O nevroblastom: diagnostične metode, stopnje razvoja in zapleti

1. Na kratko o patologiji 2. Etiologija 3. Patogeneza bolezni 4. Manifestacije nevroblastoma 5. Nespecifične manifestacije 6. Faze razvoja tumorja 7. Komplikacije 8. Diagnoza 9. O metodah zdravljenja 10. Izid bolezni

Trenutno se povečuje število rakavih obolenj centralnega živčnega sistema. Pojavlja se v vseh starostnih skupinah, ima drugačno histološko karakterizacijo, za katero je značilna agresivna rast in pogostost recidivov.

Nevroblastom se nanaša na tumorje embrionalnega izvora. Kaj to pomeni? Kateri so razlogi za njegov razvoj? Je možno polno zdravljenje? Vse to mora biti znano, saj je patologija precej pogosta.

Na kratko o patologiji

Glede na mednarodno histološko klasifikacijo je tumor vključen v odsek nevroepitelijskih tumorjev. To neoplazmo sestavljajo nezrele celice zarodka. Ob rojstvu se običajno konča proces zorenja, nastane simpatični živčni sistem. S to patologijo se ne pojavi diferenciacija celic, rak se razvije. Zato je v Mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD) označena kot C47 (Maligna tvorba perifernih živcev in avtonomnega živčnega sistema).

• Pri odraslih se nevroblastom ne pojavi, saj se odkrije že v zgodnjem otroštvu, le redko lahko postavimo diagnozo pri mladostnikih.
• Vsak drugi otrok v postopku je diagnosticiran, preden doseže starost dve leti.
• Nevroblastom diagnosticiramo vsakega sedmega otroka z rakom.
• Iz ekstrakranialnega raka živčnega sistema je nevroblastom več kot 16% primerov.

Bolezen ima naslednje značilnosti: tumorska masa lahko doseže veliko velikost in celo metastazira, vendar pogosto spontano začne nazadovati. Torej, tudi če se postopek izvaja, je možno zdravilo, zlasti v ozadju terapije.

Najpogosteje najdemo v retroperitonealnem prostoru in v nadledvičnih žlezah. Na živčni simpatični trup lahko vpliva tudi raven posteriornega mediastinuma, redkeje v ledvenem predelu, medenici ali vratu. Včasih ni mogoče določiti primarnega žarišča bolezni, diagnoza je določena zaradi ugotovljenih metastaz.

Etiologija

Težko je ugotoviti razloge za veliko večino bolnih otrok. Onkologi verjamejo, da so pri pojavu raka pri otrocih pomembni vsi patogeni procesi, ki so aktivni v procesu brejosti. Ti dejavniki vključujejo:

• akutne in kronične bolezni;
• poklicne nevarnosti pri materi;
• živčne in fizične preobremenitve;
• slabe okoljske razmere;
• intrauterine okužbe.

Približno 15-20% je pokazalo dedno nagnjenost k razvoju onkološke patologije. Pomembna je tudi prisotnost genetskih mutacij in prirojena šibkost imunskega sistema. Pogosto se opazi na podlagi prirojenih anomalij.

Patogeneza bolezni

Stanja zorenja nevroblastov, ki naj bi bila zaključena pred rojstvom otroka, je moteno. Še naprej rastejo in se delijo in tvorijo osnovo tumorskega procesa. Včasih, do starosti treh mesecev, otroški organizem samostojno obvladuje ta odstopanja z začetkom procesa zorenja in diferenciacije celic. Potem se ustavi rast tumorja, ni nobenih manifestacij bolezni, opazimo nasprotni razvoj nastanka.

Če se to ne zgodi, postane blastom velik, se manifestira z različnimi simptomi, začne dajati metastaze.

Naslednji histološki tipi tumorjev se lahko pojavijo:

• Klasična oblika - tumor je sestavljen iz nediferenciranih malignih celic, nima kapsule, aktivno raste v okoliško tkivo in hitro metastazira.
• Ganglioneuroma je benigna varianta, ki jo sestavljajo diferencirane (zrele) ganglijske celice, žarišča kalcifikacij, kapsula in jasne meje.
• Ganglioneuroblastom je prehodna varianta, saj hkrati vsebuje nediferencirane nevroblasti in zrele ganglijske celice.

Manifestacije nevroblastoma

V začetnih fazah patologije nima posebnih znakov. Kot kalitev v okoliškem tkivu, stiskanje sosednjih anatomskih struktur in nastanek metastaz se oblikuje značilna klinična slika bolezni. Pojavi patologije so odvisni od lokalizacije, prisotnosti metastaz in stopnje poslabšanja presnovnih procesov.

Obstajajo naslednje klasične lokalizacije in znaki nevroblastoma: t

• Hornerjev sindrom zaradi vpliva tumorja na simpatično deblo v glavi in ​​vratu. Istočasno je motena simpatična inervacija očesa, ki se kaže v zoženju (mioza), spuščanju zgornje veke (ptoza), retrakciji zrkla (enophtalmos), suhi koži obraza na isti strani (anhidroza). Ob palpaciji vratu lahko zdravnik zazna tumorske gomile in zatrdlost. Če je rast tumorja lokalizirana za očesno jabolko, lahko opazimo eksophtalm.

• Lokalizacija procesa na ravni prsne regije v posteriornem mediastinumu se kaže v slabšem dihanju, požiranju in pojavu nepravilnosti v delovanju srca. Otroci pogosto kašljejo, ponavljajo, v poznejših primerih se včasih opazi deformacija prsnega koša.
• Volumetrična nodularna tvorba gosto konsistenco med palpacijo trebuha. Tesno je privarjen na okoliška tkiva. Torej se najpogosteje manifestira retroperitonealni nevroblastom. Njegova značilnost je hitra rast v spinalni kanal.

Lahko se pojavijo znaki stiskanja živčnih korenin hrbtenjače, kar je mogoče razložiti z lokalizacijo tumorja v bližini hrbtenice (bolečine v hrbtu, motnje motoričnih ali senzoričnih funkcij). V tem primeru se maligni proces pogosto razširi na hrbtenjačo, kar lahko vodi do razvoja paralize, disfunkcije medeničnega organa.

Druga nevrološka manifestacija bolezni je cerebelarna ataksija. Hkrati pa obstaja nestabilnost hoje, hoja s širokim področjem podpore, zmanjšanje mišičnega tonusa. Ti pojavi so značilni za lezije malih možganov.

Nespecifične manifestacije

Starejši otroci se lahko pritožujejo zaradi slabega počutja, pomanjkanja apetita, bolečine v kosteh z negotovo naravo in lokalizacijo, utrujenosti, mrzlice in bolečin v mišicah zaradi vročine.

Starši opazijo izgubo telesne teže otroka, njegovo dovzetnost za pogoste prehlade. Nagnjenost k krvavitvam v nosu, krvavitev in druge manifestacije hemoragičnega sindroma, kar je razloženo z lezijo kostnega mozga. Patologijo spremlja povečana proizvodnja kateholaminov. Zato starši opozarjajo na bledico, potenje, občasno ohlapno blato in zvišan krvni tlak.

Ko je pediater pregledan, zazna regionalno ali difuzno povečanje bezgavk. Možno otekanje genitalij in spodnjih okončin. Tudi, ko se na koži pojavijo metastaze, se pojavijo gosto vlečene modrikasto-vijolične ali modrikaste barve, jetra pa se povečajo.

