina sodobnih zdravil pomaga ublažiti bolnikovo stanje za kratek čas, lajša nekatere simptome. Vendar je njihova uporaba upravičena, ker omogočajo osebi, da živi še nekaj let.

Zdravljenje srca

spletni imenik

Blaga periventrikularna levkoencefalopatija

Leukoencefalopatija je kronična progresivna patologija, ki jo povzroči uničenje bele snovi v možganih in povzroči senilno demenco ali demenco. Bolezen ima več enakovrednih imen: Binswanger encefalopatija ali Binswanger bolezen. Avtor je najprej opisal patologijo leta 1894 in ji dal svoje ime. Poleg vaskularne leukoencefalopatije se v zadnjih letih širi tudi progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PML) - bolezen virusne etiologije.

Smrt živčnih celic, ki jih povzroča slabša oskrba s krvjo in hipoksija v možganih, vodi do razvoja mikroangiopatije. Leukoaraioza in lakunarni infarkti spreminjajo gostoto bele snovi in ​​nakazujejo težave v telesu s krvnim obtokom.

Klinika levkoencefalopatije je odvisna od resnosti in se kaže v različnih simptomih. Ponavadi so znaki subkortikalne in frontalne disfunkcije kombinirani z epipadi. Pot do patologije je kronična, za katero so značilne pogoste spremembe v obdobju stabilizacije in poslabšanja. Leukoencefalopatija se pojavlja predvsem pri starejših. Napoved bolezni je neugodna: huda invalidnost se hitro razvija.

Mala fokalna levkoencefalopatija

Majhna fokalna levkoencefalopatija je kronična bolezen vaskularnega izvora, katere glavni vzrok je hipertenzija. Vztrajna hipertenzija povzroča postopno poškodovanje bele snovi v možganih.

V največji meri so moški, stari 55 let in starejši z dedno predispozicijo, dovzetni za razvoj vaskularne geneze levkoencefalopatije. Vaskularna levkoencefalopatija je kronična patologija možganskih žil, ki vodi v poraz belo snov in se razvija v ozadju vztrajne hipertenzije.

Pri vaskularni encefalopatiji priporočamo podrobne informacije o povezavi.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Progresivna multifokalna encefalopatija je virusna lezija centralnega živčnega sistema, ki povzroči uničenje bele snovi v imunološko ogroženih posameznikih. Virusi nadalje zavirajo imunsko obrambo, razvijejo imunsko pomanjkljivost.

poškodbe bele snovi v možganih v levkoencefalopatiji

Ta oblika patologije je najbolj nevarna in se pogosto konča s smrtjo bolnika. Toda z oblikovanjem in izboljšanjem protiretrovirusnega zdravljenja se je razširjenost bolezni večkrat zmanjšala.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija prizadene bolnike s prirojeno ali pridobljeno imunsko pomanjkljivostjo. Patologijo najdemo pri 5% bolnikov, okuženih s HIV, in pri 50% bolnikov z aidsom.

Simptomi bolezni so različni. Kognitivna okvara sega od blage disfunkcije do hude demence. Za fokalne nevrološke simptome je značilna motnja govora in vida, vključno s slepoto, nekateri motnji gibanja pa hitro napredujejo in pogosto povzročajo hudo invalidnost.

Periventrikularna levkoencefalopatija

Periventrikularna oblika - poraz subkortikalnih možganskih struktur, ki se pojavljajo v ozadju kronične hipoksije in akutne žilne insuficience. Fliki ishemije so naključno razpršeni v strukturah živčnega sistema in glavne snovi možganov. Bolezen se prične s porazom motornih jeder medulle oblongata.

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo je genetsko določena patologija, ki jo povzroča mutacija v genih. Klasična oblika bolezni se najprej manifestira pri otrocih, starih od 2 do 6 let.

Pri bolnikih, ki napredujejo: cerebelarna ataksija, tetrapareza, mišična odpoved, kognitivne motnje, optična atrofija, epifiškusa. Pri dojenčkih je prekinjen proces prehranjevanja, pride do bruhanja, vročina, psihomotorični razvoj, povečana anksioznost, hipertoničnost okončin, sindrom napadov, nočno zadrževanje dihanja, koma.

V večini primerov je levkoencefalopatija posledica dolgotrajne hipertenzije. Bolniki so starejši, s sočasno aterosklerozo in angiopatijo.

Druge bolezni, otežene zaradi pojava levkoencefalopatije:

• Sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti,
• Levkemija in druge vrste raka krvi,
• Limfogranulomatoza,
• Pljučna tuberkuloza,
• Sarkoidoza
• Rak notranjih organov,
• Dolgotrajna uporaba imunosupresivov prav tako izzove razvoj te patologije.

Upoštevajte razvoj poškodb možganov na primeru progresivne multifokalne encefalopatije.

