Vaskularna malformacija

Predstavljajo gosto zasedenost razširjenih žil, v katerih so žile v stiku z arterijami brez sodelovanja kapilarnega omrežja zaradi njegove odsotnosti. Kot posledica odstopanja se arterijska kri premakne v sistem globokih in površinskih žil brez sproščanja hranil in odstranjevanja ogljikovega dioksida. Velikost vaskularnih malformacij je lahko majhna in velika.

Vzroki kršitve niso povsem razumljivi, vendar se verjame, da niso povezani z dednostjo. Simptomatologija je zamegljena in nespecifična, zaradi česar se AVM odkrije med CT / MRI možganov ali hrbtenjače zaradi razloga tretje osebe (na primer med kapjo ali poškodbo). Mehanizmi in posledice vpliva AVM na človeško življenje so nepredvidljivi, zato bolezen zahteva ustrezno zdravljenje.

Vzroki vaskularnih malformacij

Vaskularna malformacija je prirojena napaka vaskularne strukture osrednjega živčnega sistema. To je povezano z neravnovesjem ploda in rojstnimi poškodbami, vendar specifični dejavniki tega pojava niso pojasnjeni.

Lokalne anomalije nastajanja arterij in žil v možganih se pojavijo v zarodku najpozneje v 1-2 mesecih nosečnosti.

Neposredna povezava med prisotnostjo te anomalije in starostjo ali spolom bolnika do danes ni bila ugotovljena.

Simptomi in klinična slika

AVM se morda ne čutijo več let, zato pacienti pogosto zvedo o svoji diagnozi po naključju, posredujejo diagnostične ukrepe iz povezanih razlogov. Malformacije, ki se povečujejo v volumnu, lahko povzročijo prekomerni pritisk na možgane in le v tem primeru se pojavijo nevrološki (žariščni) simptomi.

Klinična slika motnje je nespecifična in zato zahteva poglobljeno diferencialno diagnozo.

V običajnem življenju se AVM lahko kaže v naslednjih simptomih:

• intrakranialna hipertenzija z značilnim sindromom pritiska ali utripajočim;

• flaccidnost, apatija, zmanjšana učinkovitost;

• motnje koordinacije gibanja;

• očitno zmanjšanje intelektualnih sposobnosti;

• motorna afazija in druge motnje govora;

• zatiranje inervacije določenih delov telesa;

• nestabilen hod in nenadni padci (pogosto na hrbtu ali ob strani);

• mišična hipotonija in konvulzivni napadi;

• prizadetost vida (mežikanje, izguba vidnih polj, delna ali popolna slepota);

• epileptični napadi različnega trajanja in intenzivnosti;

Simptomi bolezni so popolnoma odvisni od lokalizacije malformacij (prednji ali časovni reženj, mali možgani, podlage možganov, hrbtenjače).

Razpoka patološko spremenjenih žilnih zapletov povzroča tudi nekatere akutne manifestacije. Ta zaplet vodi do notranjih krvavitev v možganih ali hrbtenjači, skupaj z nenadnimi motnjami njihove oskrbe s krvjo. S subarahnoidnimi krvavitvami in nastankom hematomov v možganih se manifestacije patologije razlikujejo.

Bolnik se lahko pritoži zaradi naslednjih simptomov:

• oster in nenaden napad hudega glavobola;

• Slabost in bruhanje brez objektivnih razlogov (izbruh želodčne vsebine ne olajša);

• fotofobija (bolečina v očesu, ko gledamo na vir svetlobe ali na osvetljenem prostoru);

• Nepokretnost oči in slabovidnost do popolne izgube;

• Kršitve ekspresivnega in impresivnega govora (bolnik izgovarja neartikulirane zvoke in fragmente stavkov, ne zazna informacij iz ustnic tretjih oseb);

Če se vi ali vaši najbližji soočite s kliničnimi manifestacijami patologije, takoj poiščite strokovno pomoč.

Diferencialna diagnoza AVM

Najboljši strokovnjaki Oddelka za žilno kirurgijo v našem centru organizirajo optimalne diagnostične ukrepe za prepoznavanje bolezni v kakršni koli obliki. Diferencialna diagnostika v našem oddelku se izvaja v skladu z najvišjimi medicinskimi standardi.

Vaskularne malformacije so določene z uporabo teh študij:

1. Ocena trenutnega stanja pacienta, analiza njegovih pritožb, poglobljena študija zgodovine;

2. Primarni nevrološki pregled, pri katerem se odkrijejo znaki določene lokacije AVM v skladu s klinično sliko poškodbe določenih predelov možganov ali hrbtenjače;

3. Računalniška tomografija (CT) in magnetna resonanca (MRI), ki omogočata proučevanje strukture možganov po plasteh, vizualno opazovanje lokacije AVM in njegove prostornine, vrednotenje splošnega stanja obravnavanega organa;

4. Ultrazvočna dopler sonografija, ki omogoča opazovanje prostorskega položaja krvnih žil na prizadetem območju v realnem času, kot tudi razlikovanje med patologijo in drugimi modifikacijami njihove anatomske strukture;

5. Angiografijo, ki se izvaja z uporabo kontrastnega sredstva, ki se vnaša v krvni obtok; pomaga oceniti stanje žil in arterij z uporabo rentgenskih slik.

V primeru težav pri postavljanju diagnoze boste morda potrebovali dodatne nasvete od nevrologa in nevrokirurga. Ponavadi se takoj ugotovi vaskularna malformacija (če ima bolnik).

Metode zdravljenja bolezni

Celovita terapija bolnikov z vaskularnimi malformacijami zahteva možnost izvajanja glavnih možnosti zdravljenja - embolizacije, radiokirurške operacije in operacije. Taktike izbere izkušen specialist. Hkrati se oceni potencialno tveganje zapletov iz izbrane metode zdravljenja glede na tveganje spontanega napredovanja in poteka bolezni.

Zdravljenje je usmerjeno izključno na izbris malformacij za odpravo nevarnosti krvavitve. Kako bo ta cilj dosežen, se strokovnjak odloči na podlagi rezultatov diagnoze, individualnih značilnosti in starostne kategorije pacienta.

Kirurško zdravljenje je precej zapleten postopek, med katerim se AVM odstrani iz možganov skozi odprtino za obrezovanje (mehansko odpiranje lobanjske votline).

Radikalna ekstirpacija se uporablja v primerih velike količine AVM zapletov.

Radiokirurško zdravljenje (kjer se deformacija izloči z gama nožem s pomočjo specifičnega sevanja) je primerna le pri majhnih velikostih žilne tuljave.

Endovaskularna metoda ni tako agresivna in pomeni prekrivanje lumena AVM skozi posodo.

Če zanemarite zdravljenje, lahko vaskularna malformacija povzroči resne zaplete:

• krvavitev v možganih ali hrbtenjači v ozadju pretrganja žarišča AVM;

• Stalne motnje gibanja (pareze okončin in drugih delov telesa);

• Hude nevrološke motnje.

