Malformacija možganskih žil: vzroki, zdravljenje in prognoza

Malformacija možganov - prirojena patologija, pri kateri je prišlo do napačne povezave žil, žil in arterij. Takšen problem ni podedovan. Motnje v telesu v začetnih fazah so asimptomatske, zato se bolezen včasih pojavi v odrasli dobi bolnika.

Malformacija - kaj je to?

Pri tem patološkem stanju v telesu se pojavi dodatna tvorba žil, ki veže arterijske, venske in limfne vezi krvnega sistema. Posledica te deformacije je iztekanje krvi in ​​okvara območja tik pod prizadetim območjem.

Ena najpogostejših diagnoz v medicini je AVM - arteriovenska malformacija možganskih žil. Za to bolezen je značilna okvara povezav med arterijami in žilami, rezultat pa je oslabljen pretok krvi. Dodatne povezave izgledajo kot žlezaste žleze in kapilare popolnoma odsotne, kar vodi do pospešene oskrbe s krvjo.

Ta nepravilnost poteka z nenehnim širjenjem in posledično z morebitno škodo na plovilih. Ko dosežejo kritično velike velikosti, obstaja nevarnost za normalno delovanje možganov.

Bolezen ima obliko velikih pulzirajočih žil. Velikosti vaskularne malformacije se lahko razlikujejo v vsakem posameznem primeru.

Najpogosteje se ta patologija kaže pri moških, starih od 30 let.

Oblike bolezni

Sodobna medicina malformacijo možganov deli na več oblik:

1. Arteriovenska malformacija je vrsta bolezni, za katero je značilna popolna odsotnost kapilar, ki med seboj povezujejo venska in arterijska omrežja.
2. Limfatične bolezni so motnje, pri katerih ima bolnik težave z bezgavkami. Posebnost te oblike je pogosta odsotnost tumorja.
3. Za anomalijoArnold-Chiari je značilen premik majhnega mozga do odprtine okcipitalnega režnja, zaradi česar se stisne medula.

Kje se lahko nahaja AVM?

Cerebralne arteriovenske malformacije se lahko pojavijo in razvijejo v katerem koli delu možganov, tako na njegovi površini kot v globokih predelih. Poleg tega se lahko pojavi patologija med pljučnim trupom in aorto.

Hrbtenjača avm

Ta bolezen najpogosteje izvira iz spodnjih delov hrbtenice. V začetnih fazah je asimptomatsko in čez nekaj časa se lahko izrazi v hudi izgubi občutljivosti v hrbtnem delu. Lahko povzroči krvavitev hrbtenjače.

Arteriovenska malformacija med pljučnim trupom in aorto

Pljučno deblo je ena največjih krvnih žil osebe, ki se začne od desnega prekata, aorta pa je velika neparna arterijska žila pljučnega obtoka.

Zarodek mora imeti povezave med srcem in žilami - arterijski tok. Po rojstvu se začne zaraščati, in če se to ne zgodi, se nerazviti arterijski tok šteje za prirojeno srčno napako.

Bolezen, ki izvira in se razvija na tem področju telesa, povzroča najbolj boleče manifestacije in zaplete.

Vzroki

Ta patologija je prirojena, za sodobno medicino pa še vedno niso znani zanesljivi in ​​točni razlogi. Glavna predpostavka je, da poškodbe in poškodbe ploda fetusa negativno vplivajo na nastanek in strukturo žil.

Medicinski strokovnjaki so lahko prepoznali rizične skupine:

• moški spol, saj velika večina moških trpi zaradi te bolezni;
• genetske mutacije;
• nalezljive bolezni, ki jih je mati utrpela med nosečnostjo;
• slabe navade, ki jih ženska trpi med nosečnostjo, kot je kajenje, prekomerno uživanje alkohola in drog;
• poškodbe zarodka.

To so glavni dejavniki, ki vplivajo na možnost razvoja patologije.

Simptomi, ki morajo biti opozorjeni

Velikost deformacije je lahko različna: od majhnih do velikih. Največja žarišča so sposobna povzročiti velike krvavitve in epileptične napade pri ljudeh. Če so lezije manjše, se simptomi ne manifestirajo in se dolgo ne pokažejo.

Najpogostejši simptomi te bolezni so:

• pogoste glavobole;
• delna ali popolna izguba vida;
• izguba občutka udov;
• šibkost mišic;
• pogoste konvulzije, možna je izguba zavesti;
• govorni problemi;
• letargija, splošno slabo počutje, invalidnost.

Različice bolezni

Zdravniki po klinični sliki razlikujejo naslednje skupine bolezni:

• Torpidna narava toka je zaznamovana z glavoboli, pogostim kroženjem glave, slabostjo. Ker takšne manifestacije veljajo za številne druge bolezni, je nemogoče identificirati težave z možganskimi žilami. Prizadeto območje se nahaja v možganskih predelih skorje.
• Hemoragični značaj je značilen za 75% bolnikov s to patologijo. Krvavitev je lahko majhna in v tem primeru hudi simptomi ne bodo. Če pa se izkaže, da je krvavitev masivna, bodo vitalne možganske centre zelo ogrožene zaradi motenj v delovanju. Simptomi lahko vključujejo naslednje simptome: okvaro govora in koordinacije, okvaro sluha in vida. Najhujša možnost je smrt.
• Nevrološki lik poteka s poškodbami hrbtenjače. Plovila, ki se širijo, stisnejo živčne korenine in konce. Posledica je bolečina v hrbtu in ledvenem delu ter otrplost vseh udov in zmanjšanje občutljivosti kože.

Manifestacija bolezni pri otroku

Takšno bolezen je težko identificirati pri majhnih otrocih, saj je v zgodnji starosti skoraj asimptomatska, vendar obstajajo nekateri znaki, ki lahko nakazujejo razvoj malformacij pri otroku:

• govorne napake, izguba inteligence, nestabilen hod, pogoste konvulzije;
• slaba koordinacija, pomaknjene oči, zmanjšan tonus mišic;
• delna vidna okvara.

Diagnostika

Vaskularno malformacijo lahko diagnosticira nevrolog. Predpiše več vrst testov in nato postavi končno diagnozo.

