Kaj pomeni diagnoza - demielinizacijska bolezen možganov

1. Definicija 2. Domače analogije 3. Etiologija in vzroki procesa 4. Razvrstitev 5. Patogeneza 6. Klinika 7. Multipla skleroza 8. Devičova opticomyelitis 9. Balo koncentrična skleroza ali periaksialni koncentrični leukoencefalitis 10. OREM, znan tudi kot akutni diseminirani encefalomijelitis, ali Marburška bolezen 11. Guillain-Barrejev sindrom 12. Zdravljenje

Zgodovina študije o demielinizacijskih boleznih sega v čas izjemnega francoskega nevrologa Jean-Martina Charcota. Malo pred ukinitvijo tlačanstva v ruskem imperiju, leta 1856, je izpostavil posebne znake bolezni, ki se je imenovala "multipla skleroza". Kasneje se je izkazalo, da so osnova za to in številne druge bolezni specifične spremembe bele snovi.

Ta poraz se je imenoval demielinacija. Kaj je to? To je patološki proces, pri katerem se začne uničevanje mielinske ovojnice poti centralnega živčnega sistema. Multipla skleroza je bila in ostaja glavna bolezen v tej skupini z največjo pogostnostjo pojavljanja. Njegova razširjenost v svetu in narava poškodbe živčnega sistema sta predmet študij v mnogih državah. Govorili bomo o tem, kakšna je demijelinacijska patologija osrednjega živčnega sistema, kako se začne, kakšne bolezni predstavlja pri odraslih in otrocih in kako se zdravi.

Opredelitev

Kot smo že omenili, so demielinizacijske bolezni skupina bolezni, ki jih povzroča uničenje bele snovi v možganih in hrbtenjači (natančneje, mielinska ovojnica živčnih celic) in s tem povezana raznolikost kliničnih znakov, ki jih povzroča poslabšanje živčnih impulzov.

Te spremembe se nanašajo samo na mielinsko ovojnico živčnih vlaken. Ne smemo pozabiti, da so poti možganov in hrbtenjače v resnici - to so biološke žice. Potrebujejo zanesljivo izolacijo.

Analogija gospodinjstva

Predstavljajte si, da je debel kabel, sestavljen iz več sto posameznih žic, ki napaja celoten blok ali sosesko, izgubil izolacijo na več mestih, npr. Posledica tega je, da bodo v mnogih stanovanjih različni "simptomi" lezije. Včasih bo ugasnila luč, izklopila televizorje, hladilnike, klimatske naprave. V drugih stanovanjih bo preprosto temna, električne peči in grelniki se ne bodo vklopili. V kleti se dvigne voda, ko je črpalka izklopljena, in iz transformatorske škatle se sliši pisk, in vonjate kot ozon.

Ti večkratni znaki, ki na prvi pogled niso med seboj povezani in pravočasno povezani, imajo vseeno skupno naravo in natančno lokalizacijo lezije, ki je sestavljena iz "žariščne" odsotnosti izolacije v enem kablu. To je prav patologija centralnega živčnega sistema, ki se v naravi demielinira.

Proces disociacije znakov bolezni v kraju in času se imenuje »diseminacija«. Ta izraz je uvedel tudi Charcot, ki je poskušal razumeti, kako se pri multipli sklerozi razvijejo poškodbe živčnega sistema. Zato je sodobno ime za multiplo sklerozo - SD (sclerosis spreadinatus). Prisotnost diseminacije je zelo pomembna, saj pomaga pri pravilni diagnozi.

Etiologija in vzroki procesa

Vzroki za demielinizacijske bolezni niso popolnoma razumljivi. Glavni »steber«, multipla skleroza, je lahko posledica tako imunskih motenj in različnih okužb, ekološke situacije, geografske širine prebivališča kot tudi genetske predispozicije za »neuspehe« v imunskem sistemu, ko je prizadeta »dedna koda«.

Zanimivo je, da takšna patologija kot multipla skleroza »ljubi« severne zemljepisne širine. Dlje od ekvatorja, višja je stopnja pojavnosti. Včasih se izzivalni dejavnik imenuje močan in dolgotrajen stres, dolgoletne izkušnje s kajenjem in celo cepljenje proti virusnemu hepatitisu.

Včasih pride do sprememb bele snovi v starosti, glede na vrsto demence. V drugih primerih je lahko prvi korak bolezni avtoimunska bolezen, v tem primeru pride do sekundarne demielinizacije, kot pri Devicovi bolezni.

Bolj očitna je povezava s preneseno okužbo (črevesno, dihalno) v primeru hude poškodbe celotnega živčnega sistema - naraščajočega akutnega encefalomieloradikuloneuritisa ali Guillain-Barrejevega sindroma, ki se lahko pojavi v vzponu Landryjeve paralize.

Pogostost te bolezni se je povečala pri osebah s kroničnim alkoholizmom, očitno zaradi toksičnih poškodb živcev.

Nazadnje, obstajajo bolezni, pri katerih se uničenje vlaken bele snovi pojavi brez očitnega razloga, na primer pri Balojevi koncentrični sklerozi.

Poleg tega se proces uničenja mielina aktivno pojavlja v času terciarnega obdobja sifilisa, v primeru hrbtnega mozga in progresivne paralize.

Iz tega lahko sklepamo, da je diagnoza demielinizirajočih bolezni po anamnestičnih podatkih skoraj nemogoča in se lahko osredotočite le na simptome, naravo poškodbe živčnega sistema in instrumentalne metode. In samo v redkih primerih lahko okužba ali imunske motnje prispevajo k razvoju teh polietioloških in multifaktoričnih bolezni.

Razvrstitev

Številni, vključno z multifokalnimi lezijami mielina v različnih oddelkih, kot tudi številni klinični znaki, so zahtevali nov pristop. Sedanja klasifikacija ICD-10 ima to skupino v delu živčnih bolezni, vendar izpostavlja multiplo sklerozo »G35«, ki je najpogostejša bolezen, ki se uporablja tudi pogosteje kot druge. Preostali del bolezni ICD ima v ločeni podskupini, vendar se tudi v specializiranih nevroloških bolnišnicah te diagnoze uporabljajo zelo redko. In na splošno strokovnjaki vedo, da je ICD-10 precej nepopolna.