Če zdravljenje zaradi velike velikosti AVM ni bilo mogoče, je treba preprečiti njegovo razpok.

Preventivni ukrepi

Namensko preprečiti nastanek vaskularnih malformacij ne more, ker se še razvijajo v maternici. Če pa je bila diagnosticirana AVM, vendar zdravljenje trenutno ni mogoče, se morate ukvarjati z ustreznim preprečevanjem zloma malformacij.

Preprečite zaplete na naslednje načine:

1. Nadzor nad krvnim tlakom, preprečevanje napadov njegovega povečanja s pomočjo antihipertenzivnih zdravil;

2. izključitev psiho-čustvenega stresa;

3. Zavrnitev težkega fizičnega napora.

Naš strokovnjak vas bo osebno seznanil z drugimi ukrepi zaščite pred zapletom AVM.

Arteriovenska malformacija možganov

Arteriovenska malformacija je bolezen, pri kateri nastajajo patološke povezave med arterijami in žilami. Pojavlja se pretežno v živčnem sistemu, vendar obstajajo druge, bolj zapletene spremembe, na primer malformacije med aorto in pljučnim deblom.

Bolezen prizadene 12 ljudi od 100.000 prebivalcev, večinoma moških. Najpogosteje se bolezen manifestira v intervalu med 20 in 40 leti življenja.

Arteriovenska malformacija možganov vodi do oslabljenega krvnega obtoka v živčnem tkivu, kar povzroča ishemijo. To pa vodi do razpada duševnih funkcij, nevroloških simptomov in hudega glavobola.

Stene krvnih žil so tanke, zato se pojavijo preboji: 3-4% letno. Verjetnost se poveča na 17-18%, če bolnikova zgodovina že kaže znake hemoragične kapi. Smrt pri hemoragični kapi na ozadju deformacij se pojavi pri 10%. Od vseh pacientov je praviloma 50% invalidov.

Vaskularna malformacija vodi do zapletov:

Patološki mehanizem okvare žilnega sistema je, da na mestu deformacije ni nobenih kapilar. To pomeni, da med žilami in arterijami ni "filtra", zato venozna kri neposredno prejme arterijsko kri. Poveča pritisk v žilah in jih razširi.

Razlogi

AVM možganov nastane kot posledica intrauterinih okvar med nastankom krvnega obtoka centralnega živčnega sistema. Razlogi za to so:

  1. Teratogeni dejavniki: povečano sevanje, starši, ki živijo v industrijski coni mesta.
  2. Intrauterinske okužbe.
  3. Bolezni matere: diabetes, vnetne bolezni dihal, izločanje, prebava.
  4. Škodljive navade in odvisnost matere: kajenje, alkoholizem, odvisnost od drog.
  5. Dolgotrajna uporaba farmakoloških zdravil.

Simptomi

Arterijska venska malformacija ima dve vrsti pretoka:

Hemoragični

Najdemo ga pri 60% vseh malformacij. Ta vrsta pretoka prevladuje pri majhnih šantih, kjer obstajajo drenažne žile. Prav tako najdemo v okcipitalnih predelih možganov. Prevladujoči sindrom je arterijska hipertenzija s težnjo po hemoragični kapi. Pri latentnem poteku je bolezen asimptomatska.

Za poslabšanje hemoragičnega poteka je značilno hitro povečanje glavobola, motnje zavesti in zmedenost. Nenadoma postane del telesa otrpljen, pogosteje - ena stran obraza, noge ali roke. Govor afazijskega tipa je uničen, slovnična komponenta stavkov je kršena. Včasih je razumevanje govora in pisanja moteno. Posledice hemoragičnega poteka - kap in dolgotrajno okrevanje nevroloških funkcij.

Vidno polje pade, njegova natančnost se zmanjša. Včasih pride do diplopije - dvojnega vida. Manj pogosto - pogled popolnoma izgine v enem ali obeh očeh hkrati. Koordinacija je motena: pojavi se nestalen hod, gibi izgubijo natančnost.

Torpid

Torpid - druga različica toka.

Venska malformacija tega tipa ima značilno lastnost - grozdno cefalgijo. Zanj so značilni akutni, težko prenosljivi in ​​hudi glavoboli. Včasih bolečinski sindrom doseže takšno višino, da samomori naredijo samomor. Cefalgija se pojavi periodično (grozda) bolečine v glavi in ​​skoraj ni primerna za delovanje nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Zaradi hudega draženja bolečine se oblikuje naslednji kompleksni simptom - manjši epileptični napadi. Pojavljajo se pri 20-25% bolnikov. Za napad je značilno krčenje očesnih mišic in konvulzije skeletnih mišic. Nekateri razvijejo velik epileptični napad z manifestacijo tipične klinične slike (avra, prekurzorji, tonični konvulzije, klonične konvulzije in izhod iz države).

Arteriovenska malformacija lahko replicira neoplazmo možganov. V tem primeru opazimo simptome žariščne nevrološke pomanjkljivosti. Na primer, če se deformacija nahaja v čelnih zobcih, se zabeleži motnja motorične sfere, kot je pareza ali paraliza. Če je v parietalni - občutljivost je motena v okončinah.

Razvrstitev bolezni

Obstajajo te vrste malformacij:

  1. Arteriovenska malformacija vene Galena. To je prirojena napaka, ki nastane, ko se med arterijami in žilami oblikujejo kapilare. Zanj je značilna kršitev tvorbe mišičnega in elastičnega sloja v steni vene. Zaradi tega se žile razširijo in pritisk se dvigne. Za patologijo je značilno stalno napredovanje.
    AVM veen Galen se je najprej pokazal pri šolskem otroku. Vodilni sindrom je hipertenzivna hidrocefalija. Zanj so značilni pogosti možganski simptomi: glavobol, omotica, slabost, potenje, manjši napadi. Tudi v kliniki AVM Vein Galen opazimo (redko) hemoragične kapi, srčno popuščanje, duševno zaostalost in pomanjkljive nevrološke simptome.
  2. Malformacija Arnolda Chiarija. V klinični sliki te patologije obstajajo takšni vodilni sindromi: hipertenziv in cerebrobulbar. Za prvo se kažejo cephalgia, bolečine v vratu in hrbtu, ki jih otežuje uriniranje in kašljanje. Pogosto pride do bruhanja in povečanja skeletnih mišic vratu.
    Cerebrobulbarni sindrom se kaže v zmanjšanju vidne natančnosti, dvojnega vida, težav pri požiranju, prizadetosti sluha, omotici in vizualnih iluzijah. S kompliciranim potekom klinične slike dodamo nočno spalno apnejo (nenadno dihanje med spanjem) in kratkotrajna sinkopalna stanja (izguba zavesti).
  3. Kavernozna malformacija ali kavernozna hemangioma. Prvi simptomi se pojavijo po 50 letih. Patologijo določa lokalizacija okvare. Na primer, cavernoma možganskega stebla ali tumorsko podobna malformacija se kaže v klinični sliki krvavitev in žariščnih nevroloških simptomov. V možganskem deblu so centri, ki podpirajo vitalne funkcije dihanja in srčnega utripa. S svojim porazom se pojavijo patologije srčnega ritma in dihanje v obliki apneje.