Za diagnosticiranje bolezni se uporabljajo naslednje metode:

• Arteriografija je najpogostejša metoda pregleda. Ta postopek vključuje uvedbo posebnega instrumenta v obliki cevke, ki vsebuje kontrastno sredstvo v femoralni arteriji. Cevka prehaja v možganske žile. Kemična spojina v napravi omogoča določanje trenutnega stanja posode.
• Računalniška tomografija se pogosto uporablja v povezavi z arteriografijo, v tem primeru se postopek imenuje angiografija. Diagnostična slika se odkrije na podoben način: s pomočjo rentgenskih žarkov in kemičnih spojin je mogoče razkriti stanje žil.
• Pri arteriovenski malformaciji je najbolj učinkovita magnetna resonanca. Za diagnostiko se ne uporablja magnetno sevanje, temveč magnetni delci.

Zdravljenje

Način zdravljenja je odvisen od lokacije patologije, njene vrste, resnosti simptomov in posameznih značilnosti bolnika. Vsaka od teh metod je namenjena doseganju popolne blokade krvnih žil, da se prepreči krvavitev.

Če ima bolnik pogoste in hude glavobole, mu je treba dati zdravila proti bolečinam.

Če je bolnik zaskrbljen zaradi konvulzivnih napadov, ki so v teku, zdravniki izberejo ustrezno antikonvulzivno terapijo, da bi se izognili možganskemu edemu in smrti živčnih celic.

Obstajajo primeri, ko je nevrolog dovolj pregledal bolnika in jemlje predpisana zdravila, ki zmanjšujejo tveganje za raztrganje žilnega pleksusa. Vendar pa je ta možnost možna le, če bolnik nima resnih simptomov in pritožb.

V vseh drugih primerih zdravniki uporabljajo operacijo. Odstranijo se patološke žarišča, žilne stene, kjer so bile nepravilno nabite krvne žile, spajka. To naredimo za normalizacijo pretoka krvi in ​​krvnega obtoka v možganih.

Skupno so na voljo 3 kirurške metode:

1. Kirurška resekcija je ena izmed najučinkovitejših vrst operacij za odpravo malformacij. Tak nevrokirurški postopek je zapleten in ga predpisujejo predvsem v primerih, ko je patološki žilni pleksus plitk in ima majhnost.
2. Embolizacija je postopek pred kirurškim posegom, ki se uporablja za globoko lokacijo nenormalnega žilnega pleksusa in velikost patologije. S to metodo se v posodo vbrizga posebna snov, ki blokira pretok krvi.
3. Radiokirurgija uničuje poškodovane žile in popolnoma odpravlja deformacije. Operacija ne zahteva uporabe kirurškega noža, saj obsega obsevanje bolnikov s protoni. To odpravlja možno okužbo bolnika. Postopek se izvaja, če je patologija majhna in se nahaja na veliki globini.

O zapletih

Med zapleti so:

• Razpok arterijske in venske malformacije, ki vodi do krvavitve in motenega krvnega obtoka. Rezultat je povečanje obremenitve žilnih sten, kar lahko povzroči hemoragično kap.
• Zaradi nenormalnih vaskularnih pleksusov in okvarjenega krvnega obtoka lahko pride do pomanjkanja kisika v možganskem tkivu, zaradi česar se pojavi njihova postopna smrt. To bo privedlo do možganskega infarkta.
• Če je močna kompresija velikega žilnega pleksusa, se poveča možnost paralize.

Da bi se izognili zapletom, je treba zdravljenje malformacij začeti čim prej.

Preprečevanje

Strokovnjaki priporočajo, da bolniki uporabljajo vse metode preprečevanja:

• odpraviti močne fizične napore, dviganje uteži;
• izogibajte se stresu, duševni bolezni, depresiji;
• nenehno spremljati krvni tlak: če se dvigne, je treba vzeti hipotenzivno zdravilo;
• jesti živila, ki vsebujejo velike količine natrija;
• prenehali kaditi in piti alkohol.

Napoved

Prognoza za arteriovensko malformacijo možganov je odvisna od lokalizacije patologije, njene velikosti in stopnje, v kateri je bila odkrita.

Kako živeti s to boleznijo?

S to patologijo je mogoče normalno živeti, če pa jo pravočasno diagnosticiramo in izvedemo ustrezno zdravljenje.

Prognoza za AVM možganov

Statistični podatki kažejo, da je v več kot 50% primerov prvi simptom krvavitev, tako da 15% bolnikov umre in 30% postane invalid.

V zgodnji fazi se bolezen odkrije zelo redko, ker je ne spremljajo nobeni drugi simptomi.

Diagnoza je možna le ob prehodu profilaktičnih preiskav. Verjetnost krvavitve je visoka tudi, če bolnik nima pritožb. Možnost hemoragične kapi se vsako leto poveča.

Prognoza za AVM drugih organov

Pri arteriovenski malformaciji drugih organov je napoved ugodnejša. Lahko ga uspešno odstranimo s kirurškim posegom. Operacije na drugih organih ne nosijo takšnega tveganja kot operacija na možganih.

Vaskularna malformacija: vrste, vzroki, diagnoza in zdravljenje

Iz tega članka boste izvedeli: kaj je vaskularna malformacija, zakaj obstaja patologija, njene glavne vrste. Kako se manifestira bolezen, sodobne možnosti diagnoze in zdravljenja.

Avtor članka: Alina Yachnaya, onkološka kirurginja, višja medicinska izobrazba z diplomo iz splošne medicine.

Malformacija je kršitev intrauterinskega razvoja organa s patologijo njegove strukture in funkcije. Ta članek podaja informacije o vaskularnih malformacijah.

Patološke spremembe v arterijah in venah se pojavijo med nastankom zarodka in lahko prizadenejo kateri koli del telesa. V sodobni medicini se uporablja izraz "arteriovenska angiodisplazija ali AVD", ki je sinonim za vaskularno malformacijo.

Patološke spremembe vključujejo nastanek dodatnih vezavnih žil med arterijsko, vensko in limfno komponento sistema oskrbe s krvjo v različnih kombinacijah, kar vodi do izgube krvi in ​​podhranjenosti v območju pod lezijo (»nižje« - to je, kot se tekočina premika). Klinične manifestacije patologije so odvisne od velikosti glavnih žil, razvoj mreže, ki jih povezuje.

Kliknite na sliko za povečavo

Za bolezen je značilno dolgo obdobje asimptomatskega poteka, ko kardiovaskularni sistem kompenzira nastalo napako.

