Arteriovenska malformacija možganov

Arteriovenska malformacija je bolezen, pri kateri nastajajo patološke povezave med arterijami in žilami. Pojavlja se pretežno v živčnem sistemu, vendar obstajajo druge, bolj zapletene spremembe, na primer malformacije med aorto in pljučnim deblom.

Bolezen prizadene 12 ljudi od 100.000 prebivalcev, večinoma moških. Najpogosteje se bolezen manifestira v intervalu med 20 in 40 leti življenja.

Arteriovenska malformacija možganov vodi do oslabljenega krvnega obtoka v živčnem tkivu, kar povzroča ishemijo. To pa vodi do razpada duševnih funkcij, nevroloških simptomov in hudega glavobola.

Stene krvnih žil so tanke, zato se pojavijo preboji: 3-4% letno. Verjetnost se poveča na 17-18%, če bolnikova zgodovina že kaže znake hemoragične kapi. Smrt pri hemoragični kapi na ozadju deformacij se pojavi pri 10%. Od vseh pacientov je praviloma 50% invalidov.

Vaskularna malformacija vodi do zapletov:

Patološki mehanizem okvare žilnega sistema je, da na mestu deformacije ni nobenih kapilar. To pomeni, da med žilami in arterijami ni "filtra", zato venozna kri neposredno prejme arterijsko kri. Poveča pritisk v žilah in jih razširi.

Razlogi

AVM možganov nastane kot posledica intrauterinih okvar med nastankom krvnega obtoka centralnega živčnega sistema. Razlogi za to so:

1. Teratogeni dejavniki: povečano sevanje, starši, ki živijo v industrijski coni mesta.
2. Intrauterinske okužbe.
3. Bolezni matere: diabetes, vnetne bolezni dihal, izločanje, prebava.
4. Škodljive navade in odvisnost matere: kajenje, alkoholizem, odvisnost od drog.
5. Dolgotrajna uporaba farmakoloških zdravil.

Simptomi

Arterijska venska malformacija ima dve vrsti pretoka:

Hemoragični

Najdemo ga pri 60% vseh malformacij. Ta vrsta pretoka prevladuje pri majhnih šantih, kjer obstajajo drenažne žile. Prav tako najdemo v okcipitalnih predelih možganov. Prevladujoči sindrom je arterijska hipertenzija s težnjo po hemoragični kapi. Pri latentnem poteku je bolezen asimptomatska.

Za poslabšanje hemoragičnega poteka je značilno hitro povečanje glavobola, motnje zavesti in zmedenost. Nenadoma postane del telesa otrpljen, pogosteje - ena stran obraza, noge ali roke. Govor afazijskega tipa je uničen, slovnična komponenta stavkov je kršena. Včasih je razumevanje govora in pisanja moteno. Posledice hemoragičnega poteka - kap in dolgotrajno okrevanje nevroloških funkcij.

Vidno polje pade, njegova natančnost se zmanjša. Včasih pride do diplopije - dvojnega vida. Manj pogosto - pogled popolnoma izgine v enem ali obeh očeh hkrati. Koordinacija je motena: pojavi se nestalen hod, gibi izgubijo natančnost.

Torpid

Torpid - druga različica toka.

Venska malformacija tega tipa ima značilno lastnost - grozdno cefalgijo. Zanj so značilni akutni, težko prenosljivi in ​​hudi glavoboli. Včasih bolečinski sindrom doseže takšno višino, da samomori naredijo samomor. Cefalgija se pojavi periodično (grozda) bolečine v glavi in ​​skoraj ni primerna za delovanje nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Zaradi hudega draženja bolečine se oblikuje naslednji kompleksni simptom - manjši epileptični napadi. Pojavljajo se pri 20-25% bolnikov. Za napad je značilno krčenje očesnih mišic in konvulzije skeletnih mišic. Nekateri razvijejo velik epileptični napad z manifestacijo tipične klinične slike (avra, prekurzorji, tonični konvulzije, klonične konvulzije in izhod iz države).

Arteriovenska malformacija lahko replicira neoplazmo možganov. V tem primeru opazimo simptome žariščne nevrološke pomanjkljivosti. Na primer, če se deformacija nahaja v čelnih zobcih, se zabeleži motnja motorične sfere, kot je pareza ali paraliza. Če je v parietalni - občutljivost je motena v okončinah.

Razvrstitev bolezni

Obstajajo te vrste malformacij:

1. Arteriovenska malformacija vene Galena. To je prirojena napaka, ki nastane, ko se med arterijami in žilami oblikujejo kapilare. Zanj je značilna kršitev tvorbe mišičnega in elastičnega sloja v steni vene. Zaradi tega se žile razširijo in pritisk se dvigne. Za patologijo je značilno stalno napredovanje.
   AVM veen Galen se je najprej pokazal pri šolskem otroku. Vodilni sindrom je hipertenzivna hidrocefalija. Zanj so značilni pogosti možganski simptomi: glavobol, omotica, slabost, potenje, manjši napadi. Tudi v kliniki AVM Vein Galen opazimo (redko) hemoragične kapi, srčno popuščanje, duševno zaostalost in pomanjkljive nevrološke simptome.
2. Malformacija Arnolda Chiarija. V klinični sliki te patologije obstajajo takšni vodilni sindromi: hipertenziv in cerebrobulbar. Za prvo se kažejo cephalgia, bolečine v vratu in hrbtu, ki jih otežuje uriniranje in kašljanje. Pogosto pride do bruhanja in povečanja skeletnih mišic vratu.
   Cerebrobulbarni sindrom se kaže v zmanjšanju vidne natančnosti, dvojnega vida, težav pri požiranju, prizadetosti sluha, omotici in vizualnih iluzijah. S kompliciranim potekom klinične slike dodamo nočno spalno apnejo (nenadno dihanje med spanjem) in kratkotrajna sinkopalna stanja (izguba zavesti).
3. Kavernozna malformacija ali kavernozna hemangioma. Prvi simptomi se pojavijo po 50 letih. Patologijo določa lokalizacija okvare. Na primer, cavernoma možganskega stebla ali tumorsko podobna malformacija se kaže v klinični sliki krvavitev in žariščnih nevroloških simptomov. V možganskem deblu so centri, ki podpirajo vitalne funkcije dihanja in srčnega utripa. S svojim porazom se pojavijo patologije srčnega ritma in dihanje v obliki apneje.

Diagnoza in zdravljenje

Bolnik s sumom deformacije se izvaja z več instrumentalnimi metodami, ki so odločilne pri oblikovanju diagnoze:

Malformacije se zdravijo kirurško. V obdobju poslabšanja je predpisana operacija odstranjevanja grudice žil. Pri vodilnem hipertenzivnem sindromu se izvede ventrikularna drenaža možganov za zmanjšanje intrakranialnega tlaka. Prehod v lobanjo poteka klasično: trepanacija. Prvič, posode, ki obkrožajo malformacijo, se sešijo, nato pa se sama napaka izolira in preveže, nato pa se deformacija izreže.

Malformacije možganskega stebla povzročajo težave pri kirurškem zdravljenju zaradi bližine pomembnih funkcionalnih središč. V takem primeru je predpisana radiokirurška ekscizija.