Diagnoza in zdravljenje

Bolnik s sumom deformacije se izvaja z več instrumentalnimi metodami, ki so odločilne pri oblikovanju diagnoze:

Malformacije se zdravijo kirurško. V obdobju poslabšanja je predpisana operacija odstranjevanja grudice žil. Pri vodilnem hipertenzivnem sindromu se izvede ventrikularna drenaža možganov za zmanjšanje intrakranialnega tlaka. Prehod v lobanjo poteka klasično: trepanacija. Prvič, posode, ki obkrožajo malformacijo, se sešijo, nato pa se sama napaka izolira in preveže, nato pa se deformacija izreže.

Malformacije možganskega stebla povzročajo težave pri kirurškem zdravljenju zaradi bližine pomembnih funkcionalnih središč. V takem primeru je predpisana radiokirurška ekscizija.

Nevarnost vaskularne deformacije: kako diagnosticirati in preprečiti nevarno patologijo

Z nepravilnostmi v razvoju obtočnega sistema prirojene etiologije, imenovanih »malformacije možganskih žil«, so nepravilno povezane žile, arterije in majhne žile. Bolezen ima številne simptome, ki se pojavijo pretežno med deset in trideset let. Vendar pa se bolezen ne more čutiti do zrelosti pacienta in jo najdemo po petdesetih letih.

V tem primeru obstaja največja verjetnost popolnega okrevanja. Ta bolezen nosi določene grožnje, lahko povzroči resne zaplete.

V polovici primerov povzroči hemoragični možganski kap, v 30% primerov imajo bolniki delne epileptične napade preproste ali kompleksne oblike. Obsežno krvavitev se lahko konča s smrtjo.

Kaj je arteriovenska malformacija možganov

Vaskularna malformacija, znana tudi kot arteriovenska angiodisplazija (AVD), se lahko razvije v zarodku v maternici, kar vpliva na možgane in hrbtenjačo. V krvnem obtoku možganov med arterijami in žilami je nenormalna mreža žil - glomerularne tke.

Hkrati je motena oskrba s krvjo sosednjih možganskih področij. Znano je, da takšne kršitve, odvisno od prostranosti in razvejanosti, vodijo do različnih bolezni. Patologijo vsako leto diagnosticira devetnajst od sto tisoč otrok, moški spol pa je bolj ranljiv.

Klasifikacija žilnih malformacij

V večini primerov so v posteriornih predelih možganske hemisfere okvare žil, čeprav se strukturne in funkcionalne nepravilnosti arterij in žil lahko pojavijo tudi na drugih delih možganov. Globoka lokalizacija, velike velikosti lezij vodijo do izrazitejših nevroloških manifestacij bolezni. Obstaja več načel za klasifikacijo patologije.

Z nepravilno fuzijo v žilah se deformacija imenuje venska. Če opazimo spremembe v arterijah in kri iz njih neposredno infundiramo v venske žile, govorimo o tej vrsti bolezni kot arteriovenska malformacija. To je slednja vrsta patologije, ki je najpogostejša pri bolnikih. Zaradi širjenja arterij postanejo stene posode tanjše, kri teče skozi iztekajoče se žile, kar povečuje pretok krvi.

Žile se povečujejo v premeru, so preobremenjene in utripajo. Zaradi povečane oskrbe s krvjo v patološki regiji možganske celice ne prejmejo dovolj kisika in hranil, njihovo delovanje pa je oslabljeno.

Po vrsti morfologije

Z morfološkega vidika so lahko deformacije arterij in žil racemne, fistulne, kavernozne. Angiografska klasifikacija opredeljuje 3 vrste malformacij:

  • arteriovenska fistula: dodatne poti povezujejo tri ločene arterije in eno drenažno veno;
  • arteriovenska fistula: več arteriole so povezane z drenažno veno;
  • več šantov, ki predstavljajo veliko število povezav med arteriolami in venulami.

S pomočjo hamburške klasifikacije je mogoče razkriti, katere anomalije vodijo plovila. Lahko so:

  • arterijska;
  • venski;
  • ranžiranje arteriovenske;
  • limfni;
  • kapilar;
  • skupaj.

Razlikujte tudi obliko bolezni, na podlagi katere so povezana plovila, kako globoko se nahajajo. V obliki stebla je dodatna obveznica enojna, v primeru netega, nepravilno oblikovane obveznice pa so ohlapne. Lezije so lahko omejene ali razpršene. Lahko se nahajajo globoko v možganskem tkivu ali bližje površini.

Po metodi ISSVA

S pomočjo klasifikacije, ki jo je sledilo Mednarodno društvo za preučevanje vaskularnih anomalij (ISSVA), je mogoče opisati hitrost pretoka krvi v različnih angiodisplazijah, da bi ugotovili, ali so benigni.

Če se krvni obtok pospeši, kaže, da je prisotna arterijska, arteriovenska malformacija ali arteriovenska fistula. V primeru upočasnjenega pretoka krvi je to kapilarna, venska, limfna ali kombinirana malformacija. Vaskularni tumorji so predstavljeni z različnimi hemangiomi.

Schobingerjeva klasifikacija opisuje stopnje bolezni pri njenem razvoju. Ima pomembno diagnostično vrednost, pomaga pri pravilni navigaciji pri izbiri terapije. Dodeli:

  • prva faza (počitek), v kateri se na prizadetem območju pojavijo hiperemija in hipertermija, ultrazvok kaže gibanje krvi iz arterij neposredno v žile, poudarek je podoben benignemu vaskularnemu tumorju;
  • druga stopnja (napredovanje), pri kateri se zgoraj opisane manifestacije povezujejo s povečanjem krvnih žil v premeru, dilatacijo in ukrivljenostjo žil, povečano arterijsko pulzacijo;
  • tretja faza (uničenje), med katero se seznam kršitev dopolni s poslabšanjem oskrbe s tkivi, erozijo, krvavitvami;
  • zadnja faza (dekompenzacija) s pojavom znakov srčno-žilne insuficience, povečanje levega prekata srca.

Vzroki za patologijo

Arteriovenska malformacija na splošno ni zelo pogosta prirojena bolezen. Njeni razlogi so še vedno nepojasnjeni. Strokovnjaki verjamejo, da maternalne poškodbe med nosečnostjo in prisotnost malformacij v zarodku lahko vplivajo na nastanek krvnih žil. Verjetnost pojava bolezni se poveča pri moških in v prisotnosti dedne predispozicije.

Mimogrede, nekatere sorodne patologije lahko imajo enake razloge, na primer pri sindromu praznega turškega sedla možganov.