Malformacije možganov in hrbtenjače so najbolj zastopane v smislu pojavljanja. Klinične manifestacije se pojavijo med 20. in 40. letom starosti, ženske bolujejo dvakrat pogosteje.

Poškodbe okončin predstavljajo 5–20% vseh angiodisplazij in lokalizacija v predelu glave in vratu - 5–14%.

Večina napak vaskularnega izvora - venskih ali limfatičnih oblik, dominirajo z neobrezujočo (brez velike vezne žile), z majhnim žilnim omrežjem.

Manifestacija bolezni in resnost poteka, povezanega s prizadetim območjem. Obsežne malformacije žil z okvarami organov centralnega živčnega sistema (možganov, hrbtenjače) in notranjih organov (črevesje) so nevarne. Huda zapleta bolezni - krvavitev, v nekaterih primerih smrtni izid.

Vaskularne malformacije s primarno manifestacijo v otroštvu se odlikujejo po slabi prognozi v smislu zdravljenja in popolne kompenzacije patologije. Bolezen, ki je bila najprej diagnosticirana po 40-50 letih, ima najbolj ugodno prognozo za popolno okrevanje.

Primarno diagnosticiranje vaskularnih malformacij lahko opravi vsak zdravnik, vendar sodobni pristopi k zdravljenju zahtevajo sodelovanje številnih zdravnikov: žilnih in endovaskularnih kirurgov, strokovnjakov na področju plastike in nevrokirurgije.

Patologija se oblikuje v prenatalnem razvoju, najpogosteje pa se kaže v odraslosti.

Vzroki in mehanizmi razvoja patologije

Kljub redkosti so lahko vaskularne malformacije zelo težke, kar bistveno moti kakovost življenja, zato se zdaj ukvarjajo z ugotavljanjem vzrokov za nastanek bolezni.

Glavni vzročni dejavniki:

1. Genetsko. Povezano s pojavom patoloških sprememb v številnih genih, je pogosto dedno. Najbolj znana od teh malformacij je Oslerjev sindrom (večkratne »žilice« na koži in sluznicah).
2. Naključno. Vaskularne malformacije, ki niso del znanih sindromov, so pogosteje enostranske.

Ne glede na vzrok je mehanizem za razvoj malformacij enak: med intrauterinim nastajanjem sistema za oskrbo s krvjo se razvijejo dodatne povezave med žilicami z nastankom območij patološkega izločanja krvi ("osrednje območje"). Glede na čas nastanka patologije je lahko komunikacija v naravi ohlapna (nenormalno), če se je napaka pojavila v prvih tednih po zanositvi ali stebla - to je razvoj okvare ob koncu prvega - začetka drugega trimesečja.

Sposobnost angiodisplazij, da se poveča ali ponovi s časom po zdravljenju, je povezana s ohranjanjem patološke posode s funkcijo rasti, ki je lastna celicam zarodka.

Klasifikacija in vrste vaskularnih malformacij

Obstaja več klasifikacij dednih angiodisplazij, ki jih v klinični praksi vse dopolnjujejo in omogočajo razvoj individualnega načrta zdravljenja.

Angiografska klasifikacija arteriovenskih malformacij.
Tip 1 (arteriovenska fistula): obvoznica (črka W na sliki) je običajno tri ločene arterije (črka A na sliki) in edina drenažna žila (črka B na sliki).
Tip 2 (arteriovenska fistula): obvod (III) multiple arteriole (A) in drenažna žila (B).
Tip 3 (arteriolno-venska fistula): več šantov (W) med arteriolami (A) in venulami (B).

Hamburgska klasifikacija

Ocenjuje vodilni tip žilnih bolezni:

1. Arterial
2. Venska.
3. Premikanje arteriovenske.
4. Limfna.
5. Mikrovaskularno (kapilarno).
6. Kombinirano.

Vključuje razvrstitev na podlagi vrste povezovalnih plovil in globine lokacije:

• stebla in oblike brez stebla (posamezne ali ohlapne vrste žilnih povezav);
• razmejene in razpršene oblike (glede na vrsto poškodbe tkiva);
• globoke in površne oblike.

Klasifikacija Mednarodnega združenja za študije vaskularnih anomalij (ISSVA)

Ocenjuje stopnjo pretoka krvi v patoloških formacijah in izpostavlja benigne žilne tumorje (hemangiome):

Arteriovenska fistula (fistula)

Schobingerjeva klasifikacija

Odraža postopni razvoj patologije, ki se uporablja za izbiro optimalnega zdravljenja.

Ultrazvočni pregled krvnih žil je odvajanje krvi iz arterije v vensko posteljo.

Vaskularna malformacija je videti kot benigni vaskularni tumor

Plovila so se povečala v premeru

Žile so razširjene, okorne

Določeno s povečano pulzacijo arterij

Podhranjenost tkiv z razjedami in krvavitvami

Uničenje kostnih struktur (z lokalizacijo v kosteh)

Srčnožilna insuficienca s povečanjem levega prekata

Značilni simptomi

Kompleks simptomov v angiodisplaziji je raznolik, odvisen od lokalizacije patoloških sprememb, vključuje:

• spremembe kože - od rdečice in odebelitve do ulceracije;
• bolečinski sindrom;
• kršitev občutljivosti;
• infekcijske lezije na področju patologije;
• krvavitev;
• motnje centralnega živčnega sistema (pareza, paraliza, oslabljeno usklajevanje, govor);
• znaki srčno-žilne insuficience (stopnja dekompenzacije).

V redkih primerih je malformacija možganskih žil, ki jo povzroča krvavitev, usodna.

Pri novorojenčkih se lahko angiodisplazija manifestira kot »rdeča točka«, kar otežuje diagnozo. Za določitev vrste patološkega procesa je potreben dodaten pregled (ultrazvok, včasih biopsija tkiva).

Diagnostika

Popolno zaslišanje bolnika (ali njegovih staršev) in temeljit pregled omogočata sum na arteriovensko angiodisplazijo v primerih njene površinske lege ali prehoda v fazo aktivne rasti.

Slabo patološko deformacijo možganskih žil povzroči pritožbe:

• povečanje bolečinskega sindroma;
• ponavljajoča hoja, vid ali okvara sluha;
• epizod vrtoglavice, epileptični napadi ali izguba zavesti.