Ločena klasifikacija glavnega "predstavnika" - multipla skleroza - je tudi zelo obsežna. Toliko, da obstaja klasifikacija klasifikacij, namenjenih samo tej bolezni. Presodite sami: lahko najdete podobne skupine znakov o morfologiji in lokalizaciji sprememb v snovi v možganih, stopnji uničenja mielinske ovojnice (stopnja resnosti). Lahko se razvrsti glede na tok (vračanje, intermitentne, progresivne, druge vrste). Nazadnje obstaja zelo velik obseg EDSS pri multipli sklerozi, ki ocenjuje skoraj vse (ravnotežje, samooskrba, paraliza, hoja, motnje v medenici), in za delo s to lestvico mora zdravnik opraviti poseben izpit.

Patogeneza

Uničenje mielina je osnova patogeneze vseh bolezni. Te spremembe se postopno kopičijo, kar vodi do kliničnih manifestacij. Kljub temu obstajajo določene in obvezne povezave v razvoju vseh bolezni te skupine, vendar bomo upoštevali patogenezo na primeru MS:

Zanimivo je, da je pri teh boleznih možen obratni proces proizvodnje mielina - remielinizacija ali postopna obnova plašča živčnih vlaken. Vendar se zgodi zelo počasi in se med dolgotrajnim zdravljenjem popolnoma ustavi.

Klinika

Simptomi demielinizirajočih bolezni so tako raznoliki, da bo njihova podrobna predstavitev zelo velika. Poleg tega se pri odraslih in otrocih lahko pojavijo pomembne razlike v naravi poteka bolezni. Zato se omejimo na preprosto štetje skupin simptomov, značilnih za različne bolezni.

Multipla skleroza

Začetni znaki so opredelili "odkritelja" bolezni. Znani so kot "Charcotova triada": nistagmus, pevski govor, namerni tresenje. Okulomotorni simptomi v obliki duhov v očeh, zunanji in notranji oftalmoplegiji so že opazni v zgodnjih fazah bolezni. Bolniki opazijo spremembe v funkciji medeničnih organov: obstajajo nujne želje ali zadrževanje urina.

Tudi v nevrološki klasiki je dodatek k "Charcot triadi" - blanširanje temporalnih polovic optičnih živčnih diskov in odsotnost abdominalnih refleksov.

Z nadaljnjim razvojem se pojavljajo različni znaki:

• pareza obraznega živca ali trigeminalna nevralgija;
• motnje ravnovesja, sluha, omotice;
• cerebelarne motnje: asinergija Babinskega, adiadokokineza, namerni tresenje, motnje v položaju Romberga,
• piramidni simptomi: različne paralize in pareze, šibkost v okončinah, povečan ton piramidnega tipa;
• motnje občutljivosti (otipljive, bolečine, temperatura).

Duševne motnje, v obliki evforije, solzavosti, se redko opazijo. Pogosto se razvije depresija, ki bistveno poslabša potek bolezni.

Pomembno je, da se s porazom bele snovi nikoli ne pojavijo epipripsi. Če ima bolnik z demielinizirajočo boleznijo epizindrom, lahko pride do sekundarnega encefalitisa, ki vključuje možgansko skorjo.

V tomogramu MRI je prikazana značilna slika demielinacijskih žarišč, v skladu s katerim se določi končna diagnoza. Opazimo značilno periventrikularno lokacijo (v bližini prekatov).

Opticomyelitis Devika

Simptomi pri tej bolezni kažejo, da se poškodba plašča živčnih vlaken pojavi v območju optičnega živca. Na začetku se zmanjša ostrina vida, morda celo do popolne izgube. Po določenem času (leto ali dve) se pojavijo hude poškodbe hrbtenjače v obliki mielitisa, paraliza pod poškodbo, medenične motnje in globoka invalidnost. V redkih primerih se lahko pojavi nekroza hrbtenjače brez možnosti okrevanja. Bolezen je redka, diagnosticirana le pri odraslih, ni bilo primerov otrok.

Balo koncentrična skleroza ali periaksialni koncentrični levkoencefalitis

V nasprotju z Devikovo boleznijo so vlakna v polobli poškodovana, bolezen poteka zlovešč in hitro vodi v smrt. Bolni malci, Filipinci. V celotni zgodovini ni bilo več kot 70 primerov. Zanimivo je, da to ne vpliva na možgansko deblo.

Začne akutno z vročino. Nato se hitro razvije paraliza in pareza, epilepsija, duševne motnje, zmanjša se ostrina vida, pojavita slepota in velike spremembe osebnosti. Smrt prihaja čez nekaj mesecev. Koda ICD-10 G37.5

MRI jasno kaže koncentrične kroge, podobne rezu lesenega vozla.

WECM, je akutno razširjen encefalomielitis ali Marburgova bolezen.

V nekaterih primerih se OREM in Marburgova bolezen štejeta za različne bolezni: OREM je lahko bolj ugoden, vendar ima kronično povratno naravo.

Kot je vidno na MRI, so vidne velike konfluentne lezije z dobrim kopičenjem kontrasta. Pri multipli sklerozi jih ponavadi ni težko spojiti. Diagnostika temelji na tem pojavu, pa tudi na poteku bolezni.

Guillainov sindrom - Barre

Zdravljenje

Terapija teh bolezni je zapletena in dolga. Tako zdravljenje Guillainovega sindroma - Barre vključuje plazmaferezo, uvedbo imunoglobulinov. Najbolj razvito zdravljenje za multiplo sklerozo. Uporabljajo se naslednje terapije:

Poleg tega je potrebno simptomatsko zdravljenje: paraliza in pareza, motnje spastičnosti, zdravljenje in preprečevanje motenj uriniranja in okužbe sečil. Pomembno vlogo ima rehabilitacija, revitalizacija pacienta.