Stopnje razvoja tumorja

Običajno določamo stopnjo razvoja nevroblastoma:

1. Prva stopnja predpostavlja prisotnost ene lezije s premerom do 5 cm, brez metastaz in znakov poškodb limfnega sistema.
2. V drugi fazi lezija tudi nima oddaljenih pojavov, lahko pa je tudi do 10 cm.
3. V tretji fazi nevroblastoma se pojavijo metastatske poškodbe limfnega sistema na ozadju enega ali dvostranskega tumorja vseh velikosti.
4. V četrti fazi procesa je več tumorjev, znakov limfnih vozlov in oddaljenih metastaz.

Večina obolelih otrok vstopi v onkološko ambulanto v tretji ali četrti fazi procesa, kar zmanjšuje njihove možnosti za okrevanje. Zato je pravočasno zdravljenje tako pomembno.

Zapleti

Patologija je nagnjena k zgodnjemu in hitremu širjenju po telesu. Oddaljene metastaze ob diagnozi so odkrite pri 75% majhnih bolnikov.

Metastaze so najpogosteje opazili pri naslednjih organih:

Diagnostika

Poleg zgodovine in temeljitega pregleda je treba uporabiti metode laboratorijskih in instrumentalnih preiskav. Glavni med njimi so naslednje metode za diagnozo nevroblastoma:

• krvni test: anemija;
• analiza urina: derivati ​​kateholamina, ki jih sintetizirajo tumorske celice;
• odkrivanje tumorskih označevalcev v testih krvi in ​​urina;
• Ultrazvočni pregled trebušne votline in medeničnih organov.

Radiološka diagnostika za vizualizacijo procesa in zaznavanje metastaz vključuje naslednje metode: radioizotopsko skeniranje kosti, rentgenski pregled pljuč in trebuha, rentgensko računalniško in magnetnoresonančno slikanje, angiografijo (za obravnavo vprašanja o vaskularizaciji tumorja).

Pilografija je informativna, če razvoj tumorskega procesa vpliva na ledvično medenico. Potrebna je tudi punkcija kostnega mozga (prsnica, krilo ilijake).

O metodah zdravljenja

Taktiko vplivanja na onkološki proces in sheme zdravljenja je določena s stopnjo razvoja tumorja. Zdravljenje nevroblastoma katerekoli histološke variacije mora biti kompleksno:

• Kirurške metode. Najučinkovitejša popolna odstranitev vzgoje, v času diagnoze pa ima vsak drugi bolnik periferne metastaze.
• Radioterapija. Uporablja se pred in po popolni ali delni resekciji tumorske mase in tudi, če odstranitev ni več mogoča. Obstajajo starostne omejitve, saj so možni dolgoročni neželeni učinki. Odmerki in število sej so odvisni od velikosti in lokacije tvorbe, prisotnosti metastaz.
• Kemoterapija. Pogosteje imenovana kombinacija več zdravil, izbira katerih je odvisna od starosti in stanja pacienta. Ta metoda se uporablja pred kirurškim posegom za zmanjšanje rasti tumorja in po njej, da se zmanjša tveganje za ponovitev z nastankom metastaz.

• Avtransplantacija kostnega mozga. Ta vrsta zdravljenja se uporablja v prisotnosti tumorskih metastaz v kostnem mozgu. Pri bolnikih presaditev kostnega mozga uporabljamo tam, kjer niso našli tumorskih celic, kar dokazuje hitro kalitev okoliških tkiv ali ponovitev procesa po operaciji. Po medicinski statistiki je stopnja preživetja precej višja kot pri standardnih tehnikah.

Rezultat bolezni

Napoved nevroblastoma je pogosto neugodna, saj je odporna na številne najsodobnejše metode zdravljenja. Poleg tega postopek pogosto daje metastaze različnim organom.

Rezultat je odvisen od naslednjih dejavnikov:

1. Starost bolnika. Nevroblastom pri otrocih uspešno zdravimo v starosti enega leta in z zgodnjim odkrivanjem procesa.
2. Histološka karakterizacija nevroblastoma.
3. Stopnja in stopnja kalitve okoliških tkiv. V naprednih primerih je malo možnosti za uspeh.
4. Postopek lokalizacije. Tudi počasi napredujoča patologija, lokalizirana v retroperitonealnem prostoru, je zelo težko zdraviti kakršnokoli zdravljenje.
5. Prisotnost metastaz in njihova lokalizacija. Četrta stopnja nevroblastoma najpogosteje vodi do usodnega izida, zlasti pri metastazah v kosteh.

Skupina z ugodno napovedjo vključuje bolnike, ki živijo več kot dve leti po diagnozi in zdravljenju.

Nevroblastom je resen problem pri pediatrični onkologiji. Ta bolezen je zelo zahrbtna, začne neopazno, hitro metastazira in je lahko usodna. Zato je zgodnje odkrivanje bolezni tako pomembno. Za to se trenutno uporabljajo najbolj napredne diagnostične metode. Pravočasno zdravljenje, popoln pregled in ustrezna terapija pomagata rešiti življenje otroka.

Kaj ogroža nevroblastom pri odraslih

Nevroblastom je smrtna bolezen, ki se najpogosteje diagnosticira v otroštvu. Pri odraslih je maligni tumor zelo redka.

Vsebina

Razlogi

Vzroki nevroblastoma pri odraslih osebah niso popolnoma razumljivi. V 80% primerov se bolezen lahko izkaže brez očitnega razloga.

Preostalih 20% bolezni je povezano z genetskim dedovanjem. Če je bolezen povezana z dedno predispozicijo, se pri otrocih pojavijo maligni tumorji.

Znanstveniki kažejo, da je nevroblastom v odrasli dobi povezan z genetskimi spremembami v telesu, dolgotrajno izpostavljenostjo različnim rakotvornim dejavnikom, radioaktivnim sevanjem ali kemičnim zastrupitvam.

V telesu se pojavijo mutacije, ki sprožijo nastanek rakavih celic. S to boleznijo se aktivno delijo, tako da se v mnogih tkivih organov pojavijo raki.

Nevroblastom lahko opazimo v nadledvičnih žlezah, v medenici, v retroperitonealnem prostoru, v vratu in v mediastinumu. Vpliva tudi na kosti, bezgavke, možgane, jetra in kožo.

Simptomi

Celice raka vstopijo v krvni obtok in povzročijo, da bolnik:

• povečano znojenje;
• bolečine v kosteh in sklepih;
• anemija;
• zmanjšan apetit;
• izguba teže;
• zabuhlost;
• vročina;
• visoka temperatura;
• povečane jetra;
• kašelj;
• rdečina kože;
• povečan pritisk.

Nevroblastom je lahko tudi asimptomatsko, ne da bi pri tem bolniku povzročil pritožbe. Pogosto se naključno diagnosticira med rentgenskimi, ultrazvočnimi ali medicinskimi pregledi.

Najpogosteje se bolezen najde pri odraslih v poznejših fazah bolezni, ko so prisotne velike metastaze, kar moti delovanje bližnjih organov.

Še en pomemben simptom bolezni je Hornerov sindrom. Bolnik ima povešene oči, modrice okoli oči, padce veke, brez razširitve zenice v temi.

Diagnostika

Namen diagnoze je preučiti pacientovo histologijo in metastaze. Med boleznijo v urinu in krvi se odkrijejo zvišane ravni kateholaminov in njihovih derivatov ter visoke ravni dopamina. Študija teh snovi bo določila stopnjo razvoja bolezni.

Temeljna raziskava, ki jo opravimo na prvem mestu, je ultrazvok. Omogoča določitev prisotnosti tumorja v trebušni votlini ali v predelu medenice. Opredelimo lokalizacijo formacij, njihovo strukturo, prisotnost kalcifikacij, računalniško tomografijo ali ehografijo. Če je nastanek lokaliziran v prsnem košu, je bolniku predpisana rentgenska slika.