Virusi, ki povzročajo PML, so tropni za živčne celice. Vsebujejo dvojno krožno DNA in selektivno okužijo astrocite in oligodendrocite, ki sintetizirajo mielinska vlakna. V osrednjem živčnem sistemu se pojavijo obolenja demielinizacije, živčne celice rastejo in deformirajo. Siva snov v možganih v patologiji ni vključena in ostaja popolnoma nespremenjena. Bela snov spremeni svojo strukturo, postane mehka in želatinasta, na njem se pojavijo številne majhne votline. Oligodendrociti postanejo penečeni, astrociti postanejo nepravilne oblike.

poškodbe možganov s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo

Poliomavirusi so majhni mikrobi, ki nimajo superkapsida. So onkogene, so v gostiteljici dolgo časa v latentnem stanju in ne povzročajo bolezni. Z zmanjšanjem imunske zaščite ti mikrobi postanejo povzročitelji smrtonosne bolezni. Izolacija virusov je najbolj zapleten postopek, ki se izvaja samo v specializiranih laboratorijih. Z uporabo elektronske mikroskopije v odsekih oligodendrocitov virologi odkrivajo virione kristalnih poliomavirusov.

Poliomavirusi prodirajo v človeško telo in so v latentnem stanju v notranjih organih in tkivih za vse življenje. Vztrajnost virusov se pojavi v ledvicah, kostnem mozgu, vranici. Z zmanjšanjem imunske zaščite se aktivirajo in pokažejo patogeni učinek. Prenašajo jih levkociti v centralnem živčnem sistemu in se množijo v beli snovi možganov. Podobni procesi se pojavijo pri osebah z aidsom, levkemijo ali limfomom, kot tudi pri presajanju organov. Vir okužbe je bolna oseba. Virusi se lahko prenašajo s kapljicami v zraku ali s fekalno-oralno uporabo.

Bolezen se razvija postopoma. Na začetku postanejo bolniki nelagodni, razpršeni, apatični, solzni in nerodni, njihova duševna zmogljivost se zmanjša, motijo ​​se spanje in spomin, nato nastopi letargija, splošna utrujenost, viskoznost misli, tinitus, razdražljivost, nistagmus, mišični hipertonus. nekatere besede se izgovarjajo težko. V napredovalnih primerih se pojavijo mono- in hemipareza, nevroza in psihoza, transverzalni mielitis, konvulzije, motnje višjih možganskih funkcij in hude demence.

Glavni simptomi bolezni so:

1. Gibanje diskordije, nestabilnost hoje, motnje v delovanju, šibkost v okončinah,
2. Polna enostranska paraliza rok in nog,
3. Motnje govora
4. Zmanjšana ostrina pogleda
5. Scotomas,
6. Hipestezija,
7. Zmanjšana inteligenca, zmedenost, čustvena labilnost, demenca,
8. Hemianopsia
9. Disfagija
10. Epipristou,
11. Urinska inkontinenca.

Psihosindrom in žariščni nevrološki simptomi hitro napredujejo. V napredovalnih primerih so bolnikom diagnosticirani parkinsonski in pseudobulbarni sindromi. Pri objektivnem pregledu strokovnjaki ugotovijo kršitev intelektualne-mnistične funkcije, afazijo, apraksijo, agnozo, "senilno hojo", posturalno nestabilnost s pogostimi padci, hiperrefleksijo, patološke znake, motnje v medenici. Duševne motnje so običajno kombinirane z anksioznostjo, bolečinami v zadnjem delu glave, slabostjo, nestalnim hodom, odrevenelostjo rok in nog. Pogosto bolniki ne zaznavajo svoje bolezni, zato se njihovi sorodniki obrnejo na zdravnike.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija se kaže v flacidni parezi in paralizi, značilni homonimni hemianopiji, omamljenosti, osebnostnih spremembah, simptomih poškodb lobanjskih živcev in ekstrapiramidnih motnjah.

Diagnoza levkoencefalopatije vključuje različne postopke:

• Posvetovanje z nevrologom,
• Klinični krvni test,
• Odkrivanje alkohola, kokaina in amfetamina v krvi,
• Dopplerografija
• EEG,
• CT, MRI,
• Biopsija možganov,
• PCR,
• Lumbalna punkcija.

Z uporabo CT in MRI lahko zazna hiperintenzivne lezije v beli snovi možganov. Pri sumu na infekcijsko obliko elektronska mikroskopija omogoča odkrivanje virusnih delcev v možganskem tkivu. Imunocitokemična metoda - odkrivanje virusnega antigena. Lumbalna punkcija se izvede s povečanjem beljakovin v cerebrospinalni tekočini. S to patologijo se v njej odkrije tudi limfocitna pleocitoza.

Rezultati testov za psihološko stanje, spomin in koordinacijo gibov lahko potrdijo ali ovržejo diagnozo levkoencefalopatije.

Zdravljenje levkoencefalopatije je dolgotrajno, kompleksno, individualno in zahteva od bolnika veliko moči in potrpljenja.