Malformacija možganskih žil: zakaj se pojavlja in kako jo zdravimo

Malformacija možganskih žil se imenuje prirojena razvojna anomalija, ki je glomerularni glomeruli različnih oblik in velikosti iz prepletenih in razširjenih žil. Takšni konglomerati patoloških žil lahko sestavljajo žile, arterije ali mešana struktura. Pogosteje so odkrite arteriovenske malformacije, pri katerih arterije takoj preidejo v žile in kapilarne žile niso prisotne. Prisotnost teh struktur v možganih lahko vodi do sindroma ropa in stiskanja možganskega tkiva. Poleg tega je tlak v glomerulih vedno povišan in zaradi tega se lahko pojavi njihovo razpokanje in razvoj krvavitve.

Po ugotovitvah strokovnjakov so pri približno 2 od 100.000 novorojenčkov odkrite malformacije možganskih žil. Bolj pogosto se bolezen prvič pojavi v starosti 20-40 let, vendar je njena debitacija možna v kateri koli drugi starosti. Če se te formacije odkrijejo pri ženskah, je njihov potek med nosečnostjo verjetno zapleten. Strokovnjaki ugotavljajo, da v primeru nenamernega odkrivanja možganskih malformacij v starosti obstajajo možnosti za njegov asimptomatski potek v prihodnosti.

Tveganje razpokanja možganskih malformacij je ocenjeno na 2-4% na leto. Takšne krvavitve v možganih se morda ne kažejo, vendar so pogosto velike in povzročajo smrt pacienta. Hkrati pa je nemogoče predvideti verjetnost razpada malformacij in oceniti resnost možnih posledic. Po statističnih podatkih je umrljivost zaradi krvavitve zaradi malformacij vrzeli okoli 10%, približno 50% bolnikov z invalidnostjo pa se pojavi. Verjetnost ponavljajočih vaskularnih nesreč pri tej patologiji je 6-18%. Poleg tega se žilne stene na mestu deformacije stanjšajo in na njih se lahko oblikujejo anevrizme možganskih žil, če se raztrgajo, verjetnost smrtnega izida doseže približno 50%.

Zakaj se pojavijo možganske malformacije? Kakšni so? Kako se te žilne anomalije manifestirajo, diagnosticirajo in zdravijo? Odgovore na ta vprašanja lahko preberete v tem članku.

Razlogi

Do sedaj znanstveniki niso mogli ugotoviti točnih vzrokov za razvoj možganskih malformacij. Pogosteje se pojavijo nenormalnosti v nastajanju žilnega sistema možganov, kadar so naslednji dejavniki škodljivi za nosečnice in plod:

• intrauterine okužbe;
• pretirano ionizirajoče sevanje;
• kronična zastrupitev;
• kronične bolezni pri nosečnicah: diabetes mellitus, bronhialna astma, glomerulonefritis itd.;
• odvisnost: kajenje, alkoholizem in zasvojenost z drogami;
• zdravila z teratogenim učinkom;
• rojstvo.

Pri vseh delih možganov se lahko oblikujejo možganske malformacije, ki določajo naravo simptomov, ki se pojavijo pri bolniku. Odsotnost kapilar v teh vaskularnih možganskih konglomeratih vodi do refluksa krvi iz arterij v vene in razvoja lokalne ishemije v enem ali drugem delu možganov. Poleg tega se pritisk v glomerularnih formacijah nenehno povečuje, stene posode pa se redčijo in lahko v vsakem trenutku zlomijo in povzročijo nastanek krvavitev.

Razvrstitev

Cepivo možganov je:

• arterijski - žilni pleksus se nahaja na arterijski posodi;
• venska - nenormalna žila na mestu venske žile;
• arteriovenska - sestavljena iz arterij in žil, kapilarna mreža v njih je odsotna.

Arterijske in venske malformacije so redko odkrite. Arteriovenske malformacije najdemo pri večini bolnikov. Lahko so fistulne, racionalne in mikro-malformirane. 75% bolnikov ima racionalne malformacije.

Glede na velikost nenormalnih vaskularnih konglomeratov delimo na:

• majhna - njihov premer ni večji od 3 cm;
• srednje - od 3 do 6 cm;
• velika - več kot 6 cm

Poleg navedenih klasifikacij zdravniki uporabljajo tudi bolj zapletene. Uporabljajo se za oceno tveganj, ki se pojavijo med operacijo. V takih primerih je vsakemu parametru (velikost, lokacija formacij glede na funkcionalna področja možganov, tip drenaže itd.) Malformacije dodeljena posebna ocena od 0 do 3. Glede na vsoto teh indikatorjev se vaskularna malformacija razvrsti glede na operativno tveganje. Na primer, 1 točka - manjše operativno tveganje, 5 točk - visoko tveganje za smrtnost in invalidnost.

Simptomi

Potek možganskih vaskularnih malformacij je lahko:

• hemoragično - opazimo v majhnih formacijah in povzroči pretrg žilnega konglomerata in krvavitev v možgane;
• torpidne manifestacije povzroča kompresija možganskega tkiva z velikimi malformacijami.

Hemoragična varianta manifestacij vaskularnih malformacij je opažena pri približno 70% bolnikov. Njegove simptome običajno povzročajo majhne malformacije z drenažnimi žilami ali formacijami, ki se nahajajo v posteriorni lobanji. Bolniki s takšnimi patološkimi vaskularnimi formacijami razvijejo arterijsko hipertenzijo, ki lahko povzroči razpok malformacije. Resnost krvavitev v možganih je odvisna od njihove lokacije in intenzivnosti krvavitve. V približno 52% primerov pride do subarahnoidne krvavitve. Pri preostalih 42% bolnikov je prekinitev malformacij povzročila zapletene krvavitve z nastankom intracerebralnega ali subduralnega hematoma. V nekaterih primerih je krvavitev zapletena zaradi krvavitve v možganske prekate.

Pojav rupture malformacij je odvisen od lokacije deformacije in hitrosti krvavitve. Pri mnogih bolnikih z vaskularno katastrofo se pojavi močno poslabšanje splošnega stanja, ki ga spremlja oster naraščajoč glavobol in motnje zavesti (od zmedenosti do kome). Pri parenhimskih in mešanih krvavitvah se manifestacije rupture malformacij dopolnjujejo z nevrološkimi motnjami:

• slabost in bruhanje;
• pareza in paraliza;
• motnje vida, vonja in sluha;
• izguba občutljivosti;
• nejasen govor.

Torpidni tok možganskih malformacij je značilen za srednje in velike formacije, ki so lokalizirane v možganski skorji. Pri tej varianti ima bolnik grozljive glavobole (napade cefalgije, ki ne traja več kot 3 ure), omotica in slabost. Bolečina pri tej vrsti cephalgia ni tako intenzivna kot v primeru prelomov malformacij, vendar bolnika motijo ​​s pravilnostjo. Glede na to imajo nekateri bolniki konvulzije.

V nekaterih primerih se s torpidnim potekom malformacij razvijejo simptomi, ki so podobni pojavom možganskega tumorja. Takšni bolniki imajo te ali druge osrednje simptome:

• motnje občutljivosti;
• epileptični napadi;
• pomanjkanje koordinacije premikov;
• pareza in paraliza;
• okvare sluha in prepoznavanje govora;
• poslabšanje ali spremembe vida: zmanjšanje ostrine vida (do slepote), nezmožnost prepoznavanja premikajočega se predmeta ali zavedanje prebranega besedila;
• motnje govora.