Če obstaja kakršen koli dvom, bo zdravnik predpisal kompleks študij za pojasnitev vzroka patologije. Za angiodisplazije je bil razvit zlat standard za diagnostiko

Jasno določa vrsto pretoka krvi pri malformacijah (hitro, počasi ali odsotno)

Zahteva visoko raven specialističnega usposabljanja

Študija je neinformativna z globoko lokacijo patologije ali lokalizacije v kosteh, organih centralnega živčnega sistema.

Glavna metoda raziskav pri malformacijah možganskih žil in notranjih organov

Nobena izpostavljenost sevanju ne omogoča varne uporabe pri otrocih

Lahko nadomesti diagnostično radiološko angiografijo

Minus raziskave je visoka doza sevanja, zaradi česar je težko uporabljati v široki praksi

Scintigrafija celega telesa z označenimi rdečimi krvničkami je metoda izbire za spremljanje bolnikov z zdravljeno angiodisplazijo okončin.

Za zmanjšanje izpostavljenosti sevanju so prikazane visoko selektivne študije (pregled vzorčnih posod)

Metode zdravljenja

Glavni cilj zdravljenja arteriovenskih angiodisplazij je popolna odstranitev ali zaustavitev vseh veznih žil ("osrednji fokus"). Vezava nosilnih arterij ali posameznih vaskularnih shuntov vodi do napredovanja bolezni in je danes huda kršitev protokolov zdravljenja.

Kirurške metode

1. Odprte ali abdominalne operacije z izrezovanjem celotnega volumna lezije, vključno z okoliškimi tkivi, so »zlati standard« zdravljenja. Pogosti postopki ali lokalizacija patologije (obraz, vrat) ne omogočajo vedno radikalne (s popolno ekscizijo) operacijo. V takih primerih lahko kombinacija z endovaskularno (intravaskularno) metodo poveča odstotek popolne odstranitve patoloških tkiv.

Pogosto je potrebno sodelovanje več strokovnjakov: vaskularni in plastični profil, travmatolog in nevrokirurg.

Medicinske metode

Uporaba pri zdravljenju zdravil z zaviralno rastjo krvnih žil (doksiciklin, Avastin, Rapamicin) se je izkazala za učinkovito pri zmanjševanju bolečin in edemov, brez odziva primarnega patološkega žarišča. Raziskave na tem področju zdravljenja so v teku.

Napoved

Prognoza je odvisna od časa diagnoze, popolnosti zdravljenja. V primeru manifestacije in napredovanja bolezni pri otrocih je potek vaskularnih malformacij agresiven, hitro se premakne na stopnjo nezmožnosti popolne odstranitve. Zdravljenje v takšnih primerih je pomožne narave, namenjeno preprečevanju sekundarnih sprememb v tkivu (razjede, krvavitve).

Asimptomatski potek bolezni do 40-50 let se odlikuje po dobri prognozi v smislu popolnega zdravljenja in ohranjanja kakovosti življenja.

Možno je govoriti o trajnem zdravljenju v primerih enkratnih ne-obsežnih lezij, ko je možna popolna kirurška ekscizija žarišča. Če je operacija popolnoma tehnično nemogoča, se vedno vrne bolezen.

Vaskularne malformacije možganov: vrste, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Malformacija možganskih žil pomeni prirojeno patologijo razvoja krvnega obtoka, ki vključuje nepravilno povezavo žil, arterij in manjših žil. Bolezen se praviloma kaže v starosti 10-30 let, čeprav so v zdravstveni praksi tudi bolniki, pri katerih je bila deformacija diagnosticirana šele v odrasli dobi. Med glavnimi simptomi bolezni so hudi glavoboli utripajoče narave, ki jih lahko včasih spremlja epipadiacija.

Koncept malformacije

AVM - arteriovenska malformacija - se šteje za prirojeno anomalijo, čeprav jo je včasih mogoče pridobiti. Pogosto se patologija manifestira v možganih (možganih, hrbtenici), vendar tudi drugi deli telesa niso imunski pred takšnimi pojavi.

Foto: različne arteriovenske malformacije

Točni vzroki razvojnih nenormalnosti trenutno niso znani, čeprav je najbolj priljubljena hipoteza intrauterina poškodba ploda. Velikost deformacije je lahko različna; večji povzročijo kompresijo možganov in znatno povečajo tveganje za krvavitev.

Najpogosteje pride do arteriovenskih malformacij. S podobno naravo napake se prepletajo tanke pregibne posode, ki povezujejo žile in arterije. Najverjetneje je ta rezultat postopno povečanje fistul (arteriovenske).

Rezultat je razširitev arterij in hipertrofija njihovih sten, pretok arterijske krvi pa se premakne v izhodne žile. Bistveno se poveča srčna moč, žile so v obliki velikih posod, nenehno utripajo in napnejo.

Vsi deli možganov so enako dovzetni za nastanek malformacij, vendar so največje formacije najdene ravno v posteriornih predelih obeh polobli.

Najpogostejši tip vaskularne malformacije

Možno je, da obstaja genetska predispozicija za to patologijo, saj je napaka mogoče opaziti sočasno pri več družinskih članih, ki pripadajo različnim generacijam, in »dedne« ​​malformacije se najpogosteje pojavljajo pri moških.

Približno polovica bolnikov ima možgansko krvavitev, v tretjini primerov pa se pojavijo fokalne epilepsije, ki imajo lahko tako preproste kot kompleksne oblike.

Najpogosteje je krvavitev med malformacijo majhna (približno 1 cm), medtem ko je le nekaj žarkov žilnih in tkivnih poškodb in ni kliničnih simptomov. V redkih primerih je krvavitev lahko velika, v tem primeru se včasih konča s smrtjo.

Malformacija Arnolda Chiarija

Malformacija Arnolda Chiarija se prav tako šteje za porodno napako. Za patologijo je značilno napačno mesto tonzil v malem. I in II oblike anomalije so najpogostejše, čeprav jih je v resnici več.

Cerebrospinalna tekočina (CSF) s podobno napako preneha pravilno krožiti, ker nizka lega tonzil ovira normalen pretok presnovnih procesov. Pogosto je hidrocefalus posledica motnje odtoka, saj tonzile skoraj zamašijo majhen okcipitalni foramen.