Leukoencefalopatija je neozdravljiva bolezen. Splošni terapevtski ukrepi so namenjeni omejevanju nadaljnjega napredovanja patologije in obnavljanju funkcij subkortikalnih struktur možganov. Zdravljenje levkoencefalopatije je simptomatsko in etiotropno.

1. Zdravila, ki izboljšujejo možgansko cirkulacijo - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoksifilin",
2. Nootropi - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
3. Angioprotektorji - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
4. Za levkoencefalopatijo infekcijske geneze je potrebno protivirusno zdravljenje. Uporablja "Aciklovir", zdravila iz skupine interferonov - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Za lajšanje vnetnega procesa so predpisani glukokortikoidi - »deksametazon« za preprečevanje razgradnje tromboze - »Heparin«, »Warfarin«, »Fragmin«.
6. Antidepresivi - Prozac,
7. Vitamini skupine B, A, E, t
8. Adaptogeni - steklasto telo, izvleček aloe.

Poleg tega so predpisani fizioterapija, refleksologija, dihalna gimnastika, masaža z ovratnikom, ročna terapija, akupunktura. Za zdravljenje otrok se zdravila običajno nadomeščajo z homeopatskimi in fitoterapevtskimi zdravili.

Leukoencefalopatija, skupaj s senilno obliko z progresivno demenco, je v zadnjem času postala zaplet aidsa, ki je povezan s hudo oslabljeno imunostjo bolnikov, okuženih s HIV. Če ni pravočasnega in ustreznega zdravljenja, taki bolniki ne živijo 6 mesecev od nastopa kliničnih simptomov patologije. Leukoencefalopatija se vedno konča s smrtjo bolnika.

Binswangerjeva bolezen - hipertenzivni levkoencefalopatija (video)

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija - virusna oblika (video)

Korak 1: plačilo za posvetovanje z uporabo obrazca → Korak 2: po plačilu postavite svoje vprašanje v spodnji obrazec ↓ Korak 3: Strokovnjaku lahko dodatno zahvalite za drugo plačilo za poljubno količino ↑

Ivan Drozdov 17.07.2017

Leukoencefalopatija je progresivna oblika encefalopatije, imenovane tudi Binswangerjeva bolezen, ki prizadene belo snov v subkortikalnih tkivih možganov. Bolezen je opisana kot vaskularna demenca, starejši ljudje so ji bolj občutljivi po 55 letih. Poraz beline povzroči omejitev in posledično izgubo delovanja možganov, bolnik umre po kratkem času. V ICD-10 je Binswangerjeva bolezen dodeljena koda.367.3.

Vrste levkoencefalopatije

Razlikujejo se naslednje vrste bolezni:

1. Leukoentsefalopatiya vaskularna geneza (majhna žariščna) - kronično patološko stanje, v katerem so strukture polobel možganov prizadete počasi. V kategorijo tveganja sodijo starejši od 55 let (večinoma moški). Vzrok bolezni je dedna predispozicija, pa tudi kronična hipertenzija, ki se kaže v pogostih napadih zvišanja krvnega tlaka. Posledica razvoja te vrste levkoencefalopatije v starosti so lahko demenca in smrt.
2. Progresivna levkoencefalopatija (multifokalna) je akutno stanje, pri katerem se bela možganska snov zaradi zmanjšanja imunosti (vključno z napredovanjem virusa imunske pomanjkljivosti) razredči. Bolezen se hitro razvije, če ni zagotovljena potrebna zdravstvena oskrba, pacient umre.
3. Periventrikularna levkoencefalopatija - subkortikalno tkivo v možganih ima škodljiv učinek zaradi podaljšanega pomanjkanja kisika in razvoja ishemije. Patološki žarki so najpogosteje koncentrirani v možganih, možganskem deblu in strukturah, odgovornih za funkcije gibanja.

Vzroki bolezni

Glede na obliko bolezni se levkoencefalopatija lahko pojavi iz več razlogov, ki niso med seboj povezani. Torej se bolezen vaskularne geneze kaže v starosti pod vplivom naslednjih patoloških vzrokov in dejavnikov:

• hipertenzija;
• diabetes in druge motnje endokrinih funkcij;
• ateroskleroza;
• prisotnost slabih navad;
• dednost.

Vzroki za negativne spremembe v možganskih strukturah v periventrikularni levkoencefalopatiji so stanja in bolezni, ki izzovejo kisikovo stradanje možganov:

• prirojene deformacije, ki jih povzročajo genetske nepravilnosti;
• porodne poškodbe, ki izhajajo iz zapletenosti kabla, nepravilne predstavitve;
• zaradi deformacije vretenc zaradi starostnih sprememb ali poškodb in okvarjenega pretoka krvi v glavnih arterijah.