Nekatere vrste malformacij so podedovane, na primer hemoragična angiomatoza. Vendar pa obstajajo posamezne naključne kršitve. Tendenca malformacij na rast in ponovitev po zdravljenju je posledica dejstva, da je lezija sestavljena iz celic, ki niso izgubile svoje sposobnosti rasti.

Simptomi

Možganske vaskularne malformacije se lahko razvijejo v hemoragičnem tipu. Ta vrsta napredovanja bolezni je diagnosticirana pri sedemdesetih odstotkih bolnikov. V tem primeru je zaplet prepletenih plovil majhne velikosti, bolnik trpi zaradi visokega krvnega tlaka. Če patološko območje ne stisne možganskega tkiva, se oseba morda ne zaveda obstoja bolezni.

Krepitev manifestacije je sposobna pretrganja krvnih žil z okvarjenim krvnim obtokom. Pri manjših krvavitvah se simptomi skoraj ne izrazijo. Če je obsežna, so prizadeta tkiva kritičnih delov možganov, pojavi se možganska kap.

Zaradi poškodbe optičnega živca, talamusa, bazalnih jeder, hipokampusa, majhnega mozga, govora, vida, slušne funkcije, spomina, se lahko pri osebi pojavi koordinacija gibov, lahko se razvije popolna ali delna paraliza ali pareza. V skrajnih primerih se vse konča s smrtjo.

Če se bolezen pokaže v torpidnem tipu, se v tkivih možganske skorje nahaja pomemben žilni pleksus, ki ga lahko zamenjamo s tumorjem. Veje srednje arterijske arterije ga hranijo s krvjo.

Bolnik je bolan in omotičen, slaboten. Cephalgia je lahko zmerna in zelo huda, izjemno pa se ne ujemata z lokacijo prizadetega območja in mesta glavobola. Bolnik trpi zaradi krčev, tako delnih kot popolnih.

Hkrati obstajajo motnje zavesti. Nevrološke fokalne manifestacije se s časom povečujejo. In lahko so individualne za vsako osebo, odvisno od mnogih pogojev. Vendar pa ti znaki niso dovolj, da zdravnik sumi na deformacije.

Praviloma se arteriovenska malformacija nepričakovano odkrije v okviru računalniškega ali magnetnoresonančnega slikanja, ki se izvede za iskanje in diagnosticiranje druge bolezni.

Zelo značilna je situacija, ko vaskularna malformacija možganov nima nobenih manifestacij vse do razpoke in krvavitve. Statistični podatki kažejo tri-odstotno tveganje za takšen scenarij, v primeru primarne krvavitve pa obstaja velika verjetnost ponovitve bolezni, ki se pojavi v šestih odstotkih primerov, sčasoma pa je vse bolj verjetno.

Manjše žarišča prelomijo pogosteje kot velike. Na splošno pa je nemogoče natančno napovedati, ali se bo plovilo prelomilo. Včasih pride do ostre rasti nenormalnih žil, včasih pa povsem nazadujejo.

Predvsem pa se simptomi pojavljajo pri mladih in srednjih letih, čeprav je to neobvezen pogoj. Malformacije, odkrite po naključju v možganih starejše osebe, najverjetneje ne bodo napredovale in ga še naprej motile. Pri ženskah lahko poslabšanje bolezni povzroči nosečnost. To je posledica povečanja volumna krvi in ​​povečanja pretoka krvi.

Diagnoza bolezni

Z značilnimi znaki lahko nevropatolog diagnosticira možganske vaskularne malformacije. Da bi to naredili, uporablja različne metode raziskovalnih plovil, ki omogočajo določitev lokacije anomalnega tuljavja, njegovih parametrov in značilnosti:

  • MRI zoži iskanje;
  • CT ali CT angiografija razkriva lezijo;
  • angiografija kontrastnega medija prikazuje žilne povezave;
  • obojestransko skeniranje meri hitrost pretoka krvi.

Tudi arteriovenska malformacija je potrjena s pomočjo splošnih preiskav krvi in ​​urina, biokemičnega krvnega testa, koagulograma. Bolnik dodatno pregleda oftalmologa.

Zdravljenje

Znebiti se vaskularnih malformacij možganov je mogoče na različne načine. Pri izbiri strategije zdravljenja se upoštevajo vrsta anomalije, njena lokacija in velikost AVM. Upošteva tudi, ali so bili že prej primeri žilnih ruptur in krvavitev. Ocenjujejo se individualne značilnosti bolnikovega telesa in simptomi, upošteva se učinek motnje na življenje in zdravje.

V nekaterih primerih nenehno spremljamo vaskularne malformacije, ki izvajajo konzervativno zdravljenje, redno pregledujejo pacientovo telo. Pogosteje pa se je treba obrniti na kirurško metodo zdravljenja. Med delovanjem morajo biti vsa dodatna plovila odstranjena ali izključena iz omrežja. Danes se šteje, da gre za napačno povezovanje nosilnih arterij ali posameznih vaskularnih shuntov. To le poslabša patologijo in poslabša stanje bolnika.

Operacija se izvaja na tri glavne načine. Vsak ima svoje indikacije in kontraindikacije, tako da lahko le visokokvalificirani specialist izbere pravo. AVM možganske žile lahko odstranimo z odprto operacijo.

Izvaja se pri plitkih in manjših anomalijah in velja za zelo učinkovito. Popolna ekscizija je včasih nemogoča na ta način (razpršena žarišča ali globoko v možganskem tkivu). V tem primeru se kombinira z intravaskularno kirurgijo. Hkrati pa je potrebno usklajeno delo tako ozkih strokovnjakov, kot so vaskularni kirurg, travma kirurg, nevrokirurg.

Minimalno invazivna metoda je popolna endovaskularna embolizacija z rentgensko kontrolo. Bistvo te metode je, da se mehki kateter namesti v nenormalne posode in zapre, »zapečati« s svojimi posebnimi pripravki, razen plovil iz splošnega pretoka krvi.

Nekaj ​​takšnih manipulacij je vedno potrebno, saj se angiodisplazija ponavlja. Ta vrsta zdravljenja se uporablja kot glavna, le če ni pogojev za popolno resekcijo.

Lasersko zdravljenje se uporablja za plitve lezije majhnih velikosti pri otrocih (manj kot tri centimetre). Radiokirurgija z gama nožem je lokalna natančna izpostavljenost glomerulnega glomerula z obsevanjem z njihovim uničenjem.

Zdravih con okrog niso prizadete, saj so žarki osredotočeni na prizadeto območje. Zdravljenje poteka v več fazah, učinkovitost pa se poveča z vsako ponovljeno uporabo. Ta metoda je primerna, kadar simptomi niso zelo izraziti, ni očitne nevarnosti, da bi se posode počile.