Diagnostika

Pogosto se med instrumentalnimi preiskavami (CT, MRI itd.) Za druge bolezni odkrijejo vaskularne malformacije možganov. Zdravnik lahko sumi prisotnost teh formacij glede na bolnikove pritožbe zaradi trajnih glavobolov, pojava epileptičnih napadov ali žariščnih simptomov.

Za identifikacijo malformacij možganskih žil se lahko predpišejo naslednje študije: t

Najbolj natančni načini za diagnosticiranje možganskih malformacij so CT in MRI možganov. Če obstaja sum na rupturo, je bolj informativna metoda preiskave MRI.

Včasih s torpidno varianto bolezni ostanejo podatki o možganih CT normalni. V takih primerih je odkrivanje malformacij možno le s pomočjo cerebralne angiografije, MR-angiografije ali CT-jev žil. Te študije se izvedejo po uvedbi kontrasta, ki vam omogoča, da na slikah odkrijete vaskularni konglomerat.

Pregled bolnika se dopolni s krvnimi preiskavami (splošno, biokemijsko in koagulogram). Za oceno učinka malformacij na organe vida je določen posvet z okulistom.

Zdravljenje

Konzervativno zdravljenje pri vaskularnih malformacijah je neučinkovito in zaradi tveganja razpada teh formacij je njihova odstranitev indicirana pri bolnikih. Priporočljivo je, da je bila operacija izvedena na načrtovan način, toda v primerih razpoke malformacije se intervencija izvede tudi po zaključku akutnega obdobja in resorpciji hematoma. V nekaterih kliničnih primerih se lahko v akutnem obdobju izvede kirurška odstranitev hematoma, istočasno odstranitev malformacij in hematomov pa je možna le z lobarno postavitvijo in majhnimi velikostmi vaskularne tvorbe. Ko kri vstopi v ventrikule, se najprej izvede zunanja ventrikularna drenaža.

Pred načrtovanim kirurškim posegom za odstranitev možganske malformacije se bolniku svetuje, da pri preprečevanju razpada upošteva naslednja pravila:

• omejuje fizične napore in odpravlja dvigovanje uteži;
• zmanjšanje stresnih situacij in psiho-čustvenega stresa;
• odreči se slabim navadam;
• stalno spremljanje krvnega tlaka in jemanje antihipertenzivnih zdravil za stabilizacijo;
• uvesti živila, bogata z natrijem, v prehrani (rastlinska olja, trdi siri, morski sadeži, oreški itd.).

Taktike odstranjevanja malformacij možganskih žil določajo naslednji dejavniki:

• vrsta izobraževanja;
• njegovo lokacijo;
• velikost deformacije;
• prisotnost krvavitve.

Pri klasičnih operacijah se izvaja kraniotomija, ki omogoča dostop do vaskularne formacije. Nato kirurg koagulira žile, ki tvorijo malformacijo, jo razporedi, ligira žile, ki se raztezajo iz nje, in troši vaskularni konglomerat. Takšne operacije so možne le, če se deformacija nahaja zunaj funkcionalno pomembnih območij možganov in njen volumen ne presega 100 ml. V drugih primerih kombinirano zdravljenje.

Če je mogoče, izvedemo endovaskularno embolizacijo arterije, da odstranimo malformacijo, ki vodi v kri v vaskularnem konglomeratu. Med to operacijo, pod nadzorom rentgenske opreme, v arterijo vstavimo kateter, skozi katerega vstavimo sklerozirno sredstvo v lumen posode, ki zamaši lumen nenormalnih žil. Embolizacija je možna le, če je dostop do aducting arterije. Obseg takšnih intervencij je določen s strukturo malformacije. Popolna embolizacija je mogoča pri približno 30% bolnikov, subtotalna - v 30% primerov, pri preostalih bolnikih pa je dosežena le delna okluzija žil.

Kadar velikost malformacij ni večja od 3-3,5 cm, se lahko izvede radiokirurško zdravljenje. Med takim postopkom tanki žarki sevanja vplivajo na patološko tvorbo pod različnimi koti, uničujejo konglomerat in ne vplivajo na zdravo tkivo. Kljub svoji minimalni invazivnosti ima ta tehnika eno pomanjkljivost - lahko traja 1-3 leta, da se popolnoma odstrani malformacija, in se včasih znebi formacije doseže le z faznim obsevanjem več let.

Pri kombinirani taktiki kirurškega zdravljenja možganskih malformacij, da bi jo odstranili, se zgoraj navedene metode uporabljajo v stopnjah. Na primer, po nepopolni embolizaciji arterije malformacije se njegova ekscizija izvede po kraniotomiji. Če ni mogoče popolnoma odstraniti patološke žilne lezije, se opravi radiokirurško zdravljenje.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Če imate glavobole, slabost, bruhanje, omotico, motnje vida, sluh in vonj, spremembe v koordinaciji motorjev in napade, se posvetujte z nevrologom. Po opravljenem nizu pregledov (MRI, CT, cerebralna angiografija, preiskave krvi, očesni pregledi itd.) Bo zdravnik priporočil, da se obrnete na nevrokirurga, ki bo določil taktiko nadaljnjega kirurškega zdravljenja.

Malformacije možganskih žil so anomalija razvoja možganskih žil, ki vodi do razvoja ishemije možganskega tkiva, njihovega stiskanja in lahko povzroči razpok patološke tvorbe in krvavitve v okoliška tkiva. Zdravljenje teh žilnih konglomeratov je mogoče doseči le kirurško in se mora začeti čim prej, saj se s povečanjem malformacij poveča verjetnost njegovega razpada.

O malformacijah možganskih žil v programu »Zdravo življenje!« Z Elena Malysheva:

Vaskularna malformacija: vrste, vzroki, diagnoza in zdravljenje

Iz tega članka boste izvedeli: kaj je vaskularna malformacija, zakaj obstaja patologija, njene glavne vrste. Kako se manifestira bolezen, sodobne možnosti diagnoze in zdravljenja.

Avtor članka: Alina Yachnaya, onkološka kirurginja, višja medicinska izobrazba z diplomo iz splošne medicine.

Malformacija je kršitev intrauterinskega razvoja organa s patologijo njegove strukture in funkcije. Ta članek podaja informacije o vaskularnih malformacijah.

Patološke spremembe v arterijah in venah se pojavijo med nastankom zarodka in lahko prizadenejo kateri koli del telesa. V sodobni medicini se uporablja izraz "arteriovenska angiodisplazija ali AVD", ki je sinonim za vaskularno malformacijo.

Patološke spremembe vključujejo nastanek dodatnih vezavnih žil med arterijsko, vensko in limfno komponento sistema oskrbe s krvjo v različnih kombinacijah, kar vodi do izgube krvi in ​​podhranjenosti v območju pod lezijo (»nižje« - to je, kot se tekočina premika). Klinične manifestacije patologije so odvisne od velikosti glavnih žil, razvoj mreže, ki jih povezuje.

Kliknite na sliko za povečavo

Za bolezen je značilno dolgo obdobje asimptomatskega poteka, ko kardiovaskularni sistem kompenzira nastalo napako.

Malformacije možganov in hrbtenjače so najbolj zastopane v smislu pojavljanja. Klinične manifestacije se pojavijo med 20. in 40. letom starosti, ženske bolujejo dvakrat pogosteje.

Poškodbe okončin predstavljajo 5–20% vseh angiodisplazij in lokalizacija v predelu glave in vratu - 5–14%.

Večina napak vaskularnega izvora - venskih ali limfatičnih oblik, dominirajo z neobrezujočo (brez velike vezne žile), z majhnim žilnim omrežjem.