Multifokalna encefalopatija se pojavi v ozadju močno zmanjšane imunosti ali njene popolne odsotnosti. Razlogi za razvoj tega stanja so lahko:

• Okužba s HIV;
• tuberkuloza;
• maligni tumorji (levkemija, limfogranulomatoza, sarkodioz, karcinom);
• jemanje močnih kemikalij;
• prejemajo imunosupresive, ki se uporabljajo med presaditvijo organov.

Določitev zanesljivega razloga za pojav levkoencefalopatije omogoča zdravnikom, da predpišejo ustrezno zdravljenje in nekoliko podaljšajo življenje bolnika.

Simptomi in znaki levkoencefalopatije

Stopnja in narava manifestacije simptomov levkoencefalopatije sta neposredno odvisni od oblike bolezni in lokacije lezij. Znaki, značilni za to bolezen, so:

• stalni glavoboli;
• šibkost v udih;
• slabost;
• anksioznost, brezplačna anksioznost, strah in številne druge nevropsihiatrične motnje, medtem ko bolnik tega stanja ne zazna kot patološko in zavrača zdravniško pomoč;
• nestabilen in nestalen hod, zmanjšano usklajevanje;
• motnje vida;
• zmanjšana občutljivost;
• kršitev pogovornih funkcij, refleks požiranja;
• mišični krči in krči, ki sčasoma prehajajo v epileptične napade;
• demenca v začetni fazi se kaže v zmanjšanju spomina in inteligence;
• nehoteno uriniranje, gibanje črevesja.

Resnost opisanih simptomov je odvisna od stanja človeške imunosti. Na primer, pri bolnikih z zmanjšano imunostjo so bolj izraziti znaki poškodbe možganske snovi kot pri bolnikih z normalnim imunskim sistemom.

Diagnostika

Če sumite na eno od vrst levkoencefalopatije, so rezultati instrumentalne in laboratorijske preiskave bistveni za diagnozo. Po prvem pregledu nevrologa in zdravnika za nalezljive bolezni je pacientu dodeljena vrsta instrumentalnih preiskav:

• Elektroencefalogram ali Doppler - za preučevanje stanja možganskih žil;
• MRI - za odkrivanje večih lezij bele možganske snovi;
• CT - metoda ni tako informativna kot prejšnja, vendar še vedno omogoča identifikacijo patoloških nenormalnosti v možganskih strukturah v obliki žarišč infarkta.

Laboratorijski testi za diagnosticiranje levkoencefalopatije vključujejo:

• PCR diagnostika je metoda »polimerizirane verižne reakcije«, ki omogoča odkrivanje virusnih patogenov v možganskih celicah na ravni DNK. Za analizo pacient vzame kri, vsebina rezultatov pa ni manjša od 95%. To odpravlja potrebo po biopsiji in odprti intervenciji v možganski strukturi.
• Biopsija - tehnika vključuje vzorčenje možganskega tkiva za identifikacijo strukturnih sprememb v celicah, stopnjo razvoja ireverzibilnih procesov in hitrost bolezni. Nevarnost biopsije je potreba po neposrednem posegu v možgansko tkivo za vzorčenje materiala in razvoj zapletov.
• Lumbalna punkcija - je namenjena preučevanju cerebrospinalne tekočine, in sicer stopnji povečanja ravni beljakovin v njem.

Na podlagi rezultatov celovitega pregleda nevrolog zaključi o prisotnosti bolezni ter o obliki in hitrosti njenega napredovanja.

Zdravljenje levkoencefalopatije

Leukoencefalopatija ni zdravilo. Pri diagnosticiranju levkoencefalopatije zdravnik predpiše podporno zdravljenje za odpravo vzrokov bolezni, lajšanje simptomov, zaviranje razvoja patološkega procesa in ohranjanje funkcij, za katere so odgovorne prizadete možganske regije.

Glavna zdravila, ki se predpisujejo bolnikom z levkoencefalopatijo, so:

1. Zdravila, ki izboljšujejo prekrvavitev v možganskih strukturah - pentoksifilin, Cavinton.
2. Nootropic zdravila, ki imajo spodbudni učinek na možganske strukture - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektivna zdravila, ki pomagajo obnoviti tonus žilnih sten - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Vitaminski kompleksi s prevlado vitaminov skupin E, A in B.
5. Adaptogeni, ki pomagajo telesu, da se uprejo takim negativnim dejavnikom, kot so stres, virusi, utrujenost, podnebne spremembe - steklast humor, Eleutherococcus, koren ginsenga, izvleček aloe.
6. Antikoagulanti omogočajo normalizacijo prehodnosti žil zaradi redčenja krvi in ​​preprečevanje tromboze, - Heparin.
7. Antiretrovirusna zdravila v primerih, ko levkoencefalopatija povzroča virus imunske pomanjkljivosti (HIV) - mirtazipin, aciklovir, ziprasidon.