S pomočjo stereotaktične radioterapije lahko v petdesetih odstotkih primerov patologijo popolnoma odstranimo, vendar je to dolg proces, ki se včasih podaljša za več mesecev. Je neinvazivna, ni kontraindikacij, anestezija ni potrebna. Toda zaradi trajanja poteka zdravljenja obstaja nevarnost krvavitve v tkivu okoli Nidusa.

Zdravljenje z zdravili vključuje zdravila, ki zavirajo vaskularno rast, zmanjšujejo bolečino in oteklino, ne da bi vplivala na patološko žarišče. Ta razred drog še vedno aktivno proučujejo raziskovalci.

Vzporedno s tem se bolniku svetuje, da spremeni svoj način in meni, da se znebi navad, ki so škodljive za zdravje. Zelo pomembno je, da prenehate kaditi, iz prehrane odstranite vse maščobne, slane, prekajene.

Priporočljivo je, da ne pridobite na teži. Lahko jesti ribe, zelenjavne jedi, več sadja, jagode. Namesto živalskih maščob je bolje uporabiti rastlinska olja za znatno zmanjšanje vnosa soli. Alkohol je dovoljen le v majhnih odmerkih. Vendar je absolutno prepovedano, če ima bolnik živčne in duševne motnje.

Alternativno zdravljenje je mogoče obravnavati le poleg glavnega zdravljenja, da se ublažijo simptomi in ohrani splošno stanje telesa. Folk pravna sredstva uspešno normalizirajo krvni tlak, vaskularni tonus. Hirudoterapija je učinkovita, če so v žilah prisotne aterosklerotične motnje.

Možni zapleti in prognoza

Pogosto bolniki podcenjujejo grožnjo za svoje življenje, ki je žilna malformacija. Zavrnitev kirurškega posega lahko povzroči krvavitev v možganih, izgubo kognitivnih in drugih pomembnih možganskih funkcij ter smrt. Negotovost simptomov in nepredvidljivost poslabšanja bolezni zapletata situacijo. Z vztrajno povečanje krvnih žil, manifestacije patologije povečanje, obstaja tveganje za krvavitev.

Stanje se lahko poslabša pod vplivom stresa, travme, nosečnosti. Pri patologiji se poveča možnost razpoke nenormalnih žil zaradi njihove ekspanzije v območju arteriovenske sotočja. Pri dojenčkih so aneurizme redke.

Če so bolezni odsotne, uporabite zdravila. V akutnih primerih bolnik nujno potrebuje operacijo, ker obstaja osemdesetodstotna možnost umiranja zaradi intracerebralne krvavitve.

Obstaja tudi nevarnost cerebralnih disfunkcij zaradi hemoragične, ishemične kapi, zoženja lumna možganov, verjetnosti izgube vida, sluha, izgube sposobnosti služenja v vsakdanjem življenju, paralize, prebavnih motenj. Vse to vodi do invalidnosti. V najhujših primerih je možna smrt.

Pri napovedovanju rezultatov je treba upoštevati, kdaj je bila bolezen diagnosticirana, kako pravilno in v celoti zdraviti. V otroštvu lahko anomalija hitro raste in jo je težko vzdržati.

Zdravljenje v tem primeru je namenjeno preprečevanju ponavljajočih se lezij v obliki krvavitve. Če je patologija potekala brez očitnih pojavov pred petdeseto obletnico, je možno popolno ozdravitev z ohranjanjem vseh funkcij telesa. Bolezen se ne ponovi, če je možno v celoti izločiti bolne žile. Če je to iz kakšnega razloga težko, se bo bolezen vrnila.

Preprečevanje zapletov

Arteriovenska malformacija je dokaj resna bolezen. Da bi zmanjšali tveganje za rupturo AVM in ponovno krvavitev, zdravniki priporočajo, da bolniki upoštevajo ta pravila:

  • ne dvigajte uteži, ne preobremenite se fizično;
  • naučite se premagati stres, ne skrbite, sprostite se;
  • vzdrževanje krvnega tlaka na normalni ravni. Vzemite sredstva za zniževanje tlaka, ki jih izbere zdravnik, pri prvih simptomih hipertenzije: cefalgija, letargija, odrevenelost prstov, zardevanje kože na obrazu, hipertermija;
  • prilagodite meni z dodajanjem več rastlinskih olj, sirov, oreščkov, kislega zelja, morskih sadežev;
  • cigaret in alkohola.

Vaskularna malformacija: vrste, vzroki, diagnoza in zdravljenje

Iz tega članka boste izvedeli: kaj je vaskularna malformacija, zakaj obstaja patologija, njene glavne vrste. Kako se manifestira bolezen, sodobne možnosti diagnoze in zdravljenja.

Avtor članka: Alina Yachnaya, onkološka kirurginja, višja medicinska izobrazba z diplomo iz splošne medicine.

Malformacija je kršitev intrauterinskega razvoja organa s patologijo njegove strukture in funkcije. Ta članek podaja informacije o vaskularnih malformacijah.

Patološke spremembe v arterijah in venah se pojavijo med nastankom zarodka in lahko prizadenejo kateri koli del telesa. V sodobni medicini se uporablja izraz "arteriovenska angiodisplazija ali AVD", ki je sinonim za vaskularno malformacijo.

Patološke spremembe vključujejo nastanek dodatnih vezavnih žil med arterijsko, vensko in limfno komponento sistema oskrbe s krvjo v različnih kombinacijah, kar vodi do izgube krvi in ​​podhranjenosti v območju pod lezijo (»nižje« - to je, kot se tekočina premika). Klinične manifestacije patologije so odvisne od velikosti glavnih žil, razvoj mreže, ki jih povezuje.

Kliknite na sliko za povečavo

Za bolezen je značilno dolgo obdobje asimptomatskega poteka, ko kardiovaskularni sistem kompenzira nastalo napako.

Malformacije možganov in hrbtenjače so najbolj zastopane v smislu pojavljanja. Klinične manifestacije se pojavijo med 20. in 40. letom starosti, ženske bolujejo dvakrat pogosteje.

Poškodbe okončin predstavljajo 5–20% vseh angiodisplazij in lokalizacija v predelu glave in vratu - 5–14%.

Večina napak vaskularnega izvora - venskih ali limfatičnih oblik, dominirajo z neobrezujočo (brez velike vezne žile), z majhnim žilnim omrežjem.

Manifestacija bolezni in resnost poteka, povezanega s prizadetim območjem. Obsežne malformacije žil z okvarami organov centralnega živčnega sistema (možganov, hrbtenjače) in notranjih organov (črevesje) so nevarne. Huda zapleta bolezni - krvavitev, v nekaterih primerih smrtni izid.

Vaskularne malformacije s primarno manifestacijo v otroštvu se odlikujejo po slabi prognozi v smislu zdravljenja in popolne kompenzacije patologije. Bolezen, ki je bila najprej diagnosticirana po 40-50 letih, ima najbolj ugodno prognozo za popolno okrevanje.