Sodobni koncept multiple skleroze je bolezen, ki neizogibno vodi do invalidnosti. Toda obdobje dolgotrajne remisije, ki lahko odloži razvoj invalidnosti, če se ustrezno zdravljenje začne pravočasno, je lahko deset let. To pomeni, da se lahko z razvojem znakov bolezni v 20 letih včasih ohrani aktivno in polno življenje do 60 let z minimalnimi znaki invalidnosti (npr. Nezmožnost hitrega teka).

Skratka, lahko rečemo, da je skupina demielinizirajočih bolezni zelo raznolika. Zelo zanimiv pogled na revitalizacijo procesa remielinacije z uporabo celičnih tehnologij. Torej, v skladu s sodobnimi raziskavami, lahko avtotransplantacija matičnih celic popolnoma ozdravi laboratorijsko žival pred znaki multiple skleroze. Čas je za ljudi.

Demijelinacijske bolezni, žarišča demielinizacije v možganih: diagnoza, vzroki in zdravljenje

Vsako leto narašča število bolezni živčnega sistema, ki jih spremlja demielinizacija. Ta nevaren in večinoma nepopravljiv proces vpliva na belo snov v možganih in hrbtenjači, vodi do trajnih nevroloških motenj, posamezne oblike pa pacientu ne dopuščajo življenja.

Demielinacijske bolezni se vedno pogosteje pojavljajo pri otrocih in relativno mladih ljudeh v starosti od 40 do 45 let, nagnjenost k atipičnemu poteku patologije, njihovo širjenje na geografska območja, kjer je bila incidenca zelo nizka.

Vprašanje diagnoze in zdravljenja demielinizirajočih bolezni je še vedno težko in slabo preučeno, vendar so nam raziskave na področju molekularne genetike, biologije in imunologije, ki se aktivno izvajajo od konca prejšnjega stoletja, omogočile korak naprej v tej smeri.

Zahvaljujoč prizadevanjem znanstvenikov so osvetlili osnovne mehanizme demielinizacije in njenih vzrokov, razvili sheme za zdravljenje posameznih bolezni in MRI kot glavno diagnostično metodo omogočili določitev patološkega procesa, ki se je že začel v zgodnjih fazah.

Vzroki in mehanizmi demielinizacije

Razvoj demielinizacijskega procesa temelji na avtoimunizaciji, ko se v telesu oblikujejo specifične beljakovine-protitelesa, ki napadajo komponente celic živčnega tkiva. Razvoj v odgovor na to vnetno reakcijo vodi do nepopravljive poškodbe procesov nevronov, uničenja njihove mielinske ovojnice in motenega prenosa živčnih impulzov.

Dejavniki tveganja za demielinizacijo:

• Dedna predispozicija (povezana z genoma šestega kromosoma, kot tudi mutacije genov citokinov, imunoglobulinov, mielinskega proteina);
• Virusna okužba (herpes, citomegalovirus, Epstein-Barr, rdečka);
• Kronična žarišča bakterijske okužbe, prevoz H. pylori;
• Zastrupitev s težkimi kovinami, bencinskimi hlapi, topili;
• Močan in dolgotrajen stres;
• Značilnosti prehrane s prevlado beljakovin in maščob živalskega izvora;
• Neugodne okoljske razmere.

Opažamo, da imajo demielinizacijske lezije določeno geografsko odvisnost. Največ primerov je zabeleženih v osrednjih in severnih delih Združenih držav Amerike, v Evropi, kar je precej visoka incidenca v Sibiriji, v osrednji Rusiji. Nasprotno pa so med ljudmi v afriških državah, Avstralija, Japonska in Kitajska, demielinizacijske bolezni zelo redke. Rasa ima prav tako pomembno vlogo: belci so prevladujoči med demielinacijskimi bolniki.

Avtoimunski proces se lahko začne v neugodnih razmerah, dednost pa ima primarno vlogo. Prevoz določenih genov ali mutacij v njih povzroči neustrezno proizvodnjo protiteles, ki prodrejo v hemato-encefalično pregrado in povzročijo vnetje z uničenjem mielina.

Drug pomemben patogenetski mehanizem je demielinizacija proti okužbam. Pot vnetja je v tem primeru nekoliko drugačna. Običajna reakcija na prisotnost okužbe je tvorba protiteles proti beljakovinskim komponentam mikroorganizmov, vendar se zgodi, da so proteini bakterij in virusov tako podobni tistim v tkivu bolnika, da telo začne "zamenjati" svoje in druge, napadajo mikrobe in njihove lastne celice.

Vnetni avtoimunski procesi v zgodnjih fazah bolezni vodijo do reverzibilnih motenj prevajanja impulzov, delno okrevanje mielina pa omogoča, da nevroni delujejo vsaj delno. Sčasoma se uničuje membrana živcev, procesi nevronov »postanejo goli« in signalov ni mogoče posredovati. V tej fazi se pojavi vztrajni in nepovratni nevrološki deficit.

Na poti k diagnozi

Simptomatologija demielinizacije je izjemno raznolika in je odvisna od lokacije lezije, poteka določene bolezni, stopnje napredovanja simptomov. Bolnik običajno razvije nevrološke motnje, ki so pogosto prehodne narave. Prvi simptomi so lahko motnje vida.

Ko pacient meni, da je nekaj narobe, vendar mu ne uspe več opravičiti sprememb z utrujenostjo ali stresom, gre k zdravniku. Izjemno problematično je sumiti na določeno vrsto demielinizacijskega procesa le na podlagi klinike, strokovnjak pa nima vedno jasnega zaupanja v demielinizacijo, zato dodatne raziskave niso potrebne.

primer demielinizacijskih žarišč pri multipli sklerozi

Glavni in zelo informativen način za diagnosticiranje demielinizacijskega procesa se tradicionalno šteje za MRI. Ta metoda je neškodljiva, se lahko uporablja za bolnike različnih starosti, nosečnice in kontraindikacije so prekomerna teža, strah pred zaprtimi prostori, prisotnost kovinskih struktur, ki reagirajo na močno magnetno polje, duševne bolezni.