Poleg zdravljenja zdravnik predpiše številne postopke in tehnike, ki pomagajo pri obnovi motenih možganskih funkcij:

• fizioterapija;
• refleksologija;
• terapevtske vaje;
• masažni tretmaji;
• ročna terapija;
• akupunktura;
• pouk s specializiranimi specialisti - rehabilitatorji, logopedi, psihologi.

Kljub obsežnemu poteku zdravljenja z zdravili in delu s pacientom velikega števila strokovnjakov je napoved za preživetje z diagnosticirano levkoencefalopatijo razočarljiva.

Ne glede na obliko in hitrost patološkega procesa je levkoencefalopatija vedno smrtna, pričakovana življenjska doba pa se spreminja v naslednjem časovnem intervalu:

• med mesecem - z akutnim potekom bolezni in odsotnostjo ustreznega zdravljenja;
• do 6 mesecev - od trenutka odkritja prvih simptomov poškodbe možganskih struktur v odsotnosti podpornega zdravljenja;
• od 1 do 1,5 let - v primeru prejemanja protiretrovirusnih zdravil takoj po pojavu prvih simptomov bolezni.

Sodobna medicina nam omogoča natančno diagnosticiranje večine obstoječih patoloških procesov. Takšna bolezen, kot je levkoencefalopatija, je bila predhodno diagnosticirana predvsem pri ljudeh z virusom imunske pomanjkljivosti (okužba z virusom HIV), zdaj pa se pojavlja veliko pogosteje. Zaradi tega lahko bolniki, ki ne vedo o svoji bolezni, podaljšajo življenje. V nasprotnem primeru bo postopoma napredovala, saj bo osebo prikrajšala za priložnost, da vodi običajen način življenja.

Obstaja levkoencefalopatija v obliki poškodb na belem medulemu, ki prizadene predvsem starejše. Izvor bolezni je precej zmeden, toda novejše študije so pokazale, da se pojavi zaradi aktivacije poliomavirusa.

Vzroki za razvoj in obliko bolezni

Znanstveniki so lahko dokazali, da se levkoencefalopatija kaže pri ljudeh s poliomavirusom. Vendar to ni zelo dobra novica, saj so okužili 80% svetovnega prebivalstva. Virus se kaže, kljub depresivni statistiki, zelo redko. Za izvedbo aktivacije je potrebna kombinacija številnih dejavnikov, od katerih je glavna oslabljena imunost. Zato se je prej vprašanje nanašalo predvsem na ljudi z okužbo s HIV.

Med drugimi razlogi, ki lahko vplivajo na razvoj leukoenfealopatija, je mogoče razlikovati med glavnimi:

• Limfogranulomatoza;
• AIDS in okužba s HIV;
• Bolezni krvne skupine levkemije;
• Onkološka patologija;
• Hipertenzija (visok krvni tlak);
• Revmatoidni artritis;
• Tuberkuloza;
• Uporaba monokanalnih protiteles;
• Sarkoidoza;
• Uporaba zdravil z imunosupresivnimi učinki, ki se imenujejo po presaditvi tkiv ali organov;
• Sistemski eritematozni lupus.

Do danes so bile razvrščene naslednje oblike levkoencefalopatije:

• Majhna žariščna točka. Za to so značilne kronične bolezni možganov (cerebralne žile). Imajo progresivni potek, zato se bela snov sčasoma poškoduje. Mala fokalna vrsta levkoencefalopatije, verjetno vaskularne geneze, se kaže predvsem pri moških po 60 letih, ki trpijo za hipertenzijo. Poleg njih v rizično skupino spadajo tudi osebe z dednimi predispozicijami. V večini primerov fokalna patologija vaskularne geneze pušča določene posledice, na primer demenco (demenco);
• Progresivna vaskularna leukoencefalopatija multifokalnega (multifokalnega) tipa. Ponavadi je to posledica vpliva virusnih okužb na živčni sistem. Zaradi tega je poškodovana bela možganska snov. Ta proces se v glavnem dogaja v ozadju razvoja okužbe s HIV. Med posledicami progresivne multifokalne levkoencefalopatije lahko ločimo neposredno smrt;
• Periventrikularna levkoencefalopatija. Nastane zaradi stalnega pomanjkanja hranil zaradi ishemije možganov. Ta oblika patologije vpliva na možgane, možgansko deblo in razdelitve, ki so odgovorni za človeško gibanje. To se kaže predvsem pri novorojenčkih zaradi hipoksije, ki se je pojavila med fetalnim razvojem. Cerebralno paralizo je mogoče ločiti od najbolj nevarnih zapletov.

Znaki

Manifestacije patološkega procesa so neposredno odvisne od lokalizacije lezije in njenih sort. Sprva simptomi niso posebej izraziti. Bolniki občutijo splošno slabost in poslabšanje duševnih sposobnosti na podlagi hitre utrujenosti, vendar pogosto krivijo simptome za utrujenost.