Primarno diagnosticiranje vaskularnih malformacij lahko opravi vsak zdravnik, vendar sodobni pristopi k zdravljenju zahtevajo sodelovanje številnih zdravnikov: žilnih in endovaskularnih kirurgov, strokovnjakov na področju plastike in nevrokirurgije.

Patologija se oblikuje v prenatalnem razvoju, najpogosteje pa se kaže v odraslosti.

Vzroki in mehanizmi razvoja patologije

Kljub redkosti so lahko vaskularne malformacije zelo težke, kar bistveno moti kakovost življenja, zato se zdaj ukvarjajo z ugotavljanjem vzrokov za nastanek bolezni.

Glavni vzročni dejavniki:

  1. Genetsko. Povezano s pojavom patoloških sprememb v številnih genih, je pogosto dedno. Najbolj znana od teh malformacij je Oslerjev sindrom (večkratne »žilice« na koži in sluznicah).
  2. Naključno. Vaskularne malformacije, ki niso del znanih sindromov, so pogosteje enostranske.

Ne glede na vzrok je mehanizem za razvoj malformacij enak: med intrauterinim nastajanjem sistema za oskrbo s krvjo se razvijejo dodatne povezave med žilicami z nastankom območij patološkega izločanja krvi ("osrednje območje"). Glede na čas nastanka patologije je lahko komunikacija v naravi ohlapna (nenormalno), če se je napaka pojavila v prvih tednih po zanositvi ali stebla - to je razvoj okvare ob koncu prvega - začetka drugega trimesečja.

Sposobnost angiodisplazij, da se poveča ali ponovi s časom po zdravljenju, je povezana s ohranjanjem patološke posode s funkcijo rasti, ki je lastna celicam zarodka.

Klasifikacija in vrste vaskularnih malformacij

Obstaja več klasifikacij dednih angiodisplazij, ki jih v klinični praksi vse dopolnjujejo in omogočajo razvoj individualnega načrta zdravljenja.

Angiografska klasifikacija arteriovenskih malformacij.
Tip 1 (arteriovenska fistula): obvoznica (črka W na sliki) je običajno tri ločene arterije (črka A na sliki) in edina drenažna žila (črka B na sliki).
Tip 2 (arteriovenska fistula): obvod (III) multiple arteriole (A) in drenažna žila (B).
Tip 3 (arteriolno-venska fistula): več šantov (W) med arteriolami (A) in venulami (B).

Hamburgska klasifikacija

Ocenjuje vodilni tip žilnih bolezni:

  1. Arterial
  2. Venska.
  3. Premikanje arteriovenske.
  4. Limfna.
  5. Mikrovaskularno (kapilarno).
  6. Kombinirano.

Vključuje razvrstitev na podlagi vrste povezovalnih plovil in globine lokacije:

  • stebla in oblike brez stebla (posamezne ali ohlapne vrste žilnih povezav);
  • razmejene in razpršene oblike (glede na vrsto poškodbe tkiva);
  • globoke in površne oblike.

Klasifikacija Mednarodnega združenja za študije vaskularnih anomalij (ISSVA)

Ocenjuje stopnjo pretoka krvi v patoloških formacijah in izpostavlja benigne žilne tumorje (hemangiome):

Arteriovenska fistula (fistula)

Schobingerjeva klasifikacija

Odraža postopni razvoj patologije, ki se uporablja za izbiro optimalnega zdravljenja.

Ultrazvočni pregled krvnih žil je odvajanje krvi iz arterije v vensko posteljo.

Vaskularna malformacija je videti kot benigni vaskularni tumor

Plovila so se povečala v premeru

Žile so razširjene, okorne

Določeno s povečano pulzacijo arterij

Podhranjenost tkiv z razjedami in krvavitvami

Uničenje kostnih struktur (z lokalizacijo v kosteh)

Srčnožilna insuficienca s povečanjem levega prekata

Značilni simptomi

Kompleks simptomov v angiodisplaziji je raznolik, odvisen od lokalizacije patoloških sprememb, vključuje:

  • spremembe kože - od rdečice in odebelitve do ulceracije;
  • bolečinski sindrom;
  • kršitev občutljivosti;
  • infekcijske lezije na področju patologije;
  • krvavitev;
  • motnje centralnega živčnega sistema (pareza, paraliza, oslabljeno usklajevanje, govor);
  • znaki srčno-žilne insuficience (stopnja dekompenzacije).

V redkih primerih je malformacija možganskih žil, ki jo povzroča krvavitev, usodna.

    Pri novorojenčkih se lahko angiodisplazija manifestira kot »rdeča točka«, kar otežuje diagnozo. Za določitev vrste patološkega procesa je potreben dodaten pregled (ultrazvok, včasih biopsija tkiva).

  • Pojav in potek bolezni sta odvisna od območja ali organa lezije. Na prvi stopnji procesa je lokalno povišanje temperature, z rastjo angiodisplazije in vključevanjem okoliških struktur, pojavijo se edemi, povečanje dolžine in premera žil ter sekundarna okrepljena rast tkiva okrog malformacije.
  • Pogosto je krvavitev prvi klinični simptom latentnih oblik patologije, ki je značilen za angiodisplazije centralnega živčnega sistema ali notranjih organov.
  • Spremembe kože segajo od subtilnih "zvezd" do velikih, modrikastih mrežastih struktur s svetlim središčem. Z lokalizacijo malformacij v rokah in nogah v poznih fazah opazimo zaraščanje mehkih in kostnih tkiv, kar se klinično manifestira z različno dolžino okončin, s kršitvijo hoje. Obsežne vaskularne patologije povzročajo hudo limfovenozno insuficienco, bolečinski sindrom, ki jih silijo, da opravijo amputacije, da bi ozdravile.
  • Kršitev kakovosti življenja s kasnejšo invalidnostjo med malformacijami plovil je redka. Posamezne lezije zunaj centralnega živčnega sistema imajo dobro prognozo za zdravljenje, zagotavljajo pravočasno diagnozo in ustrezno zdravljenje. V primeru dednih oblik z obsežnimi poškodbami notranjih organov in možganov je napoved slaba (Merritt jabolčnik).
  • Diagnostika

    Popolno zaslišanje bolnika (ali njegovih staršev) in temeljit pregled omogočata sum na arteriovensko angiodisplazijo v primerih njene površinske lege ali prehoda v fazo aktivne rasti.

    Slabo patološko deformacijo možganskih žil povzroči pritožbe:

    • povečanje bolečinskega sindroma;
    • ponavljajoča hoja, vid ali okvara sluha;
    • epizod vrtoglavice, epileptični napadi ali izguba zavesti.

    Če obstaja kakršen koli dvom, bo zdravnik predpisal kompleks študij za pojasnitev vzroka patologije. Za angiodisplazije je bil razvit zlat standard za diagnostiko

    Jasno določa vrsto pretoka krvi pri malformacijah (hitro, počasi ali odsotno)

    Zahteva visoko raven specialističnega usposabljanja

    Študija je neinformativna z globoko lokacijo patologije ali lokalizacije v kosteh, organih centralnega živčnega sistema.