Pomembna diagnostična metoda je aspiracijska biopsija. To je zadnja faza diagnostičnih študij, ki vam omogočajo natančno določanje prisotnosti primarnega tumorja, prisotnosti metastaz, stopnje razvoja izobraževanja.

Kostni mozeg se vzame na 4-8 mestih. Vzorci materiala se pošljejo v laboratorij za histološke in citološke študije. Lahko se tudi zgodi punkcija kostnega mozga.

Zdravljenje

Po pregledu bolnika, kirurg, kemoterapevt in radiolog določijo taktiko zdravljenja. Razvoj nevroblastoma je težko napovedati, saj lahko ne samo aktivno raste, temveč tudi samouničuje. Zato je, odvisno od diagnostičnih podatkov, predpisanih več metod zdravljenja.

Če se tumor najde v začetni fazi razvoja, se izvede kirurška odstranitev tvorbe. Če se po kirurškem posegu pojavijo ponovitve bolezni ali nastanejo metastaze iz preostalih celic, se bolniku priporoča kemoterapija.

Učinkovita zdravila pri uporabi kemoterapije so: vincristin, ciklofosfamid, melfalan, tenipozid itd.

Radioterapija je predpisana iz individualnih značilnosti poteka bolezni. Upoštevana je toleranca hrbtenjače in starost bolnika.

V napredni fazi bolezni je možno opraviti presaditev.

Napoved

Prognoza nevroblastoma je odvisna od morfologije raka, stopnje bolezni in prisotnosti feritina v krvnem serumu. O izidu bolezni so prisotne metastaze v sosednjih organih in okoliških tkivih.

Če se potek bolezni ne začne in se v tkivnih vzorcih najdejo diferencirane celice, obstaja velika verjetnost okrevanja.

Verjetnost preživetja se poveča, če nevroblastom najdemo v mediastinumu. Neželena prognoza preživetja pri bolnikih, če je tumor lokaliziran v retroperitonealnem prostoru.

To patološko napredovanje tumorja počasi napreduje in ga praktično ni mogoče zdraviti. V 4. stopnji nevroblastoma, če so odkrite kostne metastaze, je tveganje za smrt visoko.

Po statističnih podatkih je stopnja preživetja do 90% pri bolnikih, pri katerih je bila diagnosticirana bolezen 1. stopnje in so takoj začeli z zdravljenjem. Pri 2. stopnji bolezni je stopnja preživetja do 80%. V fazi 3 - 40-70%, na stopnji 4 - 20%.

Nevarnost

Nevroblastom je maligna tvorba, ki prizadene simpatični živčni sistem. Lahko metastazira v različne dele telesa in vpliva na tkiva človeških organov.

Nevroblastom

Nevroblastom je maligna neoplazma simpatičnega živčnega sistema embrionalnega izvora. Razvija se pri otrocih, običajno v nadledvičnih žlezah, retroperitonealnem prostoru, mediastinumu, vratu ali medenični regiji. Manifestacije so odvisne od lokalizacije. Najpogostejši simptomi so bolečina, zvišana telesna temperatura in hujšanje. Nevroblastom je omogočeno regionalno in oddaljeno metastaziranje s poškodbami kosti, jeter, kostnega mozga in drugih organov. Diagnozo postavimo na podlagi podatkov o pregledu, ultrazvoku, CT, MRI, biopsiji in drugih metodah. Zdravljenje - kirurška odstranitev neoplazije, radioterapija, kemoterapija, presaditev kostnega mozga.

Nevroblastom

Nevroblastom je nediferenciran maligni tumor, ki izvira iz embrionalnih nevroblastov simpatičnega živčnega sistema. Nevroblastom je najpogostejša oblika ekstrakranialnega raka pri majhnih otrocih. To je 14% skupnega števila malignih novotvorb pri otrocih. Lahko je prirojena. Pogosto je kombinirana z malformacijami. Največja pojavnost je 2 leti. V 90% primerov je nevroblastom diagnosticiran pred starostjo 5 let. Pri mladostnikih je zelo redko odkrit, pri odraslih se ne razvije. V 32% primerov se nahaja v nadledvičnih žlezah, v 28% v retroperitonealnem prostoru, v 15% v mediastinumu, v 5,6% v medenici in v 2% v vratu. V 17% primerov ni mogoče določiti lokalizacije primarnega vozlišča.

Pri 70% bolnikov z nevroblastom se pri postavitvi diagnoze odkrijejo limfogene in hematogene metastaze. Najpogosteje prizadenejo regionalne bezgavke, kostni mozeg in kosti, manj pogosto jetra in koža. V možganih so redko najdene sekundarne žarišča. Edinstvena značilnost nevroblastoma je sposobnost povečanja stopnje diferenciacije celic s preoblikovanjem v ganglioneuromo. Znanstveniki verjamejo, da je v nekaterih primerih nevroblastom lahko asimptomatska in povzroči samoregresijo ali zorenje v benigni tumor. Pogosto opazimo hitro agresivno rast in zgodnje metastaze. Nevroblastomsko zdravljenje izvajajo specialisti s področja onkologije, endokrinologije, pulmologije in drugih področij medicine (odvisno od lokalizacije neoplazije).

Vzroki nevroblastoma

Mehanizem nevroblastoma še ni jasen. Znano je, da se tumor razvije iz nevroblastov zarodka, ki do rojstva otroka niso dozoreli do živčnih celic. Prisotnost embrionalnih nevroblastov pri novorojenčku ali mlajšem otroku ne vodi nujno k nastanku nevroblastoma - majhna območja takih celic so pogosto odkrita pri otrocih, mlajših od 3 mesecev. Nato se lahko embrionalne nevroblasti transformirajo v zrelo tkivo ali se še naprej delijo in povzročajo nevroblastom.

Kot glavni vzrok za nastanek nevroblastoma so raziskovalci ugotovili pridobljene mutacije, ki se pojavljajo pod vplivom različnih neugodnih dejavnikov, vendar do sedaj teh dejavnikov ni bilo mogoče določiti. Obstaja povezava med tveganjem tumorja, razvojnimi nepravilnostmi in motnjami prirojene imunosti. V 1-2% primerov je nevroblastom dedni in se prenaša na avtosomno dominanten način. Za družinsko obliko neoplazije je zgodnja starost nastopa bolezni značilna (vrh incidence pada na 8 mesecev) in istočasno ali skoraj sočasno tvorjenje več žarišč.

Patognomonična genetska okvara nevroblastoma je izguba dela kratkega kraka 1. kromosoma. Ekspresijo ali pomnoževanje N-myc onkogena najdemo pri tretjini bolnikov v tumorskih celicah, takšni primeri pa so prognostično neugodni zaradi hitrega širjenja procesa in odpornosti neoplazije na delovanje kemoterapije. Mikroskopija nevroblastoma je pokazala okrogle majhne celice s temno pikasto jedro. Značilna je prisotnost žarišč kalcifikacije in krvavitve v tumorskem tkivu.