Manifestacija bolezni in resnost poteka, povezanega s prizadetim območjem. Obsežne malformacije žil z okvarami organov centralnega živčnega sistema (možganov, hrbtenjače) in notranjih organov (črevesje) so nevarne. Huda zapleta bolezni - krvavitev, v nekaterih primerih smrtni izid.

Vaskularne malformacije s primarno manifestacijo v otroštvu se odlikujejo po slabi prognozi v smislu zdravljenja in popolne kompenzacije patologije. Bolezen, ki je bila najprej diagnosticirana po 40-50 letih, ima najbolj ugodno prognozo za popolno okrevanje.

Primarno diagnosticiranje vaskularnih malformacij lahko opravi vsak zdravnik, vendar sodobni pristopi k zdravljenju zahtevajo sodelovanje številnih zdravnikov: žilnih in endovaskularnih kirurgov, strokovnjakov na področju plastike in nevrokirurgije.

Patologija se oblikuje v prenatalnem razvoju, najpogosteje pa se kaže v odraslosti.

Vzroki in mehanizmi razvoja patologije

Kljub redkosti so lahko vaskularne malformacije zelo težke, kar bistveno moti kakovost življenja, zato se zdaj ukvarjajo z ugotavljanjem vzrokov za nastanek bolezni.

Glavni vzročni dejavniki:

1. Genetsko. Povezano s pojavom patoloških sprememb v številnih genih, je pogosto dedno. Najbolj znana od teh malformacij je Oslerjev sindrom (večkratne »žilice« na koži in sluznicah).
2. Naključno. Vaskularne malformacije, ki niso del znanih sindromov, so pogosteje enostranske.

Ne glede na vzrok je mehanizem za razvoj malformacij enak: med intrauterinim nastajanjem sistema za oskrbo s krvjo se razvijejo dodatne povezave med žilicami z nastankom območij patološkega izločanja krvi ("osrednje območje"). Glede na čas nastanka patologije je lahko komunikacija v naravi ohlapna (nenormalno), če se je napaka pojavila v prvih tednih po zanositvi ali stebla - to je razvoj okvare ob koncu prvega - začetka drugega trimesečja.

Sposobnost angiodisplazij, da se poveča ali ponovi s časom po zdravljenju, je povezana s ohranjanjem patološke posode s funkcijo rasti, ki je lastna celicam zarodka.

Klasifikacija in vrste vaskularnih malformacij

Obstaja več klasifikacij dednih angiodisplazij, ki jih v klinični praksi vse dopolnjujejo in omogočajo razvoj individualnega načrta zdravljenja.

Angiografska klasifikacija arteriovenskih malformacij.
Tip 1 (arteriovenska fistula): obvoznica (črka W na sliki) je običajno tri ločene arterije (črka A na sliki) in edina drenažna žila (črka B na sliki).
Tip 2 (arteriovenska fistula): obvod (III) multiple arteriole (A) in drenažna žila (B).
Tip 3 (arteriolno-venska fistula): več šantov (W) med arteriolami (A) in venulami (B).

Hamburgska klasifikacija

Ocenjuje vodilni tip žilnih bolezni:

1. Arterial
2. Venska.
3. Premikanje arteriovenske.
4. Limfna.
5. Mikrovaskularno (kapilarno).
6. Kombinirano.

Vključuje razvrstitev na podlagi vrste povezovalnih plovil in globine lokacije:

• stebla in oblike brez stebla (posamezne ali ohlapne vrste žilnih povezav);
• razmejene in razpršene oblike (glede na vrsto poškodbe tkiva);
• globoke in površne oblike.

Klasifikacija Mednarodnega združenja za študije vaskularnih anomalij (ISSVA)

Ocenjuje stopnjo pretoka krvi v patoloških formacijah in izpostavlja benigne žilne tumorje (hemangiome):

Arteriovenska fistula (fistula)

Schobingerjeva klasifikacija

Odraža postopni razvoj patologije, ki se uporablja za izbiro optimalnega zdravljenja.

Ultrazvočni pregled krvnih žil je odvajanje krvi iz arterije v vensko posteljo.

Vaskularna malformacija je videti kot benigni vaskularni tumor

Plovila so se povečala v premeru

Žile so razširjene, okorne

Določeno s povečano pulzacijo arterij

Podhranjenost tkiv z razjedami in krvavitvami

Uničenje kostnih struktur (z lokalizacijo v kosteh)

Srčnožilna insuficienca s povečanjem levega prekata

Značilni simptomi

Kompleks simptomov v angiodisplaziji je raznolik, odvisen od lokalizacije patoloških sprememb, vključuje:

• spremembe kože - od rdečice in odebelitve do ulceracije;
• bolečinski sindrom;
• kršitev občutljivosti;
• infekcijske lezije na področju patologije;
• krvavitev;
• motnje centralnega živčnega sistema (pareza, paraliza, oslabljeno usklajevanje, govor);
• znaki srčno-žilne insuficience (stopnja dekompenzacije).

V redkih primerih je malformacija možganskih žil, ki jo povzroča krvavitev, usodna.

Pri novorojenčkih se lahko angiodisplazija manifestira kot »rdeča točka«, kar otežuje diagnozo. Za določitev vrste patološkega procesa je potreben dodaten pregled (ultrazvok, včasih biopsija tkiva).

Diagnostika

Popolno zaslišanje bolnika (ali njegovih staršev) in temeljit pregled omogočata sum na arteriovensko angiodisplazijo v primerih njene površinske lege ali prehoda v fazo aktivne rasti.

Slabo patološko deformacijo možganskih žil povzroči pritožbe:

• povečanje bolečinskega sindroma;
• ponavljajoča hoja, vid ali okvara sluha;
• epizod vrtoglavice, epileptični napadi ali izguba zavesti.

Če obstaja kakršen koli dvom, bo zdravnik predpisal kompleks študij za pojasnitev vzroka patologije. Za angiodisplazije je bil razvit zlat standard za diagnostiko

Jasno določa vrsto pretoka krvi pri malformacijah (hitro, počasi ali odsotno)

Zahteva visoko raven specialističnega usposabljanja

Študija je neinformativna z globoko lokacijo patologije ali lokalizacije v kosteh, organih centralnega živčnega sistema.

Glavna metoda raziskav pri malformacijah možganskih žil in notranjih organov

Nobena izpostavljenost sevanju ne omogoča varne uporabe pri otrocih

Lahko nadomesti diagnostično radiološko angiografijo

Minus raziskave je visoka doza sevanja, zaradi česar je težko uporabljati v široki praksi

Scintigrafija celega telesa z označenimi rdečimi krvničkami je metoda izbire za spremljanje bolnikov z zdravljeno angiodisplazijo okončin.

Za zmanjšanje izpostavljenosti sevanju so prikazane visoko selektivne študije (pregled vzorčnih posod)

Metode zdravljenja

Glavni cilj zdravljenja arteriovenskih angiodisplazij je popolna odstranitev ali zaustavitev vseh veznih žil ("osrednji fokus"). Vezava nosilnih arterij ali posameznih vaskularnih shuntov vodi do napredovanja bolezni in je danes huda kršitev protokolov zdravljenja.