    Glavna metoda raziskav pri malformacijah možganskih žil in notranjih organov

    Nobena izpostavljenost sevanju ne omogoča varne uporabe pri otrocih

    Lahko nadomesti diagnostično radiološko angiografijo

    Minus raziskave je visoka doza sevanja, zaradi česar je težko uporabljati v široki praksi

    Scintigrafija celega telesa z označenimi rdečimi krvničkami je metoda izbire za spremljanje bolnikov z zdravljeno angiodisplazijo okončin.

    Za zmanjšanje izpostavljenosti sevanju so prikazane visoko selektivne študije (pregled vzorčnih posod)

    Metode zdravljenja

    Glavni cilj zdravljenja arteriovenskih angiodisplazij je popolna odstranitev ali zaustavitev vseh veznih žil ("osrednji fokus"). Vezava nosilnih arterij ali posameznih vaskularnih shuntov vodi do napredovanja bolezni in je danes huda kršitev protokolov zdravljenja.

    Kirurške metode

    1. Odprte ali abdominalne operacije z izrezovanjem celotnega volumna lezije, vključno z okoliškimi tkivi, so »zlati standard« zdravljenja. Pogosti postopki ali lokalizacija patologije (obraz, vrat) ne omogočajo vedno radikalne (s popolno ekscizijo) operacijo. V takih primerih lahko kombinacija z endovaskularno (intravaskularno) metodo poveča odstotek popolne odstranitve patoloških tkiv.

    Pogosto je potrebno sodelovanje več strokovnjakov: vaskularni in plastični profil, travmatolog in nevrokirurg.

  • Rentgenske endovaskularne tehnike vključujejo embolizacijo in utrjevanje veznih posod (uvedba posebnih raztopin, gelov ali praškov, ki vodijo do "zaustavitve" posode). Izvedite več postopkov - enkratna izpostavljenost ni dovolj. Po zdravljenju se vedno znova ponovi angiodisplazija, zato se lahko uporablja le kot edina vrsta zdravljenja, če je tehnično nemogoče dokončati kirurško odstranitev.
  • Laserska terapija je lahko metoda zdravljenja pri otrocih v primeru majhnih površinskih angiodisplazij z namenom kozmetičnega učinka ali odstranitve majhnih žarišč na sluznicah (Oslerjev sindrom).
  • Radiokirurška metoda ali "gama nož" - metoda izbire za malformacijo možganskih žil. Postopek vključuje lokalno izpostavljenost žarkom, ki vodi do uničenja krvnih žil. Zahteva več sej.
  • Medicinske metode

    Uporaba pri zdravljenju zdravil z zaviralno rastjo krvnih žil (doksiciklin, Avastin, Rapamicin) se je izkazala za učinkovito pri zmanjševanju bolečin in edemov, brez odziva primarnega patološkega žarišča. Raziskave na tem področju zdravljenja so v teku.

    Napoved

    Prognoza je odvisna od časa diagnoze, popolnosti zdravljenja. V primeru manifestacije in napredovanja bolezni pri otrocih je potek vaskularnih malformacij agresiven, hitro se premakne na stopnjo nezmožnosti popolne odstranitve. Zdravljenje v takšnih primerih je pomožne narave, namenjeno preprečevanju sekundarnih sprememb v tkivu (razjede, krvavitve).

    Asimptomatski potek bolezni do 40-50 let se odlikuje po dobri prognozi v smislu popolnega zdravljenja in ohranjanja kakovosti življenja.

    Možno je govoriti o trajnem zdravljenju v primerih enkratnih ne-obsežnih lezij, ko je možna popolna kirurška ekscizija žarišča. Če je operacija popolnoma tehnično nemogoča, se vedno vrne bolezen.

    Koncept malformacij, vrste in načini zdravljenja. Pomoč

    Malformacija (Malformacija, lat. Malus - slabo in formatio - formacija, nastajanje) - vsako odstopanje od normalnega telesnega razvoja, razvojne anomalije, ki povzroči velike spremembe v strukturi in funkciji organa ali tkiva. Lahko je prirojena ali pridobljena razvojna okvara, pa tudi posledica neke bolezni ali poškodbe.

    Vaskularna malformacija se nanaša na nenormalno spojino arterij, ven ali obeh. Vključuje malformacije normalnih žil (venska angioma) ali arterije, ki se neposredno pretvarjajo v žile (arteriovenska malformacija ali AVM). Te malformacije so prirojene, točen vzrok njihovega nastanka pa ni znan.

    Obseg vaskularnih malformacij je zelo različen. Velike malformacije lahko povzročijo glavobol, kompresijo možganov, kar povzroči krvavitve in epileptične napade.

    Najpogosteje obstaja takšna vrsta vaskularnih malformacij kot arteriovenska. Zanj je značilno prepletanje zavitih tankostenskih žil, med seboj povezanih arterij in žil. Na podlagi številnih raziskav so te žile oblikovane iz arteriovenskih fistul, ki se sčasoma povečujejo. Zaradi tega se bolezni, ki prinašajo arterije, razširijo, njihove stene pa hipertrofirajo skozi iztekajoče se vene in pretok arterijske krvi.

    V medicinski praksi obstajajo majhne in velike malformacije. Pri zelo razvitih malformacijah pretok krvi postane dovolj močan, da znatno poveča srčni pretok. Žile, ki prihajajo iz malformacij, se pojavljajo kot ogromne pulzirajoče posode.

    Arteriovenske malformacije se lahko tvorijo v vseh delih možganske hemisfere, v možganskem deblu in v hrbtenjači, največje pa se oblikujejo v posteriornih delih možganskih hemisfer. Pri moških so arteriovenske malformacije pogostejše in se lahko pojavijo v različnih družinskih članih v eni ali več generacijah.

    Te bolezni so navadno prisotne od rojstva, vendar se pojavijo v starosti od 10 do 30 let in v redkih primerih po 50. Glavni simptomi bolezni so glavobol (lahko enostranski, utripajoči) in epileptični napadi.
    V približno 30% primerov pride do parcialnih napadov (napadov, pri katerih se patološka aktivacija izolirane skupine nevronov pojavi v eni od možganskih hemisfer), v 50% pa opazimo intrakranialno krvavitev. Najpogosteje je krvavitev intracerebralna in le majhen del krvi prodre v subarahnoidni prostor (votlino med arahnoidom in pia mater).

    Ponavljajoče se krvavitve v prvih tednih bolezni so izjemno redke, zato zdravniki ne predpisujejo antifibrinolitičnih zdravil (ki znižujejo fibrinolitično aktivnost krvi).

    V medicinski praksi obstajajo primeri množičnega krvavitve, ki hitro vodi v smrt, in majhne (približno 1 cm v premeru). V slednjem primeru ga spremljajo le minimalne fokalne nevrološke patologije ali je asimptomatska.