Klasifikacija nevroblastoma

Obstaja več razvrstitev nevroblastoma, ki temeljijo na velikosti in razširjenosti neoplazme. Ruski strokovnjaki običajno uporabljajo klasifikacijo, ki jo lahko v poenostavljeni obliki predstavimo na naslednji način:

• Stopnja I - zaznano je eno vozlišče, ki ni večje od 5 cm, ni limfogenih in hematogenih metastaz.
• Stopnja II - enojna neoplazma je določena v velikosti od 5 do 10 cm, ni znakov poškodb bezgavk in oddaljenih organov.
• Faza III - tumor s premerom manj kot 10 cm je zaznan z vpletanjem regionalnih bezgavk, vendar brez poškodb oddaljenih organov, ali tumorja s premerom, večjim od 10 cm, brez poškodb bezgavk in oddaljenih organov.
• Stopnja IVA - določena je neoplazija vseh velikosti z oddaljenimi metastazami. Za oceno vpletenosti bezgavk ni mogoče.
• Stopnja IVB - odkrijejo se večkratne novotvorbe s sinhrono rastjo. Prisotnosti ali odsotnosti metastaz v bezgavkah in oddaljenih organih ni mogoče ugotoviti.

Simptomi nevroblastoma

Za nevroblastom je značilna velika raznolikost manifestacij, kar je mogoče razložiti z različnimi lokalizacijami tumorja, vpletenostjo nekaterih bližnjih organov in disfunkcijo oddaljenih organov, ki jih prizadenejo metastaze. V začetnih fazah klinična slika nevroblastoma ni specifična. Pri 30-35% bolnikov se pojavi lokalna bolečina, v 25-30% opazimo povečanje telesne temperature. 20% bolnikov izgubi težo ali zaostaja za starostno normo s povečanjem telesne mase.

Ko se nevroblastom nahaja v retroperitonealnem prostoru, so lahko prvi simptomi bolezni vozlišča, ki jih določimo s palpacijo trebušne votline. Nato se nevroblastom lahko širi skozi medvretenčni foramen in povzroči kompresijo hrbtenjače z razvojem kompresijske mielopatije, ki se kaže v počasni nižji paraplegiji in motnji funkcij medeničnega organa. Z lokalizacijo nevroblastoma v območju mediastinuma opazimo težave z dihanjem, kašelj, disfagijo in pogoste regurgitacije. V procesu rasti neoplazija povzroča deformacijo prsnega koša.

Ko se tumor nahaja v predelu medenice, se pojavijo motnje črevesnega gibanja in uriniranja. Z lokalizacijo nevroblastoma v vratu postane otipljiv tumor običajno prvi znak bolezni. Ugotovimo lahko Hornerov sindrom, vključno s ptozo, miozo, endoftalmom, oslabitvijo reakcije učenca na svetlobo, nenormalnim potenjem, zardevanjem kože obraza in konjunktive na prizadeti strani.

Klinične manifestacije oddaljenih metastaz v nevroblastomu so prav tako zelo različne. Pri limfogenem širjenju se je povečalo število bezgavk. S porazom okostja, bolečine v kosteh. Z metastazami nevroblastoma v jetrih opazimo hitro povečanje organa, morda z razvojem zlatenice. Z vpletenostjo kostnega mozga se pojavijo anemija, trombocitopenija in levkopenija, ki se kažejo kot letargija, šibkost, povečane krvavitve, nagnjenost k okužbam in drugim simptomom, ki so podobni akutni levkemiji. S porazom kože na koži bolnikov z nevroblastomom modrikasto, modrikasto ali rdečkasto gosto obliko.

Za nevroblastom so značilne tudi presnovne motnje v obliki povečanih nivojev kateholaminov in (manj pogosto) vazoaktivnih intestinalnih peptidov. Pri bolnikih s takšnimi motnjami se pojavijo krči, vključno s beljenjem kože, hiperhidrozo, drisko in povečanim intrakranialnim tlakom. Po uspešnem zdravljenju nevroblastoma postanejo napadi manj izraziti in postopoma izginejo.

Diagnoza nevroblastoma

Diagnozo izpostavimo ob upoštevanju podatkov laboratorijskih testov in instrumentalnih študij. Seznam laboratorijskih metod, ki se uporabljajo pri diagnozi nevroblastoma, vključuje določanje ravni kateholaminov v urinu, raven feritina in membransko vezanih glikolipidov v krvi. Poleg tega je bolnikom v postopku pregleda predpisan test za določanje ravni nevronsko specifične enolaze (NSE) v krvi. Ta analiza ni specifična za nevroblastom, saj je povečanje števila NSE mogoče opaziti tudi pri Ewingovem limfomu in sarkomu, vendar ima določeno prognostično vrednost: nižja je stopnja NSE, bolezen je ugodnejša.

Glede na lokacijo nevroblastoma lahko načrt instrumentalnega pregleda vključuje CT, MRI in ultrazvok retroperitonealnega prostora, radiografijo in CT prsnega koša, MRI mehkih tkiv vrat in druge diagnostične postopke. Če sumite oddaljene metastaze nevroblastoma, scintigrafijo skeletne kostne radioaktivne celice, ultrazvok jeter, biopsijo trepina ali aspiracijsko biopsijo kostnega mozga, so predpisane biopsije kožnih vozlov in druge študije.

Zdravljenje nevroblastoma

Zdravljenje z nevroblastom se lahko izvaja z uporabo kemoterapije, radioterapije in kirurških posegov. Taktike zdravljenja se določijo glede na stopnjo bolezni. V nevroblastomih na stopnji I in II se izvajajo kirurški posegi, včasih na podlagi predoperativne kemoterapije z uporabo doksorubicina, cisplatina, vinkristina, ifosfamida in drugih zdravil. V fazi 3. nevroblastoma postane predoperativna kemoterapija nepogrešljiv element zdravljenja. Namen zdravil za kemoterapijo omogoča regresijo tumorjev za kasnejše radikalne operacije.

V nekaterih primerih, skupaj s kemoterapijo, se za nevroblastome uporablja radioterapija, vendar je ta metoda zaradi visokega tveganja za razvoj dolgotrajnih zapletov pri majhnih otrocih vedno manj vključena v zdravljenje. Odločitev o potrebi po radioterapiji pri nevroblastom se sprejme individualno. Pri obsevanju hrbtenice se upošteva starostna stopnja tolerance hrbtenjače, če je potrebno, uporabite zaščitno opremo. Med obsevanjem zgornjih delcev trupa ščitijo ramenski sklepi, medtem ko obsevajo medenični - kolenski sklepi in, če je mogoče, jajčnike. V fazi IV nevroblastoma je predpisana kemoterapija z visokim odmerkom, opravljena je presaditev kostnega mozga, po možnosti v kombinaciji s kirurgijo in radioterapijo.

Napovedovanje nevroblastoma

Napoved za nevroblastom je odvisna od starosti otroka, stopnje bolezni, značilnosti morfološke strukture tumorja in ravni serumskega feritina. Ob upoštevanju vseh teh dejavnikov strokovnjaki razlikujejo tri skupine bolnikov z nevroblastomom: z ugodno prognozo (dvoletno preživetje je več kot 80%), z vmesno napovedjo (dvoletno preživetje se giblje od 20 do 80%) in z neugodno prognozo (dvoletno preživetje je manj kot 20%).

Najpomembnejši dejavnik je starost bolnika. Pri bolnikih, mlajših od 1 leta, je napoved za nevroblastom ugodnejša. Kot naslednji najpomembnejši prognostični znak strokovnjaki nakazujejo lokalizacijo neoplazije. Najbolj neugodne izide opazimo pri nevroblastomih v retroperitonealnem prostoru, najmanj pa v mediastinumu. Odkrivanje diferenciranih celic v vzorcu tkiva kaže na precej visoko verjetnost okrevanja.