Nevropsihiatrične manifestacije se pojavljajo različno. V nekaterih primerih postopek traja 2-3 dni, v drugih 2-3 tednih. Neodvisno odkrijte prisotnost levkoencefalopatije, pri čemer se osredotočite na njene najbolj osnovne znake:

• Pojav epileptičnih napadov;
• Povečan glavobol;
• Neuspeh pri usklajevanju gibov;
• Razvoj govornih napak;
• Zmanjšanje motoričnih sposobnosti;
• Zamegljen vid;
• Desenzibilizacija;
• Depresija zavesti;
• Čustva so pogosta;
• Zmanjšana mentalna aktivnost;
• Težave pri požiranju zaradi odpovedi refleksa požiranja.

V nekaterih primerih so strokovnjaki ugotovili lezije le v hrbtenjači. V tem primeru so bolniki pokazali le znake hrbtenice, ki so povezani z motnjo mišično-skeletnega sistema. Kognitivne motnje so bile večinoma odsotne.

Diagnostika

Pri odkrivanju 2-3 znakov je priporočljivo najti izkušenega nevrologa za diagnozo. Zdravnik bo opravil razgovor z bolnikom in opravil pregled, nato pa bo predpisal takšne metode pregleda:

• Magnetna resonanca (MRI). Uporablja se za identifikacijo žarišč patologije in določanje njihove lokalizacije. MRI se uporablja tudi med zdravljenjem za spremljanje napredovanja bolezni;
• Polimerazna verižna reakcija (PCR). Ta metoda molekularno genetskih raziskav lahko nadomesti biopsijo možganov in zagotavlja dokaj natančne podatke o prisotnosti in napredovanju bolezni.

Če se osredotočimo na podatke, bo zdravnik pripravil zdravljenje. Vendar pa je treba redno preverjati razvoj patološkega procesa.

Potek terapije

Kljub stopnji razvoja sodobne medicine, znanstveniki niso našli učinkovitega zdravila za leukoencefalopatijo. Vsaka njena oblika bo postopoma napredovala in popolnoma ustavila bolezen, da ne bo delovala. Potek zdravljenja, ki ga sestavi nevrolog, je osredotočen na ohranjanje bolnikovega stanja. Njegov cilj je upočasnitev razvoja patologije, lajšanje simptomov in ponovna vzpostavitev mentalnih sposobnosti. Kortikosteroidi se uporabljajo za preprečevanje vnetnih procesov. Če je virus imunske pomanjkljivosti, bo zdravnik predpisal protiretrovirusna zdravila.

Samozdravljenje proti levkoencefalopatiji je prepovedano, saj so odmerki izbrani posamezno.

Nekatera zdravila se lahko postopoma odpravijo ali nadomestijo z drugimi zdravili s spremenjenim odmerkom.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza za leukoencefalopatijo je izredno razočarljiva. V večini primerov se življenjska doba bolnika giblje od 1 meseca do 2 leti. Da bi preprečili razvoj patološkega procesa, je priporočljivo upoštevati naslednja pravila preprečevanja:

• Pred spolnim odnosom je treba paziti, da je na voljo kontracepcijsko sredstvo;
• Izbrati morate samo redne spolne partnerje in jih ne spreminjati vsak mesec;
• Slabe navade, kot so kajenje cigaret in uživanje drog in alkoholnih pijač, je treba zavreči;
• Prehrana mora biti veliko zelenjave in sadja, in je zaželeno, da dodatno uporabite vitamin kompleksov;
• Izogibati se je treba stresnim situacijam, pa tudi fizični in duševni preobremenitvi.

Ni zdravila in zanesljivih sredstev za preprečevanje levkoencefalopatije, vendar je po določenih pravilih možno zmanjšati možnosti njegovega pojavljanja na minimum. Če se bolezen zgodi, morate takoj opraviti diagnozo in začeti z vzdrževalnim zdravljenjem, da podaljšate življenje.

Organske poškodbe možganov imajo skupno ime - encefalopatijo. Nenormalen proces spremljajo distrofične spremembe v možganskem tkivu.

Eden od tipov patologije se imenuje "progresivna multifokalna levkoencefalopatija" in lahko povzroči smrt bolnika.

Da bi razumeli, kaj je levkoencefalopatija, je treba upoštevati vzroke za njen nastanek, razvrstitev in osnovne metode zdravljenja.

Opis bolezni

Bolezen, zaradi katere na belo materijo vplivajo različni dejavniki, se imenuje levkoencefalopatija možganov. Osrednje uničenje možganskega tkiva nastane zaradi nepravilnega kroženja krvi v žilah glave, okužbe osebe z virusom. Dedna predispozicija prispeva k razvoju bolezni.

Posledice bolezni so hude: razvije se demenca, občutno se zmanjša vid, pojavijo se konvulzivni napadi. V večini primerov se zabeleži smrt.

Glede na mesto poškodbe možganov se razlikujejo različne vrste levkoencefalopatije.