Okrogla ali ovalna hiperintenzivna žarišča demielinizacije na MRI se večinoma nahajajo v belih snoveh pod kortikalnim slojem, okoli prekatov možganov (periventrikularni), difuzno razpršeni, imajo različne velikosti - od nekaj milimetrov do 2-3 cm. to bolj "mlada" polja demielinizacije zbirajo kontrastno sredstvo bolje kot dolgo obstoječe.

Glavna naloga nevrologa pri odkrivanju demielinizacije je določiti specifično obliko patologije in izbrati ustrezno zdravljenje. Napoved je dvoumna. Na primer, možno je živeti ducat ali več let z multiplo sklerozo, pri drugih sortah pa je pričakovana življenjska doba lahko leto ali manj.

Multipla skleroza

Multipla skleroza (MS) je najpogostejša oblika demielinizacije, ki prizadene približno 2 milijona ljudi na Zemlji. Med bolniki prevladujejo mladi in osebe srednjih let, stare od 20 do 40 let, ženske so pogosteje bolne. V pogovornem govoru ljudje, ki so daleč od medicine, pogosto uporabljajo izraz "skleroza" v povezavi s starostnimi spremembami, povezanimi s slabšim spominom in miselnimi procesi. MS s to "sklerozo" nima nič opraviti.

Bolezen temelji na avtoimunizaciji in poškodbi živčnih vlaken, razgradnji mielina in kasnejši zamenjavi teh žarišč z vezivnim tkivom (torej "sklerozo"). Značilnost difuzne narave sprememb je demielinizacija in skleroza v različnih delih živčnega sistema, ki ne kažejo jasnega vzorca v njegovi porazdelitvi.

Vzroki bolezni niso bili rešeni do konca. Predpostavlja se kompleksen učinek dednosti, zunanjih pogojev, okužbe z bakterijami in virusi. Opazili smo, da je PC frekvenca višja tam, kjer je manj sončne svetlobe, torej dlje od ekvatorja.

Običajno je prizadetih več delov živčnega sistema in možno je vpletanje možganov in hrbtenjače. Posebna značilnost je odkrivanje na MRI plakovov različnih receptov: od zelo svežih do sklerotičnih. To kaže na kronično, vztrajno naravo vnetja in pojasnjuje različne simptome s spremembo simptomov, ko napreduje demielinizacija.

Simptomi MS so zelo raznoliki, saj lezija prizadene več delov živčnega sistema hkrati. Možno:

• Pares in paraliza, povečani refleksi tetive, konvulzivne kontrakcije nekaterih mišičnih skupin;
• Ravnotežne motnje in fine motorične sposobnosti;
• Slabost mišic obraza, spremembe govora, požiranje, ptoza;
• Patologija občutljivosti, površna in globoka;
• Na strani medeničnih organov - zamuda ali inkontinenca, zaprtje, impotenca;
• Z vključitvijo optičnih živcev - zmanjšana ostrina vida, zoženje polj, oslabljeno zaznavanje barve, kontrast in svetlost.

Opisani simptomi so povezani s spremembami v duševni sferi. Bolniki so depresivni, čustveno ozadje se običajno zmanjša, obstaja nagnjenost k depresiji ali, nasprotno, evforija. Ker se število in velikost demielinizacijskih žarišč v beli snovi možganov povečata, je zmanjšanje inteligence in kognitivne aktivnosti povezano s spremembami v motoričnih in občutljivih območjih.

Pri multipli sklerozi bo napoved ugodnejša, če se bolezen začne z motnjo občutljivosti ali z vidnimi simptomi. V primeru, da se pojavijo prve motnje gibanja, ravnotežja in koordinacije, je napoved slabša, saj ti znaki kažejo na poškodbe malih možganov in subkortikalnih prevodnih poti.

Video: MRI pri diagnozi demielinizacijskih sprememb v MS

Marburgova bolezen

Marburgova bolezen je ena najnevarnejših oblik demielinizacije, saj se nenadoma razvije, simptomi se hitro povečujejo, kar povzroči smrt bolnika v nekaj mesecih. Nekateri znanstveniki jo pripisujejo oblikam multiple skleroze.

Začetek bolezni je podoben splošnemu infekcijskemu procesu, povišana telesna temperatura, možne so generalizirane konvulzije. Hitro tvorjenje žarišč uničenja mielina vodi do različnih hudih motoričnih motenj, motenj občutljivosti in zavesti. Značilen meningealni sindrom s hudim glavobolom, bruhanjem. Pogosto poveča intrakranialni tlak.

Malignost Marburgove bolezni je povezana s prevladujočo lezijo možganskega debla, kjer so koncentrirane glavne poti in jedra lobanjskih živcev. Smrt bolnika se pojavi v nekaj mesecih od nastopa bolezni.

Devikova bolezen

Devikina bolezen je demielinizacijski proces, pri katerem prizadenejo optični živci in hrbtenjača. Po akutni spremembi se patologija hitro razvija, kar vodi do hudih motenj vida in slepote. Vpletenost hrbtenjače se vzpenja in jo spremljajo pareza, paraliza, oslabljena občutljivost in motnje medeničnega organa.

Razporejeni simptomi se lahko pojavijo v približno dveh mesecih. Napoved bolezni je slaba, zlasti pri odraslih bolnikih. Pri otrocih je nekoliko boljši s pravočasnim imenovanjem glukokortikosteroidov in imunosupresivov. Sheme zdravljenja še niso bile razvite, zato je zdravljenje omejeno na lajšanje simptomov, predpisovanje hormonov, podporne dejavnosti.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PMLE)

PMLE je demielinizirajoča možganska bolezen, ki se pogosteje diagnosticira pri starejših ljudeh in jo spremljajo številne poškodbe osrednjega živčnega sistema. V kliniki so pareza, konvulzije, neravnovesja in koordinacija, motnje vida, za katere je značilno zmanjšanje inteligence, do hude demence.

Demijelinacijske lezije bele snovi v možganih s progresivno multifokalno levkoencefalopatijo

Značilna značilnost te patologije je kombinacija demielinizacije z okvarami pridobljene imunosti, ki je verjetno glavni dejavnik v patogenezi.