Povprečno petletno preživetje bolnikov s stopnjo nevroblastoma I je približno 90%, II. Stopnja - od 70 do 80%, III. Stopnja - od 40 do 70%. Pri bolnikih s IV. Stopnjo se ta indikator bistveno razlikuje od starosti. V skupini otrok, mlajših od 1 leta, ki imajo nevroblastom IV. Stopnjo, se lahko 60 let uporablja za preživetje pri 60% bolnikov, v skupini otrok od 1. do 2. leta starosti - 20%, v skupino otrok, starejših od 2 let - 10%. Preventivni ukrepi niso razviti. Če so v družini primeri nevroblastoma, se priporoča genetsko svetovanje.

Vrste nevroblastoma

Maligni tumor, ki nastane iz živčnih celic simpatičnega sistema, najpogosteje prizadene zelo nezreli organizem. Nevroblastom in retinoblastom najdemo pri otrocih, mlajših od 1 do 5 let, in se lahko oblikujejo v embrionalnem razvoju. Njeni vzroki so genetska predispozicija, genetske mutacije, v odrasli dobi - napačen življenjski slog. Znanstveniki so pokazali, da je maligni tumor nastal iz nezrelih nevroblastov. Glede na to, kje se nahaja tumor in kakšne vrste živčnih celic so prisotne, obstajajo različne vrste nevroblastoma: retroperitonealni prostor, ki je pri otrocih, pri odraslih slabo diferenciran.

Ta tumor je eden največjih in najbolj nepredvidljivih: lahko se dramatično razvije, oblikuje metastaze in samouničuje.

Vrste nevroblastoma

Glede na to, da se nevroblastom razvije iz celic simpatičnega živčnega sistema, se lahko oblikuje po vsem telesu vzdolž hrbtenice. Obstajajo takšne vrste nevroblastoma:

• Melulloblastom, nastane v malem, hitro se razširi (metastaze), prvi simptomi - usklajevanje gibanja, motnje ravnotežja;
• retinoblastom, poškodovana mrežnica, slepota, metastaze v možganih;
• nevrofibrosarkom, lokaliziran v trebušni votlini, prizadene bezgavke, kosti;
• simpatiblastom, ki se oblikuje v nadledvičnih žlezah (retroperitonealni prostor), se lahko pojavi v pljučih.

Če tumor hitro raste, je prizadeta hrbtenjača in paraliza okončin. Ti simptomi se kažejo:

• zabuhlost;
• nastajanje otekline;
• anemija;
• bolečine v kosteh in sklepih;
• pomanjkanje apetita;
• zmanjšana telesna teža;
• temperatura se dvigne;
• povečanje jeter;
• polti se spremeni;
• napadi zvišane telesne temperature, krči;
• kašelj, deformiran prsni koš;
• premaknjena zrkla.

Nevroblastomske celice v telesu oddajajo produkte svoje vitalne dejavnosti, kar povzroča: drisko, potenje, visok pritisk, pordelost kože.

Razvrstite 4 stopnje razvoja tega malignega tumorja:

I - tumor se nahaja v organu, v katerem je nastal;
II - nahaja se na eni strani hrbtenice in prizadene bezgavke;
III - se razteza na obeh straneh hrbtenice;
IV - metastaze po telesu: bezgavke, pljuča, kosti;
MSO - združuje stopnjo I-II, ima metastaze v jetra, kostni mozeg, kosti ostajajo nespremenjene. V tej fazi se pogosto popravi regresija tumorja, njegova degeneracija v benigno ali popolno izginotje.

Diagnosticiranje nevroblastoma na različne načine:

• MRI;
• CT (računalniška tomografija);
• Ultrazvok;
• ultrazvočni pregled;
• radiografija;
• biopsija delov telesa, kostni mozeg;
• scintigrafija (povečana količina izotopa zaradi tumorskih celic);
• krvni test (visoka raven kateholaminov, dopamina itd.);
• palpacija, slikovne tehnike.

Zdravljenje tega tumorja poteka z radioterapijo, kemoterapijo in kirurškim posegom.

Nevroblastom pri otrocih

Skoraj 40% te bolezni je zabeleženo pri novorojenčkih in dojenčkih, 90% so otroci, mlajši od 6 let. Skoraj vsako leto za 1 ml novorojenčkov z nevroblastomom. Pri otrocih se tumor morda dolgo ne manifestira (asimptomatsko). Zaznavanje je lahko v poznejših fazah. Simptatologija nevroblastoma pri otrocih je drugačna, vse je odvisno od tega, kateri organ je lokaliziran (trebuh se poveča, volumen nabrekne, moteno je uriniranje, težko je dihanje, Hornerjev sindrom, zastoj v očesu). Zdravniki z izključitvijo natančno določijo diagnozo in predpišejo zdravljenje (kemoterapija, presaditev kostnega mozga, radioterapija, kirurgija). Bolni otroci so razdeljeni v tri kategorije:

• pod nadzorom;
• povprečno tveganje;
• visoko tveganje

Ta tumor se lahko po kemoterapiji ali spontano spet pojavi v otroštvu.

Nevroblastom pri odraslih

Tumor živčnih celic simpatičnega sistema v odrasli dobi je zelo redka. Nevroblastom možganov v metastazah zelo hitro pri odraslih, z močnim poslabšanjem zdravja ljudi. Če se odkrije v zgodnji fazi, lahko predvidimo pozitiven rezultat zdravljenja.

Retroperitonealni nevroblastom

Tumor na tem področju telesa prizadene ledvice z nadledvične žleze, trebušno slinavko, dvanajstnik in debelo črevo, trebušno aorto in veno cava, prsni kanal, debla, bezgavke in krvne žile. Glede na pomen vseh teh organov se na tem področju telesa šteje za visoko maligno patologijo.

Nevroblastom nizke stopnje

Obstajajo tumorji različnih stopenj diferenciacije. Ganlioneuroma je benigna, ganglioneuroblastoma je vmesna, nevroblastom je slabo diferenciran, ima majhne okrogle celice, jedra katerih so temno pikasta. Krvavitve in kalcifikacije najdemo v malignem tumorju.

Nevroblastom - skrivnostni maligni tumor otroštva

Kaj je nevroblastom?

Nevroblastom je vrsta raka, ki izvira iz nekaterih zelo zgodnjih oblik živčnih celic, ki jih najdemo v zarodku ali plodu.

Izraz »nevro« se nanaša na živce, medtem ko se »blastom« nanaša na rak, ki vpliva na nezrele ali razvijajoče se celice.

Ta vrsta raka je najpogostejša pri dojenčkih in majhnih otrocih. Redko se zgodi pri otrocih, starejših od 10 let, in je zelo redko, če ga najdemo pri odraslih.

Nevroblastome so rak, ki se začne v zgodnjih živčnih celicah (imenovanih nevroblasti) simpatičnega živčnega sistema, zato jih lahko najdemo kjerkoli v tem sistemu.

Na sliki: Nevroblastom na celični ravni

Mnogi se sprašujejo, če lahko dobite nevroblastom. Ne, ni popolnoma nalezljiva.

Lokalizacija

V 35% primerov se bolezen pojavi v nadledvičnih žlezah, v 25% primerov - v živčnih ganglijih trebušne votline. Večina preostanka se začne v simpatičnih ganglijih v bližini hrbtenice v prsih, vratu ali medenici.

Vedenje

Nevroblastome se v vsakem primeru obnašajo drugače. Nekateri hitro rastejo, druga rastejo počasi. Včasih pri zelo majhnih otrocih rakaste celice umrejo brez razloga in tumor izgine sam. V drugih primerih celice včasih neodvisno zrejo v običajnih ganglijskih celicah in ustavijo delitev. To povzroča ganglioneuromo tumorja.