Malarija tipa 1 Arnolda Chiarija se lahko kaže tako pri mladostnikih kot pri odraslih in je pogosto označena s prisotnostjo hidromilije. Ker se tonzile premaknejo proti zgornjemu delu hrbtenjače, se poveča njen osrednji kanal.

Zdravi možgani (levo) in deformacija Chiari (desno)

Zunanja manifestacija anomalij je glavobol, lokaliziran v zadnji strani glave; lahko se poslabšajo zaradi kašlja in nekaterih drugih pojavov. Med preostalimi simptomi je mogoče ugotoviti šibkost in izgubo občutljivosti udov, mehki govor, težave (nihanje) pri hoji in požiranju, napade bruhanja brez slabosti.

Med sodobnimi teorijami o vzrokih Chiari anomalije je glavno mesto hipoteza o premiku tonzil zaradi povišanja tlaka v zgornjih delih možgane.

MRI se šteje za edino študijo, ki lahko natančno podobno diagnozo; Med dodatnimi instrumentalnimi metodami je uporabljena tomografija z računalnikom, katere namen je rekonstrukcija kosti zatilnice in vretenc v tridimenzionalni projekciji. Zahvaljujoč temu je mogoče ugotoviti vrsto malformacije, stopnjo premestitve samega malih možganov in določiti hitrost napredovanja bolezni.

Za zdravljenje malformacij Kiari možganov se kirurški poseg skoraj vedno uporablja, kadar gre za primere s hudimi in intenzivnimi kliničnimi simptomi.

Dandy Walker Malformacija

Malformacija Dandy-Walker je patologija za razvoj četrtega prekata; v večini primerov vključuje komorbiditete. Najpogosteje je hidrocefalus (cerebralni edem) in cerebelarna hipoplazija.

Več kot 90% bolnikov s podobno patologijo ima hidrocefalus (GCF), hkrati pa se deformacija Dandy-Walkerja pojavlja le pri majhnem odstotku bolnikov z možgansko vodenico.

Kot pri drugih podobnih napakah je operacija pogosto edina možna alternativa, vendar ima operacija številne posebnosti zaradi narave patološkega procesa deformacije možganov. Eden od najnevarnejših procesov je povečanje tveganja za zgornji rez, zato ni priporočljivo uporabljati obvodov le stranskih prekatov.

Pogosto je anomalijo spremljala kršitev intelektualnega razvoja, le približno polovica bolnikov ima ustrezen pogojno normalni indeks. Hkrati se lahko pri bolnikih pojavi pomanjkanje koordinacije gibov (ataksija) in spastičnosti, čeprav so epileptični napadi zelo redki in se pojavijo le pri 10-15% bolnikov.

Vzroki, simptomi in učinki arteriovenskih malformacij

Arteriovenska malformacija možganskih žil se kaže kot posledica intrauterine poškodbe in okvarjenega razvoja ploda, vendar vzroki tega pojava niso natančno znani.

Strokovnjaki verjamejo, da ni neposredne povezave med prisotnostjo te anomalije in spolom ter starostjo bolnika, čeprav nekatere priljubljene hipoteze kažejo na nasprotno.

Trenutno obstajajo samo dva glavna dejavnika tveganja:

• Pripadnost moškemu spolu;
• Genetska predispozicija.

Nezadostno poznavanje problema zaradi pomanjkanja potrebnih metod in orodij vodi do nastanka novih in novih hipotez. Nekateri govorijo o dednem kompleksu patologij in bolezni, ki vodijo v razvoj anomalije.

Simptomi in zapleti

Arteriovenska malformacija možganov včasih desetletja nima izrazitih simptomov, zato bolnik morda ne sumi na takšen problem. Najpogostejši razlog za iskanje zdravniške pomoči je ruptura majhne ali velike posode, ki jo spremlja intracerebralna krvavitev.

Tuji raziskovalci navajajo zdravstvene statistične podatke, po katerih se takšna diagnoza običajno naredi pri pregledovanju možganov za načrtovan zdravniški pregled ali pri iskanju zdravniške pomoči iz kakšnega drugega razloga.

Najpogostejše manifestacije arterijske venske malformacije:

1. Epileptični napadi različnih oblik resnosti;
2. Glavobol utripajoče narave;
3. Zmanjševanje občutljivosti različnih področij (anestezija);
4. Zaspanost, šibkost, zmanjšana učinkovitost.

Povečana intenzivnost simptomov se nujno pojavi, ko se pretrga posoda, ki jo vedno spremlja krvavitev. Simptomi vaskularne malformacije možganov se lahko manifestirajo v adolescenci in v zrelejših letih. Strokovnjaki ugotavljajo, da so manifestacije anomalij pogosto opaziti do 45-50 let. Ker so cerebralna tkiva v primeru motenj cirkulacije sčasoma bolj poškodovana, se intenzivnost simptomov postopoma povečuje.

Običajno se nekakšna stabilnost v teku bolezni doseže 30-40 let, po tem pa pojav novih simptomov praktično ni.

Značilnosti patološkega procesa se lahko pojavijo tudi pri prenašanju otroka, zato novi simptomi, kot je povečanje intenzivnosti obstoječih, pogosto spremljajo nosečnost. Razlogi za to so povečanje količine krvi v materinem telesu in povečanje krvnega obtoka.

Med možnimi zapleti patologije sta naslednji dve nevarnosti za zdravje, zato se bolezen ne sme začeti: t

• Razpoka posode s krvavitvijo se pojavi zaradi redčenja. Slabo prekrvavitev povzroči povečanje pritiska na oslabljene stene, zaradi česar pride do hemoragičnega kapi.
• Motnje v dovodu kisika v možgane lahko sčasoma pripeljejo do delne ali popolne smrti tkiv - ishemične kapi (cerebralni infarkt). Anestezija, izguba vida, oslabljeno usklajevanje gibov in govora, kot drugi simptomi, so posledica zgoraj opisanega postopka.

Diagnoza in zdravljenje AVM

Vaskularno malformacijo diagnosticira nevrolog, ki lahko predpiše več dodatnih študij, testov in testov za pojasnitev diagnoze.