Guillain-Barrejev sindrom

Za Guillain-Barrejev sindrom so značilne lezije perifernih živcev vrste progresivne polinevropatije. Med bolniki s takšno diagnozo je dvakrat več moških, patologija nima starostne meje.

Simptomi so zmanjšani na parezo, paralizo, bolečine v hrbtu, sklepih, mišicah okončin. Pogoste aritmije, znojenje, nihanja krvnega tlaka, kar kaže na avtonomno disfunkcijo. Prognoza je ugodna, v petem delu pa ostanejo ostanki znakov poškodbe živčnega sistema.

Značilnosti zdravljenja demielinizirajočih bolezni

Za zdravljenje demielinizacije se uporabljata dva pristopa:

• Simptomatsko zdravljenje;
• Patogenetsko zdravljenje.

Patogenetska terapija je namenjena omejevanju procesa uničenja mielinskih vlaken, izločanju krožečih avtoprotiteles in imunskih kompleksov. Interferoni - betaferon, Avonex, Copaxone - so splošno znani kot izbrana zdravila.

Zdravilo Betaferon se aktivno uporablja pri zdravljenju multiple skleroze. Dokazano je, da se z dolgotrajnim imenovanjem v višini 8 milijonov enot tveganje za napredovanje bolezni zmanjša za eno tretjino, verjetnost invalidnosti in pogostost poslabšanj. Zdravilo se injicira pod kožo vsak drugi dan.

Imunoglobulinski pripravki (sandoglobulin, ImBio) so namenjeni zmanjšanju produkcije avtoprotiteles in zmanjšanju tvorbe imunskih kompleksov. Uporabljajo se pri poslabšanju mnogih demielinizirajočih bolezni v petih dneh, ki se dajejo intravensko s hitrostjo 0,4 g / kg telesne teže. Če želenega učinka ne dosežemo, lahko zdravljenje nadaljujemo pri polovici odmerka.

Konec prejšnjega stoletja je bila razvita metoda filtriranja tekočine, v kateri se odstranijo avtoprotitelesa. Potek zdravljenja vključuje do osem postopkov, med katerimi skozi posebne filtre prehaja do 150 ml cerebrospinalne tekočine.

Tradicionalno se za demielinizacijo uporabljajo plazmafereza, hormonska terapija in citostatiki. Namen plazmafereze je odstranjevanje krožečih protiteles in imunskih kompleksov iz krvnega obtoka. Glukokortikoidi (prednizon, deksametazon) zmanjšujejo delovanje imunosti, zavirajo nastajanje antimijelinskih proteinov in imajo protivnetni učinek. Predpišejo se do en teden v velikih odmerkih. Citostatiki (metotreksat, ciklofosfamid) se uporabljajo pri hudih oblikah patologije s hudo avtoimunizacijo.

Simptomatsko zdravljenje vključuje nootropna zdravila (piracetam), zdravila proti bolečinam, antikonvulzive, nevroprotektorje (glicin, semaks), mišične relaksante (mydocalms) za spastično paralizo. Za izboljšanje prenosa živcev so predpisani vitamini B, v depresivnih stanjih pa so predpisani antidepresivi.

Zdravljenje demielinizacijske patologije ni namenjeno popolni razbremenitvi pacienta zaradi bolezni zaradi posebnosti patogeneze teh bolezni. Namenjen je odvračanju destruktivnega delovanja protiteles, podaljšanju življenja in izboljšanju njegove kakovosti. Ustanovljene so bile mednarodne skupine za nadaljnje proučevanje demielinizacije, prizadevanja znanstvenikov iz različnih držav pa že zagotavljajo učinkovito pomoč bolnikom, čeprav je napoved v mnogih oblikah še vedno zelo resna.

Kaj so demielinacijske bolezni?

Demijelinske bolezni tvorijo veliko skupino nevroloških bolezni. Diagnosticiranje in zdravljenje podatkov o boleznih je precej zapleteno, toda rezultati številnih raziskovalcev lahko napredujejo v smeri povečanja učinkovitosti. Uspeh je bil dosežen pri metodah zgodnje diagnostike, sodobne sheme in metode zdravljenja pa ponujajo upanje za podaljšanje življenja, za popolno ali delno okrevanje.

Vzroki in mehanizmi demielinizacije

V človeškem telesu se živčni sistem oblikuje iz dveh delov - osrednjega (možganskega in hrbtnega mozga) in perifernega (več živčnih vej in vozlišč). Prilagojen mehanizem regulacije deluje na ta način: impulz, ki nastaja v receptorjih perifernega sistema pod vplivom zunanjih dejavnikov, se prenaša v živčne centre hrbtenjače, od koder se pošljejo v živčne centre možganov. Kontrolni impulz po obdelavi signala v možganih se spet spušča po spuščeni črti v hrbtenjačo, od koder se razdeli v delovne organe.

Normalno delovanje celotnega organizma je v veliki meri odvisno od hitrosti in kakovosti prenosa električnih signalov vzdolž živčnih vlaken, tako v naraščajočih kot po padajočih smereh. Da bi zagotovili električno izolacijo, so aksoni večine nevronov pokriti z lipidno proteinsko mielinsko ovojnico. Oblikujejo ga glijalne celice, v perifernem odseku iz Schwannovih celic, v CNS - oligodendrocite.

Poleg električnih izolacijskih funkcij zagotavlja mielinska ovojnica tudi povečano hitrost prenosa pulzov zaradi prisotnosti Ranvierjevih prestrezanj v njej za kroženje ionskega toka. Na koncu se hitrost signalov v mieliniziranih vlaknih poveča za 7-9 krat.

Kaj je proces demielinacije?

Pod vplivom številnih dejavnikov se lahko začne proces uničenja mielina, ki se imenuje demielinizacija. Zaradi poškodbe zaščitnega ovoja postanejo živčna vlakna prazna, hitrost prenosa signala upočasni. Ko se patologija razvije, se živci začnejo zrušiti, kar povzroči popolno izgubo prenosne zmogljivosti. Če se v začetku bolezen lahko zdravi in ​​se mielinacija aksona obnovi, se v napredni fazi oblikuje ireverzibilna napaka, čeprav nam nekatere sodobne tehnike omogočajo, da s tem mnenjem argumentiramo.