Nevroblastom se lahko širi tudi skozi tkiva zunaj prvotnega mesta, na primer: v kostnem mozgu, kostih, bezgavkah, jetrih in koži.

Vzroki bolezni

Kot v večini primerov raka, vzroki te bolezni niso znani.

Znaki in simptomi

Simptomi bolezni se razlikujejo glede na to, kje je odkrit tumor.

Prvi simptomi so nejasni, na primer:

• utrujenost
• izguba apetita
• bolečine v kosteh.

Bolj specifični simptomi nevroblastoma se bodo pojavili glede na to, kje se nahaja tumor:

Če je tumor v trebušni votlini, je lahko trebuh otroka otekel, bolnik se lahko pritoži zaradi zaprtja ali ima težave z uriniranjem.

Poškodba prsnega koša lahko povzroči težko dihanje in težave pri požiranju hrane ali vode.

Vnetje vratu včasih vpliva na dihanje in požiranje.

Včasih se v koži pojavijo nanosi nevroblastoma, ki se kažejo kot majhne modrice.

Če se tumor pritisne na hrbtenjačo, se lahko otroci počutijo šibke v nogah in negotovo hojo. Če vaš otrok še ne hodi, lahko opazite zmanjšanje gibanja nog. Prav tako se lahko pritožijo zaradi zaprtja in težav z uriniranjem.

Zelo redko lahko otroci doživijo ostre gibe oči in mišic ter splošno nestabilnost, povezano z nevroblastomom.

Kako je diagnosticirana nevroblastoma

Za diagnozo nevroblastoma lahko zahtevajo različne teste in študije.

Te vključujejo:

Test krvi in ​​urina

Računalniška ali magnetna resonančna tomografija, kot tudi posebno skeniranje nuklearne medicine, imenovano MIBG skeniranje

V modernih zahodnih državah potekajo tudi testi VMA in HVA, da bi ugotovili, ali ima vaš otrok resnično nevroblastom in kakšen je natančen položaj prvotne tumorske lokacije v telesu. Tudi ugotovi, ali se je nevroblastom razširil na druga območja.

Testi za VMA in HVA

Med temi testi bo opravljen test urina. V devetih primerih od desetih v bolnikovem urinu bo nevroblastom vseboval vanilil alindinsko kislino (VMA) ali homovil lilinsko kislino (HVA). Merjenje VMA in HVA v urinu lahko potrdi diagnozo. Vaš otrok bo med zdravljenjem in po njem preverjal ravni VMA in HVA. Ravni teh snovi se bodo znižale, če bo zdravljenje pozitivno vplivalo. Ker te kemikalije proizvajajo tumorske celice in se lahko uporabljajo za merjenje aktivnosti tumorjev, se včasih imenujejo tumorski markerji.

MIBG Scan

Večina otrok opravi tudi scintigrafijo MIBG (metaiodobenzil gvanidin). MIBG je snov, ki jo absorbirajo nevroblastomske celice. To naredimo z injekcijo. Pritrditev majhne količine radioaktivnega joda na MIBG omogoča, da se tumorji opazijo z optičnim bralnikom. MIBG se lahko uporablja tudi kot zdravljenje.

Biopsija

Majhen vzorec celic se običajno vzame iz tumorja med operacijo pod splošno anestezijo. Nato se te celice pregledajo pod mikroskopom in opravijo različne biokemijske študije v laboratoriju. Med njimi testirajo prisotnost "bioloških označevalcev" v tumorskih celicah. Eden od teh "označevalcev" se imenuje MYCN. Prisotnost določene količine MYCN v celicah lahko pomeni, da je nevroblastom lahko bolj agresiven. V takem primeru mora biti zdravljenje intenzivnejše.

Faze nevroblastoma

Stopnja raka je izraz, ki se uporablja za opis njegove velikosti in porazdelitve preko prvotne lokacije. Poznavanje posebne vrste in stopnje raka pomaga zdravnikom izbrati najboljše zdravljenje za bolnika.

Spodaj je opisan skupni vmesni sistem za nevroblastom.

1. faza

Rak najdemo na enem delu telesa in ni dokazov, da se je razširil. Tumor se lahko v celoti odstrani kirurško ali pa ostanejo mikroskopski tumorji, ki ostanejo po operaciji. Napovedi zdravljenja na tej stopnji so najbolj ugodne. Petletna stopnja preživetja je 100%.

Stopnja 2A

Rak je lokaliziran in se ni začel širiti v druge organe, vendar ga je zelo težko kirurško popolnoma odstraniti. Po statističnih podatkih je v tej fazi bolezni mogoče zdraviti 94% bolnikov.

Stopnja 2B

Rak je lokaliziran in se je začel širiti v bližnje bezgavke.

3. faza

Rak se je razširil na okoliške organe in strukture, vendar se ni razširil na oddaljena območja telesa. V petletnem obdobju po postavitvi diagnoze v tej fazi preživi 60% bolnikov.

Stopnja 4

4. stopnja nevroblastoma je najbolj nevarna. Rak se je razširil na oddaljene bezgavke, kosti ali kostni mozeg, jetra, kožo ali druge organe. Preživetje bolnikov na tej stopnji je v petletnem obdobju le 20%.

Stopnja 4S

(imenovan tudi posebni nevroblastom)

Ta stopnja je opažena pri otrocih, mlajših od enega leta. Rak je lokaliziran (kot v stopnji 1, 2A ali 2B), vendar se začne širiti v jetra, kožo ali kostni mozeg. Prognoza za ta obseg bolezni je 74% preživetje v petletnem obdobju po odkritju bolezni

V zadnjem času se vedno bolj uporablja nov sistem klasifikacije nevroblastoma. Razvil jo je Mednarodna skupina za tveganje nevroblastoma (INRG).

Stopnja L1

Tumor je lokaliziran in se ni razširil na pomembna območja (vitalne strukture) v bližini. Lahko se kirurško odstrani.

Stopnja L2

Tumor je lokaliziran, vendar ima „določene dejavnike tveganja“ in ga ni mogoče varno odstraniti kirurško.

Faza M

Tumor se je razširil na druge dele telesa.

MS Stage

Ta stopnja je dodeljena samo otrokom, mlajšim od 18 mesecev. Rak se je razširil na kožo, kostni mozeg ali jetra.

Zdravljenje nevroblastoma

Starost bolnika, kot tudi velikost in položaj tumorja, njegova agresivnost (vključno z MYCN statusom) in porazdelitev vplivajo na zdravljenje nevroblastoma.

Kirurško zdravljenje

Za tumorje, ki se ne širijo (lokalizirani tumorji), je običajno predpisano kirurško zdravljenje. V zgodnjih fazah bolezni, če ni dokazov, da se je tumor razširil na bezgavke ali druge dele telesa, se izvede operacija za odstranitev tumorja.

Zdravljenje je običajno mogoče pri otrocih z lokaliziranimi tumorji. Če pa je tumor razvrščen kot zelo tvegan, na podlagi rezultatov biopsije, bo potrebno nadaljnje zdravljenje s kemoterapijo in po možnosti z obsevanjem. Če je tumor dosegel velikost ali je težko dosegljiv, se lahko pred kirurškim posegom predpiše potek kemoterapije, da se zmanjša velikost tumorja.

Kemoterapija

Če se je ob diagnozi bolezen razširila po celem telesu ali je glede na rezultate biopsije označena kot zelo aktivna, je potrebna intenzivna kemoterapija.