Pogoste so naslednje metode:

1. Arteriografija (cerebralna) danes omogoča natančno določanje problema. Med arteriografijo poseben kateter z kontrastnim sredstvom, vstavljenim v femoralno arterijo, prehaja v krvne žile v možganih. Specifična kemična spojina, ki uporablja rentgenske slike, omogoča identifikacijo trenutnega stanja posode.
2. CT (računalniška tomografija) se včasih kombinira z zgoraj navedenim in v tem primeru se imenuje Angiografija računske tomografije. Diagnostična tehnika temelji tudi na pridobivanju niza slik z uporabo rentgenskega sevanja in kontrastnega sredstva.
3. MRI za vaskularno malformacijo se šteje za bolj učinkovito kot prejšnji dve metodi pri AVM. Metoda temelji na uporabi magnetnih delcev in ne na rentgenskih žarkih. G. angiografija vključuje dajanje kontrastnega barvila.

Značilnosti zdravljenja

Vaskularne malformacije kažejo na povezavo med izbiro metode zdravljenja in lokalizacijo anomalije, njeno velikostjo, intenzivnostjo simptomov in značilnostmi bolnika. Situacijsko zdravljenje obsega jemanje zdravil (hud glavobol, epileptični napadi).

Zdravljenje malformacij je lahko v nekaterih primerih omejeno na stalno opazovanje bolnika, vključno s celovitim pregledom telesa in konzervativno terapijo. Toda takšne metode se uporabljajo samo v odsotnosti simptomov ali nizke intenzivnosti manifestacij.

Obstajajo tri metode za takojšnjo odstranitev anomalije in primernost njihove uporabe določi zdravnik.

• Kirurška resekcija se uporablja za majhne velikosti vaskularnih malformacij in velja za eno najbolj učinkovitih in varnih metod. V primeru, ko se patologija nahaja globoko v možganskem tkivu, ta vrsta intervencije ni zelo priporočljiva, saj operacija vključuje določeno tveganje.
• Embolizacijo sestavlja uvedba katetra, ki se uporablja za »lepljenje« prizadetih žil za blokiranje pretoka krvi v njih. Metoda je lahko osnovna in dodatna pred kirurško resekcijo, da se zmanjša tveganje hude krvavitve. V redkih primerih lahko endovaskularna embolizacija bistveno zmanjša ali popolnoma ustavi manifestacije AVM.

Foto: Embolizacija deformacij možganov. Plastifikator zamaši prizadete žile in usmerja pretok krvi do najbolj bogatih.

Nevarnost vaskularne deformacije: kako diagnosticirati in preprečiti nevarno patologijo

Z nepravilnostmi v razvoju obtočnega sistema prirojene etiologije, imenovanih »malformacije možganskih žil«, so nepravilno povezane žile, arterije in majhne žile. Bolezen ima številne simptome, ki se pojavijo pretežno med deset in trideset let. Vendar pa se bolezen ne more čutiti do zrelosti pacienta in jo najdemo po petdesetih letih.

V tem primeru obstaja največja verjetnost popolnega okrevanja. Ta bolezen nosi določene grožnje, lahko povzroči resne zaplete.

V polovici primerov povzroči hemoragični možganski kap, v 30% primerov imajo bolniki delne epileptične napade preproste ali kompleksne oblike. Obsežno krvavitev se lahko konča s smrtjo.

Kaj je arteriovenska malformacija možganov

Vaskularna malformacija, znana tudi kot arteriovenska angiodisplazija (AVD), se lahko razvije v zarodku v maternici, kar vpliva na možgane in hrbtenjačo. V krvnem obtoku možganov med arterijami in žilami je nenormalna mreža žil - glomerularne tke.

Hkrati je motena oskrba s krvjo sosednjih možganskih področij. Znano je, da takšne kršitve, odvisno od prostranosti in razvejanosti, vodijo do različnih bolezni. Patologijo vsako leto diagnosticira devetnajst od sto tisoč otrok, moški spol pa je bolj ranljiv.

Klasifikacija žilnih malformacij

V večini primerov so v posteriornih predelih možganske hemisfere okvare žil, čeprav se strukturne in funkcionalne nepravilnosti arterij in žil lahko pojavijo tudi na drugih delih možganov. Globoka lokalizacija, velike velikosti lezij vodijo do izrazitejših nevroloških manifestacij bolezni. Obstaja več načel za klasifikacijo patologije.

Z nepravilno fuzijo v žilah se deformacija imenuje venska. Če opazimo spremembe v arterijah in kri iz njih neposredno infundiramo v venske žile, govorimo o tej vrsti bolezni kot arteriovenska malformacija. To je slednja vrsta patologije, ki je najpogostejša pri bolnikih. Zaradi širjenja arterij postanejo stene posode tanjše, kri teče skozi iztekajoče se žile, kar povečuje pretok krvi.

Žile se povečujejo v premeru, so preobremenjene in utripajo. Zaradi povečane oskrbe s krvjo v patološki regiji možganske celice ne prejmejo dovolj kisika in hranil, njihovo delovanje pa je oslabljeno.

Po vrsti morfologije

Z morfološkega vidika so lahko deformacije arterij in žil racemne, fistulne, kavernozne. Angiografska klasifikacija opredeljuje 3 vrste malformacij:

• arteriovenska fistula: dodatne poti povezujejo tri ločene arterije in eno drenažno veno;
• arteriovenska fistula: več arteriole so povezane z drenažno veno;
• več šantov, ki predstavljajo veliko število povezav med arteriolami in venulami.

S pomočjo hamburške klasifikacije je mogoče razkriti, katere anomalije vodijo plovila. Lahko so:

• arterijska;
• venski;
• ranžiranje arteriovenske;
• limfni;
• kapilar;
• skupaj.

Razlikujte tudi obliko bolezni, na podlagi katere so povezana plovila, kako globoko se nahajajo. V obliki stebla je dodatna obveznica enojna, v primeru netega, nepravilno oblikovane obveznice pa so ohlapne. Lezije so lahko omejene ali razpršene. Lahko se nahajajo globoko v možganskem tkivu ali bližje površini.

Po metodi ISSVA

S pomočjo klasifikacije, ki jo je sledilo Mednarodno društvo za preučevanje vaskularnih anomalij (ISSVA), je mogoče opisati hitrost pretoka krvi v različnih angiodisplazijah, da bi ugotovili, ali so benigni.

Če se krvni obtok pospeši, kaže, da je prisotna arterijska, arteriovenska malformacija ali arteriovenska fistula. V primeru upočasnjenega pretoka krvi je to kapilarna, venska, limfna ali kombinirana malformacija. Vaskularni tumorji so predstavljeni z različnimi hemangiomi.