Kirurške metode

1. Odprte ali abdominalne operacije z izrezovanjem celotnega volumna lezije, vključno z okoliškimi tkivi, so »zlati standard« zdravljenja. Pogosti postopki ali lokalizacija patologije (obraz, vrat) ne omogočajo vedno radikalne (s popolno ekscizijo) operacijo. V takih primerih lahko kombinacija z endovaskularno (intravaskularno) metodo poveča odstotek popolne odstranitve patoloških tkiv.

Pogosto je potrebno sodelovanje več strokovnjakov: vaskularni in plastični profil, travmatolog in nevrokirurg.

Medicinske metode

Uporaba pri zdravljenju zdravil z zaviralno rastjo krvnih žil (doksiciklin, Avastin, Rapamicin) se je izkazala za učinkovito pri zmanjševanju bolečin in edemov, brez odziva primarnega patološkega žarišča. Raziskave na tem področju zdravljenja so v teku.

Napoved

Prognoza je odvisna od časa diagnoze, popolnosti zdravljenja. V primeru manifestacije in napredovanja bolezni pri otrocih je potek vaskularnih malformacij agresiven, hitro se premakne na stopnjo nezmožnosti popolne odstranitve. Zdravljenje v takšnih primerih je pomožne narave, namenjeno preprečevanju sekundarnih sprememb v tkivu (razjede, krvavitve).

Asimptomatski potek bolezni do 40-50 let se odlikuje po dobri prognozi v smislu popolnega zdravljenja in ohranjanja kakovosti življenja.

Možno je govoriti o trajnem zdravljenju v primerih enkratnih ne-obsežnih lezij, ko je možna popolna kirurška ekscizija žarišča. Če je operacija popolnoma tehnično nemogoča, se vedno vrne bolezen.

Nevarnost vaskularne deformacije: kako diagnosticirati in preprečiti nevarno patologijo

Z nepravilnostmi v razvoju obtočnega sistema prirojene etiologije, imenovanih »malformacije možganskih žil«, so nepravilno povezane žile, arterije in majhne žile. Bolezen ima številne simptome, ki se pojavijo pretežno med deset in trideset let. Vendar pa se bolezen ne more čutiti do zrelosti pacienta in jo najdemo po petdesetih letih.

V tem primeru obstaja največja verjetnost popolnega okrevanja. Ta bolezen nosi določene grožnje, lahko povzroči resne zaplete.

V polovici primerov povzroči hemoragični možganski kap, v 30% primerov imajo bolniki delne epileptične napade preproste ali kompleksne oblike. Obsežno krvavitev se lahko konča s smrtjo.

Kaj je arteriovenska malformacija možganov

Vaskularna malformacija, znana tudi kot arteriovenska angiodisplazija (AVD), se lahko razvije v zarodku v maternici, kar vpliva na možgane in hrbtenjačo. V krvnem obtoku možganov med arterijami in žilami je nenormalna mreža žil - glomerularne tke.

Hkrati je motena oskrba s krvjo sosednjih možganskih področij. Znano je, da takšne kršitve, odvisno od prostranosti in razvejanosti, vodijo do različnih bolezni. Patologijo vsako leto diagnosticira devetnajst od sto tisoč otrok, moški spol pa je bolj ranljiv.

Klasifikacija žilnih malformacij

V večini primerov so v posteriornih predelih možganske hemisfere okvare žil, čeprav se strukturne in funkcionalne nepravilnosti arterij in žil lahko pojavijo tudi na drugih delih možganov. Globoka lokalizacija, velike velikosti lezij vodijo do izrazitejših nevroloških manifestacij bolezni. Obstaja več načel za klasifikacijo patologije.

Z nepravilno fuzijo v žilah se deformacija imenuje venska. Če opazimo spremembe v arterijah in kri iz njih neposredno infundiramo v venske žile, govorimo o tej vrsti bolezni kot arteriovenska malformacija. To je slednja vrsta patologije, ki je najpogostejša pri bolnikih. Zaradi širjenja arterij postanejo stene posode tanjše, kri teče skozi iztekajoče se žile, kar povečuje pretok krvi.

Žile se povečujejo v premeru, so preobremenjene in utripajo. Zaradi povečane oskrbe s krvjo v patološki regiji možganske celice ne prejmejo dovolj kisika in hranil, njihovo delovanje pa je oslabljeno.

Po vrsti morfologije

Z morfološkega vidika so lahko deformacije arterij in žil racemne, fistulne, kavernozne. Angiografska klasifikacija opredeljuje 3 vrste malformacij:

• arteriovenska fistula: dodatne poti povezujejo tri ločene arterije in eno drenažno veno;
• arteriovenska fistula: več arteriole so povezane z drenažno veno;
• več šantov, ki predstavljajo veliko število povezav med arteriolami in venulami.

S pomočjo hamburške klasifikacije je mogoče razkriti, katere anomalije vodijo plovila. Lahko so:

• arterijska;
• venski;
• ranžiranje arteriovenske;
• limfni;
• kapilar;
• skupaj.

Razlikujte tudi obliko bolezni, na podlagi katere so povezana plovila, kako globoko se nahajajo. V obliki stebla je dodatna obveznica enojna, v primeru netega, nepravilno oblikovane obveznice pa so ohlapne. Lezije so lahko omejene ali razpršene. Lahko se nahajajo globoko v možganskem tkivu ali bližje površini.

Po metodi ISSVA

S pomočjo klasifikacije, ki jo je sledilo Mednarodno društvo za preučevanje vaskularnih anomalij (ISSVA), je mogoče opisati hitrost pretoka krvi v različnih angiodisplazijah, da bi ugotovili, ali so benigni.

Če se krvni obtok pospeši, kaže, da je prisotna arterijska, arteriovenska malformacija ali arteriovenska fistula. V primeru upočasnjenega pretoka krvi je to kapilarna, venska, limfna ali kombinirana malformacija. Vaskularni tumorji so predstavljeni z različnimi hemangiomi.

Schobingerjeva klasifikacija opisuje stopnje bolezni pri njenem razvoju. Ima pomembno diagnostično vrednost, pomaga pri pravilni navigaciji pri izbiri terapije. Dodeli:

• prva faza (počitek), v kateri se na prizadetem območju pojavijo hiperemija in hipertermija, ultrazvok kaže gibanje krvi iz arterij neposredno v žile, poudarek je podoben benignemu vaskularnemu tumorju;
• druga stopnja (napredovanje), pri kateri se zgoraj opisane manifestacije povezujejo s povečanjem krvnih žil v premeru, dilatacijo in ukrivljenostjo žil, povečano arterijsko pulzacijo;
• tretja faza (uničenje), med katero se seznam kršitev dopolni s poslabšanjem oskrbe s tkivi, erozijo, krvavitvami;
• zadnja faza (dekompenzacija) s pojavom znakov srčno-žilne insuficience, povečanje levega prekata srca.

Vzroki za patologijo

Arteriovenska malformacija na splošno ni zelo pogosta prirojena bolezen. Njeni razlogi so še vedno nepojasnjeni. Strokovnjaki verjamejo, da maternalne poškodbe med nosečnostjo in prisotnost malformacij v zarodku lahko vplivajo na nastanek krvnih žil. Verjetnost pojava bolezni se poveča pri moških in v prisotnosti dedne predispozicije.

Mimogrede, nekatere sorodne patologije lahko imajo enake razloge, na primer pri sindromu praznega turškega sedla možganov.

Nekatere vrste malformacij so podedovane, na primer hemoragična angiomatoza. Vendar pa obstajajo posamezne naključne kršitve. Tendenca malformacij na rast in ponovitev po zdravljenju je posledica dejstva, da je lezija sestavljena iz celic, ki niso izgubile svoje sposobnosti rasti.