    Diagnoza AVM je ugotovljena z magnetnoresonančnim slikanjem (MRI), angiografijo računalniške tomografije (CT angiografija) in cerebralno angiografijo. AVM lahko draži okoliške možgane in povzroči krče, glavobole. Neobdelani AVM-ji lahko rastejo in se raztrgajo, kar vodi v intracerebralno krvavitev in nenadomestljivo uničenje možganov.

    Obstajajo tri vrste zdravljenja malformacij: direktna mikrokirurška odstranitev, stereotaktična radiokirurgija in embolizacija (zamašitev krvnih žil) z uporabo neevendovaskularne metode. Čeprav mikrokirurško zdravljenje pogosto odpravlja vse malformacije, se v nekaterih primerih uporablja kombinacija različnih metod. Žal je uporaba stereotaktične radiokirurgije možna le z malformacijami, ki niso večje od 3,5 cm, vnetje v steni posode, ki povzroča obsevanje, vodi v postopno (do 2 leti) zaprtje malformacij. Med embolizacijo vstavimo tanek kateter v lumen posode za hranjenje in vstavimo lepilo ali majhne delce. Včasih nevroendovaskularna metoda olajša neposredno odstranitev malformacije ali zmanjša njeno velikost za stereotaktično radiokirurgijo.

    Druga vrsta malformacij je Chiari anomalija, prirojena motnja možganske strukture, za katero je značilno nizko lokalizacijo možganskih tonzil.

    Ta bolezen je dobila ime po avstrijskem patologu Hansu Chiariju, ki je leta 1891 opisal več vrst razvojnih nenormalnosti možganskega debla in možganske celice. Najpogostejši so Chiari I in II tip anomalij, zato jih bomo v prihodnosti le razpravljali.

    Pri Chiari anomalijah nizko ležeči tonzili majhnega mozga ovirajo prosti pretok spinalne tekočine med možgani in hrbtenjačo. Tonile blokirajo velike okcipitalne foramine, ko zamašek zapre ozko grlo. Posledica tega je motnja cerebrospinalne tekočine (cerebrospinalne tekočine) in razvoj hidrocefalusa (vodenica možganov).

    Za deformacijo tipa I Chiari je značilen premik cerebralnih tonzil skozi velike foramine do zgornje hrbtenjače. To vrsto deformacije spremlja hidromelija (širjenje centralnega kanala hrbtenjače) in se ponavadi kaže v adolescenci ali odrasli dobi.

    Najpogostejši simptom je glavobol. Posebno značilne bolečine v okcipitalnem predelu, ki jih poglablja kašljanje in napenjanje; bolečine v vratu; šibkost in kršitev občutljivosti rok; neenakomeren hod; dvojni vid, zamegljen govor, težave pri požiranju, bruhanje, tinitus.

    Pri mladostnikih so glavni simptomi kršitev upogibanja in zmanjšanje moči v rokah, izguba bolečine in občutljivost na temperaturo v zgornji polovici telesa in rok.

    Zdravljenje: nevrokirurška operacija za dekompresijo zadnje lobanje.

    V prisotnosti hidrocefalusa se izvede operacija obvoda.

    Chiari malarija tipa II, imenovana tudi deformacija Arnolda Chiarija.

    Ta bolezen je dobila ime po nemškem patologu Juliusu Arnoldu, ki je opisal bolezen leta 1984.
    Pogostost te bolezni je od 3,3 do 8,2 opažanj na 100 tisoč prebivalcev.

    Z anomalijo Arnolda Chiarija pride do prirojenega povečanja premera velikega okcipitalnega foramena. Spodnji del malih možganov (tonzile majhnega mozga) lahko pade v povečano odprtino in povzroči medsebojno stiskanje majhnega mozga in hrbtenjače. Hidrocefalija (povečan tlak tekočine v kranialni votlini), kardiovaskularne nepravilnosti, zaprti anus in druge motnje prebavnega trakta, motnje razvoja urinarnega sistema.

    Čeprav vzrok Chiarijeve malformacije ni natančno znan, obstaja več dobro utemeljenih teorij, ki kažejo na motnjo možganske cepljenosti zaradi povečanega pritiska v preteženih regijah.

    Diagnozo ugotavljamo z rezultati magnetne resonance. Po potrebi izvajamo računalniško tomografijo s tridimenzionalno rekonstrukcijo okcipitalne kosti in vratnih vretenc. Magnetna resonanca omogoča nevrokirurcem, da natančno določijo količino cerebelarnega premika, določijo obliko malformacije in stopnjo napredovanja bolezni.

    Simptomi za nepravilnosti Arnold Chiari - omotica in / ali nestabilnost (lahko se poveča z obračanjem glave); hrup (zvonjenje, brenčanje, žvižganje, sikanje itd.) v enem ali obeh ušesih (lahko se poveča, če se glava obrne); glavobol, povezan s povečanjem intrakranialnega tlaka (močnejši zjutraj) ali s povečanjem tonusa mišic vratu (bolečine pod tilnikom); nistagmus (nenamerno trzanje oči). V hujših primerih lahko pride do: prehodne slepote, dvojnega vida ali drugih motenj vida (lahko se pojavi pri obračanju glave); tremor rok, stopal, motnje gibanja; zmanjšanje občutljivosti dela obraza, dela telesa, enega ali več okončin; šibkost mišic obraza, telesa, enega ali več udov; nehoteno ali težko uriniranje; izguba zavesti (lahko povzroči obračanje glave).

    V hudih primerih, razvoj pogojev, ki ogrožajo infarkt možganov in hrbtenjače.

    Zdravljenje chiari malformacij in sočasna syringomyelia (kronična progresivna bolezen živčnega sistema, v kateri se kavitete oblikujejo v hrbtenjači) je na žalost možno le s kirurškim posegom. Operacija je sestavljena iz lokalne dekompresije ali namestitve šunke za liker. Lokalna dekompresija poteka v splošni anesteziji in je sestavljena iz odstranjevanja dela okcipitalne kosti, pa tudi zadnje polovice I in / ali II vratnih vretenc, do mesta, kjer se spustijo tonzile majhnega mozga. Ta učinkovita operacija širi velik okcipitalni foramen in odpravlja kompresijo možganskega debla, hrbtenjače in možganov tonzile. Med operacijo dura mater odpre tudi debelo membrano, ki obdaja možgane in hrbtenjačo. V odprto trdno tkivo vstavi obliž drugega tkiva (umetnega ali odvzetega pacientu samemu) za več prostega prehoda CSF.

    Redkeje se izvajajo operacije za odvajanje cerebrospinalne tekočine iz povečane hrbtenjače v prsni koš ali trebušno votlino s posebno votlo cevjo z ventilom (shunt) ali v intratekalni prostor. Včasih se te operacije izvajajo v fazah.

    Ti Je Všeč O Epilepsiji