Schobingerjeva klasifikacija opisuje stopnje bolezni pri njenem razvoju. Ima pomembno diagnostično vrednost, pomaga pri pravilni navigaciji pri izbiri terapije. Dodeli:

• prva faza (počitek), v kateri se na prizadetem območju pojavijo hiperemija in hipertermija, ultrazvok kaže gibanje krvi iz arterij neposredno v žile, poudarek je podoben benignemu vaskularnemu tumorju;
• druga stopnja (napredovanje), pri kateri se zgoraj opisane manifestacije povezujejo s povečanjem krvnih žil v premeru, dilatacijo in ukrivljenostjo žil, povečano arterijsko pulzacijo;
• tretja faza (uničenje), med katero se seznam kršitev dopolni s poslabšanjem oskrbe s tkivi, erozijo, krvavitvami;
• zadnja faza (dekompenzacija) s pojavom znakov srčno-žilne insuficience, povečanje levega prekata srca.

Vzroki za patologijo

Arteriovenska malformacija na splošno ni zelo pogosta prirojena bolezen. Njeni razlogi so še vedno nepojasnjeni. Strokovnjaki verjamejo, da maternalne poškodbe med nosečnostjo in prisotnost malformacij v zarodku lahko vplivajo na nastanek krvnih žil. Verjetnost pojava bolezni se poveča pri moških in v prisotnosti dedne predispozicije.

Mimogrede, nekatere sorodne patologije lahko imajo enake razloge, na primer pri sindromu praznega turškega sedla možganov.

Nekatere vrste malformacij so podedovane, na primer hemoragična angiomatoza. Vendar pa obstajajo posamezne naključne kršitve. Tendenca malformacij na rast in ponovitev po zdravljenju je posledica dejstva, da je lezija sestavljena iz celic, ki niso izgubile svoje sposobnosti rasti.

Simptomi

Možganske vaskularne malformacije se lahko razvijejo v hemoragičnem tipu. Ta vrsta napredovanja bolezni je diagnosticirana pri sedemdesetih odstotkih bolnikov. V tem primeru je zaplet prepletenih plovil majhne velikosti, bolnik trpi zaradi visokega krvnega tlaka. Če patološko območje ne stisne možganskega tkiva, se oseba morda ne zaveda obstoja bolezni.

Krepitev manifestacije je sposobna pretrganja krvnih žil z okvarjenim krvnim obtokom. Pri manjših krvavitvah se simptomi skoraj ne izrazijo. Če je obsežna, so prizadeta tkiva kritičnih delov možganov, pojavi se možganska kap.

Zaradi poškodbe optičnega živca, talamusa, bazalnih jeder, hipokampusa, majhnega mozga, govora, vida, slušne funkcije, spomina, se lahko pri osebi pojavi koordinacija gibov, lahko se razvije popolna ali delna paraliza ali pareza. V skrajnih primerih se vse konča s smrtjo.

Če se bolezen pokaže v torpidnem tipu, se v tkivih možganske skorje nahaja pomemben žilni pleksus, ki ga lahko zamenjamo s tumorjem. Veje srednje arterijske arterije ga hranijo s krvjo.

Bolnik je bolan in omotičen, slaboten. Cephalgia je lahko zmerna in zelo huda, izjemno pa se ne ujemata z lokacijo prizadetega območja in mesta glavobola. Bolnik trpi zaradi krčev, tako delnih kot popolnih.

Hkrati obstajajo motnje zavesti. Nevrološke fokalne manifestacije se s časom povečujejo. In lahko so individualne za vsako osebo, odvisno od mnogih pogojev. Vendar pa ti znaki niso dovolj, da zdravnik sumi na deformacije.

Praviloma se arteriovenska malformacija nepričakovano odkrije v okviru računalniškega ali magnetnoresonančnega slikanja, ki se izvede za iskanje in diagnosticiranje druge bolezni.

Zelo značilna je situacija, ko vaskularna malformacija možganov nima nobenih manifestacij vse do razpoke in krvavitve. Statistični podatki kažejo tri-odstotno tveganje za takšen scenarij, v primeru primarne krvavitve pa obstaja velika verjetnost ponovitve bolezni, ki se pojavi v šestih odstotkih primerov, sčasoma pa je vse bolj verjetno.

Manjše žarišča prelomijo pogosteje kot velike. Na splošno pa je nemogoče natančno napovedati, ali se bo plovilo prelomilo. Včasih pride do ostre rasti nenormalnih žil, včasih pa povsem nazadujejo.

Predvsem pa se simptomi pojavljajo pri mladih in srednjih letih, čeprav je to neobvezen pogoj. Malformacije, odkrite po naključju v možganih starejše osebe, najverjetneje ne bodo napredovale in ga še naprej motile. Pri ženskah lahko poslabšanje bolezni povzroči nosečnost. To je posledica povečanja volumna krvi in ​​povečanja pretoka krvi.

Diagnoza bolezni

Z značilnimi znaki lahko nevropatolog diagnosticira možganske vaskularne malformacije. Da bi to naredili, uporablja različne metode raziskovalnih plovil, ki omogočajo določitev lokacije anomalnega tuljavja, njegovih parametrov in značilnosti:

• MRI zoži iskanje;
• CT ali CT angiografija razkriva lezijo;
• angiografija kontrastnega medija prikazuje žilne povezave;
• obojestransko skeniranje meri hitrost pretoka krvi.

Tudi arteriovenska malformacija je potrjena s pomočjo splošnih preiskav krvi in ​​urina, biokemičnega krvnega testa, koagulograma. Bolnik dodatno pregleda oftalmologa.

Zdravljenje

Znebiti se vaskularnih malformacij možganov je mogoče na različne načine. Pri izbiri strategije zdravljenja se upoštevajo vrsta anomalije, njena lokacija in velikost AVM. Upošteva tudi, ali so bili že prej primeri žilnih ruptur in krvavitev. Ocenjujejo se individualne značilnosti bolnikovega telesa in simptomi, upošteva se učinek motnje na življenje in zdravje.

V nekaterih primerih nenehno spremljamo vaskularne malformacije, ki izvajajo konzervativno zdravljenje, redno pregledujejo pacientovo telo. Pogosteje pa se je treba obrniti na kirurško metodo zdravljenja. Med delovanjem morajo biti vsa dodatna plovila odstranjena ali izključena iz omrežja. Danes se šteje, da gre za napačno povezovanje nosilnih arterij ali posameznih vaskularnih shuntov. To le poslabša patologijo in poslabša stanje bolnika.