Etiološki mehanizem demielinizacije je povezan z anomalijami v delovanju avtoimunskega sistema. V določenem trenutku začne zaznati beljakovino mielina kot tuje, ki proizvaja protitelesa. Z lomljenjem hemato-encefalične pregrade ustvarjajo vnetni proces na mielinskem plašču, ki vodi do njegovega uničenja.

V etiologiji procesa sta dve glavni področji:

1. Myelinoclasia - kršitev avtoimunskega sistema se pojavi pod vplivom zunanjih dejavnikov. Mielin se uniči zaradi delovanja ustreznih protiteles, ki so se pojavila v krvi.
2. Mielinopatija - kršitev proizvodnje mielina, določena na genetski ravni. Prirojena anomalija biokemične strukture snovi vodi do dejstva, da je zaznana kot patogeni element? in povzroči aktivni odziv imunskega sistema.

Poudarjeni so naslednji razlogi, ki lahko sprožijo proces demielinizacije:

• Poškodbe imunskega sistema, ki jih lahko povzroči bakterijska in virusna okužba (herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, rdečka), prekomerni psihološki stres in hud stres, zastrupitev telesa, kemična zastrupitev, okoljski dejavniki, slaba prehrana.
• Nevroinfekcija. Nekateri patogeni (pogosto virusni), ki prodirajo v mielin, vodijo k dejstvu, da mielinski proteini sami postanejo tarča imunskega sistema.
• Motnje presnove, ki lahko motijo ​​strukturo mielina. Ta pojav povzročajo sladkorna bolezen in anomalije ščitnice.
• Paraneoplastične motnje. Pojavijo se kot posledica razvoja rakavih tumorjev.

HELP! Posebej je treba omeniti mehanizem demielinizacije, povezanega z infekcijsko lezijo. Običajno je reakcija imunskega sistema usmerjena v zatiranje samo patogenih organizmov. Vendar pa imajo nekateri od njih visoko stopnjo podobnosti z beljakovinami mielina in avtoimunski sistem jih zmede, pri čemer se začnejo boriti proti lastnim celicam in uničujejo mielinski ovoj.

Vrste demielinizirajočih bolezni

Glede na strukturiranje človeškega živčnega sistema se razlikujejo dve vrsti patologij:

1. Demijelinska bolezen centralnega živčnega sistema. Takšne bolezni imajo kodo ICD 10 od G35 do G37. Vključujejo poškodbe organov osrednjega živčnega sistema, t.j. možganov in hrbtenjače. Tovrstna patologija povzroča manifestacijo skoraj vseh variant nevrološkega tipa simptomov. Njegovo odkrivanje ovira odsotnost kakršnega koli dominantnega simptoma, kar povzroči zamegljeno klinično sliko. Etiološki mehanizem se najpogosteje opira na principe mielinoklasta, lezija pa je po naravi difuzna z nastankom več lezij. Hkrati je razvoj območij počasen, kar povzroča postopno povečevanje simptomov. Najbolj značilen primer je multipla skleroza.
2. Demielinacijska bolezen perifernega sistema. Ta vrsta patologije se razvije s porazom živčnih procesov in vozlišč. Najpogosteje so povezane s težavami hrbtenice, napredovanje bolezni pa opazimo, ko so vlakna stisnjena s hrbtenico (zlasti z medvretenčno kilo). Pri kršitvah živcev je moten njihov promet, kar povzroči smrt malih nevronov, ki so odgovorni za bolečino. Do smrti alfa nevronov so periferne lezije reverzibilne in jih je mogoče obnoviti.

Razvrstitev bolezni vzdolž tečaja vključuje akutno, remitentno in akutno monofazno obliko. Glede na stopnjo poškodbe se razlikujejo monofokalne (enkratne lezije), multifokalne (številne lezije) in difuzne (obsežne lezije brez jasnih mej lezij).

Vzroki za patologijo

Demijelinacijske bolezni povzročajo poškodbe mielinske ovojnice živčnih aksonov. Zgornji endogeni in eksogeni dejavniki, ki povzročajo demielinizacijski proces, postanejo glavni vzroki bolezni. Zaradi narave izzivalnih dejavnikov so bolezni razdeljene na primarno (polencefalitis, encefalomialo-polradikuloneuritis, opticomyelitis, mielitis, opticoencefalomielitis) in sekundarno (cepilno, parainfektivno po gripi, ošpici in nekatere druge bolezni).

Simptomi

Simptomi bolezni in MR znaki so odvisni od lokalizacije lezije. Na splošno lahko simptome razdelimo v več kategorij:

• Motnje motoričnih funkcij - pareza in paraliza, nenormalni refleksi.
• Znaki poškodbe majhnega mozga so kršitev orientacije in koordinacije, paraliza spastične narave.
• Poškodbe možganskega stebla - kršitev govora in sposobnosti požiranja, nepremičnost zrkla.
• Kršitev občutljivosti kože.
• Spremembe v delovanju urogenitalnega sistema in medeničnih organov - urinska inkontinenca, urinarni problemi.
• Oftalmološke težave - delna ali popolna izguba vida, poslabšanje vidne ostrine.
• Kognitivne motnje - izguba spomina, zmanjšana hitrost razmišljanja in pozornosti.

Demijelinska bolezen možganov povzroča nenehno naraščajočo nevrološko napako, ki vodi do spremembe človeškega vedenja, poslabšanja splošnega počutja, zmanjšane učinkovitosti. Zapostavljena faza je polna tragičnih posledic (srčno popuščanje, zastoj dihanja).