Visoka doza kemoterapije z matičnimi celicami

Če je nevroblastom prodrl v več delov telesa in je agresiven, potem se po običajnem poteku kemoterapije s podporo matičnih celic uporablja visoka doza kemoterapije.

Visoki odmerki sevanja uničijo preostale nevroblastomske celice, vendar uničijo tudi kostni mozeg telesa, kjer nastajajo krvne celice. Da bi se izognili morebitnim težavam s tvorbo krvnih celic, se matične celice injicirajo v otroka. Matične celice se zberejo od pacienta prek infuzijske infuzije, preden dajo kemoterapijo, nato zamrznejo in shranijo.

Po kemoterapiji se lastne matične celice vrnejo bolniku prek infuzije IV. Vdirajo v kostni mozeg, kjer v 2-3 tednih prerastejo v zrele krvne celice.

Zdravljenje z monoklonskimi protitelesi

Monoklonska protitelesa lahko uničijo nekatere vrste rakavih celic, pri tem pa povzročijo malo poškodb normalnih celic. Nova metoda za zdravljenje monoklonskih protiteles, imenovanih anti-GD2, se testira pri ljudeh z visokim tveganjem nevroblastoma.

Otroci v Združenem kraljestvu z nevroblastomom z visokim tveganjem prejemajo anti-GD2 kot del kliničnega preskušanja. Med kliničnimi preskušanji so se pojavili trdni dokazi, da je takšno zdravljenje bolezni obetavno v povezavi z drugimi zdravljenji.

To je nestandardno zdravljenje za ljudi z nevroblastomom, ker ima zelo neprijetne stranske učinke. Njegove koristi je treba še v celoti preveriti in potrditi.

Radioterapija

Zunanja radioterapija je predpisana, ko se progresivni tumor širi na več delov telesa. Pri zdravljenju uporablja visokoenergetske žarke, da uniči rakaste celice, medtem ko normalne celice čim manj poškoduje. Radioterapijo izvajamo s pomočjo naprav, ki niso v stiku s telesom.

Notranjo radioterapijo je včasih mogoče predpisati z radioaktivnim MIBG. Radioaktivna MIBG je podobna MIBG, uporabljeni v študiji za diagnosticiranje nevroblastoma (glejte zgoraj), čeprav so doze sevanja višje.

Zdravljenje novorojenčka

Otroci, mlajši od 18 mesecev, z nevroblastom imajo pogosto tumorje z majhnim tveganjem. Večina otrok v tej starostni skupini je popolnoma ozdravljena.

Otroci z boleznijo 4-te stopnje imajo dobro prognozo za okrevanje. Tumori bodisi spontano upadejo bodisi po kemoterapiji, ki je predpisana le, če tumorji povzročajo simptome. Popolnoma izginejo ali pa se spremenijo v ne-maligni (benigni) tumor, imenovan ganglioneuroma.

Mnogi otroci po začetnih diagnostičnih testih in vmesnih študijah preprosto zahtevajo skrbno spremljanje že več let.

Ganglioneuromas so ponavadi neškodljivi in ​​ne povzročajo nobenih težav ali potrebujejo kakršno koli zdravljenje.

Vzroki in vrste nevroblastoma

Kaj je ta bolezen - nevroblastom? Ta popolnoma otroška bolezen je maligna neoplazma. Ta bolezen ne ogroža odraslih, saj nevroblastom izvira na ravni embriogeneze, ki se razvija iz zarodnih celic otrokovega živčnega sistema.

Kaj je nevroblastom

Najpogostejši maligni tumor, diagnosticiran pri otrocih neonatalnega obdobja (novorojenčka) in v zgodnjem otroštvu, se razvije iz nevroblastov, ki so iz neznanega razloga ostali v embrionalnem stanju. Čeprav je zorenje teh celic oslabljeno, ne izgubijo zmožnosti rasti in delitve, kar vodi do nastanka tumorjev. Prisotnost takih nezrelih nevroblastov je v večini primerov nevroblastom.

Nevroblastom (Nevroblastom) se nanaša na periferne nevroblastne tumorje, po KCD-10 pa je njegova oznaka C47, kar pomeni maligno neoplazmo živcev in avtonomnega živčnega sistema.

Ta bolezen predstavlja približno 15% vseh registriranih novotvorb pri otrocih. Pri otrocih, mlajših od 5 let, najdemo večinoma nevroblastom (neoplazijo), čeprav so znani primeri njegovega odkrivanja in kasneje v 11-15 letih. Ko se otrok stara, se odstotek verjetnosti pojava te bolezni zmanjša. Pogosto se pojavi remisija nevroblastoma.

Vrste nevroblastoma

Nevroblastom (simpatiblastom) je izjemno maligni tumor, običajno lokaliziran v retroperitonealnem prostoru.

Nevrofibroblastom je benigni tumor, ki sestoji iz vezivnega vlaknastega tkiva. Obstajajo trdni fibromi (prevladujejo vlaknate strukture) in mehki, kjer je več celičnih elementov (fibroblastov). Prognoza zdravljenja je pogosto ugodna, recidivi so redki.

Ganglioneuroblastom je zrel tumor, ki izvira iz živčnih ganglij. Najpogosteje se razvije v nadledvične žleze. Sestoji predvsem iz diferenciranih ganglijskih celic in živčnih vlaken, večinoma brez duktilnih.

Nebroblastom je maligni tumor, ki se oblikuje iz zrelih tkiv ledvic. Gre za skupno diagnozo novotvorb v urogenitalnem traktu pri otrocih. S pravočasnim zdravljenjem je napoved ugodna.

Leukoblastom - v zgodovini bolezni se običajno imenuje levkemija, je rakava bolezen krvi in ​​je maligna vrsta raka.

Značilnosti bolezni

Tudi pri majhnih skupinah nezrelih živčnih celic ni dejstvo, da lahko otrok, mlajši od 3 mesecev, razvije nevroblastom. Ena od značilnosti te patologije je, da se nekatere nezrele celice začnejo popolnoma razvijati, tudi brez zunanjega posredovanja. Morda je odstotek nevroblastomov med drugimi razvojnimi nenormalnostmi precej višji, kot pravi statistika, vendar je včasih potek bolezni asimptomatski in je možna regresija bolezni, potem pa ni znano, ali se je bolezen sploh zgodila. Vendar to ni edina značilnost te bolezni.

Druge značilnosti te maligne neoplazme vključujejo:

• Metastaziraj na kraje, ki ji je bolj všeč. Kostni mozeg, limfati in kostni sistemi ponavadi trpijo zaradi metastaz. Včasih metastaze najdemo v jetrih in koži;
• Sposobnost rasti tako velikosti kot metastaz in nenadnega prenehanja rasti in celo izgube (ta sposobnost ni odvisna od števila metastaz in obsega samega tumorja). Vsak drug maligni tumor ni sposoben za to;
• Maligna neoplazma, ki se na samem začetku pripisuje nediferenciranim (ali slabo diferenciranim) tumorjem, lahko kaže željo po diferenciaciji ali pa začne zoreti (redko) in gre v benigno - ganglioneuroma (v resnici zrel nevroblastom).

Pravzaprav je eden najbolj skrivnostnih in nepredvidljivih tumorjev. Razlogi za "zamrznitev" kalivosti zarodnih celic in pojav tumorja na mestu njihovega kopičenja niso natančno opredeljeni. Predlaga se, da se večina (80%) vseh nevroblastomov pojavlja brez očitnega razloga, in le majhen delež je podedovan avtosomno dominanten. Pri otrocih s prirojenimi malformacijami in imunsko pomanjkljivostjo se tveganje za nevroblastom poveča.