Simptomi

Možganske vaskularne malformacije se lahko razvijejo v hemoragičnem tipu. Ta vrsta napredovanja bolezni je diagnosticirana pri sedemdesetih odstotkih bolnikov. V tem primeru je zaplet prepletenih plovil majhne velikosti, bolnik trpi zaradi visokega krvnega tlaka. Če patološko območje ne stisne možganskega tkiva, se oseba morda ne zaveda obstoja bolezni.

Krepitev manifestacije je sposobna pretrganja krvnih žil z okvarjenim krvnim obtokom. Pri manjših krvavitvah se simptomi skoraj ne izrazijo. Če je obsežna, so prizadeta tkiva kritičnih delov možganov, pojavi se možganska kap.

Zaradi poškodbe optičnega živca, talamusa, bazalnih jeder, hipokampusa, majhnega mozga, govora, vida, slušne funkcije, spomina, se lahko pri osebi pojavi koordinacija gibov, lahko se razvije popolna ali delna paraliza ali pareza. V skrajnih primerih se vse konča s smrtjo.

Če se bolezen pokaže v torpidnem tipu, se v tkivih možganske skorje nahaja pomemben žilni pleksus, ki ga lahko zamenjamo s tumorjem. Veje srednje arterijske arterije ga hranijo s krvjo.

Bolnik je bolan in omotičen, slaboten. Cephalgia je lahko zmerna in zelo huda, izjemno pa se ne ujemata z lokacijo prizadetega območja in mesta glavobola. Bolnik trpi zaradi krčev, tako delnih kot popolnih.

Hkrati obstajajo motnje zavesti. Nevrološke fokalne manifestacije se s časom povečujejo. In lahko so individualne za vsako osebo, odvisno od mnogih pogojev. Vendar pa ti znaki niso dovolj, da zdravnik sumi na deformacije.

Praviloma se arteriovenska malformacija nepričakovano odkrije v okviru računalniškega ali magnetnoresonančnega slikanja, ki se izvede za iskanje in diagnosticiranje druge bolezni.

Zelo značilna je situacija, ko vaskularna malformacija možganov nima nobenih manifestacij vse do razpoke in krvavitve. Statistični podatki kažejo tri-odstotno tveganje za takšen scenarij, v primeru primarne krvavitve pa obstaja velika verjetnost ponovitve bolezni, ki se pojavi v šestih odstotkih primerov, sčasoma pa je vse bolj verjetno.

Manjše žarišča prelomijo pogosteje kot velike. Na splošno pa je nemogoče natančno napovedati, ali se bo plovilo prelomilo. Včasih pride do ostre rasti nenormalnih žil, včasih pa povsem nazadujejo.

Predvsem pa se simptomi pojavljajo pri mladih in srednjih letih, čeprav je to neobvezen pogoj. Malformacije, odkrite po naključju v možganih starejše osebe, najverjetneje ne bodo napredovale in ga še naprej motile. Pri ženskah lahko poslabšanje bolezni povzroči nosečnost. To je posledica povečanja volumna krvi in ​​povečanja pretoka krvi.

Diagnoza bolezni

Z značilnimi znaki lahko nevropatolog diagnosticira možganske vaskularne malformacije. Da bi to naredili, uporablja različne metode raziskovalnih plovil, ki omogočajo določitev lokacije anomalnega tuljavja, njegovih parametrov in značilnosti:

• MRI zoži iskanje;
• CT ali CT angiografija razkriva lezijo;
• angiografija kontrastnega medija prikazuje žilne povezave;
• obojestransko skeniranje meri hitrost pretoka krvi.

Tudi arteriovenska malformacija je potrjena s pomočjo splošnih preiskav krvi in ​​urina, biokemičnega krvnega testa, koagulograma. Bolnik dodatno pregleda oftalmologa.

Zdravljenje

Znebiti se vaskularnih malformacij možganov je mogoče na različne načine. Pri izbiri strategije zdravljenja se upoštevajo vrsta anomalije, njena lokacija in velikost AVM. Upošteva tudi, ali so bili že prej primeri žilnih ruptur in krvavitev. Ocenjujejo se individualne značilnosti bolnikovega telesa in simptomi, upošteva se učinek motnje na življenje in zdravje.

V nekaterih primerih nenehno spremljamo vaskularne malformacije, ki izvajajo konzervativno zdravljenje, redno pregledujejo pacientovo telo. Pogosteje pa se je treba obrniti na kirurško metodo zdravljenja. Med delovanjem morajo biti vsa dodatna plovila odstranjena ali izključena iz omrežja. Danes se šteje, da gre za napačno povezovanje nosilnih arterij ali posameznih vaskularnih shuntov. To le poslabša patologijo in poslabša stanje bolnika.

Operacija se izvaja na tri glavne načine. Vsak ima svoje indikacije in kontraindikacije, tako da lahko le visokokvalificirani specialist izbere pravo. AVM možganske žile lahko odstranimo z odprto operacijo.

Izvaja se pri plitkih in manjših anomalijah in velja za zelo učinkovito. Popolna ekscizija je včasih nemogoča na ta način (razpršena žarišča ali globoko v možganskem tkivu). V tem primeru se kombinira z intravaskularno kirurgijo. Hkrati pa je potrebno usklajeno delo tako ozkih strokovnjakov, kot so vaskularni kirurg, travma kirurg, nevrokirurg.

Minimalno invazivna metoda je popolna endovaskularna embolizacija z rentgensko kontrolo. Bistvo te metode je, da se mehki kateter namesti v nenormalne posode in zapre, »zapečati« s svojimi posebnimi pripravki, razen plovil iz splošnega pretoka krvi.

Nekaj ​​takšnih manipulacij je vedno potrebno, saj se angiodisplazija ponavlja. Ta vrsta zdravljenja se uporablja kot glavna, le če ni pogojev za popolno resekcijo.

Lasersko zdravljenje se uporablja za plitve lezije majhnih velikosti pri otrocih (manj kot tri centimetre). Radiokirurgija z gama nožem je lokalna natančna izpostavljenost glomerulnega glomerula z obsevanjem z njihovim uničenjem.

Zdravih con okrog niso prizadete, saj so žarki osredotočeni na prizadeto območje. Zdravljenje poteka v več fazah, učinkovitost pa se poveča z vsako ponovljeno uporabo. Ta metoda je primerna, kadar simptomi niso zelo izraziti, ni očitne nevarnosti, da bi se posode počile.

S pomočjo stereotaktične radioterapije lahko v petdesetih odstotkih primerov patologijo popolnoma odstranimo, vendar je to dolg proces, ki se včasih podaljša za več mesecev. Je neinvazivna, ni kontraindikacij, anestezija ni potrebna. Toda zaradi trajanja poteka zdravljenja obstaja nevarnost krvavitve v tkivu okoli Nidusa.

Zdravljenje z zdravili vključuje zdravila, ki zavirajo vaskularno rast, zmanjšujejo bolečino in oteklino, ne da bi vplivala na patološko žarišče. Ta razred drog še vedno aktivno proučujejo raziskovalci.

Vzporedno s tem se bolniku svetuje, da spremeni svoj način in meni, da se znebi navad, ki so škodljive za zdravje. Zelo pomembno je, da prenehate kaditi, iz prehrane odstranite vse maščobne, slane, prekajene.