Najpogostejše bolezni, ki jih povzroči demielinizacijski proces

Razlikujemo naslednje skupne demielinizacijske patologije:

• Multipla skleroza. To je glavni predstavnik demenizirajočih bolezni centralnega živčnega sistema. Bolezen ima obsežno simptomatologijo, prvi znaki pa so mladi (22-25 let). Pogosteje najdemo pri ženskah. Začetni znaki so tresenje oči, motnje govora, težave z uriniranjem.
• Akutni difuzni encefalomielitis (ODEM). Zanj so značilne cerebralne motnje. Najpogostejši vzrok je virusna okužba.
• Difuzna diseminirana skleroza. Možgani in hrbtenjača so prizadeti. Smrt nastopi po 5-8 letih bolezni.
• Akutna opticoneuroma (Devicova bolezen). Ima akutni potek z okvaro oči. Ima veliko tveganje za smrt.
• Koncentrična skleroza (Balo bolezen). Zelo akutno seveda s paralizo in epilepsijo. Smrt je določena po 6-9 mesecih.
• Leukodistrofija - skupina patologij zaradi razvoja procesa v belem medulemu. Mehanizem je povezan z mielinopatijo.
• Leukoencefalopatija. Prognoza preživetja je 1-1,5 let. Razvija se z znatnim zmanjšanjem imunosti, zlasti pri virusu HIV.
• Periaksialni levkoencefalitis difuzni tip. Nanaša se na dedne patologije. Bolezen hitro napreduje in pričakovana življenjska doba ne presega dveh let.
• Mielopatija - hrbtenica, Canavanova bolezen in nekatere druge bolezni s poškodbami hrbtenjače.
• Guillain-Barrejev sindrom. To je predstavnik bolezni perifernega sistema. Lahko povzroči paralizo. S pravočasnim odkrivanjem je mogoče zdraviti.
• Amiotrofija Charcot-Marie-Tuta je bolezen kroničnega tipa s poškodbo perifernega sistema. Privede do mišične distrofije.
• Polinereopatija - Refsumska bolezen, Russi-Levyjev sindrom, Dejerine-Sottova nevropatija. To skupino sestavljajo bolezni z dedno etiologijo.

Te bolezni ne izčrpajo obsežnega seznama demielinacijskih patologij. Vsi so zelo nevarni za ljudi in zahtevajo učinkovite ukrepe za podaljšanje njihovega življenja.

Sodobne diagnostične metode

Glavna metoda diagnostičnih študij za odkrivanje demielinizirajočih bolezni je slikanje z magnetno resonanco (MRI). Tehnika je popolnoma neškodljiva in se lahko uporablja za bolnike vseh starosti. Z nego, MRI se uporablja za debelost in duševne motnje. Povečanje kontrasta se uporablja za pojasnitev aktivnosti patologije (nedavna žarišča hitreje nabirajo kontrastno snov).

Prisotnost procesa demielonizacije se lahko ugotovi z izvajanjem imunoloških študij. Za določitev stopnje prevodne disfunkcije se uporabljajo posebne tehnike slikanja.

Ali obstaja učinkovito zdravljenje?

Učinkovitost zdravljenja demieliniziranih bolezni je odvisna od vrste patologije, lokalizacije in razširjenosti lezije, zanemarjanja bolezni. S pravočasno zdravljenje lahko zdravnik doseže pozitivne rezultate. V nekaterih primerih je zdravljenje namenjeno upočasnitvi procesa in podaljšanju življenja.

Metode zdravljenja tradicionalne medicine

Zdravljenje z zdravili temelji na teh tehnikah:

• Preprečiti uničenje mielina z blokiranjem tvorbe protiteles in citokinov z uporabo interferonov. Glavna zdravila - Betaferon, Relief.
• Učinki na receptorje, da bi upočasnili nastajanje protiteles z uporabo imunoglobulinov (Bioven, Venoglobulin). Ta tehnika se uporablja pri zdravljenju akutne stopnje bolezni.
• Instrumentalne metode - čiščenje krvne plazme in izločanje z uporabo imunske filtracije.
• Simptomatsko zdravljenje - zdravila iz skupine nootropic, nevroprotektorji, antioksidanti, mišični relaksanti so predpisani.

Tradicionalna medicina za demielinizacijo bolezni

Tradicionalna medicina za zdravljenje patologije ponuja takšna sredstva: mešanico čebule in medu v razmerju ran; sok črnega ribeza; alkoholna tinktura propolisa; Česno olje; semena mordovnika; medicinska zbirka cvetov in listov gloga, korenine baldrijana, rut. Seveda, sami folk pravna sredstva ne morejo resno vplivati ​​na patološki proces, ampak skupaj z zdravili, pomagajo povečati učinkovitost kompleksne terapije.

Protokol Coimbra za avtoimunske demijelinizacijske bolezni

Treba je omeniti še en način zdravljenja zadevnih bolezni, zlasti multipla skleroza.

POMEMBNO! Ta metoda se uporablja samo za avtoimunske bolezni!

Ta metoda je sestavljena iz jemanja velikih odmerkov vitamina D3 - "Dr. Coimbra Protocol". Ta metoda je poimenovana po imenu znanega brazilskega znanstvenika, profesorja nevrologije, vodje raziskovalnega inštituta v mestu São Paulo (Brazilija) Sisero Galli Coimbra. Številne študije avtorja metode so dokazale, da lahko ta vitamin oziroma hormon ustavi uničenje mielinske ovojnice. Dnevni odmerki vitamina se določajo individualno, upoštevajoč odpornost telesa. Povprečni začetni odmerek se izbere za približno 1000 ie / dan za vsak kilogram telesne teže. Skupaj z vitaminom D3 se jemlje vitamin B2, magnezij, omega-3, holin in druge dodatke. Obvezna hidracija (vnos tekočine) do 2,5-3 litre na dan in prehrana, ki izključuje živila z visoko vsebnostjo kalcija (zlasti mlečne izdelke). Odmerke vitamina D periodično prilagaja zdravnik, odvisno od ravni obščitničnega hormona.

HELP! Več o delovanju protokola preberite tukaj.

Demielinacijske bolezni so trdi testi za ljudi. Težko jih je diagnosticirati in jih je še težje zdraviti. V nekaterih primerih se bolezen šteje za neozdravljivo in zdravljenje je namenjeno le podaljšanju življenjske dobe. S pravočasnim in ustreznim zdravljenjem je napoved preživetja v večini primerov ugodna.