Discirkulacijska encefalopatija

Ta bolezen se razvije zaradi poškodb majhnih arterij in arteriolov v možganskem tkivu. Nenormalen pretok krvi v žilah možganov vodi do uničenja bele snovi možganskega tkiva.

Zaradi različnih razlogov lahko pride do distrofnih sprememb: motnje cirkulacije, vaskularna patologija, travmatska poškodba možganov. Glavni dejavnik, ki vodi do uničenja možganskega tkiva, je stalna hipertenzija, prisotnost aterosklerotičnih usedlin na žilnih stenah.

Drugo ime za patologijo je progresivna vaskularna leukoencefalopatija. Sčasoma rastejo majhne lezije bele snovi v možganih, zato se stanje bolnika poslabša. Opaženi so naslednji simptomi:

• motnje v spominu, duševne sposobnosti;
• razvoj demence;
• pojav znakov Parkinsonovega sindroma;
• vestibularne motnje: omotica, slabost;
• težave s prehranjevanjem: počasno žvečenje hrane, težave pri požiranju;
• padec krvnega tlaka.

Z razvojem procesa bolnik ne more nadzorovati procesov iztrebljanja in uriniranja.

Majhna fokalna levkoencefalopatija vaskularne geneze je sprva slabo izražena. Razvoj uničenja možganskega tkiva spremljajo duševne motnje, kronična utrujenost, motnje spomina, omotica.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Za to vrsto patologije je značilen pojav večkratnih žarišč, na katerih je opažena poškodba možganov. Progresivno multifokalno levkoencefalopatijo (skrajšano PML) povzroča človeški poliomavirus 2, ki se ponavadi pojavi v otroštvu.

Kljub dejstvu, da se ta virus nahaja v 80% populacije, je multifokalna poškodba možganov precej redka bolezen.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija se razvije v ozadju skoraj popolne izgube imunosti, zato so najpogosteje prizadeti bolniki z aidsom, ljudje, ki so bili deležni imunosupresivne terapije in limfatičnih novotvorb.

Bolniki, ki imajo v preteklosti aterosklerozo, se pogosto zdravijo z zdravili, ki povzročajo imunsko pomanjkljivost.

Zato je tveganje za PML pri bolnikih z aterosklerozo zelo veliko.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija se začne akutno, hitro napreduje, njeni znaki so:

• motnje govora in vida;
• pomembna motnja gibanja rok;
• hudi glavoboli;
• pareza udov na desni ali levi strani telesa;
• motnje občutljivosti.

Z napredovanjem bolezni pride do izgube spomina in poslabšanja mentalnih sposobnosti.

Specifičnega zdravljenja z multifokalnimi lezijami možganskega tkiva ni bilo. V primerih, ko je lezija povzročena z imunosupresivnim zdravljenjem, se le-ta ustavi.

Če bolezen povzroči presaditev organa, jo lahko odstranimo. Vsa zdravljenja so namenjena obnovi zaščitnih funkcij telesa.

Žal, če ne morete izboljšati delovanja imunskega sistema, je napoved neugodna. Na vprašanje, koliko živijo v tej vrsti patologije, je mogoče odgovoriti, kar je zelo majhno. Smrt se lahko pojavi v 2 letih od diagnoze, če zdravljenje ne prinese rezultatov.

Periventrikularna leukomalacija

Pri tej obliki encefalopatije se poškodba možganov pojavi zaradi pojava žarišč nekroze v subkortikalnih strukturah, najpogosteje okoli prekatov. To je posledica hipoksije, diagnoza periventrikularne levkoencefalopatije je pogosto narejena pri novorojenčkih, ki so doživeli kisikovo lakoto zaradi težkega poroda.

Periventrikularne cone bele snovi so odgovorne za gibanje, zato nekroza njihovih ločenih področij vodi do cerebralne paralize. Periventrikularno levkomalacijo je podrobno preučil sovjetski znanstvenik V.V. Ne samo, da je raziskoval patogenezo, etiologijo, stopnjo poškodbe možganov.

VV Vlasyuk je prišel do zaključka o kronični obliki bolezni, ko so se na prizadeta območja pridružila nova.

Majhna fokalna nekroza (infarkt) je prisotna v beli snovi in ​​se najpogosteje nahaja simetrično v možganskih hemisferah. V hudih primerih se lahko lezije razširijo na osrednje dele možganov.

Nekroza gre skozi več faz:

• razvoj;
• postopna sprememba strukture;
• nastajanje brazgotin ali ciste.

Opredeljeno je bilo več stopenj manifestacije leukomalacije.

• enostavno Simptomi so opaženi do tedna od rojstva, izraženi v blagi obliki;
• povprečje. Simptomi trajajo 10 dni, pojavijo se lahko napadi, opazen je povečan intrakranialni tlak;
• težka Ostaja zelo dolgo, otrok pade v komo.