Priporočljivo je, da ne pridobite na teži. Lahko jesti ribe, zelenjavne jedi, več sadja, jagode. Namesto živalskih maščob je bolje uporabiti rastlinska olja za znatno zmanjšanje vnosa soli. Alkohol je dovoljen le v majhnih odmerkih. Vendar je absolutno prepovedano, če ima bolnik živčne in duševne motnje.

Alternativno zdravljenje je mogoče obravnavati le poleg glavnega zdravljenja, da se ublažijo simptomi in ohrani splošno stanje telesa. Folk pravna sredstva uspešno normalizirajo krvni tlak, vaskularni tonus. Hirudoterapija je učinkovita, če so v žilah prisotne aterosklerotične motnje.

Možni zapleti in prognoza

Pogosto bolniki podcenjujejo grožnjo za svoje življenje, ki je žilna malformacija. Zavrnitev kirurškega posega lahko povzroči krvavitev v možganih, izgubo kognitivnih in drugih pomembnih možganskih funkcij ter smrt. Negotovost simptomov in nepredvidljivost poslabšanja bolezni zapletata situacijo. Z vztrajno povečanje krvnih žil, manifestacije patologije povečanje, obstaja tveganje za krvavitev.

Stanje se lahko poslabša pod vplivom stresa, travme, nosečnosti. Pri patologiji se poveča možnost razpoke nenormalnih žil zaradi njihove ekspanzije v območju arteriovenske sotočja. Pri dojenčkih so aneurizme redke.

Če so bolezni odsotne, uporabite zdravila. V akutnih primerih bolnik nujno potrebuje operacijo, ker obstaja osemdesetodstotna možnost umiranja zaradi intracerebralne krvavitve.

Obstaja tudi nevarnost cerebralnih disfunkcij zaradi hemoragične, ishemične kapi, zoženja lumna možganov, verjetnosti izgube vida, sluha, izgube sposobnosti služenja v vsakdanjem življenju, paralize, prebavnih motenj. Vse to vodi do invalidnosti. V najhujših primerih je možna smrt.

Pri napovedovanju rezultatov je treba upoštevati, kdaj je bila bolezen diagnosticirana, kako pravilno in v celoti zdraviti. V otroštvu lahko anomalija hitro raste in jo je težko vzdržati.

Zdravljenje v tem primeru je namenjeno preprečevanju ponavljajočih se lezij v obliki krvavitve. Če je patologija potekala brez očitnih pojavov pred petdeseto obletnico, je možno popolno ozdravitev z ohranjanjem vseh funkcij telesa. Bolezen se ne ponovi, če je možno v celoti izločiti bolne žile. Če je to iz kakšnega razloga težko, se bo bolezen vrnila.

Preprečevanje zapletov

Arteriovenska malformacija je dokaj resna bolezen. Da bi zmanjšali tveganje za rupturo AVM in ponovno krvavitev, zdravniki priporočajo, da bolniki upoštevajo ta pravila:

• ne dvigajte uteži, ne preobremenite se fizično;
• naučite se premagati stres, ne skrbite, sprostite se;
• vzdrževanje krvnega tlaka na normalni ravni. Vzemite sredstva za zniževanje tlaka, ki jih izbere zdravnik, pri prvih simptomih hipertenzije: cefalgija, letargija, odrevenelost prstov, zardevanje kože na obrazu, hipertermija;
• prilagodite meni z dodajanjem več rastlinskih olj, sirov, oreščkov, kislega zelja, morskih sadežev;
• cigaret in alkohola.

Prirojena vaskularna malformacija možganov

Malformacija možganskih žil je dokaj redka prirojena bolezen: kršitev razvoja žilnega sistema možganov se pojavi le v 20 primerih od sto tisoč in je najpogosteje diagnosticirana pri moških. Na začetku je patologija večinoma asimptomatska, prvi opozorilni znaki se lahko pojavijo pri otrocih, starih približno 10 let.

V medicinskih krogih še vedno obstajajo spori o vzrokih za patologijo v arterijah in venah možganov. Mnogi strokovnjaki so nagnjeni k prepričanju, da so vzroki lahko poškodbe zaradi intrauterinega razvoja ali okvare genskega sistema matere med nosečnostjo.

Malformacija - kaj je to?

Žilni sistem zdrave osebe je sestavljen iz žil in aorte. Poleg teh velikih plovil obstaja tudi obsežna mreža kapilar - najmanjših posod, ki so odgovorne za mikrocirkulacijo krvi v možganskih tkivih, ki nasičijo možgane s kisikom in hranili.

Vaskularne malformacije možganov so modificirane kapilare. Razvoj anomalij vključuje: nenavadno obliko žil, prekomerno zamotenost, zvijanje plovil v kroglice. Vaskularna malformacija možganov je lahko majhna ali velika. Za najbolj nevarne se štejejo velika žarišča patologije, saj se z njihovim razvojem pojavlja stiskanje živčnega tkiva organa in poti. Izobraževanje lahko diagnosticiramo tako v hrbtenjači kot v možganih.

Plovila, ki so zapletena v prepletanje, preprosto ne delujejo kot kapilare, spuščajo arterijsko kri neposredno v venski sistem, zaradi česar tkiva možganov ne dobijo prehrane in kisika v pravi količini. Malformacija krvnih žil vodi do motenj v presnovnih procesih in popolnega delovanja možganov.

Deformirane posode, zavite v kroglice, imajo zelo šibke stene, kar pomeni, da obstaja velika verjetnost preloma arterijske venske malformacije v vsakem trenutku. Bolnik s takšno diagnozo je vedno izpostavljen tveganju krvavitve ali kapi.

Najpogostejši kraj lokalizacije lezije je okcipitalni delci možganov. Obstaja jasna povezava med globino formacij in manifestnimi simptomi. Malformacije, ki se razvijejo v globinah možganskega tkiva, dajejo izrazitejše nevrološke simptome kot tiste, ki se nahajajo bližje površini. V medicini so primeri, ko so se anomalije začele spontano povečevati ali pa so jih postopoma reševali sami.

Zakaj se pojavlja patologija?

Kot je navedeno zgoraj, zdravniki imenujejo razloge za razvoj patološkega procesa v tkivih možganov:

• genetske mutacije
• nalezljive bolezni, ki jih mati prenaša med nosečnostjo,
• slabe navade (alkohol, droge, nenadzorovana uporaba drog med nosečnostjo),
• poškodbe ploda med nosečnostjo.

Ti dejavniki lahko vodijo do nenormalnega razvoja kapilarnega sistema, spreminjanja žilnih sten in deformacije žil.

Oblike bolezni

Medicina razlikuje več vrst bolezni, odvisno od lokacije anomalije. Med njimi izstopajo:

Arteriovenska malformacija možganov.

Za to vrsto kršitve je značilna odsotnost kapilar, ki bi morale povezati vensko in arterijsko omrežje. Potek bolezni je neposredno povezan z osrednjim živčnim sistemom, vendar obstajajo primeri, ko patologija vpliva na delovanje srca ali drugih vitalnih organov. Anomalija ima določene simptome, odvisno od velikosti arteriovenske malformacije, s katero je mogoče ugotoviti:

• bruhanje in pogoste slabosti,
• nezavestna stanja, ki jih spremlja oster glavobol,
• pojav napadov, t
• govorne težave
• pojavljanje halucinacij
• krvavitev v možgane,
• motnje vidnega in slušnega sistema.