Nevarna starost za nevroblastom in kraje njegovega razvoja

Vrhunec te bolezni je 2 leti. V večini primerov je nevroblastom diagnosticiran do 5 let. Že v adolescenci je zelo redko odkrit, pri odraslih pa se sploh ne razvije.

Ponavadi se pojavi v nadledvičnih žlezah, mediastinumu, vratu, retroperitonealnem prostoru ali v medenični regiji. Če upoštevamo pogostost lokacije na enem ali drugem mestu, ugotovimo, da se v 32% primerov nahaja v nadledvičnih žlezah, v 28% primerov v retroperitonealnem prostoru (simpatoblastom), v mediastinumu v 15% primerov, v 5,6% primerov. v predelu medenice in v vratu - 2%.

Pri več kot polovici bolnikov med diagnozo najdemo limfogene in hematogene metastaze. Ponavadi prizadene kostni mozeg, kosti, bezgavke, vsaj - kožo in jetra. Zelo redko najdemo sekundarne žariščne točke v možganih. V 17% primerov je nemogoče določiti središče primarnega vozlišča.

Vzroki za nastanek nevroblastoma

Znano je le, da tumor nastane na mestu nerazvitih živčnih celic. Vendar prisotnost neobdelanih nevroblastov ne vodi nujno k nastanku tumorja.

Kot dejavnike, ki prispevajo k razvoju tumorja, znanstveniki opozarjajo na pridobljene mutacije, ki nastanejo zaradi vpliva različnih škodljivih dejavnikov. Toda sami dejavniki še niso natančno določeni. V 2% primerov je ta bolezen dedna in nato tipično zgodnja manifestacija bolezni (vrh se pojavi 8 mesecev) in dejansko istočasno nastajanje več žarišč bolezni. Obstaja tudi določena povezava med možnostjo tumorja in razvojnimi nepravilnostmi in prirojenimi imunskimi motnjami.

Simptomi bolezni

Zunanji znaki so odvisni od lokacije tumorja. Na splošno je za nevroblastom značilni različni simptomi, kar lahko pojasnimo z različno lokalizacijo samega tumorja ali njegove metastaze. Toda v zgodnjih fazah slika ni specifična:

• Pri 30-35% bolnikov se lahko pojavi lokalna bolečina;
• Pri 25-30% - temperatura naraste;
• Pri 20% - je izguba teže ali zamika v svoji nastavitvi glede na starostno normo.

Če se nevroblastom nahaja v retroperitonealnem prostoru, so prvi simptomi lahko vozlišča (ki se določijo s palpacijo trebušne votline), ki se lahko kasneje širijo in povzročajo stiskanje hrbtenjače.

Če se tumor nahaja v območju medijastinuma, lahko pride do težav z dihanjem, kašlja, pogostih regurgitacij. Med rastjo lahko neoplazija povzroči deformacijo prsnega koša. Lokacija tumorja v medenici je polna uriniranja in gibanja črevesja. Če je tumor lokaliziran v vratu, se lahko pojavi Hornerjev sindrom, ki vključuje ptozo, miozo, zaviranje učenčevega odziva na svetlobo, endoftalmos.

Klinične manifestacije metastaz imajo tudi številne simptome, ki so odvisni od lokacije metastaz.

Razvrstitev

Obstaja več vrst razvrstitev, vendar ruski znanstveniki uporabljajo naslednje, sestavljene ob upoštevanju velikosti in obsega tumorja:

• 1. stopnja - samo eno vozlišče, ne več kot 5 cm, metastaze so popolnoma odsotne;
• 2 - je eno vozlišče s premerom od 5 do 10 cm.
• 3 - je samo eno vozlišče, ne več kot 10 cm, z lezijo bezgavk, vendar brez zajemanja oddaljenih organov ali tumorja več kot 10 cm, vendar brez poškodbe bezgavk in oddaljenih organov;
• Stopnja 4A - v oddaljenih delih telesa je tumor katerekoli velikosti z metastazami, ni mogoče oceniti stopnje vpletenosti bezgavk;
• 4B faza - obstajajo večkratne novotvorbe s sočasno rastjo. Prisotnosti ali odsotnosti metastaz v bezgavkah ali oddaljenih organih ni mogoče določiti.

Postavitev diagnoze

Diagnoza nevroblastoma je izdelana ob upoštevanju podatkov zunanjega pregleda. Uporabljajo podatke iz CT, MRI in ultrazvoka retroperitonealnega prostora, radiografijo in CT v prsih, MRI vratu in druge diagnostike. Določite in druge posebne postopke pod predpostavko oddaljenih metastaz.

Seznam laboratorijskih metod za diagnosticiranje te bolezni vključuje tudi: določanje ravni feritina, membransko vezanih glikolipidov v krvi in ​​ravni kateholaminov v urinu. Drugi test je določiti raven nevrospecifične enolaze (NSE) v krvi.

Zdravljenje

Za zdravljenje tumorja predlagamo radioterapijo in kemoterapijo, presaditev kostnega mozga, kirurško odstranitev tumorja. Imenovanje različnih zdravil je odvisno od stopnje bolezni. Na primer, kirurški postopki se izvajajo na 1. in 2. stopnji bolezni, včasih po poteku kemoterapije. V fazi 3 je kemoterapija pred kirurškim posegom obvezen element zdravljenja, da bi se ponovno pojavila novotvorba.

Včasih se z radioterapijo uporablja kemoterapija. Toda zaradi visokega tveganja zapletov pri otrocih je to vedno manj vključeno v program zdravljenja. Odločitev o njenem imenovanju se sprejme individualno.

Zdravljenje te bolezni izvajajo specialisti z različnih področij medicine: endokrinologi, pulmologi, onkologi in drugi, odvisno od lokacije neoplazije.

Napoved

Prognoza za takšne bolnike je v veliki meri odvisna od starosti pacienta, vrste in stopnje raka, strukturnih značilnosti tumorja in drugih dejavnikov. Glede na vse dejavnike zdravniki razlikujejo tri skupine bolnikov z naslednjo diagnozo:

1. Z ugodno prognozo: 2-letna stopnja preživetja je več kot 89%;
2. Z vmesno napovedjo: preživetje (2 leti) je 20-80%;
3. S slabo prognozo: preživetje je pod 20%.

Najpomembnejši dejavnik pri takšnih napovedih je bolnikova starost. Pri mlajših od enega leta je napoved ugodna. Naslednji pomemben dejavnik je lokacija tumorja: najugodnejše lokacije so področje mediastinuma, neugodno - retroperitonealni prostor.

Tudi velik del napovedi je faza same bolezni: pri stopnji 1 je 5-letno preživetje okoli 90%, v fazi 2 - 70-80%, stopnja 3 - 40-70%. V 4. stopnji je odstotek preživetja odvisen od starosti: starejši je otrok, manjši je odstotek preživetja.

Sorodni videoposnetki:

Priporočila in preprečevanje zdravljenja

Prej ko se odkrije tak tumor in manjša starost majhnega bolnika, bolj verjetno je uspešen izid zdravljenja. Tudi varna prognoza je odvisna od lokacije tumorja. Na žalost ni priporočil za preprečevanje te bolezni, saj razlogi za pojav tega tumorja niso popolnoma pojasnjeni.

Edina točka, ki jo je mogoče zaslediti, je družinska nagnjenost. Torej, če ima eden od sorodnikov takšno patologijo v diagnozi, mora biti genetika vključena v načrtovanje nosečnosti.