Operacija se izvaja na tri glavne načine. Vsak ima svoje indikacije in kontraindikacije, tako da lahko le visokokvalificirani specialist izbere pravo. AVM možganske žile lahko odstranimo z odprto operacijo.

Izvaja se pri plitkih in manjših anomalijah in velja za zelo učinkovito. Popolna ekscizija je včasih nemogoča na ta način (razpršena žarišča ali globoko v možganskem tkivu). V tem primeru se kombinira z intravaskularno kirurgijo. Hkrati pa je potrebno usklajeno delo tako ozkih strokovnjakov, kot so vaskularni kirurg, travma kirurg, nevrokirurg.

Minimalno invazivna metoda je popolna endovaskularna embolizacija z rentgensko kontrolo. Bistvo te metode je, da se mehki kateter namesti v nenormalne posode in zapre, »zapečati« s svojimi posebnimi pripravki, razen plovil iz splošnega pretoka krvi.

Nekaj ​​takšnih manipulacij je vedno potrebno, saj se angiodisplazija ponavlja. Ta vrsta zdravljenja se uporablja kot glavna, le če ni pogojev za popolno resekcijo.

Lasersko zdravljenje se uporablja za plitve lezije majhnih velikosti pri otrocih (manj kot tri centimetre). Radiokirurgija z gama nožem je lokalna natančna izpostavljenost glomerulnega glomerula z obsevanjem z njihovim uničenjem.

Zdravih con okrog niso prizadete, saj so žarki osredotočeni na prizadeto območje. Zdravljenje poteka v več fazah, učinkovitost pa se poveča z vsako ponovljeno uporabo. Ta metoda je primerna, kadar simptomi niso zelo izraziti, ni očitne nevarnosti, da bi se posode počile.

S pomočjo stereotaktične radioterapije lahko v petdesetih odstotkih primerov patologijo popolnoma odstranimo, vendar je to dolg proces, ki se včasih podaljša za več mesecev. Je neinvazivna, ni kontraindikacij, anestezija ni potrebna. Toda zaradi trajanja poteka zdravljenja obstaja nevarnost krvavitve v tkivu okoli Nidusa.

Zdravljenje z zdravili vključuje zdravila, ki zavirajo vaskularno rast, zmanjšujejo bolečino in oteklino, ne da bi vplivala na patološko žarišče. Ta razred drog še vedno aktivno proučujejo raziskovalci.

Vzporedno s tem se bolniku svetuje, da spremeni svoj način in meni, da se znebi navad, ki so škodljive za zdravje. Zelo pomembno je, da prenehate kaditi, iz prehrane odstranite vse maščobne, slane, prekajene.

Priporočljivo je, da ne pridobite na teži. Lahko jesti ribe, zelenjavne jedi, več sadja, jagode. Namesto živalskih maščob je bolje uporabiti rastlinska olja za znatno zmanjšanje vnosa soli. Alkohol je dovoljen le v majhnih odmerkih. Vendar je absolutno prepovedano, če ima bolnik živčne in duševne motnje.

Alternativno zdravljenje je mogoče obravnavati le poleg glavnega zdravljenja, da se ublažijo simptomi in ohrani splošno stanje telesa. Folk pravna sredstva uspešno normalizirajo krvni tlak, vaskularni tonus. Hirudoterapija je učinkovita, če so v žilah prisotne aterosklerotične motnje.

Možni zapleti in prognoza

Pogosto bolniki podcenjujejo grožnjo za svoje življenje, ki je žilna malformacija. Zavrnitev kirurškega posega lahko povzroči krvavitev v možganih, izgubo kognitivnih in drugih pomembnih možganskih funkcij ter smrt. Negotovost simptomov in nepredvidljivost poslabšanja bolezni zapletata situacijo. Z vztrajno povečanje krvnih žil, manifestacije patologije povečanje, obstaja tveganje za krvavitev.

Stanje se lahko poslabša pod vplivom stresa, travme, nosečnosti. Pri patologiji se poveča možnost razpoke nenormalnih žil zaradi njihove ekspanzije v območju arteriovenske sotočja. Pri dojenčkih so aneurizme redke.

Če so bolezni odsotne, uporabite zdravila. V akutnih primerih bolnik nujno potrebuje operacijo, ker obstaja osemdesetodstotna možnost umiranja zaradi intracerebralne krvavitve.

Obstaja tudi nevarnost cerebralnih disfunkcij zaradi hemoragične, ishemične kapi, zoženja lumna možganov, verjetnosti izgube vida, sluha, izgube sposobnosti služenja v vsakdanjem življenju, paralize, prebavnih motenj. Vse to vodi do invalidnosti. V najhujših primerih je možna smrt.

Pri napovedovanju rezultatov je treba upoštevati, kdaj je bila bolezen diagnosticirana, kako pravilno in v celoti zdraviti. V otroštvu lahko anomalija hitro raste in jo je težko vzdržati.

Zdravljenje v tem primeru je namenjeno preprečevanju ponavljajočih se lezij v obliki krvavitve. Če je patologija potekala brez očitnih pojavov pred petdeseto obletnico, je možno popolno ozdravitev z ohranjanjem vseh funkcij telesa. Bolezen se ne ponovi, če je možno v celoti izločiti bolne žile. Če je to iz kakšnega razloga težko, se bo bolezen vrnila.

Preprečevanje zapletov

Arteriovenska malformacija je dokaj resna bolezen. Da bi zmanjšali tveganje za rupturo AVM in ponovno krvavitev, zdravniki priporočajo, da bolniki upoštevajo ta pravila:

• ne dvigajte uteži, ne preobremenite se fizično;
• naučite se premagati stres, ne skrbite, sprostite se;
• vzdrževanje krvnega tlaka na normalni ravni. Vzemite sredstva za zniževanje tlaka, ki jih izbere zdravnik, pri prvih simptomih hipertenzije: cefalgija, letargija, odrevenelost prstov, zardevanje kože na obrazu, hipertermija;
• prilagodite meni z dodajanjem več rastlinskih olj, sirov, oreščkov, kislega zelja, morskih sadežev;
• cigaret in alkohola.