Popolnoma ozdravi tovrstno anomalijo je res samo v začetni fazi bolezni, v večini primerov se patologija odpravi s kirurškimi metodami.

Limfna patologija.

Pri tej vrsti kongenitalne bolezni bolnik trpi za limfnimi žilami, glavna razlika med drugimi vrstami formacij pa je odsotnost znakov tumorja. V večini primerov bolniki trpijo zaradi možganov, včasih pa se v drugih delih telesa pojavijo nepravilnosti.

To patologijo lahko zdravimo le kirurško.

Dandy-Walker bolezen.

Za to vrsto nenormalnosti je značilna hipertrofija možganske celice ali tumor, ki se razvije v posteriorni lobanji možganov. Prirojena nenormalnost se pojavi zaradi neuspehov v genetskem sistemu ali nalezljivih bolezni, ki jih ženska trpi med nosečnostjo.

Za vaskularno malformacijo možganov te vrste je značilno:

• napadi slabosti
• agresivno vedenje
• slaba koordinacija in motorične sposobnosti,
• konvulzivna stanja
• motnje vida.

Patologijo zdravimo le s kirurškimi metodami.

Anomalija Arnolda Chiarija.

Malformacija tega tipa se izraža v premiku majhnega mozga do odprtine okcipitalnega režnja, kar vodi do stiskanja medulle. Simptomi bolezni:

• ostri glavoboli z lokalizacijo v vratu,
• usklajevanja gibanja, t
• občutek otrplosti v rokah
• slabšanje motoričnih sposobnosti.

Terapija arterijske venske malformacije te vrste lahko vključuje zdravljenje z zdravili in operacijo.

Simptomi, ki morajo biti opozorjeni

Simptomi arteriovenske malformacije so lahko že dolgo nevidni. Zato se veliko ljudi, ki imajo takšno poškodbo žilnega sistema, o tem naključno spoznajo, ko predpisujejo pregled možganov. V tem je zvijača bolezni: anomalija se postopoma razvije, lahko se močno poveča v velikosti, po kateri se začnejo pojavljati značilni simptomi. Te vključujejo:

• pogosta depresija,
• apatija,
• stalna letargija
• glavoboli,
• pojav vrtoglavice
• zamegljen vid
• pomanjkanje koordinacije in fine motorične sposobnosti,
• zvišan intrakranialni tlak, ki ga spremlja utripajoča bolečina,
• konvulzivna stanja
• pojav vizualnih, vohalnih in slušnih halucinacij.

Pri prirojenih anomalijah se lahko taki simptomi pojavijo približno od desetih let, ko otrokovo telo začne hitro rasti.

Kako je diagnoza

Če obstaja sum na prisotnost izobraževanja v možganih bolnika, strokovnjaki priporočajo naslednje teste za odkrivanje malformacij in določitev njegove vrste:

1. Magnetna resonanca krvnih žil. Pri izvedbi takšne študije bo specialist lahko na sliki videl patološke spremembe, do katerih je prišlo v žilah, da bi odkrili lokacijo anomalije.
2. Obojestransko skeniranje. Ta sodobni, neinvazivni ultrazvočni pregled pomaga določiti območje anomalije, njeno velikost in lokacijo. Študija se lahko izvede večkrat zaradi popolne varnosti za človeško telo.
3. Računalniška tomografija možganov. Ta pregled je običajno predpisan z uvedbo kontrastnega sredstva, ki vam omogoča, da jasno vizualizirate žarišče bolezni.
4. Cerebralna angiografija. Pregled je naslednji: pacientu se injicira kontrastno sredstvo, ki se porazdeli po arterijah in venah glave, nato pa posnamejo sliko na rentgenskem aparatu. Na sliki lahko jasno vidite celotno žilno mrežo in patološke spremembe v njej.

Kako zdraviti bolezen

Pri izbiri zdravljenja nepravilnosti mora strokovnjak upoštevati številne dejavnike, med drugim:

1. Velikost diagnosticirane patologije.
2. Vrsta izobraževanja.
3. Lokacija deformacije (globoka ali tesna stelja).
4. Splošno zdravje bolnika.
5. Prejšnja krvavitev.

V medicini obstaja več najpogostejših načinov zdravljenja patologije, katerih cilj je popolnoma odpraviti možnost krvavitev:

• kirurško odstranjevanje tvorbe, operacija se izvaja na odprtih možganih;
• endovaskularna intervencija, je ta kirurška metoda manj traumatična;
• radiokirurgija;
• konzervativno zdravljenje.

Arteriovenska malformacija (s površinsko ureditvijo) možganskih žil se najpogosteje odstrani s pomočjo odprtega posega, lezija je podvržena popolni eksciziji.

Druga metoda se uporablja v globokem oblikovanju izobraževanja, ko je odprta intervencija preprosto nemogoča. V možgane vstavimo kateter, napolnjen z zdravilom, ki lahko zaustavi modificirano posodo. Takšno zdravljenje je običajno predpisano v kombinaciji z mikrokirurškim posegom ali radiokirurgijo.

Radiokirurška metoda pomeni usmerjeno obsevanje anomalije s tankimi žarki žarkov, kar povzroči njeno popolno resorpcijo čez nekaj časa.

Konzervativno zdravljenje je namenjeno spremljanju stanja anomalije in lajšanju bolečih simptomov.

O napovedi

Strokovnjaki pravijo, da pravočasna operacija omogoča bolniku, da se v celoti odpravi. Glavna stvar, ki je potrebna za ugodno prognozo, je zgodnja diagnoza bolezni. Čim prej je težava odkrita, manj traumatično se bo mogoče znebiti.

O zapletih

Kot vsaka bolezen ima malformacija številne zaplete, med njimi:

• možnost možganske kapi
• žilni spazmi,
• možgansko krvavitev,
• nevrološke motnje, povezane s poškodbami možganskega tkiva,
• poškodbe vitalnih organov, ki so lahko usodne.

Manifestacija bolezni pri otroku

Nenormalni razvoj žilnega sistema v možganih poteka predvsem v procesu razvoja zarodka zarodka. Če se patologija med nosečnostjo ni odkrila, se morda ne bo dolgo pojavila. V času hitrega razvoja otrokovega telesa (puberteta) so možne specifične manifestacije bolezni: nerazumni glavoboli, napadi migrene, krči. Pri hudem poteku bolezni se lahko pri otroku pojavi epileptični napad.

Včasih pa se bolezen čuti že v prvih dneh otroka. Obsežno žarišče deformiranih krvnih žil pri dojenčku lahko vodi do kongestivnega srčnega popuščanja, kar vodi do težav z dihanjem. Prirojene malformacije pogosto vodijo v krvavitve kot pridobljena anomalija.

Pri najmanjšem sumu na prisotnost patoloških procesov v možganskih žilah se je treba obrniti na specialista za diagnosticiranje bolezni.

Kako živeti s to boleznijo

Če je bolniku diagnosticiran nenormalen razvoj možganskih žil, je treba upoštevati naslednja pravila, da bi se izognili zapletom:

• odpraviti stresne situacije
• ne dvigujejo težkih predmetov, zmanjšujejo fizični napor,
• spremljanje odčitkov krvnega tlaka,
• pripravi jedilnik tako, da je v izdelkih čim več natrija,
• ne pijte alkohola, ne dajte cigaret,
• redno obiskujte zdravnika, da spremljate razvoj malformacij.