Demielinacija možganov: simptomi, zdravljenje

Mielin je maščobna snov, ki tvori ovojnico živčnih vlaken. Ta lupina deluje kot izolacija, ki ne dopušča širjenja navdušenja na sosednja vlakna. Hkrati pa so v mielinskem ovoju - prostorih, kjer mielin ni prisoten - posebna okna. Njihova prisotnost močno pospeši prenos živčnih impulzov. Če pride do motenj mielinacije živčnih vlaken, je motena prevodnost živčnega tkiva in pojavijo se različne nevrološke motnje.

Ko se v možganih pojavijo demielinizacijski procesi, se motijo ​​zaznavanje, koordinacija gibov in duševne funkcije. V hujših primerih lahko ta proces vodi do invalidnosti in smrti pacienta. Trenutno so znane tri demielinizacijske bolezni možganov:

• Multipla skleroza.
• Progresivna multifokalna levkoencefalopatija.
• Akutni diseminacijski encefalomielitis.

Vzroki procesov demielinizacije

Demijelinacijski procesi so avtoimunske poškodbe možganov. Med razlogi, zakaj imunski sistem zaznava lastno tkivo, je lahko:

• Revmatične bolezni.
• Prirojene motnje v strukturi mielina.
• Prirojena ali pridobljena patologija imunskega sistema.
• Infekcijske lezije živčnega sistema.
• Bolezni presnove.
• Tumorski in paraneoplastični procesi.
• Intoksikacija.

Pri vseh teh boleznih se mielinska ovojnica živčnega tkiva uniči in nadomesti z tvorbami vezivnega tkiva.

Multipla skleroza

To je najpogostejša demielinizacijska bolezen. Njegova posebnost je, da se žarišča demielinizacije nahajajo v več delih centralnega živčnega sistema naenkrat, zato so simptomi različni. Prvi znaki bolezni se pojavijo pri starosti približno 25 let, pogosteje pri ženskah. Pri moških je multipla skleroza manj pogosta, vendar napreduje hitreje.

Simptomi

Simptomi multiple skleroze so odvisni od tega, kateri deli centralnega živčnega sistema so najbolj prizadeti zaradi bolezni. V zvezi s tem obstaja več skupin:

• Piramidni simptomi vključujejo pareze okončin, mišične krče, konvulzije, povečane reflekse tetive in oslabitev kože.
• Simptomi stebla - nistagmus (trepetanje oči) v različnih smereh, zmanjšanje resnosti izrazov obraza, težave pri fokusiranju oči.
• Simptomi medenice - disfunkcija medeničnih organov se pojavi s poškodbo jedra hrbtenjače.
• Cerebelarni simptomi - neusklajenost, nestalen hod, omotica.
• Vizualno - izguba vidnih polj, zmanjšana občutljivost za rože, zmanjšanje kontrastnega zaznavanja, skotomi (temne lise pred očmi).
• Senzorične motnje - parestezije (gosebumps), motnje vibracij in temperaturne občutljivosti, občutek pritiska v okončinah.
• Duševni simptomi - hipohondrija, apatija, slabo razpoloženje.

Ti simptomi se redko pojavljajo skupaj, ker se bolezen postopoma razvija že več let.

Diagnostika

Najpogostejša metoda za diagnosticiranje multiple skleroze je MRI. Omogoča identifikacijo žarišč demijelinizacije možganov. Na slikah izgledajo kot svetlejše ovalne madeže na ozadju možganov. Tipična lokacija je blizu možganskih prekatov in nižja v bližini možganske skorje. Z dolgim ​​potekom bolezni se lezije združijo, poveča se velikost prekatov možganov (znak atrofije).

Metoda evociranih potencialov omogoča ugotavljanje stopnje motnje prevoda živcev. Hkrati se ovrednotijo ​​kožni, vizualni in slušni potenciali.

Elektroneuromiografija - metoda, podobna EKG, vam omogoča, da določite fokus uničenja mielina, vidite njihove meje in ocenite stopnjo poškodbe živcev.

Imunološke metode določajo prisotnost protiteles v cerebrospinalni tekočini in virusnih antigenih.

Poleg teh metod se lahko uporabijo tudi druge, na primer, da se ugotovi prisotnost zastrupitve.

Zdravljenje

Popolno zdravilo za multiplo sklerozo je nemogoče, vendar obstajajo zelo učinkovite metode patogenetskega in simptomatskega zdravljenja. Zlasti se je dobro izkazala uporaba interferona - Rebifa, Betaferona. Na podlagi teh zdravil se stopnja napredovanja bolezni upočasni, pogostost poslabšanj se zmanjša, pogoji, ki vodijo do invalidnosti, se redko razvijejo.

Za odstranitev patoloških kompleksov antigen-protiteles uporabljamo plazmaferezo in imunofiltracijo cerebrospinalne tekočine.

Za vzdrževanje kognitivnih funkcij so predpisana nootropna zdravila (piracetam), nevroprotektorji, aminokisline (glicin), sedativi.

Bolnikom se priporoča upoštevanje dnevnega režima, zmerna telesna aktivnost na prostem, zdravljenje v zdravilišču.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija

Za razliko od multiple skleroze se razvije z znatno zmanjšanjem imunskega sistema. Njegov vzrok je aktivacija poliomavirusa (razdeljena pri 80% ljudi). Poškodbe možganov so asimetrične, med simptomi - izguba občutljivosti, zmanjšano gibanje okončin, do hemipareze, hemianopija (izguba vida na enem očesu). Kršitve se vedno razvijajo na eni strani. Značilen je hiter razvoj demence in osebnostnih sprememb. Bolezen velja za neozdravljivo.

Akutno širjenje encefalomielitisa

Je polietiološka bolezen, ki prizadene možgane in hrbtenjačo. Demijelinacijski žarki so razpršeni v mnogih delih centralnega živčnega sistema. Simptomi - zaspanost, glavobol, konvulzivni sindrom, motnje, ki jih povzroči poraz določenega območja centralnega živčnega sistema. Zdravljenje bolezni je odvisno od razloga, ki ga je povzročil v tem primeru. Po okrevanju lahko ostanejo nevrološke napake - pareza, paraliza, motnje vida, sluh, koordinacija.