Simptomi periventrikularne leukomalacije so različni:

• pareza;
• paraliza;
• pojav strabizma;
• razvojne zamude;
• hiperaktivnost ali, nasprotno, depresija živčnega sistema;
• zmanjšan tonus mišic.

Včasih nevrološke motnje v prvih mesecih življenja otroka niso izrazite in se pojavijo šele po šestih mesecih. Sčasoma se pojavijo simptomi motenj živčnega sistema in lahko se pojavi konvulzivni sindrom.

Zdravljenje periventrikularne levkoencefalopatije se izvaja z uporabo zdravil. Pomembno vlogo igrajo fizični postopki, masaža, terapevtska gimnastika. Takšni bolniki zahtevajo večjo pozornost, sistematične sprehode na svežem zraku, igre, komunikacija z vrstniki.

Leukoencefalopatija z ogroženo belo snovjo

To vrsto poškodbe povzročajo genske mutacije v kromosomu, ki zavirajo sintezo beljakovin. Vse starostne kategorije so predmet bolezni, vendar se klasična oblika bolezni pojavlja pri otrocih od 2-6 let.

Stres za začetek je doživel: huda okužba, travma, pregrevanje itd. Nato ima otrok hudo hipotenzijo, oslabitev mišic, lahko pade v komo, celo umre.

V odrasli dobi se lahko patologija pojavi po 16 letih z naslednjimi simptomi:

Pogost znak tega tipa encefalopatije pri odraslih ženskah je okvarjena funkcija jajčnikov. V krvi beležimo visoko vsebnost gonadotropinov in nizko vsebnost estrogena in progesterona.

Tisti, ki trpijo za to vrsto patologije, imajo težave pri učenju, imajo nevrološke motnje, mišično oslabelost in motene gibalne sposobnosti.

Zdravljenje z drogami, ki bi neposredno odpravilo genske motnje, ni prisotno. Da bi preprečili pojav epileptičnih napadov, je priporočljivo, da se izogibate poškodbam glave, prepovedano je pregrevanje, če je temperatura visoka, je treba uporabiti antipiretik.

Diagnostične metode

Preden se postavi diagnoza, je treba opraviti popoln pregled. Da bi to naredili, je potrebno, da specialist pregleda možgane s pomočjo posebne opreme. Uporabljajo se naslednje diagnostične metode:

• slikanje z magnetno resonanco;
• računalniška tomografija;
• elektroencefalografija;
• doplerografijo.

Možno je izvajati raziskave z uporabo invazivnih metod preučevanja možganskega tkiva. Ti vključujejo biopsijo in ledveno punkcijo. Vnos materiala lahko privede do zapletov, saj je povezan z neposrednim prodiranjem v možgansko tkivo. Lumbalna punkcija se izvaja, ko se zbira cerebrospinalna tekočina.

Če sumite na okužbo z virusom ali na prisotnost genskih mutacij, lahko predpišete PCR diagnostiko (metoda polimerazne verižne reakcije). V ta namen laboratorij pregleda bolnikovo DNA, izolirano iz njegove krvi. Točnost diagnoze je precej visoka in je približno 90%.

Terapija

Zdravljenje encefalopatije, povezane s poškodbami bele snovi v možganih, katere namen je odpraviti vzroke za to. Terapija vključuje jemanje zdravil in uporabo metod brez zdravil.

Za zdravljenje vaskularnih bolezni, ki so povzročile encefalopatijo, se uporabljajo sredstva za ponovno vzpostavitev normalnega delovanja. Namenjeni so normalizaciji pretoka krvi v možganskih tkivih, da se odpravi prepustnost žilnih sten. Če je potrebno, imenuje sredstva, redčenje krvi.

Prikazana je uporaba nootropnih zdravil, ki stimulirajo možgansko aktivnost. Priporočen vnos vitaminov, imunostimulacijskih zdravil. Metode brez zdravil vključujejo:

• terapevtske vaje;
• masaža;
• fizioterapija;
• akupunktura.

Delo z logopedi, psihologi, ročnimi terapevti je mogoče. Možno je povečati življenjsko dobo bolnika, odvisno od intenzivnosti terapije, splošnega zdravja bolnika. Toda patologije ni mogoče povsem ozdraviti.

Zaključek

Najprej moramo omeniti kompleksnost diagnoze in zdravljenja levkoencefalopatije možganov, kaj je in kakšne so njene posledice. Uničenje bele snovi v možganih vodi do resnih posledic, celo smrti.

Pri genetskih boleznih, ki povzročajo uničenje možganskega tkiva, je potrebno redno spremljanje bolnikovega zdravja. Posebne priprave za odpravo okvarjenih genov ne obstajajo.

V večini primerov se bolezen konča s smrtjo. Lahko samo upočasnite napredovanje bolezni z izboljšanjem imunosti telesa in odpravo zunanjih okoliščin, ki poslabšajo možgansko poškodbo.